胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
脑肿瘤相关性癫痫相关问题解答
脑肿瘤相关性癫痫相关问题解答
脑肿瘤相关性癫痫（BTE）是癫痫的一个类型，通常由颅内肿瘤本身或其占位效应导致病灶周围的神经元异常放电而诱发，癫痫发作只是脑肿瘤的一个临床症状，患者还可以表现为意识障碍，肢体活动、感觉和自主神经功能障碍等。
在脑肿瘤的患者中经常可见癫痫发作，发生率不一，例如幕上的海绵状血管瘤、少突胶质细胞瘤、神经节细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮瘤等，癫痫发生率较高，而幕下肿瘤患者的癫痫发生率较低；对于其中的某些人而言，癫痫发作也往往是他们的首发临床症状，因此BTE也常常被认为是脑肿瘤患者的早期预警信号。同时，脑肿瘤在手术、介入或放射治疗后也可以出现癫痫发作。对于脑肿瘤相关性癫痫的发病机制、发作类型、诊断和治疗等方面，目前仍然存在很多争议。
目前研究认为，BTE的发生机制与肿瘤的占位效应、颅内高致敏区形成、肿瘤周围组织的局部微环境改变、谷氨酸能NMDA受体的活化等因素有关。有研究发现，患者颅脑内存在极其兴奋的致痫灶，常包括肿瘤细胞及其因肿瘤压迫或刺激所致的周围相邻组织，它们可通过改变神经肽、神经递质及其受体的表达，而破坏大脑兴奋和抑制之间的平衡；同时肿瘤细胞及邻近组织的神经元区域性破坏导致部分皮质区的传入神经受到阻滞，促使致痫灶的微环境形成，并逐渐发展成癫痫发作的高致敏区。
此外，脑肿瘤周围组织的局部微环境变化也可诱发癫痫发作，如由于脑肿瘤周围组织的肿胀、缺血、缺氧、酸中毒等，使细胞膜上的离子通道的去极化和复极化失衡，从而使得Na+、Ca²+、Cl-等离子的局部微环境平衡破坏，神经元的兴奋性增加，更易受外部刺激而产生突发的、短暂的神经元异常放电，导致癫痫发作。另外，谷氨酸能的NMDA受体受到活化后，可激活细胞内的mTOR、AKT、MAPK等信号通路，也导致癫痫发作的频率增加及肿瘤细胞生长速度加快。
BTE发作与肿瘤类型也有着密切相关性，癫痫发作最常见于大脑半球的肿瘤，其中累及额叶、颞叶和顶叶区的肿瘤所诱发的癫痫更为常见，并且同幕上肿瘤致癫痫发作相比，幕下肿瘤较少引起癫痫发作。统计发现，BTE患者常见的脑肿瘤类型有神经节细胞瘤、低级别胶质肿瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、低级别星形细胞瘤、脑膜瘤和颅内转移瘤等，而临床中也发现，和其他肿瘤类型相比，低级别胶质肿瘤及脑膜瘤引起癫痫发作的发生率较高。BTE在胶质瘤患者中是最为常见的，且通常与耐药性癫痫密切相关，尤其是发生在儿童和青年人的颞叶较明显；弥漫性低级别胶质瘤（WHOⅡ级星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤）的患者有较高的癫痫发作概率，而胶质母细胞瘤的患者出现癫痫发作的概率也较高，有研究统计发现其癫痫发作率最高为40%～60%。
磁源性影像与MRI相结合对胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊治研究
中国临床医学影像杂志２００７年第１８卷第４期Ｊ Ｃｈｉｎ Ｃｌｉｎ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎ￣２ｏＱ７＇＿Ｖ Ｎ—ｏ．４ ・２７９・
磁源性影像与Ｍ砒相结合对胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊治研究
吴 杰 ，孙吉林 ，赵 明 ，李素敏 ，钦建平
（１．河北省人民医院医学影像中心，河北石家庄０５００５１；２．承德市中心医院ＣＴ室，河北承德０７６０００）
【摘要】 目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（ＤＮＴ）的磁源性影像（ＭＳＩ）与ＭＲＩ特点及两者相结合对其诊治的结果。方
法：分析总结经我院ＭＳＩ及ＭＲＩ检查并经手术病理证实的４例ＤＮＴ患者的ＭＳＩ及ＭＲＩ表现。结果：男２例，女２例，年龄１４￣
２１岁，平均１７．５岁，所有病例临床表现均以癫痫发作为主，表现为部分性发作及全面性发作。ＭＲＩ显示病变位于幕上，累及大脑
皮质，表现为Ｔ，ＷＩ低信号，Ｔ：ＷＩ高信号，病灶周围无水肿，无占位效应，２例表现为多发囊性改变，病变可强化或不强化。ＭＳＩ可 以明确癫痫样放电区域与肿瘤的位置关系。本组４例５个病灶中，１个病灶与癫痫灶位置距离较远，其余４个病灶与癫痫灶紧
邻（位于病灶前方或后方）。手术全部切除病灶及癫痫灶很好地控制了癫痫发作。结论：磁源性影像可以明确ＤＮＴ患者癫痫样放
电区域与肿瘤的位置关系，将其与ＤＮＴ的ＭＲＩ表现相结合，经手术全部切除病灶及癫痫灶可以很好地控制癫痫发作。
【关键词】神经外胚瘤，原始，外周；磁共振成像
［中图分类号】Ｒ７３０．２６１；Ｒ４４５．２ ｆ文献标识码】Ａ Ｉ文章编号】 １００８—１０６２（２００７）０４－０２７９－０３
Ｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎ ｏｆ ＭＳＩ ａｎｄ ＭＲ／ｊｎ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｌｍｅｎｔ ｏｆ ｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｔｉｃ ｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ｔｕｍｏｒ
ＷＵ批ｌ，ＳＵＮ Ｊｉ—ｌｉｎｌ，ＺＨＡ０ Ｍｉｎ ，ＬＩ Ｓｕ－ｍｉｎｌ，Ｑｍ Ｊｉａｎ－ｐｉｎｆ
以癫痫为主要表现的儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(8例报告并文献复习)
泸州医学院学报 ２００７年 第３０卷 第６期 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｌｕｚｈｏｕ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｖｏ１．３０ Ｎｏ．６ ２００７ ５０９
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以癫痫为主要表现的儿童胚胎发育不良性神经
上皮瘤（８例报告并文献复习）
陈礼刚，顾应江，包长顺，张苓，明扬，刘亮，李定君
（泸州１医学院附属医院神经外科，四Ｊ１Ｉ泸州６４６０００）
摘要目的：探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤（ＤＮ］ｒ）的诊断和治疗。方法：２０００年１月至２００６年１２月共收治ＤＮＴ 患儿８例，对临床表现、影像学检查、术前诊断、治疗及病理作回顾性分析。结果：癫痫为主要临床表现；磁共振成像（ＭＲＩ）为无占 位效应的病变；病理上特异性胶质神经元和多发结节为其特点；外科手术治疗，癫痫控制良好。结论：ＤＮＴ临床主要表现为癫 痫，属良性病变，需外科治疗，手术时全切除肿瘤及术中采用皮层脑电图监护可提高手术疗效。 关键词癫痫；儿童；胚胎发育不良性神经上皮瘤；诊断与治疗 中图分类号Ｒ７３０．２６４ 文献标识码Ａ 文章编号１０００—２６６９（２００７）６—０５０９—０４
ＥＰＩＬＥＰＳＹ ＩＳ ＴＨＥ ＰＲＩＮＣＩＰＡＬ ＭＡＮＩＦＥＳＴＡＴＩｏＮ ＩＮ ＣＨⅡ ＤＲＥＮ ＷＩＴＨ
ＤＹＳＥＭＢＲＹｏＰＬＡＳＴＩＣ ＮＥＵＲｏＥＰＩＴＨＥＬＩＡＬ ＴＵＭｏＲＳ
Ｃｈｅｎ Ｌｉｇａｎｇ，ｅｔ ａｌ
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＮｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，ｔｈｅ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＬｕｚｈｏｕ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ
Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｄｉｓｃｕｓｓ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｔｉｃ ｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ｔｕｍｏｒ（ＤＮＴ）． Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｆｒｏｍ Ｊａｎｕａｒｙ ２０００ ｔｏ Ｄｅｃｅｍｂｅｒ ２００６，８ ｃｈｉｌｄ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ａｄｍｉｔｔｅｄ．Ｔｈｅ ｄａｔａ ｏｆ ｔｈｅ ８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ ａｎｄ ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｅｐｉｌｅｐｓｙ ｗａｓ ｔｈｅ ｍａｉｎ ｃｏｍｐｌａｉｎｔｓ．Ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｍａｓｓ ｅｆｆｅｃｔ ｏｎ ＭＲＩ．Ｍｕｈｉｎｏｄｕ—
胚胎发育不良性神经上皮瘤
胚胎发育不良性神经上皮瘤
邢晓皖;螘国铮;丁敏;王晓秋
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2003(19)2
【摘 要】1 临床资料。患者女性，27岁，因头痛、头晕、阵发性抽搐20余年入院。体检：神经系统未发现有异常。MRI示左前额叶不规则片状T1、T2异常信号区，有较大肿块，境界清楚，周边未见水肿，信号欠均匀（图1）。临床诊断左前额叶软化灶或胶质瘤。术中见皮层下0.3cm处有一约3cm×3cm×2cm大小肿瘤，灰白色、质软，血供一般，
【总页数】2页(P206-207)
【作 者】邢晓皖;螘国铮;丁敏;王晓秋
【作者单位】安徽省立医院病理科,合肥,230001;安徽省立医院病理科,合肥,230001;安徽省立医院病理科,合肥,230001;安徽省立医院病理科,合肥,230001
【正文语种】中 文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断 [J], 郑彬;陈志平;时胜利;陈琬;焦丹
2.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现及文献回顾 [J], 任明达;杨伟聪;张雄彪
3.儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像表现分析 [J], 聂磊;郑彬;陈琬;郭翠萍;苏晓然 4.胚胎发育不良性神经上皮瘤13例MRI表现 [J], 薛晓刚;董海波;陈真婧
5.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断与鉴别诊断(附24例分析) [J], 杨先春;陈莉
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤MRI诊断
２０１０年９月第３２卷第１８期Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ ＪｏｕｍＭ．２０１０．Ｖｏｌ ３２ ＳｅＤ Ｎｏ．１８
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤ＭＲＩ诊断 李会生 高凤国 王强 张博海康新建程炜 崔建平 【摘要】 目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（ＤＮＴ）ＭＲＩ影像学特征及诊断价值。方法 回顾 性分析经病理证实为ＤＮＴ的３例患者平扫及强化ＭＲ资料。结果２例表现为稍长Ｔ１，１例表现为等Ｔ１ 信号，２例为长 信号，１例为等 信号；３例压水像均呈稍高信号，无强化，无占位效应。结论ＤＮＴ具 有一定特征性的ＭＲＩ影像学表现，对早期诊断有一定的价值。 【关键词】 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤；ＭＲＩ；诊断 【中图分类号】 Ｒ ７３０．２６４ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００２—７３８６（２０１０）１８—２５０７—０２ 本文收集２００５年９月至２００９年１２月经手术病理证实的 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（ＤＮＴ）３例，对其ＭＲＩ平扫、强 化、手术病理完整资料进行了回顾分析，以期提高对本病诊断 及鉴别诊断能力。 １资料与方法 １．１一般资料本组３例患者中，男１例，女２例。例１，男， ５８岁，近日无明显诱因癫痫发作，既往体健，经反复追问病史， 患者小时候曾有癫痫发作（具体时问不详）。例２，女，２５岁，１０ 年前无明显诱因癫痫发作，发作时表现为意识丧失，四肢抽搐， 牙关紧闭，口吐白沫，数分钟后缓解，当时ＣＴ检查未见异常，３ 年后发作一次，症状同上，近日再次发作。例３，女，３０岁，２０年 前无明显诱因出现发作性意识丧失，后缓解，无肢体抽搐，１２年 后第２次癫痫发作未治疗，半年前出现第３次发作，症状同前， 此后频繁发作。 １．２设备与参数采用西门子ＮＯＶＵＳ１．５ＴＭＲＩ磁共振成像 系统，患者仰卧位，常规ＭＲ扫描，Ｔ１一ｓｅ—ｔｒａ，ＴＲ／ＴＥ＝４９０ ｍｓ／ ８ ｍｓ；Ｔ２一ｔｓｅ—ｔｒａ，ＴＲ／ＴＥ＝４ ０００ ｍｓ／１１９ ｍｓ层厚５ ｍｍ，矩阵３２０ ×３２０；ｔ２一ｔｓｅ—ｓａｇ ＴＲ／ＴＥ＝４ ０００ ｍｓ／１１９ ｍｓ，层厚５ ｍｍ，矩阵 ２５６×２５６；ｔ２一ｔｉｒｍ—ｔｒａ—ｄａｒｋ—ｆｌｕｉｄ，ＴＲ／ＴＥ＝９ ０００ ｍｓ／１ １４ ｍｓ，层厚 ５ ｍｍ，矩阵２５６×２５６；ｅｐ２ｄ—ｄｉｆｆ－３ｓｃａｎ—ｔｒａｃｅ，ＴＲ／ＴＥ为３ ６００ ｍｓ／ １ ００ ｍｓ。弥散敏感系数即ｂ（值）＝０ ｓ／ｒａｍ ，ｂ＝１ ０００ ｓ／ｒａｍ 。 矩阵２５６×２５６；增强扫描：ｔｌ—ｓｅ—ｔｒａ一￣ＴＲ／ＴＥ＝７５６ ｍｓ／１０ ｍｓ， ｔｌ—ｓｅ—ｓａｇ—ｆｓ，ＴＲ／ＴＥ：７５６ ｍｓ／１０ ｍｓ；ｔｌ—ｓｅ—ｃｏｔ—ｆｓ，ＴＲ／ＴＥ＝ ７５６ ｍｓ／１０ ｍｓ，层厚５ ｍｍ，矩阵２５６×２５６。 ２结果 ２．１ ＭＲＩ表现见图１～３。（图ａ～ｄ分别为Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ、 ＦＬＡＩＲ、ＭＲＩ增强）。 ２．１．１肿瘤的发生部位：３例患者，发生于左颞叶者１例，右颞 叶者１例，左顶叶者１例，均发生于大脑皮层。 ２．１．２肿瘤大小、形态、边缘及轮廓：病变呈类圆形１例或不 规则形２例，肿瘤与周围组织分界清晰，直径均小于１ ｃｍ。 ２．１．３肿瘤的信号特点：ＭＲ扫描肿瘤２例表现为长Ｔ１、长１、２ 作者单位：０７１０００河北省保定市第一医院 高信号，无增强，无占位效应 ２５０７ ・论著・
版WHO神经系统肿瘤分类
一、神经上皮组织肿瘤
1.星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞黏液型星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤
弥漫性星形细胞瘤
纤维型星形细胞瘤
原浆型星形细胞瘤
肥胖型星形细胞瘤
间变性星形细胞瘤
胶质母细胞瘤
巨细胞胶质母细胞瘤
胶质肉瘤
大脑胶质瘤病
2.少突胶质细胞肿瘤
少突胶质瘤
间变性少突胶质瘤
3.少突胶质星形细胞瘤
少突星形细胞瘤
间变性少突星形细胞瘤
4.室管膜肿瘤
室管膜下瘤
黏液乳头型室管膜下瘤
室管膜瘤
细胞型
乳头型
透明细胞型
脑室膜细胞型
5.脉络膜丛肿瘤
脉络膜丛乳头状瘤
非典型脉络膜丛乳头状瘤
脉络丛乳头状癌
6.其他神经上皮组织肿瘤
星形母细胞瘤
三脑室脊索样胶质瘤
血管中心性胶质瘤
7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤
小脑发育不良性节细胞瘤
胚胎发育不良性神经上皮瘤
节细胞瘤
节细胞胶质瘤
间变性节细胞胶质瘤
中央性神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤
8.松果体区肿瘤
松果体细胞瘤
中间分化型松果体实质瘤
松果体母细胞瘤
松果体区乳头状瘤
9.胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤
多纤维性/结节性髓母细胞瘤
髓母细胞瘤伴广泛结节形成
间变性髓母细胞瘤
大细胞性髓母细胞瘤
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）
中枢神经系统神经母细胞瘤
中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤
髓上皮瘤
室管膜母细胞瘤
非典型畸胎样/横纹肌样瘤
二、颅和椎旁神经肿瘤
施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤）
细胞型
丛状型
黑色素型
神经纤维瘤
丛状型
神经束膜瘤
神经束膜瘤
恶性神经束膜瘤
恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）
上皮样型MPNST
伴有间质分化的MPNST
黑色素型MPNST
伴有腺样分化的MPNST
三、脑（脊）膜肿瘤
1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤
脑（脊）膜瘤
7例胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析
医学信息手术学分册２００６年９月第１９卷第２期Ｍｅｄｉｃａｌ Ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ．Ｄｅｃ．２００６．Ｓｅｐ．１９．Ｎｏ．２
７例胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析
王勇，李太平，张永福，史锡文
（河南省人民医院神经外科，河南郑州４５０００３）
摘要：目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（ＤＮＴ）的临床特点、病理、治疗和预后。方法对我院收治的７例ＤＮＴ就其诊断、影像学、病理、 治疗等进行分析。结果 本组资料中男４例，女３例；年龄８—１５岁，平均１０．３岁；病程１—７年，平均３．３年。所有病例的癫痫发作类型均为
部分性发作．其中４例部分性发作后继发大发作。６例位于颞叶，１例位于额叶。ｃＴ表现为低密度。在ＭＲＩ上，Ｔ１表现为低信号，Ｔ２表现为 高信号；周围无水肿，病变无占位效应。增强后来见明显强化。５例行肿瘤切除，２例行颞叶切除。病理显示肿瘤呈胶冻状，瘤细胞主要由类似 分化好的少突胶质细胞组成，瘤组织黏液变明显，有的区域呈网状微囊变。瘤组织内神经细胞散在分布，多分布于黏液丰富的微囊之内。在随
访的７例患者中，未见肿瘤复发。行颞叶切除的２例中，无癫痫发作。行肿瘤切除的５例中，３例无发作，２例较术前有所减少。讨论ＤＮＴ 为神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤，属ＷＨＯ分级的Ｉ级，是一种良性病变，全切肿瘤和肿瘤周围的癫痫灶，手术效果良好，无需放疗和 化疗
胚胎发育不良性神经上皮瘤（ｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｔｉｃ ｎｅｕ—
ｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ｔｕｍｏｒ，ＤＮＴ）由Ｄａｕｍａｓ—Ｄｕｐｏｒｔ于１９８８年首先
描述。至今报道的病例不多，且多为病理方面的讨论，尚未
引起国内学者的重视。
１对象和方法
１，１一般资料 我院２０００ ２００６年收治的ＤＮＴ共７例，其中男４例，
女３例；年龄８～１５岁，平均１０．３岁；病程１～７年，平均３．
３年。
１．２临床表现
患者的主要临床表现为癫痫发作，所有病例均为部分
性发作，其中４例部分性发作后继发大发作。
中枢神经系统肿瘤的分类与分级
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中枢神经系统肿瘤分类及分级
Ⅰ、神经上皮性肿瘤
一．星形细胞肿瘤
1、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）
纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）
原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）
肥胖型星形细胞瘤（Ⅱ）
2、间变性星形细胞瘤（Ⅲ）
3、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ）
巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）
胶质肉瘤（Ⅳ）
4、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）
5、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ）
6、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）
二．少突胶质细胞的肿瘤
1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ）
2、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）
三．混合性胶质瘤
1、少突星形细胞瘤（Ⅱ）
2、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）
四．室管膜肿瘤
1、室管膜瘤（Ⅱ）
富细胞型（Ⅱ）
乳头状型（Ⅱ）
透明细胞型（Ⅱ）
伸展细胞型（Ⅱ）
2、间变性室管膜瘤（Ⅲ）
3、粘液乳头状室管膜瘤（Ⅰ）
4、室管膜下瘤（Ⅰ）
五．脉络丛肿瘤
1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ）
2、脉络丛癌（Ⅲ）
六．不明起源的神经胶质肿瘤
1、星形母细胞瘤
2、大脑神经胶质瘤病（Ⅲ）
3、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）
七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤
1、神经节细胞瘤（Ⅰ）
2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）
3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）
4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ） 文档供参考，可复制、编制，期待您的好评与关注！
2 / 4 5、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）
6、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）
7、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）
8、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）
9、终丝副神经节瘤（Ⅰ）
八．成神经细胞肿瘤
1、嗅神经母细胞瘤（感觉神经母细胞瘤）
2、嗅神经上皮瘤
3、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤
九．松果体实质肿瘤
1、松果体细胞瘤（Ⅱ）
2、松果体母细胞瘤（Ⅳ）
胚胎发育不良性神经上皮瘤与皮质发育不良
２００７年８月第３６卷第８期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐａｔｈｏ｜，Ａｕｇｕｓｔ ２００７ ｖ０ｌ ３６ Ｎ０．
胚胎发育不良性神经上皮瘤与皮质发育不良
陈莉 徐庆中 朴月善 张国君遇涛 杨小平 杨虹 卢德宏
【摘要】 目的 观察胚胎发育不良性神经上皮瘤（ＤＮＴ）的病理形态学及免疫组织化学特点，探
讨其与皮质发育不良之间的关系以及组织来源。方法 应用光镜和免疫组织化学ＥｎＶｉｓｉｏｎ法对１４
例ＤＮＴ进行观察分析，并对患者进行长期随访。结果肿瘤位于颞叶的有１１例，镜下由神经元和神
经胶质成分混合构成，９例可见“特异的胶质神经元结构”。１例为简单型，８例为复杂型，５例为非特
异型。１１例标本充足的病例１Ｏ例伴有皮质发育不良改变，表现为分子层和（或）自质内异位神经元
数量增多（７例），分子层内可见成行的外颗粒细胞层残留（４例），脑皮质的结构异常（１Ｏ例），以及出
现异常形态的神经细胞。免疫组织化学染色少突胶质样细胞（ＯＬＣ）均呈现Ｏｌｉｇ２的免疫反应性，部
分ＯＬＣ表达ｎｅｓｆｉｎ、微管相关蛋白２、神经丝蛋白、胶质纤维酸性蛋白，但神经元核抗原呈阴性。癫痫
控制结果Ｉ级１２例，Ⅱ级２例，无肿瘤复发。结论ＤＮＴ与皮质发育不良关系密切，应用免疫组织化
学染色有助于ＤＮＴ和皮质发育不良的诊断。
【关键词】癫痫；肿瘤，神经上皮；免疫组织化学；预后
Ｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｔｉｃ ｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ｔｕｍｏｒ：ａ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈ￣ｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔｕｄｙ ＣＨＥＮ
，ＸＵ Ｑｉｎｇ－ｚｈｏｎｇ，ＰＩＡＯ Ｙｕｅ—ｓｈａｎ，ＺＨＡＮＧ Ｇｕｏ－ｊｕｎ，ＹＵ Ｔａｏ，ＹＡＮＧ Ｘｉａｏ－ｐｉｎｇ，ＹＡＮＧ Ｈｏｎｇ，ＬＵ Ｄｅ— ｈｏｎｇ．｝Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ａｎｄ Ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ｘｎａｎｗｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｃａｐｉｔａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆ
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理学特点
中国神经免疫学和神经病学盘查 生！旦苤 ！鲞兰 塑 ！ ！ ！ ！ ！ ！： ！！ ． ・ ２５７ ・
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理学特点
孙基栋 王丹丹 郑永刚 郑重 胡京霞 韩宏彦 王世伦 陈国强
摘要：目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（ＤＮＴ）的临床病理特征及免疫组化特点。方法 结合临床、 影像、ＨＥ染色和免疫组化方法对６例ＤＮＴ患者资料进行回顾性分析。结果 ６例ＤＮＴ患者均以癫痫为主要 临床症状，病变均位于幕上结构（颞叶３例、左顶叶２例、右额叶１例）。ＣＴ检查显示病变均呈低密度改变，ＭＲＩ 检查显示病灶均呈长Ｔ１长Ｔ２信号，无病变周围水肿及占位效应，增强扫描后均未见明显强化。按ＤＮＴ病理 组织学分型：单纯型１例，复杂型５例。复杂型５例均伴有局灶性皮质发育不良。免疫组化染色结果显示，少突 胶质样细胞Ｏｌｉｇ２、Ｓ１００表达强阳性，少部分表达神经元核抗原（ＮｅｕＮ）、微管相关蛋白２（Ｍａｐ２）、胶质纤维酸性 蛋白和ｎｅｓｔｉｎ；神经元成分呈ＮｅｕＮ和Ｍａｐ２强阳性表达，ＣＤ３４阳性表达仅见血管内皮细胞。结论ＤＮＴ是一 种良性病变，需结合临床、影像、病理学特征进行诊断，免疫组化方法有助于确诊。 关键词：癫痫；肿瘤；病理学；免疫组化 中图分类号：Ｒ７３９．４ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００６—２９６３（２０１０）０４—０２５７—０４
Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｔｉｃ ｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ｔｕｍｏｒ ＳＵＮ Ｊ ｉ－ｄｏｎｇ，ＷＡＮＧ Ｄａｎ—ｄａｎ，ＺＨＥＮＧ Ｙｏｎｇ—ｇａｎｇ．ＺＨＥＮＧ Ｚｈｏｎｇ。ＨＵ Ｊ ｉｎｇ—ｘｉａ，ＨＡＮ Ｈｏｎｇ—ｙａｎ，ＷＡＮＧ Ｓｈｉ ｌｕｎ，ＣＨＥＮ Ｇｕｏ—ｑｉａｎｇ ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ｔｓｉｎｇｈａａ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｙｕｑｕａｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００４９，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｃｈｅｎ ｇｕｏｑｉａｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｇｕｏｑｃｈｅｎ＠ｍａｉｌ．ｔｓｉｎｇｈｕａ．ｅｄｕ．ｅｎ