抗nmda受体脑炎 ppt课件
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自身免疫性脑炎课件ppt课件
学 和免疫复合物沉着症等）或其他不明原因，
儿 科
可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关
学 节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相
应的临床改变，这些表现不是由原发肿瘤
或转移灶所在部位直接引起的而是通过上
述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征。
作用机制
Central South University
一、作用于神经元细胞内副肿瘤抗原抗体
学
儿 导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因
科 学
素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或
亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为
主要临床特点。
自身免疫性脑炎
Central South University
神经病理上主要表现淋巴细胞为主的炎症
中 细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样
南 大
结构。虽然类似病毒性脑炎改变，却不能在
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中
南 大
自身免疫性脑炎
学
儿
科 学
中南大学湘雅二医院儿童医学中
心
申金凤
指导老师：刘利群
自身免疫性脑炎
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自身免疫性脑炎系自身免疫性反应所致的
中 南
中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于
大 免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而
根据特异性抗原抗体：
中 南
特异性抗原抗体相关性脑炎
大 非特异性抗原抗体相关性脑炎
学
儿 科 学
中 南 大 学
儿 科 学
Central South University
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边缘性脑炎与抗NMDAR脑炎_图文.ppt-文档资料共24页
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
边缘山阿。 57、春秋多佳日，登高赋新诗。 58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ，带月 荷锄归 。道狭 草木长 ，夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ，但使 愿无违 。 59、相见无杂言，但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕，亭亭月将圆。
谢谢！
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
自身免疫性脑炎医学PPT课件
自身免疫性脑炎
脑
脑炎的病因包括
病毒感染
炎
自身免疫性疾病
而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一 般不包含在脑炎的概念范畴中。
2
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )：
系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系 统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认 为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症 状为主要临床特点。
抗GABAbR抗体相关脑炎
24
抗LGI1 抗体相关脑炎
1.临床表现: 1) 多见于中老年人,男性多于女性。 2）多数呈急性或者亚急性起病 3)主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。 4）癫痫发作：面-臂肌张力障碍发作（Faciobrachial dystonic seizure，FBDS）是其特征性发作表现，表现为同侧手臂及面部、乃至 下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。发作时间通常短暂，一般＜3 秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧阵发性肌张力障碍 样发作，感觉异常先兆、意识改变等典型癫痫症状学特征 5）部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿 激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。
３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA）
抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道 （VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。 免疫治疗的反应良好
11
分
型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘 性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗 GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关 脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综 合征，不同于边缘性脑炎。
脑
脑炎的病因包括
病毒感染
炎
自身免疫性疾病
而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一 般不包含在脑炎的概念范畴中。
2
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )：
系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系 统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认 为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症 状为主要临床特点。
抗GABAbR抗体相关脑炎
24
抗LGI1 抗体相关脑炎
1.临床表现: 1) 多见于中老年人,男性多于女性。 2）多数呈急性或者亚急性起病 3)主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。 4）癫痫发作：面-臂肌张力障碍发作（Faciobrachial dystonic seizure，FBDS）是其特征性发作表现，表现为同侧手臂及面部、乃至 下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。发作时间通常短暂，一般＜3 秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧阵发性肌张力障碍 样发作，感觉异常先兆、意识改变等典型癫痫症状学特征 5）部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿 激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。
３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA）
抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道 （VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。 免疫治疗的反应良好
11
分
型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘 性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗 GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关 脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综 合征，不同于边缘性脑炎。
抗NMDA受体脑炎 (1)
普通高等教育“十一五”国家级规划教材
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Ⅲ型变态反应 即免疫复合物型，又称血管炎型超敏反应。其主要特点 是：游离抗原与相应抗体结合形成免疫复合物（IC）， 若IC不能被及时清除，即可在局部沉积，通过激活补体 ，并在血小板、中性粒细胞及其他细胞参与下，引发一 系列连锁反应而致组织损伤。 Ⅳ型变态反应 即迟发型，是由特异性致敏效应T细胞介导的。此型反应 局部炎症变化出现缓慢，接触抗原24—48h后才出现高 峰反应，故称迟发型变态反应。机体初次接触抗原后， T细胞转化为致敏淋巴细胞，使机体处于过敏状态。当 相同抗原再次进入时，致敏T细胞识别抗原，出现分化 、增殖，并释放出许多淋巴因子，吸引、聚集并形成以 单核细胞浸润为主的炎症反应，甚至引起组织坏死。 常见Ⅳ型变态反应有：接触性皮炎、移植排斥反应、多 种细菌、病毒（如结核杆菌）感染过程中出现的Ⅳ型变 态反应等。
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脑炎分类
感染性脑炎
非感染性脑炎
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Encephalitic Syndrome
1989-1998间英国统计： 病毒性脑炎的年发病率为1.5per100000 同期脑炎综合症的发病率为2.9per100000 2.9-1.4=1.5(per100000) 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示：有16% 的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
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自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis） AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原 产生反应而导致的疾病， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状 为主要临床特点。 神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实 质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现。虽类 似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、 核酸及包涵体。
自身免疫性脑炎精品课件
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3
▪ 2012年美国一项主要的脑炎研究项目--加 利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的抗 NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎 和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性 脑炎。
▪ 北京协和医院神经科的研究结果显示：在 病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达 16. 2%。
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4
自身免疫性脑炎(AE)
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19
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
▪ 3.原发性中枢神经系统血管炎性脑病 卒中 样发作和阶梯性进展病程，在除外巨细胞 动脉炎、结节性动脉炎、细菌、病毒、螺 旋体等原因的基础上血管造影显示中枢神 经系统大、中动脉的狭窄或是阻塞是疾病 诊断要点。
炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合征 患者，临床及影像学表现与 MS 类似，与 MS 鉴别主要依靠唇腺活检。
▪ 5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后 1 年 内起病，临床和影像学表现为急性脑梗死。 抗磷脂抗体阳性是疾病的主要鉴别点，脑 活检常为血管炎。
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18
2 非特异的抗体相关脑炎
▪ 1.白塞脑病 表现为认知障碍和额叶相关的 执行功能受损。白塞病的典型临床表现和 头 MRI 在基底节、丘脑、上部脑干和颞中 叶 T2 高信号可以作为鉴别要点。
▪ 2.结节病相关的脑病 好发人群为北欧人及 美洲人中黑人，发病率为白人 3 倍，X 线 胸片可以有相应表现， 同时血浆和 CSF 的血管紧张素转换酶 ( ACE) 水平明显升高 是疾病的主要鉴别要点。
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▪ 2.Hashimoto 脑病 临床可以有两种表现， 一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另一 种在老年人当中常表现为认知障碍，抗甲 状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白抗体明 显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白轻度升高， 脑电图可有慢波或是癫痫波等，头MRI有 萎缩和白质高信号，但是上述表现均无特 异性，对激素治疗的戏剧样反应可以支持 疾病的诊断。
自身免疫性脑炎 PPT课件
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。 2014,47:119-122.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳； 恢复期 80%癫痫发作，贯穿于各期 平均病程7个月
与肿瘤关系
女性患者
– ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 – ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤
男性患者
– 只有5%发现肿瘤
其他肿瘤
– 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌
辅助检查
头颅MRI
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
PET-CT
– 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 – 比MRI更敏感
LGI1抗体
– 血清及脑脊液均有意义
J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function. Neuroscience 2015.
1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳； 恢复期 80%癫痫发作，贯穿于各期 平均病程7个月
与肿瘤关系
女性患者
– ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 – ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤
男性患者
– 只有5%发现肿瘤
其他肿瘤
– 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌
辅助检查
头颅MRI
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
PET-CT
– 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 – 比MRI更敏感
LGI1抗体
– 血清及脑脊液均有意义
J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function. Neuroscience 2015.
1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.