多发性骨髓瘤临床表现
多发性骨髓瘤(MM)
多发性骨髓瘤（MM）定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。
临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。
主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。
晚期可出现血小板减少，引起出血症状。
皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。
器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查，以便区分症状性和无症状性MM：完整的血细胞计数（CBC）（带分类计数和血小板计数）、血尿素氮（BUN）、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白。
BUN和肌酐升高提示肾功能减退，而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。
β2微球蛋白水平可反映肿块情况，现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。
大部分患者存在血清蛋白，伴或不伴相关尿蛋白。
多发性骨髓瘤诊断要点
多发性骨髓瘤诊断要点（一）临床表现多发性骨髓瘤早期症状不明显，有的甚至无自觉症状，当出现症状时，其临床表现也是多种多样，常见的有：（1）骨骼疼痛：为多发性骨髓瘤最主要的症状。
疼痛程度一般由轻到重，初起为间歇性微痛，随着病情的进展而发展为连续性剧痛。
疼痛部位以腰背部脊椎为最多，其次为胸肋、四肢。
少数患者可无疼痛，而较多患者以骨骼疼痛为首发症状。
疼痛的突然加剧常发生了病理性骨折。
（2）骨骼肿物：多在扁骨，尤以胸骨、肋骨、头颅骨、下颌骨等处多见。
（3）发热：多发性骨髓瘤患者常有不同程度的发热。
部分病人以此为首发症状，但多数为晚期表现，主要由于机体免疫缺损，感染引起。
（4）贫血：多发性骨髓瘤约1/3病人有头晕、心悸、乏力、消瘦等贫血症状，有的以此为首发症状。
（5）出血：少数病人可出现消化道、牙龈、鼻腔、皮肤出血。
或月经过多，也有以出血为首发症状。
（6）共他：本病晚期可出现消化、呼吸、泌尿、神经等系统的症状和恶心、呕吐、腹痛腹泻、咳嗽气短、截瘫、大小便失禁等。
（二）实验室检查1）红细胞及血红蛋白均低于正常值，约90%的患者有不同程度的贫血，1/3患者血红蛋白＜7g%；血涂片可见到中晚细胞。
2）白细胞减少，约40%的患者白细胞低于正常值。
3）红细胞沉降率＞20mm/h.4）骨髓穿刺涂片检查骨髓象内骨髓瘤细胞一般＞1.0%.少数患者不易检出，当临床高度怀疑本病时，应进行多部位穿刺，因肿瘤的分布并不均匀。
5）白蛋白和球蛋白比例常倒置。
0）血清蛋白电泳常在r或β部位出现高峰，这些高峰所代表的球蛋白称之为M成份。
7）尿检查表现为蛋白尿、镜下血尿，具有一定特异性意义的是尿中可有凝溶蛋自（本周蛋白）。
8）x线检查表现为多发性圆形或椭圆形穿凿样溶骨性病变，周围无骨膜反应、多见于颅骨、盆骨、肋骨和脊椎，骨质疏松，常发生病理性骨折。
总之，本病诊断主要根据临床表现和实验室检查，其中骨髓象内的骨髓瘤细胞＞10%，x线检查有溶骨性损害，血清蛋白电泳M蛋白，尿凝溶蛋白阳性具有决定性意义。
多发性骨髓瘤
者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物 4、老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植
MM诱导治疗
骨关节疾病
620
6、年高钙龄血≤症6和5高岁尿酸、血适症：合由于自瘤细体胞干破 细胞移植者
典慢型性•V表 肾A现炎D包括±有呕1T6吐4、、厌T食D、、意识B模D糊、多尿或便秘
多Hale Waihona Puke 性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
主血要沉年为 显龄浆著细增>胞快6异5常岁增生，或不适合自体干细胞移植者
1贫、血•骨血骼C的r破≥坏1：7骨163痛m2为m最早ol期者及主要症状。 ④正•V常A免D疫球、蛋T白D量、降低P：AIgDM<、0. DVD
血Cr≤176mmol者 MP、M2、MPV、MPT
骨转移癌的特点：
1.三腺一肺：甲状腺、乳腺、前列腺
2.溶骨性、成骨性、混合性 溶骨性：钙↑磷↑ 成骨性：AKP ↑(碱性磷酸酶) 混合性；兼有
骨转移癌的特点：
溶骨性：多见，肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、 膀胱癌、胃肠道癌
成骨性：前列腺癌，少数肺、乳、鼻咽、膀胱
治疗原则
1、无症状骨髓瘤患者予观察，每3月复查1次 2、有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功
③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛 骨质疏松
④正常免疫球蛋白量降低： IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L
诊断：一、主要标准第1项+第2项 二、1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一 三、2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一 四、次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是由单克隆浆细胞异常增生所致的恶性疾病，主要来源于骨髓内的大量单克隆的恶性浆液细胞增生所致，故又称浆细胞骨髓瘤。
〖临床表现〗主要表现为骨骼肌破坏及疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血、出血、肾功能损害、免疫球蛋白异常及因免疫缺陷所致的感染，也可并发淀粉样变性及凝血功能障碍。
与外感邪毒、饮食不洁、情志失调、劳欲内伤、先天禀赋不足有关。
〖临证护理〗1、寒凝毒聚：全身或局部骨痛，可触及骨骼肌肿块，遇寒加剧，得热则舒；或局部肿块，坚硬不移，口淡不渴，舌淡胖、苔白滑、脉沉或弦。
(1)该型患者因病程较长、反复发作。
往往表现出悲观、抑郁焦虑等负性情绪。
要同情与鼓励病人。
帮助其树立战胜疾病的信心。
(2)饮食宜遵循低脂、易消化、营养丰富原则。
2、气滞血瘀：胸肋、腰背、肢体骨痛，痛有定处，活动时加剧，或见痛处有包块，触之坚硬或韧如橡木，颜面晦暗，胃纳欠佳，大便时结，舌质紫暗或有瘀斑，脉弦涩。
(1)该型患者往往急躁易怒，要做好耐心细致的心理疏导。
(2)饮食宜清淡，忌辛辣刺激的食物。
(3)疼痛剧烈者选择恰当止痛药物并观察其副作用。
3、气血两亏：疾病日久，面色苍白无华，短气乏力，纳呆，形体消瘦，肌肤瓜甲枯槁，皮下鲜红或暗红瘀斑。
此起彼伏，或有病理学骨折而肢体萎废，舌质淡，苔薄白，脉沉细或弱。
(1)预防感染。
(2)饮食宜遵循高热量、高维生素、易消化原则。
(3)重度贫血患者应卧床休息，限制探视，避免打扰。
4、脾肾阳虚：进行行性消瘦，颜面光晄白，动则气促，畏寒肢冷，腹胀便溏，小便清长，或腹胀如鼓，肢体浮肿，按之凹陷，厌食，短气乏力，腰膝酸软，舌质胖，苔白，脉沉。
(1）加强口腔、皮肤护理，注意个人卫生，预防感染。
(2)饮食宜遵循优质蛋白，高热量、高维生素、易消化原则。
（3）下肢浮者应注意抬高患肢。
〖饮食护理〗饮食应给予高维生素、含铁丰富、易消化的食物。
含铁丰富的食物，如动物内脏、瘦肉、蛋黄、紫菜、海带及木耳等。
多发性骨髓瘤
诊断
（一）国际卫生组织（WHO）诊断MM标准（2001年） 1.主要标准 （1）骨髓浆细胞增多（>30%） （2）组织活检证实有浆细胞瘤 （3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 （1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。 3.诊断MM要求
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临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不 全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰 骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜 出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
多发性骨髓瘤精品医学课件
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• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗策略 • 预后和生存期 • 最新研究进展 • 临床实践经验分享
01 概述
多发性骨髓瘤的定义
一种恶性浆细胞病 骨髓内单克隆浆细胞异常增生
产生异常球蛋白或M蛋白
多发性骨髓瘤的发病率和死亡率
发病率
约1-3/10万
死亡率
高于其他常见恶性肿瘤
肝脾肿大多为轻至中度，质地 较硬。
多发性骨髓瘤的诊断标准
01
02
03
血清M蛋白成分
多发性骨髓瘤患者血清中 存在M蛋白成分，包括 IgG、IgA、轻链蛋白等。
骨髓浆细胞比例
骨髓浆细胞比例超过30% 是诊断多发性骨髓瘤的重 要指标之一。
组织活检
组织活检有助于确诊多发 性骨髓瘤，并排除其他肿 瘤。
多发性骨髓瘤的分期和分类
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病例二
患者年龄52岁，男性，诊断为多发性骨髓瘤IgA-λ型，采用VAD方案化疗4个疗程后，患者获得完全缓解，但半 年后出现复发，再次采用VAD方案化疗未能控制病情，后采用BD方案进行维持老年患者，尤其是存在肾功能不全的患者，采用低剂量的化疗药物进行维持治疗可能更为合适； 对于复发的患者，可以考虑更换治疗方案。
02 临床表现与诊断
多发性骨髓瘤的临床表现
贫血
患者常有贫血表现，包括乏力 、头晕、面色苍白等。
出血倾向
部分患者有出血倾向，如牙龈 出血、鼻出血等。
骨痛
多发性骨髓瘤常引起骨痛，疼 痛部位多在腰骶部、胸骨和肋 骨，呈进行性加重。
感染
多发性骨髓瘤患者容易发生感 染，尤其是肺炎、尿路感染和 败血症等。
肝脾肿大
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种骨髓性疾病，当骨髓中的浆细胞出现异常并开始恶性增生时，便容易发生此病。
本病的首发症状呈现多样化的形式，因此初诊时容易被误诊为其他疾病。
虽然其症状多样化，但有几种症状可以是多发性骨髓瘤的典型症状，即以下几种症状。
一、贫血和出血骨髓内骨髓瘤细胞增殖，正常造血功能被抑制，可导致全血细胞减少。
同时，由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M-蛋白引起高粘血症所致血浆容量增加等多种因素，几乎所有患者均有不同程度的贫血。
血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的干扰、血管壁淀粉样变等均可能是出血的重要原因，患者多表现为粘膜和皮下出血，晚期可有内脏和颅内出血。
二、骨骼病变骨髓瘤细胞浸润，并分泌破骨细胞激活因子，可导致溶骨性损害，2/3以上患者，以骨痛为主要的首发症状，常见于胸部及腰背部，随活动而加重。
受累的骨骼局部可隆起，按之有弹性或声响，易发生病理性骨折，引起神经根或脊髓压迫。
三、肾脏损害由于大量单克隆免疫球蛋白轻链沉积于肾小管内、高粘滞血症、淀粉样变性、骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等因素，50%患者在诊断时已存在“骨髓瘤肾病”，可表现为蛋白尿、肾病综合症，但多不伴高血压。
骨髓瘤肾病和高血钙，是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因，脱水可加剧肾功能损害。
四、高血钙广泛的溶骨性病变，可引起血钙和尿钙增高，表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常，甚至昏迷。
这几种症状是较常见的多发性骨髓瘤的症状。
引发这些症状的原因都与骨髓中浆细胞增生这一根本病变有关。
因此，该病的治疗就要从这一根本病变入手。
并发症：由于骨髓中浆细胞的增生与浸润，会造成很多其他系统的并发症。
一：肾脏损害。
是MM常见和重要的并发症，也是患者死亡的主要原因之一。
多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一，也是诊断上的重要线索，它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
二：高钙血症。
骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%～60%，临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
多发骨髓瘤诊断金标准
多发骨髓瘤诊断金标准作为一种常见的癌症，骨髓瘤的诊断非常重要。
在选择治疗方案之前，需要对患者的病情进行充分的评估和确诊，这需要一个标准化的诊断流程。
本文将围绕“多发骨髓瘤诊断金标准”进行详细的阐述。
第一步，临床表现。
多发骨髓瘤的症状包括骨痛、贫血、乏力、骨折、肾功能异常等。
这些症状无特异性，难以作为单一的诊断标准。
因此，需要结合其他检查手段进行综合分析。
第二步，血液学检查。
血液学检查是多发骨髓瘤的常规检查之一。
多数病例中，血红蛋白、MCV和红细胞计数均有不同程度的下降。
此外，测量血钙和血肌酐的水平也能帮助进行初步的诊断。
第三步，骨髓检查。
骨髓检查是诊断多发骨髓瘤的重要手段。
需要进行活检，通常是穿刺骨髓提供生物组织标本。
病理学分析结合影像学评估可帮助确定骨髓中浆细胞的浸润程度，从而确认是否患有多发骨髓瘤。
第四步，影像学检查。
影像学检查有助于发现骨折、骨质疏松和骨溶解等特征性表现。
包括X线、CT、MRI、PET和骨扫描等影像学方法可以协同使用，从而更加精准地进行诊断和评估。
第五步，血清学检查。
血清学检查能够检测血液中特定的蛋白质和酶，包括M蛋白、游离轻链和β2微球蛋白等，这些指标可以用于诊断和评估多发骨髓瘤的临床表现。
上述五个步骤是多发骨髓瘤诊断金标准的主要组成部分。
在实际操作中，医生需要遵循标准化的流程，结合临床实际进行综合分析和评估。
及早发现多发骨髓瘤的病情，对患者的治疗和康复非常重要。
医生的诊断和评估需要持续更新，随着技术的不断进步和新的科学研究结果的出现，多发骨髓瘤诊断标准也需要不断更新和升级。
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多发性骨髓瘤临床表现
一、骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现
(一)骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生可引起骨骼疼痛，骨骼肿块和病理骨折。
因基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松或甚至溶骨性破坏。
骨痛常为早期主要症状，随病情发展而加重。
疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。
活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能，多发生在肋骨、锁骨。
下胸椎和上腰椎可出现压缩性骨折。
多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。
骨髓瘤细胞浸润骨骼时，可引起局部肿块，多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。
胸、肋锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
少数病例仅有单个呈囊状或肥皂泡样的骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。
(二)髓外浸润经尸解证实，约70%患者有髓外骨髓瘤细胞浸润。
1.肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
临床发现肝大者约40%，半数有脾大。
2.神经浸润并不少见，以胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓所导致截瘫为多见，其次为神经根损害。
脑膜如有瘤细胞浸润可致脑神经瘫痪，但较少见。
约3%~5%可出现多发性神经病变，可有双侧对称进行性远端感觉与运动障碍。
同时有多发性神经病变(P)、器官肿大(O)、内分泌病(E)、单株免疫球蛋白血症(M)和皮肤改变(S)者称之为POEMS综合征。
(1)单个骨髓瘤如仅见于软组织，如口腔及呼吸道等，则称之为髓外骨髓瘤。
(2)多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病，大多属IgE及IgA型，症状同其他急性白血病，但外周血中浆细胞大于2.0×109/L .
二、血浆蛋白异常引起的临床表现
(一)感染正常多克隆免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少者容易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。
病毒感染以带状疱疹多见。
(二)高粘滞综合征血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液粘滞性过高，引起血流缓慢，组织瘀血和缺氧，在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。
症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。
(三)出血倾向以鼻出血和牙龈出血为多见，皮肤紫癜也可发生。
出血原因有①血小板减少，M蛋白包在血小板表面，影响血小板功能;②凝血障碍，M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ活性;③血管壁因素，高球蛋白血症和淀粉样变对血管壁也有损伤。
(四)淀粉样变性和雷诺现象少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，主要见于舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道、皮肤、外周神经以及其他内脏。
如果M 蛋白为冷球蛋白，可引起雷诺现象。
三、肾功能损害为本病重要表现之一。
临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾衰竭，为仅次于感染的致死原因。
发病机制有以下几个方面：①游离轻链(本周蛋白)被近曲小管吸收后沉积在上皮细胞浆内，使肾小管细胞变性，功能受损;如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张;②高血钙引起多尿以及少尿;③尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病。
急性肾衰竭多数因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起
【注意事项】
大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下：
1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。
2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。
3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。
如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。
大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。
本文到此结束，谢谢大家!。