橄榄脑桥小脑萎缩的诊断要点（十字征）
橄榄脑桥小脑萎缩的磁共振诊断
橄榄脑桥小脑萎缩的磁共振诊断单慧明;王成林【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2008(015)006【摘要】目的探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的MRI表现特点,提高对OPCA的认识和早期诊断水平. 方法回顾性分析15例OPCA磁共振成像表现.MRI成像采用SE序列,平扫T1WI、T2WI,轴位、冠状位、矢状位成像.结果 OPCA的MRI表现有:(1)脑干萎缩变细,以桥脑前后径变小为著,本组15例患者均有此表现;(2)小脑体积变小,小脑沟、裂增宽、加深,半球小叶变细,小脑横径增宽,脑回细,14例为两侧小脑半球对称性缩小,1例为非对称性萎缩,左侧小脑左叶萎缩更明显;(3)15例患者均有四脑室扩大,桥前池,延髓前池增宽.(4)其他表现:3例患者有皮层下多发点状长T1长T2腔隙性脑梗塞;5例患者有大脑皮层萎缩,为轻度萎缩,萎缩程度明显轻于小脑、桥脑. 结论 OPCA的MRI表现具有特征性,是确诊本病的最佳检查方法.【总页数】3页(P4-6)【作者】单慧明;王成林【作者单位】北京大学深圳医院影像中心,广东,深圳,518036;北京大学深圳医院影像中心,广东,深圳,518036【正文语种】中文【中图分类】R742.82;R445.2【相关文献】1.橄榄脑桥小脑萎缩的MRI诊断 [J], 闵晓黎;雷亿成;吕红玲;毛晓雯2.一例儿童患者橄榄脑桥小脑萎缩症的MRI诊断 [J], 唐梅丽;刘斯润3.橄榄脑桥小脑萎缩的临床和磁共振成像特征 [J], 陈为安;洪娟;毕涌;张扬;郑荣远4.MRI检查中脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩诊断中的价值 [J], 杨春生;刘珍友;程焱;杨丽5.橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振的诊断价值 [J], 韩晓红因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2014(036)023【总页数】2页(P1952-1953)【作者】李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【作者单位】313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科【正文语种】中文橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，其病因复杂，临床表现多样，主要表现为小脑共济失调，部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征，临床较容易忽视。
现将我院2008-10—2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析，并报道如下。
1.1 一般资料 16例患者中男13例，女3例，年龄42～75岁，平均54.4岁。
病程4个月～5年。
所有患者均否认相关家族史，均有慢性进行性加重的下肢无力、行走不稳、共济失调等表现，3例患者伴有智力减退，6例伴肌张力增高，10例表现为腱反射亢进，2例咽反射迟钝、饮水呛咳，2例眼外肌麻痹。
1.2 方法采用美国GE公司生产的Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，头颅8通道相控阵线圈。
扫描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），FSE-T2WI （TR/TE：4 500/120ms），矩阵256×256，层厚7mm，层间距1mm。
1.3 统计学处理采用SPSS 18.0统计软件，计量资料以表示，组间比较采用t检验。
16例患者MRI均表现为桥脑腹侧变扁，前后径明显变小，延髓变细（图1C），延髓橄榄突起变平或消失（图2C），小脑脑沟裂增宽呈羽毛状（图2A、B），桥前池增宽（图3A），第四脑室扩大（图1A）。
其中6例出现“竖线征”，即T2WI轴位显示桥脑中央垂直的高信号影（图2B）；5例桥脑垂直线后开始出现水平高信号影（图3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI轴位桥脑出现十字形异常信号（图1B）。
脑萎缩的常用诊断方法是什么
脑萎缩的常用诊断方法是什么脑萎缩疾病是困扰很多患者的疾病之一，会严重影响患者的正常生活，因此越早诊断出该疾病，对于控制病情越有利，常用的诊断检查方法除了临床诊断、影像检查、造影等方法，我们自己也可以做一些小测试，下面我们就一起看看脑萎缩疾病的诊断与鉴别方法。
常用的诊断鉴别方法1、临床检查诊断：大脑萎缩患者除询问病史及观察症状外，可发现其各种神经发生反射均不同程度的迟钝或减低。
浅反射如胸腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝、深反射如二三头肌反射、尺骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可降低，偶可有病理反射出现。
小脑萎缩患者，通过临床检查可发现不能并脚站立、行动缓慢、下肢颤抖、不能沿直线行走、呈醉态步履，步态蹒跚、步幅宽大、病理反射有伯氏征(+)、指鼻试验(+)、跟膝试验(+)、划圈试验(+)。
2、影像检查诊断：通过CT及MR(核磁共振)等影像学检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。
如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大，大脑沟增宽增深、脑回变平缩小，侧脑室及第三脑室扩大，侧脑室前后角周围密度减低。
小脑萎缩时可显示小脑纹理粗重，体积缩小影像呈现分枝树叶状，小脑周围腔隙低密度已增大，第四脑室扩大。
如果有桥脑橄榄体萎缩在形像上可见脑干变细狭窄，周围腔隙小加宽、橄榄体变偏平或缩小。
3、脑血管造形可见脑动脉血管曲屈变细：脑血流面也可以发现血流减慢，血管阻力增加等现象。
综上所述根据病史、症状、临床检查及影像学等检查方法对脑萎缩的诊断并不困难。
自我检查方法1、自己是否患有小脑萎缩，现推荐以下简易自我检查方法。
2、自然站立，双脚并拢，最后闭目，检查是否平稳。
3、在一直线上，脚跟挨着脚尖向前行走，观察动作是否平顺。
4、单脚站立，然后闭目，看是否平稳。
日常表现诊断1、忘记时间和定向能力丧失，暂时忘记今天是几号或迷失方向是正常的.但老年性痴呆病人会在家门口迷路，或在熟悉的百货商店里走失，同时，也不记得自己现在身在何处.是如何到这里的，又该如何回到原来的地方。
多系统萎缩(MSA)
诊断
美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无 效或疗效不佳。 2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、大小便失禁等。 常于运动系统症状或体征后七年内出现。 以上述症状、体征为主要表现的常诊断 为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。
诊断
Quina等的MSA诊断标准 可疑的(possible)MSA：散在发病，表现为 震颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时 表现有小脑症状。 可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现 的基础上，出现下列表现之一：自主神经 功能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小 便失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG 异常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上 锥体束征或震颤麻痹症状，则OPCA型可 近似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。
MRI还可反映MSA患者小脑的病理特点。MSA患 者小脑白质萎缩较皮质明显，小脑白质病理学检 查示神经纤维脱髓鞘及胶质细胞增生，小脑白质 MRT2呈长信号。小脑病理学检查示齿状核及其 周围白质弥漫的铁沉积，小脑齿状核MRT2呈短 信号。
表现为壳核外侧边缘高信号，这与壳核低信号、萎 缩有关，结合临床考虑多系统萎缩 MSA-P 型。
SPECT 可显示突触前、后多巴胺能 受体的改变。
18F-dopa positron emission tomography (PET) in a normal subject, a patient with idiopathic Parkinson’s disease (PD), and a patient with multiple system atrophy (MSA). The idiopathic PD case shows relative sparing of caudate dopamine storage compared with the MSA case. Picture courtesy of Alex Gerhard.
小脑萎缩影像学诊断标准
小脑萎缩影像学诊断标准
小脑萎缩（Cerebellar Atrophy）是指小脑组织的体积减小和结构改变。
它可以由多种疾病或病因引起，如小脑发育异常、遗传性疾病、缺氧、中风、脑外伤、感染或退行性神经系统疾病等。
小脑萎缩的影像学诊断标准主要基于神经影像学技术，如脑CT（计算机断层扫描）或脑MRI（磁共振成像）。
小脑萎缩的影像学表现包括以下特征：
1. 小脑体积减小：小脑的整体体积明显缩小，通常可通过比较患者的脑影像与正常人群的对照图像来确定。
2. 小脑沟回变浅：小脑的脑沟回（脑表面的褶皱）出现变浅、变窄，呈现出平坦的表面。
3. 脑室扩大：小脑萎缩可能导致脑室的扩大，这是因为小脑组织的体积减小，使脑室占据更多的空间。
4. 小脑蚓部变形：小脑蚓部是小脑的中央部位，常常受到萎缩的影响，呈现出变形或扭曲的特征。
5. 小脑脑干角度变小：小脑萎缩可导致小脑与脑干之间的角度变小，即小脑脑干角。
需要注意的是，小脑萎缩的影像学诊断应该结合患者的临床症状、病史和其他实验室检查结果进行综合评估。
因为小脑萎缩并非一种独立的疾病，而是多种病因的结果，因此在确定小脑萎缩的诊断时，需要进一步找出潜在的原因和基础疾病。
小脑萎缩核磁诊断标准
小脑萎缩核磁诊断标准小脑萎缩的核磁诊断标准主要包括以下几个方面：I.影像学检查：核磁共振检查对比脑部CT在小脑萎缩的早期诊断中具有优势，特别是对于脑部后颅凹成像效果良好。
核磁影像学表现为小脑体积变小，呈对称性，脑池和脑室相对扩大，小脑的沟和裂都增宽加深，脑干变细。
一般认为脑沟宽度大于5毫米结合患者出现协调平衡能力下降等临床表现则可判断小脑萎缩。
2.临床症状：小脑萎缩的患者可能会出现共济失调的情况，甚至会伴有头晕头痛的现象，也会出现记忆力减退、语言障碍等症状。
3.认知功能检查：认知功能检查主要是评估患者的记忆功能、视空间功能、执行功能等方面，可以帮助医生诊断疾病。
如果存在小脑萎缩的情况，患者在进行认知功能检查时，可能会出现记忆力减退、视空间障碍等情况。
4.血常规检查：血常规检查主要是对血液中的细胞成分进行检测和形态学分类，可以辅助医生诊断疾病。
如果存在小脑萎缩的情况，患者在进行血常规检查时，可能会出现白细胞计数增高、中性粒细胞增多的情况。
5.基因检查:基因检查主要是通过血液或体液对DNA进行检查的一种方法，可以辅助医生诊断疾病。
如果存在小脑萎缩的情况，患者在进行基因检查时，可能会出现染色体异常的情况。
如果小脑萎缩诊断成立，应积极明确病因，如为生理性小脑萎缩，无需特殊治疗；如为病理性小脑萎缩，针对导致小脑萎缩的原因进行预防和治疗，可以延缓病情的发展。
除了以上提到的诊断标准，小脑萎缩的诊断还需要结合病史和临床表现来进行综合判断。
如果患者的家族中有小脑萎缩的病史，或者患者长期处于焦虑、抑郁等不良情绪状态，或者长期服用某些药物，都可能增加小脑萎缩的风险。
止匕外，血液检查也是小脑萎缩诊断的重要辅助手段。
通过检测血液中的相关指标，如神经递质、氧化应激产物等，可以帮助医生判断患者是否存在小脑萎缩的情况。
总之，小脑萎缩的诊断需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、血常规检查、基因检查等多方面的因素。
如果发现患者存在小脑萎缩的情况，应积极寻找病因，并采取相应的治疗措施，以延缓病情的发展。
OPCA
缝的神经元脱失，脑桥背盖和皮质脊髓束的未受损相关。
在 T2WI 和 FLAIR 图像上呈十字型高信号表现，称为脑桥 “十字征”。
小结
MSA 为进展性加重，在发病 10 年后进展速度明显加快。 对于 MSA，目前没有明确有效的治疗方案，在近期的研究 中发现利福平和雷沙吉兰等药物可能有助于延缓病变的进
程。
进行性核上性麻痹与MSA-C临床表现有相似，MRI表现可
作鉴别。
Shy-Drager 综合征。
该病例为MSA-C型，为橄榄桥小脑萎缩（OPCA） 。
十字征
在MSA-C型中，脑桥核及其 发出的通过小脑中脚到达小 脑的纤维 (桥横纤维) 变性 ， 而由齿状核发出构成小脑上 脚的纤维和锥体束未受损害。 桥横纤维和小脑中脚的变性 和神经胶质增生使其含水量 增加在 MRI 上表现为 T2 加权 及 FLAIR 序列呈高信号，被 称为脑桥“十字征”。
鉴别诊断：
进行性核上性麻痹（progressive supranuclear
palsy，PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥 体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻 及痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。
.PSP 的 MRI 征象主要为蜂鸟征，形成的原因 为中脑背盖的萎缩，脚尖窝与中脑背盖的比值 增加，而脑桥基底部不变。
小结
MSA-C 型主要为下橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部 的神经细胞的脱失和胶质增生所致，临床主要表现为小脑 共济失调。MRI 上典型表现多发生在小脑症状和体征比较
明显时，表现为幕下的脑萎缩。
脑桥、小脑中脚和小脑在 T2WI 上体积萎缩，呈高信号。 这些影像学表现与选择性脑桥小脑有髓横向纤维和脑桥中
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橄榄脑桥小脑萎缩的诊断要点（十字征）
【医学影像服务中心】整理
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。
病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。
病因不详，可有家族史。
镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失，胶质细胞增生，橄榄小脑纤维脱髓鞘；桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。
头颅MRI主要征像
1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显
2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状
3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。
十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。
十字征机制
脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。
曾认为十字征是OPCA特征性改变。
有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：黑质纹状体变性（SND），Shy-Drage综合症也有类似征象。
仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。
诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。
一般来说：
当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；
当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。