佝偻病与手足搐搦2019
佝偻病性手足搐搦症的病因及预防
佝偻病性手足搐搦症的病因及预防【摘要】目的探讨分析佝偻病性手足搐搦症的原因以及相关的预防措施。
方法对自2004年1月-2011年6月在我院接受治疗的12例佝偻病性手足搐搦症患儿的临床资料进行回顾性分析，总结出佝偻病性手足搐搦症的原因以及相关的防治措施。
结果结果发现出现佝偻病性手足搐搦症的主要原因是新生婴儿营养性维生素d缺乏所致的；经过针对性的防治措施后，患儿均痊愈出院。
结论营养性维生素d缺乏是引发佝偻病性手足搐搦症的最主要原因之一；对未出现该病症的新生儿要做好充分的预防工作以减少发病的可能性，对已经出现该病症的患者要进行及时有效的治疗，避免病情恶化而引起严重后果［1］。
【关键词】佝偻病性手足搐搦症；病因；预防佝偻病性手足搐搦症在临床医学上常见多发于2岁以下的小儿，主要致病原因是营养性维生素d缺乏，临床表现主要有①惊厥：肢体抽动，双眼上翻，面肌痉挛，意识暂时丧失，大小便失禁等；②手足搐搦：双手腕屈曲，手指伸直，拇指内收贴近掌心，足踝关节伸直，足趾强直下曲，足底呈弓状；③喉痉挛：声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣；严重影响了患儿的健康成长、甚至威胁患儿的生命安全。
因此，医务人员必须加强临床护理，及时发现病情并给予有效的治疗，提高治愈率［2］。
本文选择自自2014年1月-2011年6月在我院接受治疗的12例因出现佝偻病性手足搐搦症患儿作为研究对象，旨在佝偻病性手足搐搦症原因和总结相关的预防方法，具体报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料作为研究对象的12例患儿均符台1986年全国佝偻病防治方案的诊断标准；其中男8例，女4例；年龄介于2个月到-2周岁之间不等；血钙≦1.7mmol/sl9例；介于1.7mmol/sl-1.88mmol/sl8例，正常4例，血磷正常5例，血磷增高7例，碱性磷酸酶(速立法)<150iu/s人5例；150-200iu/s人6例，脑电图1例轻度异常。
1.2 原因分析人体正常的血清钙浓度介于2.18-2.25mmol/sl，主要通过维生素d、甲状旁腺素和降钙索三者互相协调从而保持平衡。
婴儿手足搐搦症(维生素D缺乏性手足搐搦症)
婴儿手足搐搦症（维生素D缺乏性手足搐搦症）【病因】发病原因与佝偻病相同，但临床表现和血液生化改变不同。
本病虽多伴有轻度佝偻病，但骨骼变化不严重，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60%左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mgdl)，或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状。
在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。
在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium，约占总钙量的60%)和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。
当血清H+浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。
约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++)，其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。
影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。
根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反。
磷酸盐越多则钙离子越少。
血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应地减少。
反之，血浆蛋白低时，钙离子相对地比较高。
因此，肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时，结合的钙也减少，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，但因离子钙值并不低，可以不出现痉挛症状。
在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。
促进血钙降低的因素有①季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。
因为进冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。
佝偻病与手足搐搦
Rickets
重 点
1、熟悉本病的病理及发病机理 2、掌握本病的病因、临床表现及治疗 措施
定
义
因VitD不足使钙磷代谢紊乱造成的全身性慢 性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干
骺端生长板和骨基质矿化不全，产生骨骼病
变。
主要见于小于2岁的婴幼儿。
骨质疏松
骨丢失
Normal
Osteoporosis
> 2y
Osseous changes neural syndrome muscle tone change
初期（早期）
非特异性神经精神症状:多于6月内，特别是3月内 神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等---枕秃。
血生化改变: 血清25-(OH)D3下降 PTH 升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶(AKP)正常或稍高
头颅改变
1. 颅骨软化—乒乓颅(<6m) 2. 骨样组织堆积—方颅(7-8m) 3. 其他：头围增大
前囟闭合延迟
乳牙萌出延迟
胸部改变
1. 骨样组织堆积—佝偻病串 珠 (1岁左右)
鸡胸（ 1岁左右）
2.骨骼软化
肋膈沟（郝氏沟）（ 1岁 左右）
鸡胸— 肋软骨骺部内陷，胸骨向前突出
郝氏沟（Harrison groove） 呼吸时膈肌向内牵拉，使膈肌附着处的肋 骨内陷，在肋缘上出现横沟
多（作用于1-羟化酶）
促进旧骨脱钙，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使 新骨钙化 。 抑制骨盐溶解，使 Ca、P下降
维生素D的代谢调节
维生素D
肝脏25-羟化酶 25（OH）D3 肾脏1-羟化酶
血P↓ PTH
（+） （+） （—） （—） （—） （—）
佝偻病手足搐搦
第十一页，共五十页。
(二)激期(活动期) 维生素D缺乏的婴儿如不经治疗，病症会继续加重，出现甲
状旁腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。 骨骼改变：
1.头部：
A.颅骨软化(乒乓头)，多见于3-6个月婴儿，多发生在枕骨或顶骨中央， 用手指轻压，可稍向内陷，手指放松后立即弹回，似有压乒乓球样感觉。
第三十七页，共五十页。
2.手足搐搦： 见于较大婴幼儿，突发手足强直痉
挛，双手腕部屈曲，手指仲直，大拇指内 收掌心，足痉挛时两下肢伸直内收，足趾 向下弯曲呈弓状。
第三十八页，共五十页。
第三十九页，共五十页。
3.喉痉挛 小婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉
一.病因和发病机制 当维生素D缺乏血钙下降而甲状旁腺代偿
性分泌亦缺乏时那么低血钙不能恢复，总血钙 <1.75-1.88mmol/L 〔7-7.5mg/Dl〕或离子钙 <1.0mmol/L(4mg/Dl)时即可导致神经肌肉兴奋性 增高，出现手足抽搐，喉痉挛，甚至全身性惊厥。
第三十六页，共五十页。
二.临床表现
第三十四页，共五十页。
第七节：维生素D缺乏性手足搐搦症
目的要求： 一.熟悉本病的病因发病机制 二.掌握本病的临床表现 三.掌握本病的诊断和防治
四.了解本病的鉴别诊断
第三十五页，共五十页。
维生素D缺乏性手足搐搦病〔tetany Of vitamin D Deficiency)又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低 钙惊厥。
预防量，或VitD20万-30万IU一次肌注，间 隔一个月可再给2-3次
维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症
食物中VitaD补充不足
天然食物中含维生素D少。
病因
生长速度快，需要量增加
➢ 早产及双胎婴儿生后生长发育快，且体内贮存的维生 素D不足。
➢ 婴儿早期生长速度较快 ➢ 重度营养不良婴儿生长迟缓，发生佝偻病者不多
围生期VitD不足
➢ 母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素D营养不足，如 母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻
学习目的和要求
掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、分期与 治疗。
熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机制。 了解维生素D缺乏性佝偻病的诊断、鉴别诊断、
预防。 了解维生素D的来源、生理功能。 了解甲状旁腺对维生素D、钙磷代谢的作用。
定义
维生素D不足 钙、磷代谢紊乱 生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全 以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病
VitD2 bile
UVL 7-DHCC VitD3
DBP
α-globulin
25-(OH)D3
1,25 (OH)2D3
Vit D营养的评价
25-（ OH ）D3浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况
Vit D的生理功能
小肠：CaBP ↑，增加钙吸收↑ ，磷↑ ； 直接促进磷转运
肾脏： ↑近曲小管钙、磷的重吸收，利于骨矿化
维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症
Rickets and tetany Of Vitamin D Deficiency
维生素D缺乏性佝偻病
Rickets Of Vitamin D Deficiency
纲要
定义 Vit D来源和代谢 病因和发病机制 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗与预防 注意事项
佝偻病性手足搐搦症的病因及预防
中国保健营养
CHINA HEALTH CARE ＆ NUTRITION
No． 06 2012
·1373·
佝偻病性手足搐搦症的病因及预防
雷艳红
河南省洛阳市孟津县公疗医院，河南 孟津 471100
【摘要】 目的 探讨分析佝偻病性手足搐搦症的原因以及相关的预防措施。方法 对自 2004 年 1 月 － 2011 年 6 月在我院接受治疗的 12 例佝偻病性
十分重大。本文对术中自体血液回输的管理进行综述，旨在为临床操作提供必要的科学依据与借鉴。
【关键词】 术中自体血液回输； 外科手术； 管理工作
doi： 10． 3969 / j． issn． 1004 － 7484（ x） ． 2012． 06． 190
文章编号： 1004 － 7484（ 2012） － 06 － 1373 － 02
参考文献 ［1］ 石呈锋． 抢救手足搐搦症并发喉痉挛 12 例体会及教训． 中华儿科杂
志，1988，5： 284． ［2］ 谢风林，唐淑艳，王建平等． 葡萄糖酸钙口服液与维生素 D 联合治疗佝
偻病初期临床体会． 内蒙古医学杂志，1996，16（ 6） ： 376． ［3］ 王金龙，姚鲁也，陈孝治． 钙制剂的进展． 中国医院药学杂志，1999，19
手足搐搦症患儿的临床资料进行回顾性分析，总结出佝偻病性手足搐搦症的原因以及相关的防治措施。结果 结果发现出现佝偻病性手足搐搦症的主要
原因是新生婴儿营养性维生素 D 缺乏所致的； 经过针对性的防治措施后，患儿均痊愈出院。结论 营养性维生素 D 缺乏是引发佝偻病性手足搐搦症的最主
要原因之一； 对未出现该病症的新生儿要做好充分的预防工作以减少发病的可能性，对已经出现该病症的患者要进行及时有效的治疗，避免病情恶化而引
手足搐搦症 儿科学
4岁病儿， （1）治疗前 体重8.2kg； （2）显示臀 肌萎缩； （3）治疗1+ 月后，体重
11.5kg
图1
图2
图3
营养不良 性水肿
男，9岁
（1）显示 水肿的面 部；
（2）治疗 半月后的 面部。
图1
图2
并发症
1、营养性贫血：常出现营养性缺铁性贫血； 2、维生素和微量元素缺乏：维生素缺乏以VitA缺乏症
轻度 中度
重度
体重低于正常均值 15-25% 25-40% >40%
腹壁皮褶厚度
0.8-0.4cm <0.4cm 近消失
身长
正常
稍低 明显低
消瘦
不明显 明显
皮包骨样
皮肤
正常
苍白松弛 苍白无弹性
精神
正常
轻度萎靡 抑制烦躁交替
肌张力
正常
降低
低下
治疗(treatment)
治疗原则： 祛除病因、调整饮食、补充营养、促进消化功能。
36
思考题:
1、为什么同是VitD缺乏，在临床上引起两种病？ 2、VitD缺乏性手足搐搦症有哪些临床表现？ 3、VitD缺乏性手足搐搦症抢救原则包括哪些？
37
蛋白质-能量营养不良 Protein-Energy Malnutrition
新乡医学院第一临床学院 儿科学教研室 李晶
概述 （summarization）
度皆可下降
诊断(diagnosis)
诊断：根据小儿的喂养史＋临床表现 分型为： 1、体重低下； 2、生长迟缓； 3、消瘦
小儿营养不良分型
分型 分度
佝偻病及抽搐症
【小结】
维生素D的来源及生理功能 佝偻病的病因临床表现治疗要点 佝偻病的护理评估要点及护理措施 维生素D缺乏性手足抽搐症的病因及临床表现 维生素D缺乏性手足抽搐症的护理评估要点及 护理措施
作业题：
(1)8个月，因反复全身惊厥5次入院，昨日受凉后鼻塞、低烧、夜间吵， 体温38.7℃，今日突起双眼上窜，面肌颤动持续半分钟后入睡，醒 后如常，反复发作5次人工喂养一直服用橙汁、鱼肝油、平素多汗， 母孕期常有腓肠肌抽搐史。体查：神清，一般可，前囟 1.5cm×1.5cm枕秃，咽充血，颈软，心肺(－)，腹软，肝肋下 1.5cm，质软、脾未及，软度“O”型腿。请写出临床诊断、护理诊 断及护理措施。 (2)男，10个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养未添加辅食，因 妊娠晚期有肌肉抽搐史，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。 体查：wt 9kg，L70cm发育营养尚可，前囟2 cm×1.5cm，枕差， 未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾(－)，轻度“O”型腿。该病 史有无补充和不妥之处？ 请写出该患儿临床诊断及护理诊断，如何预防和治疗。
【治疗要点】
治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形和控制病情活动， 故应做到早期发现，早期治疗。 1.活动期：合理喂养，多晒太阳；给予维生素D制剂。3个月以内小 婴儿或有手足搐搦病史的婴儿，在肌肉注射维生素D前2～3天至 注射后2～3周，口服钙剂，防止低钙抽搐。 2.恢复期：夏季多晒太阳，冬季给予维生素D10～20万单位，一次 口服或肌肉注射，以防来年春季复发；或每日给预防量口服。 3.后遗症期：加强体格锻炼，对骨骼畸形者可采用主动或被动运动 矫正。
【维生素D的来源和生理功能】
1.来源：
内源性：主要来源（7-脱氢胆固醇经紫外线照射转变为胆骨化醇，即内 源性VitD3） 外源性：食物（肝、牛奶、蛋黄等）中的维生素D、鱼肝油及通过母 体—胎儿转运来的维生素D; [植物食物（植物油、酵母）中含丰富麦角固醇
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Function of 1，25（OH）2D
促进肾脏对钙 磷的重吸收
促进小肠粘膜 对钙磷的吸收
促进成骨细胞增殖和AKP 的合成
2020/4/8
参与多种细胞 的增殖、分化 和免疫功能的 调控过程
甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在 Ca、P代谢中的作用
PTH的作用
CT作用
促进对Ca、P的吸收， 但不如VitD的作用强。
2020/4/8
2020/4/8
钙磷乘 积降低
2020/4/8
骨骼病理改变
钙化受阻
干骺端
骨样组织堆积，干 骺端增厚，膨出
骨膜下
骨膜增厚，骨质疏松 软化
Pathology
1. 骨样组织堆积 2. 临时钙化带失去正常形态或消失 3. 骨膜增厚，骨质疏松、软化
2020/4/8
病理
2020/4/8
Clinical manifestations
早期
Early stage
激期
Florid rickets
恢复期
Healing rickets
< 6m
6m-2y
6m-2y
Ø Osseous changes
Ø neural syndrome
Ø muscle tone change
2020/4/8
后遗症期 Sequela stage
> 2y
初期（早期）
2020/4/8
Rickets
2020/4/8
Rickets
2020/4/8
重点
1、熟悉本病的病理及发病机理 2、掌握本病的病因、临床表现及治疗 措施
2020/4/8
定义
因VitD不足使钙磷代谢紊乱造成的全身性慢 性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干 骺端生长板和骨基质矿化不全，产生骨骼病 变。 主要见于小于2岁的婴幼儿。
2020/4/8
郝氏沟（Harrison groove）
活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变
< 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes 颞部、枕骨中央 （乒乓感 a ping-pong-ball sensation )
2020/4/8
> 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,
非特异性神经精神症状:多于6月内，特别是3月内 神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等---枕秃。
血生化改变: 血清25-(OH)D3下降 PTH 升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶(AKP)正常或稍高
X线：常无骨骼病变, 正常或钙化线稍模糊
2020/4/8
2020/4/8
维生素D
自身调节 血钙的间接调节 血磷的直接调节
肝脏25-羟化酶 （—）
25（OH）D3
肾脏1-羟化酶
血P↓ （+）
（—）
PTH （+）
（—）
（+）（—）
血Ca↓ 1，25（OH）2D3
（—）
血P↑ CT
（+）
血Ca↑
2020/4/8
2020/4/8
Etiology
1. 围生期VitD不足：妊娠晚期vitD不足、母亲 肝肾疾病，慢性腹泻、早产、双胎
.促进肾小管对Ca的重吸收 .抑制肾小管对P的重吸收 .使1，25（OH）2D3生成增
多（作用于1-羟化酶）
抑制对Ca、P的吸收
抑制对Ca、P的吸收 抑制1，25（OH）2D3 的合成
促进旧骨脱钙，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使 新骨钙化 。
抑制骨盐溶解，使 Ca、P下降
2020/4/8
维生素D的代谢调节
• vitD3
胆骨化醇，来源于皮肤，内源性 vitD3，主要来源
2020/4/8
Resource of VitD
皮肤中7-脱氢胆固醇
mother to fetus紫外线VitD3
2020/4/8
blood
food
VitD2 VitD3
2020/4/8
2020/4/8
Resource of VitD
2020/4/8
骨质疏松
骨丢失
Normal
Osteoporosis
骨的生长方式
• 软骨内成骨: 主要在长骨骨骺端的软骨内进 行，使骨变长
• 膜下成骨: 主要在骨干皮质和扁平骨骨膜内 进行，使骨变粗
2020/4/8
2020/4/8
骺板: 在骨骺与骨干交界处保留的软
骨层。它的存在显示软骨细胞仍有 增殖能力长骨能继续生长。
皮肤中7-脱氢胆固醇
mother to fetus
紫外线
VitD3
2020/4/8
blood
food
VitD2 VitD3
Hydrooxylated in the Liver
25-(OH)D3
Hydrooxylated in the renal
1,25-(OH)2D3
Receptors（intestins, renal, bone）
2.日光照射不足：室内活动、大气污染 ultraviolet : south area > north area
summer > winter country > city plain > mountain 3.生长速度快，需要增加：早产追赶生长，婴 儿早期
2020/4/8
4. 食物中 Vit D不足
Etiology
5.疾病及药物影响 Ø chronic gastrointestinal diseases Ø hepatic disease Ø renal disease ØAnticonvulsive drugs － VitD加速分解 Øglucocorticiods －对抗VitD转运钙的作用
如骺板完全被骨组织所代替， 骨骺与骨干完全融合“骨骺闭合” ，骨即不再增长。
★骨生长：是基于骺板软骨细胞不断分 化、成熟及骨化。 ★长骨生长过程：长骨的增长是骨干两 端骺板的生长。
钙磷的作用
< 35 旧骨脱钙
Ca*P
Calcify
> 40 钙盐沉着
2020/4/8
维生素D来源
• vitD2
麦角骨化醇， 来源于植物
2020/4/8
头颅改变
1. 颅骨软化—乒乓颅(<6m) 2. 骨样组织堆积—方颅(7-8m) 3. 其他：头围增大
前囟闭合延迟 乳牙萌出延迟
2020/4/8
胸部改变
1. 骨样组织堆积—佝偻病串 珠 (1岁左右)
2.骨骼软化
2020/4/8
鸡胸（ 1岁左右）
肋膈沟（郝氏沟）（ 1岁左 右）
鸡胸— 肋软骨骺部内陷，胸骨向前突出