纯红细胞性再生障碍性贫血
1例重症肌无力合并胸腺瘤及单纯红细胞再生障碍性贫血病人的护理
1例重症肌无力合并胸腺瘤及单纯红细胞
再生障碍性贫血病人的护理
袁 洁,宋 林,蔡 燕
关键词:重症肌无力;单纯红细胞再生障碍性贫血;胸腺瘤;护理
中图分类号:R473.5 文献标识码:C doi:10.3969/j.issn.1674-4748.2012.029.066 文章编号:1674-4748(2012)10B-2779-02
重症肌无力可合并多种疾病,常见胸腺瘤、甲状腺功能异
常、多发性肌炎等,同时合并胸腺瘤和单纯红细胞再生障碍性贫
血者极少见。据报道仅有0.5%~1.0%的胸腺瘤病人同时合
并重症肌无力及单纯红细胞再生障碍性贫血[1]。我院2011年
12月收治1例重症肌无力合并胸腺瘤及单纯红细胞再生障碍
性贫血的病人,经过合理的治疗与护理,获得了良好的疗效。现
将护理总结如下。
1 病例介绍
病人,女,35岁,因“反复肢体无力5年,活动后胸闷气短10
余天”于2011年12月入院。病人2006年发现胸腺瘤,手术后
出现反复的肢体无力,诊断为重症肌无力,症状时轻时重,但未
明显影响病人的生活自理能力。病程中主要服用泼尼松和溴吡
斯的明控制症状,2011年3月曾使用免疫抑制剂环磷酰胺静脉
输注治疗,治疗过程中和随后6个月随访未发现明显异常。近
10余天病人感觉体力下降明显,活动后胸闷气短,全身疲乏无
力,但一般的日常生活能力如进食、穿衣、大小便、洗澡能力尚保
留。近期无明显的发热、腹泻。2006年病人行胸腺瘤切除手
术。查体:体温36.4℃,脉搏96/min,呼吸22/min,血压120/70
mmHg(1mmHg=0.133kPa),意识清楚,贫血貌,双手甲床颜
色偏白,全身皮肤无黄染、出血点,双肺呼吸音清,未闻及干湿性
啰音,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音,腹软,无压痛及反跳痛,四
肢无水肿。病人吐字清晰,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,
双眼球活动正常,未见眼震,双上肢肌力5级,双下肢肌力5级,
四肢肌张力正常,双侧病理征(-),感觉及共济运动检查无异
纯红细胞再生障碍性贫血临床特点与RPS19、RPL5、RPL11基因突变之多中心研究
纯红细胞再生障碍性贫血临床特点与RPS19、RPL5、RPL11基因突变之多中心研究
廖雪莲;蒋莎义;蒋慧;何海龙;陈力军;谢晓恬
【摘 要】目的 通过对纯红细胞再生障碍性贫血的临床回顾与RPS19、RPL5、RPL11基因突变的检测,分析比较先天性纯红细胞再生障碍性贫血与获得性纯红细胞再生障碍性贫血的临床异同和RPS19、RPL5和RPL11基因突变情况.方法 20例来自多中心的儿童纯红细胞再生障碍性贫血,先天性14例,获得性6例,分析临床资料并比较两组发病年龄、外周血细胞计数和对治疗的反应.Sanger双脱氧链终止法对患儿RPS19、RPL5和RPL11基因测序.结果 先天性纯红细胞再生障碍性贫血42.8%伴有先天畸形,与获得性纯红细胞再生障碍性贫血比较,网织红细胞较低(P<0.05),外周血WBC、HGB和PLT无差异.激素治疗有效率分别是:先天性78.6%、获得性100%(P<0.05).先天性纯红再障7.1%检出RPS19点突变,获得性纯红再障未发现RPS19突变.先天性纯红再障和获得性纯红再障RPL5和RPL11基因均未发现突变.结论 先天性纯红再障42.8%合并畸形,网织红细胞均低于获得性纯红再障,RPS19突变率低于国外文献报道.RPS19突变可能与先天性纯红再障有关.获得性纯红再障发病与RPS19、RPL5和RPL11基因异常可能无关.
【期刊名称】《同济大学学报(医学版)》
【年(卷),期】2015(036)006
【总页数】5页(P36-39,45)
【关键词】纯红细胞再生障碍性贫血;核糖体蛋白基因;基因突变
【作 者】廖雪莲;蒋莎义;蒋慧;何海龙;陈力军;谢晓恬 【作者单位】上海交通大学附属儿童医院血液/肿瘤科,上海200062;上海交通大学附属儿童医院血液/肿瘤科,上海200062;上海交通大学附属儿童医院血液/肿瘤科,上海200062;苏州儿童医院血液科,江苏苏州215001;山东省儿童医院血液科,山东济南 250021;同济大学附属同济医院儿科,上海200065
再生障碍性贫血是怎么回事?
第 1 页 再生障碍性贫血是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍再生障碍性贫血的病理病因,再生障碍性贫血主要是由什么原因引起的。
*一、再生障碍性贫血病因
*一、发病原因
再障病因分类见表1。约50%~75%的病例原因不明为特发性,而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。现择要分述于下:
1.药物 药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜 第 2 页 康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障,氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环,其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关,它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶,导致DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的,即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加。
先天性纯红细胞性再生障碍性贫血39例临床特点分析
中国中西医结合儿科学2013年6月第 鲞筮 ! !! !! !! ! ! 盟!』 ! ! ! : ・ 193・ 先天性纯红细胞性再生障碍性贫血39例 临床特点分析 郝良纯, 霍彦, 辛琪, 徐刚, 赵继顺, 顾敏, 王弘, 王欢, 迟昨菲 作者单位:110022沈阳, 国医科大学附属盛京医院血液病治疗中心,小儿血液科 作者简介:郝良纯(1966--),男,教授,硕士研究生导师。研究方向:血液/肿瘤、造血干细胞移植,E-mail:haolc@sj—hospita1.org。 【摘要】 目的总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的临床特点及治疗方法,为治疗提供选 择。方法分析1986—01/2013—03住院的39例先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病例资料,总结其发病 年龄、临床特征、血液学及骨髓检查结果、治疗及疗效,并结合文献分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血的 病因与发病机制。结果 (1)血常规:全部39例呈现重度以上贫血,其中28例(71.8 )极重度贫血。7例 (17.9 )为正细胞性贫血,32例(82.1 )为大细胞性贫血。网织红细胞均显著减少,25例为0 ,其余14 例<O.2%,白细胞和血小板正常。(2)骨髓象:选择性红系增生抑制,18例(46.2 )均在5 以下,21例 (53.8 )为0 。(3)血液生化:所有病例的红细胞生成素、维生素B z和叶酸水平均明显增高。染色体核 型检查均为正常。胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,15例(51.7 )增高。(4)治疗反应及随访:所有病例初 始接受肾上腺糖皮质激素治疗至少3个月。Hb上升到≥100 g/L时,开始逐渐减量,维持2~3个月使血 红蛋白稳定在9O~100 g/L,然后根据Hb水平缓慢减量至停药。随访34例(87.2 ),随访时间6~34个 月。18例治疗3个月,Hb上升到110 g/L;4例不规则治疗13个月,Hb维持在6O~70 g/L,12例激素治 疗无效后予环孢素A,4例有效;8例依赖间断输血。结论早发性重度(出生6个月内)贫血是DBA的早 期确认线索;临床特征、血象及骨髓象确诊DBA;糖皮质激素治疗多数效果良好,但部分停药复发,需要小 剂量维持,激素治疗无效者进行造血干细胞移植治疗。 【关键词】贫血,再生障碍性; 肾上腺糖皮质激素; 先天性骨髓衰竭综合征; 儿童 doi:10.3969/].issn.1674—3865.2013.03.001 【中图分类号】R556.5【文献标识码】B【文章编号1 1674—3865(2013)03—0193—03 先天性单纯红细胞性再生障碍性贫血又称Di— amond—Blackfan贫血(DBA),是一种较少见的累及 红细胞系的先天性骨髓衰竭综合征。多见于婴儿 期,其表现呈异质性,易见各种先天性畸形和具有肿 瘤易感性。笔者对39例DBA的I临床表现、实验室 检查特点、治疗和预后进行回顾性分析,以提高对本 病的早期确认。 1资料与方法 1.1 临床资料 1986一O1/2O13—03中国医科大学 附属盛京医院tbJL血液科病房收治的DBA患儿39 例,其中男24例,女15例;年龄55 d至1岁,平均 (3.7土4.1)个月。4例为36周早产儿,余为足月 儿。4例有窒息史,5例母亲妊娠期贫血史。21例 生后奶粉喂养,余为母乳喂养。均无贫血遗传史。 1.2诊断标准 (1)在12个月内发病;(2)表现为 大细胞性或正细胞性正色性贫血,其他血细胞正常; (3)完全的,明显网织红细胞减少症;(4)骨髓增生活 跃,伴选择性的、特征性的红细胞前体细胞减少,而 其他各系细胞正常。支持诊断:(1)主要的:①经典 的DBA基因突变类型;②阳性的遗传病史;(2)次 要的:①红细胞同工酶ADA水平增高;②先天性畸 形;③胎儿血红蛋白(HbF)增高;④无其他的骨髓衰 竭综合征的证据 J。 1.3纳入标准 (1)符合DBA的诊断标准;(2)年 龄≤12个月;(3)骨髓检查符合。 1.4排除标准 经过骨髓检查、染色体核型等除外 其他的先天性骨髓衰竭综合征。 1.5治疗方法所有病例人院时均接受过1次或 多次红细胞输注以纠正严重的贫血状态,改善内环 境。首选口服糖皮质激素,包括泼尼松和甲基泼尼 松龙,剂量按泼尼松1.5~2 mg/(kg・d)换算,治疗 至少3个月。Hb上升到≥100 g/L时,开始逐渐减 量,每月减量10 ,维持2~3个月。尽量以最小的
怎样判断孩子贫血不贫血
怎样判断孩子贫血不贫血
一、判断孩子贫血不贫血
孩子贫血的判断一般可采用以下方法:
1.观察面色:贫血患儿面色苍白无华,甚至呈现黄灰色。
2.观察睡眠状态:贫血患儿常感疲乏,睡眠质量差,容易瞌睡。
3.观察口唇舌头:贫血患儿口唇舌头稍带苍白,有时可呈现苍白至红斑相间的“地图状”。
4.观察爪甲:爪甲色泽变浅,钩状,质地变脆。
5.进行血红蛋白测定:通过血红蛋白测定,判断血红蛋白水平是否低于正常范围,从而确诊贫血。
二、治疗方法
1.药物治疗:一般来讲,贫血患儿口服补血药、补铁剂、维生素C等药物,可以提高贫血患儿的血红蛋白含量,缓解贫血症状。
2.饮食治疗:孩子贫血的时候,家长可以从饮食入手,合理的饮食搭配可以提高孩子的营养吸收和吸收率。平时多吃含丰富的铁、蛋白质、维生素C等食物,如红肉、动物肝脏、新鲜蔬菜、水果等。
3.生活调理:孩子贫血的时候,家长应该培养孩子良好的生活习惯,保证孩子有足够的睡眠时间和均衡的饮食,避免劳累过度、暴饮暴食等不良习惯。
三、注意事项
1.避免多种贫血病症复杂叠加,循序渐进治疗。
2.药物治疗需要医生指导和监护,避免过量用药和长期用药,养成规律用药的习惯。
3.饮食调整,遵循“少油、少盐、充足营养”的原则,避免生冷油腻、酸甜刺激等不良食品的摄入。
4.保证充足的睡眠,避免过度劳累,为孩子创造宜人舒适的生活环境。
5.贫血的治疗是一个长期的过程,需要家长与孩子共同配合,恪守治疗方案,耐心等待治疗效果。 小儿纯红细胞再生障碍性贫血临床表现
一、疾病概述
小儿纯红细胞再生障碍性贫血(Pediatric Pure Red Cell Aplasia, PRA)是一种少见的儿科疾病,其主要特征为红细胞生成障碍,使患者出现明显的贫血症状。这种疾病的起因多种多样,包括感染、自身免疫、先天性遗传、肿瘤等因素。目前,该疾病的发病机制尚未完全明确,治疗方法也较为有限,因此对其的早期诊断和治疗变得尤为重要。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血
[概述]
再生障碍性贫血(再障)是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭,引起全血细胞减少的一组综合症。临床主要以贫血、出血和感染为主。病机有三方面:造血干细胞的异常,造血微环境的损伤和免疫调节异常。主要的病理改变为:骨髓造血细胞减少,由脂肪组织代替,脂肪组织中有散在的增生灶,其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。临床分为急性再障和慢性再障两型,患者以青壮年居多,男性多于女性。
本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴,中医认为血液的生成与运化,和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系,其中与肾的关系最为密切。肾主骨生髓,髓生血,肾虚则精亏血少,是再障的主要发病机理,故治疗主要从肾入手。同时久病多瘀,故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点,兼以益气养血、活血化瘀。急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点,治疗以清热、凉血、解毒为主,病情稳定后,治疗同慢性再障。总之,再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈,近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨,现将其临床进展介绍如下。
一、西医西药
1.李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验
环抱霉素A(CSA)是一有效的免疫抑制剂,近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血(下简称重型再障),取得较好疗效。李氏等把15例随机分为2组,CSA组7例,对照组8例。CsA组:CsA 4~10 mg/(kg·d),口服×3个月,减少量后维持治疗1~3个月。个别病例加用促红细胞生成素(EPO)、升白能(GM-CSF)、小剂量糖皮质激素。基本方案是SSL方案,即康力龙6 mg/d,分3次口服,左旋咪75mg/d,分3次口服,每周第1,2,3d用,一叶秋碱16mg/d,1次/d,肌肉注射。SSL方案至少持续治疗3个月。用于全部病例。疗效CSA组7例,基本治愈2例.缓解1例,明显进步2例,无效2例,总有效率71.4%。照组8例,明显进步1例,无效4例,死亡3例。
纯红细胞再生障碍性贫血该如何治
纯红细胞再生障碍性贫血该如何治
马明信
【期刊名称】《家庭医药:就医选药》
【年(卷),期】2004()10
【总页数】1页(P37-37)
【关键词】纯红细胞再生障碍性贫血;药物治疗;强的松;环孢素A
【作 者】马明信
【作者单位】北京大学第一医院血液科教授
【正文语种】中 文
【中图分类】R556.5
【相关文献】
1.儿童促红细胞生成素导致纯红细胞再生障碍性贫血1例与文献复习 [J], 孙嫱;焦莉平;刘小荣;
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3.环孢菌素A治疗再生障碍性贫血及纯红细胞再生障碍性贫血10例 [J], 原耀华;洪文德
4.重组人促红细胞生成素诱发的纯红细胞再生障碍性贫血一例 [J], 王玉洁; 郭志勇;
赖学莉
5.促红细胞生成素联合环孢素A治疗老年获得性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效及相关机制 [J], 王丽丽;韩明明 因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买
再生障碍性贫血的诊治
再生障碍性贫血的诊治
再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。其主要病理变化为红髓脂肪化。临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。各年龄组均可发病,以青壮年居多,男性多于女性。年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。急性再障自然病程多于1年内死亡; 慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断
(一)临床表现
本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1.急性再障:起病急,进展迅速。常以出血及感染为主要表现,贫血为进行性发展。除皮肤黏膜广泛严重出血外,内脏出血常见,主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。感染常表现为高热,以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2.慢性再障:起病及进展均缓慢。以贫血为首起和主要表现,•出血发生率不高且较轻,多限于皮肤黏膜,青年女性可有不同程度的子宫出血;病程中可并发轻度感染,但容易得到有效控制。
(二)实验室检查 1.血象:呈全血细胞减少,发病早期可有一系列或二系列减少。•贫血呈正色素、正细胞型。网织红细胞显著减少,急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2.骨髓象:骨髓增生不良,以急性型为显著,多数慢性型增生低下。巨核细胞减少,成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3.骨髓活检:正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1,
•若其比例在2:3以下,非造血细胞增多并分布于间质组织中,巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4.核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布;
首次病程记录(再生障碍性贫血)(内容清晰)
甲类研制# 1 2012/5/31 17:57:17 首 次 病 程 记 录
病例特点:
1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。
2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。
3、体征:贫血貌,皮下出血点,淋巴不及,肝脾未扪及。
4、辅助检查:血常规:WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV
MCHC PLT
初步诊断:再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)
诊断依据:
1、可疑病史:病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。
2、(1)全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项:a:血红蛋白<100g/l b:血小板<50×10^9/L c:中性粒细胞<1.5×10^9/L。(2)一般无肝脾肿大。(3)骨髓多部位增生减低(
鉴别诊断:
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。
甲类研制# 2 2、骨髓增生异常综合征(MDS)
FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见“造血前驱细胞异常分布”现象。
3、低增生性急性白血病 多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
血液科疾病护理常规
血液科疾病护理常规
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第六节血液科疾病护理常规
一、缺铁性贫血护理
(一)概念
(二)护理措施
1.休息与活动:
(1)轻、中度贫血或慢性发生的贫血患者,活动量以不感到疲劳为度。
(2)重度贫血或贫血发生急骤,绝对卧床休息,床上适量举动,以削减氧的消耗。
2.饮食:
(1)摄入含铁丰富的食物:动物肝脏、红色肉类、蛋黄等含铁较高的动物性食物;香菇、菠菜、红枣、核桃仁等植物性食物。
(2)高蛋白食物:进食富含优质蛋白的食物:动物肝脏、瘦肉类、蛋类及奶类和豆类食物。每天摄入的蛋白质的量为80g左右。 (3)含脂肪的食物:植物油、花生油、橄榄油等。每天的量为50g为好。精彩文档
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(4)多食新鲜水果、蔬菜。
(5)用铁锅做菜增加铁的吸收。
3.用药护理
(1)口服铁剂护理:一般首选硫酸亚铁,坚持规则。定量用药。
A:有消化道疾病、有消化道反应患者于进餐时或进餐后服用。
B:禁饮茶、以免茶中鞣酸与铁结合成不溶性铁;应避免与牛奶同服,因牛奶含磷较高,影响铁的吸收。
C:口服10%枸椽酸铁胺溶液用吸管服用,以免将牙染黑。向患者解释口服铁剂后会出现黑便,是由于铁盐与肠内硫化氢感化而发生黑色硫化铁所致。
D:口服铁剂治疗一周后血红蛋白开始上升,网织红细胞增加为有效的指标;约8~10周血红蛋白可达正常,但仍应继续治疗3~6个月,才能补足体内贮存铁,以免复发。
(2)注射铁剂照顾护士:
A:不要在皮肤暴露部位注射。 B:抽取药液入注射器后,更换针头注射,深部肌肉注射。
C:注射铁剂可出现局部肿痛、恶心、脸部潮红、肌肉关节痛、荨麻疹,严重者可出现过敏性休克,故注射时应备有肾上腺素。
4.病情观察:
(1)观察患者头晕乏力、心悸气短、耳鸣等自发症状有没有减轻。
(2)观察患者面色是否红润。
(3)红细胞计数及血红蛋白浓度、网织红细胞;铁代谢的指标变化。精彩文档
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(三)常见照顾护士诊断/问题
