海绵窦海绵状血管瘤的CT、MRI诊断和鉴别诊断(一)
海绵窦海绵状血管瘤的CT、MRI诊断和鉴别诊断
海绵窦海绵状血管瘤的CT、MRI诊断和鉴别诊断（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨海绵窦海绵状血管瘤的CT和MRI表现及鉴别诊断。
方法搜集11例经手术病理证实的海绵窦海绵状血管瘤的CT和MRI影像资料，全部病例均行头颅MRI平扫及增强扫描，其中5例有CT检查。
结果 11例海绵状血管瘤均位于海绵窦区，呈单发病灶，右侧4例，左侧7例。
ＣＴ平扫为稍高密度影,增强扫描呈明显强化；MRI平扫表现为长T1均匀性或不均匀性低信号，明显长T2高信号，增强后病灶明显强化8例，中度强化3例，CT和MRI 定位诊断正确率为100％，CT定性诊断正确率为20％（1/5），MRI定性诊断正确率为54.5％（6/11）。
结论 CT表现与其它实体肿瘤相比无特异性，定性诊断困难；MRI表现呈底向外的哑铃型或类园型长 T1长T2信号改变较具特征性，增强表现为非常显著的强化，对定性具有决定诊断的作用。
【关键词】海绵窦；海绵状血管瘤；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像[Abstract] Objective To study CT and MRI findings anddifferential diagnosis of cavernous sinus Cavernous angioma. Methods 11 cases with cavernous sinus cavernous angiomas were all proved by operation and pathology, 11 cases were examined all by MRI plan scan and enhancement scan, 5 cases were examined by CT. Results 11 cases cavernous angiomas all located in the cavernous sinus, The tumors were a little hyperdensity on CT plan scan. On MRI plan scan, the tumors displayed long T1 low-signal and high-signal intensity on T2WI. 8 cases intensified obviously and 3 cases intensified moderately after strengthening. The rate of CT and MRI in cavernous angiomas qua location was 100%, the rate of CT qua diagnosis was 20%(1 of 5), the rate of MRI qua diagnosis was 54.5%(6 of 11). Conclusion The CT resembles in carvenous angiomas has no particularity compared with the other entity tumors.The MRI image of the bottom outivardly of bottle gourd form or similar round and long T1 and long T2 signal changes was the characteristic of carverous angiomas. It enhances remarkably.MRI can make qualitative diagnosis of carverous angiomas.[Key words] cavernous sinus; cavernous angioma; tomography; X-ray computed; magnetic resonance imaging颅内海绵状血管瘤（cavernous angioma,CA）是一种血管畸形性良性肿瘤，分为脑内型和脑外型两种类型，脑外型海绵状血管瘤较少见，约占颅内海绵状血管瘤的0.4%～2.0%[1]，常位于海绵窦，影像上常与此处的其它肿瘤混淆，导致临床的误诊和误治，本文总结笔者近5年来收集经手术病理证实的11例脑外海绵状血管瘤的CT和MRI资料，分析其CT和MRI表现，目的为提高该病的诊断和鉴别诊断。
脑海绵状血管瘤影像学诊断及鉴别诊断
脑海绵状血管瘤影像学诊断及鉴别诊断脑海绵状血管瘤影像学诊断及鉴别诊断介绍：脑海绵状血管瘤是一种较为常见的颅内血管病变，它的影像学诊断和鉴别诊断对于临床的治疗和随访具有重要意义。
本文档将详细介绍脑海绵状血管瘤的影像学表现、鉴别诊断及相关辅助检查。
一、影像学表现：1·CT表现：●平扫表现：脑海绵状血管瘤通常呈高密度，有时可出现钙化灶。
有些病例在平扫时可见富血管纹理。
●强化扫描表现：动态增强扫描可见病灶呈强化，强化程度因病变的不同而异。
2·MRI表现：●T1WI表现：大多数脑海绵状血管瘤呈等或略低信号。
富血管纹理可形成“蜘蛛网状”或“星芒状”。
●T2WI表现：大多数脑海绵状血管瘤呈等或略高信号。
伴有富血管纹理的病变可呈混杂信号或高信号。
●强化扫描表现：病灶呈均匀或不均匀强化，强化程度因病变的不同而异。
3·DSA表现：●血管造影可以清晰显示脑海绵状血管瘤的血供和血管结构，有助于确定病变范围和血管解剖。
二、鉴别诊断：1·脑动静脉畸形（AVM）：与脑海绵状血管瘤鉴别的主要依据是AVM的有明确供血动脉和引流静脉，与病变直接相连，而脑海绵状血管瘤的供血和引流血管是通过脉络丛与病变相连。
2·脑血管瘤：脑血管瘤多数呈均匀强化，且有时可见供血动脉和引流静脉。
而脑海绵状血管瘤在动态增强扫描中强化不均匀，无明确的供血动脉和引流静脉。
三、辅助检查：1·脑血管造影：可进一步明确脑海绵状血管瘤的血供和血管结构。
2·CT灌注成像（CTP）：评估脑海绵状血管瘤的灌注情况，有助于指导治疗和评估预后。
3·MR灌注成像（MRP）：评估脑海绵状血管瘤的灌注情况，对病变的生物学行为有一定的提示作用。
4·钳夹试验：通过夹紧供血动脉，观察病灶是否消退，可以帮助鉴别诊断。
附件：本文档涉及的附件详见相关文件。
法律名词及注释：1·脑海绵状血管瘤：由局部脑血管发生的一种良性肿瘤性脑血管病，其基本病理改变是局限性脑血管扩张，形成了许多血管蜂窝状瘤窝，内充满血液成分。
海绵窦海绵状血管瘤的影像学诊断
临床表现
• 好发于中年女性 • 生长缓慢，起病隐匿，压迫邻近眶后结构，逐渐进行性症
状才被发现。 • 常见症状和体征：单侧视物模糊、眶后疼痛、复视、面部
麻木、头痛和眼外肌运动功能障碍。随着肿瘤生长可发生 双侧视力减退、视野缺损和眼球固定。 • 无特异性，不同于脑内海绵状血管瘤，缺少脑内血管瘤常 见的出血和癫痫。 • 上述症状可因妊娠而加重，妊娠终止后缓解。
• Ye J h , Dai J P , Li X , et al . Dynamic enhancement features of cavernous sinus cavernous hemangiomas on conventional contrast enhanced MR imaging . AJNR , 2008 , 29 : 577 - 581
• 海绵窦海绵状血管瘤的MRI特征,姚振威 冯晓源,中国医学计算机成像 杂志,2010 ,16 :185 - 188
谢谢！
部分层面出现血管瘤包绕颈内动脉的趋势。 • DSA：由于供血动脉较细或病灶内血流缓慢以及对比剂稀释等原因，
在鞍旁出现毛细血管期延至静脉窦期的团块状淡染色影（较为特异）。
• 供血和回流：颈内动脉的硬脑膜支和颈外 动脉，血流经岩下窦引流入颈外静脉，同 侧颈内动脉虹吸部管腔受压变窄，虹吸部 开口增大，大脑中动脉水平段有时可见受 压上抬表现。
• C 型（混合型，少见）：同时由桑葚样成分及海绵样成分 构成。
影像学表现
• 形态：鞍旁横向哑铃形或球形为多见， 且后者也多伸入鞍内。发病时 往往病灶较大。
• CT：均匀高密度或等密度影ห้องสมุดไป่ตู้病灶内无钙化(主要特点)，鞍区、颅中 窝骨质破坏。
• MRI：稍长T1明显长T2 信号 • 脑组织受压推移，瘤周无水肿 • 增强：即刻均匀强化或显著不均匀进行性强化 • 颈内动脉海绵窦段的移位（具有一定特征性）：颈内动脉向前下推移，
颅内海绵状血管瘤CT及MR
同样地，其「海绵状」也是依据形态起名，因其「剖面呈海 绵状或蜂窝状」。
概述
提到畸形血管团，可能大家首先想到的是动静脉畸形（AVM） ，那么，海绵状血管瘤与 AVM 的畸形血管团是类似的吗？
答案当然是否定的。来看下两者的本质区别： 海绵状血管瘤：血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的
而且，约 19% 的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人 常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。
下面用一个颅骨海绵状血管瘤的病例图片加深印象。
图 1 A：水平位 CT 骨窗像显示左侧额骨内弥漫的溶骨性病 变，伴骨小梁增厚；水平位（B）和失状位（C）T1WI 显示 T1 像等信号的骨质病变，失状位增强的 T1WI（D）显示病灶 强化。
诊断要点
脑外病灶：以海绵窦区的海绵状血管瘤为例，在 MR I 表现为 T2WI 呈极高信号，增强扫描强化非常显 著，ADC 值明显升高，DWI 接近等信号，MRS 检查 无 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰，可以作出定性诊断。
对于小型 (<1 cm) 以及非出血性海绵状血管瘤，磁 敏感加权成像（SWI）的检出率更高。
脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度（代表不同程度的出血， 重复一遍：出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征）、MRI 的 T2 像有含铁血色素沉积。
图 4 为一例脑深部海绵状血管瘤，对照该图更能加深对上述 文字的理解。
治疗方案
1. 原则 牢记：手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是
唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外（当病灶切除困 难时），不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。 2. 什么情况下需要手术？ 病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵 状血管瘤手术适应证的主要考虑因素，即：
颅内海绵状血管瘤的CT和MRI诊断
颅内海绵状血管瘤的CT和MRI诊断【摘要】目的探讨CT和MRI对颅内海绵状血管瘤的表现和诊断价值。
资料与方法经手术病理证实海绵状血管瘤22例，10例行CT检查，16例行MRI 检查。
结果颅内海绵状血管瘤可位于脑内任何部位，单发病灶多见，周围无或轻度水肿，无明显占位效应。
CT平扫为稍高密度影，钙化占72.7％，增强扫描大都无强化；MRI T2WI表现为桑葚状混杂高信号，周围有云絮状低信号环，增强后病灶大都无强化；结论颅内海绵状血管瘤的MRI表现较有特异性，结合CT和MRI可明确诊断。
【关键词】脑血管畸形；海绵状血管瘤；脑肿瘤；x线计算机；磁共振成像颅内海绵状血管瘤(intraeranial cavernous angioma，ICA)是一种先天性血管畸形，发病率仅次于动一静脉畸形。
笔者回顾性分析我院2006年1月～2010年12月例经手术病理证实的22例颅内ICA患者的影像学资料，现报告如下。
1 资料与方法本组22例颅内型ICA患者，男16例，女6例，年龄11～76岁。
临床无特异表现，其中以运动和感觉障碍(8例)等为主要症状。
10例行CT检查，16例行MRI检查。
CT机使用飞利浦MX8000 dual CT扫描机，常规头颅轴位检查，层厚8-10mm。
增强扫描对比剂用碘海醇，剂量1ml/kg体重，流率3.0 ml／s，注药后延迟18秒扫描。
MRI检查使用东软SUPEROPEN 0.35 T开放式永磁型磁共振，采用SE序列，梯度回波等。
MRI增强检查对比剂为Gd-DTPA，剂量为0．2 mmol／kg体重，注药后即行常规矢状位、冠状位、横断位检查。
成像参数：TlWI：TR 360ms，TE 11 ms；T2WI：TR 6090ms，TE 192ms，层厚5-9mm，间距1mm。
2 结果8例CT增强扫描发现3例呈轻度不均匀强化，其余无强化。
本组中16例行MRI检查，其中5例为CT检查后又行MRI检查确诊，多数病灶表现为混杂Tl、T2信号，呈“桑葚状”，其中12个病灶在稍长T2信号周边有云絮状低信号环包绕，周边多呈长T2信号区。
海绵窦海绵状血管瘤CT及MRI影像分析
海绵窦海绵状血管瘤CT及MRI影像分析摘要】目的：探讨海绵窦海绵状血管瘤影像征象。
方法：回顾分析2010年12月至2017年10月我院收治8例海绵窦海绵状血管瘤病例，对其CT及MRI表现进行分析。
结果：7例位于右侧海绵窦，1例位于左侧海绵窦，均呈“葫芦形”生长，CT呈高密度，MRI显示呈长T1、长T2信号改变；其中1例病例误诊为脑膜瘤，3例病灶手术切除。
结论：海绵窦海绵状血管瘤影像学表现具有其特征性，但仍与鞍旁及颅底脑膜瘤、神经源性肿瘤、垂体瘤影像表现近似，需认真分析病灶，减少误诊率。
【关键词】海绵状血管瘤；海绵窦；CT、MRI【中图分类号】R739.4;R730.44 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）32-0052-03The value between CT and MRI for the diagnosis of hemangioma in the cavernous sinusHuang Yunong ,Yao Xiaogang,Zhao Ming,Chen Jing.Department of Radiology ,the Sixth peple’s Hospital ,Chengdu610000,Sichuan,China【Abstract】Objective Discussion and analysis diagnosis of Cavernous Hemangiomas in the Cavernous Sinus between CT and MRI Methods Review 8 patients with Cavernous Hemangiomas in the Cavernous Sinus by Surgical confirmed cases , Statistical analysis was performed.Results At right side in 7 cases,at left side in1 case,8 case were ‘gourd like’ shape,CT scan showed higher debsity;MRI show ed grayT1WI signal and high signal in T2WI.Conclusion Cavernous Hemangiomas in the Cavernous Sinus have many characteristic in CT and MRI,to provide help for the operation.【Key words】Cavernous Hemangiomas ; Cavernous Sinus ;CT,MRI海绵窦海绵状血管瘤临床较少见，与发生于此区域其他病灶易混淆；虽为良性病变，但由于其病理结构及其发生部位的特殊性，如未能准确诊断，冒然手术可导致术中不可控的大出血，造成严重后果；准确诊断海绵窦海绵状血管瘤对患者的治疗尤为重要[1]。
颅内脑外海绵状血管瘤的MRI诊断
颅内脑外海绵状血管瘤的MRI诊断颅内脑外海绵状血管瘤是一种较为常见的颅内血管疾病，一般来说，患者可以通过MRI来进行诊断。
本文将以MRI诊断为重点，介绍颅内脑外海绵状血管瘤的MRI表现及诊断要点。
一、颅内脑外海绵状血管瘤概述颅内脑外海绵状血管瘤是一种由海绵状血管瘤细胞组成的良性血管瘤，通常生长于脑组织之外，且血管瘤病灶内含有大量的血管腔、毛细血管腺泡以及软骨样的基质，这些病灶可能会因为内部血管破裂而导致脑出血。
颅内脑外海绵状血管瘤一般表现为头痛、肢体无力、感觉障碍、视力障碍等症状，比较特殊的是颅内脑外海绵状血管瘤可以引起癫痫发作。
在临床上，颅内脑外海绵状血管瘤通过MRI可以很好地显示出其位置、大小、形态及周围组织的受累情况。
1. T1WI表现（1）T1加权像：颅内脑外海绵状血管瘤在T1WI上呈等信号或略低信号；（2）飽和T1加权像：可能显示与周围组织不同信号的微血管瘤。
（1）海绵状血管瘤在T2加权像上呈等信号或略高信号，但是海绵状血管瘤内含非囊胶质瘤组织的血管腔造影，使平扫T2WI上的信号稍不均匀；（2）T2WI呈高信号区与低信号区交替呈现。
3.增强扫描（1）强化程度不一：强化不规则，而且强化时间不均匀；（2）下垂体犯病，增强呈多房结节状影。
4.像质病变（1）潴留囊状影和钙质沉积或钙化；（2）出血；（3）滲出性病灶；（4）囊变、液化等。
以上MRI表现是颅内脑外海绵状血管瘤的基本特征，但不同患者的MRI表现可能会有所差异。
在临床诊断时，还需要结合患者的临床症状和体征来做综合分析。
三、诊断要点1.结合病史：患者有头痛、视力障碍、肢体无力等神经系统症状，且伴有癫痫发作的患者需要高度警惕颅内脑外海绵状血管瘤的可能性。
3.手术治疗：对于颅内脑外海绵状血管瘤，手术切除是主要的治疗手段，因此及早发现、及早诊断颅内脑外海绵状血管瘤对于及早治疗有着至关重要的意义。
MRI是诊断颅内脑外海绵状血管瘤的重要手段，而在临床上，对于疑似颅内脑外海绵状血管瘤的患者，还需要结合临床症状和体征来综合分析，及早发现、及早诊断颅内脑外海绵状血管瘤对于患者的治疗和康复至关重要。
海绵状血管瘤的CT与MRI表现
海绵状血管瘤的CT与MRI表现目的：通过试验探究海绵状血管瘤的CT及MRI的表现，评估两者的诊断价值。
方法：选取我院神经外科的海绵状血管瘤患者40例，所有患者均行常规MRI及CT检查，回顾性分析他们的临床资料，分析病灶在CT及MRI上的表现情况，评估两种检查方式的诊断价值。
结果：在CT影像中，所有患者脑内结构均未见明显异常，病灶部位明显可见。
其中16例患者病灶表现为高密度小结节，占40%，20例均匀增强，占50%。
在MRI影像中，21例患者病灶表现为低信号影，占52.5%，28例平扫脑内病灶在增强MRI上表现为轻中度增强，占70%。
结论：海绵状瘤在CT及MRI上的表现无特异性，可有多种表现形式，增强后亦有多种表现形式。
但以CT上的高密度灶及MRI上的低信号影为多见，尤其MRI低信号影更为多见，两者均有一定的诊断价值。
标签：海绵状血管瘤；CT；MRI海绵状血管瘤是一种先天性的静脉畸形，可以发生在颅内，头颈部及手部等，病灶儿童时期可以长大变形，影响机体的生长发育[1]。
本次研究中，我们以颅内海绵状血管瘤为研究对象，探究其在CT及MRI上的变现。
目前，临床上还不能通过CT及MRI确诊颅内海绵状血管瘤，确诊海绵状血管瘤。
本次研究，通过试验探究海绵状血管瘤的CT及MRI的表现，评估两者的诊断价值，旨在为临床判断海绵状血管瘤的准确性提供新的思路，现将结果总结如下：1.1临床资料选取2010年9月至2014年9月在我院检查证实的海绵状血管瘤的患者40例，对他们的临床资料进行回顾性分析，所有患者均行常规颅脑CT及MRI检查，分析他们的CT及MRI表现，评估两者的诊断价值。
40例患者中男24例，女16例，年龄最小10岁，最大55岁，平均年龄（32.4±2.4）岁。
临床表现主要以运动和感觉障碍，癫痫症状为主。
具体海绵状血管瘤类型及部位分布情况见表1。
1.2检查方法所有患者均行CT和MRI检查。
CT机使用GE 16排螺旋CT扫描机，常规头颅轴位检查，层厚5～10 mm，增强扫描造影剂使用优维显，注药后立即扫描。
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海绵窦海绵状血管瘤的CT、MRI诊断和鉴别诊断(一)
【摘要】目的探讨海绵窦海绵状血管瘤的CT和MRI表现及鉴别诊断。
方法搜集11例经手术病理证实的海绵窦海绵状血管瘤的CT和MRI影像资料，全部病例均行头颅MRI平扫及增强扫描，其中5例有CT检查。
结果11例海绵状血管瘤均位于海绵窦区，呈单发病灶，右侧4例，左侧7例。
ＣＴ平扫为稍高密度影,增强扫描呈明显强化；MRI平扫表现为长T1均匀性或不均匀性低信号，明显长T2高信号，增强后病灶明显强化8例，中度强化3例，CT和MRI定位诊断正确率为100％，CT定性诊断正确率为20％（1/5），MRI定性诊断正确率为54.5％（6/11）。
结论CT表现与其它实体肿瘤相比无特异性，定性诊断困难；MRI表现呈底向外的哑铃型或类园型长T1长T2信号改变较具特征性，增强表现为非常显著的强化，对定性具有决定诊断的作用。
【关键词】海绵窦；海绵状血管瘤；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像
Abstract]ObjectiveTostudyCTandMRIfindingsanddifferentialdiagnosisofcavernoussinusCavernousa ngioma.Methods11caseswithcavernoussinuscavernousangiomaswereallprovedbyoperationandpa thology,11caseswereexaminedallbyMRIplanscanandenhancementscan,5caseswereexaminedbyCT .Results11casescavernousangiomasalllocatedinthecavernoussinus,Thetumorswerealittlehyperden sityonCTplanscan.OnMRIplanscan,thetumorsdisplayedlongT1low-signalandhigh-signalintensityon T2WI.8casesintensifiedobviouslyand3casesintensifiedmoderatelyafterstrengthening.TherateofCTa ndMRIincavernousangiomasqualocationwas100%,therateofCTquadiagnosiswas20%(1of5),therate ofMRIquadiagnosiswas54.5%(6of11).ConclusionTheCTresemblesincarvenousangiomashasnoparti cularitycomparedwiththeotherentitytumors.TheMRIimageofthebottomoutivardlyofbottlegourdfo rmorsimilarroundandlongT1andlongT2signalchangeswasthecharacteristicofcarverousangiomas.It enhancesremarkably.MRIcanmakequalitativediagnosisofcarverousangiomas.
Keywords]cavernoussinus;cavernousangioma;tomography;X-raycomputed;magneticresonanceim aging
颅内海绵状血管瘤（cavernousangioma,CA）是一种血管畸形性良性肿瘤，分为脑内型和脑外型两种类型，脑外型海绵状血管瘤较少见，约占颅内海绵状血管瘤的0.4%～2.0%1]，常位于海绵窦，影像上常与此处的其它肿瘤混淆，导致临床的误诊和误治，本文总结笔者近5年来收集经手术病理证实的11例脑外海绵状血管瘤的CT和MRI资料，分析其CT和MRI表现，目的为提高该病的诊断和鉴别诊断。
材料与方法
1.临床资料11例经手术病理证实的海绵窦海绵状血管瘤患者，均位于海绵窦，其中右侧4例，左侧7例，男3例，女8例，年龄26～58岁，平均41岁。
病程2月～9年，临床表现为头胀痛11例，视力下降8例，面部麻木6例，一侧眼睑下垂5例，复视、眼外展受限4例，眼球突出4例，内分泌功能失调2例。
2.检查方法CT检查5例，采用日立PRATICO螺旋CT机，扫描参数为120KV，200MA，常规头颅扫描，层厚5～10mm，螺距1，重建间隔5mm。
其中3例行增强扫描。
MRI检查11例，采用GE0.2T永磁型MRI扫描机，用标准头线圈作为发射和接收线圈，自旋回波(SE)脉冲序列T1WI:TR/TE=340ms/17ms，快速自旋回波(FSE)脉冲序列T2WI:TR/TE=4000ms/90ms，ETL=12，常规头部体位，横断面、矢状面和冠状面T1WI、T2WI成像，11例均行Gd-DTPA增强检查，用量15ml，经肘静脉快速注射后行T1WI扫描，病灶处延迟多次扫描，层厚2.5～5mm，间隔0.5～1mm，采集次数4次，
结果
11例病灶均位于海绵窦与颞叶之间，呈单发性，其中右侧4例，左侧7例，病灶直径最小2.5cm×3cm，最大直径7cm×9cm，病灶形态呈圆形或类园形7例（图1），哑铃型3例（图2、
3），分叶状1例（图4），3例有骨质破坏或吸收。
1.CT表现5例中平扫呈高密度3例（图1a），等密度1例，混杂密度1例，增强扫描3例中，呈明显均匀一致性强化2例(图1b)，不均匀强化1例，病灶内钙化1例，病灶边缘清楚4例，病灶边界不清1例。
2.MRI表现11例中T1WI呈稍低信号8例(图1c、2)，等低混杂信号3例（图4a），T2WI均匀高信号9例（图1d），混杂高信号2例（图4b），增强检查中，8例为明显强化，6例为均匀性(图2)，2例为不均匀性强化（图3、4c），中度强化3例，其中2例为均匀性，1例为不均匀性强化，病灶边缘清晰9例，不清晰2例，颈内动脉受压2例，垂体及垂体柄受压移位3例（图3）。
3.定位及定性诊断CT和MRI定位诊断正确率为100%，CT定性诊断正确只有1例，正确率为20%（1/5），MRI定性诊断6例，正确率为5
4.5%（6/11），术前误诊为脑膜瘤2例，三叉神经瘤、垂体瘤和脊索瘤各1例。
讨论
1.病理特征及临床表现近年来研究证明CA是一种不完全外显性常染色体显性遗传性疾病2],与真性血管畸形不同,肉眼下病变由界限清楚哑铃状或葫芦状的一簇高度扩张的血管所构成,切面呈海绵状或蜂窝状,腔内充满血液,扩张的管腔之间为菲薄的间隔,并可相互通连。
肉眼病灶虽有界限性,但镜下却没有包膜,血管壁仅由菲薄的胶元纤维和内皮细胞所构成,无肌肉和弹力组织。
根据肿瘤表面形态和有无纤维假包膜,周良辅等3]将海绵窦区海绵状血管瘤分成2型:①海绵状型:肿瘤表面光滑,有完整假包膜,触之囊性感,血压降低或穿刺肿瘤抽血后张力降低,瘤体可缩小,血压回升或停止抽血后瘤体张力很快恢复原状,并可见针眼处出血。
②桑椹状型:肿瘤外观呈结节状,假包膜不完整或缺如,触之实质感,肿瘤张力不受血压等影响，用此方法对本组病例对照，有9例为海绵状型，2例桑椹状型。
海绵窦CA由于生长在脑外,有一定的生长空间,因此在瘤体生长到足够大而压迫邻近重要组织结构之前,临床往往无任何症状,当临床出现相应症状时说明瘤体的截面多已超过3cm，肿瘤向海绵窦内生长可压迫Ⅳ、V、Ⅵ对颅神经,向前生长可压迫视神经管,向鞍上池内生长则可压迫视交叉,所以临床症状多见为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等,肿瘤突入鞍内压迫和刺激垂体的增生肥大可引起停经和泌乳等内分泌失调症状，上述症状在劳累、孕期加重,休息、妊娠终止后缓解。
有人认为与雌、孕、促性腺激素水平有关4],也有人认为是高血流状态、收缩压升高所致5]。
本病多见于中年女性可能与此有关,本组11例中有8例为女性，平均年龄41岁与文献报道一致。
此临床表现缺乏特异性，海绵窦区其它良性肿瘤如脑膜瘤、垂体瘤及神经鞘瘤也可出现上述类似症状。