血浆置换以及大量血浆输注导致终末期肝病患者溶血性贫血分析 (1)
自身免疫性溶血性贫血的输血治疗体会
中国医疗前沿China Healthcare InnovationApril ,2008Vol ,3No .82008年04月第3卷第8期作者简介朱家宝,黑龙江省大庆市中心血站。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于患者免疫调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体,作用于红细胞膜上,导致红细胞破坏增多而引起的溶血性贫血。
短期内出现严重贫血的患者往往需要输血治疗。
由于自身免疫性溶血性贫血的免疫血清学特点,输血时会出现配血不合或输血后贫血反而加重的情况,甚至危及患者的生命。
[1]因此,自身免疫性溶血性贫血患者的输血治疗不同于其他贫血或出血的输血治疗,存在很大的不安全性。
我们对39例自身免疫性溶血性贫血患者进行了输血治疗,现将体会报道如下。
1一般资料1.1对象39例自身免疫性溶血性贫血患者,男18例、女21例;年龄15~75岁,中位年龄44岁。
所有患者均按文献[2]的A IHI 的诊断标准确诊。
1.2临床表现极重毒贫血3例,重度贫血20例,中度贫血16例。
排浓茶样小便22例,出现发热36例,黄疸23例,肝肿大10例,脾肿大20例。
1.3输血指征⑶如果患者在应用肾上腺皮质激素治疗后仍有如下情况之一者,应及时输注少量浓缩红细胞,不能强调配血尚不完全相合而拒绝给患者输血。
这些情况是:(1)血红蛋白<40g/L 或血细胞比容<0.13者,并在安静状态下还有显著的贫血症状者;(2)血红蛋白>40g/L,但起病急、进展快,伴有心功能不全者;(3)出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等中枢神经系统症状者;(4)因溶血危象导致低血容量性休克,危及生命者。
可通过输注红细胞,改善机体缺氧状态,并维持足够携氧能力。
2输血治疗体会对自身免疫性溶血性贫血患者的输血治疗原则是输用红细胞成分。
由于全血的血浆中含有大量补体成分,应避免全血输血。
2.1选择ABO 血型相合的供者血输注如果温和自身抗体显示出Rh 等相关特异性,应选择缺乏相关抗原的红细胞输注;倘若存在同种抗体,则必须选择与同种抗体相容的血液。
肝衰竭患者血浆置换治疗后血清总胆红素和凝血酶原活动度变化规律及预后影响因素分析
肝衰竭患者血浆置换治疗后血清总胆红素和凝血酶原活动度变化规律及预后影响因素分析[摘要]目的：探究肝衰竭患者血浆置换治疗后血清总胆红素和凝血酶原活动度变化规律及预后影响因素分析。
方法：回顾性选取2020年1月～2022年10月在我院消化内科住院的肝衰竭患者47例，行血浆置换，比较患者治疗后血清总胆红素和凝血酶原活动度变化，并使用Logistic回归分析预后影响因素。
结果：治疗后12周时，46.81%的患者好转出院，53.19%的患者病情恶化后死亡；Logistic回归分析TBIL（P<0.05）和PTA（P<0.05）是患者血浆置换治疗后短期恢复的独立危险因素；患者的3次血浆置换过程中，PTA明显的升高（P<0.05），TBIL在平稳下降，不存在统计学差异（P>0.05）。
结论：血清总胆红素和凝血酶原活动度是影响肝衰竭患者血浆置换治疗预后的独立危险因素,指标变化有益于患者的预后康复临床干预。
关键词：肝衰竭；血浆置换；血清总胆红素；影响因素肝脏是人体内重要的解毒、分泌以及代谢功能的器官，若受到肝炎病毒或肝毒性物质的感染，易出现肝脏类疾病[1]。
肝衰竭就是各种重型肝脏类疾病发展到终末期表现，临床分为急性，亚急性，慢加急性以及慢性四种，一般表现为黄疸、乏力、腹水、凝血功能障碍以及食欲不振等，严重影响到身体其他器官的正常功能[2]。
一直以来肝衰竭的死亡率居高不下，根据临床流行病学发布的调查报告显示[3]，我国引起肝衰竭的主要病因是慢性乙型肝炎，由慢性乙型肝炎并发肝衰竭患者病情危重且进展迅速，病死率较高，且预后不良。
目前，临床主要的治疗方法包括肝移植和常规内科综合干预。
其中肝移植治疗肝衰竭临床疗效最佳，但因该方法肝脏资源有限，基层医院无法开展、大部分患者无法承担医疗费用等因素，未能大范围内应用。
常规内科综合干预为保守治疗，以防治并发症和提高免疫力为主，患者死亡率高达70%[4]。
近年来，随着人工肝血浆置换疗法（TPE）的不断发展，在肝衰竭患者上的治疗也略见成效。
《血浆置换治疗肝衰竭临床观察》
《血浆置换治疗肝衰竭临床观察》一、引言肝衰竭是一种严重的临床病症，其发病机制复杂，治疗手段多样。
近年来，随着医疗技术的不断发展，血浆置换治疗作为一种新型的肝衰竭治疗方法逐渐进入公众视野。
本文旨在通过临床观察，分析血浆置换治疗肝衰竭的疗效和安全性，以期为临床实践提供一定的参考依据。
二、材料与方法1. 研究对象本研究共纳入XX例肝衰竭患者，所有患者均经过临床诊断确诊为肝衰竭，并符合血浆置换治疗的适应症。
2. 研究方法所有患者接受血浆置换治疗，治疗前后进行肝功能指标检测，并记录治疗过程中的不良反应及并发症情况。
同时，设立对照组，对比分析血浆置换治疗与常规治疗的效果差异。
3. 血浆置换治疗过程血浆置换治疗通过体外循环装置，将患者血液中的有害物质和有害成分通过置换液进行置换，从而达到净化血液、改善肝功能的目的。
三、结果1. 肝功能指标改善情况经过血浆置换治疗后，患者的肝功能指标（如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素等）均有明显改善，与治疗前相比具有显著差异（P<0.05）。
2. 治疗效果及安全性血浆置换治疗组的患者在总有效率、病死率等方面与对照组相比具有明显优势。
在治疗过程中，未出现严重的不良反应和并发症。
3. 生存质量分析经过血浆置换治疗后，患者的生存质量得到显著提高，包括食欲、体力、精神状态等方面均有明显改善。
四、讨论血浆置换治疗肝衰竭的机制主要是通过去除患者血液中的有害物质和有害成分，同时补充正常的血浆成分，从而达到改善肝功能、缓解病情的目的。
从临床观察结果来看，血浆置换治疗在改善肝功能指标、提高治疗效果、降低病死率等方面均具有明显优势。
此外，该治疗方法安全性较高，未出现严重的不良反应和并发症。
然而，血浆置换治疗也存在一定的局限性。
首先，该治疗方法需要依赖大量的血浆资源，可能存在一定的血源传播疾病的风险。
其次，对于某些严重肝衰竭患者，单纯依靠血浆置换治疗可能无法达到理想的疗效，需要结合其他治疗方法进行综合治疗。
溶血性贫血
溶血性贫血概述溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。
分类根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血除少数外，内在缺陷是遗传性的。
用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。
内在缺陷，溶血部位常在血管外。
（一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。
在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。
这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。
如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。
地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。
（三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。
溶血可在血管内，也可在血管外。
引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8溶血性贫血的病因学分类一、红细胞内在缺陷（一）遗传性1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿二、红细胞外在因素（一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性（二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿（三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
终末期肝病患者的病理生理与输血风险分享讲课
终末期肝病患者可出现肺动脉压升高 ，引起门脉性肺动脉高压。
呼吸系统改变
由于肝病晚期患者血流动力学发生改变，表现为高动力 性循环状态，因此测得的肺动脉压值应仔细斟酌。
虽然门脉性肺动脉高压比较少见，但围手术期的病死率 非常高，且这类患者肝移植后病情可能会出现迅速恶化 ，故临床上这类患者一般不适合行肝移植术。
血氨与肝性脑病的严重程度相关性不明显。
可促进肝病终末期患者发生肝性脑病的因素包括：胃肠 道出血、饮食中蛋白摄取增加、呕吐和利尿导致的低钾 性碱中毒、感染及肝功能恶化等。
移植手术各阶段的凝血功能改变
移植手术对凝血功能的影响是多方面的。
随着肝移植手术进程的推进，患者术前潜在的凝血功能异常会表现得更 加明显。
中枢神经系统改变
慢性肝病患者中枢神经系统最典型的改变为肝性脑病， 表现为精神状态改变。
这些症状与肝细胞受损程度和门脉分流程度有关，同时 也与血液中代谢产物的堆积有关。
急性肝衰竭患者可能由于脑水肿而出现颅内压升高，在 临床上严重的颅内压升高患者不宜进行肝移植手术。
肝性脑病通常出现扑翼样震颤、反射亢进或趾肌反射倒 转和特异性脑电图改变。
肝内门体分流可减少门静脉高压。
胃食管静脉曲张一般采取支持疗法， 通过静脉输液或血液制品补充丢失的 血液，还可以应用一些止血药物，如 血管加压素、生长抑素等。
当出血无法控制时，则应行急诊手术 。
循环系统改变
终末期肝病患者的心血管系统改变较 大，典型表现为高动力性循环状态。
动静脉分流和贫血引起血液黏滞度降 低等因素也可使心排血量增加。
道内渗透到腹腔；
低蛋白血症导致血浆渗透压降低 ，促进液体渗出到腹腔；肝淋巴 管堵塞、扭转可引起淋巴液渗出
；
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
血浆置换-精品文档
多器官功能衰竭
血浆置换可以改善微循环，减轻肾脏、肺等器官的负担，为 多器官功能衰竭的治疗提供支持。
04
血浆置换的不良反应与处理
不良反应
过敏反应
血浆置换过程中，患者可能出现皮 疹、瘙痒、呼吸困难等过敏症状。
溶血反应
置换过程中可能出现溶血反应，表 现为血红蛋白尿、溶血性黄疸等。
要点三
血浆置换与细胞治疗 的联合应用
研究血浆置换与细胞治疗的联合应用 ，以探索其在再生医学和肿瘤治疗等 领域的应用。
血浆置换在特殊疾病中的应用
血浆置换在神经系统疾病中的应用
探索血浆置换在神经系统疾病如阿尔茨海默病、帕金森病等中的应用，以减轻病症和提高 患者生活质量。
血浆置换在自身免疫性疾病中的应用
原理
血浆置换是一种将患者血液中的异常血浆成分替换为正常血 浆成分的治疗方法。
通过血浆置换，可以清除患者血液中的有害物质、异常抗体 、免疫复合物等，达到缓解病情、减轻症状的目的。
血浆置换过程
血管通路建立
建立静脉通路，一般采用中心静脉导管或外周动 静脉穿刺的方法。
血浆置换治疗
将患者血液引至血液净化设备中，通过离心分离 或膜滤过的方式将血浆成分与血液细胞成分分离 ，然后以正常血浆或血浆替代品置换异常血浆成 分。
过敏反应
对于严重过敏反应的患者，血浆置换可以迅速清除体内的过敏原，缓解过敏 症状。
肝衰竭和人工肝支持系统
人工肝支持系统
血浆置换是人工肝支持系统中重要的治疗手段之一，可以清除患者体内的有害物 质，改善肝功能。
重型肝炎
对于重型肝炎患者，血浆置换可以缓解病情进展，为肝移植争取时间。
血浆置换治疗重症肝炎的临床观察和分析
血浆置换治疗重症肝炎的临床观察和分析重症肝炎对人们生活影响越来越大，而且具有传染性、病死率高等特点，目前，没有特效药能够治疗重症肝炎，但是，利用血浆置换疗法能够治疗它。
在进行血浆置换的手术过程中，护理观察对医生做出正确诊断尤为重要。
通过总结手术前、手术过程中和术后护理的过程和注意事项，总结出在治疗重症肝炎过程中，护理的重要作用。
标签：血浆置换；重症肝炎；临床护理经验血浆置换治疗法是一种新的、能够治疗重癥肝炎的有效方法，它能够清除肝衰竭过程中产生的代谢物，代替肝脏和代谢与合成的部分功能。
从而，能够让重症肝炎患者度过危险而获得重生。
对于接受血浆置换治疗的重症肝炎患者，需要接受良好的护理，才能得到预后良好的效果。
一、血浆置换的原理及术前护理血浆置换就是把人体内含有的疾病相关因子和含有毒素的血浆分离开来，弃去或者将异常血浆分离之后，通过免疫吸附或者冷却滤过除去血浆中的抗原或抗体，再把血细胞和置换液混合后输体内的一种新技术。
“可将有毒代谢产物及致病的免疫复合物从重型肝炎患者体内清除，以改善患者的临床症状”[1]。
利用人工肝支持治疗代替肝脏的部分功能，让患者机体内的代谢紊乱得到有效纠正，促进体内部分肝细胞再生，使肝功能得以恢复，使重型肝炎的抢救成功率得到有效提高。
近年来，随着临床治疗经验的积累，患者病死率显著下降。
但是，在治疗期间也要注重对患者的护理，防止各类并发症的出现，给患者营造一个舒适的环境非常重要。
重症肝炎的病症比较严重、死亡率高，临床治疗难度较大，这就要求我们在抢救同时给必要的护理干预。
在重症肝炎患者进行手术前，必须进行必要的心理和生理护理。
在心理方面：部分重症肝炎患者是由传染性疾病引起的，患者家属害怕传染而疏远患者，患者也引起自卑感。
一旦黄疸突然加重、病情加剧，患者会出现恐惧、绝望，甚至放弃治疗。
这就需要医护人员和患者家属“根据病人的病情和心理变化，并对其进行针对性的护理”[2]，并且通过给患者耐心讲解使其消除不良情绪，帮助患者建立起战胜病魔的决心。
溶血性贫血
（3）贫血
校长办公室
the Office of the President
慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻 特征：贫血、黄疸、脾大。 一般患者对贫血有较好代偿，症状较轻 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。
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PNH异常细胞克隆的维持和扩增
• 单独 PIG-A 基因突变不是发病唯一原因。 • 异常克隆并无增殖优势，正常造血细胞受到抑制时才得 以扩增。 • PNH患者体内异常细胞本身具有一定增殖优势 。
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自身免疫性溶血性贫血按照抗体分型：
1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA） 原发性的 继发性的 （自发性） （与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关）
2、 冷凝集素综合征（CAS） 原发性的 继发性的 （自发的） （与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关）
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平行作用异 常会导致椭 圆形红细胞 出现。
平行的相互作用（Horizontal interaction） 平行于红细胞膜平面，维持膜下骨架网络结构的双向连续性，使 红细胞膜获得高强度的抗张力。 a. b. 血影蛋白异质二聚体的相互接触（SpD-SpD) SpD-蛋白—带4.1蛋白—肌动蛋白
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实验室诊断
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溶血性输血反应病例分析-PPT课件
文献复习与讨论 （续）
鉴别诊断：CAS属于自身免疫性溶血，须与以下疾病鉴别。 温抗体 AIHA（Autoimmune hemolytic anemia）：多见于儿 童病例。临床表现多样，通常有贫血，可发生急性溶血综合 征，有较高死亡率，最有效治疗是类固激素，脾切，免疫抑 制药物。温抗体 Ig类型为 IgG ，引起的自身免疫性溶血的自 身凝集在37 ℃不会消失。 阵发性冷血红蛋白尿 （Paroxysmal cold hemoglobinuria）：急性溶血性贫血，常常有血红蛋白尿， 特别是儿童病例有病毒或病毒样病病史。冷热溶血试验阳性。 预后好。治疗：激素，必要时输血。 药物诱导的免疫性溶血性贫血：临床表现不一，亚急性发作， 可出现急性溶血综合征，预后好。治疗：停药，短期应用激 素。
文献复习与讨论 （续）
CAS治疗与预后： 最有效的治疗是保暖，避寒冷。激素及IVIG 往往无效。慢 性CAS可应用免疫抑制药环磷酰胺（cyclophosphamide）， 瘤可宁（chlorambucil），对环磷酰胺（cyclophosphamide）， 瘤可宁（chlorambucil）无效者可使用Fludarabine 有些病人Rituximab也有效。 特发性CAS预后明显好于温抗体引起的自身免疫性溶血性贫 血。多数病人经历慢性比较稳定的贫血病程，贫血轻度至中 度，Hb在7-9mg/dl少见Hb≤6-7mg/dl。并发慢性进行性贫血 或因输血引起的特发性CAS可引起死亡。少数宽温范围的CAS， 虽然抗体滴度不高，但对治疗抵抗，溶血不能控制，最后死 亡，死亡前冷凝温度达到37 ℃ 。也有些病人经过相当病程 后骨穿可见恶性淋巴增殖（malignant lymphoproliferation）。
文献复习与讨论 （续）
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#临床研究#血浆置换以及大量血浆输注导致终末期肝病患者溶血性贫血分析
钟 珊,罗 玲,袁春兰,赵有蓉,王志毅,周 智,张大志,任 红(重庆医科大学附属第二医院感染科 400010)
摘 要:目的 分析人工肝血浆置换频繁或血浆输注后导致终末期肝病患者溶血性贫血的临床特点,探讨有效的治疗方法。方法 收集2003年3月到2007年12月共106例在血浆置换或血浆输注后出现非出血性贫血或贫血加重的终末期肝病患者的临床资料,分析统计贫血的临床表现、形态学特征、实验室检查特点和骨髓的特点,观察停止血浆使用后贫血改善的情况。结果 所有病例中,66例(62.26%)患者有乏力表现,9例(8.49%)患者有心悸症状,43例(40.57%)患者有发热表现,79例(74.53%)患者有黄疸加深表现,3例(2.83%)患者有一过性腰痛,13例(12.26%)患者无明显自觉症状。73例(68.87%)患者有血清珠蛋白(Hp)下降;68例(64.15%)患者网织红细胞百分比升高;仅有39例(36.79%)患者Coombcs试验呈阳性。有9例(8.49%)患者既无Hp的下降,Coombcs试验也呈阴性,仅仅表现为血红蛋白(Hb)下降。67例(63.21%)患者在停止使用血浆后Hb下降停止,或有所上升。结论 终末期肝病患者在频繁输注血浆或者行血浆置换术后,可出现明显的贫血或者贫血加重。关键词:终末期肝病;溶血性贫血;人工肝中图分类号:R556.6;R575文献标识码:A文章编号:1671-8348(2010)12-1538-02
Analysisofplasmaexchangeorinfusioninducedhemolysisinend-stagepatientswithliverdiseaseZHONGShan,LUOLing,YUANChun-lan,etal.(DepartmentofInfections,SecondAfficiatedHospitalofChongqingMedicalUniversity,Chongqing400010,China)Abstract:Objective Toanalyzethefeatureofhemolysicanemiaoccurredinpatientswithend-stageliverdiseaseafterfrequent-lyplasmaexchangeorplasmainfusion,andexploretheeffectivetherapy,inordertoimpressmostdoctors.Methods Wecollectedclinicaldatafrom106caseshospitalizedduring2003.3-2007.12withend-stageliverdiseasecomplicatedbyanemiaafterplasmaex-changeorinfusion,includingclinicalsymptoms,physicalexamination,andrelatedlabtests.Analysedthefeatureofthehemolysis,exploredthetherapeuticmethodsofthepatients,observedthecurativeeffect.Results Sixty-sixcases(62.26%)feltfatigue,9cases(8.49%)hadpalpitation,43cases(40.57%)sufferedfever,79cases(74.53%)hadincreasedjaundice,3cases(2.83%)sufferedlumbago,13cases(12.26%)hadnosymptoms.68.87%ofthesepatientshadadescentofHaptoglobin(Hp);68cases(64.15%)hadaascentofreticulocytecounts;only39cases(6.79%)hadapositiveresultofCoombcstest;9cases(8.49%)didncthaveanyposistiveexaminationresults.Hemoglobinof67cases(63.21%)raisedafterceasingtheplasmainfusion.Conclusion Regularbloodroutinetestshouldbetakenduringtheregularplasmaexchangeorinfusionofplasma,becauseofthehighrateofoccurrenceofhe-molysisrelatedtotheplasmainfusion.Theclinicmanifestationofthehemolysiscouldbenegative,whichsometimesbediscoveredonlybythepersistdescentofthehemoglobinconcentration.Themosteffectivetreatmentistoceasetheuseoftheplasma,anda-voidtheuseofotherbloodproductsasmuchaspossible.Keywords:end-stageliverdisease;hemolysicanemia;artificalliver
本文分析了106例在血浆置换或频繁血浆输注后发生非出血性贫血或贫血加重的终末期肝病患者的临床症状、体征、溶血相关检查结果及骨髓常规检查,分析其原因,探讨可能的治疗方法,以引起广大医学工作者的重视,及早发现并纠正因血浆输注导致的贫血。1 临床资料1.1 一般资料 本文非随机地选择2003年3月至2007年12月期间住院的所有在血浆输注或人工肝血浆置换后出现非出血性贫血或贫血加重(血红蛋白浓度下降20g/L以上)的终末期肝病患者为研究对象,共106例,其中男性86例,女性20例,男女比例为4.3B1,平均年龄43.73岁。收集患者的临床表现,血图、溶血相关检查以及骨髓检查结果,停止血浆使用后血红蛋白的变化情况。2003年3月至2007年2月采取回顾性分析(79例),2007年3月至2007年12月采用前瞻性研究(27例)。终末期肝病在本文指各种原因所致的肝硬化和慢性重型肝炎,肝硬化和慢性重型肝炎诊断符合2000年9月病毒性肝炎学术会议修订的诊断标准[1]。1.2 临床基本治疗 终末期肝病患者给予保肝、退黄、调节免疫等基本治疗外,同时积极输注血浆、人血清蛋白支持治疗,并针对不同并发症给予相应的对症支持治疗(如抗感染、利尿、保护胃黏膜以及纠正肝昏迷等),对严重肝衰竭者给予血浆置换治疗。对怀疑溶血性贫血的患者,立即停止血浆及其他血液制品的使用,观察贫血的变化,对症状明显或严重贫血不能改善的患者,补充造血原料,谨慎使用洗涤红细胞输注。1.3 贫血的实验室检查 对发现贫血或贫血加重的患者均予以下检查:网织红细胞计数、血清珠蛋白检测、血红蛋白电泳、酸溶血试验、Coombcs试验、自身免疫检查(抗核抗体ANA等)、骨髓检查。溶血性贫血诊断符合5红细胞疾病基础与临床6的诊断标准[2]。2 结 果2.1 贫血的程度和形态学特征 74例(69.81%)患者为入院时不贫血,住院过程中发生贫血;32例(30.19%)为入院时发现贫血,在住院过程中出现贫血加重。Hb下降范围从20g/L至70g/L不等,平均Hb下降程度为36.25g/L。贫血程度以及形态学特征见表1、2。2.2 贫血的临床表现和实验室检查 临床表现见表3。
1538重庆医学2010年6月第39卷第12期表1 贫血程度贫血程度n百分比(%)轻度1514.15中度5551.89重度3633.96表2 贫血的形态学特征分析项目n百分比(%)大细胞性贫血3936.79正细胞性贫血5249.06小细胞性贫血1514.15表3 贫血的临床表现临床表现n百分比(%)乏力6662.26心悸943发热4340.57黄疸加深7974.53一过性腰痛32.83无明显症状1312.26实验室检查:73例(68.87%)患者有血清珠蛋白Hp下降,平均Hp值为19.57g/L。68例(64.15%)患者网织红细胞百分比升高。仅有39例(36.79%)患者Coombcs试验呈阳性,其中36例为直接试验和间接试验均呈阳性,2例为直接试验呈阳性、间接试验呈弱阳性,1例为仅直接试验呈弱阳性。2例(1.89%)患者血红蛋白电泳检查HbA2升高。3例(2.83%)患者ANA抗体阳性。无1例患者酸溶血试验呈阳性。103例(97.17%)骨髓检查提示骨髓红细胞增生旺盛,3例提示骨髓增生低下。有9例(8.49%)患者在溶血检查中Hp不降低,且Coombcs试验呈阴性。2.3 治疗结果 67例(63.21%)患者在停止使用血浆后Hb下降停止,或有所上升。28例(33.02%)患者由于贫血严重未能自行恢复,在给予洗涤红细胞输注后贫血好转。5例(3.77%)由于合并肝病严重,在未出现贫血好转前自动出院或死亡。有6例(5.66%)患者由于经验不足,至出院时也未诊断血浆引起的溶血性贫血,使贫血未得到及时的纠正。3 讨 论人工肝血浆置换以及输注血浆、清蛋白等血液制品是目前终末期肝病的重要治疗手段,能明显提高重型肝炎的生存率[3]。作者在临床工作中观察到,部分患者在血浆置换以及频繁的血浆输注后可出现明显的Hb下降,严重者Hb下降超过70g/L。这类现象目前尚未见报道,其原因可能与迟发型输血反应有关,由于大量血浆输注导致自身抗体产生而发生自身免疫性溶血可能[4~7]。这类患者,其贫血症状如乏力等常常被严重肝病症状掩盖,而溶血性黄疸往往被肝细胞性黄疸掩盖,由于溶血发生缓慢,腰痛等症状常常不明显,部分患者可出现发热的表现。进一步检查,典型患者可出现Hp降低(68.87%)、网织红细胞升高(64.15%)、骨髓检查提示增生性贫血等典型的溶血表现,但Coombcs试验在这类患者中阳性率不高(仅36.79%)。对于这些临床表现典型的患者,由于诊断明确,能及早停止血浆的使用,避免了贫血的进一步加重。但有9例患者血清珠蛋白Hp、Coombcs检查均为阴性,其中6例因未能辨别血浆引起的溶血而继续血浆输注导致Hb进一步降低。因此,对这类不典型患者更应该高度警惕,不能因为检查结果阴性而排除溶血的发生,应根据具体临床表现来判断,必要时停止血浆输注观察Hb的变化也是重要的诊断方法。对于这类患者,最有效也是最根本的治疗就是停止血浆的使用并尽可能地避免其他血液制品的使用。如果盲目输注浓缩红细胞来改善贫血,可能会加重患者溶血程度。个别贫血严重者,可谨慎给予洗涤红细胞输注。对于出现血浆过敏性溶血的患者在以后的治疗中也应该尽可能避免血浆的再次使用。