小儿SLE
小儿系统性红斑狼疮的科普知识PPT课件
小儿系统性红斑狼疮的症状
小儿系统性红斑狼疮的症状 常见症状
小儿SLE的症状多种多样，常见的有皮疹、关 节痛和疲劳等。
蝴蝶形皮疹是SLE的一个典型特征。
小儿系统性红斑狼疮的症状
系统性影响
该病可以影响多个系统，包括皮肤、关节、 肾脏和神经系统。
肾脏受损可能导致狼疮性肾炎，严重时可能 危及生命。
小儿系统性红斑狼疮的症状 心理影响
患儿可能会出现焦虑、抑郁等心理问题，影 响其生活质量。
早期的心理干预和支持非常重要。
如何诊断小儿系统性红斑狼疮 ？
如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 临床评估
医生会根据病史、症状和体检进行初步评估。
同时需排除其他可能的疾病。
如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 实验室检查
包括血液检查、尿液检查和抗体检测等。
家长应给予患儿情感支持，帮助其应对疾病。
建立积极的家庭氛围，有助于提高患儿的生活质 量。
小儿系统性红斑狼疮的预防与护理 学校配合
学校应对患儿提供必要的支持和理解，确保其学 习不受影响。
与老师沟通，制定相应的学习计划。
小儿系统性红斑狼疮的预防与护理 健康教育
提高患儿和家庭对小儿SLE的认识，增强自我管理 能力。
参加相关的健康教育课程，了解疾病及其管理。
谢谢观看
小儿系统性红斑狼疮的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿系统性红斑狼疮？ 2. 小儿系统性红斑狼疮的症状 3. 如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 4. 小儿系统性红斑狼疮的治疗 5. 小儿系统性红斑狼疮的预防与护理
什么是小儿系统性红斑狼疮？
什么是小儿系统性红斑狼疮？
定义
小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾 病，主要影响儿童和青少年。
2022儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗推荐要点(全文)
2022儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗推荐要点（全文）系统性红斑狼疮（SLE）是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性。
《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的重要临床问题，以期提高儿童系统性红斑狼疮诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。
儿童SLE的诊断推荐使用2012年国际系统性红斑狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR和ACR制订的SLE分类标准对疑似SLE患儿进行诊断（1C）。
儿童狼疮性肾炎（LN）的诊断推荐使用中华医学会儿科学分会肾脏病学组2016年制订的标准对疑似LN患儿进行诊断（1D）。
当SLE患儿出现尿蛋白增加、肾小球源性血尿和（或）细胞管型、不明原因的肾功能下降时可考虑肾活检（2D）。
儿童SLE的评估和监测SLE患儿均应使用经过验证的标准化测量工具评估疾病活动度和脏器损伤程度，建议采用系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）-2000和SLICC 和ACR 损伤指数评分分别评估患儿疾病活动度和脏器损伤程度（2C）。
基于SLEDAI-2000评分标准，建议将疾病活动分为轻度活动（≤6分），中度活动（7~12分）和重度活动（≥13分）（2D）。
对于疾病不活动和轻度活动的SLE患儿，建议每3~4个月使用SLEDAI-2000监测1次疾病活动度，对于疾病中重度活动的SLE患儿可增加监测频率（2C）。
对于SLE患儿，建议使用SLICC和ACR损伤指数评分每年至少监测1次脏器损伤，尤其是对神经系统、皮肤和肾脏的监测（2D）。
儿童SLE的治疗原则和目标SLE患儿的治疗原则为早期、规范、个体化治疗，最大限度改善和延缓脏器损伤，尽可能减少药物不良反应及对生长发育的影响，加强随访，改善预后（1C）。
SLE患儿的短期治疗目标为尽早控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或尽可能最低的疾病活动度（1C）。
小儿系统性红斑狼疮危害及预防PPT
如何预防小儿系统性红斑狼疮？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康的饮食、适量运动、良好 的睡眠习惯。
健康的生活方式有助于增强免疫系统，降低 疾病风险。
如何预防小儿系统性红斑狼疮？
避免紫外线暴露
建议儿童在阳光强烈时穿长袖衣物和使用防 晒霜。
紫外线可能诱发或加重病情，因此应尽量避 免。
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 定期体检
激素水平的变化可能与此有关。
谁易患小儿系统性红斑狼疮？ 遗传因素
家族中有自身免疫性疾病史的儿童风险更高。
遗传因素可能与免疫系统的功能异常有关。
谁易患小儿系统性红斑狼疮？ 环境影响
某些环境因素，如紫外线暴露、感染和某些药物 ，可能增加患病风险。
这些因素可能触发免疫系统的异常反应。
如何预防小儿系统性红斑狼疮 ？
小儿系统性红斑狼疮的危害及预 防
演讲人：
目录
1. 什么是小儿系统性红斑狼疮？ 2. 为什么小儿系统性红斑狼疮的危害严重 ？ 3. 谁易患小儿系统性红斑狼疮？ 4. 如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 5. 如何管理小儿系统性红斑狼疮？
什么是小儿系统性红斑狼疮？
什么是小儿系统性红斑狼疮？
定义
小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾 病，主要影响儿童和青少年。
这种疾病会导致身体的免疫系统错误地攻击自身 组织，造成多种系统的损害。
什么是小儿系统性红斑狼疮？ 发病机制
SLE的确切病因尚不明了，但可能与遗传、环境和 激素等多种因素有关。
某些药物和感染也可能诱发此病。
什么是小儿系统性红斑狼疮？
常见症状
症状包括皮疹、关节疼痛、疲劳、发热等，可能 影响皮肤、关节、肾脏和心脏等多个器官。
定期进行健康检查，及早发现潜在问题，便 于及时治疗。
小儿抗磷脂综合征有哪些症状？
小儿抗磷脂综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿抗磷脂综合征症状，尤其是小儿抗磷脂综合征的早期症状，小儿抗磷脂综合征有什么表现？得了小儿抗磷脂综合征会怎样？以及小儿抗磷脂综合征有哪些并发病症，小儿抗磷脂综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿抗磷脂综合征常见症状：静脉血栓、肠梗死、血小板减少、慢性贫血*一、症状儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。
发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。
动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。
1. 血栓形成：抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。
其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。
可以表现为单一血管或多个血管受累。
静脉血栓：其中最常见是反复深静脉血栓如：下肢深静脉血栓形成，表现为一条腿水肿和疼痛。
此外，脑、肾、视网膜的动静脉，矢状窦和海绵窦均可出现血栓。
动脉血栓：虽然血栓可发生于各个动、静脉及其分支，但对病人威胁更大的则是动脉血栓。
动脉有纤维性血栓形成，引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞。
动脉循环阻塞后，可出现缺血性坏死，如心肌梗死、肠梗死等。
肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭。
由于受累血管部位不同，临床症状可变化很大。
在静脉，深静脉是血栓形成的最好发部位，但也可出现在肺血管，下腔静脉，肾及肝静脉。
中风或者短暂缺血是最常出现的动脉血栓形成的症状，但也有发生心肌，肾上腺，胃肠道梗塞及肢体坏疽的报道。
有些可同时或者在短时间内出现多处血栓形成，病情较重甚至危及生命。
1)肝脏受累：肝内外血管的血栓均可导致肝脏的并发症，其症状取决于受累血管类型(动/静脉、大小等)、栓塞是急/慢性过程以及肝细胞的反应。
肾上腺2) 肺脏，病理可见肺毛细血管、微血管栓塞。
肺血栓、栓塞性肺高压。
3) 心脏冠心病，冠状动脉左前降支最常受累，影响到心肌的血供时可导致急性心肌病和慢性肌病。
小儿系统性红斑狼疮应该做哪些检查？
小儿系统性红斑狼疮应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介小儿系统性红斑狼疮应该做哪些检查，常用的小儿系统性红斑狼疮检查项目有哪些。
以及小儿系统性红斑狼疮如何诊断鉴别，小儿系统性红斑狼疮易混淆疾病等方面内容。
*小儿系统性红斑狼疮常见检查：常见检查：狼疮带试验、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗双链脱氧核糖核酸抗体（dsDNA）、补体C3测定、血常规、尿常规、抗淋巴细胞抗体（ALA）*一、检查1.一般检查(1)血象病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。
在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。
这时网织红细胞可以升高5%，临床上病人可出现轻度黄疸。
具体为：白细胞计数减少，常4×109/L，淋巴细胞减少，常1.5×109/L，不同程度贫血，Coombs实验可阳性，血小板一般正常，亦可减少。
(2)尿常规肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。
血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白/球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克/日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。
若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
2.免疫学检查(抗核抗体检查)血中存在多种自身抗体是其特点，一般为周边型和斑点型，有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro(SSA)抗体、抗La(SSB)抗体等。
抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。
阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。
抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40-75%，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反，因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。
小儿系统性红斑狼疮健康宣讲
预防与健康管理
注意均衡饮食，提高免疫力，预防 疾病的发生。
诊断与治疗
诊断与治疗
医生通过体检、血液化验等方法进行诊 断，确诊小儿系统性红斑狼疮。 定期复查病情，以便及时进行治疗调整 。
诊断与治疗
治疗方案通常包括药物治疗和 康复训练，旨在减轻症状并提 高生活质量。
心理支持与 康复
心理支持与康复
小儿系统性红 斑狼疮健康宣
讲
目录 导言 病因与症状 预防与健康管理 诊断与治疗 心理支持与康复 生活质量提升 结语
导言
导言
孩子是家庭的未来和希望，他们的 健康至关重要。 系统性红斑狼疮是一种常见的自身 免疫疾病，在儿童中也存在风险。
导言
通过本次宣讲，我们希望让家长了解如 何预防和管理小儿系统性红斑狼疮，以 确保孩子的健康成长。
小儿系统性红斑狼疮会给孩子的生活造 成一定困扰，家长应给予孩子足够的理 解和支持。 家长可以寻求心理辅导，帮助孩子调整 心态，积极面对疾病。
心理支持与康复
康复训练包括物理治疗和心理疏导 ，帮助孩子逐渐恢复身体功能并重 拾信心。
生活质量提 升
生活质量提升
避免疲劳、保持充足的睡眠，有助于提 高孩子的生活质量。 定期锻炼身体，加强肌肉力量和骨骼健 康，对孩子的康复和健康非常重要。
病因与症状
病因与症状
系统性红斑狼疮的病因尚不完 全清楚，可能与基因、环境等 多种因素有关。 典型症状包括发热、关节疼痛 、皮疹、疲劳等，这些症状可 能会逐渐恶化。
预防与健康 管理
预防与健康管理
了解家族病史对于预防小儿系统性红斑 狼疮至关重要，及早发现可能的风险。 增加户外活动时间，避免过度紫外线暴 露，是预防该疾病的有效方法。
生活质量提升
小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别
小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别标签：系统性红斑狼疮；诊断；鉴别；小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的反复发作，累及多系统、多脏器的结缔组织疾病，以自身免疫为特征［1］。
主要发生在年轻女性，尤其是15~40岁的女性，男女比例为1∶9。
文献报道，男性、儿童、老年SLE患者临床表现、免疫学特征上有其不同于育龄女性的自身特点，临床误诊率高，甚至高达71.9%［2，3］。
总结误诊病例临床上不同病程中一些特点，需要与一些疾病进行鉴别，以提高临床医生对该病的认识，减少误漏诊的发生。
小儿系统性红斑狼疮临床上的表现千变万化，有时刚开始发病，早期无法根据其症状做诊断，经追踪一段时间后，其他的临床症状逐一表现出来后，才能做正确的诊断。
1 小儿SLE的诊断均符合1982年美国风湿病协会（ARA）系统性红斑狼疮诊断标准［4］。
ARA 1982年修订的SLE分类诊断标准中（其敏感性和特异性均为96%左右），以下11项中符合4项或4项以上者可诊断为SLE（但应排除感染性疾病、肿瘤或其他结缔组织病），此11项指标包括：（1）颊部红斑（面部蝶形红斑）。
遍及颧部的扁平或高出皮面固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤。
（2）盘状红斑。
隆起的红斑覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
（3）皮肤对阳光过敏（日晒后皮肤反应强烈）。
（4）口腔溃疡。
口腔或鼻咽部无痛性溃疡，时常发作，不易治疗。
（5）关节炎。
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的关节，伴关节的肿痛或积液。
（6）浆膜炎。
①胸膜炎。
胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液。
②心包炎。
心电图异常，心包摩擦音或心包积液（常引起胸痛或呼吸急促）。
（7）肾脏病变（肾脏病史）。
①尿蛋白每天>0.5 g或＞+++。
②细胞管型或混合管型。
（8）神经系统异常病变。
癫痫发作或精神神经症状，而且非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
（9）血液学异常。
①狼疮细胞阳性。
②抗dSDNA阳性，即效价增高（75%阳性有高度特异性）。
小儿系统性红斑狼疮患者的护理课件
病因及病理
病因及病理
病因未明确，可能与基因、环 境、荷尔蒙等有关。SLE的免疫 学基础是广泛的高敏反应和自 身抗体的产生，多种细胞、细 胞因子和免疫球蛋白参与其中 。SLE病理特点是自身免疫反应 介导，导致多器官广泛血管炎 及血管周围炎症反应。
护理要点
护理要点
病情监测：定期查血常规、生化、免疫 学指标等，全面了解病情，观察有无并 发症出现；
谢谢您的观赏聆听
给予免疫抑制剂：适当的免疫 抑制剂有助于控制炎症程度， 维持病情稳定；
护理措施
纠正贫血：合理使用铁剂、维生素B12 等物质纠正贫血，预防感染；
肾脏保护：定期监测肾功能，合理用药 、合理水、电解质管理等肾脏保护措施 ；
ห้องสมุดไป่ตู้
护理措施
对症处理：根据患者不同症状 ，给予针对性的护理措施。
小结
小结
实施针对性的护理措施，能够有效地帮 助小儿SLE患者控制病情，减轻痛苦， 提高生活质量。
饮食调理：提高营养水平，避免口腔溃 疡发生，限制盐的摄入量；
护理要点
皮肤护理：保持皮肤清洁、干 燥，避免日晒等；
精神护理：指导患者正确认识 和对待疾病，增强自信，积极 面对困难；
护理要点
定期随访：了解患者生活、工作情况及 病情变化，给予个性化的护理指导。
护理措施
护理措施
加强感染控制：对SLE患者感染 风险高，易于合并感染，应采 取有效的感染控制措施；
小儿系统性红 斑狼疮患者的
护理课件
目录 介绍 病情概述 病因及病理 护理要点 护理措施 小结
介绍
介绍
您好，我是小儿护士，今天为 大家带来小儿系统性红斑狼疮 患者的护理课件。
病情概述
病情概述
小儿系统性红斑狼疮危害及预防PPT课件
小儿系统性红斑狼疮的危害
社会影响
SLE可能导致缺课、社交障碍，影响儿童的学 习和人际关系。
家长和教师应关注儿童的情绪变化，提供必 要的支持。
如何预防小儿系统性红斑狼疮 ？
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 早期筛查
定期进行健康检查，关注家族史和症状，早期识 别潜在风险。
早期识别和诊断对于治疗至关重要。
小儿系统性红斑狼疮的危害
小儿系统性红斑狼疮的危害
身体影响
SLE可能导致器官功能障碍，如肾脏损伤、心 脏病和肺部问题。
这些并发症可能严重影响儿童的生活质量和 生长发育。
小儿系统性红斑狼疮的危害
心理影响
长期的疾病管理和身体症状可能导致儿童出 现焦虑、抑郁等心理问题。
该疾病可导致身体的免疫系统攻击自身健康细胞 。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 发病机制
SLE的发病机制尚不完全清楚，但遗传、环境和激 素等多种因素可能相互作用引发疾病。
女性发病率远高于男性，特别是在青春期和生育 年龄。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 临床表现
小儿SLE的症状包括皮疹、关节痛、疲劳、发热等 ，严重时可能影响多个系统。
及时就医有助于减少并发症的发生。
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 健康生活方式
鼓励儿童保持健康的饮食、适度运动，增强身体 抵抗力。
避免过度疲劳和阳光暴晒，减少诱发因素。
如何预防小儿系统性红斑狼疮？ 心理支持
为儿童提供心理咨询和支持，帮助他们应对疾病 带来的压力。
良好的家庭环境和社交支持有助于心理健康。
总结与展望
家庭支持
家庭是儿童健康管理的重要环节，需营造支持和 理解的氛围。
小儿系统性红斑狼疮护理查房PPT
急性肾衰竭预防及处理
预防措施：定期监测肾功能，避免使用肾 毒性药物，控制感染等 单击此处输入你的正文，请阐述观点
预防措施：控制饮食，避免摄入高蛋白食 物，避免过度劳累等 单击此处输入你的正文，请阐述观点
预防措施：避免接触过敏原，注意个人卫 生等 单击此处输入你的正文，请阐述观点
预防措施：定期进行体检，及时发现并治 疗并发症等 单击此处输入你的正文，请阐述观点
实验室检查：抗核抗体阳性、免疫学异常等
病理学检查：肾活检可见肾小球基底膜有免疫复合物沉积
诊断标准：符合上述表现中的4项或更多项，且排除其他疾病的可能性，即可诊断为系统性红 斑狼疮
生命体征评估
体温评估：监测患 儿体温变化，判断 有无发热及发热程 度
呼吸评估：观察患 儿呼吸频率、节律 及深度，判断有无 呼吸困难及程度
早期、轻型和不典型的病例日 渐增多
多数为慢性隐匿性发病，约 10%病情急骤
临床表现多样，病情轻重不一
发病原因
遗传因素：家 族中有系统性 红斑狼疮患者 的人更容易患
病
环境因素：紫 外线照射、某 些药物或化学
物质等
免疫系统异常： 体内免疫系统 攻击自身组织， 导致系统性红 斑狼疮的发生
感染：某些感 染如病毒或细 菌感染可能诱 发系统性红斑
饮食调整：避免食用诱发过敏 的食物，保持营养均衡
定期复查：监测病情变化，及 时调整治疗方案
护理措施
密切观察病情变 化，及时发现并 处理并发症
严格执行消毒隔 离制度，预防感 染
给予心理支持， 减轻患儿及家长 的心理负担
指导家长正确喂 养，保证患儿营 养摄入
系统性红斑狼疮定义
是一种多发于青年女性的累及 多脏器的自身免疫性炎症性结 缔组织病
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.
9
SLE活动评价
狼疮活动性指数（SLEDAI－２０００）
关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
８分 ４分
癫痫样发作 精神症状
器质性脑病综合征 视力受损
颅神经异常 狼疮性头痛 脑血管意外
血管炎
发热 血小板减少 白细胞减少
.
１分
新的皮疹 脱发
黏膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体
抗dsDNA升高
２分
10
SLE活动评价
１９８５年在日本研讨会制定 超过９分为SLE活动 敏感性和特异性超过９０％ SLEDI-2000为更合理评价 对轻中度的临床症状以及危重状况评价有待完善
.
11
隐匿性狼疮
（一）１或2条１９８２年ACR的分类标准
（二）附加的次要条件：
淋巴结肿大 发热
头痛
皮下结节
干燥综合征 乏力
8
１９９７年 ACR诊断标准
颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏病变 神经系统异常 血液系统异常 免疫学异常 抗核抗体
持续性蛋白尿＞０．５／d ,PRO >+++;管型尿
Hb 溶贫，淋巴细胞 血小板 白细胞 A-dsDNA,A-Sm,aPL
ANA
≥4项可确诊，敏感度和特异度为９６％
冲击治疗优于口服 先大剂量后小剂量 用药间隔先短后长 联合应用激素减少造血干细胞抑制 剂量：５００～７５０mg/m2,每月一次；病情稳定后２～
３
１９９２年Lehman方案
CTX 0.5~0.75/month X7次
CTX 每３月１次X7次（３６月）
CTX 每月１次X３次 疗效不好
疗效好
重复肾活检
其他免疫抑制剂
.
每３月１次X1年
24
SLE的治疗
CTX治疗副作用：
出血性膀胱炎：丙烯醛 骨髓抑制 性腺受损 诱发淋巴瘤和白血病 其他
.
25
SLE的治疗
expansive？
CTX FK506
霉酚酸酯
15~20mg/kg/d
抑制尿嘌呤 高度选择抑制T,Bcell 肾血管病变疗效好 对非淋巴和器官无毒 免疫及血尿恢复快 不引发高血压／ ／糖尿病／胰腺炎
符合１９９７年ACR的SLE诊断标准 特征表现：严重的呼吸困难和发热，无寒战，呼
吸急促、心动过速和紫绀，可有胸腔积液和心包 炎 动脉血氧分压降低 血和痰培养无致病原 X线有葡萄状阴影，固定在肺下叶，多为双侧
.
19
SLE的治疗
非甾体类抗炎药（NASID) 抗疟药 糖皮质激素 甲基强的松龙冲击 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白冲击 血浆置换
.
14
肾脏病理学
.
15
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/22
.
16
肾脏病理学
.
17
狼疮脑病的诊断标准
符合１９９７年ACR的SLE诊断标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精神症状，排除其他疾病所
致 脑脊液检查：白细胞和蛋白轻度升高
.
18
狼疮性肺炎的诊断（mathy等）
.
5
SLE的血液系统表现
贫血 非免疫性贫血
慢性病贫血
缺铁性贫血 其他非免疫性贫血
.
6
SLE的血液系统表现
免疫介导的贫血
自身免疫性溶血性贫血 （AIHA)
再生障碍性贫血
纯红细胞发育不良
.
7
SLE的血液系统表现
7%~15%出现AIHA 2%~6%以AIHA为首发症状 分为温抗体和冷集素型
.
❖
系膜插入，内皮下沉积 内皮＋＋＋
小管和间质
❖
苏木精小体，新月体形成 上皮下＋＋＋
❖ 膜型
Ⅴ 膜上沉积，钉突形成
轻度系膜增生
上皮下＋＋＋
系膜反应＋＋＋ 同左和毛细血 管袢壁±
❖
内皮下±
❖ 硬化型
Ⅵ Ⅳ+Ⅴ伴节段和球型硬化
系膜（＋）
同左
❖
毛细血管袢壁±
❖ 间质性肾炎 显著的急性或慢性小管
基底膜＋＋
❖
和间质炎症小管和
.
20
SLE的治疗
甲基强的松龙指征：
急性肾功能不全 中枢神经系统受累 大量心包积液 重度血小板减少 溶血危象
剂量：１５～３０mg/kg
.
21
SLE的治疗
CTX的治疗指征：
危及生命的重症患儿 经大剂量激素治疗无效 撤减激素复发 不能应用大剂量激素（糖尿病和高血压
.
22
SLE的治疗
CTX的治疗原则：
.
13
狼疮性肾炎的肾脏病理学分类标准
WHO分型
光镜
电镜
免疫荧光
❖ 正常组织I型
正常
－
－
❖ 系膜增殖II型IIa
正常
系膜反应＋＋ ＋＋
❖ 壁±
IIb 弥漫系膜及细胞增殖
内皮±
毛细血管袢
❖ 局灶增殖型 III
局灶节段加重和坏死 系膜反应＋＋＋ 系膜反应＋＋＋
❖
内皮＋
内皮＋
❖ 弥漫增殖 Ⅳ 显著的弥漫性细胞增殖 系膜反应＋＋＋ 同左和肾小球外
儿童系统性红斑狼疮 诊治进展
复旦大学附属儿科医院 周利军
fenlin183@
.
1
发病机制
遗传基础＋紫外线，药物，感染等
B7
B
7APC
T
凋亡
MHC
自身抗原
B
可检测到的自身抗体
信号传导异常 辅助作用加强 细胞毒性作用减弱 细胞因子发生改变 基因转录异常
抗体介导的免疫损伤
免疫复合物形成
.
黏附分子表达增强／内皮损伤
2
SLE的动物模型
NZB and NZW F1 MRL BXSB/MpJ(BXSB)
.
DPLN
弥漫增殖性狼疮性肾炎
3
SLE的动物模型
MHC中基因参与发病 位于1号染色体 在人类的研究中也发现 有可能找到２０个不同自身免疫表型基因
位点
.
4
SLE的遗传学
MHC-II类基因 调节凋亡的基因 补体成分和其受体的基因 甘露糖结合凝集素基因 IgG受体基因 细胞因子基因 家族性SLE的连锁分析
神经症
＜２个关节受累
白升高
部分凝血酶原时间延长
血沉增快 C3或C4降低
（三） ５年以上的随访
r球蛋
.
12
SLE活动或复发的判断标准
不明原因的非感染性发热 出现新鲜的皮疹或血管炎皮疹 出现关节肿痛 明显脱发 出现口腔和鼻腔的新鲜溃疡 出现心包炎和胸膜炎 尿蛋白增多 血液系统异常 出现神经系统症状 A-dsDNA ESR C3
环孢霉素
leflunomide
硫唑嘌呤
氨甲蝶呤
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SLE的治疗
生物制剂
抗CD40配体和抗B7单抗 CTLA-4免疫球蛋白 LJP394
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SLE的治疗
骨髓干细胞移植 血浆置换
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SUCCESS
THANK YOU
2020/6/22
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