脑生殖细胞瘤PPT课件

颅内不同部位生殖细胞瘤的影像表现

颅内生殖细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1％一4％，好发于18岁以下的儿童及青少年，主要见于脑的中线部位，尤其是松果体区、鞍区及第三脑室旁等位置．松果体区病变多见于男性，而鞍区则以女性稍多见。颅内生殖细胞瘤因受累部位不同会出现临床表现的差异。多数生殖细胞瘤对放化疗敏感，不少病人可以痊愈，而晚期肿瘤常伴脑脊液播散，则预后较差。因此，生殖细胞瘤的早期诊断非常重要。

病理特征

生殖细胞瘤的肿瘤细胞排列成片状、小叶状或间质促纤维反应性增生成条索状或梁状。肿瘤细胞呈圆型、泡状、位于中央, 核仁明显,

胞质丰富, 色淡或略透亮。细胞核分裂易见, 但坏死少见, 常见特征是多少不等的小淋巴细胞在纤细的纤维血管间隔中浸润。

影像学表现

颅内生殖细胞瘤的影像学特点与肿瘤部位相关。

（1）鞍区生殖细胞瘤

鞍区生殖细胞瘤常引起垂体柄增粗，垂体后叶短 T1 信号消失为特征性影像学表现，有时垂体柄增粗是鞍区微小生殖细胞瘤的惟一影像学表现；肿瘤不具钙化是鞍区生殖细胞瘤的又一影像学特征。CT扫描肿瘤实体部分呈略高密度为主，部分病灶内伴略低密度影(提示瘤体内陈旧性出血、坏死、囊变)。MRI上T1WI呈等或略低信号，T2WI呈等或高信号，增强检查肿瘤显著强化，并强化均匀为主，肿瘤较大时部分呈不均匀强化。

（2）松果体区生殖细胞瘤

肿瘤边界不清，多为圆形或不规则状，少数呈分叶状。CT呈等或稍高密度，MRI上T1WI和T2WI与脑灰质为等信号;松果体钙化增大且被包埋于肿块中是此瘤的特征性表现。出血、坏死、囊变较为少见 ,增强扫描显著强化。MRI矢状位显示中脑导水管受压 ,第三脑室及侧脑室出现梗阻性脑积水。（3）基底节-丘脑区生殖细胞瘤

比较少见 ,很容易误诊。基底节生殖细胞瘤的CT及MRI表现无特异性，由于基底节生殖细胞瘤进展非常慢，在疾病早期阶段，MR上显示信号改变轻或者没有占位效应，周围水肿极不明显。基底节-丘脑生殖细胞瘤常可以见到患侧大脑半球或脑干萎缩，原因可能为：内囊受累可能是脑萎缩的主要原因；另外有学者推测华勒变性也是脑萎缩的一个重要原因。

颅内生殖细胞瘤

在颅内GCT患者中可检测到很多种TM，但临床上应用较多的主要有四种：①AFP人胎儿主要血清蛋白，正常儿童为1～10ng/ml，分子量65千道尔顿（kDa）；②β-HCG正常胎盘合体滋养层细胞分泌，分子量45kDa；③PLAP细胞表面糖蛋白，分子量为68kDa，胎盘的合体滋养层细胞（STGC）可正常表达。④CEA即癌胚抗原，是一种糖蛋白，分子量318kDa。GCT病理亚型不同，TM表达种类、水平各异。

1.生殖细胞瘤

CT平扫为圆形不规则形或蝴蝶形、均匀等或稍高密度、有或无钙化和小囊变；强化可显现较小的囊变，多表现为中度到明显均匀一致的强化，少数不均匀强化。病灶周边有圆点状钙化。松果体区及鞍区同时发现肿瘤病灶则有利于生殖细胞瘤的诊断。

MRI扫描多为等或稍长T1、稍长T2信号，偶尔T1混有高信号出血灶。均一强化、边界清楚，仅少数呈中等或不均匀强化。基底节区GE则有其较为独特的影像学特征：肿瘤体积较大，但占位效应不明显、瘤旁水肿较轻，多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩。增强扫描时表现为不规则花环样强化或斑点样强化。Nagata认为引起外侧裂区大脑皮质萎缩的机理在于Wsllerian变性：肿瘤浸润和毁坏了脑的白质，尤其是内囊的神经纤维所致。

TM据报道，用免疫组织化学方法测定，75～100%的GE患者PLAP阳性。若β-HCG﹤50IU/L、AFP﹥20ng/ml、PLAP阳性则应考虑为纯生殖细胞瘤。

2.畸胎瘤和恶性畸胎瘤

CT平扫为结节状、分叶状或形态不规则。密度不均，通常表现为实性、囊性、钙化、骨化并存，尤以多囊者多见。强化表现为实体部分显著强化但极不均匀、囊壁可呈多环状强化。尽管良、恶性畸胎瘤CT很难区分，但一般而言，后者实体部分较大，囊变部分、钙化以及脂肪成分相对较少，且常见瘤周水肿。 MRT1、T2皆表现为信号极为混杂，无论实体还是囊壁都强化明显，边界尚清，形态以结节状、分叶状多见。若脑室内出现流动的油脂信号则可确诊本病。若伴瘤周水肿则提示恶性畸胎瘤。

脑瘤科普：讲座课件

一、脑瘤概述

1.1 定义

脑瘤是指发生在脑组织及脑膜的各种肿瘤，包括原发性脑瘤和继发性脑瘤。

1.2 分类

- 原发性脑瘤：起源于脑组织或脑膜的肿瘤。

- 继发性脑瘤：起源于其他部位，转移至脑部的肿瘤。

1.3 发病率

脑瘤在全球的发病率约为7-9/10万人，我国发病率约为6-8/10万人。

二、脑瘤的病因

2.1 遗传因素

部分脑瘤具有遗传倾向，如家族性脑膜瘤。

2.2 环境因素

长期暴露于有害物质、射线等环境中，可能增加患脑瘤的风险。

2.3 生物因素

病毒感染、遗传基因突变等也可能导致脑瘤的发生。

三、脑瘤的症状

3.1 常见症状

- 头痛

- 恶心、呕吐

- 视力模糊、复视 - 癫痫发作

- 意识障碍

3.2 特殊症状

根据脑瘤发生的部位和类型，可能出现不同的特殊症状，如偏瘫、语言障碍、听力下降等。

四、脑瘤的诊断与治疗

4.1 诊断

- 影像学检查：CT、MRI、超声等。

- 组织病理学检查：手术切除后进行。

4.2 治疗

- 手术治疗：切除肿瘤，为首选治疗方法。

- 放射治疗：利用射线破坏肿瘤细胞。

- 化学治疗：使用化疗药物杀死肿瘤细胞。 - 靶向治疗：针对肿瘤特定分子靶点的治疗。

- 免疫治疗：利用机体免疫系统抗肿瘤。

五、脑瘤的预防与康复

5.1 预防

- 避免暴露于有害环境中。

- 关注遗传因素，建议家族中有脑瘤病史的人群定期检查。

- 保持良好的生活惯，如戒烟、限酒等。

5.2 康复

- 手术、放疗、化疗等治疗后，需进行康复治疗，如物理治疗、言语治疗等。

- 保持良好的心态，积极面对疾病。

六、结语

脑瘤是一种严重的疾病，但通过科学的诊断和治疗，部分患者可以获得较好的疗效。希望大家能加强对脑瘤的了解，提高预防意识，早发现、早治疗。

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颅内生殖细胞瘤如何治疗日本患者10年无病生存率超80%

颅内生殖细胞肿瘤是多发于儿童的性腺外的罕见肿瘤。与欧美国家相比，颅内胚细胞肿瘤在亚洲的发病率更高。在日本，颅内生殖细胞瘤占所有脑肿瘤的2.3%，但是在美国是0.4%。颅内生殖细胞瘤的高发年龄段在10-20岁之间。男性多于女性(肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见)。本文将为大家介绍一下日本治疗颅内生殖细胞瘤的现状。

图源：创客贴

一、颅内生殖细胞瘤的症状：

肿瘤位置不同，导致患者出现的临床症状也不尽相同。

脑下垂体机能低下的情况较多，鞍上部肿瘤中60 ~ 90%的患者会出现尿崩症。

在松果体部肿瘤中，即使没有发现鞍上部的病变，也有尿崩症的发生。

鞍上部肿瘤有视觉功能下降，生长激素缺乏和性早熟的症状。

松果体部肿瘤导致中脑水道阻塞，引起水头症，出现头痛、呕吐、意识障碍等症状。

进而，压迫盖板呈现Parinaud症候群(由于会聚反射麻痹而产生的假Argyll-Robertson瞳孔或伴随对光反射减退的双侧性上方注视麻痹)。

在基底神经节肿瘤中，发生脑功能降低，由于锥体束障碍引起的偏瘫以及智力功能障碍。

颅内压亢进症状、视功能障碍为初发症状时，诊断所需的时间较短，但如果是食思不佳、精神症状、行动异常、夜尿症等非特异性症状，诊断所需的时间较长。

二、颅内生殖细胞瘤的诊断依据：

临床表现、肿瘤标志物、颅脑影像学、对试验性放疗的反应性及病理活检。

诊断鉴别：鞍上区颅内生殖细胞肿瘤应除外颅咽管瘤、垂体瘤、郎罕组织细胞增多症、淋巴性漏斗神经垂体炎、下丘脑和视神经胶质瘤;底节区需与星形细胞瘤和胶质母细胞瘤鉴别;松果体区应排除松果体细胞瘤、神经胶质瘤等。

图源：创客贴

三、颅内生殖细胞瘤的治疗：

1) 手术：为了确定治疗方针，有必要确定组织诊断

手术的目的是对肿瘤进行活检。近年来，出现了定位活检、神经内窥镜下活检。但是在某些困难的情况下进行开颅肿瘤活检的情况较多。无论采用哪种方法获取肿瘤组织，肿瘤标本都可能无法在混合生殖细胞肿瘤等中反映出整个肿瘤。需要考虑诊断。

颅内生殖细胞肿瘤化疗(专业知识值得参考借鉴)

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颅内生殖细胞肿瘤化疗(专业知识值得参考借鉴)

一概述颅内生殖细胞肿瘤是起源于原始生殖细胞的肿瘤。这类肿瘤包括良性和恶性，除了成熟性畸胎瘤以外，其他类型生殖细胞肿瘤皆属于恶性。颅内生殖细胞肿瘤可分为两大类：生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤占所有颅内肿瘤的2%-3%，亚洲发生率比西方国家高。好发儿童、青少年和年轻成人，70%发生在10-24岁，男多于女，最常见的部位是鞍区和松果体区。颅内生殖细胞肿瘤对化疗和放疗较敏感，临床或病理诊断后，先进行化疗，化疗后再放疗，可降低放疗剂量，减轻放疗对患者垂体内分泌功能及生长发育等的影响;化放疗后残留病灶或含有畸胎瘤成分的病灶需要手术切除。不同病理类型预后不同。

二临床表现临床表现取决于肿瘤侵犯的部位：松果体区肿瘤由于压迫中脑导水管导致进行性的脑水肿和颅内高压。鞍区肿瘤由于压迫视交叉，可引起双颞侧偏盲，视力下降;肿瘤侵犯脑垂体，可导致垂体功能减退、尿崩症等。基底节肿瘤，可致对侧肢体偏瘫。分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤可出现颅内出血引起急性颅内高压。肿瘤侵犯下丘脑可出现体重增加或下降，生长缓慢、内分泌改变、性早熟或青春期延迟。肿瘤压迫中脑四叠体，产生双眼上视困难，瞳孔光反射迟钝或消失。

三诊断1.临床诊断

根据血清和脑脊液肿瘤标记物(甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素)升高或脑脊液细胞学阳性、松果体区和鞍区部位的肿瘤和临床表现可做出颅内生殖细胞肿瘤的临床诊断。临床诊断后可进行试验性化疗或试验性放疗。

2.立体定向活检或手术明确病理诊断。

四治疗1.成熟畸胎瘤

外科手术切除可获得治愈。

2.纯生殖细胞瘤

对化疗和放疗都极其敏感。成人可仅进行全中枢加局部瘤床放疗。由于全中枢(全脑和脊髓)放疗对儿童和青少年影响较大，可能出现智力下降、生长迟缓、内分泌功能失常、视力下降、第二肿瘤等副作用，儿童和青少年纯生殖细胞瘤需先行化疗(通常4周期)，局限型纯生殖细胞瘤化疗后进行降低照射剂量及照射范围的放疗。纯生殖细胞瘤的化疗药物有：博来霉素、顺铂、依托泊苷等。本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！

[神经影像]“生殖细胞瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

生殖细胞瘤

【临床表现】

生殖细胞瘤（germ cell tumor)好发于儿童及青少年，发病高峰为12～14岁，男性多见。女性患者多为鞍区型。临床主要症状是Parinaud综合征，内分泌功能紊乱（如尿崩、肥胖)，视野障碍或肢体偏瘫。实验室检查有甲胎蛋白（AFP)升高或HCG阳性。肿瘤对放疗高度敏感，在影像提示该诊断时，可以行诊断性放疗后短时间复查观察肿瘤变化，如果缩小明显则支持生殖细胞瘤的诊断。属预后较好的恶性肿瘤。

【MRI表现】

(1)松果体区型：多为类圆形或分叶状肿块，边界较清楚，T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI多呈明显高信号，信号多均匀，一般无出血、坏死、囊变。瘤体本身钙化少见，常见肿瘤包埋松果体钙化灶，无或伴有轻度瘤周水肿及占位效应，但常见中脑导水管及其顶盖受压而引起幕上脑积水，亦可见大脑大静脉受压并流空效应减弱。增强扫描多呈明显均匀性强化（图1)。

(2)鞍区型：多位于鞍上，早期可表现为垂体柄部分或完全增粗，MRI表现与松果体区型相似，垂体后叶受累者则其T1高信号消失。此型坏死囊变较松果体区型多见，信号可不均匀，无钙化，常沿脑脊液播散，可见下丘脑、垂体前叶及视交叉受累征象，增强扫描呈明显均匀或不均匀性强化。

(3)基底节区型：大多发生于一侧，同侧丘脑常可见受累，常伴有同侧大脑半球皮质萎缩，肿瘤亦可沿神经纤维束向对侧基底节扩散，一般呈类圆形，亦可呈不规则片状分布，边界较清楚，体积相对较大，但占位效应一般不明显，瘤周水肿少见，常有坏死囊变，可合并出血，钙化少见，信号多不均匀。增强扫描呈中等至明显的斑片样不均匀性强化。 (4)三种类型可合并存在，且均可发生室管膜下转移，表现为沿脑室壁的线状或条片状强化；亦可沿脑脊液向蛛网膜下隙（腔)播散，表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。

图1松果体区生殖细胞瘤

【读片时间】第2213期：基底节生殖细胞瘤

基底节生殖细胞瘤

（一）简要病史

男性，9岁。反复头晕4年余，变声及外生殖器官发育1年余。

（二）影像所见

头颅MRI平扫+CT+增强扫描示：头颅CT示右侧基底节区见团块状混杂密度占位，增强扫描示病变呈不均匀轻中度强化，病变周围水肿不明显，右侧脑室前角受压变窄（图 A、B）。MRI平扫示病变呈囊实性异常信号，实性部分T2WI呈等信号（图C〜F）。病变边界尚清，囊变显著，水肿不明显。增强扫描示病变呈不均匀中度强化（图G〜I）。DTT 示病变区皮质纤维束受压推移（图J）。

诊断：右基底节区生殖细胞瘤。

（三）解读思路

1.有无病变：有明显病变。

2.定位诊断：右侧基底节区。

3.定性诊断：病变为囊实性，增强扫描可见强化，皮质纤维束受压移位，考虑为肿瘤性病变。

4.鉴别诊断：本例为年轻男性，脑内病变主要鉴别为淋巴瘤、胶质瘤和生殖细胞瘤。儿童大脑半球胶质瘤少见，且本例无胶质瘤典型的水肿及明显占位征象；淋巴瘤多为抱拳样强化，可多发，本例不符合。符合生殖细胞瘤的征象包括：①发病年龄较轻。②男性患者。③病变囊变显著。④病变实性部分CT上表现为等稍高信号，MRT2表现为等信号。

（四）述评

生殖细胞瘤（germ-cell tumor）主要见于儿童，男性更常见。典型发病部位为松果体区及鞍上区，少数位于基底节区、丘脑甚至深部脑实质。其特点为易囊变、坏死、出血、钙化。

颅内生殖细胞瘤MRI诊断

目的分析颅内生位细胞的MRI影像特征及鉴别诊断。方法回顾性分析经手术和病理证实的颅内生殖细胞痛6例；男4例，女2 例，年铃6～45 岁，平均20.5岁。全部病例均行MRI平扫和增强扫描。结果位于松果体区3 例，鞍区l 例，基底节区1 例，松果体与鞍区同发1 例。生殖细胞瘤临床表现缺乏特异性。MRI上常表现为等或稍低信号，增强扫描呈均匀或不均匀强化。结论生殖细胞病临床和影像表现缺乏特异性，MRI是有效的影像学检查方法。

标签：松果体；鞍区；基底节区；MRI；增强扫描

颅内生殖细胞瘤是一种少见的肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1%～2%。最好发于松果体区，其次为鞍区，少数发于丘脑和基底节区。有时此二个或三个地方同发。而发于大脑半球的额题叶和脑干就更少见。多发于儿童、青少年，男>女。本文收集了近3年间经手术病理证实的松果体、鞍区及基底节区生殖细胞瘤6例。对其临床和MRI影像资料进行分析现报告如下：

1资料与方法

1.1一般资料男4例，女2例，年龄6～45岁。平均年龄20.5岁。其中5例18岁以下，仅1例为45岁。主要临床表现：头痛、头晕4例，复视视力下降2例，尿崩癥3例，消瘦2例，肢体无力1例，呕吐1例。

1.2 影像检查方法均采用GESign1.5T高场超导型磁共振扫描仪，专用头部线圈，常规行轴面、冠状面、矢状面扫描。T1WI采用自旋回波序列（SE），TR440～560ms，TE12～15ms；T2WI采用快速自旋回波序列（FSE），TR4000-5000ms，TE98-110ms。扫描层厚：轴位5～10mm，矢状面和冠状面3～4mm；层间距：轴位7.0～12mm，矢状面和冠状面3～4mm；扫描矩阵：256*256，512*512，增强扫描使用Gd-DTPA，对比剂用量为0.2mmol/kg体重静脉注射，注药后即行T1轴位、冠状位、矢状位扫描。

2结果

MRI上6例患者均显示肿瘤病灶，平扫均为稍低或等低信号，其中2例伴有钙化，1例伴有坏死囊变。2例伴有室管膜种植转移。增强3例不均匀强化，3例中等明显强化。肿块最大者4*4.5*3cm”，最小者1.5*2.0*1.0cm3，平均2.2*2.3*3.2cm。

病例讨论华山脑胶质瘤MDTTumorBoardCaseReviewⅧ--生殖细胞瘤

说明：本病案资料仅供医学教学用途，代表华山脑胶质瘤MDT团队观点，如有不尽完善之处，欢迎医学同道斧正。医生在黑暗中寻求光明，是刀尖上的舞者，希望能够得到社会的尊重、理解和信任。

病例介绍

患者男，23岁，“突发头晕伴恶心呕吐1次”入院。患者于2014年12月4日无明显诱因下出现头晕，伴恶心呕吐，无明显头痛，无四肢及言语障碍，急诊就诊查头CT示右侧基底节混杂密度占位，于2014月12月8日进一步查头MRI示右侧基底节占位，T1等低信号，T2高低混杂信号，强化不明显，回忆病程中患者否认明显头痛等不适，自诉无视力视野改变，无感觉异常，无言语及肢体活动障碍。患者就诊我院后完善相关检查，AFP在正常范围内，ß-HCG升高（75.32

ng/ml，参考值：0~2ng/ml）。入院体检未见明显异常。排除手术禁忌后于2014年12月16日行导航下穿刺活检术，术后病理回报：右基底节生殖细胞瘤。

讨论目的

1.该患者诊断与鉴别诊断。

2.下一步治疗方案。

诊治建议

经MDT讨论，建议患者行放射治疗。

治疗过程

患者术后患者无特殊不适，建议患者行放疗。放疗前复查ß-HCG：84 ng/ml，较手术前增高。放疗前行全脊髓MRI检查未发现明确播散病灶。患者于2015年1月5日起开始放疗，先予右侧基底节病灶局部野调强放疗，每次2Gy，照射12次，24Gy/12次。复查MRI显示肿瘤缩小；复查ß-HCG：66 ng/ml，随后补充全脑全脊髓放疗，每次1.8Gy，照射16次，28.8Gy/16次。右侧基底节肿瘤接受放射总剂量52.8Gy/28次，放疗结束时，肿瘤基本退缩，再次复查ß-HCG：1.28ng/ml。患者放疗后未接受化疗。2015年7月，患者随访MRI显示病灶控制良好，ß-HCG 小于0.13ng/ml，2015年8月，复查ß-HCG 仍小于0.13ng/ml。

【综述】颅内生殖细胞肿瘤的治疗现状（一）：基础与诊断

颅内生殖细胞肿瘤(icGCTs)是发生在儿童和年轻人的罕见肿瘤。在大多数分类中，它们通常被划分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)。生殖细胞瘤是一种高度可治愈的肿瘤，有多种治疗方法，但非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)的生存率较差。在颅内生殖细胞肿瘤(icGCTs)总体处理的方法上有一些不同。目前的研究主要集中在降低治疗强度，特别是放射治疗的剂量和容积，以减少迟发后遗症的风险，同时保持颅内生殖细胞肿瘤(icGCTs)的高治愈率。

《Clinical Oncology (The Royal College of Radiologists)》杂志 2018 年4月刊载[30(4):204-214.]英国剑桥大学医院Bowzyk Al-Naeeb A , Murray M , Horan G 等撰写的《生殖细胞肿瘤的治疗现状Current Management of Intracranial Germ Cell Tumours》 (doi:

10.1016/j.clon.2018.01.009.)

关于所使用的搜索策略和资料来源的陈述

作者主要通过使用关键词“颅内生殖细胞肿瘤（intracranial

germ cell tumours）”和“中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNS

germ cell tumours）”对PubMed进行搜索。另外的文献通过参考相关文章的文献索引来发现。综述作者回顾了1990年1月至2017年8月出版的文献。

简介

颅内生殖细胞肿瘤(icGCTs)占儿童和西方国家的年轻人(男性:女性比率4-5: 1)原发性中枢神经系统肿瘤的3%-5%。而在亚洲人群则更为常见，占中枢神经系统肿瘤的11%-15%。颅内生殖细胞肿瘤在年长的成年人中间并不常见，只有9%的中枢神经系统生殖细胞肿瘤发生在30到44岁之间。一般来说，这是一种高度可治愈的疾病，但是治疗方法因人而异。作者回顾目前颅内生殖细胞肿瘤的治疗方法和未来研究的重点领域。