内科学(第9版)第三篇 循环系统疾病第七章 先天性心血管病
• 内科学（第9版）
一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）
7.治疗： 介入治疗：参见本章第二节。 手术治疗：在未开展介入手术治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变者均应手术 治疗。 8.预后： 死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。
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了解 先心病的流行病学；预后和防治。
第一节
成人常见先天性心血管病
内科学（第9版）
部位 心房 心室 瓣膜
血管 复杂
成人常见先天性心血管病
畸形 房间隔缺损 卵圆孔未闭 室间隔缺损 二叶主动脉瓣 肺动脉瓣狭窄 三尖瓣下移
动脉导管未闭 主动脉缩窄 主动脉窦瘤 冠状动脉瘘 法洛四联症
血流动力学 左向右分流 房水平分流较小 左向右分流
• 内科学（第9版）
一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）
4.临床表现： 一般无症状，随病情发展可出现劳力性呼吸困难，心律失常，右心衰竭等，晚期约有15%患者形成 艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome）。 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。
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二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）
7.治疗： 介入治疗：参见本章第二节。 手术治疗：室间隔缺损修补术。伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood单位者不宜手术。 8.预后： 缺损面积较小者预后良好，较大缺损伴有严重肺动脉高压者预后极差。
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一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）
3.病理生理： ASD对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少 持续的肺血流量增加 右心容量负荷 肺血管顺应性 从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动 脉高压 右心系统压力超过左心系统的压力 使原来的左向右分流（left-to-right shunt，LRS）逆 转为右向左分流（right-to-left shurial septal defect，ASD）
5.辅助检查： 心电图：可有电轴右偏，右室肥大、右束支传导阻滞等表现。 X线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。 超声心动图：具有确诊价值。 心导管检查：可以测量心房水平的分流量以及肺循环阻力。 6.诊断及鉴别诊断： 典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。应与肺静脉畸形 引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。
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二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）
5.辅助检查： 心电图：较大室间隔缺损时可有左室或双室肥大。 X线检查：中型室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大型室间隔缺损主要表现为肺动脉
及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一。 超声心动图：是确诊本病的主要的无创方法。 心导管检查：可以测量心室水平的分流量以及肺循环阻力。 6.诊断及鉴别诊断： 典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。 需与肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病鉴别，合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及 法洛四联症鉴别。
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三、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）
1.流行病学： 占先天性心脏病总数的12%～15%,女性：男性为2:1。 2.病理解剖： 动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后一般在数 月内因废用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。 3.病理生理： 由于存在左向右分流，肺循环血流量增多，致使左心负荷加重，左心随之增大。
3.病理生理： 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流 肺循环血量增多 左室容量负荷增大 体循环血量下降 晚期可形成Eisenmenger综合征
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二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）
4.临床表现： ➢ 小型室间隔缺损 病人通常无症状，沿胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤。 ➢ 中型室间隔缺损 部分病人有劳力性呼吸困难。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤，并在心尖区闻及舒张 中期反流性杂音，P2心音可轻度亢进。 ➢ 大型室间隔缺损 常有青紫表现；并有呼吸困难及负荷能力下降。胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心音亢 进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。
第七章
先天性心血管病
第一节 成人常见先天性心血管病 第二节 成人先天性心脏病的介入治疗
重点难点
掌握 成人常见先天性心血管病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉 导管未闭、肺动脉瓣狭窄、艾森曼格综合征）的病理解剖； 病理生理；临床表现；诊断要点；先天性心脏病的介入治疗 的适应证、禁忌证。
熟悉
成人常见先天性心血管病（卵圆孔未闭、先天性主动脉缩窄、 主动脉窦瘤、冠状动脉瘘、二叶主动脉瓣、三尖瓣下移畸形、 法洛四联症）的病理解剖；病理生理；临床表现；诊断要点； 先天性心脏病的介入治疗的并发症、疗效及预后。
二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）
1.流行病学： 常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%～20% 2.病理解剖： 膜部缺损，最常见 漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型 肌部缺损
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二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）
无分流 无分流 无分流
左向右分流 无分流
窦瘤破裂多发生左向右分流 多发生左向右分流 右向左分流
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一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）
1.流行病学： ASD是最常见的成人先天性心脏病 2.病理解剖： 原发孔缺损（primum atrial septal defect） 继发孔缺损（secundum atrial septal defect）：中央型、下腔型、上腔型和混合型
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内科学教案 先天性心脏病
《内科学》教案
教师
班级
临床医学本科
课程名称
先天性心脏病
日期
课程类型
理论课
课时
2学时
教材
面向21世纪课程教材《内科学》
教材析
重点
房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的病理生理、临床表现。
难点
房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的病理生理
教学方法
课堂讲授，PowerPoint教学幻灯
双语内容
重点名词及常用医学名词解释
黑体为掌握内容；下划线为熟悉内容；其它为了解内容。
教研室
主任签字
年月日
教
学
进
度
及
要
求
1房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的发病情况、病理解剖、病理生理、临床表现、特殊检查、诊断及鉴别诊断、治疗（60分钟）
2艾森曼格综合症、法洛四联症的定义、发病情况、病理解剖、病理生理、临床表现、特殊检查、诊断及鉴别诊断、治疗（10分钟）
3先心病的介入治疗（15分钟）
4小结（5分钟）
教师
班级
临床医学本科
课程名称
先天性心脏病
日期
课程类型
理论课
课时
2学时
教材
面向21世纪课程教材《内科学》
教材析
重点
房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的病理生理、临床表现。
难点
房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的病理生理
教学方法
课堂讲授，PowerPoint教学幻灯
双语内容
重点名词及常用医学名词解释
黑体为掌握内容；下划线为熟悉内容；其它为了解内容。
教研室
主任签字
年月日
教
学
进
度
及
要
求
1房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的发病情况、病理解剖、病理生理、临床表现、特殊检查、诊断及鉴别诊断、治疗（60分钟）
2艾森曼格综合症、法洛四联症的定义、发病情况、病理解剖、病理生理、临床表现、特殊检查、诊断及鉴别诊断、治疗（10分钟）
3先心病的介入治疗（15分钟）
4小结（5分钟）
第9版内科学循环系统心肌病
1 直接侵害心肌 2产生心肌毒素（如白喉） 3免疫介导性心肌损害
[临床表现和实验室检查]
一 、病史及体征
1. 病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周 有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠 感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等” 消化道症状。
2. 心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及 心前区不适，
3. 第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律， 心脏扩大，充血性心力衰竭体征或 Adams-Stokes综合征等。
心 肌 炎（myocarditis）
[慨念]:
指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现
率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对 增多, 其病因现在多认为是病毒感染所致。
[病因及机制]：
病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒， 流感 病毒，HIV病毒，腺病毒，巨 细胞 病毒等。
细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。 真菌 ： 念珠菌 ， 放线菌 ， 牙生菌等。 原虫 ： 血吸虫， 锥虫病， 弓形虫等。 机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。
[转归]心肌炎的自然病程是多种多样的
完全恢复 无症状 经长潜伏期后发生扩张型心肌病
亲心脏 病毒
爆发性表现
死亡
Байду номын сангаас
完全恢复
有症状
病情在几个 月内进行恶化 死亡或行移植术
非爆发性 表现
自发性恢复 终身无症状 经长期潜伏期后
扩张型性既然病复发
经免疫抑制 停止免疫抑制剂治疗后 治疗后恢复 心肌炎复发
谢谢
治疗：
原则 ：为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常的窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗 室性心律失常
一般治疗： 提醒患者避免激烈运动﹑持 重或屏气等，减少猝死的发生。
[临床表现和实验室检查]
一 、病史及体征
1. 病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周 有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠 感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等” 消化道症状。
2. 心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及 心前区不适，
3. 第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律， 心脏扩大，充血性心力衰竭体征或 Adams-Stokes综合征等。
心 肌 炎（myocarditis）
[慨念]:
指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现
率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对 增多, 其病因现在多认为是病毒感染所致。
[病因及机制]：
病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒， 流感 病毒，HIV病毒，腺病毒，巨 细胞 病毒等。
细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。 真菌 ： 念珠菌 ， 放线菌 ， 牙生菌等。 原虫 ： 血吸虫， 锥虫病， 弓形虫等。 机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。
[转归]心肌炎的自然病程是多种多样的
完全恢复 无症状 经长潜伏期后发生扩张型心肌病
亲心脏 病毒
爆发性表现
死亡
Байду номын сангаас
完全恢复
有症状
病情在几个 月内进行恶化 死亡或行移植术
非爆发性 表现
自发性恢复 终身无症状 经长期潜伏期后
扩张型性既然病复发
经免疫抑制 停止免疫抑制剂治疗后 治疗后恢复 心肌炎复发
谢谢
治疗：
原则 ：为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常的窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗 室性心律失常
一般治疗： 提醒患者避免激烈运动﹑持 重或屏气等，减少猝死的发生。
内科学循环系统疾病总论
药物治疗：血管紧张素转换酶抑制剂 （ACEI）类、血管紧张素受体拮 抗剂（ARB）类、β受体拮抗剂、扩血管药、利尿剂、α受体拮抗剂、 正性肌力药、调脂类药物、抗心律失常药、钙通道阻滞剂等。
介入治疗：经皮冠状动脉介入术、射频消融术、埋藏式心脏起搏器植 入术、先天性心脏病经皮封堵术、心脏瓣膜的介入治疗。
（%）
常见病种排序（前六位）
50
9.89
风心病、高心病、梅心病、肺心病、冠心病、先心病
60
15.69 风心病、冠心病、先心病、肺心病、高心病、梅心病
70
20.90 风心病、冠心病、先心病、肺心病、心肌炎、心律失常
80
23.54 冠心病、风心病、先心病、心肌炎、心律失常、高心病
90
24.24
冠心病、心律失常、风心病、高心病、心肌炎、心肌病、 先心病、肺心病、心包炎
外科治疗：冠状动脉搭桥手术、心脏各瓣膜修补及置换手术、先天性 心脏病矫治手术、心包剥离术及心脏移植等。
其他治疗：筛选致病基因、干细胞移植和血管新生治疗、基因治疗。
心血管病的预后
器质性心血管病较严重，常影响患者的劳动力，预后也较差，并 有猝死可能。但不同病种间预后不一，在常见的心脏病中：
循环系统主要功能：① 为全身组织器官运输血液，通过血 液将氧、营养物质和激素等供给组织；② 将组织代谢废物 运走，以保证人体正常代谢的进行；③ 内分泌功能：心肌
细胞和血管内皮细胞可分泌心钠素、内皮素、EDRF等。
心血管疾病分类
病因分类： 先天性：心脏及大血管在胎儿期发育异常所致。 后天性：出生后心脏受外来或机体内在因素作用致病。
先心病多可手术纠治，预后较好； 慢性肺心病多有严重呼吸系统病变，预后差，住院病死率最高； 风心病、高心病、冠心病皆可通过有效治疗而使预后改善。 心血管病的病程中发生并发症常使预后更为严重。
介入治疗：经皮冠状动脉介入术、射频消融术、埋藏式心脏起搏器植 入术、先天性心脏病经皮封堵术、心脏瓣膜的介入治疗。
（%）
常见病种排序（前六位）
50
9.89
风心病、高心病、梅心病、肺心病、冠心病、先心病
60
15.69 风心病、冠心病、先心病、肺心病、高心病、梅心病
70
20.90 风心病、冠心病、先心病、肺心病、心肌炎、心律失常
80
23.54 冠心病、风心病、先心病、心肌炎、心律失常、高心病
90
24.24
冠心病、心律失常、风心病、高心病、心肌炎、心肌病、 先心病、肺心病、心包炎
外科治疗：冠状动脉搭桥手术、心脏各瓣膜修补及置换手术、先天性 心脏病矫治手术、心包剥离术及心脏移植等。
其他治疗：筛选致病基因、干细胞移植和血管新生治疗、基因治疗。
心血管病的预后
器质性心血管病较严重，常影响患者的劳动力，预后也较差，并 有猝死可能。但不同病种间预后不一，在常见的心脏病中：
循环系统主要功能：① 为全身组织器官运输血液，通过血 液将氧、营养物质和激素等供给组织；② 将组织代谢废物 运走，以保证人体正常代谢的进行；③ 内分泌功能：心肌
细胞和血管内皮细胞可分泌心钠素、内皮素、EDRF等。
心血管疾病分类
病因分类： 先天性：心脏及大血管在胎儿期发育异常所致。 后天性：出生后心脏受外来或机体内在因素作用致病。
先心病多可手术纠治，预后较好； 慢性肺心病多有严重呼吸系统病变，预后差，住院病死率最高； 风心病、高心病、冠心病皆可通过有效治疗而使预后改善。 心血管病的病程中发生并发症常使预后更为严重。
《内科学》人卫第9版教材3
本资料仅用作学习共享，禁止用于商业用途第三章心律失常185第三节房性心律失常一、房性期前收缩房性期前收缩(premature atrial beats)是指起源于窦房结以外心房的任何部位的心房激动，是临床上常见的心律失常。
【临床表现】主要表现为心悸，一些病人有胸闷、乏力症状，自觉有停跳感,有些病人可能无任何症状。
多为功能性,正常成人进行24小时心电检测，大约60%有房性期前收缩发生。
在各种器质性心脏病如冠心病、肺心病、心肌病等病人中，房性期前收缩发生率明显增加，并常可引起其他快速型房性心律失常。
【心电图特征】心电图表现为:①P波提前发生,与窦性P波形态不同;②PR间期＞120毫秒;③QRS波群呈室上性,部分可有室内差异性传导;④多为不完全代偿间歇。
如发生在舒张早期，适逢房室结尚未脱离前次搏动的不应期，可产生传导中断，无QRS波发生(被称为阻滞的或未下传的房性期前收缩)或缓慢传导(下传的PR间期延长)现象(图3-3-9) □羸屬飆赢筍盗詡■赢谥匾赢臨蟲處iSSi謚證確篮省醴歳39蟲靄舗画面皆讒通餾臨餾画流鷺讖瀛風額曇厕阡I NI丨I 丨m H •1 + 1+柵图3-3-9房性期前收缩II导联箭头处为房性期前收缩;V|导联箭头处为房性期前收缩伴室内差异性传导;aVL和DI导联箭头处均为未下传的房性期前收缩,aVL导联提前出现的房性P波与前面的T波部分融合，皿导联提前出现的房性P波与前面的T波完全融合，导致T波高耸【治疗】房性期前收缩通常无需治疗。
当有明显症状或因房性期前收缩触发室上性心动过速时，应给予治疗。
吸烟、饮酒与咖啡均可诱发房性期前收缩，应劝导病人戒除或减量。
治疗药物包括。
受体阻滞剂、非二氢毗嚏类钙通道阻滞剂、普罗帕酮和胺碘酮等。
二、房性心动过速房性心动过速(atrial tachycardia)简称房速，指起源于心房且无需房室结参与维持的心动过速。
发生机制包括自律性增加、折返与触发活动。
根据起源点不同，分为局灶性房性心动过速(focal atrial tachycardia)和多源性房性心动过速(multifocal atrial tachycardia)，后者也称为紊乱性房性心动过速(chaotic atrial tachycardia)，是严重肺部疾病常见的心律失常，最终可能发展为心房颤动。