胸椎后纵韧带骨化进展

合集下载

后纵韧带骨化症患者基因变异及表型分析

后纵韧带骨化症患者基因变异及表型分析

后纵韧带骨化症患者基因变异及表型分析陈欣;张立;周非非;赵衍斌;刁垠泽;潘胜发;王少波;张凤山;孙宇【期刊名称】《中华骨与关节外科杂志》【年(卷),期】2024(17)3【摘要】目的:通过对后纵韧带骨化症(OPLL)患者进行全外显子组测序(WES),明确其可能的致病原因。

方法:提取2017年1月至2019年12月收治的93例OPLL 患者外周血基因组DNA,进行WES及生物信息学分析,筛查与OPLL相关的基因变异。

结果:在2例OPLL患者中发现了ENPP1基因的2个错义变异,其中患者1携带1个c.T802C(p.Tyr268His)杂合变异,患者2携带1个c.T253C(p.Cys85Arg)杂合变异和1个c.T802C(p.Tyr268His)杂合变异。

2个变异位点在不同物种中均具有高度保守性,多种蛋白预测软件均预测变异有害或可能有害,表型分析发现2例患者均发生了颈椎、胸椎OPLL及黄韧带骨化症。

患者2血清磷水平在正常低限,血清碱性磷酸酶水平高于正常值。

结论:ENPP1基因变异可能是OPLL患者的致病原因。

该研究丰富了ENPP1基因变异谱,也为今后OPLL患者应用新的治疗方法提供了分子诊断依据。

【总页数】7页(P207-213)【作者】陈欣;张立;周非非;赵衍斌;刁垠泽;潘胜发;王少波;张凤山;孙宇【作者单位】北京大学第三医院骨科;骨与关节精准医学工程研究中心;脊柱疾病研究北京市重点实验室【正文语种】中文【中图分类】R681.5【相关文献】1.K线阳性颈椎后纵韧带骨化症患者后路术后神经功能改善多因素分析2.颈椎后纵韧带骨化症临床分型与患者预后的相关性分析3.颈椎后路椎管扩大成形术治疗K 线阴性颈椎后纵韧带骨化症患者的效果分析4.前路椎体骨化物复合体可控前移技术对颈椎后纵韧带骨化症患者功能恢复的影响5.经终板截骨椎体后纵韧带骨化物复合体前移术治疗胸椎后纵韧带骨化症1例报告因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

临床后纵韧带骨化症发病机制、部位解剖、影像表现、影像学分型及识别要点

临床后纵韧带骨化症发病机制、部位解剖、影像表现、影像学分型及识别要点

临床后纵韧带骨化症发病机制、部位解剖、影像表现、影像学分型及识别要点基本概念后纵韧带骨化症是后纵韧带异位骨化所导致的病理过程,可见于颈椎、胸椎和腰椎,但后两者发病率较低,且椎管腔相对较大,临床更关注颈段OPLL。

OPLL好发于C3—C5节段。

由于OPLL引起的临床症状与颈椎病非常相似,同时超过半数的OPLL患者合并椎间盘突出,容易被漏诊或误诊为椎间盘突出症,二者临床治疗手段差异很大。

后纵韧带解剖后纵韧带紧贴椎体后面,细而坚韧,由大量胶原纤维构成,上至枕骨大孔前缘,下至骶椎上部,起到限制脊柱过度前屈作用。

后纵韧带的纤维可分为深浅两层,深层纤维仅附着于相邻两椎体的边缘,浅层纤维则可跨越多个椎体。

影像表现薄层CT(骨窗)对OPLL诊断的准确性为100%,侧位X线片为83%,常规MR平扫的准确性低于50%,诊断OPLL首选薄层CT扫描。

CT表现:在矢状位上主要表现为椎体后部线形或新月形骨样高密度影,其内存在稍低密度的松质骨区,病灶与邻近椎体后缘之间常可见透亮缝隙影;轴位上呈结节状、山丘状、蘑菇状等形状的高密度影,无特征性。

MR表现:矢状位上椎体后部新月形或梭形低信号影,典型者在T2WI序列上可见以低信号为主的病灶内间杂多发斑点状高信号影。

影像学分型连续型:连续跨越多个椎体节段及椎间隙。

节段型:单一椎体后方的节段性骨化。

混合型:连续型与节段型同时存在。

局限型:局限于椎间盘水平的骨化。

节段型:病灶不连续,位于C2~C6椎体后方,T2WI上呈混杂信号,整体以低信号为主(红箭头)。

局限型:在病理状态下我们可以清楚看到后纵韧带在相邻椎体的附着位置,注意椎体骨质增生常见的位置,颈6椎体后下缘有个小尖角凸起(白箭头),很可能是OPLL的早期形态。

混合型:C2~C4水平为连续型(红箭头),C5、C6水平为节段型(绿箭头),注意C2椎体后缘与钙化的后纵韧带之间的空隙(黄箭)以及后纵韧带内低密度的松质骨区(蓝箭)。

C2-C7水平混合型OPLL,其中C5、C6、C7水平的后纵韧带呈节段型钙化(绿箭),但相应水平的后方还可见到一条带状钙化影(蓝箭),并与前方钙化的后纵韧带之间形成间隙(黄箭所指),于红虚线水平做切面(轴位图)可以更清楚看到这个间隙。

后纵韧带骨化症OPLL

后纵韧带骨化症OPLL

后纵韧带骨化症OPLL
后纵韧带骨化症 OPLL
来源:HW ZHAO jxradiology
后纵韧带骨化症(Ossification of the posterior longitudinal ligament ,OPLL)是指椎管内的后纵韧带被钙化组织替代,从而诱发椎管内脊髓压迫和神经功能恶化的一种临床常见疾病。

1960年日本学者Tsuki moto首先报道在尸检中发现1例OPLL所致的脊髓受压病变。

OPLL是目前东亚人种中导致脊髓病的较为常见的一种病因。

后纵韧带骨化症中颈椎发病率最高,其次是胸椎和腰椎。

脊柱OPLL类型根据侧位片所示分为4类:
①连续型(continuous):连续骨化≥2个椎节;
②节段型(segmental):1个或多个分离并独立的椎体后缘OPLL;
③混合型(mixed):同时有连续型与节段型骨化物;
④局限型(localized):骨化物局限于椎间盘水平。

C4/C5/C6为颈椎OPLL易发节段。

许多学者提出以椎管狭窄率(上图)作为判断骨化程度的量化指标,但在狭窄率标准上无法统一。

不同学者提出40%~57%的不同量化标
准,Matsunaga等把这一指标(椎管狭窄率)提高至60%,认为在排除动态因素的条件下,椎管狭窄率>60%可发生明显的脊髓受压症状。

颈胸段后纵韧带骨化致椎管狭窄的手术治疗

颈胸段后纵韧带骨化致椎管狭窄的手术治疗

的 目的是 解 除脊 髓 、 管 和神 经 根 的压 迫 , 血 以及 稳 定 病 变 颈 椎
的 椎 间 关 节 。 术 人 路 的 选择 必须 考 虑 骨 化 灶 的 部 位 、 围和 手 范 椎 管 狭 窄程 度 。手 术 方 式 分 为 前 路 切 除 骨化 的后 纵 韧 带 或 使
脊髓压迫并有 T 2高信 号 。 据 C MR 及 查 体 判 定 神 经 损 伤 根 T、 I
S a x , ia h n i Ch n KEYW ORDS Osi c t no o tr r o gt d n l i a n ; S i a tn ss sf ai f se i n i i a g me t i o p o l u l p n l e o i ; S r ia r c d r s o e a ie s u gc l o e u e , p r t p v
( 西 省人 民 医 院 骨 科 , 西 山 山 关键词 太原 00 1) 3 0 2 骨 化 , 纵 韧 带 ; 椎 管 狭 窄 ; 外 科 手 术 后
D :036 4.s . 0 - 0 42 1 . . 2 OI 1.9 9 i n1 3 0 3 . 1 70 s 0 0 0 2
S r ia r a m e tf r s i a t n ss c u e y c r io h r c e o s c t n o h o t ro o g t d n ll a n u gc lt e t n o p n ls e 0 i a s d b e v c t o a i s i a i ft e p s e i r l n iu i a i me t i f o卷 第 7期 C iaJO to ru a J1 0 1V 1 4 N . hn r pTa m ,u. 1 , o. , o h 2 2 7

胸椎后纵韧带骨化与椎管狭窄症的认识

胸椎后纵韧带骨化与椎管狭窄症的认识
3 关于胸椎后纵韧带骨化的治疗问题
由于胸椎后纵韧带骨化病程长, 症状重 , 手术风险及难 度大, 其预后不理想。单纯胸椎后纵韧带骨化所致椎管狭窄
致, 这种韧带的异位骨化既沿着后纵韧带的纵轴方向生 长, 又在水平方向逐步向两侧生长扩大, 从而造成椎管形态 和容积变化。 胸椎椎管是整个脊柱椎管中矢径最为狭窄的区
21 主要特征性临床症状和体征 . 胸椎后纵韧带骨化所致的脊髓损害不仅是单纯机械压 迫, 更重要的是骨化引起继发脊髓的血供障碍。即使遭受轻
状和体征, 而下胸椎或胸腰段后纵韧带骨化症, 由于压迫脊 髓腰膨大和/ 或圆锥, 可表现为上下运动神经元同时损害, 既 有锥体束征阳性 , 又可出现膝或跟腱反射减弱、 消失及肌萎 缩等迟缓性瘫痪, 成为所谓双重神经损害表现或称混合性瘫
痪 ;) C脊髓性 间歇性跛行 , 临床上多表现为直立行走时症状 更
据统计, 脊柱后纵韧带骨化 (sfai f ot i osi tno ps r r ic o e o l g ui lla etO L ) 0 o i d a i m n , P L 7 发 生于 颈椎 , 椎仅 占 n t n g 胸 1 , 5 腰椎较少。 胸椎后纵韧带骨化症, 由于解剖部位的特殊 性, 诊断和治疗都有一定困难u 。 j 1 胸椎后纵韧带骨化症基本病理特点 胸椎后纵韧带骨化与颈椎后纵韧带骨化的病理变化相
域, 脊髓和神经根受到进行性增大的骨化物刺激和压迫, 出
现相应 的神经 系统症状 。 当后纵韧带骨化物增大到一定程度
度外伤也可能使脊髓的血液循环进一步破坏, 出现严重脊髓 损伤的临床表现_ ]胸椎后纵韧带骨化症是以胸椎椎管狭 5 。 窄症为主要临床表现, 必须有详尽的临床与影像学检查确定
』 un l f rci l to adc o. 6No 5 Ma . 00 。 ra o at a Orh pe i V 11 , . , y 2 1 P c s

胸椎后纵韧带骨化症病人的护理

胸椎后纵韧带骨化症病人的护理
团队成员相互协作,共同制定护理计划。
谁来进行护理?
家庭护理
家属的支持和参与对患者的康复至关重要。
家属需了解疾病及护理知识,以便提供必要的帮 助。
谁来进行护理?
患者自身
患者自身的积极配合也是护理成功的重要因素。
鼓励患者参与自我管理,增强其信心。
何时进行护理?
何时进行护理? 住院期间
在患者住院期间,护理是持续进行的。
及时监测患者的生命体征和症状变化。
何时进行护理? 出院后
出院后,患者仍需定期进行随访护理。
确保患者在家中能够得到必要的支持与指导 。
何时进行护理? 急性发作时
在症状加重或急性发作时,应立即加强护理 措施。
包括及时就医和调整治疗方案。
如何进行护理?
如何进行护理?
评估
对患者进行全面的健康评估,包括疼痛程度和功 能状态。
使用标准化评估工具,有助于制定护理计划。
如何进行护理?
教育
为患者及家属提供疾病相关知识和自我管理技能 的培训。
教育内容包括药物管理、生活方式调整等。
如何进行护理?
监测
定期监测患者的病情变化,及时调整护理方案。
记录患者的症状变化,
演讲人:
目录
1. 什么是胸椎后纵韧带骨化症? 2. 为什么需要护理? 3. 谁来进行护理? 4. 何时进行护理? 5. 如何进行护理?
什么是胸椎后纵韧带骨化症?
什么是胸椎后纵韧带骨化症?
定义
胸椎后纵韧带骨化症是一种脊柱病,主要表现为 后纵韧带的增生和骨化。
常见于中老年人,可能导致脊髓压迫和神经功能 障碍。
提供安全的环境,例如使用扶手和防滑垫。
为什么需要护理? 缓解症状
通过专业护理可以有效减轻患者的疼痛和不 适感。

胸椎后纵韧带骨化症的分型及治疗方法的选择

胸椎后纵韧带骨化症的分型及治疗方法的选择

( 7 8 . 4 %) 、 走路 不 稳 ( 9 3 . 1 %) 、 病 理 征 阳性 ( 9 2 . 6 %) 、 大 小 便 困难 改善率= X 1 0 0 %, 改善率 7 5 %~ 1 0 0 %为优 , 5 0 %~ 7 4 %为 良, 2 5 %~ 4 9 %
( 1 7 . 2 %) 。
例, 全椎板切除减压 , 鸟 嘴型 1 4例 , 胸腔前外侧人路前方减 压 , 连续 锯齿型 2 7例 、 复合 型 8 例, 后方人路经关 节突减压。通
过随访 , 评 估术后 2年 的 J O A评分 , 并进 行统计 学分析 。结 果 术后 2年 的 J O A评 分 , 5 2例患者 中优 3例 , 良2 1 例, 可 2 3 例, 差 5例 , 4种类型的术前与术后情况 比较 , 差异 均有统计学 意义 ( P < 0 . 0 5 ) 。结论 通过胸椎后纵韧带骨化症 的影像学分型 对手术方式进行选择是科学有效 的。 【 关键 词】 胸椎 ; 后纵韧 带骨化 ; 分型 ; 治疗方法 【 中图分类号】 R 6 8 6 . 5 【 文献标识码】 A 【 文章编号】 1 6 7 2 — 5 6 5 4 ( 2 O 1 4 ) 0 2 【 c ) 一 O 1 5 3 — 0 2
2 7 2 0 1 1
【 摘要】 目的 探讨胸椎后纵韧带骨化症 的分型对治疗方法选择 的影响 。方法 2 0 0 2年 1 月一2 【 ) l 2年 1 月, 胸椎后纵韧带骨化 症患者 5 2例 , 男3 3例 , 女 1 9例 , 年龄 3 8 ~ 7 5岁 , 平均 5 1 . 4岁。通过 C T及 MR I 进 行分型 , 选择不 同的手术 方法 。直线型 3
胸椎后纵韧带是胸椎后 方的主要稳定结构 . 韧带骨 化致椎 管

后纵韧带骨化症发病机制与非遗传因素

后纵韧带骨化症发病机制与非遗传因素

对于 ( L ) L的发生、 P 发展具有非 常重要意义 , 且两者可 能 互相调节[ 1 。骨形成 和骨 吸收过程受 多种激素 、 生长 因
出现了潜在 的骨层 (P ) L L 。然而 , n 等 研究认为骨化发 (o g 生于后纵韧带浅层 , 其下为肥厚的韧带组织, 两者之 间的骨 化前沿不断增生、 钙化 、 成骨 , 并伴有 问充质细胞 的增殖 、 迁 移 。E s i ptn 研究发现, eE 有一种后纵韧带较长 时间处 于钙 化阶段而不能完成骨化 , 称之为演化 型 O L , P L 表现为后纵 韧带肥厚 , 可伴或不伴后纵韧带 内点状或斑片状钙化 , 可 并
根据矢状位上后 纵韧带 骨化灶 的形态 和范 围 , 一般 将 O L P I分为连续型、 节段型 、 节型和混合 型等 4种类 结 型[ 。E s i[建议增加演化 型作 为第 5 3 ] pt n e 4 种分 型 。根据 横断面上 骨化 灶 的形 态 , 可将 O L P L分 为 平板 型 、 蕈伞
关 键词 后 纵 韧 带骨 化 ; 遗 传 因素 ; 因 非 病
E ):0 3 6 /.sn 1 7 —0 3 2 1 . 1 0 5 K I 1 . 9 9 jis . 6 37 8 . 0 1 0 . 0
后纵韧带骨化 症 ( P ) O I 是后纵 韧带 异位骨 化形 成 L 后压迫脊髓或神 经根而 出现 的脊髓损 害及 神经根刺激症 状, 多发于颈椎 , 胸椎较少 , 鲜见于腰椎 。流行病学调查显 示 , 本人颈椎 ( L 日 ) L的发病率较高 ,0岁以上人群 的发 P 5 病率为32 . X44 1, [ 而韩国人的发病率仅为06 ] 目 ] .0 。
和发 病机 制 尚 未明确 , 遗传 因素 与非 遗传 因素 占有 重要 作 用 。大量研 究提 示 , 素 与 生长 因子 、 械 刺 激 、 激 机 脊 椎 运 动 力学 等 非遗传 因素异 常 可 能与 O L 生相 关 。该 文就 非 遗传 因素与 O L 关 系作 一 综述 。 P I发 P I的
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
胸椎椎管大致呈圆形,其矢状径除胸 12 外,其余为14 ~ 15 mm( X 线平均为 18 mm) 。横径除胸 1 ~ 3 及胸 11 ~ 12 稍大 外,胸 4 ~ 10 基本与矢状径相同,在整个椎管中也是最小的。 根据郭世绂〔7〕的研究,颈段硬脊膜囊约占椎管的 2. 2 /3,矢状径 之比为 1∶ 0. 73。胸段硬脊膜囊约占椎管的 2 /3,两者矢状径之 比为 1∶ 0. 68,其中胸 1 ~ 4 为 1∶ 0. 67,胸 5 ~ 8 为 1∶ 0. 66,胸 9 ~ 12 为 1∶ 0. 69。腰段硬脊膜囊约占椎管的 1. 8 /3。这说明来自 矢状面的压迫,胸腰段缓冲余地大,而颈段最小。但是由于胸 椎存在一个生理性后凸,后凸的角度大约为 10° ~ 40°,所以如 果单纯行后路椎板成形术或椎板切除术,胸段脊髓向后移动的 位移有限。
胸椎后纵韧带骨化( OPLL) 是指因胸椎后纵韧带发生骨化 从而压迫脊髓和( 或) 神经根,产生肢体感觉和运动障碍及内脏 自主神经 功 能 紊 乱。OPPL 病 情 发 展 缓 慢,患 者 发 病 年 龄 为 40 ~ 59 岁〔1〕,当出现神经症状时影像学表现往往显示压迫严 重。OPLL 保守治疗无效,当确诊之后,应当手术治疗。许多学 者提出了各种手术入路及对 OPPL 具体分型,但是胸椎椎管减 压手术风险高,术后恢复慢,而且瘫痪概率较大。所以病人是 否能手术,术后恢复程度如何,这对脊柱外科医生提出了一个 挑战。为了加强对该疾病的认识,本文就胸椎 OPLL( T-OPLL) 的研究进展进行简要综述。
3 辅助检查在诊断中的意义 随着 CT、MRI 及介入造影的临床应用,对疾病的诊断做出
了极大贡献。X 线平片不能诊断和定位,但是有一定参考价 值,如椎间隙窄,生理曲度的变化以及是否有强直性脊柱炎等, 还可 以 排 除 结 核、肿 瘤 等 疾 病。CT 和 MRI 基 本 可 以 确 诊 OPLL,但必须排除是否同时有 C-OPLL、颈椎管狭窄及腰椎椎管
胸椎后纵韧带骨化研究进展
刘 波 李 野 刘景臣 ( 吉林大学第一临床医院脊柱外科,吉林 长春 130021)
〔关键词〕 后纵韧带骨化; 胸椎 〔中图分类号〕 R68 〔文献标识码〕 A
〔文章编号〕 1005-9202( 2012) 04-0884-03; doi: 10. 3969 / j. issn. 1005-9202. 2012. 04. 109
通讯作者: 刘景臣( 1963-) ,男,教授,主任医师,硕士生导师,主要从事 脊柱外科疾病诊断及治疗研究。
第一作者: 刘 波( 1984-) ,男,硕士,主要从事脊柱外科疾病研究。
力、僵硬或脊髓源性间歇性跛行。严重者发生上运动神经元性 瘫痪。③以肋间神经刺激性疼痛为主诉,并伴有胸腹部感觉异 常,如束带感等。可能因为病变累及肋间神经根导致。④胸腰 段椎管狭窄,则可能同时存在上、下运动神经元性或神经根性 损害; 甚至只表现为下运动神经元损害。⑤可有括约肌功能的 改变,大小便功能障碍。但是并不是每一个患者都会出现上述 所有症状,而且常合并 C-OPLL,所以需要结合相关检查才能做 出准确的诊断。
1 OPLL 发病机制 T-OPLL 总体发病率较低,但亚洲人发病率较高,尤其是日
本,我 国 发 病 率 同 日 本 相 近。Masamichi Tahara 等〔2〕认 为 TOPLL 是一 个 多 因 素 共 同 引 起 的 疾 病,在 日 本 的 发 病 率 为 1. 9% ~ 4. 3% 。Ohtsuka 等〔3〕通过影像学检查发现 T-OPLL 的 发病率为 0. 8% ,而颈椎 OPLL( C-OPLL) 发病率为 3. 2% ,且 TOPLL 病人往往同时合并有 C-OPLL。T-OPLL 发病机制并不十 分清楚,目前认为与年龄、性别、病史、发育畸形、基因等因素有 关,发病高峰年龄为 45 ~ 60 岁。Kon 等〔4〕认为骨形成蛋白-2 可以使后纵韧带细胞的碱性磷酸酶活性升高,DNA 合成增加, 从而可以 诱 导 后 纵 韧 带 的 细 胞 成 骨,导 致 OPLL 形 成。Goto 等〔5〕认为胰岛素生长因子也参与了 OPLL 发展过程。Masamichi Tahara 等〔2〕认为 OPLL 的存在和多样性与核苷酸焦磷酸酶 及瘦素受 体 基 因 无 相 关 性,但 是 核 苷 酸 焦 磷 酸 酶 的 IVS2011delT 变异和瘦素受体基因的 A861G 变异与 OPLL 发生有关, 与发生频率无关。Shingo Maeda 等〔6〕认为 6 号染色体胶原蛋白 酶 A2 位点的表达强弱构成了 OPLL 的易感性。而且由于该基 因表达有性别差异,所以男女患病率也不同,男女比为 2∶ 1。
2 胸椎管狭窄伴 OPLL 的临床表现及胸段脊髓的特点 胸椎管狭窄症伴 OPLL 的临床表现复杂多样。因其病程、
疾病严重程度、狭窄节段的平面,并存的颈椎、腰椎疾病而表现 出多样性。可表现为: ①最常见的是以胸背部疼痛症状为主 诉,但因其没有特 异 性,常 常 被 忽 视。 ② 脊 髓 受 压 的 上 运 动 神 经元损害,往 往 是 下 肢 远 端 麻 木,逐 渐 向 上 发 展,伴 有 下 肢 无
脊髓的血供可以分为 7 级,一级为主动脉,末级为髓内毛 细血管网。中间级包括节段动脉、根动脉及滋养动脉、脊髓前、 后纵行动脉干、穿支和脊髓内小动脉及前毛细血管。脊髓的动 脉供应来自椎动脉、颈深动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和 骶外侧动脉等,除椎动脉发出脊髓前后动脉外,其他动脉尚分 出许多根动脉,尤其是大根动脉在临床上起重要作用。脊髓前 动脉沿脊髓前方下行,达胸段已经显著变细,至骶腰段口径又 变大,到达圆锥下端变细为终丝动脉。较大的根动脉多在 C6、 T9、L2 节段,因此血供薄弱区主要在 T4 ~ L1 水平,也是脊髓最 容易缺血的部位,即脊髓血供的危险区。Morio Matsu为: T1 ~ T4 为 44. 8% , T5 ~ T8 为 40. 3% ,T9 ~ T12 为 14. 9% 。由于胸段脊髓是整个 脊髓的分水岭,所以当行胸椎前路或后路减压手术时非常容易 造成脊髓缺血性损伤。
相关文档
最新文档