基底神经节
基底神经节
损害表现及定位
• 主要临床表现有两个方面： • 一、不自主运动 • 二、肌张力改变 • 多见于变性疾病，也见于脑血管病、炎症、
中Байду номын сангаас、肿瘤。
损害表现及定位
• 1、肌张力减低-运动过多综合征 • 由新纹状体病变引起。如： • 舞蹈样动作：一种不重复、无规则、无目
的急骤运动---壳核病变；手足徐动症：手 指、足趾缓慢的如蚯蚓蠕动样动作---尾状 核病变；偏侧投掷运动：一侧肢体大幅度 和有力活动---丘脑底核病变。
损害表现及定位
• 2、肌张力增高-运动过少综合征：由苍白球、 黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现为肌 张力增高、运动减少及静止性震颤。
损害表现及定位
• 主要临床表现有两个方面： • 一、不自主运动 • 二、肌张力改变 • 多见于变性疾病，也见于脑血管病、炎症、
中Байду номын сангаас、肿瘤。
损害表现及定位
• 1、肌张力减低-运动过多综合征 • 由新纹状体病变引起。如： • 舞蹈样动作：一种不重复、无规则、无目
的急骤运动---壳核病变；手足徐动症：手 指、足趾缓慢的如蚯蚓蠕动样动作---尾状 核病变；偏侧投掷运动：一侧肢体大幅度 和有力活动---丘脑底核病变。
损害表现及定位
• 2、肌张力增高-运动过少综合征：由苍白球、 黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现为肌 张力增高、运动减少及静止性震颤。
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儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜
脑桥中央髓鞘溶解症
桥脑外髓鞘溶解症
桥脑外髓鞘溶解症一词是指除脑桥以外区域的 渗透性髓鞘溶解症
与脑桥中央髓鞘溶解的病因相似，患者在快速 输入液体后出现症状。患儿可表现为多种不同 的神经系统体征和症状
影像上的异常表现包括在儿童的屏状核和壳核 出现长T2信号改变。可合并或不合并有脑桥中 央髓鞘溶解
基底节核团是神经细胞代谢活跃的区域，容易 受到能量代谢障碍的影响，所以更容易出现病 变
血供:双血供(表面穿支和脉络膜支),分水岭区 病理:解剖易损区,选择性神经远元损伤 儿童期基底节代谢更为旺盛，所以更易患病
致病因素
新陈代谢
急性缺氧情况（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄 糖缺乏（低血糖）由无氧代谢途径导致体内ATP生 成不足，最终导致基底节广泛损害。
黑质苍白球变性`
急性因素
任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏 细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿
ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积， 谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质，作用 在NAA的神经受体上，导致细胞内Ca的内流 随着Ca内流，导致一系列酶链反应，包括自由基形成，脂质过 氧化反应，最终导致细胞死亡
供应基底节的血管的自身特性也是基底节易受感染 的原因。
致病因素
微量元素
基底节含有铁、铜、锰等高浓度的微量元素。其中铁作为一 种特殊的微量元素，是基底节代谢活动的重要辅助因子;这 些元素也参与体内的毒性生化反应
微量元素高浓度的沉积在基底节的某个区域会增加该区域的 易感性。同样，有毒元素的沉积例如铁（HallervordenSpatz病），铜（Wilson病），锰（慢性锰中毒）都能导致 基底节病变
神经病学：中枢神经疾病--皮质基底神经节变性(CBGD)
皮质基底神经节变性
亦称神经色素缺失性皮质齿状核黑质变 性或色素缺失性皮质基底节变性，是一 种慢性进展性变性病。临床以不对称性 局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或 动作性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感 觉缺损、异己手征等为特征。
病因
CBGD的病因不明。
CBGD病人甲状腺功能减退、大疱性天疱疮、 强 直 性 脊椎 炎、 膜性 肾小 球肾 炎等 免疫 障碍 性 疾 病 的发 病率 较高 ，但 免疫 障碍 性疾 病或 其 他 系统性 疾 病在 CBGD发 病中的作用尚待 进一步研究。
大脑皮质症状
失用 是 CBGD常 见 的 症 状 之 一 。 常 为 早 期 症 状 且 即 使 早期便可致残。临床表现为随意动作和模仿动作困难，或 不能完成原来能熟练完成的动作。如失用累及下肢，可出 现行走困难，步态障碍，因姿势反射障碍而出现意想不到 的突然跌倒，常为向后跌倒。起始于上肢的 CBGD随着病情 进展，可出现小跨步步态、曳步及伴冻结发作的起身和转 身迟缓。 CBGD的 失 用 可 累 及 躯 干 部 肌 肉 。 若 累 及 眼 球 运 出现眼球扫视运动和追随运动障碍，表现为随意扫视运动 启动迟缓、扫视范围不全、运动分解，并可出现急跳性追 随动作，病人常以转动头部和眨眼来启动扫视运动。一般 认 为 它 可 最 终 演 变 为 核 上 性 凝 视 麻 痹 。 但 根 据 帕金森综合征病人眼球水平等研究显示， CBGD时仅有眼球 快速扫视运动潜伏期延长。
病理
大体
额叶后部萎缩 额极萎缩 中央前回萎缩 扣带回前部萎缩 颞极萎缩 旁海马回萎缩 海马结构萎缩 顶叶萎缩 枕叶萎缩 黑质脱色素和萎缩 尾状核萎缩 苍白球萎缩 丘脑萎缩 下部丘脑核团萎缩
+++ + + +++ ++ ++ # + + +++ ++ + — —
脑内囊基底节区损伤定位诊断
顶叶：中央后回、顶上小叶和顶下小叶；
顶下小叶又分为缘上回和角回。
颞叶：颞上回、颞中回和颞下回；
颞上回形成颞部岛盖，其尾部脑回称颞横回； 在主侧半球，颞上回后1/3部分称Wernick 区。
枕叶：位于顶枕裂和枕前切假设连线的后方。 脑岛：埋于外侧裂深部。
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14
大脑外侧面简图
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2、Wernick区 损害后引起感觉性失语。 3、颞叶后部（37区）受损后产生命名性失语。 4、颞叶深部 累及绕过侧脑室下角的视幅射线，产生偏肓或象限肓。 5、其它
颞上回平衡觉代表区刺激性病变，可产生眩晕性癫痫。 双侧听区受损时可有耳聋。
颞中回、颞下回后部、颞叶桥脑小脑束受损后，可引起对侧肢体 共济失调等。
则丧失辨别大小、形状、颜色的能力。并有视物变形和视觉认识不 能（视觉失认），即患者不是失明，但丧失辨认物体或人物的能力。 可伴有失读症。
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（五）、边缘系统
边缘系统亦称内脏脑或情绪脑。 包括海马、海马回、钩回、杏仁核、扣带回、部分脑岛、透明膈、穹窿 回峡、嗅区和额极的眶面。它们之间联系以及和脑部其它结构之间有广 泛的纤维联系，其机能十分复杂。损害后可表现以下症状：
大脑底面：
额叶: 嗅叶 (嗅球、嗅束、内、外侧嗅纹、嗅三角、前穿质等)。 直回 眶回
颞叶: 枕颞外侧回 梭状回
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18
胼胝体沟
扣带沟
旁中央小叶
额上回
扣 带回 胼 胝体
扣带沟（边缘支） 顶枕裂
前旁嗅沟
海马沟 海马回
嗅裂
侧副裂
大脑内侧面简图
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距状裂 穹窿回峡
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顶下小叶又分为缘上回和角回。
颞叶：颞上回、颞中回和颞下回；
颞上回形成颞部岛盖，其尾部脑回称颞横回； 在主侧半球，颞上回后1/3部分称Wernick 区。
枕叶：位于顶枕裂和枕前切假设连线的后方。 脑岛：埋于外侧裂深部。
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大脑外侧面简图
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2、Wernick区 损害后引起感觉性失语。 3、颞叶后部（37区）受损后产生命名性失语。 4、颞叶深部 累及绕过侧脑室下角的视幅射线，产生偏肓或象限肓。 5、其它
颞上回平衡觉代表区刺激性病变，可产生眩晕性癫痫。 双侧听区受损时可有耳聋。
颞中回、颞下回后部、颞叶桥脑小脑束受损后，可引起对侧肢体 共济失调等。
则丧失辨别大小、形状、颜色的能力。并有视物变形和视觉认识不 能（视觉失认），即患者不是失明，但丧失辨认物体或人物的能力。 可伴有失读症。
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（五）、边缘系统
边缘系统亦称内脏脑或情绪脑。 包括海马、海马回、钩回、杏仁核、扣带回、部分脑岛、透明膈、穹窿 回峡、嗅区和额极的眶面。它们之间联系以及和脑部其它结构之间有广 泛的纤维联系，其机能十分复杂。损害后可表现以下症状：
大脑底面：
额叶: 嗅叶 (嗅球、嗅束、内、外侧嗅纹、嗅三角、前穿质等)。 直回 眶回
颞叶: 枕颞外侧回 梭状回
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胼胝体沟
扣带沟
旁中央小叶
额上回
扣 带回 胼 胝体
扣带沟（边缘支） 顶枕裂
前旁嗅沟
海马沟 海马回
嗅裂
侧副裂
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了解基底神经节的功能
功能： 传导发动随意运动的指令 完成精细动作（10-20%为单突触联系）
（2）锥体外系：
泛指锥体系之外的控制脊髓运动神经元的下行通 路，包括红核脊髓束、顶盖脊髓束和前庭脊髓束
功能： 调节肌紧张，协调肌群运动，维持平衡
临 床：
柔软性麻痹(软瘫):
随意运动丧失、牵张反射减退或消失、肌张力 减弱、肌肉萎缩
Question
1.脊髓有哪三类运动神经元？何谓运动单位？ 2.脊休克产生的原因及其临床表现是什么？ 3.何谓牵张反射？简述其类型和产生机制？ 4.去大脑僵直产生的原因及其临床表现是什么？ 5.基底神经节和小脑对躯体运动有哪些调节功 能？
一、运动传出的最后通路
(一)脊髓和脑干运动神经元 1.脊髓 脊髓功能：躯体运动的初级中枢
↓
↓
脑干网状结构抑制区 脑干网状结构易化区
脊髓γ 脊髓α
↓
↓
梭内肌 梭外肌(伸肌)
（肌 梭）
(2)去大脑僵直的产生机制: 网状结构抑制区的下行始动作用(大脑皮
层运动区和纹状体等)被切断，抑制区活动 减弱，而易化区活动相对增强所致
(3)特 点： 主要是伸肌（抗重力肌）的紧张性亢进
(4)去皮层僵直(decorticate rigidity)：
1998.7.21 第6、7颈椎开放性、粉碎性骨折
问
题：
1、脊髓的功能
2、脊休克期间患者整体功能活动有 哪些改变？
3、脊休克后哪些功能可恢复或部分 恢复？
4、从桑兰身上你学到了什么？
二、姿势的中枢调节
(一)脊髓的调节功能 1.脊休克(spinal shock)
概念： 指人和动物在脊髓与高位中枢离断后， 断面以下反射活动能力暂时丧失而进入的
（2）锥体外系：
泛指锥体系之外的控制脊髓运动神经元的下行通 路，包括红核脊髓束、顶盖脊髓束和前庭脊髓束
功能： 调节肌紧张，协调肌群运动，维持平衡
临 床：
柔软性麻痹(软瘫):
随意运动丧失、牵张反射减退或消失、肌张力 减弱、肌肉萎缩
Question
1.脊髓有哪三类运动神经元？何谓运动单位？ 2.脊休克产生的原因及其临床表现是什么？ 3.何谓牵张反射？简述其类型和产生机制？ 4.去大脑僵直产生的原因及其临床表现是什么？ 5.基底神经节和小脑对躯体运动有哪些调节功 能？
一、运动传出的最后通路
(一)脊髓和脑干运动神经元 1.脊髓 脊髓功能：躯体运动的初级中枢
↓
↓
脑干网状结构抑制区 脑干网状结构易化区
脊髓γ 脊髓α
↓
↓
梭内肌 梭外肌(伸肌)
（肌 梭）
(2)去大脑僵直的产生机制: 网状结构抑制区的下行始动作用(大脑皮
层运动区和纹状体等)被切断，抑制区活动 减弱，而易化区活动相对增强所致
(3)特 点： 主要是伸肌（抗重力肌）的紧张性亢进
(4)去皮层僵直(decorticate rigidity)：
1998.7.21 第6、7颈椎开放性、粉碎性骨折
问
题：
1、脊髓的功能
2、脊休克期间患者整体功能活动有 哪些改变？
3、脊休克后哪些功能可恢复或部分 恢复？
4、从桑兰身上你学到了什么？
二、姿势的中枢调节
(一)脊髓的调节功能 1.脊休克(spinal shock)
概念： 指人和动物在脊髓与高位中枢离断后， 断面以下反射活动能力暂时丧失而进入的
【最新精选】基底神经节
【最新精选】基底神经节基底神经节包括尾(状)核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。
尾核、壳核和苍白球统称纹状体;其中苍白球是较古老的部分，称为旧纹状体，而尾核和壳核则进化较新，称为新纹状体。
基底神经节有重要的运动调节功能，它与随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理有关。
临床上基底神经节损害的主要表现可分为两类疾病:一类是具有运动过多而肌紧张不全性疾病，如舞蹈病与手足徐动症等;另一类是具有运动过少而肌紧张过强性疾病，如震颤麻痹(帕金森病)。
临床病理的研究指出，舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体，而震颤麻痹的病变主要位于黑质。
震颤麻痹患者的症状是:全身肌紧张增强、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板，患者常伴有静止性震颤，多见于上肢(尤其是手部)，其次是下肢及头部;震颤静止时出现，情绪激动时增强，入睡后停止。
震颤麻痹的主要原因是中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏。
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。
病理研究证明，遗传性舞蹈病患者有显著的纹状体神经元病变，新纹状体严重萎缩，而黑质一纹状体通路是完好的，脑内多巴胺含量一般也正常。
舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ一氨基丁酸能神经元功能减退，而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进。
jidi shenjingjie基底神经节basal ganglia前脑中的一群核团。
它们在机体的运动调节中具有重要作用。
鸟类以下动物，由于皮层没有很好发育，基底神经节是中枢神经系统的高级部位，成为运动功能最高级整合中枢。
哺乳动物的大脑皮层发展后，基底神经节退居皮层下地位，但对运动功能仍有重要调节作用。
基底神经节包括尾核、壳核和苍白球。
尾核与壳核在进化上较先进并具有功能上的联系，合称为新纹状体。
苍白球较为古老，称作旧纹状体。
此外，底丘脑核、黑质、红核等与纹状体在功能上有密切联系，也往往被包括在基底神经节的系统之中。
基底节
苍 白 球 的 苍白球红核纤维：自苍白球下端，直接或通过红核前区至红 核，自红核又发出红核延髓束、红核脊髓束和红核网状束 传 出 纤 苍白球黑质纤维：苍白球 黑质 苍白球，形成一环路 维 苍白球网状纤维：苍白球 脑干网状结构。后者再发出 网 状脊髓束和网状延髓束
基 底 神 经 节 的 纤 维 联 系
基 底 节
神经内3科
代晓杰
基
底神经节的解剖
基
底神经节的纤维联系
基底神经节的功能及损害表现
基
底神经节的解剖
基
底神经节的纤维联系
基底神经节的功能及损害表现
基底节
又称基底神经节、基底核，是埋藏在大 脑白质深部的灰质核团，位置靠近脑底。
狭义的基底神经节包括尾状核、豆状核、
屏状核、杏仁核。
最外囊
屏 状 核
其内侧的白质称为外囊。
外 囊
其外侧的白质称为最外囊。 内 囊
杏仁核：因其不是一个单独的核团，而是由许多亚
核组成，故现在称为杏仁（复合）体。
位于海马旁回钩的深处，大部分靠近侧脑室下角 前端的上方，小部分位于下角顶部的上方。 外邻屏状核，内邻梨状皮质，背邻豆状核，腹侧邻
海马旁回钩的皮质，前邻前穿质，后下部与尾状核
肌张力减低－运动过多综合征
舞蹈样动作
壳核 尾状核 丘脑底核
手足徐动症
偏侧投掷动作
肌张力增高－运动减少综合征
震颤麻痹
苍白球、黑质
小
结
纹 尾状核 状 豆 壳核 体 状 内 核 外苍白球 旧纹状体 屏状核
新 纹 状 体
锥体外系的重要组成 部分，在调节躯体运 动中起重要作用
边缘系统的皮质下中 枢，与调节内脏活动 和情绪的产生有关。
基底节
已知基底神经节的传出纤维主要发自苍白球内部和黑质 神经元。这些神经元发出轴突终止于脑干多处部位，包 括前腹侧核(VA)、腹外侧核(VL)、腹内侧核(VM)等，丘 脑核团及上丘、中脑-桥脑上部被盖。 与基底神经节活动有关的神经递质主要有多巴胺、乙酰 胆碱、5－羟色胺和γ－氨基丁酸。 内囊膝部损失，主要表现为面部和舌体无力，有时伴有 肌无力；定向障碍、勾音障碍、记忆障碍、语言障碍、 行为改变也可发生。内囊后肢内穿过的神经纤维较多， 此处病变表现的临床症状较多，主要为对侧偏瘫、感觉 障碍、视觉障碍等。
大脑中动脉中央支
外侧豆纹动脉
内侧豆纹动脉
大脑后动脉的分支：
后内侧中央支 posterior central branches 分为头侧群和尾侧群 ，头侧群供应丘脑下部的垂体，其中丘脑穿动脉供应丘脑前部 和内侧部。尾侧群供应下丘脑乳头体区和底丘脑部。 后外侧中央支 poaterolateral central branch 或称丘脑膝状体动 脉，供应丘脑尾侧大半，包括膝状体和大部分脑外侧核团。
大脑前动脉中央支
Heubner回返动脉
Heubner返动脉阻塞：额性共济失调（内囊前肢缺血）， 如果优势半球侧出现此动脉闭塞，可能出现智力障碍。
大脑中动脉
中央支 内侧豆纹动脉 medial lenticulistriate artery 从大脑中动脉起始部 算起，在10mm以内发出的中央支，称为内侧豆纹动脉。 外侧豆纹动脉 lateral lenticulistriate artery从大脑中动脉起始部 算起，在10～20mm之间发出的中央支，走行时稍向内行，称为 外侧豆纹动脉。 内外侧豆纹动脉供应范围主要有：壳核、尾状核、内囊前支、 内囊膝的背外侧和内囊后肢的背部区域。
皮质基底神经节变性
鉴别诊断
4、皮克病: 典型的皮克病以人格改变 （遗忘、行为和言语障碍）为首发症状， 常 有 额 叶 颞 叶 损 害 症 状 和 体 征 。 20%50%有家族史。但部分病人，尤其是散 发病人亦可有锥体外系症状，甚至以锥 体外系症状和类似CBGD的皮质症状为首 发症状，且二者在病理上也有许多相似 之处。二者的关系，及其是否具有相同 的病因，有待进一步研究。
其他症状
CBGD时可出现手足徐动、反射性睑痉挛、口舌 运动障碍、言语不清、构音障碍、吞咽困难、强 握反射、腱反射增高及锥体束征阳性。极少数病 人还可出现失语。部分病人在疾病晚期可出现轻 度痴呆。 CBGD痴呆有以下特点:1中度普遍性 认知功能减退；2执行动作困难，其严重程度与 PSP相似，但较阿尔茨海默病严重；3学习困难， 但无记忆储存障碍，且通过适当的暗示易于代偿， 这一特征与PSP相似，但与阿尔茨海默病不同， 后者回忆及识别功能同时受损；4功能性运动技 巧障碍，亦可见于PSP，但阿尔茨海默病则无此 征；5不对称性行为障碍，如姿势模仿、执行标 志性姿势、物件的应用障碍等。
1.病程呈进展性；
2.头CT或MRI未发现局灶性病灶； 3.病程不超过10年； 4.发病症状明显不对称； 5.有帕金森综合征（运动迟缓和肌强直） 6.运用障碍； 7.无自主神经功能障碍症状和核上性麻痹； 8.左旋多巴治疗无效。
鉴别诊断
1、PD: CBGD早期可仅表现为不对称的无动 性强直，此时要与PD鉴别。
大脑皮质症状
失用 是CBGD常见的症状之一。常为早期症状且即使是在病程 早期便可致残。临床表现为随意动作和模仿动作困难，或 不能完成原来能熟练完成的动作。如失用累及下肢，可出 现行走困难，步态障碍，因姿势反射障碍而出现意想不到 的突然跌倒，常为向后跌倒。起始于上肢的CBGD随着病情 进展，可出现小跨步步态、曳步及伴冻结发作的起身和转 身迟缓。 CBGD的失用可累及躯干部肌肉。若累及眼球运动肌，可 出现眼球扫视运动和追随运动障碍，表现为随意扫视运动 启动迟缓、扫视范围不全、运动分解，并可出现急跳性追 随动作，病人常以转动头部和眨眼来启动扫视运动。一般 认为它可最终演变为核上性凝视麻痹。但根据Rottach等对 帕金森综合征病人眼球水平等研究显示，CBGD时仅有眼球 快速扫视运动潜伏期延长。
基底神经节
1.基底核的组成
基底核是指位于大脑半球下部、丘脑外侧部的成簇的皮层下核团。
包括纹状体、屏状核和杏仁复合体，纹状体（见于图1）形成了具有控制运动和行为意识方面的功能复合体。
纹状体由尾状核,壳和苍白球组成。
由于壳和苍白球距离较近，壳和苍白球合称为豆状核。
但是现已证实壳和尾状核具有共同的化学递质（γ-氨基丁酸）和纤维联系，近似为一整体，因此壳和尾状核又合称为新纹状体。
纹状体由于接受大量的传入纤维，所以被认为是基底核中主要的传入结构，它的传出纤维主要到达苍白球和黑质的网状部。
基底核病变，主要表现为肌张力，姿势和运动的异常。
临床表现多样，既有运动减少和肌张力增高(ex:PD)，也有非正常的不自主运动(运动障碍)。
2.新纹状体
新纹状体与维持机体的固定姿势有关。
尾状核头部的变性、萎缩，可出现舞蹈样动作(如慢性进行性舞蹈病)；
壳核的病变则与临床所见的手足徐动症、肝豆状核变性、扭转痉挛、舞蹈病等不自主运动有关。
3.旧纹状体（苍白球）
苍白球的功能与肢体的肌张力姿势反射有关。
PD患者到了中晚期几乎都有苍白球的变性。
黑质-纹状体通路，神经纤维起源于黑质致密部（A9）细胞群(见于图2)，终止于纹状体，其主要作用是与乙酰胆碱能神经元共同调节肌紧张及共济活动。
（相关于PD发病机制）
图1 左侧大脑半球中的纹状体
图2 经间脑和基底核的斜切图（SLIC：内囊豆状核下部，EX：苍白球外侧部）
注：图1，图2摘自Gray's Anatomy *。
基底节、内囊.ppt
• 内囊完全损害 内囊的范围狭小，纤维集中，如完全损害，病灶对侧可出现“三偏”综合征，即对侧偏瘫、 偏身感觉障碍及偏盲。见于脑出血及脑梗死等。
• 内囊部分损伤 由于内囊的前肢、膝部、后肢通过的传导束不同，因此不同部位、不同程度的损害可单独 或合并出现1-2个症状如偏瘫、偏身感觉障碍、偏身共济失调、偏盲、一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语等。
古纹状体
边缘系统 重要结构
锥体外系 中枢之一
基底节
• 基底节是椎体外系的中继站，各核之间有密切的纤维联系 • 其下行纤维主要有被盖脊髓束、红核脊髓束、网状脊髓束及橄榄脊
髓束 基底节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射， 也参与复杂行为的调节
2020/6/20
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新纹状体病变
• 壳核病变 • 可出现舞蹈样
动作，表现为 不重复、无规 律、无目的急 骤运动
2020/6/20
• 尾状核病变
• 可出现手足徐 动症，表现为 手指、足趾的 缓慢如蚯蚓蠕 动样动作
• 丘脑底核病变
• 可出现偏身投 掷动作，表现 为一侧肢体大 幅度、有力的 活动
旧纹状体及黑质病变
2020/6/20
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病损表现及定位诊断
运动异常（动作增多或减少） 肌张力改变（增高或降低）
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新纹状体病变
•肌张力减低-运动增多综合征 •主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投 掷运动等 •可见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆 状核变性等疾病
基底神经节、内囊 解剖结构和生理功能
• 内囊部分损伤 由于内囊的前肢、膝部、后肢通过的传导束不同，因此不同部位、不同程度的损害可单独 或合并出现1-2个症状如偏瘫、偏身感觉障碍、偏身共济失调、偏盲、一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语等。
古纹状体
边缘系统 重要结构
锥体外系 中枢之一
基底节
• 基底节是椎体外系的中继站，各核之间有密切的纤维联系 • 其下行纤维主要有被盖脊髓束、红核脊髓束、网状脊髓束及橄榄脊
髓束 基底节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射， 也参与复杂行为的调节
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新纹状体病变
• 壳核病变 • 可出现舞蹈样
动作，表现为 不重复、无规 律、无目的急 骤运动
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• 尾状核病变
• 可出现手足徐 动症，表现为 手指、足趾的 缓慢如蚯蚓蠕 动样动作
• 丘脑底核病变
• 可出现偏身投 掷动作，表现 为一侧肢体大 幅度、有力的 活动
旧纹状体及黑质病变
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病损表现及定位诊断
运动异常（动作增多或减少） 肌张力改变（增高或降低）
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新纹状体病变
•肌张力减低-运动增多综合征 •主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投 掷运动等 •可见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆 状核变性等疾病
基底神经节、内囊 解剖结构和生理功能