2020年内科学主治医师资格笔试考点解析 (7)：血液系统

血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（ITP）缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。

十二指肠及空肠上段考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。

吸收部位：十二指肠和空肠上段。

临床表现组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：（1）异食癖；（2）匙状甲（反甲）；（3）吞咽困难，或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）异物感；（4）易出现口炎、舌炎（5）皮肤干燥、毛发无泽（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血；>>白细胞计数正常；>>血小板计数一般正常。

2.生化检查血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。

（两低一高）3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。

4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。

5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁；※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞；※缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。

判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb＜120g/L；Hb＜110g/L >>MCV＜80fl；MCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白＜12μg/L，缺铁贫最敏感的指标。

（首选检查）>>骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。

缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性疾病性贫血血清铁降低增高不降低减少铁蛋白降低增高不降低增高总铁结合力增高降低正常降低骨髓铁粒幼红细胞＜15% ＞15% 不降低骨髓细胞外铁增高临床特征小细胞低色素性贫血家族史、脾大，血涂片：靶形红细胞IDA的治疗根除病因，补足贮铁。

1.病因治疗；2.补充铁剂。

补铁治疗1.首选口服铁剂：（1）以硫酸亚铁为代表；（2）Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服4～6个月；口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天达高峰；2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。

2.注射铁剂的适应证：（1）右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂；（2）深部肌注，注意过敏反应。

下列最能引起缺铁性贫血的是A.慢性胃炎B.慢性肝炎C.慢性溶血D.慢性感染E.慢性失血『正确答案』E血清铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于A.海洋性贫血B.感染性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.铁粒幼细胞性贫血『正确答案』C女，30岁。

乏力、头晕伴月经过多半年，化验：HB 60 g/L，RBC 3.1×1012/L，WBC 7.3×109/L，红细胞中心淡染区扩大，该患者最可能的化验结果是A.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉降低B.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉增高C.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉增高D.血清铁增高，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低E.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低『正确答案』C在缺铁性贫血的实验室检查中，最能说明体内贮备铁缺乏的指标是A.小细胞低色素B.血清铁降低C.总铁结合力升高D.血清铁蛋白降低E.骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少『正确答案』D与缺铁性贫血实验室检查结果不符合的是A.血清铁下降B.骨髓铁粒幼细胞＜15%C.MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜30%D.血清铁蛋白下降E.红细胞内游离原卟啉下降『正确答案』E女性，30岁。

月经量多已二年，近三个月来感乏力、头晕、心悸，查血红蛋白65g/L，白细胞，血小板，骨髓象：粒比红为1:1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45%，体积小，胞浆偏蓝，治疗首选A.肌注维生素B12B.口服铁剂C.输血D.脾切除E.口服叶酸『正确答案』B自身免疫性溶血性贫血概念：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。

根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA。

短命一、临床表现（一）温抗体型AIHA起病缓慢，贫血、溶血，脾大，黄疸及肝大。

（二）冷抗体型AIHA冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。

二、实验室检查1.典型血象：正常细胞性贫血，网织红多；2.骨髓象：幼红细胞增生；3.抗人球蛋白（Coombs）试验：直接试验：阳性；间接试验：阳性或阴性；4.冷抗体型AIHA ：冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。

三、诊断温抗体型AIHA·近4个月内无输血或特殊药物服用史·Coombs试验阳性温抗体型AIHA·肾上腺皮质激素或切脾有效·Coombs试验阴性四、治疗（一）病因治疗。

（二）糖皮质激素首选治疗。

（三）脾切除二线治疗。

（四）免疫抑制剂环磷酰胺，环孢素A等，总疗程半年左右。

（五）其他疗法输血、大量丙种球蛋白静滴或血浆置换。

考点汇集临床特点抗体实验室检查主要治疗温抗体型AIHA 女性多发，贫血、黄疸，脾大抗IgG和抗C3型抗人球蛋白（Coombs）糖皮质激素首选治疗冷抗体型AIHA 冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿抗C3型冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性保暖，免疫抑制剂慢性溶血常出现A.血红蛋白尿B.贫血、黄疸、肝脾肿大三个特征C.发热、贫血、出血、黄疸三个特征D.发热、出血、胆石症三个表现E.血尿、胆石症、肝功损害表现『正确答案』B诊断温抗体溶血性贫血最重要的实验室检查是A.Ham试验B.Coombs试验C.红细胞渗透性脆性试验D.免疫球蛋白测定E.红细胞脆性试验『正确答案』B女，20岁，面色苍白，乏力、心悸1周。

实验室检查：Hb 65g/L，WBC 9.4×109/L，Plt 212×109/L，网织红细胞 0.12，Coombs试验阳性，该患者首选的治疗措施是A.输注红细胞B.应用环孢素AC.应用硫唑嘌呤D.脾切除E.应用糖皮质激素『正确答案』E白血病急性白血病急性白血病发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。

表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

临床表现考点汇集——临床表现症状临床特点考点贫血病程短可无贫血机制发热低热，合并感染高热口腔感染常见，G-杆菌常见出血全身最常见的死亡原因：颅内出血DIC 早幼粒易并发淋巴结肿大急淋多见纵隔淋巴结多见于T细胞急淋肝脾肿大巨脾见于慢粒急变期骨骼和关节胸骨下段压痛可有关节、骨骼疼痛，多见于儿童眼眶粒细胞肉瘤（绿色瘤）多见于粒细胞白血病口腔和皮肤牙龈肿胀，皮肤紫蓝色见于M4、M5CNSL ALL最常见常为髓外复发的主要根源睾丸单侧无痛肿大为仅次于CNS-L的髓外复发根源急性白血病引起贫血最重要的原因是A.出血B.红系增殖受白血病细胞干扰C.无效红细胞形成D.造血原料缺乏E.红细胞寿命缩短『正确答案』B易侵犯中枢神经系统的白血病是A.急性粒细胞性白血病B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性淋巴细胞性白血病E.慢性粒细胞性白血病『正确答案』D女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。

入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。

血红蛋白80g/L，白细胞2.0×109/L，血小板50×109/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L。

骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。

患者出血的首要原因是A.异常早幼粒细胞浸润血管壁B.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏E.DIC『正确答案』E分类AML的FAB分型M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）小3要早产（早幼），小4要礼单（粒-单），小5要单过，小6急红了的眼，小七要吃巨无霸分型中文名特点M0 急髓微分化型骨髓原始细胞＞30%M1 急粒未分化型原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）＞90%M2 急粒部分分化型原粒细胞占骨髓 NEC 30%～89%M3 急性早幼粒骨髓中以早幼粒为主，早幼粒在NEC≥30%M4 急性粒-单核原始细胞占NEC＞30%，各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核＞20%M5 急性单核原单＋幼单≥30%，原单＋幼单＋单核≥80%M6 红白血病幼红≥50%，NEC中原始细胞≥30%M7 急性巨核细胞原始巨核细胞≥30%男性，30岁。

1周来发热伴皮肤出血点。

化验血呈全细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%，各阶段粒细胞占50%，各阶段单核细胞占30%，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是A.M1B.M2C.M4D.M5E.M6『正确答案』C实验室检查实验室检查女性，30岁。

发热伴牙龈出血三周。

查体：贫血貌，脾肋下3cm，胸骨压痛（+），血红蛋白70g/L，白细胞，血小板，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选的检查是A.染色体核型分析B.细胞化学染色C.血清铁测定D.血细菌培养E.抗血小板抗体检测『正确答案』B急性白血病诊断的主要依据是A.发热、贫血、出血B.白细胞计数＞50×109/LC.骨髓增生极度活跃D.胸骨压痛（+）E.骨髓中原始细胞明显增高『正确答案』E记忆口诀：淋雨吃糖，味变碱过度喝粒，人变傻单身男人，爱娜娜男性，40岁，发热伴鼻出血1周。

检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白40g/L，白细胞6.0×109/L ，血小板15×109/L，骨髓象原始细胞占60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性淋巴细胞白血病D.急性红白血病E.急性单核细胞白血病『正确答案』E骨髓细胞内出现Auer小体常见于A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.溶血性贫血E.系统性红斑狼疮『正确答案』B（1 ～3题共用备选答案）A.过氧化酶强阳性B.中性粒细胞碱性磷酸酶偏低C.非特异酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制D.细胞内铁染色强阳性E.糖原染色阳性，呈块状或颗粒状以上细胞化学染色有助于诊断下列疾病的是1.急性早幼粒细胞白血病2.急性单核细胞白血病3.急性淋巴细胞白血病『正确答案』A；C；E治疗原则（一）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。