[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及
鉴别诊断（建议收藏）
骨纤维异常增殖症
【概述】
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】
肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】
本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。临床表现依发病部位及病变范围不同而异。颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变
及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】
CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。受累颅面骨呈磨玻璃样改变，板障闭塞，骨小梁消失（图1A）。硬化型主要见于颅面、颅底骨，表现为密度不均匀增高，其内散在颗粒状透亮区。眼眶、鼻腔鼻窦、外中内耳及颅底神经孔道变形、狭窄。
MRI：受累骨呈膨胀性改变，信号无特征性，T1WI呈等低信号，T2WI信号变化较大，可为高、等或低信号，信号通常不均匀，增强后不均匀强化，强化程度不一（图1B~D）。
图1骨纤维异常增殖症
A
B
C
D
女性，14岁，横断面CT平扫（图A）示颅底骨（颞骨鳞部、右侧蝶骨体、蝶骨大翼、右侧筛窦壁）膨大，呈磨玻璃样改变，右侧翼管、圆孔变窄。MR T1WI（图B）呈低信号，T2WI（图C）呈低信号，增强T1WI（图D）呈轻度不均匀强化
【推荐影像学检查方案】
CT是最佳的影像学检查方法，能清楚显示骨质增厚的程度、范围，其特征性改变为磨玻璃样外观。
【鉴别诊断】
（1）骨化性纤维瘤：单骨骨纤维异常增殖症需与本病鉴别；本病多为单骨发病，一般呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨
性包壳，中心呈低密度区。
（2）畸形性骨炎（Paget病）：中老年男性多见，多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见，CT显示“棉絮”样外观有助于诊断。
（3）骨瘤：病变边界清晰的孤立性骨性肿块，CT显示为边界清晰的骨性高密度影。
【诊断精要】
受累骨质膨胀增厚，病变区骨质呈磨玻璃样密度为其特征性表现。
骶骨肿瘤的影像学诊断
骶骨肿瘤的影像学诊断 一、概述 骶骨肿瘤是指发生在骶骨区域的恶性或良性肿瘤。影像学诊断在骶骨肿瘤的诊断和治疗方面起到至关重要的作用。本文将详细介绍骶骨肿瘤的影像学诊断，包括分类、常见病理类型、影像学表现等。 二、骶骨肿瘤分类 根据病理学特点，骶骨肿瘤可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。良性肿瘤包括骶骨骨巨细胞瘤、骶骨骨纤维异常增殖症等；恶性肿瘤包括骶骨骨肉瘤、转移性骶骨肿瘤等。 三、常见病理类型及影像学表现 1.骶骨骨巨细胞瘤： 影像学表现.1多为单发病灶，位于骶髂关节附近；②呈椭圆形或分叶状；③病灶密度不均匀，内见斑点状钙化；④边缘可有骨壳形成。 ：详细骶骨骨巨细胞瘤影像学诊断请见附件1. 2.骶骨骨纤维异常增殖症：
影像学表现.1病灶常为多个，分布于双侧骶髂关节附近； ②病灶边缘不规则，可有骨膜反应；③病灶密度多为低密度，内见 斑点状钙化。 ：详细骶骨骨纤维异常增殖症影像学诊断请见附件2. 3.骶骨骨肉瘤： 影像学表现.1病灶呈溃疡状，边缘不规则；②密度不均匀，可见明显骨质破坏；③软组织肿块形成，可伴有侵蚀性生长。 ：详细骶骨骨肉瘤影像学诊断请见附件3. 4.转移性骶骨肿瘤： 影像学表现.1病灶多为多发病灶；②边缘不规则，可有骨 质破坏；③可伴有软组织肿块形成。 ：详细转移性骶骨肿瘤影像学诊断请见附件4. 四、附件 附件1：骶骨骨巨细胞瘤影像学诊断 附件2：骶骨骨纤维异常增殖症影像学诊断 附件3：骶骨骨肉瘤影像学诊断 附件4：转移性骶骨肿瘤影像学诊断
附注：以上附件内容详细列出了各种骶骨肿瘤的影像学诊断方 法和特点。详细内容请参阅相应附件。 法律名词及注释： 1.影像学诊断：通过使用医学影像学技术，如X射线、CT扫描、MRI等，分析图像来确认疾病的诊断。
骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断
骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）04 标签：磨砂玻璃样改变囊状透亮硬化白边 【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia （fibrous dysplasia）also known as fibrous dysplasia，osteitis fibrosa，bone fibrous tissue hyperplasia，abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear，some people think that is bone development stopped，some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia，there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends，see more，male and female incidence rate of about 1：2-3. The disease mainly have three kinds of types：the bony type：multiple limbs，also associated with flat bone （cranium，pelvis，rib etc），often multiple bone involvement；single bone type：occurs in the craniofacial skeleton，the maxillary see；the Albright syndrome：by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue，skin pigmentation and endocrine disorders （precocious，hyperthyroidism symptoms such as form）。 骨纤维组织异常增殖症（fibrous dysplasia）又名纤维结构不良、纤维性骨炎，是骨纤维组织发育紊乱、异常增生所致。具体发病机制尚不完全清楚，有人认为是骨发育停止，有人认为是间充质功能障碍所致的先天发育异常，也有人认为是内分泌异常。该病好友于儿童及青年，女性多见，男女发病率约为1：2-3。该病主要有三种类型：①多骨型：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；②单骨型：多发生于颅面骨，以上颌骨多见；③Albright 综合征：由多骨型骨纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）等症状构成。 一、临床症状 1、好发年龄分布在5—50岁，10岁左右多见（多骨型），合并内分泌障碍者常在3-4岁发病，我国发病率约为12-28%。 2、好发部位单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨，多骨型常累及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及上肢带骨。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。单骨型单个或多个损害累及一块骨时，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%；多骨型不伴内分泌紊乱者，在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%；多骨型伴内分泌紊乱者，此型与单骨型比例30∶1，损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑，多见于女性，表现第二性征早熟； 3、症状与体征单骨型极易发生病理性骨折。多骨型临床表现与发病部位相
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及 鉴别诊断（建议收藏） 骨纤维异常增殖症 【概述】 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。 【病理】 肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。 镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。 【临床表现】 本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。临床表现依发病部位及病变范围不同而异。颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变
成骨性肿瘤的影像学表现
成骨性肿瘤 (一）骨样骨瘤 1.X线表现好发胫骨、股骨等长管状骨的骨干,绝大多数发生于骨皮质,其次为骨松质和骨膜下,少数发生于骨的关节囊部位;呈偏心性类圆形低密度区;皮质增厚、硬化;瘤巢具有特征性;分型:①皮质型; ②松质型;③骨膜下型。 2. CT表现瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度灶,其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影,周边密度较低为肿瘤未钙化的部分。骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质增厚和骨膜新生骨。 3. MRI表现未钙化部分在T1WI上呈中等或低信号, T2WI上呈高信号;钙化部分在T1WI和T2WI上均呈低信号。肿瘤增强后强化明显。瘤巢周围骨质硬化呈低信号,瘤周水肿和骨髓水肿T1WI呈低信号, T2W1呈高信号(图10-5-1)。 二)骨肉瘤 1. X线表现 (1)观察要点:①骨质破坏;不规则斑片状、虫蚀状或大片状。②肿瘤骨;致密、絮状、毛玻璃状和针状瘤骨;3骨膜增生和Codman三角:④软组织肿块:其中可有瘤骨。 (2)X线表现分型: ①溶骨型骨肉瘤:骨质破坏的形态及部位;较大软组织肿块;骨膜反应(Codman三角),②成骨型骨肉瘤:肿瘤骨呈象牙状;放射状或不规则骨膜反应;软组织肿快或肿胀。③混合性骨肉瘤:骨质破坏及骨质增生硬化(成骨),边界不清:软组织肿胀(或肿块);不规则骨膜反应。@将殊类型骨肉瘤:多发硬化型骨肉瘤;骨旁骨肉瘤(图10-5-2). 2. CT表现大致同线,能显示瘤体的直接征象, MPR重建对诊断和观察周围组织情况、肿瘤在髓腔内蔓延的情况有很大的意义,增强扫描对肿瘤实质部分的强化显示较好,可见明显强化,坏死部分无强化,能将肿瘤和周围正常组织区分得更清楚(图1 3. MRI表现MRI扫描目的在于进一步明确肿瘤的骨外扩展与髓腔浸润的范围,以及病变与邻近重要结构的关系。发现瘤骨更敏感,显示软组织更清晰;对骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI显示最好,形态表现与CT相似,但显示细小骨质改变能力不及CT;大多数肿瘤T,WI表现为不均匀低信号, T1WI表现为不均匀高信号,肿块外形不则,边缘不清楚(图10-5.4)。 二、成软骨性肿瘤 (-)骨软骨瘤(外生骨疣) 1. x线表现 (1)好发骨干、干骺端或骨端的骨性突起;发生在扁骨者常呈一团菜花状钙化;软骨通常不显影,钙化时可清晰显示(图10-5-5)。 (2)背离关节生长:肿瘤基底部与骨干多以宽基底相连,可见骨小梁与之延续。少数肿瘤可发生恶变。 2.CT表现骨性基底的骨皮质和骨松质均与母体骨相延续,表面有软骨覆盖。软骨帽边缘多光整,其内可见点状或环形钙化。增强扫描病灶无明显强化。MPR重建有助于诊断,显示软骨帽,增强扫描无强化。 3. MRI表现形态表现同X线和CT,对软骨帽的显示价值较大,厚度>2cm提示恶性变可能性大。 (二)软骨瘤(内生性软骨瘤) 1.X线表现好发于手足短管状骨。可恶性变为软骨肉瘤(图10-5-6): ①中心性、膨胀性生长;②卵圆形低密度区,可见分隔; ③内见砂粒样钙化
第十章口腔颌面部影像诊断学
第十章口腔颌面部影像诊断学 1成釉细胞瘤：表现为早期呈蜂窝状，晚期牙根吸收呈锯齿状，肿瘤边缘可有增生硬化，肿瘤侵入牙槽侧，造成牙根之间的牙槽骨浸润及骨硬板消失，瘤内罕见钙化，瘤内可含牙。 2.牙源性腺样瘤：表现为单囊低密度影，边缘光滑。病变内有未萌出牙，以单尖牙多见，痛内可见数量不等的粟粒状钙化点。 3.牙源性钙化囊性瘤：表现为边界清楚的单房透射影，肿瘤内可见大小不等的钙化点或钙化团块。 4.牙源性黏液瘤：表现为多房密度减低区，分房形态各异，以网络状多见，房隔细而不规则。 5.骨化纤维瘤：以高低密度混合表现为主，部分病变以低密度变化为主，病变中有不同程度钙化或骨化影，表现为点状或斑片状。 6.骨纤维异常增殖症：①透射性改变，又称囊样型；X线表现为单囊或多囊性密度减低病变，边界不很清楚，可有或无硬化边缘；②阻射性改变，包括“橘皮”样型、毛玻璃型及硬化型；病变密度高于正常且均匀一致，逐渐移行至正常骨。③透射及阻射混合性改变。 7.骨肉瘤表现为斑片状和日光放射状。 8.慢性复发性腮腺炎：末梢导管呈点状、球状、腔状扩张。 9.慢性阻塞性唾液腺炎：主导管呈腊肠状，病变晚期也可有末梢导管点状扩张征象。 10.舍格伦综合征：主导管变粗呈腊肠状，有的边缘不整齐，呈羽毛状、花边样、葱皮状。
1翼片的优点是能清晰显示 A.牙槽崎顶 B.下颌管位置 C.根折部位 D.根尖病变类型 E.上颌窦分隔 2.上颌骨骨折首选的主要X线投照位置是 A.颅底位（须顶位） B.华特位（鼻须位） C.柯氏位（鼻额位） D.上颌正中咬合片 E.曲面体层 3.如怀疑有颌下腺导管结石，以下哪种X线片检查为首选 A.颌下腺造影 B.下颌体腔片 C.下颌曲面断层片 D.颌下腺侧位片加下颌横断片 E.下颌骨侧位片加下颌横断片 4.X线片上正常牙槽崎高度为 A.牙颈下0.5mm B.牙颈下1mm
口腔颌面-医学影像诊断学重点
口腔颌面-医学影像诊断学重点 牙髓钙化：牙髓组织血循环较差，室变窄，根尖孔变小，引起牙髓变性。牙髓变性后钙盐沉积，形成大小不等的沉积物。有两种形式，一是髓石形成，一是弥散性钙化。X线：1 局限性髓石与髓室形状有一定关系。后牙髓石往往表现圆形或卵圆形，大小不一。前牙髓室较小，髓石可呈条状或针状充满于髓室及根管内。2 弥散性牙髓钙化表现为正常髓室及根管影像完全消失，不能辨别出髓腔界限。 牙内吸收：牙髓受到不良刺激后，牙髓组织发生肉芽性变，产生破骨细胞引起髓室内牙本质吸收。X线：患牙髓腔扩大，呈圆形或卵圆形或不规则形密度减低的透射影，髓室壁或根管壁变薄，甚至发生折断 根尖周炎的三种类型及影像学表现和鉴别诊断 特点根尖肉芽肿根尖囊肿根尖脓肿 大小<1cm 1~2cm可以较大不一定 形状圆形圆形不规则 边缘清晰清晰有硬化边缘模糊或者较清晰 包膜无可有无 其他周围骨质正常偶有牙根吸收周围骨质模糊或者硬化。 牙骨质结构不良（常有牙松动。少数患者可出现根尖周炎的表现）分为三期病变 X线：1．早期病变（骨质溶解破坏期）：在患牙根尖周牙槽骨溶解破坏，代之以纤维结缔组织。X线片表现为低密度透射区，多数为小圆形
或类圆形，边缘不整齐，骨硬板及牙周膜间隙消失。2．二期病变（牙骨质小体生成期）：在纤维结缔组织内出现牙骨质小体样结构、骨样组织和骨组织。X线表现为病变区有高密度的点状或小片团状钙化影。3．三期病变（钙化成熟期）：钙化成分增多，出现较大的牙骨质团块和编织状组织。X线表现为根尖区成团状、体积增大的钙化影像。 阻生牙X线：目的是确定或了解：①阻生牙的位置：是低位或高位阻生；部分或完全阻生；软组织内阻生或骨内阻生；②阻生牙的方向：如前倾、水平、垂直、侧向或颊舌向阻生；③阻生牙本身状况：如有无龋坏、龋坏程度及根尖有无炎症；④阻生牙与邻牙的关系：邻牙是否与阻生牙位置紧密，是否有龋坏或根尖周感染，牙槽骨的吸收程度，牙根尖是否吸收；⑤牙根数目及形态：牙根有无弯曲，根尖是否增生肥大，牙根与颌骨有无粘连，牙根分叉的大小，牙根长短粗细；⑤牙根与下牙槽神经管的距离和磨牙后间隙的大小。 牙源性中央性颌骨骨髓炎临床表现：仅患牙疼痛，继之可迅速波及邻牙，疼痛明显。多个牙不同程度松动，叩诊剧痛，牙周溢脓，口臭，下唇麻木，开口受限，龈颊沟及颌面部肿胀，颌下淋巴结肿大。全身不适、发热等症状。 X线：（1）弥散破坏期——①骨小梁模糊；②骨质弥散性点状、斑状和片状破坏；③骨膜反应。（2）病变局限期——两种表现：一种是炎症周围界限逐渐清楚，骨破坏区域内尚无可见的死骨形成；另一种为在边界逐渐清楚的骨破坏区域内有大小不等、数量不同的或尚未完全分离或已完全分离的高密度死骨形成（3）新骨形成期——病灶明显局限，
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020
病因病理： 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。 临床表现： 一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。 影像学表现： 1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。 线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向
走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。 鉴别诊断： 需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。 下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片 骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。囊肿常为中心性，对骨干形成一致性对称性膨胀。囊肿多发生在20岁以下者。 内生软骨瘤?常见于手、足小骨的多发性病变，如此病累及长骨骨干则可显出多房性透亮区。生软骨瘤病灶内常见不规则钙化。 非骨化性纤维瘤的x钱象与骨纤维异常增殖症相类似，但前者的透亮象并非为毛玻璃样，且常为单发病灶。
颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断
颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断 张冲 【摘要】目的:探讨颅底浆细胞瘤的影像特征及鉴别诊断.方法:回顾分析10例经手术病例证实的浆细胞瘤的患者,均行CT或MR扫描,影像检查重点观察了肿瘤的发生部位,信号特点,侵润范围,骨质破坏情况,和增强扫描特征.结果:10例有5例发生斜坡,3例发生岩尖区,1例发生鞍区,颅底骨孤立性浆细胞瘤的CT和MRI特点如下:①CT平扫肿瘤表现为等或稍高密度实性肿块,邻近颅底骨质呈溶骨性破坏,无骨质硬化边缘.肿瘤内常见斑片状高密度影,为瘤内钙化或骨质残片.②MRI平扫肿瘤呈等T1或稍长T1、等T2或短T2信号,增强后明显均匀强化.结论:颅底孤立性骨浆细胞瘤的MR表现与肿瘤起源部位和侵润范围有着密切关系,肿瘤的MR表现与某些肿瘤十分相似,不易鉴别.MR能够清楚地显示肿瘤及其与周围组织的关系,是显示浆细胞瘤及其侵润范围的最佳影像学检查方法. 【期刊名称】《影像技术》 【年(卷),期】2015(027)001 【总页数】3页(P34-36) 【关键词】颅底;浆细胞瘤;磁共振成像;X线计算机 【作者】张冲 【作者单位】开封市中医院,开封475004 【正文语种】中文 【中图分类】R739.41;R445.2;R816.1
1.1 一般资料 6例患者中男4例，女3例，年龄35－58岁，临床上主要以局部疼痛及脑实质受压而出现神经症状来院就诊。均无多发性骨髓瘤病史，术前血、尿常规和血生化检查未见明显异常，术后进一步全身检查提示不符合多发性骨髓瘤。手术前，患者在本院接受了头部MRI平扫和增强检查，7例患者接受了头部CT平扫检查，其中2例术前诊断为脊索瘤，1例诊断为神经鞘瘤，2例诊断为脑膜瘤，1例诊断为垂体瘤。 1.2 检查方法 头部MRI平扫和增强扫描采用东软飞利浦1.5T磁共振扫描仪，使用头部线圈，平扫时采用SE序列T1WI行矢状面和横断面扫描、FSE序列T2WI行横断面扫描。层厚5mm，无层间距，2次激励成像。增强扫描时对比剂为钆喷酸葡胺注射液按照0.2mg/kg剂量。 肘静脉快速推注，注射后立即采用SE序列T1WI行矢状面、冠状面和横断面进行扫描。 头部CT平扫采用东软64排CT扫描机，颅底层面扫描层厚为5mm，无层间距，在原始图像基础上进行冠状位和矢状位重建。 6例颅底骨孤立性浆细胞瘤的部位CT和MRI表现及术前诊断见表1。 图1 为右侧岩尖浆细胞瘤及斜坡浆细胞瘤；右侧岩尖占位T2呈等低信号T1呈等信号，增强扫描可见明显均匀强化影。斜坡浆细胞瘤；斜坡失去正常形态，T2呈低信号T1呈等信号，骨质显示破坏，增强可见肿瘤呈明显均匀强化影。 病理检查：所有患者均经组织学及免疫组化证实为浆细胞瘤（图2）。病理结果显示肿瘤由分化成熟比较一致的弥漫性圆或椭圆浆细胞组成，伴有双核或多核，血管丰富，间质纤维成分少。免疫组化结果显示所有肿瘤细胞呈CDl38、LCA、EMA 阳性，CD3、CD20呈阴性。
骨纤维结构不良
骨性纤维结构不良 【概述】 骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia, OFD)原称长骨骨化性纤维瘤(ossifying fibroma),病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤。按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良(fibrous dysplasia of bone, FD),与OFD同为纤维-骨组织增生性病变,两者病理极为相似,但是OFD内有大量成骨细胞浸润,两者影像及临床表现不尽相同。OFD患者年龄一般<10岁,病变以多腔融合性病灶为主,有的骨小梁已形成明显的板层骨,表现为病变处骨质增生、硬化、畸形。 【临床特点】 多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。一般采用局部刮除或手术切除病灶,预后大多良好,很少复发恶变。 【影像检查技术与优选】 一般x线片即可诊断。CT显示病灶内部结构较清晰。MRI对显示骨髓、软组织水肿及软组织肿块等方面具有优势。 【影像学表现】 1. X线主要累及胫骨干,且胫骨中段前侧骨密质是最常见的发病部位,干骺端受累少见,从不累及骨骶,可致胫骨向前弯曲。病变呈圆形或类圆形、单囊或多囊状膨胀性骨质破坏区,似拉长的骨囊肿。其内可见钙化斑或骨化影散在分布。随着病情演变,瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高,可呈毛玻璃状密度影。病变边缘呈不同程度的硬化,与正常骨分界清楚。病变多无骨膜新生骨及软组织肿块。 2. CT 根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及致密的骨性间隔。在CT上肿瘤边界清晰锐利,周边有完整菲薄的骨壳。
3. MRI病变内部的纤维及骨化部分于T1wI.T,WI均呈低信号,其他部分一般为T,WI低信号、T,WI高信号。增强扫描肿瘤明显强化。 【诊断要点】 胫骨前方皮质内多房状病灶,在平片或CT显示为低密度灶其间有厚度不等的高密度骨性间隔,MRI上为等/高信号灶其间有带状低信号间隔,是本病的特征。【鉴别诊断】 主要与非骨化性纤维瘤、骨的纤维结构不良、骨化性纤维瘤鉴别。①非骨化性纤维瘤发病年龄多为10~20岁,四肢长管状骨多见;病变多侵犯骨密质,局部膨胀变薄:边缘有细线样硬化,内部无成骨; ②骨的纤维结构不良病变广泛,常多骨受累,发生于胫骨者多以骨髓腔为中心,好发于干骺端,可跨越骶板累及骨衙。病变与正常骨之间境界不清,病灶上下缘骨密质无增厚。病变内部可呈较均匀的磨砂玻璃样改变:③骨化性纤维瘤专指发生在颌骨等颅骨的病灶,发病年龄多为20-30岁的青年。
骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症
骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症 来源：内蒙古医学影像论坛 商务合作：***************** 版主微信号：fsslong2 骨化性纤维瘤 ossifying fibroma,OF 骨纤维异常增殖症 fibrous dysplasia,FD OF和FD正常骨结构消失，代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。 •OF-板层骨小梁，在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。 •FD-编织状骨小梁，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。 颅（颌）面骨两者在密度上没有太大差别，其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。 •OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，单骨受累，边界清楚。 •FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区与正常骨质区移行，无明确边界。 四肢骨OF和FD影像学表现相似，鉴别较困难，其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点，有时常需结合病理作出诊断。 •OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长，范围相对较局
限的破坏区，内可见不均匀钙质样高密度，边界清楚。 •FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变，呈磨玻璃样密度，边界不清，病变范围较广泛，承重患骨常合并骨折和弯曲变形。单骨局灶性FD以股骨近段多见，病变伴有清楚的硬化缘，内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。 FD(骨纤维异常增殖症)： 正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病。可发生于全身任何骨骼，最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨（颅底骨）。包括单骨型、多骨型和Albright综合征（多骨型伴内分泌紊乱，女性，常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑）。 X线： 因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型：磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型，可以一种类型为主，多种并存。常表现为膨胀性囊状透亮区，骨干常增粗、变形，边缘可硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙，在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。可有病理性骨折及周围软组织水肿。 CT： 内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。 MRI：
骨纤维异样增殖症的病因治疗与预防
骨纤维异样增殖症的病因治疗与预防 纤维异常增殖也被称为纤维结构不良。其特点是纤维组织增生，通过化生形成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另一种损伤是在纤维组织增生的同时形成板骨小梁，骨小梁表面覆盖骨母细胞。 一、病因 病因不明。 二、发病机制 病因不明，有以下说法：①先天性骨发育异常：被认为是胚胎组织错构，骨小梁发育异常被纤维组织所取代。②骨形成障碍：骨小梁处于编织骨阶段，不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 一般标本特征 纤维异常增殖症的一般标本骨膜没有改变，皮层变薄。有时可以用手术刀切开。剖面为苍白致密的组织，具有一定的弹性砾石感。砾石感主要是由于纤维组织中骨小梁成分柔软脆弱，随小梁数量和成熟
度而异。该组织不富含血管，但许多血管截面可见于骨松质（髂翼、肋骨、骨盆和干骺端）。有时囊腔、水肿或出血组织中有血液；有时，特别是单骨型，整个溶骨区域含有液体成分，容易与骨囊肿混淆。有时，组织中有软骨岛结构，在儿童和干骺端更为常见。 2.组织病理特征 纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组 织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨母细胞排列。 一般来说，在纤细胶原纤维网络中，组织纤维母细胞丰富，分裂相对罕见，有时排列成轮辐，有时含有多核巨细胞，主要在血管丰富或出血区域（特别是在富含血管的骨松质，如肋骨）。细胞纤维瘤取代骨小梁，一些被粘液样组织取代。 骨样组织和骨小梁一般稀疏，很少粗大，周围无骨母细胞排列。纤维异常增殖的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。 血管在纤维异常增殖的组织中很少见。一些囊性区域富含毛细血管和血液渗出。
有时，在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可以看到软骨组织区域，软骨是一个小的局限性结节。这些软骨区域具有正常的透明软骨结构，其组织特征与孤立或多发性软骨瘤不同，类似于生长的骨骺板或修复性骨痂的增生软骨。软骨区域与结构不良的纤维骨组织之间的间歇性组织使作者否认了对软骨是组织结果的理解。在大多数情况下，在儿童或青少年的干骺端，可以看到软骨区域，这些患者没有手术或骨折，软骨似乎来自骨骺板。在其他情况下，在骨膜下，软骨可能是由于最近的病理性骨折、轻微骨折和手术治疗。 随着患者年龄的变化，组织学表现与图像和一般表现相同。 男女比例为1.1∶1.发病率多在10岁左右，但常在青春期就诊， 内分泌紊乱合并者3～4岁甚至出生后都有症状。中国的发病率是 10/100万～30/100万，占骨肿瘤样病损的首位，国外2/100万～3/100万，骨纤维异常增殖可发生在任何骨骼中。单发性肢体损伤通常位于近侧骨端，可局限或扩散到骨干中。多发生在股骨、胫骨、腓骨和骨盆中。它们通常偏向于一侧肢体和两侧受累者，这是不对称的。上肢疾病患者通常同时出现在颅骨中。躯干损伤可影响多根肋骨及其附件，肋骨通常不限于一侧。肢体骨纤维异常增殖主要发生在一侧和下肢，而另一侧只体骨受累，也可影响颅骨、肋骨或骨盆。
非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因部位、发病年龄、病理及影像学表现
非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因、发病年龄、部位、病理表现及影像学表现 骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维组织和或其衍生的矿化物取代病变,称为骨纤。 非骨化性纤维瘤（NOF） 非骨化性纤维瘤是一种来自成熟骨髓结缔组织良性肿瘤，是由儿童干骺端骨皮质纤维缺损形成，可逐渐消失，也可发展增大形成非骨化性纤维瘤。发病年龄在8—20岁之间，发病部位可分两种，一种发生在干骺端和骨干，病变均偏一侧，或完全在皮质内向髓侧轻度膨胀，或贴近皮质向髓内生长。 病理表现 1）肉眼观察：见病灶大小不一，多呈圆形，切面程暗棕色或灰色，可见多个纤细残余骨小梁或骨嵴，一般无骨膜反应。肿瘤边缘有薄层硬化带，由多个病灶融合，可呈分叶状。 2）镜下观察：梭形纤维细胞呈旋涡状或轮辐状排列，其内有灶状分布泡沫细胞和多核细胞，有时可见泡沫细胞吞噬脂质和含铁血黄素。肿瘤内无成骨成分，但肿瘤边缘的骨组织有反应性骨增生，为此瘤的特点。 影像学表现 X线 皮质型或偏心型：发生于长骨干骺端及骨干，位于皮质内或贴近皮质的圆形或椭圆形囊状破坏腔，轻度膨胀。破坏腔长轴与骨干平行，局部皮质轻度变薄或不薄，但完整，破坏腔边缘有轻度硬化环围绕，
呈轻度波浪状或花瓣状，腔内有少量分隔，纤细而致密。 髓质型或中央型：发生于长骨骨端及非长骨，病灶均位于髓腔，常侵占患骨的整个横径，呈单房或多房状骨破坏腔，破坏腔长轴与骨干平行，密度均匀一致，边缘有硬化，皮质变薄，其内可有骨间隔，纤细而致密，破坏腔可达关节面，但无向关节面膨胀凸现象。 2）CT 皮质型或偏心型：偏心圆形或椭圆形低密度区，可分隔，内无死骨、钙化、髓腔狭窄，肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄。 髓质型或中央型：不规则的膨胀性生长的低密度区，占据大部分髓腔，周围见明显的薄壁或厚壁硬化缘，皮质变薄的部分可断裂。 3）MRI。病变在T1WI呈低信号，T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高，病灶＜2cm时信号均匀，但＞2.5 cm时变得不均匀，其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分，病变与骨髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带。 治疗。＜15 岁保守观察，＞15 岁手术治疗。 骨化性纤维瘤（OF） 病因。骨化性纤维瘤是一种良性骨纤维损害性疾病，生长缓慢。 发病年龄。好发于青少年，发病年龄多在11- 30 岁。 发病部位。可发生于长骨及颌面部，好发于颌骨、额骨、筛骨和蝶骨，发生于鼻窦者以筛窦最多，肿瘤呈膨胀性生长，较大者侵犯邻近解剖结构。早期症状不明显，肿瘤增大时可出现相应的临床症状，临床上常见症状有鼻塞、面部肿胀、眼球突出和移位，视力障碍、鼻出血等。骨化性纤维瘤具有局部侵袭性，常压迫周围骨质吸收变薄甚至破坏。
颅骨骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症。 【病理改变】 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。 【影像学表现】 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨
大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。 【鉴别诊断】 1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。 ［体会］ 本病例符合第3种情况－－囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿。我们仔细观察可以发现除了颅骨呈孤立环形玫瑰花形骨缺损外，病侧的颅骨尚有广泛增厚，板障消失，似有磨砂玻璃样的改变，这一点是其它疾病所不能解释的。传统的X线检查一些征象可能随着CT、MR的检查增多，其表现可能会多样化，还有一些不被我们认知的影像学表现需要去拓宽思路。
纤维来源性骨病
纤维来源性病变 良性:非骨化性纤维瘤/纤维性骨皮质缺损 非骨化性纤维瘤(有时称为纤维黄色瘤)是发生儿童或青少年长骨(尤其是腿)的一种无症状且常常是意外发现的射线通透性病变。 非骨化性纤维瘤和纤维性骨皮质缺损被认为是同类病变;非骨化性纤维瘤通常指较大(>2cm)或有症状的病变。两者的组织学相同。这些病变被认为起源于骨膜。 平片表现通常具有诊断价值,表现为一透亮病变伴一窄的过渡带、边缘硬化且无基质钙化。CT或MRI可显示皮质中断或变薄，提示皮质被纤维组织所取代。 大多数病变随着成年逐步自发性硬化而消退。 恶性:恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是一个有争议的笼统性诊断，最近重新命名为无特殊说明的未分化多形性肉瘤。尽管有争议并刚刚进行了重新命名，MFH仍经常被放射科医师使用。 “纤维”这一术语指的是显微镜下MFH的表现而非细胞起源。事实上，细胞起源还没有明确。 MFH是最常见的成人软组织肉瘤。它通常发生在中年和老年人的大腿或腹膜后，但也可发生在任何肢体。发生在骨骼的MFH不太常见,表现为侵袭性、溶骨性病灶。 骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症是发生在儿童和青年人的一种良性的先天性、非肿瘤性病变，其特征为正常骨松质被异常纤维组织所取代。 骨纤维异常增殖症可以是单骨受累(单骨性)或多骨受累(多骨性)。多骨受累趋向于单侧发病。。最常见的并发症为病理性骨折，常发生在股骨颈。 长骨的纤维异常增殖症往往在中央及干骺端，常引起弓状畸形，如极度弯曲的牧羊人手杖。 在肋骨和长管状骨,基质通常是模糊且呈磨玻璃样。 在骨盆骨,骨纤维异常增殖症常呈囊状。 在颅底,骨纤维异常增殖症常呈膨胀性且 MRI上表现非常明显。膨胀性颅底病变的主要鉴别诊断是Paget病，但病人的年龄是关键:骨纤维异常增殖症发生在儿童和青年人，而Paget病发生在年龄较大的成人。 McCune-Albright综合征是多骨性骨纤维异常增殖症、性早熟和皮肤牛奶咖啡斑。 albright综合征是1937年美国医生mccune和al-bright分别报告了一种具有多发性骨纤维发育不良、非隆起性皮肤褐色色素沉着斑和性早熟三大特点的疾病。Mccune-Albright Syndrome（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。
骨纤维结构不良
概念 骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。 本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［ 在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，
胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。 骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。 阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察 诊断要点 1、囊状透亮区：纤维组织； 2、毛玻璃：纤维组织成骨； 3、致密骨：成熟骨组织； 4、环形钙化：软骨组织。 5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起 源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。 鉴别诊断 验证成果
纤维性骨皮质缺损的影像学表现及鉴别诊断
纤维性骨皮质缺损的影像学表现及鉴别诊断 纤维性骨皮质缺损的影像学表现及鉴别诊断 一、引言 ●纤维性骨皮质缺损（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨发育异常疾病，其影像学表现具有一定特征。本文旨在总结纤维性骨皮质缺损的影像学表现，并与其他相关骨病进行鉴别诊断。 二、病理学特征 ●纤维性骨皮质缺损是一种纤维结缔组织增生和骨组织异常重塑的病变，主要表现为骨皮质增厚和骨质的囊样扩张。其病理学特征对于影像学鉴别诊断至关重要。 三、影像学方法 ●纤维性骨皮质缺损的影像学诊断主要依靠X线摄片、CT扫描和MRI等方法。以下将分别介绍各种方法在纤维性骨皮质缺损中的应用和特点。 四、X线表现 ●在X线上，纤维性骨皮质缺损表现为骨质增生及囊样改变。具体的X线表现特征包括骨皮质增厚、骨质囊样破坏、斑点状骨质增生和骨性腔隙等。 五、CT表现 ●CT扫描是诊断纤维性骨皮质缺损的常用影像学方法，其能够清晰显示骨质增生和囊样破坏。典型的CT表现为低密度区域与高密度区域相伴存在，形成“砂岩样”或“百灵鸟蛋样”改变。 六、MRI表现 ●MRI对于纤维性骨皮质缺损的诊断同样具有重要作用。纤维性骨皮质缺损在MRI上呈现为低信号或等信号的囊性病变，可伴有骨髓腔和软组织的增强。 七、与其他骨病的鉴别诊断
●纤维性骨皮质缺损与其他骨病的影像学表现存在一定的相似性，例如骨纤维异常增生症、骨囊肿和骨肿瘤等。本章节将详细介绍纤 维性骨皮质缺损与这些骨病的鉴别诊断要点。 八、附件 ●本文档附件包含了相关影像学图片和病理切片图片，供读者参考。 九、法律名词及注释 ●本文所涉及的法律名词：根据具体需求进行注释和解释，以确 保文档的准确性和法律合规性。
28例颅骨骨病、肿瘤临床-影像-病理分析
28例颅骨骨病、肿瘤临床-影像-病理分析 摘要】目的为了探讨发生于颅骨的骨病，肿瘤诊断。方法对28 例进行临床， 影像，病理资料回顾性分析。28例中19例经手术病理证实。27例行头颅CT扫描。3例经PET/CT检查；7例行头颅MRI检查；1例同时做MRA扫描；9 例拍摄 颅骨平片，其中2例为母子，又行拍摄头颅及胸部平片。全部病例经临床-影像随访。随访方式：电话或预约复诊；时间：三个月到术后两年。结果 (1)骨病有颅骨外板外血肿机化2例；(2)脑脊膜脊髓膨出症2例；(3)颅锁发育不全3例；(4)朗罕氏组织细胞增生症3例；(5)颅骨骨纤维异常增殖症4例；（6）颅骨肿瘤:①颅骨 良性骨瘤3例；②原发于颅骨恶性肿瘤3例：其中颅底骨肉瘤1例，骨巨细胞瘤恶变1例；右颧骨纤维肉瘤1例。③颅骨转移瘤：肺癌3例，其中肺癌(小细胞) 2例；肺癌（非小细胞）1例；宫颈癌2例；乳腺癌及前列腺癌颅骨转移瘤各1例；小儿腹膜后神经母细胞瘤颅骨转移1例。结论发生在颅骨的骨病、骨肿瘤诊 断中，CT及PET/CT检查对骨破坏的特征最有价值，病理诊断结果为诊断中必不 可少的方法之一。 【关键词】颅骨骨病骨肿瘤 CT PET/CT 【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）16-0089-04 发生于颅骨的骨病与骨肿瘤，其发生率较低且少见。在临床-影像诊断中由于少、罕见易有误诊。为了研究、探讨与认识这些疾病的诊断，本文收集28例， 复习文献，进行回顾性分析如下。 资料与方法 一、一般资料 本文收集1991-10～2012-03二十余年，来自多家医院放射科与影像科病例资 料（包括：西安市红十字会医院、长安医院、西安521医院、西安电子科技大学 医院）。发生于颅骨的骨病与骨肿瘤病例共28例，其中男性13例，女性15例，男女之比为0.86:1。发病年龄1.2岁～71岁，平均年龄23.2岁。 二、检查方法 拍摄颅骨平片9例，其中2例发现颅骨疾病所在后，又行拍摄胸部平片，即 1例9岁小儿与其母亲，因颅骨前囟门未闭合，又拍摄胸片；27例均行头颅CT 扫描。7例行头颅MRI/检查；1例头颅CT扫描后又行MRI/MRA检查及PET/CT检查，有2例进行全身PET/CT检查，1例行SPECT全身扫描1例后，发现颅骨及右 侧髂骨有放射性核素高摄取，又行头颅DR、CT、MRI扫描，显示颅骨及右侧髂骨多处出现溶骨样破坏。对所有病例采用了软组织窗与骨窗观察、分析。对3例肺 癌患者，同时分析图像中肺窗变化。 结果 2.1疾病种类： (1)先天畸形：脑脊膜脊髓膨出症2例；颅锁发育不全2例。 (2)新生儿娩出头皮血肿机化2例（图1）； (3)颅骨骨病：颅骨朗罕氏组织细胞增生症3例（图2～3），其中1例女性，39岁成人，2例5～6岁小儿，男女各例；颅骨骨纤维异常增殖症3例（图4～6）；其中1例9岁为女性小患者，其他2例分别为39岁、65岁成人；畸形性骨炎1例，为31岁年青人（图7）。 (4)颅骨骨肿瘤12例（图8～12）。