儿童椎间盘钙化症，你听说过没？

儿童椎间盘钙化症，你听说过没？ 典型病例1 患者8岁，女孩，因严重颈部疼痛、活动受限伴左上肢无力、麻木不适2天就诊。既往有锁骨骨折、额部软组织挫伤病史。查体：颈椎活动受限，左上肢肌力正常，但感觉减退。白细胞、血沉、CRP升高。

图：颈椎侧位片和CT平扫提示C6-7椎间盘钙化（粗箭头）和后纵韧带骨化（细箭头），颈椎MRI提示C6-7水平脊髓明显受压。 根据以上资料您会考虑什么诊断？需不需要进一步检查？会给予患者何种治疗？会不会考虑手术呢？会不会告知患者，如果不慎再次颈椎外伤或病情进一步发展，有瘫痪的风险？ 而西的罗卓荆教授给予颈椎制动、枕颌带2.5kg颈椎牵引2周。随后，颈托固定1个月。2年后随访复查颈椎CT如下图，同时上述症状完全缓解。 图：2年后复查CT示C6-7钙化的椎间盘和后纵韧带骨化都消失了 上述病例，发表在2012 年J Spinal Disord Tech杂志上。 各位看官，这到底是什么病呢？ 再看一个上海长征医院史建刚教授团队发表在2019年的 World neurosugery上的病例。 典型病例2

图：8岁女孩，因颈腰痛伴左上肢放射痛2月余就诊，颈椎侧位片、CT和MRI表现与上述病例类似。

图：给予保守对症治疗（具体不详）1月后症状消失。6个月时随访可见钙化的椎间盘和后纵韧带都消失了。 文献报道， 上述疾病累计报道约500余例 它就是 儿童椎间盘钙化症 （Pediatric intervertebral disc calcification） 定 义

儿童椎间盘钙化症，也有人称之为儿童特发性椎间盘钙化症（Pediatric Idiopathic Intervertebral Disc Calcification）是指儿童的椎间盘内发生钙化现象，并带来一系列的症状和体征。最早在1924年由Baron教授报道，为一种少见病，与中老年人由于椎间盘发生变性所致的颈椎病性椎间盘钙化不同，是一个独立的自限性疾病。 图：C2-3儿童颈椎间盘钙化合并后纵韧带骨化 虽然本病可以发生在从新生儿到青春期, 但其发病高峰为6～10岁，男性多于女性，发病部位以颈椎间盘最为多见，胸椎次之，腰椎最少，颈椎中以C6-7和C3-4节段最为常见。一般为单一节段的椎间盘钙化，少数病例也可有两个部位的椎间盘钙化，部分病例可伴有后纵韧带骨化。 表：2019年总结的儿童颈椎间盘钙化伴随后纵韧带骨化的病例情况 部分病例可出现神经刺激症状，且在影像检查中不仅可以看到椎间盘异常征象，还可显示肿块侵入椎管，甚至压迫脊髓，特别是合并后纵韧带骨化的病例，椎管侵占率往往大于50%。同时，因儿童椎体发育不完全，在MRI影像中显示椎体不规则且钙化的椎间盘影像易被误认为椎体破坏。因此，如对此疾病认识不足或没有认识，很容易误诊为肿瘤、结核或感染，导致不必要的抗痨、抗炎，甚至手术治疗。 分 型

Rechtman等把儿童椎间盘钙化分为三型：1. 消失型：伴有急性症状的发生，X线表现有椎间盘钙化，常于数月内钙化在X线片上消失，此型最常见，文献报道的病例多为此型。2. 潜伏型：常为一种不太重要的X线发现，但不久后就会有症状发生，以后钙化也可以在X线片上消失。3. 静止型：偶然的X线发现有椎间盘钙化，无症状与体征。 临床表现 主要为局部的症状与体征，一般起病较急。可出现不同的症状, 可能有剧痛或间歇性疼痛, 或完全无疼痛。也可表现为全身症状如发热和乏力等。 主要症状是颈痛、僵硬、斜颈和活动受限, 个别病例有病变相应神经节段支配区的疼痛, 极少数患者有脊髓压迫症状。也有因钙化的间盘前突造成吞咽困难的病例报告。 查体时常可发现颈部肌 肉痉挛、压痛、颈活动受限, 如有神经根或脊髓受压, 可有相应的神经系统体征。 病变有自愈性,症状体征在短期内能很快减轻或消失。大多数椎间盘钙化是在出现症状时发现的,但也有偶然发现的。有的在出现症状前4年就发现有钙化存在。文献报道，钙化一般在3～6个月内消失, 最短的为2周, 最长的11年。 实验室检查和影像学表现

血液检查：部分病例有一过性的白细胞升高。在发病初期，症状严重时很多患者血沉增快，有学者报道血沉阳性率高达90.9％。多数病例血象、血钙、磷、维生素D、碱性磷酸酶正常。 影响学检查：X线片可发现颈椎间盘钙化影像。钙化钙可发生在1个节段, 也可发生在多个节段。钙化影像无规律,有致密椭圆形，也有不规则形或斑片状。钙化在病程的不同时期可呈现不同形状。椎间隙可以变窄,也可正常。受累间盘下面的椎体多呈扁平。有时观察到钙化的间盘突入椎管或在椎前突出，或合并后纵韧带钙化或骨化。CT和MRI对观察钙化突入椎管有重要价值。 诊断与鉴别诊断

儿童颈椎间盘钙化有如下特点 : 1.儿童期发病；2.颈部局部的疼痛和牵涉痛；3.颈椎活动受限；4.急、慢性炎症迹象；5.影像学发现颈椎间盘钙化；6.病程呈自限性 根据症状体征,结合影像学表现,可以确立诊断。而影像学发现椎间盘钙化是诊断的主要依据。 儿童椎体结核的患者, 常有与儿童椎间盘钙化相似的颈痛、畸形、活动受限的症状体征,但在X线片常可见到椎体的骨质破坏,椎间隙狭窄或消失,椎前软组织肿胀,而无椎间隙钙化。

椎间盘的感染或创伤也可以产生与椎间盘钙化相似的症状,但在X线片上的表现是完全不同的。椎间隙狭窄,伴有1个或2个附近椎体边缘的骨质侵蚀,晚期发生融合是其特点,但无椎间盘钙化影像。 椎体或椎管内肿瘤虽然也可以有与儿童椎间盘钙化相似的临床症状，但不会侵及椎间盘，椎间盘本身也不会发生肿瘤。突入椎管内的团块与钙化的椎间盘连续，是鉴别诊断的要点。 齿状突加冠综合征典型临床表现为急性颈痛，伴颈部僵硬和活动受限，常有发热，红细胞沉降率和（或）C反应蛋白升高，与儿童椎间盘钙化类似。但齿状突加冠综合征患者多见于老年女性，表现为齿状突周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影。本病为自限性疾病, 时间对于本病的诊断与鉴别诊断有重要意义。如果在诊断上有疑虑, 通过密切观察, 定期复查X线片,都可以得到确诊。 病因和发病 具体病因不明，目前认为多致病因素导致，可能系外伤、感染或代谢障碍引起。 感染因素一直受到关注，北医三院党耕町教授团队报道的5例儿童颈椎间盘钙化患者，在发病前或起病同时有呼吸道感染的症状，有程度不等的感染征象, 如发热、血细胞计数增高、血沉增快。但是, 他们始终没有找到感染的病原学证据。同时，也存在无感染病史的病例。有些颈椎间盘钙化在症状出现前早已存在。 有些学者注意到很多病例的发病与程度不同的创伤有关, 认为创伤是钙化无可置疑的重要因素。一些实验研究发现,外伤后24小时至48小时可以发生软组织钙化。然而, 颈椎间盘钙化有创伤史者仅占30%,而且所有的创伤都不严重。目前还无法评价轻微创伤对儿童颈椎间盘结构的影响。 有些学者提出间盘钙化与使用维生素D过量、钙代谢障碍或其他代谢疾患有关，但所有报告均没有找到检验学证据。 椎间盘的纤维环和髓核都可以钙化，但主要是髓核钙化。长期随访发现钙化椎间盘及骨化的后纵韧带一般能够逐渐吸收，患者所表现出的症状是发生于钙化吸收的高峰期，钙化吸收过程中常伴随炎症反应，从而引起牵涉痛。钙化的吸收目前认为可能由于微血管浸入到椎间盘，钙化椎间盘最终吸收，而随着椎间盘钙化的稳定可以促进骨化的后纵韧带吸收。 治 疗 保守治疗：因儿童椎间盘钙化为自限性疾病，通常采用保守治疗，措施包括卧床休息、支具制动、牵引及非甾体类消炎镇痛药，有钙化突入椎管者禁用牵引。一般保守治疗3周内症状缓解66%，6个月内缓解95％，仅有极少病例疼痛持续数年，甚至复发。另外，如有呼吸道感染症状可同时应用抗生素。 手术治疗：对有神经压迫症状的患者,经保守治疗不缓解或有进行性加重的脊髓压迫症状者应进行手术治疗，但文献报道，手术治疗病例很少。因为即使钙化团块突入椎管，经严格保守治疗，不仅症状明显减轻或消失，突入椎管内的钙化团块也逐渐消失。因此，是否需手术治疗值得研究，至少应取谨慎态度。 预 后 通过长期随访观察, 儿童颈椎间盘钙化患者预后良好。但有些学者的影像学观察发现,一些患者在进入成年后会很早出现了退变性改变, 可能与椎体变扁有关，但还需要进一步观察研究。 典型病例3

图：6岁男孩，因颈痛就诊 图：保守治疗1个月后，症状消失。19个月随访情况 图：9年后随访情况。 典型病例4 图：11岁女孩，因颈痛3月，加重半月就诊。 图：经卧床休息、非甾体抗炎药、牵引2周和颈托固定2周后症状完全缓解。2月后复查情况。

图：6个月复查情况。 综上所述，如果在门诊或急诊碰到类似的病例，首先，应该告知患者，儿童椎间盘钙化症是自限性疾病，同时给予对症治疗，定期复查。 参考文献： 1.World Neurosurg. (2019) 129:181-185. 2.Pediatric Neurology 61 (2016) 115e116 3.BMCMusculoskeletal Disorders (2018) 19:316 4.ChildsNerv Syst (2016) 32:381–386 5.JSpinal Disord Tech 2012;25:59–63 6.中华外科杂志，1996；34（4）:197-200

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