颅内生殖细胞瘤
颅内生殖细胞瘤影像表现

男 60岁 反复头痛1月 余
颅咽管瘤
起源于腺垂体结节部;两个发病高峰:5-14岁及40-60岁 造釉细胞型常见于儿童,常见囊变及钙化,影像表现较典型,蛋壳样钙化
为其特征;增强扫描囊壁及实性部分强化 乳头型常见于成人,影像表现同生殖细胞瘤相似,钙化少见
女 63Y 视物模糊,头痛5月余,加重2月余
男 12岁 反复头痛头晕伴恶心呕吐5天
男 26岁 头晕,头痛20余 天
男 7岁 视物模糊2月余
男 9岁 多饮多尿1年余
男 15岁 右眼睑下垂,视物重影10余 天
男 46岁 嗜睡,反应迟钝1年余
男 9岁 左侧肢体无力5月余
男 11岁 左侧肢体肌力减退5月余
男 6岁 突发右侧肢体无力20 天
发病机制
起源倾向于胚芽移行异常学说:在胚胎迁移折叠过程中,原始生殖细胞 遍布整个胚胎,当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时,很 可能变成肿瘤。生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤
原始生殖细胞大部分停留在中线附近,颅内发病率按部位依次为松果体 区、鞍上区等,少部分由于第三脑室发育而移动至丘脑、基底节区
依次为松果体区、鞍上区、丘脑和基底节区,也可松果体区和鞍上同时受累 组织学:属恶性肿瘤,可沿室管膜和脑脊液播散 实验室检查:AFP;β-HCG;PLAP;CEA 治疗:对放疗、化疗敏感,预后好,种植播散影响预后
临床表现
临床表现与肿瘤生长部位有一定相关性 松果体区GE:
压迫中脑导水管或阻塞其开口➢颅高压症状(松果体区GE最常见症状) 鞍上区GE:
被包埋;常伴梗阻性脑积水 鞍上区GE钙化较少;丘脑-基底节区GE囊变多见,出血、钙化不少见 增强扫描呈明显较均匀强化 放疗后常出现低密度囊性变
颅内生殖细胞瘤治疗失败3例分析及规范建议

疾病 ,如 出现误诊 、误 治极为可 惜 。应对 此类 患者进
行规范化治疗 ,对儿 童患者可 采用综 合治疗 以减少 长
期生存后 出现 的并发症 。
参 考 文 献
[ 1 ] 连欣 ,张福泉 ,胡克 ,等. 7 4例颅内生殖细胞瘤放疗疗效 分析 [ J ] .中华放射肿瘤学杂志 , 2 0 0 9 ,1 8 ,1 7 3 — 1 7 5 . [ 2 ] R o g e r s s J , M o s l e h — S h i r a z i M A, S a r a n F H, e t a 1 . R a d i o t h e r a p y
[ 5 ]K u m a b e T ,K u s a k a Y,J o k u r a H,c t a 1 .R e c u r r e n c e o f i n —
t r a c r a n i a l g e r mi n o ma i n i t i a l l y t r e a t e d w i t h c h e mo t h e r a p y o n l y
o f l o c a l i z e d i n t r a c r a n i a l g e r mi no ma: t i me t o s e v e r h i s t o r i c a l
区放疗 ,但 5年后 出现照射 野外复发 。 目前 对于儿 童
患者 ,为减少放疗后 造成 的神经 功能损 伤 ,可采 用化 放疗结合 的方法治疗 。对于 化疗后 达到病 灶完全 缓解 的病例 ,后续放疗可 以减少 照射剂 量及 范 围,但放 疗 是不能省 略的治疗 I o 。 J 。 在病例 1 进行 治疗 的时期 ,采用的是二维定位 ,根
颅内生殖细胞瘤的科普知识课件

演讲人:
目录
1. 什么是颅内生殖细胞瘤? 2. 颅内生殖细胞瘤的症状 3. 如何诊断颅内生殖细胞瘤? 4. 颅内生殖细胞瘤的治疗 5. 颅内生殖细胞瘤的预后与随访
什么是颅内生殖细胞瘤?
什么是颅内生殖细胞瘤?
定义
颅内生殖细胞瘤是一种起源于生殖细胞的肿瘤, 通常发生在脑部,尤其是松果体区域。
这种肿可以是良性或恶性,主要影响儿童和青 少年。
什么是颅内生殖细胞瘤? 类型
颅内生殖细胞瘤主要分为三种类型:胚胎瘤、畸 胎瘤和精原细胞瘤。
不同类型的肿瘤有不同的病理特征和临床表现。
什么是颅内生殖细胞瘤?
发病机制
生殖细胞瘤的形成与生殖细胞在胚胎发育过程中 的异常迁移有关。
此外,遗传因素和环境因素也可能在病理机制中 发挥作用。
如何诊断颅内生殖细胞瘤? 血液检查
某些生物标志物(如α-胎蛋白和人绒毛膜促性腺 激素)可以在血液中检测,用于辅助诊断。
这些标志物的升高通常与生殖细胞瘤相关。
颅内生殖细胞瘤的治疗
颅内生殖细胞瘤的治疗
手术治疗
手术切除是主要的治疗方法,旨在尽可能完 全地去除肿瘤。
手术风险和预后与肿瘤的大小和位置密切相 关。
心理疏导和康复治疗都是重要的组成部分。
谢谢观看
颅内生殖细胞瘤的治疗 放疗
对于无法完全切除的肿瘤,放疗常常作为辅 助治疗。
放疗可以有效控制肿瘤的生长。
颅内生殖细胞瘤的治疗 化疗
在某些情况下,化疗可能会被用于治疗生殖 细胞瘤,尤其是恶性病例。
化疗的方案通常依赖于肿瘤的类型和分期。
颅内生殖细胞瘤的预后与随访
颅内生殖细胞瘤的预后与随访 预后因素
颅内生殖细胞瘤的预后与肿瘤的类型、大小和治 疗反应有关。
颅内生殖细胞瘤的治疗方法有哪些?

颅内生殖细胞瘤的治疗方法有哪些?(一)治疗1.肿瘤切除术近年来普遍应用了CT及显微外科技术,彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。
目前常用的手术入路及其选择原则为:(1)经顶枕部经胼胝体入路:适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。
一般做右侧顶枕较大的骨瓣,内缘达矢状窦旁。
(2)经幕下小脑上入路:适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。
病人可采坐位、侧卧或俯卧位。
行颅后窝正中切口。
(3)经枕部小脑幕入路:肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。
术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。
(4)经侧脑室三角区入路:主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。
术后常有同向偏盲。
(5)经额部侧脑室入路:可行冠状切口,右额骨瓣成型开颅。
值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉,肿瘤应分块切除,术中应避免损伤瘤周的脑组织。
目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除,术后放射治疗,或先行分流手术,然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除,实际上是不可能的)。
是否适于全切除,首先取决于肿瘤的组织学结构,其次是肿瘤扩展部位。
小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切,术后死亡率较高。
2.脑脊液分流术鉴于肿瘤全切除困难,术后死亡率高,即使肿瘤全切除后,仍难免复发。
因此,有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。
以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第三脑室造瘘术。
近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。
分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水,术后辅以放疗。
有人主张所有病人不管是否行全切术,如有颅内压增高,肿瘤切除前2周,尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。
由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散,故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。
3.立体定向活检术可在CT导向下行立体定向活检术,明确病理诊断,为下一步治疗提供资料。
4.术后放疗及化疗生殖细胞瘤对放射线极为敏感。
术后辅以放疗可获稳定的疗效。
但体积较大的肿瘤可以复发,对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。
由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%~57%,故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移,均应常规行全脑和脊髓放疗。
颅内生殖细胞肿瘤影像诊断

0 引 言
颅 内生 殖 细胞 肿瘤 ( GC T s ) 是一 种 少见 的颅 内胚 胎性 肿 瘤 , 2 0 0 7年 WHO的病 理分 类将 GC T s 分为 6个亚 型 : 生殖 细胞 瘤 、畸胎 瘤 、内胚 窦瘤 ( 又名 卵黄囊 瘤 ) 、绒 毛膜上 皮癌 ( 简 称绒 癌 ) 、胚 胎 癌 、混 合 性生 殖 细胞 瘤 [ 1 。其 中生 殖 细胞 瘤
世 界最新 医学信 息文摘 2 0 1 3 年第 1 3 卷第 1 4期
・
4 5
论著 ・
颅 内生殖细胞 肿瘤 影像诊 断
( 内蒙古赤峰宝 山医院,内蒙古 赤峰 0 2 4 0 7 6)
周 国民 , 李艳华
摘要 :颅 内生殖细胞肿瘤 ( G C T s ) 是一种 少见 的颅 内胚胎性肿瘤 , 好 发于儿童及青少年 , 不 同部位的生殖细胞肿 瘤 C T、 MI u表 现有所 不 同 , 本 文通过对松 果体 区,鞍 区及基 底节 区的生殖细胞肿瘤的影像表 现及鉴别诊 断的论述 ,提 高了颅 内生殖细胞肿 瘤的影像诊 断水平 ,为颅 内生殖细胞肿瘤提供早期的诊 断及有效治疗起到一定作用。
t r e a t me n t .
K EY W oRD S : Ge m r c e l l t u mo r C o mp u t e d t o mo g r a p h y( C T )Ma g n e t i c r e s o n a n c e i ma g i n g ( MR I )
病 理学 检查 。
占所 有 生殖 细 胞肿 瘤 的 6 5 %[ 2 】 ,畸胎 瘤也 较 常见 ,成 熟 和 不 成熟 的畸 胎瘤 分别 占 1 0 %,和 2 3 % ,其 他胚 胎 癌 、 内胚
颅内生殖细胞瘤如何治疗日本患者10年无病生存率超80%

颅内生殖细胞瘤如何治疗日本患者10年无病生存率超80%颅内生殖细胞肿瘤是多发于儿童的性腺外的罕见肿瘤。
与欧美国家相比,颅内胚细胞肿瘤在亚洲的发病率更高。
在日本,颅内生殖细胞瘤占所有脑肿瘤的2.3%,但是在美国是0.4%。
颅内生殖细胞瘤的高发年龄段在10-20岁之间。
男性多于女性(肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见)。
本文将为大家介绍一下日本治疗颅内生殖细胞瘤的现状。
图源:创客贴一、颅内生殖细胞瘤的症状:肿瘤位置不同,导致患者出现的临床症状也不尽相同。
脑下垂体机能低下的情况较多,鞍上部肿瘤中60 ~ 90%的患者会出现尿崩症。
在松果体部肿瘤中,即使没有发现鞍上部的病变,也有尿崩症的发生。
鞍上部肿瘤有视觉功能下降,生长激素缺乏和性早熟的症状。
松果体部肿瘤导致中脑水道阻塞,引起水头症,出现头痛、呕吐、意识障碍等症状。
进而,压迫盖板呈现Parinaud症候群(由于会聚反射麻痹而产生的假Argyll-Robertson瞳孔或伴随对光反射减退的双侧性上方注视麻痹)。
在基底神经节肿瘤中,发生脑功能降低,由于锥体束障碍引起的偏瘫以及智力功能障碍。
颅内压亢进症状、视功能障碍为初发症状时,诊断所需的时间较短,但如果是食思不佳、精神症状、行动异常、夜尿症等非特异性症状,诊断所需的时间较长。
二、颅内生殖细胞瘤的诊断依据:临床表现、肿瘤标志物、颅脑影像学、对试验性放疗的反应性及病理活检。
诊断鉴别:鞍上区颅内生殖细胞肿瘤应除外颅咽管瘤、垂体瘤、郎罕组织细胞增多症、淋巴性漏斗神经垂体炎、下丘脑和视神经胶质瘤;底节区需与星形细胞瘤和胶质母细胞瘤鉴别;松果体区应排除松果体细胞瘤、神经胶质瘤等。
图源:创客贴三、颅内生殖细胞瘤的治疗:1) 手术:为了确定治疗方针,有必要确定组织诊断手术的目的是对肿瘤进行活检。
近年来,出现了定位活检、神经内窥镜下活检。
但是在某些困难的情况下进行开颅肿瘤活检的情况较多。
无论采用哪种方法获取肿瘤组织,肿瘤标本都可能无法在混合生殖细胞肿瘤等中反映出整个肿瘤。
颅内生殖细胞瘤15例临床特点分析

[ 8 ]B a u mg a e r t n e r M R,S o l b e r g B D.Awa r e n e s s o f t i p a p e x d i s — t a n c e r e d u c e s f a i l u r e o f r e o c h a n t e r i c f r a c t u r e s o f t h e h i p[ J ] .J
b o ne J o i n t S u r g, 1 9 9 7, 7 9( 6 ):96 9 — 9 7 1 .
[ 3 ]吴世强.P F NA治疗股骨转子下骨折 3 2例疗效分析 [ J ] .中国
・
临床 研ห้องสมุดไป่ตู้究 - N报 道 ・
颅 内生 殖 细胞 瘤 1 5例 临床 特 点 分 析
访 ,以取得更 好 的临床效 果 。
参 考 文 献
[ 1 ]C a n a l e S T,B e a t y j H.C a mp b e l l , S Op e r a t i v e Or t h o p a e d i e a [ M] .2 0 1 1 :3 ,2 5 5 7 . [ z ]胥少汀 ,葛宝丰 ,徐 印坎. 实用骨科学 [ M] .第 3版.北 京 :
有 效方 法 。股骨转 子下粉 碎性 骨 折 的外 科 治疗 具 有
一
定 的挑战 性 ,有 各式各 样 的 内 固定材 料 和 不 同 的
[ 4 ]F r a n k j S E. He l i c a l b l a d e v e r s u s s l i d i n g h i p s c r e w f o r t r e a t me n t
颅内生殖细胞瘤

弥漫性生长
T1低/等信号,T2混杂信号,明显强化;瘤周水肿轻
同侧皮层萎缩
基底节区肿瘤
01
胶质瘤
02
转移瘤
03
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤
• 原发性颅内恶性淋巴瘤 (PIML)是一种较少见的颅 内恶性肿瘤,其占全部原发 性颅内肿瘤的约1.5%。 • 一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤 (NHL) • 起源并局限于脑、脑膜 • 患者无全身受累表现,为结 外淋巴瘤
• 垂体瘤平扫MRI表现 –无囊变出血:均质长T1、 长T2信号 –合并囊变:更长T1、更长 T2信号 –合并出血:亚急性期 短 T1、长T2信号区 • 垂体瘤增强MRI表现 –均质、非均质及环形明显 强化 –海绵窦受侵:部分或完全 包绕颈内动脉 –跨鞍隔生长:雪人征
颅咽管瘤
• 颅咽管胚胎残余上皮/鳞
骶尾椎
腹膜后 纵隔 颈部
(extragonadal),且多位于中线附
近。
病理分型
WHO的病理分类将GCTs分为6个亚型:生殖 细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、 绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌、混合性生 殖细胞瘤(混合性生殖细胞瘤为其他组织学
成分混合而成)。
除生殖细胞瘤(germinomas)以外的肿瘤总 称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 (nongerminomatous germ cell tumors, NGGCTs)。生殖细胞瘤约占GCTs的50~70%。
• 因有牙齿、骨、脂肪等组织,CT上为高低
不等密度,MRI图像上畸胎瘤在各个序列上
表现为不均质
畸胎瘤
‘
松果体主质细胞肿瘤特点
• 发病年龄较生殖细胞瘤大(20-40岁) • 多见于青年女性,生殖细胞瘤多见于青少年男性 • 呈“爆炸”钙化灶,生殖细胞瘤常推压松果体钙化移位 • 很少发生坏死、囊变及出血 • 松果体瘤不具有生殖细胞瘤侵犯三脑室后部形成的“蝴蝶征” • 鞍上池、基底节区及脑实质内有肿瘤病灶时考虑生殖细胞瘤
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生殖细胞瘤主要治疗手段为中等剂量
的放疗和以铂剂为基础的化疗联合,手术 和活检的目的是取得准确的病理,畸胎瘤 主要为手术切除,而其他NG-GCTs则必须 全面评估手术切除,术前和或术后化放疗 的利弊,采取个体化的综合治疗。先化疗 再手术,术后再化疗和放疗的“三明治” 式治疗方法临床常常被采用。
❖7.治疗方法:
颅内生殖细胞瘤
曹蕾
颅内生殖细胞瘤
❖ 1.颅内生殖细胞肿瘤(GCTs)是一组有特殊
的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤总 称,源于胚生殖细胞。依据肿瘤部位、性质、 大小等因素决定其症状和体征。生殖细胞瘤 约占颅内所有肿瘤的1%一2%。亚洲生殖细 胞瘤的发病率明显高于欧美国家,但原因至今 不清。颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区,其 次为鞍上区、丘脑和基底节区,少数可发生在 侧脑室、第三脑室、大脑半球、小脑半球或 脑干等。极少数发生于额颞叶。多发生于青 少年。颅内生殖细胞肿瘤极具性别特点。
❖ (2)鞍上生殖细胞瘤
通常鞍上生殖细胞瘤表现有“三联征”:即尿崩 症、视力减退和垂体功能低下。
❖ (3)基底节生殖细胞瘤 进行性轻偏瘫 ,少数患者尚有智力减退,少数患
者尚有性早熟。极少数表现为性征发育停滞或不发 育。个别病人还出现小脑神经机能联系不能,强迫 症,局限性癫痫等症状。
❖6.疾病治疗
❖ 5.临床表现
依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体 征。除了肿瘤占位效应、压迫邻近的脑组织外,还 可梗阻脑脊液循环,引起颅内压增高和脑室扩大; 肿瘤在松果体区多引起颅压增高和眼球运动障碍; 鞍区常有多饮多尿和发育迟滞;底节丘脑则多为轻 偏瘫等。
❖ (1)松果体区生பைடு நூலகம்细胞肿瘤
肿瘤位于松果体区,早期压迫导水管可有颅压增 高,继之压迫动眼神经核可导致眼球垂直运动障碍, 晚期压迫四叠体下丘造成听力减退、压迫小脑上蚓 部或小脑上脚造成走路不稳等,一般病程较短,自 20天~1.5年,平均为4个月。
颅内生殖细胞肿瘤治疗方法的选择依赖于 肿瘤的部位,大小和病理性质等诸多因素,各 种颅内生殖细胞肿瘤的预后差异很大,每个患 者的具体情况也不同,对各类颅内生殖细胞肿 瘤制定统一的治疗方式是不现实的,但多数强 调放疗、化疗和手术的综合治疗。原则上应对 经组织学检查确诊的生殖细胞瘤者先采用化疗 后补充放疗 。
❖2.主要症状:
(1)梗阻脑脊液循环 (2)颅内压增高 (3)脑室扩大 (4)眼球运动障碍 (5)多饮多尿、发育迟缓 (6)轻偏瘫
❖3.分类:
颅内生殖细胞肿瘤可分为6种亚型
1、生殖细胞瘤
2、 畸胎瘤未成熟性、成熟性、畸胎瘤恶性转化
3、 胚胎癌
4、 内胚窦瘤(又称卵黄囊瘤)
5、 绒毛膜上皮癌
6、 混合性生殖细胞肿瘤
❖ 因此,生殖细胞瘤在治疗结束后,应每3-6月
随诊一次,除常规检测血常规,生化,内分 泌外,AFP和β-HCG和CT/MRI扫描是必须的, 5年后随访间隔可改为6-12月。对NGMGCTs,检测AFP和β-HCG对判断肿瘤复发 具有重要的意义,如果AFP和β-HCG再次升 高则可预测肿瘤的复发,其敏感性早于MRI。
❖ (4)药物的应用
❖ 9.预后:
❖ ①预后好的颅内生殖细胞肿瘤包括单发的纯 生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤 。
❖ ②预后中等的颅内生殖细胞肿瘤包括伴β- HCG升高的生殖细胞瘤、多发的生殖细胞瘤、 未成熟畸胎瘤、含生殖细胞瘤及成熟畸胎瘤 或未成熟畸胎瘤成分的混合性生殖细胞肿瘤;
❖ ③预后差的颅内生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤恶 性变、胚胎癌、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌、 或含有上述恶性成分的混合性生殖细胞肿瘤。
❖ (1)放射治疗 ❖ (2)化学治疗 ❖ (3)手术治疗
❖ 8.护理:
❖ (1)心理护理
❖ (2)饮食护理:宜选高热量、高蛋白、高维 生素、低脂肪、易消化的清淡饮食。
❖ (3)血象变化:高度重视电解质的调节 ,
白细胞下降者,应暂停放疗或给予升白药物, 血小板低者,应注意有无出血倾向,防止各 类损伤,预防出血。
谢 谢 !
还可分成2大类:即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生 殖细胞肿瘤,除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又称 为非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤 (NGMGCTs)
4.发病原因
多人认为所有生殖性肿瘤均起源于胚生殖细胞, 而生殖细胞又可演变为全潜能细胞及胚胎癌干细 胞,进一步形成胚胎癌,绒癌,卵黄囊瘤和畸胎 瘤。除成熟性畸胎瘤属于良性外,其他生殖细胞 肿瘤皆属于恶性,瘤细胞可脱落在CSF中,在脑 室内和蛛网膜下腔发生种植和播散,极少数可沿 血液转移到中枢神经系统之外如肺、淋巴结、骨 骼等;也可通过V-P分流由CSF发生腹腔内种植, 也由进入CSF的瘤细胞种植到脊髓,MR上可见脊 髓多发占位。