MUSCAT综合征

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马凡氏综合征全文

马凡氏综合征全文

马凡氏综合征全文马方氏综合征(MFS)全文导读:马方氏综合征(MFS)是一种常见的遗传性结缔组织疾病,主要表现为心血管系统、眼部、皮肤和骨骼的异常。

本文将对马方氏综合征的定义、病因、临床表现、诊断和治疗进行详细解读。

第一部分:马方氏综合征的定义和病因马方氏综合征又称作马方氏综合症(MFS),属于遗传性结缔组织疾病,主要由于FBN1基因突变引起。

该基因编码的是胶原蛋白Ⅰ型的合成,而胶原蛋白Ⅰ型是构成结缔组织的主要成分之一,包括皮肤、血管、韧带和眼球。

马方氏综合征的遗传方式为常染色体显性遗传,患者通常由一个患有该病的父母遗传。

第二部分:马方氏综合征的临床表现马方氏综合征的临床表现多样,主要包括心血管系统异常、眼部异常、皮肤异常和骨骼异常。

心血管系统异常:马方氏综合征患者易出现主动脉扩张、二尖瓣脱垂和心脏瓣膜脱垂等症状。

主动脉扩张是最常见的心血管表现,可导致主动脉瘤和主动脉夹层。

此外,心律失常、高血压和房间隔缺损等也可以发生。

眼部异常:马方氏综合征患者常伴发眼部病变,如近视、晶状体脱位、玻璃体混浊等。

其中,晶状体脱位是最为典型的病症,表现为晶状体位置异常,导致视力下降和散光等。

皮肤异常:马方氏综合征患者的皮肤常表现为杵状指(手指或脚趾末端向外凸起)、皮肤松弛和红色或透明色的纹理(袋状肤纹)。

骨骼异常:马方氏综合征患者的骨骼系统常出现问题,如长骨过长和过细、腰背痛、脊柱侧弯(脊柱侧凸)等。

第三部分:马方氏综合征的诊断马方氏综合征的诊断主要依靠临床表现和遗传学分析。

眼科方面,需要进行眼底检查、超声检查和角膜地形图。

心脏方面,心脏彩超和心电图可用于检测相关异常。

遗传学分析包括对FBN1基因的突变检测。

此外,经过详细分析家族史和对相关家族成员进行检测,也对诊断有所帮助。

第四部分:马方氏综合征的治疗马方氏综合征的治疗主要是以缓解症状和预防并发症为目标。

治疗方法包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。

药物治疗:对主动脉瘤可使用β-受体阻滞剂(如美托洛尔)控制心脏负荷,以减少主动脉瘤的扩张。

马方综合征

马方综合征

马方综合征
【概述】
马方综合征(Marfan syndrome)是显性遗传的结缔组织病,其特征是:①肌肉骨骼异常(蜘蛛脚样指、高身材、脊柱侧凸、胸畸形和韧带松弛);②心血管异常(二尖瓣脱垂和反流、主动脉瓣关闭不全和主动脉扩张、动脉瘤和夹层),③晶体脱位和近视。

【病理】
瓣膜的瓣叶可发生粘液样退变,二尖瓣帽受累,腱索拉长或破裂,易引起二尖瓣脱垂或二尖瓣连枷伴有反流及三尖瓣反流,最常见是升主动脉中层囊状坏死,常由Valsalva窦扩展至无名动脉,引起主动脉瘤样扩张或主动脉夹层,主动脉瓣闭锁不全。

【诊断要点】
诊断要点概述
凡具备有以上3方面的典型症状、体征不难诊断,身高四肢细长,蜘蛛脚样指、胸廓畸形、关节松弛及伴有心血管并发病、主动脉瘤或夹层,主动脉瓣关闭不全或二尖瓣脱垂反流,同时有视力改变或晶体脱位。

实验室检查
尿检查有过多的同型胱氨酸。

【治疗概述】
药物治疗
早期β阻滞剂可抑制主动脉扩张速度,减低左室射血速度对脆弱的主动脉壁的力。

手术治疗
如果超声心动图检查主动脉根增大超过6cm,合成移植管置换主动脉和换人工瓣膜应予推荐。

【预后】
如果发生急性动脉瘤夹层,动脉瘤破裂,或感染性心内膜炎及心力衰竭等,预后不佳。

最矮马凡氏综合征

最矮马凡氏综合征

最矮马凡氏综合征最矮马凡氏综合征(MFS)是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为身材矮小和各种身体异常。

本文将对最矮马凡氏综合征进行详细的介绍和分析。

最矮马凡氏综合征最早是由法国医生马凡(Antoine Marfan)于1896年首次描述的。

他注意到一家法国农民家族中有许多成员共同表现出身材异常矮小、四肢畸形、眼睛和心脏等器官的问题。

马凡与它们的遗传关系进行了深入的研究,并给予这种疾病的名称。

最矮马凡氏综合征是由于一对突变基因引起的,该突变基因位于17号染色体上。

这个基因编码一种叫做眉突发育转录因子(MUT)的蛋白质,它在胚胎发育过程中起着重要的作用。

突变的MUT基因导致了蛋白质的功能异常,进而对体内多个组织和器官的正常发育产生影响。

最矮马凡氏综合征最明显的特征就是身材矮小。

患者通常比同龄人矮小一些,但并不是所有患者都会出现过度矮小的情况。

此外,许多患者还会出现其他身体异常,其中包括:1.四肢畸形:患者的手指和脚趾通常比较长,且容易过度弯曲。

2.眼睛问题:患者可能出现近视、弱视、散光等眼睛问题。

此外,一些患者还可能患有斜视或是玻璃体混浊等眼部疾病。

3.心脏问题:心脏病是最矮马凡氏综合征的一个常见并且严重的并发症。

患者可以出现心脏瓣膜脱垂、主动脉扩张或破裂,甚至心脏瓣膜关闭不全等情况。

4.骨骼异常:患者可能会患有脊柱侧凸、胸骨突出、双膝外翻等骨骼畸形。

5.关节松弛:患者的关节常常比正常人松弛,容易受伤或是发生脱臼。

此外,最矮马凡氏综合征还可能引发其他器官的异常,比如肺部、肾脏和皮肤等。

因此,最矮马凡氏综合征患者需要定期接受全面的身体检查,以及心脏超声波、眼睛视力检查、骨骼X 线检查等特殊检查。

目前,最矮马凡氏综合征的治疗主要是针对症状进行的。

对于心脏病,可以通过手术修复瓣膜脱垂或是主动脉扩张。

对于眼睛问题,可以通过佩戴眼镜或是进行手术矫正视力。

对于脊柱侧凸,可以通过戴背带或是进行手术进行矫正。

此外,最矮马凡氏综合征患者还需要积极进行康复训练以提高生活质量。

马凡氏综合征美国

马凡氏综合征美国

马凡氏综合征美国马凡氏综合征(Marfan Syndrome)是一种常见的遗传性结缔组织疾病,以身材高大、四肢细长、关节过度伸展、心血管异常等特征为主要表现。

本文将从疾病的起因、病因、症状及诊断、治疗和预防等方面对马凡氏综合征进行详细介绍。

一、起因及病因马凡氏综合征起因于法国小儿科医生安托万·贝纳尔·马凡(Francois de la Marfan)于1896年首次报道的一组病例,因此得名马凡氏综合征。

他观察到一些患儿有身材异常高大、四肢细长等特点,并伴有心脏瓣膜异常和弱视等症状。

马凡氏综合征主要由一个称为FBN1基因的突变引起,该基因编码胶原蛋白Ⅰ型的主要成分——纤维连接蛋白。

由于FBN1基因突变导致纤维连接蛋白合成异常,影响了胶原蛋白的结构和功能,从而导致了马凡氏综合征的发生。

二、症状及诊断1.身材高大、四肢细长:马凡氏综合征患者常常伴有明显的身材高大和四肢细长的特征,身高超过同年龄人群,并且手指和脚趾通常比较长。

2.关节过度伸展:马凡氏综合征患者的关节松弛度增大,关节可以过度伸展,也容易发生脱位。

3.眼部异常:马凡氏综合征患者常伴有眼球不正常的移位、弱视、近视等眼部问题。

4.心血管异常:马凡氏综合征患者容易出现主动脉瘤、动脉瓣膜和乳头肌脱垂、冠心病等心血管问题。

5.骨骼异常:马凡氏综合征患者的胸骨可能凹陷,脊柱弯曲,易患骨质疏松等。

马凡氏综合征的诊断主要依靠临床特征和DNA基因检测。

根据患者的身高、四肢细长、关节过度伸展、眼部异常、心血管异常以及骨骼异常等表现,结合家族史和家族成员的身体特征进行综合评估,可以初步判断患者是否患有马凡氏综合征。

进一步进行基因检测,可以明确马凡氏综合征的诊断。

三、治疗目前,马凡氏综合征尚无根治方法,治疗主要针对症状进行。

根据患者的具体情况,治疗可包括:1. 眼部治疗:对于患有弱视、近视等眼部问题的患者,可以进行相应的眼科治疗,包括配戴眼镜、药物治疗或手术矫正等。

马凡氏综合征 是什么意思

马凡氏综合征 是什么意思

马凡氏综合征是什么意思马凡氏综合征(MFS)是一种罕见的遗传病,也被称为马凡氏-韦伯综合征(MFS-WBS)。

这种综合征以它的典型特征:眼内角下方的脸部毛病和面部畸形以及其他智力和发育问题而闻名。

本文将详细介绍马凡氏综合征的各个方面,包括其病因、症状、诊断和治疗。

第一部分:病因马凡氏综合征是由于马凡氏-韦伯综合征相关基因的突变所引起的。

这种基因突变主要是由于父母的一种伴性遗传,即基因位于X染色体上。

这意味着这种疾病通常只会在男性患者中发生,因为他们只有一个X染色体,而女性患者则通常只是携带者,其症状较为轻微。

然而,女性患者也可能有较重的表型表现,这是因为在某些个体中,X染色体上的一个基因副本发生突变,从而产生异常的基因表达。

目前已经知道,马凡氏综合征主要与FOXF2基因的缺陷相关。

FOX2是一种转录因子,它参与胚胎发育和成体的细胞命运决定。

当该基因发生突变时,它可能会影响形成脱离眼内角下方的面部毛病,导致马凡氏综合征的发生。

第二部分:症状马凡氏综合征有许多不同的症状,这些症状的严重程度可能从个体间存在差异。

最明显的症状是眼内角下方的脸部毛病和面部畸形。

这些毛病可以是肌肉、脂肪、腺体、神经和其他组织的异常堆积。

这导致了面部外观的异常,例如嘴唇和舌头的肿胀和突出,鼻子的扁平或隆起,颧骨和眼窝的畸形。

此外,还有其他症状,如智力和语言发育延迟,听力损失,心脏缺陷和器官功能异常。

有些患者还可能患有骨骼畸形和肌肉萎缩等问题。

第三部分:诊断马凡氏综合征的诊断通常是基于临床症状和家族史。

由于该疾病是X染色体遗传,所以通常会根据患者的性别和母亲是否是携带者来判断风险。

一般来说,男性患者通常会表现出较严重的症状,而女性患者通常只是携带者。

然而,这并不是绝对的,有时女性患者也可能有较重的表型表现。

对于临床上有疑似马凡氏综合征的患者,通常会进行进一步的遗传学测试,以确认诊断。

这些测试通常包括基因突变筛查,特别是FOXF2基因,以及家族史的分析。

马凡氏综合征 法老

马凡氏综合征 法老

马凡氏综合征法老马凡氏综合征(MFS)是一种罕见的遗传性疾病,主要特征是身材高大、肢体异常和面部畸形。

该疾病以其对患者身体发育产生的广泛异常特征而闻名,对患者的生活和心理健康产生了深远的影响。

在本文中,我们将探讨马凡氏综合征的病因、临床表现和诊断方法,以及管理和治疗该疾病的方法。

马凡氏综合征最早由法国医生Antoine Marfan于1896年首次描述。

该综合征主要由FBN1基因的突变引起,这是编码纤维连结蛋白1(Fibrillin-1)的基因。

这种蛋白质在结缔组织中起着重要的结构支持作用。

FBN1基因突变会导致结缔组织受损,影响到各个器官和系统的发育和功能。

马凡氏综合征的临床特征非常多样化,主要包括以下表现:1. 身材高大:马凡氏患者通常身高超过正常人群平均值。

这是由于其肢体骨骼发育异常,导致身体比例异常。

2. 骨骼畸形:患者常常患有骨骼畸形,如龟背、驼背、胸骨鸟胸、骨关节松弛等。

3. 面部特征:马凡氏患者的面部通常有特殊的表现,如凸出的眼球(眼球弥散性间质性眼炎的征象)、鼻子低平、上颌及下颌发育不良等特征。

4. 心血管异常:马凡氏综合征患者常常患有心血管异常,如动脉瘤、心脏瓣膜脱垂、主动脉僵硬等。

5. 眼科问题:马凡氏综合征患者常患有眼科问题,如近视、斜视、玻璃体悬浮物等。

6. 其他系统和器官受累:马凡氏综合征患者还可能受到肺、肾、肌肉、神经和消化系统的影响。

马凡氏综合征的诊断通常基于临床表现、家族史和分子遗传学检测。

由于其病因具有遗传性,所以家族史对于诊断和预测患病风险至关重要。

分子遗传学检测可以确认FBN1基因的突变是否存在,从而确诊马凡氏综合征。

一旦确诊马凡氏综合征,患者需要根据其病情制定相应的治疗计划。

管理马凡氏综合征的目标是预防并管理相关的并发症,提高患者的生活质量。

下面是一些常用的管理和治疗方法:1. 心血管监测:马凡氏综合征患者需要定期进行心血管检查,以监测心脏和动脉的状况。

定期心脏超声检查可以检测心脏瓣膜脱垂和主动脉扩张等问题。

国外马凡氏综合征最新治疗

国外马凡氏综合征最新治疗

国外马凡氏综合征最新治疗国外马凡氏综合征最新治疗引言马凡氏综合征(Marfan Syndrome, MFS)是一种遗传性结缔组织疾病,特点是多系统发育障碍和明显的骨骼、眼、心血管系统的异常,会对患者的生活和生命产生重大影响。

本文将探讨国外最新关于马凡氏综合征的治疗方法,包括早期诊断、症状控制和手术干预等方面。

1. 马凡氏综合征的早期诊断早期诊断对于马凡氏综合征患者的治疗至关重要。

尽早的诊断能够帮助患者及时采取措施,防止并发症的发生。

目前,国外通过对遗传学、临床表现和家族史等方面进行综合分析来进行早期诊断。

其中分子遗传学检测是非常重要的一种方法,它能够对MFS相关基因进行检测,比如FBN1基因突变。

此外,辅助性的诊断方法,如心脏超声心动图、眼底检查、骨骼CT 等也可用于早期诊断。

2. 控制马凡氏综合征的症状早期的治疗主要是为了控制马凡氏综合征患者的症状,减轻病情。

这包括使用药物疗法和非药物疗法。

2.1 药物疗法目前,β受体阻滞剂是治疗马凡氏综合征患者最常用的药物。

它能够减缓主动脉扩张、降低心脏负荷,从而减少主动脉瓣关闭不全和主动脉根部破裂的风险。

此外,对于马凡氏综合征患者伴有高血压的情况,常常联合使用其他抗高血压药物,如血管紧张素转换酶抑制剂、钙通道阻滞剂等。

除了β受体阻滞剂,马凡氏综合征治疗中也可使用利尿剂,以减轻心脏负荷。

此外,对于马凡氏综合征患者合并心律失常的情况,可使用抗心律失常药物。

2.2 非药物疗法非药物疗法包括生活方式干预和物理治疗等。

生活方式干预主要是对患者的饮食和锻炼进行调整,以降低主动脉瓣关闭不全的风险。

物理治疗主要是针对马凡氏综合征患者的肌肉和关节疼痛,通过按摩、物理疗法等方式进行治疗。

3. 手术治疗对于马凡氏综合征患者的手术治疗主要是为了防止主动脉根部破裂、主动脉瓣关闭不全等严重并发症。

随着技术的不断进步,手术治疗在马凡氏综合征中的应用也越来越广泛。

下面将介绍几种常见的手术治疗方法。

马凡氏综合征和马切斯尼综合征

马凡氏综合征和马切斯尼综合征

马凡氏综合征和马切斯尼综合征马凡氏综合征(MFS)和马切斯尼综合征(MCS)都是罕见的遗传性疾病,以一系列特征和症状而闻名。

尽管它们在临床表现上有相似之处,但两者之间存在一些主要区别。

本文将深入讨论马凡氏综合征和马切斯尼综合征的定义、病因、临床特征、诊断和治疗方法等方面进行详细阐述。

马凡氏综合征(MFS)是一种罕见的遗传疾病,主要由于FBN1基因的突变引起。

FBN1基因编码的是一种结缔组织蛋白叫做纤维连接蛋白,它在细胞外基质中起到结构支持的作用。

马凡氏综合征的特征包括眼部异常(如近视、斜视、晶状体脱位等)、骨骼异常(如扁平足、长指和脱臼等)、心血管异常(如主动脉根部扩张、僵硬心脏瓣膜等)以及其他特征(如柔软皮肤、脸部特征等)。

与马凡氏综合征相比,马切斯尼综合征(MCS)的发病率更低。

它也是一种遗传性疾病,由于TGFBR1和TGFBR2基因突变的缘故。

这两个基因编码的蛋白是信号转导途径中的关键成员,参与细胞增殖、分化和迁移等生物学过程。

马切斯尼综合征的主要临床特征包括心血管异常(如主动脉迟钝、动脉瘤等)和肌肉骨骼异常(如关节松弛、胸骨凹陷等)。

此外,马切斯尼综合征还可以伴随肺部和皮肤等其他特征。

虽然马凡氏综合征和马切斯尼综合征在临床上有相似之处,但两者之间有一些重要的区别。

首先,在病因上,导致马凡氏综合征的主要基因突变是FBN1基因的突变,而马切斯尼综合征主要与TGFBR1和TGFBR2基因的突变有关。

其次,两种综合征的临床特征也有所不同,尽管它们都涉及到眼部和骨骼系统,但马凡氏综合征更常见的特征是心血管异常,而马切斯尼综合征则更常见于肌肉骨骼系统的异常。

此外,在诊断和治疗方面也存在一些差异。

诊断马凡氏综合征和马切斯尼综合征主要依靠患者的临床特征和遗传学测试。

对于可能患有这些疾病的个体,一般通过眼科检查、心脏超声波检查、基因突变检测等方式确认诊断。

对于已经确诊的患者,还需要定期进行监测,以便及时发现并处理可能的并发症。

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MUSCAT综合征
抗精神病药或神经安定药恶性综合征(neuroleptic malignant syndrome,NMS)又称恶性症候群,为抗精神病药的严重不良反应之一,临床表现以高热、肌强直、意识状态改变、植物神经功能紊乱为主要特征, 可将其归结为MUSCAT综合征(M=Muscular Rigidity ,肌肉强直;U=Unconscious, 意识障碍; S=Sweating,出汗; C=CK raised,肌酸磷酸激酶升高; A= Autonomic instability,自主神经系统功能不稳定,血压、心率的波动及大小便功能潴留或失禁; T=temperature raised,体温升高), 多见于接受抗精神病药物治疗的病人快速的增加剂量及应用高效价药物大剂量治疗时,而体力损耗、脱水、低钠.、甲亢或大脑疾患都可增加该综合征的发生率。

发生率国内报道为0.12%~0.2%,欧美为0.07%~1.4%, 死亡率为15—30%。

因为该类综合征以神经系统症状起病,往往发病后即被送往神经内科急症,临床症状上又极易与脑血管意外和脑炎混淆,所以经常会出现误诊、漏诊,特此综述如下。

[病因及发病机理]
其病理生理学过程尚未完全阐明,但大致与三个系统的异常有关,即中枢多巴胺系统,肌肉膜系统及植物神经系统。

NMS可见于所有的典型及非典型抗精神病药物,其中氟哌啶醇(
hadol)和三氟拉嗪(trifluperazine)最为常见,而在同时接受锂剂和氟哌啶醇治疗的病人最为危险。

引发该综合征的药物主要有二类:
①中枢多巴胺能阻断药如氯丙嗪、氟哌啶、胃复安(metoclopramine)、甲哌氯丙胺(prochlorperazine);精神病科常用的神经安定类药如丁酰苯(butyrophenone),吩噻嗪(phenothiazine),硫蒽(thioxanthines)和氯氮平(clozapine)与多巴胺受体拮抗剂等。

②多巴胺能激动药,主要用于治疗帕金森病,如果突然停药,可诱发NMS。

多巴胺是体温调节中枢与纹状体运动通路之间的神经递质,突然停药可干扰多巴胺能神经活性,导致体温调节失控和帕金森氏病病情加重,由于肌肉过度活动可致产热增加,在体温调节失灵的情况下可导致病人高热。

另外,致幻剂亦有引起该综合征的报道。

因此,在服用抗精神病药物或帕金森氏病病程中如果出现高热,同时伴有自主神经系统不稳定、神志改变和血清肌酸激酶升高,而临床检查并无明显感染源时,应怀疑药物引起的MUSCAT综合征。

[临床表现]
1 主要的临床症状为经典的三联征:包括植物神经系统症状,锥体外系体征及意识、认知功能的改变。

植物神经系统症状包括发热(体温可超过
40℃,且往往在运动系统症状突出之前达到高峰)、血压不稳定、呼吸急促、心率失常及两便失禁或潴留;最常见的锥体外系体征包括强直(90%)和震颤(56%),肌张力减低和舞蹈症状亦有报道;智能状态的改变可见于75%的病人,开始表现为嗜睡和意识模糊,而后可进展为昏迷。

2其他症状还包括癫痫发作,锥体束征及眼球浮动。

一旦症状发生则进展非常迅速,严重者在72小时内便达到高峰。

有一些病例症状轻微,可以在无任何干预的情况下症状消失,症状可持续8小时到40天不等。

如果能够早期诊断、及时治疗的话,仅有5%的死亡率。

如果未接受任何治疗的话,其自然病程往往超过数周,而如果积极治疗病情将在48-72小时内缓解。

绝大多数幸存的患者完全康复,而有一些则留有持久性的震颤麻痹、共济失调和痴呆。

[实验室检查]
75%患者有血清CPK显著升高和白细胞增多;95%病人有铁缺乏;CSF通常正常;EEG示弥漫性慢波;ECG示心率失常;少数病人有肌红蛋白血症及肌红蛋白尿。

[诊断标准]
1 临床症状必备以下四项改变;
(1) 有意识浑浊、幻觉、缄默症、昏睡或昏迷等不同程度的意识障碍,但不包括兴奋、焦虑等非特异性所见;
(2) 肌强直;
(3)发热:高热,口温在39℃以上,不足24小时的轻度一过性发热属非特异性所见;
(4)植物神经系统症状:具备以下2条以上,脉搏>90次/分;呼吸>25 次/分;收缩压、舒张压分别变动30及15mmHg以上;多汗;尿便失禁或潴留。

2 辅助检查:CK、白细胞升高为非特异性。

如果缺少以上4项改变之一,仅根据辅助检查不应诊断为NMS。

[鉴别诊断]
1 血清素综合征(serotonin syndrome):是由药物引起的高血清素状态,临床表现与NMS甚为相似,但两者的治疗迥然不同,所以应注意鉴别,如单胺氧化酶抑制剂(MAOIs)、5-HT选择性再摄取抑制剂(SSRIs)、三环类抗抑郁药、阿片类止痛剂、抗偏头痛药物等的应用均可导致该综合征的发生,个体差异性大,有时治疗剂量即可诱发,注意近期有无合用肝药酶抑制剂。

与NMS的鉴别点在于前者无使用神经安定药的历史并且伴有瞳孔的散大和肠鸣音亢进。

其治疗可应用氯丙嗪、赛庚啶、氟哌啶醇、劳拉西泮、普奈洛尔、硝酸甘油等药物。

如果SS被误诊为NMS而给予溴隐亭治疗,而溴隐亭可使脑中血清素的含量增加,反而会使病情恶化。

2 发烧和活动障碍也可发生于脑炎、脑膜炎、急性脑血管病、热休克、锂中毒、原发性或药物继发性帕金森病,需作鉴别诊断。

这类病人中常有感染、热中暑、恶性高热、酒精戒断或苯二氮卓类
药戒断等病因可查,且可出现无法有效控制的致命性紧张型神志障碍、活动障碍和持续高热。

[治疗]
1 立即停用致病性抗精神病药物;如因抗帕金森病药物的中断引发的该病,应立即恢复用药。

2 补液、物理降温:冰毯、酒精擦浴等辅助降温的同时给予静脉或经胃肠道补液以保证水和电解质的平衡;必要时辅助通气.;如存在肌红蛋白血症,需大量输液以预防肾功能衰竭。

3 药物治疗.
(1)丹曲洛林钠(Dantrolene sodium钙通道阻滞剂,肌松剂)和溴隐亭(bromocriptine),可联合也可单独用药。

这些药物可降低死亡率和缩短病程。

丹曲洛林钠可以经胃肠外途径给药,也可口服,从2-3mg/kd/d开始,分三次使用,最大剂量为10mg/kg/day,该药可降低肌强直和改善高热。

溴隐亭可以口服或通过胃管给药,初始剂量为2.5mg, tid, 每24小时增加2.5mg直到起效, 但最大剂量不能超过60mg每天。

如果两药同时应用,多建议丹曲洛林钠静脉给药,而溴隐亭采用口服,一旦症状开始缓解,应立即停用丹曲洛林钠,溴隐亭改维持量,因为丹曲洛林钠容易造成肝功损伤。

对原先口服精神抑制药的患者的治疗至少需要10天,而对那些非肠道途径应用精神抑制药的患者治疗则需2-3周。

(2)其他的治疗还包括左旋多巴,协良行(pergolide),异博定,苯二氮卓(BZ)类药物、琥珀胆碱、非去极化肌松药和挥发性麻醉药,但琥珀胆碱有可能引起高钾血症。

4 特殊治疗:电休克治疗(Electric•ConvulsiveTherapy,•简称ECT)和血液透析。

5 如果在病情恢复后两周再重新应用抗精神病类药物,则应该先口服给药,如需静脉给药也必须在口服药物至少六周以后。

而且选药时,应选择如硫利哒嗪等抗多巴胺效价低的药物,选择新的精神安定类药物要比选择先前引起恶性综合征的药物更为慎重。

6 如果该综合征是由治疗帕金森氏病的药物停用引起的,则应该恢复原有基础用药。

如有侵权请联系告知删除,感谢你们的配合!
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