重症肌无力与哪些疾病相鉴别
重症肌无力危象的类型
重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。
男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。
重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。
肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。
很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。
肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。
肌无力危象有以下三种表现形式。
第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。
呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。
可反复发作或迁延成慢性。
第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。
反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。
肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。
(试题模板)肌肉病考题
(试题模板)肌肉病考题肌肉疾病考题一、单选题1．重症肌无力属哪种疾病（ D ）A．神经本身病变的疾病B．遗传性疾病C．炎症性疾病D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病E．肌肉本身病变的疾病2．重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ）A．乙酰胆碱释放量增多B．乙酰胆碱释放量减少C．乙酰胆碱受体数目增多D．乙酰胆碱受体数目减少E．乙酰胆碱抗体数目减少3．重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ）A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．面肌4．重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ）A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺肥大或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ）A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向内、上、下运动受限，复视D．眼球震颤E．角结膜反射消失6．关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ）A．临床特征为活动后加重．休息后减轻C．是一种获得性自身免疫性疾病D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（ C ）A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ）A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高E．可合并其他结缔组织病9．关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的（ E ）A．由遗传因素所致的原发性肌肉变性病B．病程进展缓慢，进行性加重C．对称性肌肉萎缩、无力D．个别类型可有心肌受累E．肌电图示运动单位电位波幅增高，时程增加、多相波增多10．关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（ A ）A．假肥大型肌营养不良男女患病机会均等B．Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害C．面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D．肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E．眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传11．女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。
重症肌无力诊疗和治疗指导建议
静脉注射免疫球蛋白
可提高免疫力，缓解肌无力症状，但价格昂贵且需定期注射 。
激素冲击治疗
短期内大量使用激素，可迅速缓解病情，但易引发激素副作 用。
血浆置换治疗
原理
通过置换患者血浆中的异常抗体及免疫复合物，达到治疗目的。
适应症
主要用于病情迅速恶化、激素治疗无效或出现严重副作用的患者。
胸腺治疗
胸腺切除手术
04
重症肌无力的治疗措施
药物治疗
01
胆碱酯酶抑制剂
如溴化吡啶斯的明，可改善肌无力症状，但可能出现腹泻、恶心等胃
肠道不适。
02
类固醇激素
如泼尼松，可减轻症状和延缓病情进展，但长期使用易引发骨质疏松
、血糖升高等副作用。
03
免疫抑制剂
如环磷酰胺、环孢素等，可用于治疗伴有胸腺瘤的重症肌无力患者。
免疫治疗
治疗方案选择
药物治疗
重症肌无力患者通常采用药物治疗，如胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂等。药物治疗应根据 患者的病情和医生的建议进行选择和调整。
胸腺切除手术
对于胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者，可选择进行胸腺切除手术。手术应在医生的建 议下进行，以达到治疗或缓解症状的目的。
其他治疗
除药物治疗和胸腺切除手术外，重症肌无力患者还可采用其他治疗方法，如血浆置换、免 疫球蛋白治疗等。这些治疗方法应在医生的建议下进行，以达到治疗或缓解症状的目的。
呼吸困难
病情严重时，患者可能感到呼吸困 难，需要辅助呼吸。
其他症状
四肢无力、吞咽困难、声音嘶哑等 。
体征表现
眼睑下垂
眼睑肌肉松弛，无法正常提起。
复视
眼球运动受限，两眼协调运动异常。
呼吸困难
重症肌无力的鉴别诊断
重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。
眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。
这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。
肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。
腱反射减弱但无肌萎缩现象。
而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。
其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。
重症肌无力的治疗方法有哪些
重症肌无力的治疗方法有哪些重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，神经肌肉接头传递障碍导致的肌肉收缩无力，如果没有及时治疗可能危及到生命。
多以药物治疗为主，极少数需要进行手术，主要症状表现为吞咽困难、抬头困难、声音沙哑、手臂无力等。
1重症肌无力的类型（1）眼肌型。
主要病变的区域为眼外肌，在发病的2年内，有70%的几率发展到其他部位；（2）全身性。
只要是眼肌之外的肌群，都属于全身型，病情发展到中度的患者，会出现吞咽困难、咀嚼困难等症状，生活逐渐无法自理；（3）急性重症型。
起病急、发展迅速，会在数周或者数月内累及呼吸肌，这个阶段患者生活已经无法自理；（4）迟发重度型。
起病比较隐匿，进展缓慢；（5）肌萎缩型。
起病半年内患者骨骼肌萎缩明显，变得无力。
2重症肌无力的病因重症肌无力是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病类似，主要是由免疫系统紊乱而引起的机体“秩序混乱”。
机体免疫系统的紊乱多和环境、感染、药物等因素有关，目前临床上对重症肌无力的病因尚处于研究阶段，还并不明确。
但是根据相关调查显示，重症肌无力患者通常还患有甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病。
3重症肌无力的症状重症肌无力的典型症状如下：（1）上睑下垂。
由一侧或外侧双眼肌肉麻痹引起，会出现复视、斜视等症状，重症患者眼球转动困难，甚至固定；（2）吞咽困难与咀嚼困难。
由面部以及咽喉肌受累引起，患者表情淡漠，连续咀嚼感到十分吃力，喝水时可能呛咳，吃东西时吞咽费力；（3）声音嘶哑。
说话时有严重的鼻音与发音障碍，旁人无法听清患者表达的内容；（4）抬头困难。
当疾病累及胸锁乳突肌、斜方肌时，患者会出现抬头困难、转头以及耸肩无力的症状；（5）手臂、双腿无力。
四肢肌肉受累，患者梳头、上楼梯困难，但是腱反射正常；（6）呼吸困难。
呼吸肌受累引起的后果通常比较严重，一旦有明显的呼吸困难，一定要及时前往医院进行治疗。
新斯的明实验鉴别重症肌无力 (修订)
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第7部分 总结
总结
新斯的明实验是一种常用的鉴别重症肌无 力的方法
通过观察注射新斯的明后肌肉的收缩情况，
x
可以初步判断是否为重症肌无力患者
患者出现不良反应，如心跳加 快、血压下降、呼吸困难等， 应立即停止实验并就医
第6部分
鉴别诊断与其他类似 疾病的比较
鉴别诊断与其他类似疾病的比较
1 鉴别诊断与其他神经肌肉疾病：新斯的明实 验可以用于鉴别重症肌无力与其他神经肌肉 疾病，如肌无力综合征、周围神经病等。在 这些疾病中，注射新斯的明后肌肉收缩变化 较小或无变化
在选定肌肉群的一侧 注射新斯的明：另一 侧注射生理盐水作为 对照
根据实验结果：判断 是否为重症肌无力
第4部分 注意事项
注意事项
新斯的明实验具有一定的风险：需要在医生的 指导下进行
实验前应告知医生患者的病史、用药情况等信 息：以便医生判断是否适合进行实验
实验时应选择合适的肌肉群进行注射：避免损 伤神经和血管
因此，新斯的明实验通过观察 肌肉在注射新斯的明后的收缩 情况，可以鉴别重症肌无力
第3部分 实验步骤
实验步骤
准备新斯的明注射液 和生理盐水
观察注射后肌肉的反 应情况：记录收缩幅 度、持续时间等数据
选择需要鉴别的肌肉 群：如眼肌、面肌、 四肢肌肉等
分析数据：比较注射 新斯的明和生理盐水 的肌肉收缩差异
新斯的明实验鉴 别重症肌无力
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1 重症肌无力简介 2 新斯的明实验原理 3 实验步骤 4 注意事项 5 实验结果分析 6 鉴别诊断与其他类似疾病的比较 7 总结
肌无力三种疾病的鉴别
肌无力三种疾病的鉴别（进行性肌营养不良症；重症肌无力；多发性肌炎与皮肌炎）进行性肌营养不良症------- 概述-------进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。
临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。
关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。
根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，将本病分为多个类型。
常见有：(1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病，属性连隐性遗传，发病均为男性，女性仅为异常性染色体的携带者。
常于婴儿期发病，５－８岁时明显，进展较快。
以骨盆带肌肉的无力为突出症状，多数伴有腓肌的假性肥大。
(2)Ｂｅｃｋｅｒ型：病肌分布、遗传特点同假肥大型，但远较假肥大型少见，且进展缓慢，预后良好，常在１５－２５岁期间发病。
(3)面肩肱型：为成年人中最常见类型，属常染色体显性遗传，性别无差别，通常在青春期起病。
(4)肢带型：属常染色体隐性遗传，男女均可见，１０－３０岁为好发年龄，进展缓慢，一般到中年后才发展到严重程度。
(5)眼咽型：属常染色体显性遗传，发病多在中年。
本病目前尚无有效治疗方法------- 临床表现-------1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力；2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩；3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态；4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”；5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Ｇｏｗｅｒｓ征。
6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦。
8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。
9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。
------- 诊断依据-------1.隐袭起病，进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征；2.性链或常染色体显性或隐性遗传形式；3.血清中ＧＰＴ、ＧＯＴ、ＬＤＨ、ＣＰＫ、ＰＫ等的显著升高；4.肌电图提示肌源性改变；5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。
重症肌无力发病机制、临床分型表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗预防
重症肌无力病因病理、发病机制、临床分型和表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗和预防重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
病因及发病机制病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%-90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%-20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%-20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
病理1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%-20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
临床表现本病可见于任何年龄，小至数月，大至70-80岁。
发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 -60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
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重症肌无力与哪些疾病相鉴别
目前我国的医疗科技水平一直在提高着，而且我们的生活水平也是一直在逐渐提高。
伴随着各种各样的疾病一直围绕在我们的身边，重症肌无力就是非常需要注意的。
重症肌无也是一种很难诊断出的疾病，这也是为什么很多重症肌无力患者在毫不知情的状态下，患上了这种疾病。
重症肌无力与哪些疾病相鉴别?
1、胸腺的改变：重症肌无力中约有，30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者，伴有胸腺肥大，75%以上的患者，伴有胸腺组织发生中心增生，腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。
2、老年性眼睑下垂：常见于老年人，多为双侧上睑下垂，眼裂变小，严重时上睑也可遮挡瞳孔而影响视线。
主要是由于上睑皮下脂肪减少，上睑松垂或提上睑肌肌腱断裂或提上睑肌变性，弹性减低所致。
不会影响到其他骨骼肌，新斯的明试验阴性。
3、眼肌型肌营养不良症：需与单纯眼肌型重症肌无力鉴别，眼肌型肌营养不良多在青年男性多见，症状无波动，骨骼肌的易疲劳性不突出，病情逐渐加重，新斯的明试验阴性。
4、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变，是重症肌无力病理中，最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失，平坦，甚至断裂。
5、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间，和小血管周围有淋巴细胞，浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多，形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维，可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。
6、代谢性肌病：如糖原累积病、脂质沉积性肌病、线粒体肌病等，也表现隐匿起病的肌无力，不能耐受疲劳，休息后可缓解，活动后加重。
但有一定的血生化异常，肌电图显示肌源性损害，肌活检有各自的特异性。
新斯的明试验阴性。
7、肉毒中毒：作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。
早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG。
肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。
重症肌无力与哪些疾病相鉴别?上述为您介绍了关于鉴别诊断重症肌无力的方法，如果朋友们还是无法自我断定，那么就要到正规的医院进行详细的检查，已经确诊要马上展开治疗。
原文链接：/zzjwl/2015/0820/230559.html。