[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。
本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。
影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。
具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。
2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。
二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。
病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。
2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。
信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。
三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。
2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。
四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。
影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。
2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。
3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。
二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。
2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。
3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。
4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。
骨转移瘤骨纤维异常增殖症影像诊断及鉴别诊断
❖非骨化性纤维瘤：为一种起源于成熟的骨髓结 缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。病变较大累 及骨髓腔为非骨化性纤维瘤，若病变较小局限 性于皮质，称为纤维性骨皮质缺损。
❖多见于20岁以下青少年，好发于膝关节（股骨 远端、胫骨近端）及胫骨远端。
❖早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶 尔发现。
❖CT:好发于长骨距离骺板3-4cm处，呈圆形、 卵圆
❖CT:因避免了骨性重叠，CT能更精确显示骨病 变范围及特点。
诊断及鉴别诊断
❖骨化性纤维瘤：是较为常见的颌骨良性肿瘤， 边界清楚。组织学上，肿瘤由富含细胞的纤维 组织和表现多样的矿化组织构成。
❖常见于青年人，多发单发性，可发生于上、下 颌骨，但以下颌骨较为多见，女性多于男性。
❖影像学表现：类圆形或分叶状，不均匀高密度 ，含有不同程度的钙化，与周围组织有明显分 界，周边可有蛋壳样钙化；MRI信号混杂。
❖发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年不等 。就诊年龄为3-60岁，其中11-30岁占70% 。男女性比例约为3:2。成年后进展更缓慢或 基本稳定。
影像学表现
❖X线：四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨及肱骨 发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨及枕骨好发 。长骨病变多始于骨骺或骨干并逐渐向远端扩 展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨 骺。四肢躯干骨的病变可侵及骨髓腔，也可以 发生于骨皮质内。X线表现可分为以下四种病 变，常数中并存，也可以单独存在。
骨吸收、骨质软化、骨质硬化。
谢谢
影像学表现
❖ 成骨型：成骨型转移者较少见，多由于生长较缓慢的 肿瘤引起。转移瘤的成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿 瘤细胞引起宿主细胞反应性成骨，或者是肿瘤间质通 过化生而成骨。成骨型转移常为多发，表现为松质骨 内斑点状、结节状、片状或面团状高密度影，密度均 匀，边界清楚或不清楚，而逐渐移行至正常骨结构中 ，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变，一般多无软组织 肿块，少有骨膜反应。
骨纤维异常增殖症的X线与CT表现
． ． ． 论著 ． ． ．
骨 纤 维 异 常 增 殖 症 的 Ｘ线 与 Ｃ Ｔ表 现
熊 明， 罗崇军 ， 冉卫 民
（ 营 山县 人 民 医 院放 射科 ， 四川 Ｉ营山 ６ ３ ７ ７ ０ ０ ）
【 摘 要 】 目的 ：提高 ｘ线与 ｃ Ｔ检查对骨纤维异常增 殖症 （ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｏ ｆ ｂ ｏ ｎ ｅ ， Ｆ Ｄ Ｂ ） 的认 识 ， 探讨其影 像学表 现与病理
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症
影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消 失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表 现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清 晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以 上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增 厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈 极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而 化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨 样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液 囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨 质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨 纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲 不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单 骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构 不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似， 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而 两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性 差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学
骨纤的影像学诊断
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骨纤的影像学诊断
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
异常增殖症 X线显示：跨关节
多囊状改变
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。磨玻璃样改变是由新生不成熟 原始骨组织--------纤细骨梁所组成。 正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如 磨玻璃状，常并发于囊状改变.
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虫噬样改变，表现为单发或多发 溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与 溶骨性转移瘤相同。
骨纤的影像学诊断
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骨纤的影像学诊断
虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相同。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
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硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性骨质增生，骨密度均匀 增白，边缘清楚。病变形态单独 出现者较少，大多数为各种改变 共存，在随访观察中各种形态可 相互转化。
骨纤维异常增
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生纤维
组织替换。1921年威尔首次报道。病因不 明,当前多数学者认为是原始间叶组织发育 异常，骨纤维组织异常增生所致。
骨纤的影像学诊断
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病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，假如有出血则呈红色，多骨性病例，可 见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质 变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要 为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和 修补并存，在不一样病灶或同一病灶不一样 区域因为二者百分比不一样病理改变各异。 少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血 处附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或 多核巨细胞。
T1WI
STIR
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男 38岁 病理号：998
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020病因病理：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。
组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。
临床表现：一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。
病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。
最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。
根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。
血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。
影像学表现：1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。
线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。
每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。
有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
鉴别诊断：需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。
下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。
骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。
又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。
骨纤维异常增殖症—搜狗百科
骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。
该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。
③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。
(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。
(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。
(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。
单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。
但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及
鉴别诊断（建议收藏）
骨纤维异常增殖症
【概述】
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】
肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】
本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变
及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】
CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
受累颅面骨呈磨玻璃样改变，板障闭塞，骨小梁消失（图1A）。
硬化型主要见于颅面、颅底骨，表现为密度不均匀增高，其内散在颗粒状透亮区。
眼眶、鼻腔鼻窦、外中内耳及颅底神经孔道变形、狭窄。
MRI：受累骨呈膨胀性改变，信号无特征性，T1WI呈等低信号，T2WI信号变化较大，可为高、等或低信号，信号通常不均匀，增强后不均匀强化，强化程度不一（图1B~D）。
图1骨纤维异常增殖症
A
B
C
D
女性，14岁，横断面CT平扫（图A）示颅底骨（颞骨鳞部、右侧蝶骨体、蝶骨大翼、右侧筛窦壁）膨大，呈磨玻璃样改变，右侧翼管、圆孔变窄。
MR T1WI（图B）呈低信号，T2WI（图C）呈低信号，增强T1WI（图D）呈轻度不均匀强化
【推荐影像学检查方案】
CT是最佳的影像学检查方法，能清楚显示骨质增厚的程度、范围，其特征性改变为磨玻璃样外观。
【鉴别诊断】
（1）骨化性纤维瘤：单骨骨纤维异常增殖症需与本病鉴别；本病多为单骨发病，一般呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨
性包壳，中心呈低密度区。
（2）畸形性骨炎（Paget病）：中老年男性多见，多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见，CT显示“棉絮”样外观有助于诊断。
（3）骨瘤：病变边界清晰的孤立性骨性肿块，CT显示为边界清晰的骨性高密度影。
【诊断精要】
受累骨质膨胀增厚，病变区骨质呈磨玻璃样密度为其特征性表现。