微小病变肾病(MCD)---PPT精品课件


微小病变肾病
• 定义:指临床表现为肾病综合征,光镜下肾 小球结构大致正常、电镜下仅以足细胞足突 广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病[4] 。
[4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039. [5]李芹芹,潘晓霞.成人肾小球微小病变的病理特征[J].临床与实验病理学杂志,2017,33(10):1138-1141.
任何年龄,青少年稍多,男性常见;
诊断思路:青少年大量蛋白尿乃至肾病综合征, 可伴有少量血尿、高血压+对糖皮质激素治疗 不敏感+即应肾活检、有助明确诊断(一般需 25个肾小球可排除本病)
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
病 理
光镜下:局灶:部分肾小球 节段性:部分毛细血管袢 硬 化:肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多;
免疫荧光:可见节段性IgM和/或补体C3呈颗粒状、团 块状在毛细血管袢(硬化部位)和系膜区沉淀;也可 阴性
膜性肾病:
• 早期的膜性 肾病光镜下 可表现肾小 球大致正常, 但免疫荧光 可见IgG沿 毛细血管壁 颗粒样沉淀 以及电镜下 可见电子致 密物在上皮 下沉淀。
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
临床表现:100%患者有不同程度的蛋白尿,60% 以上为肾病综合征,50%有不同程度的血尿,1/3 起病时伴有高血压、肾功能不全,常有肾小管受 损表现。
过敏相关性:食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等
临床表现
常突然起病,表现为肾病综合征,水肿一般较 明显,甚至可表现为重度的胸、腹水;
血尿不突出,约20%患者仅有轻微的镜血尿; 血压大多正常,但成人患者高血压较多见;
大多患者肾功能正常,约30%的患者可有轻微的 肾小球滤过率下降和血肌酐升高,较少患者可表 现为较严重的急性肾衰竭。 并发症:感染、电解质紊乱(低钠血症、高钾血 症、低钙血症)、血栓栓塞、营养不良、内分泌 功能紊乱(甲状腺功能低下)及急性肾功能衰竭。
病理
光镜:肾小球没有明显病变,或仅有轻微的系膜增生。近 曲小管有重吸收颗粒,肾小管上皮细胞可见空泡变性。
病理
免疫荧光:典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴性。偶见 IgM和补体C3在系膜区微弱阳性。肾小管上皮细胞内可见白蛋白 阳性的重吸收颗粒。
电镜:肾小球足细胞广泛足突消失,胞浆扁平地附在肾小 球基底膜上
• 部分患者可 见突出的血 尿,光镜下 可见弥漫性 系膜细胞及 基质增生, 免疫荧光常 见IgG、IgM、 C3等沉淀, 电镜下可见 电子致密物 在系膜区沉 淀
IgA肾病
• 典型的不易混淆, 但有一小部分患 者表现肾病综合 症,光镜下无明 显病变或仅有轻 度系膜增生,免 疫荧光以IgA沉 淀为主,电镜下 可见广泛足突消 失及电子致密物 在系膜区沉淀, 激素反应也类似 于微小病变肾病。
诊断
对于非单纯性肾病综合征,复发的、激 素依赖或抵抗的单纯性肾病综合征以及 中老年患者,应于治疗前行肾活检。
单纯性肾病综合征(血尿不明显、血压正常、肾 功能正常)+激素疗效好,肾病综合症经足量激素 治疗完全缓解做出推断性诊断,不需肾活检。
诊断:病史+症状+体征+辅助检查+鉴别诊断
鉴别诊断
系膜增生性肾小 球肾炎(非IgA型)
• 流行病学:
• 慢性肾脏病 (CKD) 是严重危害人类健康的
CKD 常见疾病, 影响世界上约11%的人口[1],
• 肾病综合征是CKD临床诊断的常见类型,
NS 占肾活检病童NS的70-90%及成
MCD 人肾病综合症的10%-30% [4] 。
[1]Coresh J,Selvin E,Stevens LA,et al.Prevalence of chronic kidney disease in the United States [J]. JAMA,2007,298(17):2038-2047. [2] Sugiyama H,Yokoyama H,Sato H,et al.Japan Renal Biopsy Registry:the first nationwide,web-based,and prospective registry system of renal biopsies in Japan [J].Clin Exp Nephrol,2011,15(4):493-503. [3] Zhou FD,Shen HY,Chen M,et al.The renal histopathological spectrum of patients with nephrotic syndrome:an-analysis of 1523 patients in a single Chinese centre [J]. Nephrol Dial Transplant,2011,26(12):3993-3397. [4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039.
微小病变肾病(MCD)
协和课程
疾病类别
主题
膜性肾病的诊治进展 狼疮肾炎的治疗
肾小球疾病
微小病变肾病 原发性肾小球疾病病理及其与临床的联系
肾小管间质病 免疫相关肾病
血液透析
局灶节段性肾小球硬化诊断与治疗 肾小管-间质疾病的临床与进展 系统性血管炎诊疗现状 IgA肾病的诊治进展 原发性干燥综合征肾损害
病因:
病因
原发性微小病变肾病
家族微小病变肾病(目前尚未明确致病基因)
继发性微小病变肾病:
药物相关性:非甾体类消炎药、抗生素(青霉素、氨 苄西林、利福平、头孢克肟)、干扰素、甲硫咪唑、锂、 金制剂等;
感染相关性:HIV、Guillain-Barre综合征、梅毒、寄 生虫等;
肿瘤相关性:霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、实体肿瘤、 噬酸细胞性淋巴肉芽肿等;
1.特殊血液净化治疗 2.替代治疗开始时机及透析方式的选择
3.血液净化通路
讲者
李学旺
李航
苏颖 于阳 张烜 高瑞通 陈丽萌 秦岩 李明喜 刘炳岩
协和课程
疾病类别
主题
感染性肾病、危重肾病
其他
全面、动态、可持续地把握CKD的 防治对策
慢性肾病骨和矿物质营养不良
讲者 蔡建芳 李雪梅 郑法雷
袁群生
微小病变肾病
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四、临床表现
男性发病率显著高于女性(2-4:1),患儿起病前常有上呼 吸道感染。 (一)症状与体征 主要症状是不同程度的水肿,轻者仅表 现为晨起眼睑水肿;重者全身凹陷性水肿,阴囊水肿使表 皮光滑透亮,阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿;严重水 肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和 精神萎靡等症状。血压多数正常,少数患儿有高血压症状。
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五、实验室检查
尿蛋白定性多数在+++~++++;24小时尿蛋白定量常超过0.1 g/kg,一次尿蛋白(mg/dl )/肌酐(mg/dl)>2。可有透明 和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降,白蛋白低至10g-20g/L; 胆固醇明显增高。血沉增快,可达100mm/h以上。血清蛋白 电泳显示白蛋白和γ球蛋白低下、α2球蛋白显著增高。肾 功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。
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三、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变:
(一)低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤 出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因; 蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患 儿胃肠道也可有少量蛋白丢失,但并非低蛋白症的主要原 因。
(二)高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂 蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加, 其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内,导致了 高脂血症。
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六、诊断与鉴别诊断
(一)诊断标准 国内儿科的诊断标准为:大量蛋白尿(++ +~++++)持续时间>2周,24小时尿蛋白总量>0.1g/kg或 >0.05g/kg;血浆白蛋白<30g/L;血胆固醇>5.7mmol/L; 水肿可轻可重。以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症 为必备条件。

微小病变肾病

微小病变肾病
2.除外诊断为MCD或轻度系膜增生性肾小球肾炎的NS患者, 经相应正规的糖皮质激素治疗无效;
3.电镜下,见到足突与肾小球基底膜分离,或在患者尿液中找 到脱落的足细胞。
微小病变肾病
三、IgA肾病:
• 典型患者不易于本病混淆,而表现为肾病综合征 者光镜下无明显病变或仅有轻度系膜增生,免疫 荧光以IgA沉积为主,电镜见广泛足突消失及电 子致密物在系膜区沉积,激素治疗有效。
12周)
• 激素依赖:激素停用或减药后2周内复发。
微小病变肾病
●儿科患者的治疗中,有大量的循证医学证据,成人患者中缺 乏前瞻性随机对照研究,儿科资料可供借鉴:
儿科治疗思路:泼尼松60mg/(㎡.d)6周,再用
40mg/(㎡.48h)至少6周,以后缓慢减量;
• 初次治疗:足量激素使用超过3月,可减少复发,副作用无明
微小病变肾病
微小病变肾病
微小病变肾病
微小病变肾病
微小病变肾病
病因
微小病变肾病
●原发性微小病变肾病 ●家族性微小病变肾病: 很少报道,未明确病因。 ●继发性微小病变肾病
微小病变肾病
●继发性微小病变肾病
1.药物相关性:非甾体类消炎药、抗生素、干扰素、 锂、金制剂、甲硫咪唑。
2.感染相关性:HIV、梅毒、寄生虫。
--王海燕,《肾脏病学》
微小病变肾病
微小病变型肾病(minimal change disease,MCD)
一组临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。 光镜下肾小球基本正常,可有轻度系膜增生,近 端小管上皮细胞可见脂肪变性,故又被称为“类 脂性肾病”。电镜下肾小球特征性表现为弥漫性 足突融合,肾小球内一般无电子致密物沉积。免 疫荧光阴性。
--中华医学会,《临床诊疗指南,肾脏病学》

微小病变型肾病护理查房PPT

微小病变型肾病护理查房PPT
有效
评估患者满意 度:了解患者 对护理服务的
满意程度
评估护理人员 工作表现:检 查护理人员是 否尽职尽责, 是否有需要改
进的地方
发现潜在问题
观察患者病情变化,及时发现潜在问题 评估患者治疗效果,调整治疗方案 指导患者进行自我护理,提高生活质量 加强医患沟通,提高患者满意度
调整护理方案
评估患者病情: 了解患者病情 变化,制定针 对性护理方案
临床表现
血尿:尿液中红细胞含量增 加,可能导致尿液颜色改变
蛋白尿:尿液中蛋白质含量 增加,可能导致水肿、高血 压等症状
水肿:由于蛋白尿和血尿导 致体内水分潴留,可能出现
水肿
高血压:由于蛋白尿和血尿 导致体内水分潴留,可能出
现高血压
肾功能异常:由于蛋白尿和 血尿导致肾脏功能受损,可
能出现肾功能异常
03
加强护理工作 的规范化和标 准化,提高护 理工作的质量
和效率
对未来工作的展望
加强护理人员的培训,提高护理质量 完善护理查房制度,提高查房效率 加强与患者的沟通,提高患者满意度 加强与其他科室的协作,提高护理效果
感谢观看
汇报人:
微小病变型肾病护 理查房目的
了解患者病情
观察患者病情变化,及时 发现异常情况
评估患者治疗效果,调整 治疗方案
指导患沟通,提高患者 满意度和依从性
评估护理效果
评估患者病情 变化:了解患 者病情是否好
转或恶化
评估护理措施 实施情况:检 查护理措施是 否到位,是否
定期进行体检, 监测病情变化
保持良好的心理 状态,避免焦虑、 抑郁等不良情绪
积极配合治疗, 遵循医嘱,按时 服药
对护理工作的建议
加强患者教育, 提高患者对疾 病的认识和自

微小病变性肾小球病

微小病变性肾小球病

微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病(minimal change disease,MCD)是肾病综合征的一种常见类型,尤其好发于儿童,是一种具有独特组织学特征、临床表现和治疗反应的肾小球疾病。

光镜下肾小球基本正常,免疫荧光阴性,电镜下以足细胞足突弥漫融合为特点。

临床多表现为大量蛋白尿或肾病综合征,对激素治疗敏感。

MCD分为原发性和继发性两种类型,原发性MCD原因不明,继发性MCD多与非甾体类抗炎药及淋巴细胞增殖性疾病相关,极少数合并IgA肾病。

临床特点·1.流行病学:好发于儿童期,是儿童肾病综合征最常见病理类型,约占儿童肾病综合征的90%,在成人肾病综合征中仅占10%~15%,多数患者无诱因突然起病,部分患者于上呼吸道感染或过敏以后发病。

极少数激素抵抗性MCD可转化为局灶节段肾小球硬化或者二者伴发。

儿童MCD中,80%~90%的患儿小于6岁,平均年龄3岁;成人MCD可见于各个年龄段。

男性患儿明显多于女性患儿,成人性别差异不明显。

2.症状:肾病综合征表现:水肿,蛋白尿,低蛋白血症。

水肿轻重不一,但多数患者呈全身性高度水肿。

从颜面开始累及双下肢,胫骨前凹陷性水肿。

可有肉眼血尿,尿少,一过性高血压,口渴,烦躁等症状。

镜下观察·肾小球毛细血管袢轻度扩张,基底膜无增厚,血管袢开放,无硬化及新月体,近端肾小管上皮细胞水肿肾小球系膜轻度增生,近端肾小管上皮细胞水肿,其余无明显异常近端肾小管上皮细胞水肿,间质无明显炎症细胞浸润鉴别诊断·1弥漫轻度系膜增生性肾小球肾炎:临床上一般无大量蛋白尿,或仅有少量蛋白尿,多不表现为肾病综合征。

病理学上肾小球病变较轻,仅有轻度的系膜增生,无硬化,血管袢基底膜无增厚,无双轨、钉突等表现。

免疫病理示系膜区高强度的IgG、IgM、C3沉积。

电镜下系膜区有电子致密物,足细胞可节段融合而非弥漫融合。

2 IgM肾病:光镜下肾小球系膜细胞及基质增生,基底膜无明显病变。

《肾小球微小病变病》课件

《肾小球微小病变病》课件

预后因素
揭示影响《肾小球微小病变病》预 后的重要因素。
常见并发症
阐述可能出现的常见并发症和其对 患者的影响。
预防措施
提供预防《肾小球微小病变病》的 有效措施,如合理饮食和规律锻炼 等。
研究进展
回顾近年来关于《肾小球微小病变病》的研究进展,包括新的治疗方法、基因研究和疫苗开发等。
《肾小球微小病变病》 PPT课件
这份PPT课件将带您了解《肾小球微小病变病》,从病因到预后,全方位展示 了该疾病的介绍、病理特点、临床表现、治疗原则、预后与并发症、研究进 展等内容。
病因介绍
基本概念
介绍《肾小球微小病变病》的概念和定义。
流行病学
探讨该疾病的流行病学特点和分布情况。
病因分类
区分不同的病球微小病变病》的病理 变化类型。
损伤机制
解释导致肾小球微小病变的具体损 伤机制。
病理变化特点
描述肾小球微小病变时的病理变化 特点。
临床表现
典型症状
列举《肾小球微小病变病》的典 型临床症状,并进行详细说明。
辅助检查
介绍辅助检查方法,如肾活检等, 用于《肾小球微小病变病》的诊 断和评估。
诊断标准
提供准确的诊断标准和《肾小球 微小病变病》的诊断流程。
治疗原则
1
非特异性治疗
介绍采用非特异性治疗方法,如控制血压、低盐饮食等,来管理《肾小球微小病 变病》。
2
特异性治疗
讨论特异性治疗方法,如免疫抑制剂、激素等,用于治疗该疾病。
3
支持治疗
说明提供支持性治疗的重要性,如透析、营养支持等。
预后与并发症

内科学_各论_疾病:微小病变性肾病_课件模板

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内科学疾病部分:微小病变性肾病>>>
并发症:
者罕见,成人发展为慢性肾衰者约3% , 儿童则更罕见,慢性肾衰常发生于对激素 有抗药性者,同时每附加有局灶性肾小球 硬化。
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治疗:
微小病变性肾病治疗方法_如何治疗微小 病变性肾病
西医治疗 在激素和现代抗生素应用以前,其自 发性缓解估计在25%~40%。由于感染和栓 塞并发症,当时儿童患者的5年死亡率超 过50%,目前大约在7%~12%;在对激素敏 感儿童病例中,则小于2%。 激素治疗常规剂量儿童为每日
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治疗:
复发或呈激素依赖性(指需较大剂量激素 维持始可控制蛋白尿),此时常伴有激素 的副反应,在儿童患者更为明显。每日加 用环磷酰胺2~3mg/kg(儿童每日75mg/m2) 治疗8~12周,可延长激素敏感患者的缓 解期。由于细胞毒药物对性腺毒性、致畸 胎作用及其他毒性反应,仅在肾病和激素 副反应均严
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治疗:
维持正常的肾功能。 ③对激素不敏感者,大多有局灶性肾
小球硬化。 ④为减少停用激素后的复发率,停用
激素前应先测定血考的松浓度,血考的松 浓度正常者,停用激素后不易复发。
以上内容仅供参考,如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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诊断:
微小病变性肾病鉴别诊断_如何诊断微小 病变性肾病
诊断 血检中尿蛋白定性为阳性,尿比重大 于1.030,24小时尿蛋白定量大于150毫克, 血浆蛋白低于百分之六克,白蛋白低于百 分之三克,血查胆固醇每升超过6.7毫摩 尔,肾功能检查提示功能减退。血常规, 血液粘度、血清补体测定,眼

微小病变肾病的诊治进展

IgM缓解期显著升高, IgA升高, IgE:在成人有半数患者明显升高 补体多正常 • 小儿出现红细胞管型、高血压、和补体降低高度怀疑本诊断
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诊断
➢光镜、免疫荧光和电镜改变在肾病综合征 水平的蛋白尿时均可出现,没有特异性 ➢诊断是在除外其他各种肾小球疾病后才确 诊的。
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Kidney,2001,1274 16
这种药物在体内的水平等
肾脏结构
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4
肾小球
整理课件
5
上皮细胞
足突细胞
内皮细胞
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6
基底膜
整理课件
7
电荷屏障
整理课件
8
微小病变
正常肾小球(光镜)
微小病变肾小球(光镜)
整理课件
微小病变肾小球(电镜)
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病理改变:光镜
➢肾小球基本正常,系膜细胞增生,基质增宽 ➢小管上皮细胞肿胀,空泡变性、脂肪聚集,灶性肾小管、 间质损害(在青年患者要特别注意除外局灶节段肾小球硬 化) ➢早期膜性肾病、系膜增生性肾炎、局灶节段硬化性肾炎 的非硬化肾小球也可出现上述表现。
整理课件
34
环磷酰胺
作用机制
➢与一些重要的分子及其DNA结合干扰细胞 的增殖和功能 ➢其剂量越大,淋巴细胞(包括T和B淋巴细 胞)的减少愈明显,抗体形成尤其受到影响。
整理课件
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环磷酰胺
用法
➢环磷酰胺:2mg/Kg.d, 8-12周,75%患者至少在2 年内缓解。 ➢对激素敏感的患者对环磷酰胺效果好,激素治疗 缓解时间长的患者复发的危险性小,激素依赖或抵 抗的患者环磷酰胺至少应用12周 ➢逐渐减量可能有助于防止复发。
➢过敏反应:主要食物过敏、IgE,血管活性胺、前列腺素 ➢药物:干扰素、青霉素、利福平 ➢肿瘤:何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤 ➢感染:病毒(HIV)

内科学_各论_疾病:微小病变型肾病_课件模板

长期的低蛋白血症,患者多出现营养 不良、继发感染等;高凝状态可导致血栓 形成;不适宜的利尿和禁盐可出现低钠或 低钾血症。
1.感染 在抗生素问世之前,感染是 本病特别是小儿患者的常见死因,病原菌 主要为肺炎双球菌、溶血性链球菌等引
内科学疾病部分:微小病变型肾病>>>
并发症:
起腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感 染等,也可引起泌尿系统感染。尤其是在 接受肾上腺皮质激素和(或)免疫抑制药 治疗者,常加重细菌感染,对病毒感染的 敏感性亦增加,如对疱疹病毒、麻疹病毒 易感。本病易于发生感染的机制:①尿中 丢失大量IgG;②免疫异常:本病可出现体 液免疫及细胞免疫功能的异
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病因:
介质并不具有活性。故尚未确定这种介质 是否会导致动物产生蛋白尿。用MCN患者 的淋巴细胞形成的T细胞杂交瘤能产生肾 小球通透因子(GPF),能直接增加肾小 球基底膜的通透性。将GPF注射到大鼠体 内,可诱导出蛋白尿,造成足突细胞的足 突消失。GPF能引起上皮细胞来源的肿瘤 细胞坏死,其分子量在
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病因:
机制有关,但其他因素亦可能参与。有人 认为,异常的T-淋巴细胞群所产生的循环 肾小球毒性淋巴因子引起MCN。因为MCN的 患者患麻疹后,病情可缓解。患者易于发 生链球菌感染,对环磷胺和糖皮质激素治 疗敏感。MCN可能的免疫异常见表2。
1.体液免疫 患者容易感染,部分原 因是由于血浆中I
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症状及病史:
血容量过低时可引起急性肾衰。 水肿:明显水肿常为起病第一表现,
患儿多为颜面水肿,成人则下肢水肿明显, 且伴甲下水肿(甲床呈白色)、阴囊水肿、 胸腔积液、腹水现象也常见。出现大量腹 水或肺水肿时,患者出现呼吸困难和呼吸 窘迫等症状。

微小病变型肾病危害及预防PPT


危害
危害
蛋白尿: 微小病变型肾病会引起蛋白尿 ,导致蛋白质的丢失,可能会影响身体 的营养摄入和健康。
高血压: 微小病变型肾病与高血压之间 存在相互影响关系,高血压可能会加重 肾脏损伤,而肾脏损伤又会导致高血压 进展。
危害
肾功能损伤: 微小病变型肾病 可能引起肾小球滤过率逐渐下 降,最终导致肾功能的不全。
治疗
治疗
药物治疗: 针对微小病变型肾病,医生 可能会开具一些药物,如血压药物、 ACE抑制剂和ARB等,以控制病情进展。
营养支持: 保持良好的营养状态是微小 病变型肾病治疗的重要组成部分,建议 合理摄入蛋白质和维生素,避免过量。 Nhomakorabea总结
总结
微小病变型肾病对健康造成的 危害不容忽视,预防和治疗都 必不可少。 预防微小病变型肾病包括控制 血压、饮食调整和定期筛查。
总结
治疗方法包括药物治疗和营养支持,需 在医生指导下进行。
谢谢您的观 赏聆听
预防
预防
控制血压: 维持良好的血压水平对预防 微小病变型肾病至关重要,建议定期监 测血压并采取必要的药物治疗。
饮食调整: 避免高盐、高脂、高糖的饮 食,增加蔬果和高纤维食物的摄入,有 助于降低微小病变型肾病的风险。
预防
定期筛查: 定期进行尿常规检 查、血肌酐和肾功能检测,及 早发现微小病变型肾病的迹象 并采取必要的治疗措施。
微小病变型肾病危害及 预防PPT
目录 Introduction 危害 预防 治疗 总结
Introduction
Introduction
什么是微小病变型肾病: 微小 病变型肾病是一种常见的肾小 球疾病,其特征是肾小球滤过 膜下的微小病变。
为什么要关注微小病变型肾病: 微小病变型肾病可能会导致肾 功能逐渐下降并引起一系列的 健康问题。

肾病综合征诊治课件PPT

❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积,
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征(nephrotic syndrome) 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征:① 大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高脂血症; ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 : 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿,为凹陷性水肿。血 压多数正常,少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变(MCD) 光镜下肾小球基本正常,或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀, 足突融合,免疫荧光基本阴性。
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