1例以动眼神经麻痹为首发症状的多发性骨髓瘤
以腰痛为首发症状伴血清胶冻状多发性骨髓瘤1例
以腰痛为首发症状伴血清胶冻状多发性骨髓瘤1例陈 佳， 金 炜， 姚 震， 陆 波， 金 敏， 陈旭东， 胡晓波（上海中医药大学附属龙华医院检验科，上海 200032）关键词：多发性骨髓瘤；腰椎间盘突出症；血清胶冻状基金项目：上海中医药大学附属龙华医院资助项目（LYTD-73）作者简介：陈 佳，女，1991年生，硕士，技师，主要从事肿瘤发生、发展分子机制研究。
通信作者：胡晓波，E-mail ：*****************.com 。
文章编号：1673-8640（2020）04-0393-02 中图分类号：R733.3 文献标志码：B DOI ：10.3969/j.issn.1673-8640.2020.04.023多发性骨髓瘤（multiple myeloma ，MM ）是一种好发于中老年人的恶性血液疾病，以浆细胞异常增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白为主要特征[1]。
MM 患者主要表现为骨痛、肾功能损伤、贫血等。
由于缺乏特异性，致使患者常被漏诊、误诊，未能得到及时治疗[2]。
因此，准确诊断成为MM 患者治疗的关键，有助于改善患者预后，延长其生存期。
近期，本研究发现1例首诊为腰椎间盘突出症的MM 患者。
1 病例资料患者，女，55岁，以“反复腰痛5年，加重伴全身乏力半年余”为主诉入院（入院时间：2019年4月1日）。
患者5年前因劳累后出现腰部酸痛，曾至当地医院进行计算机断层扫描检查，示腰椎间盘突出症，时有反复并逐渐出现下肢乏力。
2018年6月起，患者时有腰部酸痛，全身乏力、胃纳差、头晕眼花、夜间口腔及鼻黏膜出血，未进行治疗。
2019年2月3日，患者至当地医院检查，结果为血红蛋白（hemoglobin ，Hb ）72 g/L ，肌酐（creatinine ，Cr ）92.5 mmol/L ，提示慢性贫血、慢性肾功能不全，予以中西药治疗，病情未见明显好转。
患者为求进一步诊断，来上海中医药大学附属龙华医院骨伤科门诊就诊，以“腰椎间盘突出症”收治入院，此次发病以来，偶恶寒发热，无脚踩棉花感。
以癫痫首发的多发性骨髓瘤一例报告
以癫痫首发的多发性骨髓瘤一例报告
何建明
【期刊名称】《华夏医学》
【年(卷),期】2000(013)001
【摘要】@@ 多发性骨髓瘤(MM)早期临床表现各式各样,而以癫痫为初发症状者少见,现报道1例如下:rn患者,男性,66岁,退休工人,因反复四肢抽搐2月,于1997年6月2日入院.患者2月前在家中休息时,突然感头晕,胸闷,全身无力,随即双手紧握,头后仰,双眼上翻,四肢抽搐,口吐白沫,不省人事.约5min后清醒,活动如常.以后又多次发作,经多家医院诊治,按"癫痫"治疗,无效.
【总页数】1页(P101)
【作者】何建明
【作者单位】柳州铁路局中心医院内科,广西柳州,545007
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.以癫痫大发作为首发症状的抗利尿激素分泌失调综合征一例报告 [J], 苘红好;于战涛
2.以胆囊炎胆石症为首发症状的多发性骨髓瘤一例报告 [J], 穆燕;李哲
3.以癫痫发作为首发症状的脑苷脂沉积病一例报告 [J], 白月先;黄梅芳
4.以癫痫发作为首发症状的已控制的妊高征后脑出血一例报告 [J], 赵毅
5.干咳为首发症状的癫痫一例报告 [J], 高彩林;曲桂珍
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以颞颌关节炎为首发表现的IgD_型多发性骨髓瘤一例
764综合病例研究新医学 2023年10月第54卷第10期以颞颌关节炎为首发表现的IgD型多发性骨髓瘤一例张慧敏 谢丽娜 刘雪乐 赵丹 刘清池【摘要】多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，以骨痛、肾功能不全、贫血、高钙血症为主要症状，临床表现复杂多样，极易误诊、漏诊。
以颞颌关节炎为首发表现的MM少见，该文报道1例以颞颌关节炎为首发表现的IgD型MM 48岁男性患者，其以右侧颞颌关节区疼痛、麻木为首发症状，曾就诊于多个科室，影像学检查怀疑为MM，最终经骨髓穿刺、免疫固定电泳等确诊。
该例提示临床医师应提高对MM的认识水平，尤其是诊断相对困难的IgD型MM，以减少误诊和漏诊。
【关键词】多发性骨髓瘤；IgD型；颞颌关节；关节炎Temporomandibular arthritis as the initial symptom of IgD multiple myeloma：a case report △Zhang Huimin， Xie Lina，Liu Xuele， Zhao Dan， Liu Qingchi.△Department of Hematology， the First Hospital of Hebei Medical University， Shijiazhuang 050030，ChinaCorresponding author， Liu Qingchi， E-mail:*******************【Abstract】Multiple myeloma （MM） is a malignant plasma cell disease with bone pain， renal insufficiency， anemia and hypercalcemia as the main symptoms. It is likely to be misdiagnosed and missed diagnosis because of complex clinical manifestations. MM with temporomandibular arthritis as the initial symptom is rare. In this article， the diagnosis and treatment of one case of IgD MM with temporomandibular arthritis as the initial symptom were reported. The 48-year-old male patient presented with pain and numbness in the right temporomandibular area as the initial symptoms. He was admitted to different local hospitals. Imaging examination was highly indicative of MM， which was eventually confirmed by bone marrow aspiration and immunofixation electrophoresis. This case prompts that clinicians should deepen the understanding of MM， especially IgD MM that is relatively difficult to diagnose， aiming to lower the risk of misdiagnosis and missed diagnosis.【Key words】Multiple myeloma； IgD type； Temporomandibular； Arthritis多发性骨髓瘤（MM）是起源于浆细胞的血液系统恶性肿瘤，患者体内浆细胞异常增殖产生大量单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白），主要症状包括骨痛、肾功能不全、贫血、高钙血症，以中老年人多见。
以迟缓性肢体瘫痪为首发表现的多发性骨髓瘤两例分析
ｆ ｌ ａ ｃ ｃ ｉ ｄ ｐ ａ ｒ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ａ ｓ ｔ ｈ ｅ ｉ ｆ ｓ ｔ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ． Ｎｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｗｉ ｔ ｈ ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ｄ ｙ ｓ ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｍｉ ｇ ｈ ｔ ｉ ｎ ｄ ｉ ｃ ａ ｔ ｅ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｏ ｍａ ．
者 ，对本病 的发病进程及其临床特点进行 查 ，做肌 电图、颅 脑 Ｃ ３ ２ ４ ｈ ，明确诊 断 为 多发 Ｔ 、胸 部 ｘ线等检 本周氏蛋 白 １ 了较详 细的观察 和分析 ，现报道如下。 查 ，并 预 约 电 子 胃镜 检 查 ，签 腰 椎 穿 刺 知 性骨髓瘤 Ⅲ期 ，后联 合化 疗并 多次透 析 ， １ 病 例 简 介 情 同 意 书 。 结 果 回 报 ：血 常 规 ：血 色 素 疗 效 差 ，约 １个 月 后 合 并 多 脏 器 衰 竭 死
髓 瘤比较少见 ，国内报道较少 ，应引起高 史，否认 家族性神 经麻痹症。退休 在家操 髓瘤。做 骨髓 穿刺 ，行骨髓细胞 分类及病 度 重视 。通过观察近期在我院住院的两例 持 家务 ，无不 良嗜好 。初步诊断 ：格林巴 理检 查 ，发现 浆 细胞在 ３ ８ ％ ，并有 幼浆 以肢体瘫痪 为首发表现的多发性骨髓 瘤患 利 综 合 征 。行 血 尿 便 常 规 、 生 化 全 套 检 细胞 ，活检 回报浆细胞瘤 ，进一步查尿 中
病 ，常侵犯多个部位及组织 ，好 发于中老
温
３ ７ ． ４ ℃ ． 血
压
１ ４ ６ ／ ９ ３ ｍｍ Ｈｇ
性食物 ，电子 胃镜报浅表性 胃炎。继续按
年 ，发病率为 ０ ． ４～ ５ ／ １ ０万 。主要 临床 （ １ ｍ ｍ Ｈ ｇ＝０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ） ，心 率 １ ０ １； Ｋ ／ 原 方案 治 疗 ，并 寻 找 肾 功 能 不 全 的 原 因 ， 表现是 ：贫血 、感染 、出血 、骨痛、尿蛋 ｍ ｉ ｎ ，患者 意 识 清 醒，语 言、 听 力正 常 ， 在 入 院 第 ６天 患 者 突 然 四 肢 再 次 不 能 活 白症 等 。本 病 误 诊 率 很 高 （ 达 ４ ０ ％ 一 双肺呼吸音清，心率整 齐，无杂音 ，腹部 动 ，呈软瘫状 态，腰椎穿刺检 查未见 明显 ５ ０ ％） 。患者 可 因 发热 、腰 腿 痛 、骨 折 、 无压痛 ，肠鸣音 正常 ，双下肢 轻度 水肿 ； Ｕ Ｎ 异常，且复查 肾功 ，呈进行 性加重 ，Ｂ 水肿 、排 尿 改变 而被 误 诊为 呼 吸系 统感 神经 系统 ：四肢肌 力、肌张力降低 ，腱反 ３ ２ ｍ ｍ ｏ Ｉ ／ Ｌ ，Ｓ ｃ ｒ ７ ２ ５ ｐ ￣ ｍ ｏ Ｉ ／ Ｌ ， 患 者 胃肠 道
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1例以动眼神经麻痹为首发症状的多发性骨髓瘤
摘要：报道1例以动眼神经麻痹为首发症状的多发性骨髓瘤病例。患者老年男性，在磁共振发现海绵窦区肿物，半年内肿物体积迅速增大，考虑恶性后使用骨髓活检等检查明确诊断后给予卡非佐米+来那度胺+地塞米松治疗4个疗程，使用卡非佐米治疗1个疗程，现患者海绵窦区肿物体积减小，动眼神经麻痹症状缓解。本文通过国内外相关文献复习，对此病发病率、临床特征、诊断、治疗及预后等详细阐述，发现此类病例相当罕见，仅有11例文献报道，重点回顾总结该病例诊断过程，防止类似病例错诊误诊。
关键词：动眼神经麻痹 多发性骨髓瘤 海绵窦区肿瘤 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）常见的髓外浸润器官多为肝、肾、脾、淋巴结等，中枢神经系统（central nervous system，CNS）受累只占其中的约1%，极为罕见。其中合并动眼神经麻痹的MM病例则更为罕见，查阅国内外相关文献，仅找到10例相关文献报道，极易误诊，延误病情。CNS受累的表现，通常是颅骨及硬脑膜向颅内生长引起的骨肿瘤，但也有部分患者是通过血行转移导致的脑实质浸润侵犯，病灶表现为单发或多发。现报道山东大学齐鲁医院神经外科确诊的1例以动眼神经麻痹为首发症状的MM，将本患者资料进行系统性总结分析，结合相关文献，讨论如何更好的确诊类似罕见病例，以免延误病情，以期提高临床医师对多发性骨髓瘤合并中枢神经系统浸润的认识水平，开阔临床思路。
1. 病例资料 患者男，66岁，因“头痛6月，右眼睑下垂2周”前来就诊。入院后第2天出现右侧额面部皮肤麻木症状。6月前患者头痛时，使用激素治疗后缓解。体格检查示：患者右眼瞳孔0.5cm，左眼瞳孔0.25cm，右眼直接及间接对光反射消失，右眼视物重影。视力检查示：右眼视力4.8，左眼视力5.0。视野检查未见异常视野缺失。患者2021.12.23于当地医院行颅脑电子计算机断层扫描（Computed Tomography，CT），见右侧海绵窦区稍高密度病灶，边界较清，密度较均匀。2021.12.24行颅脑核磁共振成像(Nuclear Magnetic Resonance Imaging,MRI)示鞍区占位性病变。2022.5.30再次行颅脑MRI示：鞍区见一不均质肿块，向蝶窦扩展，大小2.4cm*3.1cm*1.8cm，T1WI短信号，T2WI等-短信号，病变侵入右侧海绵窦，包绕右侧颈内动脉，视交叉受压上抬，肿物较半年前体积增大迅速。2022.6.6颅脑计算机断层血管造影（Computed Tomographic Angiography，CTA）示：双侧颈内动脉边缘见多发点状钙化，右侧海绵窦见稍高密度病灶，边界清晰，密度均匀，增强后内见斑片状强化灶，包绕右侧颈内动脉虹吸段，与左侧颈内动脉分界欠清晰。蝶鞍及后床突见骨质破坏，病灶疝入蝶窦。该患者血清蛋白电泳示M蛋白1为18.48g/l，M蛋白1%为25%。血清免疫球蛋白测定结果示血清IgG为22.00g/l，高于正常标准。血清IgA0.41g/l，补体C4<0.068g/l。免疫球蛋白kapp轻链为0.54g/l；免疫球蛋白lamb轻链为6.66g/l；轻链kapp/lamb比值为0.08。免疫分型结果使用全血/髓溶红细胞法，获取细胞500000个，检查结果：实际共获取有核细胞219868个，其中总浆细胞占有核细胞的12.67%，其中93.85%（占有核细胞的11.890795%）表达：CD38，CD138，CD56，CD117，CD27dim，胞浆λ；不表达：CD19，CD45，CD81，胞浆k。血钙肾功结果均正常。脑脊液细胞学检查未发现低分化浆细胞。行正电子发射计算机断层显像电子计算机断层扫描（positron emission tomography Computed Tomography PET-CT）示蝶鞍区见一不均匀摄取氟脱氧葡萄糖（Fluoro Deoxy Glucose，FDG）软组织肿物，范围约4.1*3.3cm，病灶累及包括鞍区、右侧旷骨、右侧蝶窦眶骨及右侧蝶窦在内的临近骨质结构，最大标准摄取值（standard uptake value maximum，SUVmax） 4.0，FDG PET-CT全身检查（颅脑至股上段）无其他明显异常发现。行骨髓活检结果示：片中可见成小簇及散在分布的分化差的浆细胞（10%±） 图片1 A、可见该患者有明显的右眼睑下垂。B、这是半年前患者颅脑MRI的矢状位T2WI表现，鞍区可见占位性病变。C、 这是患者半年后入院时的矢状位MRI T2WI表现，可以看到，在延伸至蝶窦的海绵窦区域有一个大小约为2.4cm*3.1cm*1.8cm的不均匀肿块，较半年前有明显的体积增大。D、 这是半年前患者的轴位MRI T1WI表现，鞍区可见占位性病变。E、这是患者半年后的T1WI轴位MRI图像，鞍区占位性病变较半年前更为明显。F、这是一张冠状位的增强MRI图像，可以看到海绵窦区域的一个突出的占位病变。G、这是患者增强的MRI轴位图像。海绵窦区可见明显的占位性病变。 图像2 A、这是患者的PET-CT图像。可以看出，鞍区有明显的软组织肿块阴影，FDG摄取不均匀。病灶聚集在骨结构附近（包括鞍区、右眶骨和右蝶窦），SUV最大值4.0。B、 可见骨髓切片中有小簇和分散的低分化浆细胞，比例为大约10%上下。
依据依据《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》诊断为MM的IgG-λ型，Durie-Salmon分期I期。确诊后患者转入我院化疗科行化疗治疗。使用卡非佐米+来那度胺+地塞米松治疗治疗方案治疗4个疗程后，只使用卡非佐米治疗一个疗程，患者右侧眼睑下垂及头痛症状得到明显缓解。
1. 讨论 海绵窦区的常见肿物包括垂体腺瘤，脑膜瘤，血管瘤，脊索瘤等，大部分为良性病变。该患者刚入院时我们考虑的诊断为垂体腺瘤，但考虑到患者海绵窦区肿物体积在半年内增长迅速，肿物恶性可能性大。结合患者入院时检查血清蛋白电泳结果示M蛋白异常，提醒我们MM浸润CNS，造成鞍区肿物可能。由于并非神经外科常见病种，我们查阅文献，仅发现11例引发动眼神经麻痹的CNS MM病例，对患者增加针对性检查，包括脑脊液细胞学检查，血清免疫球蛋白测定，骨髓细胞免疫分型测定，PET-CT，骨髓细胞活检等。确诊MM后，考虑到MM浸润CNS神经外科手术治疗的高复发性，我们及时将患者转入化疗科接受化疗治疗，最后患者症状缓解。
1. 总结 总之，本文对1例以动眼神经麻痹为首发症状的MM患者病例进行报告，当我们在颅脑MRI检查中发现肿瘤体积短时间内快速增大时，应注意其血清蛋白电泳结果，不忽视CNS MM的可能性。确诊为CNS MM应及时转入相关科室进行化疗治疗，以免耽误病情。
参考文献： 1.Zaino D, Rufa A, Gozzetti A, Cerase A, Federico A. Sixth nerve and superior pision of third nerve palsy due to intracranial extension of multiple myeloma.A diagnostic challenge and differential diagnosis.Neurol Sci. 2018 Mar
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3.Vaid T, Dhawan R, Aggarwal M, Tyagi S. Isolated third cranial nerve palsy as the first presentation of multiple myeloma. BMJ Case Rep. 2021 Mar 24
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6.León-Ruiz M, Benito-León J, Sierra-Hidalgo F, García-Soldevilla MÁ,Izquierdo-Esteban L, Tejeiro-Martínez J, Cabrera-Valpia F, García-Albea Ristol E. Primer caso descrito de parálisis aislada, completa y fluctuante del III nervio craneal como forma de inicio de un mieloma múltiple [First case described of isolated, complete and fluctuating cranial nerve III palsy heralding multiple myeloma]. Rev Neurol. 2015 Feb 1
7.Kashyap R, Kumar R, Kumar S. Cranial nerve palsy in multiple myeloma and solitary plasmacytoma. Asia Pac J Clin Oncol. 2010 Dec