关于痫样放电

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癫痫概述(神经病学人卫9版)

癫痫概述(神经病学人卫9版)

癫痫概述(神经病学人卫9版)癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。

异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患者的发作形式不一,可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。

临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作(seizure),一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。

在癫痫发作中,一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合征。

流行病学癫痫是神经系统常见疾病,流行病学资料显示癫痫的年发病率为(50~70)/10万;患病率约为‰;死亡率为(1.3-3.6)/10万,为一般人群的2~3倍。

我国目前约有900万以上癫痫患者,每年新发癫痫患者65万~70万,30%左右为难治性癫痫,我国的难治性癫痫患者至少在200万以上。

病因癫痫不是独立的疾病,而是一组疾病或综合征,引起癫痫的病因非常复杂,根据病因学不同,癫痫可分为三大类:1.症状性癫痫(symptomaticepilepsy)由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致,如:脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病药物和毒物等。

2.特发性癫痫( idiopathic epilepsy)病因不明,未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常,可能与遗传因素密切相关,常在某一特定年龄段起病,具有特征性临床及脑电图表现。

如:伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。

3.隐源性癫痫( cryptogenic epilepsy )临床表现提示为症状性癫痫,但现有的检查手段不能发现明确的病因。

其约占全部癫痫的60%~70%。

影响发作的因素1.年龄特发性癫痫与年龄密切相关,如婴儿痉挛症在1岁内起病,儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁,肌阵栾癫痫起病在青春期前后。

癫痫发作的鉴别诊断

癫痫发作的鉴别诊断

婴儿早期良性肌阵挛(benign
myoclonus of early infancy)
• 本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。 • Lomgroso 等于1977年首次报导本病。90%在生后3~9 个月之间发病。 • 表现为点头,身体前屈,上肢抬起。连续数下成串 样发作,符合强直痉挛样发作,非常像West 综合征。 发作时意识清楚,表情不痛苦,不伴有哭叫。有时 喂食或摩擦面颈部而诱发。 • 脑电图在发作期及发作间期均无异常,CT、MRI正常, 发病2周~10个月后发作停止,不需抗癫痫治疗,预 后良好,精神发育正常。
+++
+ + ++ + ++
++
+++ ++ ± ++ +
类似癫痫样发作与年龄的关系(二)
症状或综合征 0~2岁 2~8岁 ++ ± 8~18岁 +++ ±
B、张力丧失或意识丧失 晕厥 摔倒发作 发作性睡病/猝倒 注意力缺陷 C、呼吸异常 呼吸暂停 +++ 屏气发作 +++ 过度换气综合征
± +++
癫痫病人的发作也不一定都是癫痫发作
• • 癫痫病人可能合并非痫性发作性疾病。 一项对假性发作进行的研究中发现,诊断假性发作 的病人有10%~20%合并癫痫,难治性癫痫患者中 5%~20%合并假性发作。 晕厥的病人中也有可能合并有癫痫发作,需要与癫 痫进行仔细鉴别。 多数非癫痫发作表现由于其特征性,与癫痫并不 难区别。 在婴幼儿中非癫痫性发作与癫痫发作较难区分

神经电生理脑电图技术(主管技师)考试:2022第十二章 异常脑电图真题模拟及答案(2)

神经电生理脑电图技术(主管技师)考试:2022第十二章 异常脑电图真题模拟及答案(2)

神经电生理脑电图技术(主管技师)考试:2022第十二章异常脑电图真题模拟及答案(2)共34道题1、对发作间期脑电图上癫痫样放电的描述,不正确的是()。

(单选题)A. 典型波型有棘波、尖波、棘慢复合波、尖慢复合波等B. 偶发的不典型尖波不能确定为癫痫样放电C. 新生儿出现的突出背景、刻板重复的宽钝波形应考虑可能为异常放电D. 夹杂在睡眠纺锤中波幅较高的尖形波为异常放电E. 6Hz良性棘慢复合波无肯定的临床意义试题答案:D2、多棘慢复合波最常见于哪种类型癫痫?()(单选题)A. 典型失神发作B. 具有中史-颞部棘波的小儿良性癫痫C. 肌阵挛癫痫D. 持续性部分性发作E. 额叶癫痫试题答案:C3、下列哪个癫痫综合征易出现癫痫性电持续状态?()(单选题)A. 肌阵挛-失张力癫痫B. 枕叶癫痫C. 颞叶癫痫D. 获得性癫痫性失语E. 婴儿痉挛试题答案:D4、患者男,60岁。

近1个月出现反应迟钝,双手有震颤。

患者有长期酗酒史。

脑电图检查提示双侧负相尖波-正相尖波-负相慢波复合波节律。

此时最可能的诊断是()。

(单选题)A. 克雅病B. 单纯疱疹病毒性脑炎C. 亚急性硬化性脑炎D. 缺氧性脑病E. 肝性脑病试题答案:E5、下面关于PLED(周期性一侧性癫痫样放电),不正确的是()。

(单选题)A. 周期性发放B. 可出现在双侧C. 严重的异常脑电图D. 有年龄依赖性E. 提示预后不良试题答案:D6、关于棘波的描述,错误的是()。

(单选题)A. 仅见于病理状态,提示癫痫诊断B. 既可以单独出现,也可多个连续出现C. 可见于正常变异D. 既可表现为正相,又可表现为负相E. 时限为小于70ms试题答案:A7、脑电图特征表现为限局性发放,突出于背景活动,时限为100ms,波形特征符合()。

(单选题)A. 棘波B. 尖波C. 三相波D. K-综合波E. SSS试题答案:B8、持续性局灶性多形性δ活动的临床-电生理特征是()。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究目的:儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童期最常见的癫痫综合症之一,又称良性外侧裂性癫痫(benige rolandic epilepsy),约占儿童癫痫的20%,发病年龄在2~14岁,以5~10岁为多见。

BECT为原发性部分性癫痫,病因不清,可能有遗传倾向,且与睡眠密切相关,具有特殊的发作形式,脑电图呈中央区和颞区局限性放电。

24小时动态脑电图是脑细胞功能最直接的反映,可以分析睡眠中脑电变化,检测睡眠中各项指标的改变,以及与痫样放电的关系。

对疾病的诊断、分型及指导治疗有较高的应用价值。

1953年,Aserinsky等在记录脑电的同时记录到了眼球的运动,发现了快速眼动期睡眠(REM) ,从而推动了睡眠多导监测技术的发展,随着睡眠检测技术的进展,结合脑电、眼球运动和肌电表现,遂将睡眠分成非快眼动睡眠(NREM)和快眼动睡眠(REM)。

睡眠纺锤波是人类正常浅睡期(非快速眼动期NREM)的特征性图形,在足月儿出生后3个月婴儿浅睡记录中100%可见到睡眠纺锤波。

若在一次睡眠周期的整个浅睡过程中或10 mim以上连续浅睡记录中始终见不到睡眠纺锤波者应视为异常。

BECT患儿是否存在睡眠障碍,其痫样放电对患儿睡眠结构有无影响,是否可导致患儿睡眠质量降低,学习能力下降,近年来已引起临床的广泛关注。

动态脑电图对BECT的诊断及鉴别诊断的价值及意义已被不少研究者肯定,但对BECT患者睡眠过程中痫样放电,睡眠纺锤波的变化及和睡眠结构的关系研究甚少。

本课题研究目的是观察BECT患儿24小时动态脑电图睡眠中痫样放电、睡眠纺锤波、睡眠周期的变化及相互之间的影响,从而探讨BECT患儿是否存在睡眠障碍,为BECT以及其临床下放电的治疗奠定理论基础。

方法:1研究对象按照1989年国际抗癫联盟所制定的癫痫综合征分类中关于儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波的诊断标准,根据24小时动态脑电图进行诊断和分类。

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的诊疗进展

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的诊疗进展

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的诊疗进展儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)是儿童时期一种特殊的脑电图现象,常见于多种癫痫综合征,其中以LKS、ABECTS、CSWS为主。

ESES这种持续、异常的癫痫性放电可导致患儿不同程度的神经心理损伤,如认知障碍、学习障碍、精神行为异常等,影响患儿的日常生活质量。

本文就近年国内外关于儿童睡眠中癫痫性电持续状态的脑电图表现特点、病因及发病机制、神经心理损伤及相关治疗进展做一综述。

[Abstract] Electrical status epilepticus during sleep(ESES)is a peculiar electroencephalography pattern in children,characterized by paroxysmal activity significantly activated during sleep,typically in the period of NREM(non-rapid eye movement). ESES is related to various epilepsy syndromes,especially common in landau-Kleffner syndrome,ABECTS,and CSWS,which results in neuropsychological impairment. This article is aim to review the recent progress in the field of electroencephalogram(EEG),pathogenesis,neuropsychological impairment,and treatment of ESES.[Key words] Children;Electrical status epilepticus during sleep;Electroencephalogram;Neuropsychological impairment儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是一种儿童时期特殊的脑电图现象。

发作间期痫样放电对脑损伤婴幼儿认知发育的影响研究

发作间期痫样放电对脑损伤婴幼儿认知发育的影响研究

发作间期痫样放电对脑损伤婴幼儿认知发育的影响研究发表时间:2017-01-10T16:03:57.277Z 来源:《心理医生》2016年29期作者:张雁黄高贵刘春明张杨萍赵毅斌黄浩宇刘[导读] 了解发作间期痫样放电(IEDS)对脑损伤婴幼儿认知发育的影响。

(昆明医科大学附属儿童医院康复医学科云南昆明 650034)【摘要】目的:了解发作间期痫样放电(IEDS)对脑损伤婴幼儿认知发育的影响。

方法:对463例脑损伤合并IEDS婴幼儿采用Gesell 发育量表(GDS)进行测评,以其中应人能、应物能和言语能3个能区作为衡量认知发育水平指标,结果与461例对照组(脑损伤婴幼儿但无发作间期痫样放电)进行比较。

结果:婴幼儿脑损伤合并IEDS组GDS中以应人能、应物能和言语能3个能区发育商得分45.46±22.63、43.52±22.35和43.95±22.60低于对照组(49.59±22.52、48.10±22.71和47.58±22.51),差异有统计学意义(P<0.05)。

结论:发作间期痫样放电对脑损伤婴幼儿的认知发育存在不良影响,宜进行必要的康复干预。

【关键词】婴幼儿;脑损伤;发作间期痫样放电;认知发育;Gesell量表【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2016)29-0265-02Impacts Study of IEDS to Infants’ Cognitive Development with Brain InjuryZhang Yan, HUANG Gaogui, ZhANG Yanping, LIU Chunming, ZhAO Yibin, HUANG Haoyu, LIU Yun.Department of Rehabilitation, Children’s Hospital Affiliated to Kunming Medical University,Yunnan Kunming 650043,China.【Abstract】Objective To study the effects of interictal epiletiform discharges (IEDS) to infants’ cognitive development with brain injury. Methods Evaluated 463 infants with brain injury and IEDS using Gesell Development Scale(GDS), and measured their cognitive development levels through developmental quotient (DQ) of personal-social behavior adaptive behavior and speech. The results were compared with the control group(461 infants with only brain injury but no IEDS). Results The personal-social behavior DQ, adaptive behavior DQ and speech DQ of the 463 infants with brain injury and IEDS were 45.46±22.63、43.52±22.35 and 43.95±22.60, lower than the control group's (49.59±22.52、48.10±22.71 and 47.58±22.51). The difference was statistically significant (P<0.05). Conclusion IEDS has a harmful effect on the cognitive development of infants with brain injury, it is suggested to give them necessary rehabilitation intervention .【Key words】Infants; Brain injury; IEDS; Cognitivedevelopment; Gesell development scale随着我国产科和围产保健技术的迅速发展,新生儿的急救水平不断提高,婴幼儿死亡率明显下降,早产儿、低出生体重儿,尤其是极低出生体重儿的存活率,却不断上升,危重新生儿如重度窒息、新生儿缺氧缺血脑病、颅内出血、胆红素脑病等疾病的抢救成功率也明显提升,导致高危儿的数量明显增加[1]。

癫痫样放电资料

癫痫样放电资料

苯巴比妥:注意力、记忆力损伤,可在撤药短期内恢复; 苯妥因钠:注意力、记忆力、反应速度等方面引起中度甚至较大程度的损害; 丙戊酸钠:轻-中度精神活动和反应速度的损害; 妥泰:嗜睡、精神运动缓慢、语言减少、注意力记忆力减退等;
肾上腺皮质激素: ACTH和糖皮质激素对癫痫样放电有很强的抑制作用; 使用原则:对癫痫脑病用抗癫痫药物治疗无效者,应尽早给予激素治疗。
长期大量癫痫样放电引起的慢性认知损伤 1. 癫痫综合征多见(如LKS、CSWS、LGS、 West综合征) 2.导致慢性脑功能障碍,语言功能的损伤特别突出,均属癫痫脑病的范畴
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)
1.特点:睡眠期为主的部分性发作,伴睡眠脑电图大量中央颞区棘慢波。
2. 癫痫发作的发生率:50% —70%
癫痫及癫痫样放电的有关定义
癫痫(epilepsy):阵发性、反复性的异常放电和发作。 癫痫发作(epileptic seizure):癫痫的临床表现。 癫痫样放电(epileptiform discharges):脑电图的癫痫样放电。 临床下癫痫样放电(subclinical epileptiform discharges ,SED): 仅有脑电图的癫痫样放电而无癫
3.机制:与皮层语言运动或感觉区有关
孤独症样障碍与癫痫样放电 1.临床表现:交流障碍、语言障碍和刻板行为,70%伴有智力低下;23.6% —32%有癫痫发作, 6.7% —18.9%为临床下放电; 2.常有儿童语言倒退,经抗癫痫治疗后行为、情感、交流能力可得到不同程度的改善。
对癫痫样放电的治疗
癫痫样放电对高级皮层功能的影响
阵发性放电引起的一过性认知损伤(TCI, transitory cognitive impairment) 1. 研究方法:特殊的神经心理学测试 2.发生率: 36.2% —50% 3. TCI与损伤半球或损伤部位有关(左侧阅读功能,右侧视觉空间任务) 频繁TCI应给予积极的治疗

癫 痫

癫  痫

全面性发作的临床表现
5.强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作也称 大发作,是最常见的发作类型之一,以意识丧 失和全身对称性抽搐为特征。发作可分三期: ①强直期;②阵挛期;③惊厥后期。强直期 EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波;阵挛期 为逐渐变慢的弥漫性慢波,附有间歇发作的成 群棘波;惊厥后期呈低平记录。 6.无张力性发作 EEG示多棘-慢波或低电位 快活动。
脑电图对癫癎诊断的价值
一 常规觉醒脑电图(成人): 常规觉醒脑电图(成人):
阳性率:40-50% 阳性率:40常规觉醒+睡眠:阳性率:70常规觉醒+睡眠:阳性率:70-80% 重复脑电图检查可提高阳性率
一 儿童癫癎患者: 儿童癫癎患者:
觉醒+睡眠脑电图:阳性率: 觉醒+睡眠脑电图:阳性率:96% 正常人群癫癎放电的出现率:假阳性率:0.5正常人群癫癎放电的出现率:假阳性率:0.5-4% 长时间脑电+录象监测: 长时间脑电+录象监测: 临床经常有发作且不能定性或分类的
在对癫癎进行诊断和治疗应注意 在对癫癎进行诊断和治疗应注意 癫癎进行诊断和治疗应
癫癎发作?假性发作?合并存在? 发作?假性发作?合并存在? 癫癎发作的类型及综合征的分类 是否可以找到明确的病因 药物的选择、剂量、 药物的选择、剂量、血药浓度及副反应
癫癎的治疗原则
选药原则:根据发作类型用药 选药原则: 全身性癫癎:VPA、 全身性癫癎:VPA、PHT 部分性癫癎:CBZ、 部分性癫癎:CBZ、PB 未明确类型之前:VPA 未明确类型之前: 坚持单药治疗 注意药物剂量与不良反应 联合治疗 长期坚持 病因治疗
抗癫癎药物的毒副作用
PHT 胃肠道症状\小脑性共济嗜睡 骨髓与肝损害 CBZ 胃肠道症状\小脑性共济嗜睡 骨髓与肝损害 VPA 嗜睡\震颤\骨髓与肝损害 PB 嗜睡\小脑性共济失调\认知异常 VPA+PB 嗜睡+木僵
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癫痫的脑电图一、癫痫脑电图概述癫痫是反复发作的神经元异常放电而表现为短暂中枢神经系统功能失常的疾病和综合征,因此当病人有二次以上的痫样发作而拟诊为癫痫时,就必须寻求脑电图之支持。

脑电图的异常有背景波异常和痫样放电,但只有痫样放电,才能确诊为癫痫。

痫样放电是电生理概念,而癫痫是临床诊断,两者不能等同,因为痫样放电不仅可见于其它疾病,亦可在0.9%正常人群中见到,特别是新生儿或早产儿。

国外有三个样本各为500-1000人的飞行员体检中,有痫样放电者为0.3-6.4%,其中10例追踪20年,均未见癫痫发作。

因此没有癫痫临床表现而脑电图有痫样放电者,不能诊断为癫痫,也不能称为亚临床发作。

亚临床发作只用于已确诊为癫痫的患者,在发作间期出现痫样放电时使用。

拟诊癫痫患者,如反复脑电图检查未见痫样放电者,原则上不能确诊为癫痫。

(〇)关于痫样放电:当6cm2皮层神经元超同步化放电时,头皮脑电图就可见尖、棘波,若作皮层脑电图,更小范围的神经元同步放电亦可记录到。

(一)皮层脑电图为棘波时,同部位的头皮脑电图上可表现为尖波或高幅慢波,这是由于皮层放电在颅壁中传播速度参差,使到达头皮电极的同步化程度降低所致。

任何突然高于背景的发作性电活动,均应视之为痫样放电,它包括棘波、尖波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波以及其它节律性电活动。

二在发作期,局部背景活动之减弱或消失,亦是有意义的癫痫脑电图。

不同类型的痫样放电,确诊癫痫的可靠性是不同的。

高幅失律、3Hz棘-慢综合波及2-2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的可靠性为98%-99%。

前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶之可靠性为87%-91%,额棘波灶及中颞棘波灶为79%-80%。

6或14Hz正棘波只有32%为癫痫,成串慢波为39%,而弥漫性阵发慢波只有22%为癫痫。

(二)脑电图在癫痫诊治中的作用1、帮助鉴别癫痫和非痫性发作性疾病,如心因性发作、心源性发作、代谢障碍引起的发作性症状以及发作时间短暂的偏头痛或其等位征等。

2、癫痫发作类型与癫痫分型诊断的确立,必须依赖脑电图。

3、作为抗痫治疗的客观判断手段,对治疗有效患者作减停抗痫药物之参考。

4、脑电图是指导癫痫外科治疗的重要手段,在手术前,患者必须作足够时间的脑电图监护,总的描记可长达1-2周,以收集到足够数量的痫样发作脑电图以定位并判断其传播规律,从而确定手术部位与手术方法。

Moriis在颞叶或颞叶外肿瘤切除患者中,发现2/38例痫样放电在病灶对侧,即只记录到镜面灶之发放。

因此只做有限次数的脑电图决定手术方案是不妥的。

(三)脑电图技术发展与癫痫动态脑电图描记由于长时期的描记使癫痫诊断率大为提高,癫痫灶定位的准确性亦得到保证,使部分性发作检出数增加了。

录相-脑电图同步监测(V-EEG)应用20年来,发现难治性癫痫中,30%为心因性发作,确定为心因性发作患者中,12%倒是真正的癫痫。

在癫痫住院患者中,10%-30%合伴心因性发作,V-EEG 是诊断心因性发作的重要方法。

心因性发作在V-EEG上的表现为:1.录相记录到的发作与平时相同;2.有发作表现,但不见同时出现之痫样放电;3.发作时“意识丧失”但脑电图仍为正常的α节律;4.发作非阵发性,非刻板性及抽搐缺乏痫样特征。

立体定向作深部电极脑电图可精确地作痫灶定位,特别是检出在头皮脑电图和皮层脑图上难于检出的脑沟小癫痫灶尤为有用。

二、各种发作类型的癫痫脑电图癫痫发作类型,虽然有各种分类方式,但主要根据发作的临床表现及脑电图改变分为:1、全面性发作:发作最初的临床症状表明在发作开始时即有双侧大脑半球受累,往往伴有意识障碍.运动症状是双侧性的。

发作期EEG最初为双侧大脑半球广泛性放电。

2、部分性发作:发作的临床和EEG改变提示异常电活动起源于一侧大脑半球的局部区域。

根据发作时有无意识改变而分为简单部分性发作(无意识障碍)和复杂部分性发作(有意识障碍),二者都可以继发全面性发作。

3、继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直-阵挛发作。

发作时的EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为两侧半球全面性放电。

发作间期EEG为局灶性异常。

部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴。

(一)全面性发作(g e n e r a l i z e d s e i z u r e s)1、失神发作(A)发作时的脑电图:发作时显示3Hz棘慢波综合,这在发作开始时出现,发作完了时消失。

3Hz棘慢波综合在两侧大脑半球所有区域对称性同步地出现,其波幅通常在额、中央区显示最大,颞为其次,枕最小。

眼睑、口轮匝肌,肢体等的节律性痉挛一般出现于棘慢波综合的棘波相。

(B)发作间歇期间的脑电图:失神发作患者的60%在发作间歇期显示正常脑电图,其余患者的脑电图多为轻度异常。

在失神发作小儿常见的脑电图是枕、顶部有优势的6-8Hz波幅较高的基本节律,比正常小儿α波,其频率较慢,波幅较高为特点。

有时在顶、额区出现单发性或爆发性3Hz慢波。

此波一般是两侧同步,有时左右交替性或一侧性。

(2)不典型失神;意识障碍的发生与结束较缓慢,可伴有轻度运动症状。

发作时EEG可表现为慢的棘慢波综合节律。

2、肌阵挛性发作(1)肌阵挛性发作:发作时突然出现肢体或躯干的同步、短暂的肌痉挛。

阵挛性发作的脑电图:发作波为典型的3Hz棘慢波者少见,多数是短暂、爆发性多棘慢波或不规则棘慢波。

(2)大肌阵挛性发作:这属于肌阵性发作的一种,见于幼儿,特别是1岁以下的婴儿。

临床表现类似于肌阵挛性发作,但发作时有一过性全身性搐搦,因此产生一种短暂的强直状态,此时身体向前弯曲,肘关节屈曲腋关节向外伸展。

亦有额手礼痉挛、点头痉挛、前倒小发作、婴儿痉挛等名称。

与肌阵挛性发作不同的是大肌阵挛性发作一般有脑器质性损伤(产伤、缺氧、脑炎后遗症等)的基础,因此常伴有大发作,其预后亦不佳。

患儿伴有运动感觉机能障碍和智力低下,称为West综合征。

发作间歇期的脑电图多显示重度节律异常即有持续性或阵发性、广泛性不规则的节律异常,特别是有高幅慢波、棘波、尖波、尖慢波、非节律性棘慢波等异常波不规则的交叉混合。

发作时的脑电图有三种:①出现1至数秒的连续性10Hz以上的爆发性节律波(强直性波形)。

②脑电图振幅低平,成为平坦波型。

③出现棘慢波或多棘慢波。

3、失张力发作失张力发作:是由于维持身体姿势的肌张力突然消失而摔倒的发作。

发作时和间歇期的脑电图多显示2Hz尖慢波综合,有时出现高度节律异常或不规则棘慢波。

4、全面性强直—阵挛发作整个发作过程不超过5分钟。

临床表现分为三期:强直期(20秒:完全强直5秒,不完全强直15秒);阵挛期(40秒)发作后期(4分钟)发作间歇期的脑电图:据统计病例中显示正常脑电图约占20%-30%,但经过各种诱发方法,异常波出现率可达90%。

发作间歇期的异常波有:(1)非阵发性异常波:主要是基本节律的慢波化和不规则化。

慢波化有①很轻度的慢波化:波幅不高的4-7Hzθ波的散在性出现;②轻度慢波化:有θ波联串的出现,主要见于额、顶部;③中度慢波化:θ波的持续性、广泛性出现、同时也有δ波增多;④高度慢波化:α波消失,基本节律成为θ波和δ波。

(2)阵发性异常波:广泛性棘波或棘慢波是最常见的发作波。

发作时脑电图:痉挛发作开始前数秒钟,基本节律的波幅将下降,成为低幅快波图型(激化图型)。

然后在全部导联出现6-10Hz有规则的节律波(或节律性棘波),这在额、中央区最明显。

此时可见患者在瞪眼、强直性痉挛在进行。

在阵挛期,节律性棘波的连续性逐渐瓦解,在节律性棘波之间混进节律性慢波,成为不规则的多棘慢波,此时棘波出现于阵挛时,慢波在于肌驰缓时。

发作将完毕,此时的脑电图是平坦波,后逐渐恢复到发作前的脑电图。

发作完毕后脑电图显示平坦波,但将逐渐出现振幅较高的δ波,然后混进θ波和α波,最后恢复到发作前的图型。

(二)部分性发作部分性发作(partial seizure)指第一个临床症状和脑电图变化表明起始于一侧大脑半球局部神经元单纯部分性发作与复杂部分性发作的唯一区别发作时有否意识障碍单纯部分性发作运动症状限局性不进展限局性进展(Jackson)扭转姿势发音(发生或说话中断)躯体感觉或特殊感觉症状躯体感觉视听嗅味旋转自主神经症状胃苍白出汗面红立毛瞳孔散大(1981)精神症状语言障碍记忆障碍认知情感错觉结构性幻觉(1981)脑电图发作间:限局性相应区发放发作期:限局性相应区发放,范围大于发作间,持续时间长,波形可能与发作间不同复杂部分性发作从单纯部分性发作开始继之以意识障碍开始即有意识障碍自动症脑电图发作间:一侧性或双侧性不同步发放,常位于额颞叶发作期:一侧性或双侧性同步发放,常位于额颞区,也可扩散至两侧半球部分性发作继发全面性发作单纯部分性发作全面性发作复杂部分性发作全面性发作单纯复杂全面性发作发作间:限局性发放发作期:限局性发放迅速扩散至两侧半球发放限局部位的癫痫综合征特发性(原发性)症状性或隐源性限局部位的癫痫综合征特发性(原发性)伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫早发型儿童良性枕叶癫痫晚发型儿童良性枕叶癫痫常染色体显性遗传间额叶癫痫伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫限局性运动发作:面肌、手、语言不能。

入睡中为全脑电图,背景正常,一侧中央、颞区棘波。

入睡中增多智力不受影响12-15岁95%发作终止早发型儿童良性枕叶癫痫(Panayiotopoulos型)发病年龄1-13岁,平均5岁自主神经症状:呕吐、胃部不适、头痛、晕厥1/5、唾液分泌、苍白头眼向一侧偏斜脑电图背景正常,枕部高波幅双侧棘波,棘慢复合波,亦可见于其他脑区1-8年后发作终止,1/4转变为其他类型发作晚发型儿童良性枕叶癫痫(G a s t a u t型)发病年龄:3-16岁,平均8岁视觉症状:幻视,黑朦眼球偏斜运动症状:一侧阵挛,全身强直阵挛,复杂部分发作,语言障碍脑电图:背景正常,枕部高波幅棘波持续3-7年(平均4.5年)发作终止常染色体显性遗传夜间额叶癫痫基因定位20q13.2,外显率69% 起病年龄:2个月-52岁,平均11.7岁夜间额叶发作脑电图:背景正常,双侧或一侧额、额及中央区、额及颞区或颞区癫痫样发放限局部位的癫痫综合征症状性或隐源性边缘叶癫痫(2001)颞叶内侧癫痫(旧皮质颞叶癫痫)颞叶外侧癫痫(新皮质颞叶癫痫)额叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫Rasmussen综合征边缘叶癫痫(2001)伴海马硬化的颞叶内侧癫痫其他病因的颞叶内侧癫痫其他部位边缘叶癫痫颞叶内侧癫痫(归皮质颞叶癫痫):发病年龄:62%15岁以前单纯部分性发作自主神经、上腹部不适最常、心慌特殊感觉,幻嗅认知,似曾相识,陌生感复杂部分性发作运动停止口及手自动症自主神经症状脑电图发作间:前颞:一侧或双侧不同步棘波发放发作期:双前颞或额颞区同步性癫痫发放颞叶外侧癫痫(新皮质颞叶癫痫):单纯部分性发作听幻觉、视幻觉(成形幻觉)视觉感知障碍言语紊乱(优势半球)复杂部分性发作梦样状态扩展至颞叶内侧脑电图:一侧颞后,顶区癫痫样发放额叶癫痫:一般特点每次发作时间短多在入睡中发作以强直姿势和多动性自动症为主辅助运动区:强直性姿势(击剑姿势)、发声、语言暂行额极:强迫思维、头眼或躯干向对侧转、躯体轴性阵挛、跌倒、自主神经症状扣带回:复杂姿势自动症、情感心态变化、自主神经症状眶额区:姿势性自动症、幻嗅、错嗅、自主神经症状背外侧:强直、头眼向一侧转动、阵挛、语言停止脑电图:一侧额区或双侧额区癫痫样发放枕叶癫痫:视觉症状初级视幻觉或视错觉头及双眼偏向一侧(对侧,亦可同侧)眼睑阵挛发放传播复杂部分性发作强直阵挛发作脑电图:枕、后颞甚至顶区癫痫样发放顶叶癫痫一侧或一个肢体麻刺感和触电感肢体被移动感肌张力低下舌蠕动、变硬、发凉空间定位障碍、眩晕、语言障碍(顶下叶)生殖器感觉异常(旁中央区)脑电图:顶、中颞区癫痫样发放R a s m u s s e n综合征:进行性半球萎缩进行性智力低下进行性一侧锥体束征脑电图:一侧性背景变慢、癫痫样发放,对侧癫痫样发放。

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