纯红细胞性再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是怎么回事？
再生障碍性贫血是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍再生障碍性贫血的病理病因，再生障碍性贫血主要是由什么原因引起的。
*一、再生障碍性贫血病因*一、发病原因再障病因分类见表1。
约50%～75%的病例原因不明为特发性，而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。
现择要分述于下：1.药物药物是最常见的发病因素。
药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。
细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。
此外，苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。
②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。
这类药物种类繁多，常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。
药物性再障最常见是由氯霉素引起的。
据国内调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。
氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。
这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。
氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。
其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。
重组人促红细胞生成素专家共识
肾脏移植后1年时贫血发生率最低，此后随时间推 移患病率增加。这种增加可能与移植肾功能下降 有关。儿童中贫血患病率高于成人.
五、肾移植后贫血（PTA）的处理
进入维持治疗阶段后，原皮下给药的患者， 给药频率可由每周2~3次调整为每周1~2 次； 而原为静脉给药的患者，给药频率可由每周3 次调整为每周1~2次。 大剂量重组人促红细胞生成素每周1次给药， 可减少患者注射的不适感，增加依从性；但 目前临床疗效的优劣尚缺少循证医学证据。
四、rHuEPO的临床应用
7、溶血尿毒综合征（HUS）： 肾移植后HUS可复发，并导致移植肾功能丧失。
HUS发生可能与应用环孢素A、他克莫司或OKT3有关， 也可能与CMV和流感病毒A感染有关。
8、与ABO血型不相容肾脏移植相关的溶血性贫血： 血型A或B受体接受血型O供体的移植物，或血型
AB受体接受血型A或B供体的移植物均可以产生溶血， 其发生机制为供体的抗A或抗B抗体或过路淋巴细胞的 自身抗体所诱发。
贫血检查时机：
所有慢性肾脏病患者，不论其分期和病因，都应该定期检查Hb。 女性Hb＜11g/dl，男性 Hb＜12g/dl时应实施贫血检查。
贫血检查和评估应该在EPO治疗前实施。
三、贫血定义和检查
贫血实验室检查内容：
血红蛋白/红细胞压积（Hb/Hct） 红细胞指标（红细胞计数、平均红细胞体积、平
2、使用途径：rHuEPO治疗肾性贫血，静脉给药
和皮下给药同样有效。但皮下注射的药效动力学表现 优于静脉注射，并可以延长有效药物浓度在体内的维 持时间，节省治疗费用。皮下注射较静脉注射疼痛感 增加。
血液系统疾病英文缩写
血液系统疾病名称英文缩写之答禄夫天创作AA:再生障碍性贫血(aplastic anemia)ACD:慢性病贫血(anemia of chronic disorders) aCML:不典型慢性粒细胞白血病(atypical chronic myeloid leukemia)AHA:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)AIHA:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)AL:急性白血病(acute leukemia)ALL:急性淋巴细胞性白血病(Acute lymphocytic leukemia)AML:急性粒细胞性白血病(Acute myelocytic leukemia)AMKL:急性巨核细胞白血病(acute megakaryocytic leukemia )ANLL:急性非淋巴细胞性白血病(acutenonlymphocytic leukemia )APA:急性失血性贫血(acute posthemorrhagic anemia)ATL:成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult t-cell leukemia/lymphoma)ATP:自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)BL:嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia) CDA:纯红细胞再生障碍性贫血(congenital dyserythropoietic anemia)CEL:慢性嗜酸性粒细胞白血病(chroniceosinophilic leukemia)CIMF:慢性特发性骨髓纤维化(chronic idiopathic myelofibrosis)CL:慢性白血病(chronic leukemia)CLL:慢性淋巴系白血病(chronic lymphoid leukemia) CLL:慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia)CLPD:慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disorders)CML:慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia) CML:慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia)CML:慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia)CMML:慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia)CMPDs:慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disorders)CNL:慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia)DIHA:药物性溶血性贫血(drug-induced hemolytic anemia)EL:嗜酸性粒细胞白血病(eosinophilic leukemia) HA:溶血性贫血(hemolytic anemia)HAL:低增生性急性白血病(hypoplastic acuteleukemia)HCL:毛细胞白血病(hairy cell leukemia)HSP:过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura）IDA:缺铁性贫血(iron deficiency anemia)IM:传染性单核细胞增多症(Infectious Mononucleosis)IMF:原发性骨髓纤维化症(Idiopathic myelofibrosis)ITP:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)JMML:幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia)LGLL:大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia)MA:地中海贫血(Mediterranean anemia)MA:巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia) MAL:急性混合细胞白血病(mixed acute leukemia)MCL:组织嗜碱细胞(肥大细胞)性白血病(mast call leukemia)MDS:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)MH:恶性组织细胞病(malignant histiocytosis) MH:恶性组织细胞增多症(malignant histiocytosis) ML:巨核细胞白血病(megakaryoblastic leukemia) MM:多发性骨髓瘤(multiple myeloma)PHT:原发性出血性血小板增多症(primary hemorrhagic thrombocythemia)PLL:幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia) PNH:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)PRCA:纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)PS:单纯性紫癜(purpura simplex)PT:原发性或特发性血小板增多症(primary or idiopathic thrombocythemia)PV:真性红细胞增多症(polycythemia vera)RA:难治性贫血(refractory anemia)RARS:难治性贫血伴环状铁粒幼细胞RAWS:难治性贫血伴铁粒幼红细胞增多(refractory anemia with sideroblastosis)RCMD:难治性血细胞减少伴随多系发育异常RCMD-RS:难治性血细胞减少伴随多系发育异常和环状铁粒幼细胞SA:铁粒幼细胞改贫血(sideroblastic anemia) SCVL:绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤(splenic lymphoma with circulating villous lymphocytes)ST:继发性或反应性血小板增多症(secondary thrombocythemia)TEG:嗜酸性粒细胞增多症(cal eosinophilic granulocytosis)TTP:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura)。
《再生障碍性贫血》
• （二）骨髓增生异常综合征
（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB 协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血 型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血 细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核 细胞也增多，三系中均可见有病态造血， 染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓 组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布" 现象。
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• （七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系
相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生 显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转 为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障， 而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞， 都可称谓再障-PNH综合征。（八）其他因素 罕有病例报 告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次 妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚 可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂 体功能减退症等。
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• （五）免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮
和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞 的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。（六） 遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家 族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形， 特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、 体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管 畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高，染色 体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤， 特别是白血病的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚 配史。
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病因学
• 再障的发病可能和下列因素有关：（一）药物 药物是最
贫血类型口诀
贫血类型口诀以下是为您生成的十个适用于小学生的贫血类型口诀：1. 一缺铁贫最常见，小孩容易面无颜。
二看巨幼红细胞，叶酸维 B 十二缘。
再生障碍性贫血，骨髓造血功能瘫。
溶血性贫血复杂点，红细胞破易黄疸。
地中海贫血基因变，遗传特点要分辨。
缺铁孩子易疲倦，指甲苍白头发干。
巨幼贫血发育慢，舌炎腹泻也相伴。
再障出血加感染，发热乏力身不安。
溶血黄疸肝脾大，酱油尿色不一般。
地贫轻重各有别，定期检查保平安。
2. 一论贫血先看铁，摄入不足易贫血。
二说巨幼细胞病，营养缺失是祸根。
自身免疫溶血性，红细胞被自身侵。
失血性贫血别忘啦，外伤手术血外奔。
慢性病贫血要留神，慢性疾病把血吞。
缺铁孩子没精神，学习玩耍力不存。
巨幼贫血神经乱，手脚麻木走路难。
溶血发作症状显，腰背疼痛心也烦。
失血过多头晕眩，赶紧治疗莫迟延。
慢病贫血慢慢调，健康生活病自消。
3. 一讲贫血有缺铁，铁少脸色就失色。
二谈巨幼细胞贫，叶酸维 B 要齐全。
造血不良再障贫，骨髓罢工苦难言。
地中海贫别小看，遗传因素藏里面。
镰状细胞贫血险，形状异常病来缠。
缺铁孩子吃饭差，注意力也不集中。
巨幼贫血身体弱，经常生病苦难扛。
再障治疗时间长，信心耐心不能忘。
地贫预防早做起，产检筛查要跟上。
镰状细胞多疼痛，及时就医保安康。
4. 一探贫血瞧缺铁，儿童成长受威胁。
二查巨幼红细胞，营养失衡要警觉。
急性失血贫血急，意外伤害血骤离。
慢性失血也留意，月经痔疮悄悄袭。
肾性贫血别惊奇，肾脏功能出问题。
缺铁孩子长得慢，运动一下就气喘。
巨幼贫血胃口差，智力发育也不佳。
急性失血快处理，补充血液要及时。
慢性失血慢慢补，饮食调理别马虎。
肾性贫血治原病，恢复功能血渐盈。
5. 一析贫血想缺铁，面色苍白活力缺。
二析巨幼性贫血，神经症状也会接。
阵发性睡眠性血贫，夜间发作梦难甜。
骨髓增生异常贫血，细胞异常病魔缠。
纯红细胞再生障碍，红细胞少苦难言。
缺铁孩子爱哭闹，上课走神成绩糟。
巨幼贫血手脚麻，走路如同踩棉花。
阵睡血贫尿变色，血红蛋白常掉落。
重组人促红细胞生成素应用中的新问题——纯红再障
重组人促红细胞生成素应用中的新问题——纯红再障
佚名
【期刊名称】《湖北民族学院学报：医学版》
【年(卷),期】2003(20)1
【总页数】1页(P35-35)
【关键词】重组人促红细胞生成素;获得性纯红细胞再生障碍性贫血;骨髓检查;临床应用;治疗;疗效
【正文语种】中文
【中图分类】R556.5;R973.3
【相关文献】
1.重组人促红细胞生成素所致纯红再障性贫血的发病原因浅析 [J], 焦自钊;李万胜
2.8例重组人促红细胞生成素相关纯红再障的临床分析 [J], 刘晓斌;刘斌;孙铸兴;王凉;华佳;张志坚;单炜薇
3.促红细胞生成素引起纯红再障1例病例报告 [J], 高蓉;李锦姬
4.应用重组人红细胞生成素致纯红再障7例临床分析 [J], 孟荷;贾真;于兰君
5.抗促红细胞生成素抗体介导的纯红再障 [J], 孙阳
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重组人促红细胞生成素专家共识
五、肾移植后贫血（PTA）的处理
7、溶血尿毒综合征（HUS）： 肾移植后HUS可复发，并导致移植
肾功能丧失。HUS发生可能与应用环孢素A. 他克莫司或OKT3有关，也可能与CMV和流感 病毒A感染有关。
8、与ABO血型不相容肾脏移植相关的溶血 性贫血：
血型A或B受体接受血型O供体的移 植物，或血型AB受体接受血型A或B供体的移 植物均可以产生溶血，其发生机制为供体的抗 A或抗B抗体或过路淋巴细胞的自身抗体所诱
五、肾移植后贫血（PTA）的处理
4、药物 （1）免疫抑制药物 具有骨髓抑制作用的免疫抑制剂（硫唑嘌呤、 霉酚酸酯和来氟米特）是移植后贫血发生的 重要因素，该类药物引起的贫血常伴有白细 胞和/或血小板的减少。
免疫抑制剂OKT3引起的贫血与微血管病 和溶血有关。
钙调神经磷酸酶抑制剂引起贫血少见，其 最常见的机制为血栓性微血管病和溶血。
五、肾移植后贫血（PTA）的处理
（一）、肾脏移植后贫血患病特点
移植后最初6个月，常见不同程度的贫血。 贫血的患病率和程度的相关因素: 移植前
Hb水平、围手术期的失血量、抽血的频率、缺铁、 长期尿毒症、内源性促红细胞生成素水平、促红 细胞生成素的反应性、移植肾功能、排斥反应、 感染和免疫抑制剂的使用等。
重组人促红细胞生成素在肾性 贫血中合理应用的专家共识
一、前 言
肾性贫血是慢性肾脏疾病的重要临床表现， 是 慢性肾脏病患者合并心血管并发症的独立危险因 素，有效治疗肾性贫血是慢性肾脏病一体化治疗 的重要组成部分。
重组人促红细胞生成素（rHuEPO）是临床上 治疗肾性贫血的主要药物，在我国临床应用已经 10余年。促红细胞生成素（EPO）是一种糖蛋白 激素，分子量约34KD。血浆中存在的EPO根据碳 水化合物含量不同，EPO分为两种类型: α型和β型。 两种类型临床应用效果上无明显差别。
首次病程记录(再生障碍性贫血)(内容清晰)
2012/5/31 17:57:17首次病程记录病例特点：1、老年男女性。
病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。
2、隐匿急性发病。
贫血、发热、出血为病史特征。
3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。
4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）诊断依据：1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。
2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。
血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<1.5×10^9/L。
（2）一般无肝脾肿大。
（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。
（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。
鉴别诊断：1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。
本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。
2、骨髓增生异常综合征（MDS）FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。
MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓组织切片检查可见“造血前驱细胞异常分布”现象。