Cushing综合征
库欣综合征【49页】
鉴别诊断
l 单纯性肥胖
Ø 血皮质醇节律正常 Ø 皮质醇、尿17-OHCS可被
小剂量地塞米松抑制
假性库欣综合征
酗酒兼有肝损害者
血尿皮质醇升高，不被 地塞米松抑制
戒酒后一周，血尿皮质 醇恢复正常
cortisol
- CRH -
ACTH
病因和发病机制
库欣综合征病因不同，发病机制不同。分两大类：
1．依赖ACTH的库欣综合征 ①库欣病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体
0:00口服地塞米松1mg,8:00测血皮质醇,服药后血皮质醇大 于50nmol/L提示该病。
② 小剂量地塞米松抑制试验(0.5mg q6h2d)
✓ 尿17-OHCS下降不超过50%
✓ 游离游离皮质醇不低于55nmol/24hr ① 大剂量地塞米松抑制试验（2mg, q6h 2d）
地塞米松抑制试验目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制， 正常人应用超生理剂量糖皮质激素即可抑制
库欣综合征病因分类
库欣病 80%
内
ACTH依赖性库欣综
源
合征
异位ACTH分泌综合征 20%
性
库
肾上腺皮质腺瘤 40-50%
欣
综
肾上腺皮质癌 40-50%
合 征
非ACTH依赖性库欣
不依赖ACTH的双侧肾上腺小增生
综合征
假性Cushing综合征
不依赖ACTH的双侧肾上腺
大结节性增生 20%
外源性Cushing综合征 最常见!!!
谢谢
THE END
Pituitary tumour 垂体腺瘤
下丘脑—垂体—肾上腺轴（HPA轴） （hypothalamic-pituitary-adrenal）
皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治
皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治王付经方研究皮质醇症又称库欣综合征（Cushing’s syndrome）是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致的一种临床综合征。
㈠肝胆湿热，肾气亏虚证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，耳鸣。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状头昏头晕，或头痛，或女子月经量少，或闭经，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，睾丸变软，或性功能减退等。
【治则与选方】清肝利湿，补益肾气；可选用龙胆泻肝汤与海蛤汤合方。
㈡肝胆湿热，脾胃虚弱证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，大便溏泄。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或腹胀，或腹中雷鸣，或急躁易怒，或女子月经量少，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，或睾丸变软等。
【治则与选方】清肝利湿，补益脾胃；可选用龙胆泻肝汤与四君子汤合方。
㈢脾胃虚弱，湿热肆虐证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤如油，痤疮。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉虚弱或沉滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或恶心呕吐，或胸闷，或腹胀，或胃脘嘈杂，或倦怠嗜卧，或头重如裹，或发如油状且易脱落等。
【治则与选方】健脾益气，清热燥湿；可选用半夏泻心汤与连朴饮合方。
㈣肾阴亏虚，胃火炽盛证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤多脂，食欲亢进。
2．辨证要点口干咽燥，五心烦热，舌质红，苔薄黄，脉细数。
3．可能伴随的症状口苦，或口臭，或皮肤菲薄，或粉刺，或夜间渴甚，或盗汗，或女子月经量少色红，或闭经，或崩漏，或男子睾丸缩小，或大便干结等。
【治则与选方】滋补肾阴，清泻胃火；可选用六味地黄丸与白虎汤合方。
㈤阴阳俱虚，肝气郁滞证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，耳鸣耳聋，急躁易怒，两胁胀满。
Cushing综合征课件
6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可 有类偏狂。
7）对感染抵抗力下降 •免疫功能抑制 •抗体形成受阻 •中性粒细胞吞噬减弱
8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少;
9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺 激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、 多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大— 肾上腺癌？)。 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软。
2 肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术治疗切除肿瘤。 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期。 糖皮质激素替代治疗: 强的松20～30mg/d,逐步减量,维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月。 3 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗。
4 异位ACTH综合征： 治疗原发性肿瘤，不能根治者，药物治疗 皮质醇合成抑制剂 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 米托坦(o,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死
库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性
典型病例: 1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性。 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异 生加强，BG升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。
4) 电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低 血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加， 低血钾性碱中毒 (异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)
库欣综合征.ppt
糖代谢：血糖升高
肝糖输出增加；糖异生升高； FF拮抗 胰岛素，减少外周组织对葡萄糖利用
hyperglycemia
urine glucose increased
电解质代谢：潴钠排钾 促肾素分泌，促凝血
高血压：
FF 肾素 血压 左心大
水钠潴留
心衰
脑血管意外
凝血异常、脂代谢紊乱 动静脉血栓
免疫系统：感染抵抗力减弱 血液系统: 多血质、感染抵抗力减弱
糖皮质激素增多的表现是什么？
? 脂肪代谢：促进脂肪分解，促进合成。 促进脂肪重新分布
central obesity buffalo hump
moon face
? 蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成
plethora
purple striae
蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成
皮肤菲薄，
肌肉萎缩， 骨质疏松
依赖垂体ACTH的Cushing病
? 垂体微腺瘤（80％）
◎ 病变在垂体：切除微腺瘤可治愈。 ◎下丘脑垂体功能失调：切除仍复发。
? 垂体大腺瘤（10％）
◎ 垂体瘤占位，视交叉受压迫的表现 ◎ 蝶鞍受侵蚀
? 垂体无腺瘤，呈ACTH细胞增生
◎下丘脑功能紊乱CRH分泌过多 ◎ 蝶鞍附近NS或其他部位肿瘤分泌CRH
库欣综合征
(Cushing's Syndrome ）
病案
? 王**，女，32岁，头晕，乏力，肥胖 3年 ? BP：160/95mmHg
库欣综合征的定义 Cushing's Syndrome
库欣综合征（ Cushing's Syndrome）为各
种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总 称。 Cushing病为其中最多见者， 为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起 的临床类型。
cushing综合征名词解释医学_解释说明
cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。
它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。
1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。
首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。
接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。
此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。
然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。
最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。
1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。
通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。
此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。
2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。
它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。
该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。
2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。
原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。
次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。
库欣综合征临床表现
库欣综合征临床表现库欣综合征（Cushing's syndrome）是一种由于长期暴露于过量的皮质醇而导致的内分泌紊乱疾病。
库欣综合征的临床表现可以涉及多个系统和器官。
本文将详细描述库欣综合征的临床表现，以便更好地了解该疾病及其可能的影响。
一、代谢系统表现1. 体重增加：库欣综合征患者常出现明显的体重增加，主要集中在躯干、颈部、面部和脊背。
这是由于过量皮质醇的作用导致脂肪在体内过度储存所致。
2. 脂肪分布改变：库欣综合征患者的脂肪分布呈现出特殊的形态，包括面部圆滚、月脸样貌、脂肪积聚在胸骨部下、颈部及躯干部位等，而四肢相对较瘦。
3. 血糖升高：皮质醇能够抑制胰岛素的作用，导致血糖升高，出现糖尿病的症状，例如多尿、多饮和多食。
4. 骨质疏松：长期高水平皮质醇的作用使骨重建减少，骨质流失增加，患者容易出现骨折，尤其是脊椎、股骨颈和骨盆。
二、心血管系统表现1. 高血压：库欣综合征患者的高血压复杂多样，可能是由于体液潴留、醛固酮分泌增加和交感神经活性增强等多种因素所致。
2. 心功能不全：因为库欣综合征患者往往伴有高血压和代谢异常，如肥胖、高血糖等，这些因素会导致心功能受损，出现呼吸困难、轻度心律失常等症状。
三、消化系统表现1. 消化道溃疡：库欣综合征患者的皮质醇升高可能导致胃肠道黏膜的抵抗力下降，逐渐发展为消化性溃疡。
2. 胃肠道出血：库欣综合征患者的激素紊乱和消化道溃疡的发生，容易导致胃肠道出血，表现为黑便、呕血等症状。
四、皮肤和外周组织表现1. 皮肤变化：患者的皮肤可能出现紫纹、妊娠纹样的紧张纹、色素沉着和皮肤薄弱等现象。
2. 淋巴结肿大：库欣综合征患者的淋巴结可能出现非特异性肿大，往往伴有皮肤瘀斑或肤色异常。
五、精神和神经系统表现1. 精神异常：库欣综合征患者常表现为情绪低落、易激动、易怒、情绪波动大，甚至出现抑郁症状。
2. 神经系统异常：患者可能出现肌无力、运动障碍、腱反射亢进、感觉异常等神经系统症状。
库欣综合征ppt课件
包膜完整。 起病较缓慢， 病情中等程度， 多毛及雄激素增多表现少见。
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（三）肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完 整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
显微镜: 细胞排列呈巢状或小 梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状 带细胞相似。
占库欣综合征10%。
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（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌，病
史数年，临床表现及实验室检查类似库欣 病。 2.迅速进展型，恶性程度高，发展快，临床 不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
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（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
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定义
库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增 多症(hypercortisolism)。
是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主） 过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素 不同程度分泌增多。
库欣病（Cushing disease）：垂体ACTH分泌亢 进引起的临床类型。1912年，由HarveyCushing首先 报道。
库欣综合征临床类型：
1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展 迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等， 年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
cushing病名词解释医学
cushing病名词解释医学
Cushing病是一种内分泌系统疾病，也被称为垂体性库欣综合征。
它是由于垂体腺瘤或其他原因导致的肾上腺皮质激素皮质醇过度分泌引起的。
这种过度分泌的皮质醇会导致一系列的身体症状和代谢异常。
Cushing病的主要特征包括以下几个方面：
1. 肥胖：患者常常出现中心性肥胖，脸颊、颈部、躯干和腹部脂肪堆积，而四肢相对较瘦。
2. 高血压：皮质醇的过度分泌会导致血压升高。
3. 糖尿病：皮质醇的作用会导致血糖升高，引发糖尿病。
4. 骨质疏松：过量的皮质醇会导致骨骼中钙的流失，从而引起骨质疏松症。
5. 皮肤改变：患者常常出现紫纹、皮肤变薄、易受伤、瘀斑等症状。
举个例子，比如一个患有Cushing病的女性，她可能会出现脸颊圆满、颈部和躯干肥胖，但四肢相对较瘦。
她的血压可能升高，同时她可能还患有糖尿病。
此外，她的皮肤可能出现紫纹和容易受伤的情况。
这些症状都是Cushing病的典型表现。
肾上腺皮质醇增多症
皮质醇增多症(Hypercortisolism)，又称库欣综合征(Cushing’s syndrome，CS)，是指凡由于体内皮质醇过多而产生以满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的临床症候群。
垂体性来源的CS，又称为库欣病(Cushing’S Disease,CD),是CS中最常见的病因，约占患者总数的70%。
库欣综合征被称为一种神秘的致死性疾病，除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。
如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。
易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。
临床症状主要表现为满月脸水牛背等向心性肥胖、高血压和低血钾、发育障碍、失眠和情绪不稳定等精神症状等表现，查体可见紫纹、皮肤薄等多血质的征象，15%~19%的患者合并泌尿系结石。
《库欣综合征患者疾病费用支出与治疗状况调查》报告调研了595位患者数据显示，因肥胖到卫生服务机构就诊是库欣综合征患者排名首位的就医因素。
症状或临床体征的频率排名前五名依次为：满月脸、水牛背、高血压、皮肤菲薄和易瘀斑、发胖。
由于临床表现相似，“因症就诊”是许多库欣综合征患者到院后的典型情况。
因此临床上一旦有上述线索时需要警惕库欣综合征。
来自英国谢菲尔德大学的John Newell-Price博士和同事评估了195名库欣综合征患者的数据，以确定美替拉酮对皮质醇增多的控制效果。
库欣综合征最常见的是库欣病（n=115），其次是异位促肾上腺皮质激素综合征（ACTH；n=37）、良性肾上腺疾病（n=30）、肾上腺皮质癌（n=10）、非ACTH依赖的肾上腺大结节样增生（n=2）和原发性色素性结节性肾上腺增生（n=1）。
库欣综合征活动性生化指标的测定包括平均血清皮质醇日曲线（目标，150-300 nmol/L）、清晨血清皮质醇和24h尿游离皮质醇。