套细胞淋巴瘤治疗现状及进展2016
37例套细胞淋巴瘤患者临床病理特征及预后分析
37例套细胞淋巴瘤患者临床病理特征及预后分析宋锦添;陈宁斌;皱思平;王杰松;陈秀容;李梅芳;杨瑜;施纯玫;陈强;吴晖;何鸿鸣;陈英;陈道光;林剑阳【摘要】目的探讨套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特征、病理特点、预后因素,旨在提高对MCL的认识.方法回顾性分析了37例MCL患者的临床特征、病理特点、治疗过程及预后因素.结果 37例MCL占同期我院收治的非霍奇金淋巴瘤的6.00%(37/617),中位年龄61(41~78)岁,发病高峰年龄段为50~70岁,男女比例为4.28GA6FA1.发病首发部位:多以浅表淋巴结肿大最为常见(75.68%),结外受累见于骨髓(45.94%)、脾脏(21.62%)、胃肠道(5.41%)等.初次就诊时处于Ⅱ期6例(16.22%)、Ⅲ期8例(21.62%)、Ⅳ期23例(62.16%),3组患者总生存时间分别为49.50、41.60、17.74个月,比较差异有统计学意义(P<0.05).全组MIPI评分高危、中危、低危分别为16例(43.24%)、10例(27.03%)、11例(29.73%),3组患者总生存时间分别为45.43、42.4、21.32个月,比较差异有统计学意义(P<0.05).全组中骨髓受累17例(45.95%),未受累20例(54.05%),未受累组预后较受累组好(总生存时间65.32个月vs 22.12个月,P=0.010).全组中,母细胞型14例(37.84%),经典型23例(62.16%),经典型组预后较母细胞型组好(总生存时间38个月vs 18个月,P=0.028).核分裂相<20/10 HPF 24例(64.86%),≥20/10 HPF 13例,核分裂相<20/10 HPF组预后较≥20/10 HPF组好(总生存时间50.34个月vs 21.12个月,P=0.040).结节型生长组23例(62.16%),弥漫型生长组14例(37.84%),2种生长方式对预后无明显影响(总生存时间28.33个月vs 40.46个月,P=0.850).全组病例共有36例行CD5检测,阳性35例(97.22%),阴性1例(2.78%);30例行CD10检测,阳性1例(3.33%),阴性29例(96.67%);22例行CD23检测,阳性5例(22.73%),阴性17例(77.37%);37例均行CyclinD1检测,阳性35例(94.59%),阴性2例(5.41%);20例行Ki-67检测,Ki-67≥50%组12例(60.00%),Ki-67<50%组8例(40.00%),Ki-67<50%组预后较Ki-67≥50.00%组好(总生存时间11.15个月vs 31.62个月,P=0.001).白细胞计数、淋巴细胞计数、乳酸脱氢酶水平、B症状等因素对生存预后无明显影响(P>0.05).随访89(5~89)个月,随访率100.00%,生存超过2 a的共12例(32.43%),超过3 a的7例(18.92%).结论 MCL以全身浅表淋巴结肿大为常见首发症状,就诊时多已处于Ⅲ~Ⅳ期;CD5(+)、CyclinD(+)、CD10(-)、CD23(-)是常见的免疫学特征;分期晚、MIPI评分为高危、骨髓受累、母细胞变型、核分裂相≥20/10 HPF、Ki-67≥50%是预后不良因素;2 a生存率较低,预后较其他B细胞淋巴瘤相对差.【期刊名称】《肿瘤基础与临床》【年(卷),期】2017(030)004【总页数】8页(P334-341)【关键词】套细胞淋巴瘤;经典型;母细胞变型;预后【作者】宋锦添;陈宁斌;皱思平;王杰松;陈秀容;李梅芳;杨瑜;施纯玫;陈强;吴晖;何鸿鸣;陈英;陈道光;林剑阳【作者单位】福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014;福建省肿瘤医院淋巴瘤内科,福建福州 350014【正文语种】中文【中图分类】R735.9套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma，MCL)是一种小B细胞非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)。
万珂联合楷莱治疗复发难治套细胞淋巴瘤1例报道
万珂联合楷莱治疗复发难治套细胞淋巴瘤１例报道万珂(Bortezomib)是目前批准上市的唯一治疗恶性肿瘤的蛋白酶体抑制剂,它能特异性抑制哺乳动物细胞内26S蛋白酶体的类胰凝乳蛋白酶(chymotrypsin-like)活性，对一系列细胞信号转导通路产生影响，诱导肿瘤细胞死亡。
国外有多家文献报道万珂单药治疗非霍奇金淋巴瘤(non hodgkin lymphoma, NHL),总有效率各研究中心报道不等，为39%~58%[1,2],其疗效在初发和复治的患者差异无统计学意义[1]。
国外多家研究中心均报道套细胞淋巴瘤相对于其他B-NHL对万珂治疗反应更敏感[1,2,]。
基于临床前研究和I、II期临床研究,我们应用万珂联合脂质体阿霉素(楷莱)治疗1例复发难治的套细胞淋巴瘤,并取得了一定疗效,现报告如下。
患者，男性，65岁。
2003年9月因发现颈部肿块，就诊于我院。
当时入院查体：双侧颈部、腋下、腹股沟触及多个肿大淋巴结，肝脾均肿大，骨髓活检示：幼稚B淋巴细胞侵润(B细胞淋巴瘤侵润骨髓首先考虑)，颈部淋巴结活检，送检病理及流式:t(11；14)(＋)，cyclinD1(+)，CD5(+)，确诊为“套细胞淋巴瘤(IV A期)”。
经多次标准“R+CHOP(美罗华375 mg/m2d1，环磷酰胺750 mg/ m2/d1，长春地辛4 mg d1，阿霉素50 mg/m2 d1，强的松片60 mg d1-5)”方案化疗，浅表淋巴结明显缩小,达到部分缓解（PR）。
2004年9月，患者出现便中带血，肠镜检查示：直肠距肛门10cm处黏膜巨大隆起病变；病理活检示：套细胞淋巴瘤。
2004年10月起再次给予“R＋CHOP (H：楷莱45 mg/ m2 ,余同前)”方案化疗，此后该方案巩固化疗四次直肠肿块无明显缩小,考虑效果欠佳。
自2005年5月开始行直肠放疗，放疗后直肠肿块由原来5 cm×5 cm大小缩小到2 cm×3 cm大小左右。
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
∙标准与讨论∙淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗淋巴瘤联盟DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.09.001基金项目：国家科技支撑计划（2014BAI09B12）通信作者：邱录贵，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，Email ：qiulg@ ；周道斌，中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院，Email ：zhoudb@The consensus of the diagnosis and treatment of lymphoplasmacytic lymphoma/Walderström mac-roglobulinemia in China （2016version ）Hematol-ogy Oncology Committee of China Anti-Cancer Association;Leukemia &Lymphoma Group Society of Hematology at Chinese Medical Association;Union for China Lymphoma InvestigatorsCorresponding author:Qiu Lugui,Institute of Hematology and Blood Disease Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China.Email:qiulg@;Zhou Daobin,Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730,China.Email:zhoudb@ 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macro-globulinemia ，LPL/WM ）是一种少见的惰性成熟B 细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。
《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(2
提高对 MCL 的认识和诊疗水平。
1 MCL 的诊断
80% 以上 MCL 患 者 诊 断 时 已 处 于 疾 病 晚 期,
精确诊断是分层 治 疗,提 高 患 者 预 后 的 前 提。 新 版
指南在 MCL 的诊断上仍然 是 通 过 组 织 形 态 学 和 免
[收稿日期]
2022-10-30
[基金项目]新疆维吾尔自治区自然科学基金(
ji
[文献标志码] A
套 细 胞 淋 巴 瘤 (man
t
l
ec
e
l
ll
ymphoma,MCL)
为成熟 B 细胞淋巴瘤的一种亚型,占非霍奇金淋 巴
瘤(
non
-Hodgk
i
nl
NHL)的 6%~8% 。
ymphoma,
自《套细 胞 淋 巴 瘤 诊 断 与 治 疗 中 国 专 家 共 识 (
2016
[
1]
药研究的进展,患者生存期得到明显延长。本文对《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(
2022 年版)》主要 更 新 内 容
进行解读,旨在提高对该少见疾病的认识和诊疗水平。
[关键词] 淋巴瘤,膜细胞;诊断;治疗
[中图分类号] R733.
4
do
i:
10.
3969/
.
s
sn.
1007
3205.
2023.
01.
001
会、中华医学会血液 学 分 会 与 中 国 临 床 肿 瘤 学 会 淋
巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨
论,制 定 了 《套 细 胞 淋 巴 瘤 诊 断 与 治 疗 中 国 指 南
[]
(
2022 年版)》3 。为 便 于 读 者 更 好 地 理 解 该 指 南,
利妥昔单抗治疗套细胞淋巴瘤临床疗效分析
利妥昔单抗治疗套细胞淋巴瘤临床疗效分析【摘要】目的：比较r-chop、chop方案治疗套细胞淋巴瘤的疗效。
方法： 68例初治套细胞淋巴瘤患者分2组。
a组：r-chop组；b组：chop组。
结果：a组的总cr率32.3％高于b组的总cr率8.1%(p60分，肝肾功能正常，wbc大于4×109/dl，pt大于8×1012/dl。
1.2 治疗方法：a组 (r-chop组)：利妥昔单抗375mg/m2d1，环磷酰胺750mg/m2d2，多柔吡星50mg/m2d2,长春新碱1.4mg/m2d2,强的松100mg/m2d2-6。
b组（chop 组）：除利妥昔单抗外其他同a组。
对于a、b两组病例化疗4个周期后进行中期评价，sd、pd患者终止此方案改hyper-cavd/m-a方案或r-hyper-cavd/m-a方案，其他病例继续完成6周期化疗。
化疗第一天给予止呕药物，以后酌情给予止呕药物。
每3周重复。
1.3 疗效及不良反应评价：疗效评价按who实体瘤近期客观疗效评价标准（1981年），分为完全缓解（cr），部分缓解（pr），稳定（sd），进展（pd），以er＝cr+pr病例数计算有效率。
毒副反应按who抗癌药物急性与亚急性毒性表现和分度标准进行观察和判断。
1.4 统计学方法：采用x2检验进行统计学处理。
2 结果2.1 4周期后中期评价r-chop、chop两组疗效比较：a组总cr率为32.3％（10/31例）显著高于b组的8.1％(3/37例)，差异有显著性（p<0.025）。
a、b组总有效率分别为83.8％(26/31例)和62.2％(23/37例),差异有显著性（p<0.05）。
见表1.表1 fmd方案初治、复治两组疗效比较例（％）组别n cr pr sd+pd era 31 10 16 5 28(83.8)b 37 3* 20 14 23(62.2)***a、b组总cr率比较：p<0.025 x2=6.36**a、b组总有效率比较：p<0.05 x2=3.952.3 毒性反应：a、b两组粒细胞减少消化道反应、静脉炎发生率均相似,但均未见显著性差异，a组带状疱疹发生率，和肺部感染发生率较高,主要由利妥昔单抗损伤b细胞引起。
来那度胺联合利妥昔单抗及地塞米松方案治疗难治复发性套细胞淋巴瘤的临床疗效观察
ａｎｄｍｅｔａｂｏｌｉｃｄｉｓｅａｓｅｓ［Ｊ］．ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，２０１９，１６（１８）：２５－２９．［１３］ 陈秀清，杨立勇，沈喜妹，等．代谢综合征及其组分与结直肠癌根治术后转移复发的相关性［Ｊ］．中国老年学杂志，２０１９，３９（１６）：３９３４－３９３７．ＣＨＥＮＸＱ，ＹＡＮＧＬＹ，ＳＨＥＮＸＭ，ｅｔａｌ．Ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｍｅｔ ａｂｏｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｉｔｓｃｏｍｐｏｎｅｎｔｓａｎｄｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｏｆｍｅｔａｓｔａｓｉｓａｆｔｅｒｒａｄｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｏｆｃｏｌｏｒｅｃｔａｌｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＧｅｒｏｎｔｏｌｏｇｙ，２０１９，３９（１６）：３９３４－３９３７．［１４］ ＴＡＫＡＦＵＭＩＴＡＭＵＲＡ，ＳＡＴＯＳＨＩＩＮＡＧＡＷＡ，ＫＡＴＳＵＪＩＨＩＳＡＫＵＲＡ，ｅｔａｌ．Ｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｓｅｒｕｍｈｉｇｈ－ｄｅｎｓｉｔｙｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌｌｅｖｅｌｓａｓａｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｉｎｇａｓｔｒｉｃｃａｎｃｅｒｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＪｏｕｒｎａｌｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙａｎｄＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，２０１２，２７（１０）：１６３５－１６４０．［１５］ 张建，杜依青，刘苗雨，等．脂质代谢异常与肾细胞癌相关性的研究进展［Ｊ］．临床泌尿外科杂志，２０１８，３３（５）：４１３－４１７．ＺＨＡＮＧＪ，ＤＵＹＱ，ＬＩＵＭＹ，ｅｔａｌ．ＡｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｓｔｕｄｙｏｆｔｈｅｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎａｂｎｏｒｍａｌｌｉｐｉｄｍｅｔａｂｏｌｉｓｍａｎｄＲｅｎａｌＣｅｌｌＣａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＵｒｏｌｏｇｙ，２０１８，３３（５）：４１３－４１７．［１６］ 王俊．高脂血症与结直肠肿瘤的研究进展［Ｊ］．检验医学与临床，２０１７，１４（Ｚ１）：３６５－３６８．ＷＡＮＧＪ．Ｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｈｙｐｅｒｌｉｐｉｄｅｍｉａａｎｄｃｏｌｏｒｅｃｔａｌｔｕｍｏｒ［Ｊ］．ＬａｂｏｒａｔｏｒｙＭｅｄｉｃｉｎｅａｎｄＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，２０１７，１４（Ｚ１）：３６５－３６８．［１７］ ＦＬＩＳＳ－ＩＳＡＫＯＶＮＡＯＭＩ，ＺＥＬＢＥＲ－ＳＡＧＩＳＨＩＲＡ，ＷＥＢＢＭＵＲＩＥＬ，ｅｔａｌ．Ｄｉｓｔｉｎｃｔｍｅｔａｂｏｌｉｃｐｒｏｆｉｌｅｓａｒｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｃｏｌｏｒｅｃ ｔａｌａｄｅｎｏｍａｓａｎｄｓｅｒｒａｔｅｄｐｏｌｙｐｓ［Ｊ］．Ｏｂｅｓｉｔｙ（ＳｉｌｖｅｒＳｐｒｉｎｇ，Ｍｄ．），２０１７，２５Ｓｕｐｐｌ２：７２－８０．［１８］ ＷＡＮＧＹ，ＳＵＮＸＱ，ＬＩＮＨＣ．Ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｉｍｍｕｎｅｓｉｇｎａｔｕｒｅａｎｄｈｉｇｈ ｄｅｎｓｉｔｙｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌｌｅｖｅｌｉｎｓｔａｇｅＩＩ／ＩＩＩｃｏｌｏｒｅｃｔａｌｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＭｅｄｉｃｉｎｅ，２０１９，８（３）：１２０９－１２１７．［１９］ ＭＡＴＴＥＯＰＩＲＲＯ，ＢＩＡＧＩＯＲＩＣＣＩＵＴＩ，ＤＡＮＩＥＬＪＲＡＤＥＲ，ｅｔａｌ．Ｈｉｇｈｄｅｎｓｉｔｙｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌａｎｄｃａｎｃｅｒ：Ｍａｒｋｅｒｏｒｃａｕｓａ ｔｉｖｅ［Ｊ］．ＰｒｏｇｒｅｓｓｉｎＬｉｐｉｄＲｅｓｅａｒｃｈ，２０１８，７１：５４－６９．（编校：蔺癑）造血器·淋巴系肿瘤?来那度胺联合利妥昔单抗及地塞米松方案治疗难治复发性套细胞淋巴瘤的临床疗效观察刘 锋，杜明珠，高 飞，戴进前，杨锦才，宋艳萍ＣｌｉｎｉｃａｌｅｆｆｅｃｔｏｆｌｅｎａｌｉｄｏｍｉｄｅｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｒｉｔｕｘｉｍａｂａｎｄｄｅｘａｍｅｔｈａｓｏｎｅｒｅｇｉｍｅｎｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｒｅｃｕｒｒｅｎｔｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａＬＩＵＦｅｎｇ，ＤＵＭｉｎｇｚｈｕ，ＧＡＯＦｅｉ，ＤＡＩＪｉｎｑｉａｎ，ＹＡＮＧＪｉｎｃａｉ，ＳＯＮＧＹａｎｐｉｎｇＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｘｉ＇ａｎＣｅｎｔｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｈａａｎｘｉＸｉ＇ａｎ７１０００４，Ｃｈｉｎａ．【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｅｖａｌｕａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｅｆｆｉｃａｃｙａｎｄｓａｆｅｔｙｏｆｌｅｎａｌｉｄｏｍｉｄｅｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｒｉｔｕｘｉｍａｂａｎｄｄｅｘａｍｅｔｈａｓｏｎｅｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｒｅｃｕｒｒｅｎｔｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：２５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｒｅ ｃｕｒｒｅｎｔｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｌｅｎａｌｉｄｏｍｉｄｅｐｌｕｓｒｉｔｕｘｉｍａｂａｎｄｄｅｘａｍｅｔｈａｓｏｎｅｒｅｇｉｍｅｎｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｓｅｄ．Ｌｅｎａｌｉｄｏｍｉｄｅｗａｓ１５ｍｇ／（ｍ２·ｄ），ｄａｙｓ１～２１，ｔｈｅｎｗａｓｓｔｏｐｐｅｄｆｏｒ７ｄａｙｓ．Ｒｉｔｕｘｉｍａｂｗａｓ３７５ｍｇ／ｍ２ｐｅｒｗｅｅｋｆｏｒ４ｗｅｅｋｓ，ａｎｄｄｅｘａｍｅｔｈａｓｏｎｅ１０ｍｇ／ｄｆｏｒ２ｗｅｅｋｓ，２８ｄａｙｓｆｏｒａｃｏｕｒｓｅｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＡｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐｕｎｔｉｌＭａｒｃｈ２０１９．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｆｔｅｒ３ｃｏｕｒｓｅｓｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ，８ｐａｔｉｅｎｔｓａｃｈｉｅｖｅｄｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｍｉｓｓｉｏｎ（ＣＲ）（３２．０％），６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐａｒｔｉａｌｒｅｍｉｓｓｉｏｎ（ＰＲ）（２４．０％），７ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｔａｂｌｅｄｉｓｅａｓｅ（ＳＤ）（２８．０％），ａｎｄ４ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｉｓｅａｓｅｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ（ＰＤ）（１６．０％）．Ｔｈｅｔｏｔａｌｅｆｆｅｃｔｉｖｅｒａｔｅｗａｓ５６．０％．Ｔｈｅｔｏｔａｌｅｆｆｅｃｔｉｖｅｒａｔｅｗａｓ６４％ａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ．２５ｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄａ１－ｙｅａｒｏｖｅｒａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌ（ＯＳ）ｒａｔｅｏｆ７０％，ａｎｄｔｈｅ１－ｙｅａｒｄｉｓｅａｓｅ－ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ（ＤＦＳ）ｒａｔｅｗａｓ４５％．Ｎｏｔｒｅａｔｍｅｎｔ－ｒｅｌａｔｅｄｄｅａｔｈｓｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓ．Ａｄｖｅｒｓｅｒｅａｃｔｉｏｎｓｗｅｒｅｓａｆｅａｎｄｃｏｎｔｒｏｌｌａｂｌｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｌｅｎａｌｉｄｏｍｉｄｅｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｒｉｔｕｘｉｍａｂａｎｄｄｅｘａｍｅｔｈａｓｏｎｅｉｓｓａｆｅａｎｄｅｆｆｅｃｔｉｖｅｉｎｔｈｅｔｒｅａｔ ｍｅｎｔｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｒｅｃｕｒｒｅｎｔｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ．Ｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔ－ｒｅｌａｔｅｄｓｉｄｅｅｆｆｅｃｔｓａｒｅｗｅｌｌｔｏｌｅｒａｔｅｄ．Ｔｈｉｓｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｒｅｇｉｍｅｎｃａｎｂｅｕｓｅｄａｓａｓａｌｖａｇｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｒｅｃｕｒｒｅｎｔｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ．【收稿日期】 ２０２０－０４－０９【修回日期】 ２０２０－０６－１０【基金项目】 西安市科技计划项目（编号：２０１８０５０９５ＹＸ３ＳＦ２９）【作者单位】 西安市中心医院西安市血液病研究所，陕西 西安 ７１０００４【作者简介】 刘锋（１９８６－），男，重庆人，主治医师，主要从事恶性血液病基础与临床研究。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
高危险度患者预后不良，诊疗时通常就已经需要治疗。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第13页
检验
必做：B组症状、体格检验、全血细胞计数及 分类、LDH、综合代谢评价
重复感染患者——多项免疫球蛋白测定 不是必做检验——骨髓活检 提醒预后 ——β2微球蛋白 随访和监测淋巴结病变——CT检验或超声 对有贫血患者，排除溶血——网织红细胞计数、
因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 脾MZL——丙肝病毒检测
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第24页
检验
必做：体格检验、全血细胞计数及分类、综合 代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆 腔CT
胃MALT淋巴瘤——胃肠道内镜、幽门螺旋杆 菌
骨髓活检±骨髓涂片
超声内镜
丙肝病毒
第5页
各组织学类型百分比
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型） 6%
套细胞型
6%
外周T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴Cotswold调整后Ann Arbor分期
观察
临床试验 或
单药或联合化疗 或
放射免疫治疗 或
局部放疗
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第21页
组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化治疗
屡次既 往治疗
组织学转化
临床试验 或
放射免疫治疗 或
化疗±利妥昔单抗 或
受累野放疗 或
最好支持治疗
治疗敏感 完全缓解
套细胞淋巴瘤
低强度方案
苯达莫司汀+R RCHOP 改良R-Hyper CVAD并予R维持
巩固治疗
临床试验 大剂量治疗+SCT
2020/11/3
12
Hyper CVAD/MA可提高治疗反应
FFS
2020/11/3
Leuk Lymphoma. 2000 Sep;39(1-2):77-85. 13
Hyper CVAD/MA+AST显著提高生存
目的：大剂量的Ara-C在MCL疗
中的地位？
Hermine et al, ASH 2012. Update September 26,2012, Eurpean MCL Network，
2020/11/3
V1.0 09.10.201182
欧者<65岁，n=497
Burkitt Burkitt 1%
1%
35%
3
3
Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Blood 1997; 89: 3909-3918
流行病学
➢ 诊断时的中位年龄为 60-68 岁 ➢ 男性中更常见，男女比例 (3:1) ➢ 大多数为晚期疾病（III-IV 期） ➢ 75-100% 表现出弥漫性淋巴结病变 ➢ 淋巴结外疾病常见
2020/11/3
Cheson B D，Rummel M J JCO 2009;27:1492 25
StiL NHL 1-2003试验
R-苯达莫司汀 vs R-CHOP
2020/11/3
Rummel et al. ASCO Plenary 2012, abstract #3
26
PFS
咽淋巴环套细胞淋巴瘤 ４ 例及文献复习
收稿日期:２０１９￣０９￣２５通信作者:赵恩民ꎮＥ￣ｍａｉｌ:ｅｎｍｉｎ＿ｅｎｔ＠ｓｉｎａ.ｃｏｍｄｏｉ:１０.６０４０/ｊ.ｉｓｓｎ.１６７３￣３７７０.０.２０１９.４９０短篇论著咽淋巴环套细胞淋巴瘤４例及文献复习文锋１ꎬ王冰洁２ꎬ扈希昊１ꎬ赵恩民１北京大学第一医院ꎬ１.耳鼻咽喉头颈外科ꎻ２.血液内科ꎬ北京１０００３４摘要:目的㊀分析发生于咽淋巴环的套细胞淋巴瘤的临床特点ꎮ方法㊀回顾性分析北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科２０１６~２０１９年度收治的４例发生于咽淋巴环的套细胞淋巴瘤ꎬ并结合文献复习ꎬ总结分析其临床表现㊁组织病理学㊁免疫组化㊁细胞遗传学㊁治疗和预后ꎮ结果㊀发生于咽淋巴环的套细胞淋巴瘤报道较少ꎬ主要发病部位为腭扁桃体㊁鼻咽部及舌根ꎬ早期症状并不特异ꎬ肿瘤较大时出现相应的阻塞症状ꎬ鼻咽部表现为单侧或者双侧鼻堵ꎬ腭扁桃体及舌根表现为咽部异物感㊁吞咽阻挡感㊁口内含物感及说话含糊ꎬＢ组症状少见ꎮ查体可见鼻咽部㊁腭扁桃体或舌根隆起肿物ꎬ确诊依靠病理ꎬ典型的免疫学特征为:ＣＤ５＋㊁ＣＤ１９＋㊁ＣＤ２０＋ꎬＣＤ２２＋㊁ＣＤ４３＋㊁ＣＤ１０＋㊁ＣＤ２３－ꎬＣｙｃｌｉｎＤｌ＋ꎬＢＣＬ￣６－ꎮ分子遗传学特征是检测到ｔ(１１ꎻ１４)(ｑ１３ꎻｑ３２)/(ＩｇＨ/ＣＣＮＤ１)染色体易位ꎮ套细胞淋巴瘤(ＭＣＬ)被认为是一种不可治愈的淋巴瘤类型ꎬ就诊时往往处于Ⅲ㊁Ⅳ期ꎬ易发生结外及骨髓侵犯ꎬ目前还没有统一的治疗方案ꎬ多数预后较差ꎮ结论㊀咽淋巴环ＭＣＬ作为临床少见疾病ꎬ早期症状并不特异ꎬ病理及分子遗传学是确诊的方法ꎬ目前治疗方案并不统一ꎬ利妥昔单抗联合化疗方案及伊布替尼等新药的应用能够改善患者的预后ꎮ关键词:咽淋巴环ꎻ套细胞淋巴瘤ꎻ非霍奇金淋巴瘤中图分类号:Ｒ７６６㊀㊀㊀文献标志码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１６７３￣３７７０(２０２０)０１￣０１１５￣０６引用格式:文锋ꎬ王冰洁ꎬ扈希昊ꎬ等.咽淋巴环套细胞淋巴瘤４例及文献复习[Ｊ].山东大学耳鼻喉眼学报ꎬ２０２０ꎬ３４(１):１１５￣１２０.ＷＥＮＦｅｎｇꎬＷＡＮＧＢｉｎｇｊｉｅꎬＨＵＸｉｈａｏꎬｅｔａｌ.ＭａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅＷａｌｄｅｙｅｒ̓ｓｒｉｎｇ:ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓａｎｄｌｉｔ￣ｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＪｏｕｒｎａｌｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙａｎｄＯｐｈｔｈａｌｍｏｌｏｇｙｏｆＳｈａｎｄｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬ２０２０ꎬ３４(１):１１５￣１２０.ＭａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅＷａｌｄｅｙｅｒ̓ｓｒｉｎｇ:ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗＷＥＮＦｅｎｇ１ꎬＷＡＮＧＢｉｎｇｊｉｅ２ꎬＨＵＸｉｈａｏ１ꎬＺＨＡＯＥｎｍｉｎ１１.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙꎬＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｆｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌꎬＢｅｉｊｉｎｇ１０００３４ꎬＣｈｉｎａꎻ２.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙꎬＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｆｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌꎬＢｅｉｊｉｎｇ１０００３４ꎬＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ:Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀Ｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ(ＭＣＬ)ｏｆｔｈｅＷａｌｄｅｙｅｒ̓ｓｒｉｎｇ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｏｆ４ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭＣＬｉｎｔｈｅＷａｌｄｅｙｅｒ̓ｓｒｉｎｇꎬｔｒｅａｔｅｄｉｎｔｈｅｄｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆｏｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙꎬｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｓｕｒ￣ｇｅｒｙｏｆＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｂｅｔｗｅｅｎ２０１６ａｎｄ２０１９ｗｅｒｅｕｓｅｄｉｎｔｈｉｓｒｅｖｉｅｗ.Ｔｈｅｉｒｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓꎬｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏ￣ｇｙꎬｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙꎬｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃｓꎬｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｕｓｅｄꎬａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｗｅｒｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｄａｎｄａｎａｌｙｚｅｄｉｎｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｗｉｔｈａｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀ＭＣＬｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅＷａｌｄｅｙｅｒ'ｓｒｉｎｇｉｓｅｘｔｒｅｍｅｌｙｒａｒｅ.Ｔｈｅｐａｌａｔｉｎｅｔｏｎｓｉｌｉｓｔｈｅｍｏｓｔｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙｉｎｖｏｌｖｅｄｓｉｔｅꎬｆｏｌｌｏｗｅｄｂｙｔｈｅｎａｓｏｐｈａｒｙｎｘａｎｄｔｏｎｇｕｅｂａｓｅ.ＴｈｅｙｇｅｎｅｒａｌｌｙｐｒｅｓｅｎｔｗｉｔｈａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓｗｅｌｌｉｎｇａｎｄｔｙｐｉｃａｌｌｙｌａｃｋｔｈｅｓｙｓｔｅｍｉｃＢｓｙｍｐｔｏｍｓ.Ｗｈｅｎｔｈｅｔｕｍｏｒｉｓｌａｒｇｅꎬｔｈｅｒｅａｒｅｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｍｐｔｏｍｓ.ＦｏｒＭＣＬｉｎｔｈｅｎａｓｏｐｈａｒｙｎｘꎬｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓａｒｅａｕｎｉｌａｔｅｒａｌｏｒｂｉｌａｔｅｒａｌｎａｓａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｗｉｔｈｏｒｗｉｔｈｏｕｔｅａｒｆｕｌｌｎｅｓｓ.ＦｏｒＭＣＬｉｎｔｈｅｐａｌａｔｉｎｅｔｏｎｓｉｌｏｒｔｏｎｇｕｅｂａｓｅꎬｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｓｙｍｐｔｏｍｓｗｅｒｅａｓｅｎｓａｔｉｏｎｏｆｆｕｌｌｎｅｓｓｏｆｔｈｅｔｈｒｏａｔꎬｄｉｆｆｉｃｕｌｔｙｓｗａｌｌｏｗｉｎｇꎬａｎｄｎｏｔｈａｖｉｎｇｃｌｅａｒｓｐｅｅｃｈｂｅ￣ｃａｕｓｅｏｆｔｈｅｔｕｍｏｒｉｎｔｈｅｏｒａｌｃａｖｉｔｙ.Ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｒｅｖｅａｌｅｄｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓｗｅｌｌｉｎｇｏｆｔｈｅｎａｓｏｐｈａｒｙｎｘꎬｐａｌａｔｉｎｅｔｏｎｓｉｌｏｒｔｏｎｇｕｅｂａｓｅ.ＭＣＬｗａｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｂｙｅｘａｍｉｎｉｎｇｔｈｅａｆｆｅｃｔｅｄｔｉｓｓｕｅｏｂｔａｉｎｅｄｆｒｏｍａｂｉｏｐｓｙｏｆｔｈｅｌｙｍｐｈｎｏｄｅꎬｔｉｓｓｕｅꎬｂｏｎｅｍａｒｒｏｗꎬｏｒｂｌｏｏｄｐｈｅ￣ｎｏｔｙｐｅ.ＭＣＬｓｈａｖｅｄｉｓｔｉｎｃｔｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｅｅｘｐｒｅｓｓｉｎｇｐａｎＢ￣ｃｅｌｌｍａｒｋｅｒｓ(ＣＤ１９ꎬ２０ꎬａｎｄ２２).ＧｅｎｅｒａｌｌｙꎬｔｈｅＴ￣ｃｅｌｌｍａｒｋｅｒＣＤ５ｉｓａｌｓｏｅｘｐｒｅｓｓｅｄꎬｇｉｖｉｎｇｔｈｉｓｔｕｍｏｒａｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｐｒｏｆｉｌｅ.ＴｈｅｍｏｓｔｓｅｎｓｉｔｉｖｅａｎｄｓｐｅｃｉｆｉｃｍａｒｋｅｒｆｏｒＭＣＬｉｓＣｙｃｌｉｎＤ１ꎬｏｆｗｈｉｃｈａｌｍｏｓｔａｌｌｃａｓｅｓａｒｅｍｏｄｅｒａｔｅｌｙｔｏｓｔｒｏｎｇｌｙｐｏｓｉｔｉｖｅ.ＭＣＬｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙａｇｅｎｅｔｉｃｐｒｏｆｉｌｅｏｆｔ(１１ꎻ１４)(ｑ１３ꎻｑ３２)ｉｎｎｅａｒ￣ｌｙａｌｌｃａｓｅｓｔｈａｔｃａｎｂｅｅｖａｌｕａｔｅｄｂｙｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃｓａｎｄｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅｉｎｓｉｔｕｈｙｂｒｉｄｉｚａｔｉｏｎ.ＭＣＬｐａｔｉｅｎｔｓｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙｐｒｅｓｅｎｔａｔａｎａｄｖａｎｃｅｄｄｉｓｅａｓｅｓｔａｇｅｗｉｔｈｅｘｔｒａｎｏｄａｌｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔꎬｒｅｓｕｌｔｉｎｇｉｎｐｏｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔｃｏｍｅｓｄｕｅｔｏｆｒｅｑｕｅｎｔｒｅｌａｐｓｅａｎｄｔｈｅａｇｇｒｅｓ￣ｓｉｖｅｃｏｕｒｓｅ.ＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｐｔｉｏｎｓｆｏｒＭＣＬｖａｒｙｗｉｄｅｌｙꎬｗｉｔｈｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ㊀ＭＣＬｍａｙｒａｒｅｌｙｏｃｃｕｒｉｎｔｈｅＷａｌｄｅｙｅｒᶄｓｒｉｎｇ.Ｉｔｍａｙｂｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｌｌｙｃｈａｌｌｅｎｇｉｎｇｔｏｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｆｒｏｍｏｔｈｅｒｌｙｍｐｈｏｍａｓｔｈａｔｍａｙｏｃｃｕｒｉｎｔｈｉｓａｒｅａ.Ｈｏｗｅｖｅｒꎬｉｔｅｘｈｉｂｉｔｓｓｏｍｅｄｉｓｔｉｎｃｔｉｖｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙｔｒａｉｔｓｗｈｉｃｈｃａｎｈｅｌｐｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈｉｔ.Ｄｕｅｔｏｔｈｅｐｏｏｒｏｖｅｒａｌｌｐｒｏｇｎｏｓｉｓꎬｅａｒｌｙｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｗｏｕｌｄｂｅｉｍｐｏｒｔａｎｔｉｎｐｒｏｖｉｄｉｎｇｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｉｚｅｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ.Ｒｉｔｕｘｉｍａｂｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄｔｈｅｕｓｅｏｆｎｅｗｄｒｕｇｓｓｕｃｈａｓｉｂｒｕｔｉｎｉｂｃａｎｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ.Ｋｅｙｗｏｒｄｓ:Ｗａｌｄｅｙｅｒ'ｓｒｉｎｇꎻＭａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａꎻＮｏｎ￣Ｈｏｄｇｋｉｎ̓ｓｌｙｍｐｈｏｍａ㊀㊀咽淋巴环(Ｗａｌｄｅｙｅｒ̓ｓｒｉｎｇ)是由鼻咽部的咽扁桃体㊁咽鼓管扁桃体㊁腭扁桃体㊁咽侧索及舌根扁桃体组成的环状淋巴组织ꎮ咽淋巴环是淋巴瘤的好发部位ꎬ占全身淋巴瘤的５％~１０％[１]ꎬ其中主要是非霍奇金淋巴瘤(ｎｏｎ￣Ｈｏｄｇｋｉｎ̓ｓｌｙｍｐｈｏｍａＮＨＬ)ꎬ咽淋巴环淋巴瘤占全身ＮＨＬ的２５％~３０％[１]ꎬ具体病理类型以弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤和结外ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤鼻型最常见ꎮ咽淋巴环套细胞淋巴瘤(ｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａꎬＭＣＬ)属临床中少见病例ꎬ２０１６至２０１９年我科收治了４例咽淋巴环套细胞淋巴瘤患者ꎬ现总结其临床资料并复习相关文献ꎬ报告如下ꎮ１㊀临床资料１.１㊀病例一㊀患者男ꎬ６４岁ꎬ主因 发现舌根肿物半年 于２０１６年１０月２８日入院ꎬ无其他不适ꎬ入院查体:右侧扁桃体Ⅱʎꎬ左侧扁桃体Ⅰʎꎬ舌根部可见两个肿物ꎬ表面尚光滑ꎬ直径约２ｃｍꎬ色淡红(图１)ꎮ舌体运动未见异常ꎮ双颈部可触及散在肿大淋巴结ꎬ较大者位于左侧Ⅲ区ꎬ直径约２ｃｍꎬ边界清楚ꎬ活动尚可ꎬ无明显压痛ꎮ颌面部ＣＴ增强(２０１６年１０月２５日ꎬ外院)舌根及喉咽腔右侧壁处见大小分别约(３.４ˑ３ˑ３)ｃｍ㊁(１ˑ１.７)ｃｍ的软组织密度肿物ꎬ形态不规则ꎬ边界不清ꎬ喉咽腔显著变窄ꎬ会厌受压左移ꎮ患者于２０１６年１１月７日全麻下行舌根肿物取病理及左侧颈部淋巴结取病理术ꎬ术后病理回报:左侧颈部淋巴结两枚ꎬ结构消失ꎬ代之以大量小－中等大异型淋巴细胞呈模糊结节状或弥漫增生浸润ꎬ核圆形或欠规则ꎬ核质粗颗粒状ꎬ胞浆少ꎬ部分胞浆空亮ꎮＩＨＣ:ＣＤ３－ꎬＣＤ２０＋＋＋ꎬＣＤ４３＋＋ꎬＢＣＬ２＋＋＋ꎬＣｙｃｌｉｎＤ１＋＋ꎬＳＯＸ１１＋＋ꎬＣＤ５－ꎬＣＤ２３ＦＤＣ＋ꎬＣＤ１０ＧＣ＋ꎬＢＣＬ６ＧＣ＋ꎬＭＵＭ１＋ꎬＫｉ６７２０％ꎮ检测到ｔ(１１ꎻ１４)(ｑ１３ꎻｑ３２)/(ＩｇＨ/ＣＣＮＤ１)染色体易位ꎮ综上ꎬ小Ｂ细胞淋巴瘤ꎬ符合套细胞淋巴瘤(Ｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ)ꎮ舌根肿物鳞状上皮黏膜组织ꎬ间质内见大量小￣中等大异型淋巴细胞弥漫一致性增生浸润ꎬ形态与左侧淋巴结相同ꎮ患者转入我院血液科ꎬ行ＰＥＴ￣ＣＴ提示病变累及双侧扁桃体ꎬ纵隔及腹腔淋巴结㊁胃肠道等结外器官ꎮ骨髓细胞学示:淋巴细胞３６.０％(幼稚淋巴细胞１.０％)ꎮ骨髓ＦＩＳＨ:分析２００个间期细胞ꎬ其中１５０个ＣＣＮＤ１ｔ(１１ꎻ１４)融合信号ꎮ诊断:非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期Ａ组套细胞淋巴瘤ꎻ患者于２０１６￣１２￣０６起予克拉屈滨９.５ｍｇｄ１￣ｄ５方案化疗ꎬ完成六周期化疗ꎬ复查ＰＥＴ￣ＣＴ提示ＰＲꎬ患者中断治疗ꎮ患者２０１８￣４￣１０因吞咽困难再次就诊于我科门诊ꎬ电子喉镜检查发现舌根肿物较前明显增大(图２)ꎬ咽腔变窄ꎬ就诊于我院血液科ꎬ行腹部Ｂ超示脾大ꎬ腹膜后多发肿大淋巴结ꎬ右上腹壁广泛增厚伴实性占位性病变ꎮ骨髓检查提示ＮＨＬ骨髓侵犯ꎮ给予美罗华联合伊布替尼(美罗华６００ｍｇｄ１㊁ｄ８㊁ｄ１５㊁ｄ２４ꎻ伊布替尼５６０ｍｇＱｄ)治疗ꎮ给予两周期治疗ꎬ病情得到有效控制ꎬ后继续口服伊布替尼治疗ꎬ目前已存活３３个月ꎬ还在随访中ꎮ图１.㊀病例１术前舌根所见肿物Ｆｉｇｕｒｅ１.㊀Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｔｕｍｏｒｉｎｔｈｅｔｏｎｇｕｅｂａｓｅｏｆｃａｓｅ１图２.㊀病例１复发后舌根所见Ｆｉｇｕｒｅ２.㊀Ｖｉｅｗｏｆｔｈｅｒｅｃｕｒｒｅｄｔｕｍｏｒｉｎｔｈｅｔｏｎｇｕｅｂａｓｅｏｆｃａｓｅ１１.２㊀病例二㊀患者男ꎬ６７岁ꎬ患者主因 咽部异物感３个月ꎬ吞咽梗阻感２个月 于２０１６年１１月７日入院ꎬ无呼吸困难及其他不适ꎬ入院查体:舌根偏左淡红色肿物ꎬ表面尚光滑ꎬ阻塞咽腔ꎬ声门及下咽视不清ꎮ电子喉镜(２０１６￣１０￣１９本院)示舌根偏左淡红色肿物(图３)ꎬ表面尚光滑ꎬ部分压迫会厌ꎬ声门及下咽未见占位ꎮ颈部ＣＴ增强(２０１６年１０月１９日ꎬ本院)舌根后方偏左可见一软组织密度占位ꎬ大小约１.９ｃｍˑ３.０ｃｍˑ２.８ｃｍꎬ密度尚均匀ꎬ增强扫描均匀强化ꎬ左侧舌骨小脚可疑受累ꎬ边界尚清ꎬ后缘局部与会厌分界欠清ꎬ会厌后移ꎬ会厌谷变窄(图４)ꎮ双侧颏下㊁双侧颌下㊁颈动脉鞘可见多发淋巴结ꎬ较大者位于左侧颈内动脉旁ꎬ短径约０.７ｃｍꎮ患者于２０１６年１１月１０日全麻下行舌根肿物取病理术ꎬ术后病理回报:舌根组织鳞状上皮黏膜组织ꎬ间质内见大量小－中等大异型淋巴细胞弥漫一致性增生ꎬ核圆形或欠规则ꎬ核质细ꎬ核仁不明显ꎬ小血管增生ꎬ其间可见纤细的纤维分隔ꎮＩＨＣ:ＣＤ３－ꎬＣＤ２０＋＋＋ꎬＣＤ５６ꎬＣＤ５＋＋＋ꎬＣＤ２３－ꎬＢＣＬ２＋＋＋ꎬＣｙ￣ｃｌｉｎＤ１＋＋＋ꎬＳＯＸ１１＋ꎬＣＤ１０－ꎬＢＣＬ６－ꎬＭＵＭ１－ꎬＫｉ６７９０％ꎮ综上ꎬ小Ｂ细胞淋巴瘤ꎬ符合套细胞淋巴瘤ꎮ患者回当地医院血液科行３周期化疗(具体方案不详)ꎬ存活２６月ꎬ后因肿瘤全身扩散去世ꎮ㊀㊀图３.㊀病例２舌根所见㊀㊀Ｆｉｇｕｒｅ３.㊀Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｔｕｍｏｒｉｎｔｈｅｔｏｎｇｕｅｂａｓｅｏｆｃａｓｅ２图４.㊀病例２颈部增强ＣＴ轴位Ｆｉｇｕｒｅ４.㊀ＥｎｈａｎｃｅｄｃｅｒｖｉｃａｌＣＴｓｃａｎ１.３㊀病例三㊀患者男ꎬ７９岁ꎬ主因 咽部异物感３个月 于２０１７年３月２３日入院ꎬ伴说话含糊及口内含物感ꎬ进食时阻挡感ꎬ无发热ꎮ夜间睡眠时伴憋气及憋醒ꎬ每晚憋醒３~４次ꎬ平卧及左侧卧位时明显ꎮ张口时自行发现口内肿物ꎬ自觉肿物增大较快ꎮ就诊于我院门诊ꎬ发现左侧扁桃体肿物ꎬ以 扁桃体肿物 收入院ꎮ入院查体:左侧扁桃体超过中线至对侧ꎬ表面充血ꎬ不平ꎬ可见白色伪膜ꎬ右侧扁桃体Ⅰʎ大(图５)ꎮ双侧颈部散在肿大淋巴结ꎮ咽部增强ＣＴ(２０１７￣３￣２１本院):左侧口咽腔占位ꎬ伴左侧多发肿大淋巴结(图６)ꎮ患者于２０１７￣３￣２７全麻下行左侧扁桃体及肿物切除术ꎮ术后病理回报:左侧扁桃体大小４.５ˑ３.５ˑ１.６ｃｍ(图７)ꎬ镜下见大量中等大异型淋巴细胞弥漫一致性增生浸润ꎬ核圆形㊁卵圆形或不规则ꎬ核质颗粒状ꎬ部分可见小核仁ꎬ易见和分裂像及细胞碎片ꎬ伴活跃巨噬细胞吞噬核碎片现象ꎮＩＨＣ:ＣＤ３－ꎬＣＤ２０＋＋＋ꎬＰＡＸ５＋＋＋ꎬＫｉ６７９５％ꎬＣＤ３０－ꎬＣＤ１０－￣ꎬＢＣＬ６－ꎬｃｍｙｃ４０％＋ꎬＢＣＬ２＋ꎬＣｙ￣ｃｌｉｎＤ１＋＋＋ꎬＭＵＭ１－ꎬＰＲＤＭ１－ꎬＴ￣ｂｅｔ－ꎬＣＤ５－ꎬＳＯＸ１１＋ꎮＩＳＨ:ＥＢＶ阴性ꎮ综上ꎬ考虑为套细胞淋巴瘤母细胞样变异型ꎮ嘱患者出院后血液科就诊ꎬ患者及家属未遵医嘱ꎮ于２０１７￣１２￣１４再次因咽部异物感及口内含物感就诊于我院门诊ꎬ查体可见患者右侧扁桃体明显增生肥大ꎬ超过中线至对侧ꎬ形态同既往左侧扁桃体所见(图８)ꎬ考虑套细胞淋巴瘤累及ꎮ嘱患者血液科就诊ꎬ患者就诊于当地医院血液科ꎬ行８周期化疗(具体方案不详)ꎬ口内肿物消失ꎬ进食正常ꎬ存活２１个月ꎬ后因肿瘤全身扩散去世ꎮ１.４㊀病例四㊀患者女ꎬ６９岁ꎬ主因 淋巴瘤化疗后１年ꎬ咽部异物感１月 于２０１９年７月１９日入院ꎬ患者２年前因左侧腹股沟淋巴结肿大行穿刺病理诊断为非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期Ｂ组套细胞淋巴瘤ꎬ行Ｒ￣ＣＨＯＰ化疗８周期ꎬ最后一次化疗为２０１８年８月１０日ꎬ后定期复查ꎮ１个月前无明显诱因出现咽部异物感ꎬ伴吞咽困难ꎮ查体及电子喉镜(图９)示舌根左侧隆起球形肿物ꎬ表面尚光滑ꎬ边界清楚ꎬ部分压迫会厌ꎮ患者于２０１９年７月２２日全麻下行支撑喉镜下舌根肿物切除术ꎬ术后病理回报:鳞状上皮黏膜ꎬ间质内见中等大异型淋巴细胞一致性增生ꎬ核质细腻ꎬ部分可见小核仁ꎬ其间散在组织细胞增生ꎬ易见细胞凋亡ꎬ伴黏膜溃疡ꎮＩＨＣ:ＣＤ２０＋＋＋ꎬＣＤ３－ꎬＣＤ４３＋ꎬＢＣＬ２＋＋＋ꎬＣＤ５－ꎬＣＤ２３－ꎬＣｙｃｌｉｎＤ１＋＋＋ꎬＳＯＸ１１＋＋＋ꎬＣＤ５６－ꎬＫｉ６７９０％ꎮ综上结合病史ꎬ考虑为套细胞淋巴瘤复发ꎮ嘱患者继续血液科治疗ꎬ目前还在随访中ꎮ图５.㊀病例３术前口内所见:左侧腭扁桃体明显肿大Ｆｉｇｕｒｅ５.㊀Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｔｕｍｏｒｉｎｔｈｅｌｅｆｔｐａｌａｔｉｎｅｔｏｎｓｉｌｏｆｃａｓｅ３图６.㊀病例３颈部增强ＣＴ轴位Ｆｉｇｕｒｅ６.㊀ＥｎｈａｎｃｅｄｃｅｒｖｉｃａｌＣＴｓｃａｎ图７.㊀病例３标本所见Ｆｉｇｕｒｅ７.㊀Ｓｐｅｃｉｍｅｎｏｆｃａｓｅ３图８.㊀病例３复发后口内所见:右侧腭扁桃体明显肿大Ｆｉｇｕｒｅ８.㊀Ｖｉｅｗｏｆｔｈｅｒｅｃｕｒｒｅｄｔｕｍｏｒｉｎｔｈｅｒｉｇｈｔｐａｌａｔｉｎｅｔｏｎｓｉｌｏｆｃａｓｅ３图９.㊀病例４舌根所见Ｆｉｇｕｒｅ９.㊀Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｔｕｍｏｒｉｎｔｈｅｔｏｎｇｕｅｂａｓｅｏｆｃａｓｅ４２㊀讨㊀论２.１㊀临床特点㊀ＭＣＬ是一种起源于淋巴结滤泡套区内小Ｂ细胞的非霍奇金淋巴瘤ꎬ约占ＮＨＬ的４％~７％ꎬ其伴有特征性的ＣＣＮＤ１易位ꎬ表达细胞周期蛋白ＣｙｃｌｉｎＤ１和ＣＤ５ꎬ呈惰性或高度侵袭性[２]ꎮＭＣＬ发病中位年龄为６０￣６５岁ꎬ本组４例患者中位年龄为６８岁ꎬ男性居多ꎬ多好发于淋巴结ꎬ也可累及结外部位ꎬ如脾㊁胃肠道及咽淋巴环ꎬ易发生骨髓侵犯ꎬ就诊时往往处于Ⅲ㊁Ⅳ期ꎬ多数预后较差ꎬ平均生存期３~５年[２]ꎮ目前对于咽淋巴环是否属于原发结外淋巴瘤尚有争议ꎬ咽淋巴环淋巴瘤的发病部位由高到低分别为扁桃体㊁鼻咽部和舌根ꎮ国内报道的１１２例原发于咽淋巴环淋巴瘤占该单位同期淋巴瘤的３.９％ꎬ其中发病部位扁桃体占６３.４％ꎬ鼻咽部占２２.３％ꎬ舌根占５.３％ꎮ病理类型均为ＮＨＬꎬ弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤占５８％ꎬ结外ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤鼻型占１５.２％[３]ꎬ未发现ＭＣＬꎮ发生于咽淋巴环的ＭＣＬ国内外报道较少ꎬ国内单独报道仅４篇文献ꎬ其中３篇为个案报道ꎬ１例发病部位位于鼻咽部㊁硬腭ꎬ同时还伴有眼睑肿物㊁声门下肿物[４]ꎮ１例为复发性腭扁桃体套细胞淋巴瘤ꎬ右侧腭扁桃体肿大行手术切除后病理确诊ＭＣＬꎬ经治疗后４年再次发现左侧腭扁桃体肿大ꎬ经手术切除病理证实为套细胞瘤复发[５]ꎬ与本组病例３较为类似ꎮ另外一例发病部位位于鼻咽部[６]ꎮ另外１篇为关于扁桃体ＭＣＬ的２５例的病理学特点及预后分析[７]ꎮ另外其他报道均为套细胞淋巴瘤的系列病例分析中提及发病部位位于扁桃体㊁鼻咽或者舌根[８]ꎮ国外报道咽淋巴环ＭＣＬ均为个案报道ꎬ位于扁桃体及鼻咽部ꎬ舌根部位未见报道[９￣１１]ꎬ鼻咽部ＭＣＬ报道不足５例ꎬ有１例为既往胃肠道ＭＣＬ后的鼻咽部复发ꎬ腭扁桃体仍然是咽淋巴环ＭＣＬ的高发部位ꎮ本组４例病例病变位于咽淋巴环的腭扁桃体及舌根ꎬ３例为首发ꎬ１例为复发ꎬ早期症状无特异性ꎬ只有当肿物增长较大时出现咽部异物感㊁吞咽阻挡感㊁口内含物感及说话含糊ꎬ均没有发热㊁夜间盗汗㊁体质量减轻的Ｂ组症状ꎮ查体可以发现非对称性单侧扁桃体明显肿大或者舌根肿物ꎬ双侧颈部可扪及多发肿大淋巴结ꎮ文献中报道的鼻咽部ＭＣＬ的症状为单侧或双侧鼻堵ꎬ伴或不伴有耳部闷胀感ꎬ腭扁桃体ＭＣＬ的症状与本组病例类似ꎬ咽淋巴环ＭＣＬ患者Ｂ组症状少见ꎮ体格检查可在病变部位发现隆起肿物ꎬ病变较大时可累及相邻解剖区域ꎬ对于腭扁桃体ＭＣＬ大部分为单侧病变ꎬ但也有双侧同时起病ꎬ本组病例３及国内报道１例为双侧腭扁桃体的先后起病[５]ꎮＭＣＬ起病时多为Ⅲ㊁Ⅳ期ꎬ本组病例１就诊时已累及舌根㊁腭扁桃体㊁颈部㊁纵隔及腹腔淋巴结㊁胃肠道ꎬ后累及骨髓ꎮ２.２㊀病理特点㊀ＭＣＬ按组织结构可分为套区型㊁结节型和弥漫型ꎬ按细胞学形态可分为经典型㊁变异型(如小细胞变型㊁母细胞变型㊁多形性变型)[３]ꎮＭＣＬ的确诊需要对受累组织进行病理活检ꎬ发生于咽淋巴环的ＭＣＬ取病理相对比较容易ꎬ可在局麻或全麻下行鼻咽部或舌根取病理ꎬ或者受累腭扁桃体的切除术ꎬ对于颈部淋巴结可同时切取ꎮ病理学确诊需要通过免疫组化ꎬＭＣＬ表达Ｂ细胞表面标记物(ＣＤ１９ꎬＣＤ２０ꎬＣＤ２２)ꎬ同时还会表达Ｔ细胞相关抗原ＣＤ５ꎬＣＤ５阳性是ＭＣＬ的特征性表现[２]ꎬ但也有些病例可能ＣＤ５￣ꎬ本组病例中除病例２的ＣＤ５为阳性外其余３例均为阴性ꎮ其他的标记物包括ＣＤ４３＋㊁ＣＤ１０＋(提示来源于生发中心)㊁ＣＤ２３￣(能够鉴别慢性淋巴细胞白血病ＣＬＬ/小淋巴细胞淋巴瘤ＳＬＬ和其他Ｂ细胞肿瘤)㊁ＢＣＬ￣２(＋)㊁ＢＣＬ￣６(－)ꎮ最敏感和特异性的标记物是ＣｙｃｌｉｎＤｌ(即ＢＣＬ￣１)[２]ꎬ是因为ＭＣＬ存在标志性ＣＣＮＤ１易位由此导致细胞周期蛋白ＣｙｃｌｉｎＤｌ的过度表达ꎬ本组４例病例ＣｙｃｌｉｎＤｌ均为强阳性ꎮ有些ＭＣＬ患者ＣｙｃｌｉｎＤｌ阴性但是ＣｙｃｌｉｎＤ２或ＣｙｃｌｉｎＤ３过度表达[１２]ꎮＳＯＸ￣１１和Ｋｉ６７指数可以作为预后的一个指标[１２]ꎮ本组４个病例Ｋｉ６７指数分别为２０％㊁９０％㊁９５％㊁９０％ꎬ其中病例１患者随访３３个月仍存活ꎬ病例２和３两例患者分别存活２６个月㊁２１个月ꎬ已死亡ꎮ２.３㊀分子遗传学㊀ＭＣＬ特征性的分子遗传学特征是ｔ(１１ꎻ１４)(ｑ１３ꎻｑ３２)ꎬ可以通过细胞遗传学或者荧光原位杂交(ＦＩＳＨ)检测ꎮ正是这种易位导致了Ｂｃｌ￣１癌基因在１１号染色体上的过表达ꎬ可以通过ＣｙｃｌｉｎＤｌ阳性来衡量ꎮ通过分子遗传学的检测可以辅助ＭＣＬ的诊断ꎬ本组病例１进行了颈部淋巴结及骨髓细胞ＦＩＳＨ示:检测到ｔ(１１ꎻ１４)(ｑ１３ꎻｑ３２)/ (ＩｇＨ/ＣＣＮＤ１)染色体易位ꎮ２.４㊀分期及预后评价㊀ＭＣＬ分期依据ＡｎｎＡｒｂｏｒ分期ꎮ国际预后指数(ＩＰＩ)评分系统为淋巴瘤的常用预后指标ꎬ与年龄(是否超过６０岁)㊁分期(是否为Ⅲ㊁Ⅳ期)㊁结外病变(是否超过两个)㊁全身状态评分(ＥＣＯＧ评分系统)㊁血清ＬＤＨ水平相关ꎮ但有研究发现ＩＰＩ评分系统对于ＭＣＬ预后评估的区分度不佳ꎬ有学者在ＩＰＩ的基础上制定出ＭＣＬ国际预后指数(ＭＩＰＩ)ꎮＭＩＰＩ系统包括四项:白细胞总数㊁ＬＤＨ㊁ＥＣＯＧ㊁年龄ꎮ评分０￣３分为低危㊁４￣５分为中危㊁６￣１１分为高危ꎬ改良的评分系统对ＭＣＬ患者可以有较好的预后判断[１３]ꎮ２.５㊀治疗㊀ＭＣＬ目前没有统一的治疗方案ꎬ目前根据美国国立综合癌症网络(ＮＣＣＮ)指南ꎬ诱导治疗方案包括高强度治疗ꎬ主要方案为ＨｙｐｅｒＣＶＡＤ(环磷酰胺㊁长春新碱㊁阿霉素㊁地塞米松与大剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷交替)＋利妥昔单抗(ＣＤ２０拮抗剂)ꎬ非强度治疗主要为ＣＨＯＰ方案(环磷酰胺㊁阿霉素㊁长春新碱㊁泼尼松)或Ｒ￣ＣＨＯＰ方案(ＣＨＯＰ＋利妥昔单抗)ꎬ还有其他一线及二线巩固治疗方案[１４]ꎮ因为ＭＣＬ兼具惰性和侵袭性ＮＨＬ的特征ꎬ常规化疗不能根治ꎬ容易出现复发ꎬ所以ＭＣＬ患者的治疗过程常常是高度个体化的ꎬ需要根据患者的年龄㊁病变的分期㊁全身情况㊁初治还是复发进行综合考虑ꎮ目前也有一些新的临床试验和新型药物的使用ꎬ对于ＭＣＬ的远期预后有了较好的改善ꎬ对于年轻的患者ꎬ联合自体干细胞移植也可以改善预后[１５]ꎮ伊布替尼是一种新型布鲁顿酪氨酸激酶(ｂｒｕｔｏｎ̓ｓｔｙｒｏｓｉｎｅｋｉｎａｓｅＢＴＫ)抑制剂ꎬ作用靶点为Ｂ细胞抗原受体信号通路下游的ＢＴＫ分子ꎬ单药伊布替尼也用于复发难治ＭＣＬ患者的治疗[１６]ꎬ本组病例１为复发难治性ＭＣＬꎬ也使用了依布替尼治疗ꎮ对于咽淋巴环ＭＣＬ的治疗原则仍然是以全身治疗为主ꎬ对于病变较为局限也可以辅助局部病变部位的放疗ꎮＭＣＬ被认为是一种不可治愈的淋巴瘤类型ꎬ预后较差ꎬ近些年对于ＭＣＬ的发病机制基础研究㊁临床试验ꎬ以及新药靶点的研究使得ＭＣＬ的治疗有了很大的发展ꎮ咽淋巴环ＭＣＬ作为临床少见疾病ꎬ往往首诊于耳鼻喉科ꎬ早期症状并不特异ꎬ需要耳鼻喉科医生及时的病理明确诊断ꎬ并与血液内科医生合作加强对这个疾病的早期诊断及早期治疗ꎬ以改善患者的预后ꎮ参考文献:[１]ＥｚｚａｔＡＡꎬＩｂｒａｈｉｍＥＭꎬＥｌＷｅｓｈｉＡＮꎬｅｔａｌ.Ｌｏｃａｌｉｚｅｄｎｏｎ￣Ｈｏｄｇｋｉｎ̓ｓｌｙｍｐｈｏｍａｏｆＷａｌｄｅｙｅｒ'ｓｒｉｎｇ:ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａ￣ｔｕｒｅｓꎬｍａｎａｇｅｍｅｎｔꎬａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ１３０ａｄｕｌｔｐａｔｉｅｎｔｓ[Ｊ].ＨｅａｄＮｅｃｋꎬ２００１ꎬ２３(７):５４７￣５５８.ｄｏｉ:１０.１００２/ｈｅｄ.１０７７.[２]ＶｏｓｅＪＭ.Ｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ:２０１５ｕｐｄａｔｅｏｎｄｉａｇｎｏ￣ｓｉｓꎬｒｉｓｋ￣ｓｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎꎬａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔ[Ｊ].ＡｍＪＨｅｍａｔｏｌꎬ２０１５ꎬ９０(８):７３９￣７４５.ｄｏｉ:１０.１００２/ａｊｈ.２４０９４.[３]高大林ꎬ付骞千ꎬ张甜甜ꎬ等.１１２例原发性韦氏环淋巴瘤的临床病理特征及预后分析[Ｊ].中国实验血液学杂志ꎬ２０１５ꎬ２３(５):１３０１￣１３０８.ｄｏｉ:１０.７５３４/ｊ.ｉｓｓｎ.１００９￣２１３７.２０１５.０５.０１５.ＧＡＯＤａｌｉｎꎬＦＵＱｉａｎｑｉａｎꎬＺＨＡＮＧＴｉａｎｔｉａｎꎬｅｔａｌ.Ａｎａｌ￣ｙｓｉｓｏｆｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ１１２ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙｗａｌｄｅｙｅｒ̓ｓｒｉｎｇｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＪＥｘｐＨｅｍａｔｏｌꎬ２０１５ꎬ２３(５):１３０１￣１３０８.ｄｏｉ:１０.７５３４/ｊ.ｉｓｓｎ.１００９￣２１３７.２０１５.０５.０１５.[４]李超ꎬ安云芳ꎬ辛凤ꎬ等.首诊于耳鼻咽喉科的套细胞淋巴瘤一例[Ｊ].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志ꎬ２０１６ꎬ５ｌ(３):２１８￣２２０.ｄｏｉ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.１６７３￣０８６０.２０１６.０３.０１３.ＬＩＣｈａｏꎬＡＮＹｕｎｆａｎｇꎬＸＩＮＦｅｎｇꎬｅｔａｌ.Ａｃａｓｅｏｆｍｅｎ￣ｔａｌｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｆｉｒｓｔｄｉａｇｎｏｓｅｄａｔｏｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ[Ｊ].ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙꎬ２０１６ꎬ５ｌ(３):２１８￣２２０.ｄｏｉ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.１６７３￣０８６０.２０１６.０３.０１３.[５]祁雪萍ꎬ冀永进ꎬ赵长青ꎬ等.复发性腭扁桃体套细胞淋巴瘤一例[Ｊ].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志ꎬ２０１７ꎬ５２(７):５４４￣５４６.ｄｏｉ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.１６７３￣０８６０.２０１７.０７.０１５.ＱＩＸｕｅｐｉｎｇꎬＪＩＹｏｎｇｊｉｎꎬＺＨＡＯＣｈａｎｇｑｉｎｇꎬｅｔａｌ.Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｏｆｒｅｃｕｒｒｅｎｔｍｅｎｔａｌｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｏｎｓｉｌｓ[Ｊ].ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙꎬ２０１７ꎬ５２(７):５４４￣５４６.ｄｏｉ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.１６７３￣０８６０.２０１７.０７.０１５.[６]陈钢ꎬ刘敏ꎬ艾建伟ꎬ等.首发于咽淋巴环的套细胞淋巴瘤１例[Ｊ].中国耳鼻咽喉头颈外科ꎬ２０１７ꎬ２４(１２):６６１￣６６２.ｄｏｉ:１０.１６０６６/ｊ.１６７２￣７００２.２０１７.１２.０１８[７]侯卫华ꎬ韦萍ꎬ谢建兰ꎬ等.扁桃体套细胞淋巴瘤临床病理学特点及预后[Ｊ].中华病理学杂志ꎬ２０１８ꎬ４７(３):１５８￣１６２.ｄｏｉ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.０５２９￣５８０７.２０１８.０３.００２.ＨＯＵＷｅｉｈｕａꎬＷＥＰｉｎｇꎬＸＩＥＪｉａｎｌａｎꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈ￣ｏｌｏｇｉｃｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｔｉｃｉｎｄｉｃａｔｏｒｓｏｆｔｏｎｓｉｌｌａｒｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙꎬ２０１８ꎬ４７(３):１５８￣１６２.ｄｏｉ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.０５２９￣５８０７.２０１８.０３.００２.[８]胡美薇ꎬ娄引军ꎬ杨敏ꎬ等.１４０例套细胞淋巴瘤临床分析[Ｊ].中华肿瘤杂志２０１８ꎬ４０(５):３９０￣３９５.ｄｏｉ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.０２５３￣３７６６.２０１８.０５.０１３.ＨＵＭｅｉｗｅｉꎬＬＯＵＹｉｎｊｕｎꎬＹＡＮＧＭｉｎꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ１４０ｃａｓｅｓｏｆｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].Ｃｈｉ￣ｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙꎬ２０１８ꎬ４０(５):３９０￣３９５.ｄｏｉ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.０２５３￣３７６６.２０１８.０５.０１３. [９]ＫａｎｇＪＨꎬＰａｒｋＹＤꎬＬｅｅＣＨꎬｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｔｈｅｎａｓｏｐｈａｒｙｎｘ:ａｒａｒｅｃｌｉｎｉｃａｌｅｎｔｉｔｙ[Ｊ].ＢｒａｚＪＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌꎬ２０１５ꎬ８１(４):４４７￣４５０.ｄｏｉ:１０.１０１６/ｊ.ｂｊｏｒｌ.２０１５.０２.００２.[１０]ＰａｕｌＭꎬＡｓｍｉＮＨꎬＯｍａｒＥＫꎬｅｔａｌ.Ｎａｓｏｐｈａｒｙｎｇｅａｌｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ:ａｎｅｘｔｒｅｍｅｌｙｒａｒｅｅｎｔｉｔｙ[Ｊ].ＯｍａｎＭｅｄＪꎬ２０１９ꎬ３４(１):７４￣７７.ｄｏｉ:１０.５００１/ｏｍｊ.２０１９.１３.[１１]ＲａｏＲꎬＤｏｓｅｍａｎｅＤꎬＪａｉｐｕｒｉａＢꎬｅｔａｌ.Ｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍ￣ｐｈｏｍａｏｆｔｈｅｐａｌａｔｉｎｅｔｏｎｓｉｌ:Ａｒａｒｅｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ[Ｊ].ＩｒａｎＪＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌꎬ２０１８ꎬ３０(１００):２９７￣３００. [１２]ＲｏｓｅｎｗａｌｄＡꎬＷｒｉｇｈｔＧꎬＷｉｅｓｔｎｅｒＡꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｐｒｏｌｉｆ￣ｅｒａｔｉｏｎｇｅｎｅｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｓｉｇｎａｔｕｒｅｉｓａｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅｉｎｔｅ￣ｇｒａｔｏｒｏｆｏｎｃｏｇｅｎｉｃｅｖｅｎｔｓｔｈａｔｐｒｅｄｉｃｔｓｓｕｒｖｉｖａｌｉｎｍａｎ￣ｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＣａｎｃｅｒＣｅｌｌꎬ２００３ꎬ３(２):１８５￣１９７.ｄｏｉ:１０.１０１６/ｓ１５３５￣６１０８(０３)０００２８￣ｘ.[１３]ＧｅｉｓｌｅｒＣＨꎬＫｏｌｓｔａｄＡꎬＬａｕｒｅｌｌＡꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｅｘ(ＭＩＰＩ)ｉｓｓｕ￣ｐｅｒｉｏｒｔｏｔｈｅｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｅｘ(ＩＰＩ)ｉｎｐｒｅ￣ｄｉｃｔｉｎｇｓｕｒｖｉｖａｌｆｏｌｌｏｗｉｎｇｉｎｔｅｎｓｉｖｅｆｉｒｓｔ￣ｌｉｎｅｉｍｍｕｎｏｃｈｅ￣ｍｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄａｕｔｏｌｏｇｏｕｓｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ(ＡＳＣＴ)[Ｊ].Ｂｌｏｏｄꎬ２０１０ꎬ１１５(８):１５３０￣１５３３.ｄｏｉ:１０.１１８２/ｂｌｏｏｄ￣２００９￣０８￣２３６５７０.[１４]ＮａｔｉｏｎａｌＣｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅＣａｎｃｅｒＮｅｔｗｏｒｋ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃ￣ｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｉｎｏｎｃｏｌｏｇｙ[Ｍ].ＭａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａꎬＶｅｒｓｉｏｎ２０１９.[１５]ＤｉａｍｏｎｄＢꎬＫｕｍａｒＡ.Ｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ:ｃｕｒｒｅｎｔａｎｄｅｍｅｒｇｉｎｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｔｒａｔｅｇｉｅｓａｎｄｕｎａｎｓｗｅｒｅｄｑｕｅｓ￣ｔｉｏｎｓ[Ｊ].ＨｅｍａｔｏｌＯｎｃｏｌＣｌｉｎＮｏｒｔｈＡｍꎬ２０１９ꎬ３３(４):６１３￣６２６.ｄｏｉ:１０.１０１６/ｊ.ｈｏｃ.２０１９.０３.００２. [１６]ＷａｎｇＭＬꎬＲｕｌｅＳꎬＭａｒｔｉｎＰꎬｅｔａｌ.ＴａｒｇｅｔｉｎｇＢＴＫｗｉｔｈｉｂｒｕｔｉｎｉｂｉｎｒｅｌａｐｓｅｄｏｒｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｍａｎｔｌｅ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＮＥｎｇｌＪＭｅｄꎬ２０１３ꎬ３６９(６):５０７￣５１６.ｄｏｉ:１０.１０５６/ＮＥＪＭｏａ１３０６２２０.(编辑:李纬)。
NCCN淋巴瘤治疗指南【42页】
TdT+（除非它们是BL或ALL-L3 ）
• 细胞遗传学: Burkitt淋巴瘤8号异常t(8;22)
R R
t(2;8)，t整(8理课;1件4)
38
Burkitt 淋巴瘤
低 正常LDH
危险判断
完全切除腹部病灶
或单个腹部外病灶
高
注意预防肿瘤溶解综合症
R
R
整理课件
39
诱导治疗c
随访
复发
低危
临床试验或 CR—每2个月×1年
R
整理课件
12
最初措施
否
治疗指征 ⅠⅡ期复发 Ⅱ期巨大腹
部病变
是
Ⅲ 、 Ⅳ期
R R
观察
每3m体检一次×1年
以后3-6m一次
基于临床表现—形象学
临床试验
或
CR
局部RT
PR 进展
或
单因子或联合化疗±干扰素
或
无反应
抗体为基础的治疗±化疗
进展
整理课件
13
疾病进展
疾病进展应排除转化（组织学证据）
尤在下列情况：LDH
或选择病例继观 考虑其他抗生素治疗
HP(+)淋巴瘤(+) 局部RT（若既往未治 ）
考虑其他抗生素
R
R
整理课件
25
随访内窥镜
• 最佳时间不清楚
• 结果——CR——观察——内镜随访
RT后复发——参阅滤泡性淋巴瘤
治疗指征
抗生素治疗后复发：系统性：同上
局灶性：RT
R
R
整理课件
26
套细胞淋巴瘤
• 免疫表型：CD5+ CD10± CD20+ CD23-