8.锥体外系和小脑(2007进修)
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神经系统-运动传导通路
单瘫：一个肢体的瘫痪。病变可位于皮层运动区、周围神经或脊髓前角。
偏瘫：一侧上、下肢体瘫痪，常伴有同侧中枢性面瘫和舌瘫。病变多位于
內囊附近。
截瘫：双下肢瘫痪，常伴有传导束型感觉障碍和尿便障碍。脊髓胸、腰
段病变。胸段损害引起痉挛性截瘫，腰段损害引起迟缓性截瘫。
四肢瘫：四肢均瘫痪。可见于双侧大脑、脑干、颈髓及多发周围神经病
下运动神经元各部位损害时瘫痪特点：
1）脊髓前角细胞：表现为节段性、迟缓性、瘫痪而无感觉障碍，见 于脊
脊髓灰质炎或MND
2）前根：节段性迟缓性瘫痪，无感觉障碍，见于髓外肿瘤压迫、颈 椎病
（神经根型）
3）神经丛：累及一个肢体的多数周围神经，引起迟缓性瘫痪、感觉及 自
自主神经功能障碍，可伴有疼痛。
4）周围神经：该神经支配区迟缓性瘫痪，同时伴有感觉及自主神经障
22
精品课件
14
核下瘫
舌下神经瘫（核下瘫）
• 舌下神经核上瘫，舌 向前伸时，舌尖偏向 病灶的对侧(健侧)， 但舌肌不萎缩。
• 舌下神经核下瘫时， 患侧舌肌瘫痪、伸舌 时舌偏向患侧，核下 瘫时间长久时，就会 出现舌肌萎缩。
精品课件
15
运动传导路
皮质脊髓束和皮质核束的异同点
精品课件
16
运动传导路
上、下运动神经元损伤的临床表现
临床表现 出现部位 肌张力 瘫痪 浅反射 深反射 病理反射 肌萎缩
上运动神经元损 对侧 增高
硬(痉挛性)瘫 减弱或消失 亢进 出现 早期不明显
下运动神经元损伤 同侧 降低
软(弛缓性)瘫 消失 消失 不出现 明显
硬软分上下， 左右看交叉 精品课件
17
皮 质 脊 髓 束
精品课件
椎体系与椎体外系
椎体系与椎体外系
雅安二医院急诊科
张亮杰
一、什么是椎体系？
• 锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最 直接路径。主要是管理骨骼肌的随意运动。 锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突 所组成。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、 脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终 于脑干者称为皮质脑干束，继续下降进入 脊髓者称为皮质脊髓束。因此锥体系统 （锥体系）包括皮质脊髓束，和皮质脑干 束两部分。
• • • • • • • • • •
发生于神经系统中锥体外系的 相关疾病主要包括： （1）帕金森病及各类帕金森综合征； （2）小舞蹈病； （3）慢性进行性舞蹈病或称Huntington （4）肝豆状核变性，又称Wilson病； (5) 肌紧张异常； （6）秽语抽动综合征； （7）迟发性运动障碍； （8）投掷样舞动; (9) 阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、 扭转痉挛等。
脑桥一小脑系
• 由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶 起始的纤维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑 脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。脑桥核发出的 纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新 小脑皮质。小脑皮质发出纤维，终于齿状核。齿状核发出 的纤维经小脑上脚经被盖交叉后终于对侧的红核和背侧丘 脑的腹中间和腹前核。由红核发出的纤维经被盖前交叉后 组成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达的神 经冲动最后经脊神经至骨骼肌。由丘脑腹中间核和腹前核 发出的纤维至大脑皮质运动区，形成皮质一脑桥一小脑一 皮质环路。
• 新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动 过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经 显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸 (GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷 氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质， 其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙 酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈 病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三 氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如 异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱） 治疗。
雅安二医院急诊科
张亮杰
一、什么是椎体系？
• 锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最 直接路径。主要是管理骨骼肌的随意运动。 锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突 所组成。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、 脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终 于脑干者称为皮质脑干束，继续下降进入 脊髓者称为皮质脊髓束。因此锥体系统 （锥体系）包括皮质脊髓束，和皮质脑干 束两部分。
• • • • • • • • • •
发生于神经系统中锥体外系的 相关疾病主要包括： （1）帕金森病及各类帕金森综合征； （2）小舞蹈病； （3）慢性进行性舞蹈病或称Huntington （4）肝豆状核变性，又称Wilson病； (5) 肌紧张异常； （6）秽语抽动综合征； （7）迟发性运动障碍； （8）投掷样舞动; (9) 阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、 扭转痉挛等。
脑桥一小脑系
• 由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶 起始的纤维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑 脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。脑桥核发出的 纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新 小脑皮质。小脑皮质发出纤维，终于齿状核。齿状核发出 的纤维经小脑上脚经被盖交叉后终于对侧的红核和背侧丘 脑的腹中间和腹前核。由红核发出的纤维经被盖前交叉后 组成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达的神 经冲动最后经脊神经至骨骼肌。由丘脑腹中间核和腹前核 发出的纤维至大脑皮质运动区，形成皮质一脑桥一小脑一 皮质环路。
• 新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动 过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经 显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸 (GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷 氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质， 其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙 酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈 病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三 氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如 异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱） 治疗。
锥体系、锥体束、锥体外系及锥体外束的区别
锥体系、锥体束、锥体外系及锥体外束的区别锥体系锥体系锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最直接路径。
主要是管理骨骼肌的随意运动。
锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突所组成。
这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终于脑干者称为皮质脑干束，继续下降进入脊髓者称为皮质脊髓束。
因此锥体系统（锥体系）包括皮质脊髓束，和皮层延髓束两部分。
在锥体束中位于大脑皮层的中央前回的神经元，称为上运动神经元。
位于脊髓前角和脑神经运动核的神经元，称为下运动神经元。
锥体系与椎体外系对比1.锥体系是指由皮层发出并经延髓锥体抵达对侧脊髓前角的皮层脊髓束和抵达脑神经运动核的皮层脑干束。
锥体系的皮层起源主要是大脑皮层4区，10%~20%的纤维与脊髓运动神经元形成单突触联系。
锥体系对躯体运动的调节作用是发动随意运动，调节精细动作，保持运动的协调性。
2.锥体外系：是指除锥体系以外的一切调节躯体运动的下行传导系。
主要作用是调节肌紧张，配合锥体系协调随意运动，维持机体姿势平衡。
锥体束锥体束是下行运动传导束，包括皮质脊髓束和皮质脑干束两种。
因其神经纤维主要起源于大脑皮质的锥体细胞，故称为锥体束。
锥体束在离开大脑皮质后，经内囊和大脑脚至延髓(大部分神经纤维在延髓下段交叉到对侧，而进入脊髓侧柱)，终于脊髓前角运动细胞。
病损时常出现上运动神经元麻痹(亦称中枢性麻痹或强直性麻痹)及锥体束征等。
锥体外系1.简介锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系，在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势、担负半自动的刻板运动和反射性运动等。
锥体系与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。
锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等，通过复杂的环路对躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的随意运动。
锥体外系主要功能是调节肌张力和协调肌的活动等，在保持肌的协调和适宜的肌张力的情况下，锥体系得以进行精细的随意运动。
锥体外系疾病PPT教学课件
• 药源性：服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史， 停药后症状消失
• 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧 化碳中毒等病史
与各种原因引起的震颤相鉴别：
• 特发性震颤：震颤与本病相似， 无肌强直与运动徐缓症状，可有 家族遗传史，病程良性，少数或 可演变成震颤麻痹
• 老年性震颤：震颤细而快，于随 意运动时出现，无肌强直
课前阅读识记——速读感知课文
《念奴娇 赤壁怀古》 1．上阕中作者极力地渲染景物的宏伟、壮阔、气势 磅礴，目的是什么？
答案 唯有这样的景物才配得上风流人物，这就为 叱咤风云的英雄人物的出场做了绝好的铺垫。同时 也表现了作者博大的胸襟和豪迈的气概。这也体现 了作者作为豪放派代表的词风。
课前阅读识记——速读感知课文
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
间接通路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
大脑皮质
GABA/ENK
D2
Ach
D2
GABA/SP/DYN
D1
苍白球 外侧部
丘脑底核
黑质致密部
DA
Gpi-SNr复合体
丘脑
直接通路
间接通路
大脑皮质
基底节损害的症状：
病理
• 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失 和变性，色素明显减少，神经胶 质细胞呈反应性增生
• 脑干网状结构，迷走神经背运动 核等可有类似变化
• 苍白球、壳核、大脑皮层等处神 经细胞减少
• 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
• 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至 新纹状体，有抑制功能
• 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释 放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰 胆碱处于相对的优势
目前治疗策略
• 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧 化碳中毒等病史
与各种原因引起的震颤相鉴别：
• 特发性震颤：震颤与本病相似， 无肌强直与运动徐缓症状，可有 家族遗传史，病程良性，少数或 可演变成震颤麻痹
• 老年性震颤：震颤细而快，于随 意运动时出现，无肌强直
课前阅读识记——速读感知课文
《念奴娇 赤壁怀古》 1．上阕中作者极力地渲染景物的宏伟、壮阔、气势 磅礴，目的是什么？
答案 唯有这样的景物才配得上风流人物，这就为 叱咤风云的英雄人物的出场做了绝好的铺垫。同时 也表现了作者博大的胸襟和豪迈的气概。这也体现 了作者作为豪放派代表的词风。
课前阅读识记——速读感知课文
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
间接通路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
大脑皮质
GABA/ENK
D2
Ach
D2
GABA/SP/DYN
D1
苍白球 外侧部
丘脑底核
黑质致密部
DA
Gpi-SNr复合体
丘脑
直接通路
间接通路
大脑皮质
基底节损害的症状：
病理
• 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失 和变性，色素明显减少，神经胶 质细胞呈反应性增生
• 脑干网状结构，迷走神经背运动 核等可有类似变化
• 苍白球、壳核、大脑皮层等处神 经细胞减少
• 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
• 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至 新纹状体，有抑制功能
• 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释 放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰 胆碱处于相对的优势
目前治疗策略
锥体外系疾病课件
Adaptation of figure reprinted with kind permission from Springer Science+Business Media: J Neurol, Staging of the intracerebral inclusion body pathology associated with idiopathic Parkinson's disease (preclinical and clinical stages), 249(suppl 3), 2002, page III/4, by Braak H
一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状 体多巴胺减少、临床以运动迟缓、肌僵直、静止性震 颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经 系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上，随年龄增 加发病率增高，多为散发性。
患病率：据我国的一项统计，55岁以上人口患
病率为1%，65岁以上则为1.7%，随增龄患病率进一 步增加。据国家统计局2010年人口普查统计，65岁以 上人口为118831709人，因此我国老年人口中帕金森 病患者就已达200万以上
Dopa responsive dystonia
大舞蹈症
小舞蹈症
抽动症
偏侧投掷症
帕金森病
-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病诊断
北京医院神经科 陈海波
1817年，英国医生 James Parkinson 报告了6例病例，首
次提出“震颤麻痹”并对该疾 病进行描述
定义：帕金森病（PD）又称为震颤麻痹，是
• 运动迟缓 • 双侧受累 • 平衡障碍
• 单侧震颤
病程 (年)
• 跌到 • 自理困难 • 痴呆 • 精神症状 • 轮椅，卧床
一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状 体多巴胺减少、临床以运动迟缓、肌僵直、静止性震 颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经 系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上，随年龄增 加发病率增高，多为散发性。
患病率：据我国的一项统计，55岁以上人口患
病率为1%，65岁以上则为1.7%，随增龄患病率进一 步增加。据国家统计局2010年人口普查统计，65岁以 上人口为118831709人，因此我国老年人口中帕金森 病患者就已达200万以上
Dopa responsive dystonia
大舞蹈症
小舞蹈症
抽动症
偏侧投掷症
帕金森病
-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病诊断
北京医院神经科 陈海波
1817年，英国医生 James Parkinson 报告了6例病例，首
次提出“震颤麻痹”并对该疾 病进行描述
定义：帕金森病（PD）又称为震颤麻痹，是
• 运动迟缓 • 双侧受累 • 平衡障碍
• 单侧震颤
病程 (年)
• 跌到 • 自理困难 • 痴呆 • 精神症状 • 轮椅，卧床
锥体外系疾病ppt课件
帕金森综合征 Parkinsonism (震颤麻痹；Paralysis agitans)
13
常见疾病
帕金森病 小舞蹈病 肝豆状核变性 肌张力障碍 其他运动障碍疾病
特发性震颤 Huntington舞蹈病 抽动秽语综合症 迟发性运动障碍
14
Parkinson病
15
16
一、历史
1817年由Parkinson首先报道; 1960年发现多巴胺缺乏与本病有关， 1967年应用左旋多巴治疗取得显著疗效 ;
45
（二） 手术治疗
1、立体定向手术. 破坏丘脑腹外侧核 DBS
2、 神经移植.
（三） 辅助治疗
理疗、功能锻炼.
46
肝豆状核变性
又叫Wilson病，系常染色体隐性遗传致铜蓝蛋白合成障碍， 血清中铜不能与白蛋白结合，非结合铜含量增高，铜沉积 于肝脏、基底节、角膜等部位。 临床表现主要有锥体外系症状和肝硬化症状。诊断依靠阳 性家族史、临床表现、裂隙灯检查角膜K-F环、血清铜蓝 蛋白及铜氧化酶活性降低，24小时尿铜含量增高等。 治疗目的在于减少体内铜的含量，包括限制含铜食品摄入， 抑制铜吸收(硫化钾、硫酸锌、葡萄糖酸锌)和增加铜排泄 (青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠 )。
paralysisagitans14常见疾病帕金森病小舞蹈病肝豆状核变性肌张力障碍其他运动障碍疾病特发性震颤huntington舞蹈病抽动秽语综合症迟发性运动障碍15parkinson病18一年龄老化二环境因素mptp工农业毒素三遗传因素共核蛋白parkin基因黑质蓝斑核交感神经节中缝核meynert基底核等神经元胞浆中出现lewy20黑质致密部含黑色素的神经元变性残存细胞胞浆内出现玻璃样同心形包涵体lewy体正常情况
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常见疾病
帕金森病 小舞蹈病 肝豆状核变性 肌张力障碍 其他运动障碍疾病
特发性震颤 Huntington舞蹈病 抽动秽语综合症 迟发性运动障碍
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Parkinson病
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一、历史
1817年由Parkinson首先报道; 1960年发现多巴胺缺乏与本病有关， 1967年应用左旋多巴治疗取得显著疗效 ;
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（二） 手术治疗
1、立体定向手术. 破坏丘脑腹外侧核 DBS
2、 神经移植.
（三） 辅助治疗
理疗、功能锻炼.
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肝豆状核变性
又叫Wilson病，系常染色体隐性遗传致铜蓝蛋白合成障碍， 血清中铜不能与白蛋白结合，非结合铜含量增高，铜沉积 于肝脏、基底节、角膜等部位。 临床表现主要有锥体外系症状和肝硬化症状。诊断依靠阳 性家族史、临床表现、裂隙灯检查角膜K-F环、血清铜蓝 蛋白及铜氧化酶活性降低，24小时尿铜含量增高等。 治疗目的在于减少体内铜的含量，包括限制含铜食品摄入， 抑制铜吸收(硫化钾、硫酸锌、葡萄糖酸锌)和增加铜排泄 (青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠 )。
paralysisagitans14常见疾病帕金森病小舞蹈病肝豆状核变性肌张力障碍其他运动障碍疾病特发性震颤huntington舞蹈病抽动秽语综合症迟发性运动障碍15parkinson病18一年龄老化二环境因素mptp工农业毒素三遗传因素共核蛋白parkin基因黑质蓝斑核交感神经节中缝核meynert基底核等神经元胞浆中出现lewy20黑质致密部含黑色素的神经元变性残存细胞胞浆内出现玻璃样同心形包涵体lewy体正常情况
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