瑞氏综合征
瑞氏综合征
瑞氏综合征【概述】瑞氏综合征(Rｅye syndrｏme)又称脑病合并内脏脂肪变性(encｅｐhaloatｈy Withfａtｔy degｅｎeratiｏn of tｈe viscｅra)就是急性进行性脑病。
病理特点就是急性脑水肿与肝、肾、胰、心肌等器官得脂肪变性。
主要得超微结构改变就是线粒体异常、临床特点就是在前驱得病毒感染以后出现呕吐、意识障碍与惊厥等脑症状以及肝功能异常与代谢紊乱。
【病因】尚不完全清楚、一般认为与下列因素有关,但均非唯一得原因。
①感染:病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状、致病原可能就是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E－B病毒等。
但至今尚没有证据认为本病就是由于病毒得直接感染所致。
②药物:有较多得证据认为,病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿斯匹林)者,以后发生本病得可能性大。
近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后,本病得发生率已有所下降。
此外,抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同得症状。
③毒素:黄曲霉素、有机农药等污染食物可出现与本病相同得症状。
④遗传代谢病:一部分病儿有家族史、有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征得表现,有时称为瑞氏样综合征(Reye—ｌiｋe synｄrｏmｅ),例如全身性肉碱缺乏症,鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起得高氨血症等、随着遗传学技术得进步,将有更多得瑞氏综合征得出遗传代谢病得特异诊断。
【发病机制】现认为,脑病就是由于急性线粒体损伤所致。
严重得代谢紊乱也就是线粒体功能障碍得结果。
线粒体对氨基酸代谢、脂肪代谢、有机酸代谢与糖代谢均有影响。
线粒体内有尿素循环所需得酶系统,线粒体功能受损时,该酶系统发生缺陷,不能将体内得氨变成尿素,大量得氨积聚体内,形成高氨血症,引起机体得氨中毒、高氨血症就是脑功能障碍得一个重要原因、线粒体功能障碍时,脂肪酸氧化过程也受到阻碍,致使短链脂肪酸(丙酸、丁酸、异丁酸、异戊酸等)积聚体内,加重高氨血症,并干扰糖酵解、丙酮酸分解与线粒体得氧化磷酸化功能,这对脑组织得功能均有不良影响。
瑞氏综合征
病因
病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物（如阿司匹林）会患此病。本病的发病原因 目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关：
1.感染
多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出 流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye 综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。
4.
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2.药物
大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林），发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家 减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-VanDaeleM等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率 随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye 综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye 的关系。此外，其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。
2.重症监护
对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变 为重症，故对病情较轻者也应密切观察。
3.脑部病变的治疗
控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压。①降低颅内压：用渗透性利尿 剂，20%甘露醇静注，开始时每4～6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压：可用蛛膜下或硬膜 外的测压计，使颅内压维持在20mmHg以下。③监测血气：保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免 加重脑水肿。④维持正常血压：以保证脑内灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压 过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量。
瑞氏综合征
⑻.临床分期 各作者有所不同，但都是大 同小异。主要根据病儿的神经系统表现作临床 分期，用以判断病情轻重和指导治疗。一般以 1、2期为轻度，3期以上均为重度。参照美国 国家卫生研究院(NIH)的诊断参考标准如下：
表₁Reye综合征的临床分期(NIH)
体征 分期
意识 障碍
姿势
痛觉 反 瞳孔 眼脑反射 射 反射 (玩偶眼)
程度较轻，病变分布不均匀。因此，肌肉活解 对RS的诊断较具特异性，且操作较简便安全。 [临床表现] 可因年龄和地区而异，主要为脑 病样临床表现，肝病样生化改变，并且病情进 展迅速。 1.发病年龄 多在4个月～5岁，年长儿或新 生儿也可发病。 2.流行方式 一种为一过性地区性的发病， 多伴随于流感病毒B流行时。另一种为散发性， 常伴有其它病毒感染，大多数患儿为呼吸道或 消化道的前驱感染(病毒、细菌)。
1
2
嗜睡 听从口令
躁动或昏 睡,多话
正常
正常
准确
准确或无 目的反应
敏感
迟钝
正常
同相偏斜
3
4 5
昏迷
昏迷 昏迷
去皮质 强直
去大脑 强直 肌张力 降低
迟缓
迟缓 无
迟缓
迟缓 无
同相偏斜
不协调或 缺乏 无
[实验室检查] 1.血常规 白细胞总数增高，中性粒细胞增 加，类似急性感染。 2.肝功能 ①血清GOT和GPT大多数显著增 高，可达正常3倍以上。但可在2～3天内迅速 变动，相差悬殊。升高的程度与预后无明显关 系；②乳酸脱氢酶和门冬转氨酶增高；③胆红 素大多正常，个别病例可有轻度增高；④血氨 大多超过正常值1～2倍，增高的程度与预后有 密切关系，但血氨可以在24～48小时恢复正常。 一般认为血氨超过3克/L至3.5克/L者预后不良。
瑞氏综合症怎样治疗？
瑞氏综合症怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍瑞氏综合症的治疗方法，治疗瑞
氏综合症常用的西医疗法和中医疗法。
瑞氏综合症应该吃什么药。
*瑞氏综合症怎么治疗？
*一、西医
*1、西医治疗：
消除脑水肿是治疗本病的重点，是改善预后的关键，有人采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍，取得了一定疗效。
*温馨提示：上面就是对于瑞氏综合症怎么治疗，瑞氏综合
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阿司匹林与瑞氏综合征
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阿司匹林与瑞氏综合征
作者：郭随章
来源：《家庭医学》2005年第01期
阿司匹林广泛用于退热、镇痛、抗炎抗风湿，疗效确切，价格低廉，巳使用100多年了。
但是有的儿童服用阿司匹林后，会引起一种危险疾病——瑞氏综合征。
瑞氏综合征一般最初表现为病毒感染，主要是呼吸道感染、肠道感染和水痘，几天后，突然出现持续呕吐、抽搐和昏迷等，死亡率在30％以上。
在某些国家，曾经是导致儿童死亡的10大疾病之一。
从20世纪80年代起，一些国家禁止12岁以下儿童使用阿司匹林，使瑞氏综合征的发生率急剧下降。
美国在1980年发生了555例瑞氏综合征，而1987年只发生了2例；英国1983
发生了81例，而从1986年发出禁令后至今，总共发生了17例。
1999年新英格兰医学杂志发表了题为《瑞氏综合征的消失——一个公共卫生的胜利》的文章，庆祝取得的成绩。
尽管取得了上述成绩，瑞氏综合征的风险仍然是我们必须警惕的：英国发出禁令后出现的17例瑞氏综合征中，有10例患者年龄超过12岁。
所以从2002年起，禁止服用阿司匹林的年龄范围从12岁扩大到16岁。
我国虽然尚未有因服用阿司匹林致瑞氏综合征的统计资料，但同样要警惕瑞氏综合征的发生。
因为有的诊所、一些医院自制制剂含有阿司匹林，却没有标注出来；市场上也有多种含阿司匹林的退烧药，在其标签上没有标明，这对儿童可能会造成危害，增加儿童患瑞氏综合征的风险。
瑞氏综合征
Douglas Reye, fatty degeneration of the viscera of unknown cause
Each year between March 1951 and March 1962, the Royal Alexandra Hospital for Children in New South Wales, Australia, admitted one or two children in such a critical state that most of them could not be saved, despite the most advanced medical care. When admitted, all but two of the 21 children were in a coma or stupor, although their illness had started out a few days or weeks earlier with only common childhood upper respiratory symptoms Some children had even appeared to be recovering before the more serious phase of the illness began, with fever, relentless vomiting, convulsions, wild delirium, screaming, intense irritability, and violent movements. Seventeen of the children died within an average of 27 hours after admission. At autopsy, all were found to have brain swelling, a slightly enlarged, firm and uniformly bright yellow liver, and a change in the appearance of the kidneys
瑞氏综合征1例及文献复习
瑞氏综合征1例及文献复习（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】瑞氏综合征瑞氏综合征（Reyesyndrome，RS）又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病［1］。
澳大利亚医生Reye于1963年初次描述该病。
国内从1972年后陆续可见报道，本病比较少见。
本科最近新收一例典型病例，现结合文献报道如下。
1临床资料患儿，男，2岁半，因“腹泻1次，反复抽风8小时”于2007年6月入院。
入院前1天上午开始出现不思饮食、活动减少，下午腹泻1次，为脓样便，量较多，伴呕吐2次，在当地医院给予止泻补液治疗后未再腹泻，但继而患儿出现频繁抽搐，主要表现为双眼紧闭，面色发青，口吐白沫，四肢强直抽动，意识丧失，持续时间约数分钟至十余分钟不等，发生抽搐后患儿一直处于昏迷状态。
外院查血常规：WBC25.6×109/L，N0.75，L0.18，血小板（PLT）320×109/L，丙氨酸转氨酶（ALT）1432U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）655U/L，乳酸脱氢酶（LDH）550U/L，血糖3.4μmol/L，血氨457μmol/L，总胆红素（TBIL）20.8μmol/L，直接总胆红素（DBIL）13.2μmol/L。
以“瑞氏综合征”收入院。
体检：T37.7℃，P138次/min，R30次/min，体重12㎏；中度昏迷；皮肤黏膜未见黄染及皮下出血点；双瞳孔等大等圆，直径0.3mm，对光反应迟钝；颈抵抗(+)；两肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音；心脏(－)；腹软，肝脏右肋下1cm（质中），脾未及；四肢肌张力高；克氏征(+)，布氏征(+)，巴氏征(+)。
入院后常规及生化检查：WBC16.7×109/L，Hb119g/L，N0.74，PLT320×109/L；尿检及粪检均正常；血糖5.14μmol/L；脑脊液无色透明，65～70滴/min，余正常；电解质正常；血氨148μmol/L，ALT746U/L，AST513U/L，LDH1345U/L，TBIL25μmol/L，DBIL16.1μmol/L；乙肝五项阴性。
瑞氏综合征，知多少？
瑞氏综合征，知多少？作者：Gcplive来源：药评中心瑞氏综合征（Reye syndrome），又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病，因澳大利亚医生Reye于1963年首次报道而得名。
瑞氏综合征，几乎专门发生在16岁以下的儿童中，轻症者或治疗及时者可在病情早期停止发展而逐渐恢复，严重者可在数日甚至24小时内死亡。
案例1：赖氨匹林诱发瑞氏综合征！患儿，女，6岁。
因“发热2天，抽搐2次，呼之不应半天”入院。
入院前，患儿因发热（38.5℃）、伴咳嗽，某诊所给予赖氨匹林100mg静脉滴注，热不退，并骤升至41℃，并迅速出现昏迷。
既往体健。
入院后检查，肝功能、心肌酶谱明显异常，血氨升高，头颅CT、脑电图异常，最后确诊为赖氨匹林诱发的瑞氏综合征。
案例2：胃复安诱发瑞氏综合征？患儿，男，9岁。
因发热（38℃）、鼻塞两天，频繁呕吐一天，于某日上午8时往某医院就诊。
给予胃复安20mg静脉滴注和补液后，迅速出现高热（40℃）、昏迷、反复四肢抽搐、尿失禁、眼球上窜、双眼凝视、瞳孔放大等症状，最后治疗无效死亡。
医院诊断不明，因家属怀疑胃复安药物中毒请求鉴定。
尸体检验见脑水肿，肝脏脂肪变性以及病毒感染征象（淋巴组织增生、间质性肺炎、肠淋巴细胞浸润等），与瑞氏综合征的症状和病变相符。
哪些因素可引起瑞氏综合征？瑞氏综合征几乎专门发生于16岁以下的儿童，在病毒性呼吸道感染不久后，出现频繁呕吐、反复惊厥和进行性意识障碍，几小时内进入昏迷状态，甚至有去大脑强直的表现。
瑞氏综合征主要与下列因素有关：1、病毒感染：发病前常有消化道或呼吸道感染症状，致病原可能是流感病毒、水痘病毒、肠道病毒、EB病毒等。
2、药物：已证实的药物有阿司匹林、赖氨匹林（赖氨酸与阿司匹林的复盐）、贝诺酯（阿司匹林与对乙酰氨基酚酯化物）等水杨酸盐。
19世纪80年代早期以前，美国常见瑞氏综合征的流行，然而随着水杨酸盐（阿司匹林）在18岁以下患儿感染性疾病，如流感、水痘的禁止使用，发病率下降了。
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瑞氏综合征【概述】瑞氏综合征(Reye syndrome)又称脑病合并内脏脂肪变性(encephaloathy Withfatty degeneration of the viscera)就是急性进行性脑病。
病理特点就是急性脑水肿与肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性。
主要的超微结构改变就是线粒体异常。
临床特点就是在前驱的病毒感染以后出现呕吐、意识障碍与惊厥等脑症状以及肝功能异常与代谢紊乱。
【病因】尚不完全清楚。
一般认为与下列因素有关,但均非唯一的原因。
①感染:病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。
致病原可能就是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。
但至今尚没有证据认为本病就是由于病毒的直接感染所致。
②药物:有较多的证据认为,病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿斯匹林)者,以后发生本病的可能性大。
近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后,本病的发生率已有所下降。
此外,抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。
③毒素:黄曲霉素、有机农药等污染食物可出现与本病相同的症状。
④遗传代谢病:一部分病儿有家族史。
有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现,有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome),例如全身性肉碱缺乏症,鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。
随着遗传学技术的进步,将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异诊断。
【发病机制】现认为,脑病就是由于急性线粒体损伤所致。
严重的代谢紊乱也就是线粒体功能障碍的结果。
线粒体对氨基酸代谢、脂肪代谢、有机酸代谢与糖代谢均有影响。
线粒体内有尿素循环所需的酶系统,线粒体功能受损时,该酶系统发生缺陷,不能将体内的氨变成尿素,大量的氨积聚体内,形成高氨血症,引起机体的氨中毒。
高氨血症就是脑功能障碍的一个重要原因。
线粒体功能障碍时,脂肪酸氧化过程也受到阻碍,致使短链脂肪酸(丙酸、丁酸、异丁酸、异戊酸等)积聚体内,加重高氨血症,并干扰糖酵解、丙酮酸分解与线粒体的氧化磷酸化功能,这对脑组织的功能均有不良影响。
近来提出,瑞氏综合征时血中二羧酸(Dicarboxylic acid)增多就是发病的重要原因。
据认为,二羧酸就是线粒体功能的抑制物。
瑞氏综合征时,病人血中二羧酸明显增高,且其浓度与血氨增高的水平相关,与病情的严重程度也相关。
伴有二羧酸贮积的先天性脂肪酸代谢异常的临床表现均与瑞氏综合征相似,这些都提示二羧酸确实对瑞氏综合征的发病起重要作用。
而在瑞氏综合征时为什么二羧酸增高,这就是因为线粒体的脂肪酸β氧化受阻所致。
正常人体的脂酸主要就是以单羧酸的形式存在,单羧酸在线粒体内经过β氧化,成为酮酸。
而在瑞氏综合征时,线粒体的β氧化受阻,体内的单羧酸被迫经由另一途径进行代谢,就就是进入肝微粒体内经过omega氧化而形成二羧酸。
这种二羧酸的蓄积就是抑制线粒体功能的重要原因。
在瑞氏综合征的恢复期,二羧酸逐渐减少,以至消失。
【临床表现】发病年龄以6个月至4岁多见,亦可见于任何年龄。
起病前常有呼吸道或消化道的病毒感染症状,数日后或晚至2～3周后出现频繁呕吐,尤以婴儿更为严重,可有脱水、酸中毒及电解质紊乱。
随着病情发展出现意识障碍与颅内压增高的表现,惊厥、昏迷、呼吸不整等症状进行性加重,最后发生脑疝与脑干功能障碍。
有时将病程分为数期,分期就是以脑病症状的发展为依据的(参照Lovejoy,1974),应结合个体特点来具体分析。
Ⅰ期的主要表现就是呕吐、嗜睡、淡漠;Ⅱ期有定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全;Ⅲ期有意识模糊或昏迷,去皮层强直,过度换气,病理反射,瞳孔对光反应存在,肝功能不全,脑电图明显异常;Ⅳ期昏迷加深,去大脑强直体位,瞳孔散大、对光反应消失,脑干功能障碍,呼吸不整,各型抽搐,视乳头水肿;Ⅴ期全身肌张力消失,腱反射引不出,对外界刺激无反应,心率变慢,血压降低,终至呼吸停止。
本分期的Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿的加重过程与肝功能障碍所致代谢紊乱,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期就是颅内压增高与脑疝的发展。
小婴儿的病情特点就是发热明显,突然呼吸急促或暂停,易有惊厥发作,前囟饱满,频繁呕吐,低血糖。
瑞氏综合征一般不伴有高热,神经系统限局征与脑膜刺激征不明显。
肝脏可有轻、中度肿大,一般无黄疸。
偶可见心律紊乱、肾功能不全或胰腺炎等症状。
各例的病情不一,轻重不等,轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复,严重者可在数日内甚至24小时内死亡。
【实验检查】周围血白细胞计数增加,以中性粒细胞为主。
血氨在早期升高,可达176μmol/L(300μg/dl)以上,在数日内降至正常。
早期有血清转氨酶升高,乳酸脱氢酶增高,凝血酶原时间延长,以后很快恢复正常。
低血糖在婴儿最明显。
血乳酸与丙酮酸增高,代谢性酸中毒与呼吸性碱中毒同时存在。
线粒体酶的活性明显降低,例如合成尿素的酶系统、参与三羧酸循环的酶与细胞色素氧化酶等。
细胞浆的各种酶的活性为正常。
脑脊液压力增高,没有炎症改变,细胞数与蛋白均正常,糖量因血糖而异。
脑电图呈弥漫性脑病改变,背景波呈广泛高幅慢活动,有的有痫样放电(棘波)。
【病理】光镜下,脑组织的主要改变就是严重脑水肿、脑疝,神经元与星形胶质细胞肿胀,但没有炎症或脱髓鞘改变。
肝脏的主要异常就是弥漫性脂肪浸润,无坏死灶、无炎症改变。
脂肪变性也见于近端肾曲管、心肌、胰腺等脏器。
电子显微镜检查可见严重的线粒体异常:肝细胞、神经元以及肌细胞内的线粒体均有明显肿胀、多形变、基质有颗粒状物质积聚,线粒体嵴的数目减少并有断裂现象。
肝细胞的其她改变还有过氧化物小体增多,肝糖原缺乏以及滑面内质网增加。
【诊断说明】根据小儿病前有前驱病毒感染与以后急性进行性脑症状,如呕吐、惊厥、意识障碍,但没有神经系局灶征、脑脊液压力高但无炎症改变等特点就应考虑瑞氏综合征的可能。
再根据生化代谢的特点如早期血氨高、血糖低、凝血酶原时间延长、血清转氨酶升高、血胆红素不高等方面来支持本病的诊断。
如能早期诊断,可能避免发展为后期的严重颅内压增高、脑疝与脑干中枢受压的表现。
【鉴别诊断】瑞氏综合征与中枢神经系统感染(病毒性脑炎、化脓性脑膜炎)的主要区别就是后者脑脊液有炎症改变。
与病毒性肝炎的脑症状的主要区别就是后者有黄疸与持续性肝功能损害。
所谓"急性中毒性脑病"就是一组诊断标准不很明确的综合征,其与瑞氏综合征的共同点就是常与全身性感染有关,临床表现也就是惊厥与意识障碍等颅内压增高的症状,病理也有脑水肿、没有炎症。
所不同的就是没有线粒体病变,不伴内脏脂肪变性,如治疗及时,一般病程较瑞氏综合征为轻。
遗传代谢病之中,有不少病种的临床表现与瑞氏综合征相似,例如尿素循环的酶系统的缺陷(鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏等),全身性肉碱缺乏症,一些有机酸尿症,中链与长链脂肪酸酰基辅酶A脱氢酶缺陷等。
这些遗传代谢病许多都伴有高氨血症,有的伴有二羧酸尿症。
其特点就是有家族史,起病较早且有相同症状的反复发生或周期出现,肝不大,生长发育迟缓,常因进食大量其所不能代谢的食物而诱发,例如有先天性高氨血症的代谢病可因进食大量蛋白质食物而突发类似瑞氏综合征的症状。
遗传代谢病的确诊要靠生化代谢分析、酶测定、基因分析等方法。
【治疗说明】应采取综合措施。
重点就是纠正代谢紊乱,控制脑水肿与降颅内压,加强护理与控制惊厥等对症处理。
1、纠正代谢紊乱①低血糖必须及时纠正,静脉输入10％～15％葡萄糖,每日约1200～1600ml/m2。
当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。
②降血氨可用腹腔透析,新鲜血液交换输血;精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨;瓜氨酸可使氨转变为尿素。
③维持电解质及酸碱平衡,注意防止低钙血症。
④用维生素K治疗低凝血酶原。
2、控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压①降颅内压用渗透利尿剂,甘露醇静注,每次约1、0g/kg,开始每4～6小时一次。
地塞米松可同时应用。
血液渗透压应维持在315～320mOsm/L。
②监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在2、67kPa(20mmHg)以下。
③监测血气,保持呼吸道通畅,防止低氧血症与高碳酸血症,以避免加重脑水肿。
④维持正常血压,以保证脑内灌注压在6、67kPa(50mmHg)以上。
脑灌注压＝平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。
脑水肿时常须限制液体入量,但应适当,以免出现低血容量性低血压。
⑤其她降颅内压的方法亦可选择使用。
如过度通气治疗,可降低PaCO2,使脑血管收缩,脑容积减小。
有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压,同时需有脑电图监测与人工呼吸设施。
苯巴比妥的血中浓度应在25～40μg/ml。
3、加强护理、控制惊厥注意保持气道通畅,保持适应的头高位但不可屈颈。
正确记录出入量。
体温应维持在37℃以下。
有惊厥者用止惊剂。
气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。
【预后说明】瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。
小婴儿预后较差。
凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L(300μg/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2、2mmol/L(40mg/dl)以下者,预后不良。
病死率约10％～40％。
存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。
【概述】本征于1916年首先由HansReiter所报道。
而在1776年Stoll已有类似病例介绍。
Reiter综合征的特征有三:即尿道炎、结合膜炎、关节炎。
所以也称为尿道、眼、关节综合征。
【病因】在本病的发病机理中,环境因素与遗传因素的相互关系起决定作用。
多数病例在肠道感染后发病,主要发生于志贺氏菌痢疾之后。
Paronen报道在15万福氏志贺菌感染者中有344人发生Reiter综合征。
Noer在602例志贺氏菌痢疾患者中,发现6例发生Reiter综合征。
作者发现一例系在肠伤寒病后。
也有人提出螺旋体、淋球菌、支原体、衣原体、乙型肝炎抗原、疱疹病毒等感染性病因,但均未确立。
患者血清高球蛋白血症、血沉增快、C反应蛋白阳性,推测变态反应的发病机理。
近年来,发现本病可能与遗传因素有关,兄弟有均患本病者,患者家族中类风湿关节炎发病者多;患者具有HLA-B27者高达70％(而一般为10％);HLA-B27阴性的患者具有其它交叉反应抗原,如HLA-B7、Bw22或Bw42。
本病多见于年长儿。
【临床表现】多为急性发病,伴有高热。
泌尿、生殖系表现该系统的发生率在90％以上,最常见者为尿道炎,可有浆液性或浆液脓性分泌物,排尿时有灼烧感或剧痛,尿道口红肿,可并发膀胱炎。
也可见龟头炎,发生率为23～50％,为无痛性浅表糜烂,周围为环状红斑。
起病时可仅为小疱,破裂后形成浅表糜烂。
包皮的冠状缘及龟头附近也常波及。
有时龟头炎可先于其她症状前出现,或仅有龟头炎而无明显尿道炎。