(郭)门静脉高压症

门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉血流受阻、血流淤滞、门静脉系统压力增高，继而引发脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系列病症的临床病症。

【解剖概要】正常人全肝的血流量每分钟约为1 500ml，其中门静脉血流量每分钟约为1 100ml，平均占肝血流量的75%。

肝动脉血流量平均占全肝血流量的25%，每分钟约为350ml。

由于肝动脉的压力大、血含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。

门静脉骨干由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。

门静脉在肝门处分为左、右两支，别离人左、右半肝并慢慢分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇人小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。

因此，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦（肝的毛细血管网）。

门静脉的正常压力约在1.27 ~ 2. 35ka (13 ~ 24cmH2O)之间，平均为1.76kPa (18cmH2O)左右。

门静脉高压症时，压力可升高至2. 94~4. 90kPa (30~50cmH2O)。

门静脉和腔静脉之间存在四组交通支(图21-1)。

1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。

2.直肠下端、脏管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。

3.前腹壁交通支门静脉左支的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流人上、下腔静脉。

图21-1 门静脉与腔静脉之间的交通支1.胃短静脉2.胃冠状静脉3.奇静脉4.直肠上静脉5.直肠下静脉、肛管静脉6.脐旁静脉7.腹上深静脉8.腹下深静脉①胃底、食管下段交通支②直肠下端、肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支4.腹膜后交通支肠系膜上、下静脉在腹膜后有许多分支与下腔静脉分支彼此吻合。

在四组交通支中，最要紧的是胃底、食管下段交通支。

这些交通支在正常情形下都很细小，血流量很少。

【病因】依照门静脉血流受阻因素所在的部位，门静脉高压症能够分为肝前型、肝内型和肝后型三大类。

1.肝前型门静脉高压症指发生于门静脉骨干及其要紧属支的血栓形成或其他缘故所致的血流受阻。

感染、创伤可引发门静脉骨干内血栓形成。

在小儿，多见门静脉骨干的先本性畸形。

另外，上腹部肿瘤对门静脉或脾静脉的浸润、压迫也可引发门静脉高压症。

2.肝内型门静脉高压症肝内型门静脉高压症在我国最多见，占95%以上。

依照血流受阻的部位可分为窦前型、窦型和窦后型。

我国窦前型门静脉高压症要紧以血吸虫病肝硬化为代表。

血吸虫病肝硬化在南方地域较常见。

窦型和窦后型门静脉高压症是门静脉高压症的最多见因素。

在我国常为肝炎后肝硬化所引发。

慢性酒精中毒所致的肝硬化在西方国家常见，在我国那么较少。

某些非肝硬化性肝病也能引发门静脉高压症，如儿童先本性肝纤维化，各类肝病如脂肪肝、急慢性肝炎、暴发性肝炎及重症肝炎等，都可引发肝细胞坏死、肿胀、脂肪变性等压迫肝窦，引发门静脉压力增高。

3.肝后型门静脉高压症发生于要紧肝静脉流出道的阻塞，包括肝静脉、下腔静脉乃至右心阻塞，如肝静脉阻塞综合征( Budd-Chiar综合征)、缩窄性心包炎、严峻右心衰竭等。

【病理生理】肝炎后肝硬化引发的门静脉高压症，有两方面的病理生理改变: 1.肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生，继而挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。

这种肝窦和窦后阻塞使门静脉的血流受阻，门静脉压力增高。

2.位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间有许多动静脉交通支，平常不开放，而在肝窦受压和阻塞时即大量开放，以致压力高8~10倍的动脉血直接反注入门静脉小分支，使门静脉压力更增加(图21-2)。

图21-2 门静脉、肝动脉小分支之间的交通支在门静脉高压症发病中的作用(1）正常时，门静脉、肝动脉小分支别离流人肝窦，它们之间的交通支细而不开放(2)肝硬变时，交通支开放，压力高的肝动脉血流注入压力低的门静脉，从而使门静脉高压更形增高血吸虫性肝硬化为血吸虫在门静脉系统内发育成熟并产椭圆形成虫卵栓子，顺门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，造成门静脉肝内小分支阻塞，使管腔变窄、周围发生肉芽肿性反映，致血流受阻，门静脉压力随之增加。

门静脉高压症形成以后，可发生以下病理转变：1.脾大(splenomegaly)、脾功能亢进( hypersplenism)这是第一显现的病理转变。

门静脉高压症形成以后，脾充血肿大，脾窦长期充血发生纤维组织和脾髓细胞增生，发生脾功能亢进，使血液中红细胞、白细胞和血小板均减少。

2.静脉交通支的扩张由于正常的门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，门静脉高压时，门静脉系和腔静脉系之间的交通支慢慢扩张，形成静脉曲张。

其中，食管、胃底黏膜下静脉离门静脉骨干最近，离腔静脉亦近，故压力差最大，易发生静脉曲张、破裂和上消化道急性大出血。

出血的常见诱因为:(1)酸性胃液反流入食管，侵蚀食管黏膜形成溃疡。

(2)进食质地较硬的粗糙食物，划破食管曲张静脉。

(3)猛烈咳嗽、呕吐、打喷囔或使劲排便时，由于腹腔内压力骤然升高，致使门静脉压力突然大幅度上升而致曲张静脉破裂。

(4)进食刺激性较强的食物或饮料使食管黏膜充血而易于破裂。

直肠下端和肛管处的静脉丛曲张那么可形成痔。

3.腹水(ascites)腹水的形成与以下因素有关：(I)门静脉压力升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔、组织液回吸收减少而引发腹水。

(2)肝硬化后肝功能消退，血浆清蛋白的合成障碍、水平降低，引发血浆胶体渗透压降低;(3)肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和神经垂体的血管升压素继发性增多，增进肾小管对钠和水的再吸收，引发钠和水的潴留。

(4)肾的因素：肝功能损害进展到必然程度?有效循环血容量与肾血流量降低，使肾小球滤过率下降，近端肾小管钠重吸收增加。

【临床表现】1脾大及脾功能亢进正常情形下触摸不到脾。

脾大后，那么在左肋缘下可触及;程度不一，大者可达脐下。

巨型脾大在血吸虫病性肝硬化病人中为多见。

初期，肿大的脾质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生粘连而活动度减少，脾较硬。

脾大均伴发程度不同的脾功能亢进，病人表现为容易发生感染，感染后较难操纵，黏膜及皮下出血，慢慢显现贫血。

2.呕血和黑便食管胃底曲张静脉破裂出血(variceal bleeding)是门静脉高压症病人常见的危及生命的并发症，一次出血量可达1 000-2 000ml，出血部位多在食管下1/3和胃底。

病人发生急性出血时，呕吐鲜红色血液，血液在胃肠内经胃酸及其他消化液的作用，随粪便排出时呈柏油样黑便。

由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍和脾功能亢进使血小板减少，一旦发生出血，难以自止。

约50%病人在第一次大出血时可直接因失血引发严峻休克或因肝组织严峻缺血缺氧而引发肝衰竭死亡。

在第一次出血后1~2年内，又有相当一部份病人再次出血。

3.腹水腹水是肝功能损害的表现，约1/3病人有腹水。

大出血后常引发或加重腹水的形成。

有些顽固性腹水甚难消退。

腹水病人常伴腹胀、气急、食欲消退。

4.其他门静脉高压症病人由于门静脉压力增高使消化道处于充血状态，又由于营养不良使胃肠道的消化、吸收及蠕动发生障碍，病人常显现食欲消退，恶心，呕吐。

另外，病人还可有腹泻、便秘、消瘦、虚弱无力等。

病人多显示营养不良，部份显现黄疸、贫血或面色灰暗，颈胸有蜘蛛痣;有肝掌，男性乳腺增生；重者腹部膨隆，腹壁静脉怒张，脾大，腹部叩诊可有移动性浊音;下肢因低蛋白血症有指压性水肿。

【辅助检查】1实验室检查1983年中华医学会外科学会制定的门静脉高压症肝功能分级标准有助临床判定(表21-1 )。

(1)血常规：脾功能亢迸者白细胞计数降至3x109/L以下，血小板计数减少至(70~ 80) X 109 /L以下，血红蛋白和血细胞比容下降。

(2)肝功能检查:有不同程度的损害和酶谱转变，血清胆红素增高，低蛋白血症，白/ 球蛋白倒置，凝血酶原时刻延长。

2.影像学检查(1) X线检查:钡餐检查可知有无食管静脉曲张和曲张的范围和程度。

70%~80%的病人可显示明显的静脉曲张。

在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变;排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。

静脉肾盂造影可了解双肾情形，为脾肾分流做预备。

(2) B超检查：有助了解有无肝硬化、腹水、脾大小，还能够测定脾、门静脉的直径与走向。

脾门部静脉直径>lcm者可确信诊断。

3.内镜检查是诊断食管静脉曲张的重要手腕，能够直接观看食管、胃底部有无静脉曲张，阳性率高于上消化道钡餐检查。

急诊内镜检查有助明确呕血者的出血部位及辨别出血缘故。

4.静脉压力测定:要紧用于预测食管静脉曲张出血和估量药物医治和硬化剂医治的反映。

有以下几种方式：(1)术中测压。

(2)脐静脉插管测压。

(3)经皮肝穿刺门静脉测压。

(4)食管曲张静脉测压。

【处置原那么】预防和操纵急性食管、胃底曲张静脉破裂引发的上消化道出血；解除或改善脾大、脾功能亢进；医治顽固性腹水。

1.食管胃底曲张静脉破裂出血的处置(1)非手术医治:关于并发急性上消化道出血的病人，原那么上第一采取非手术医治制止出血，要紧包括输液、输血补充血容量、给予止血和保肝药、应用三腔二囊管压迫止血、局部硬化剂注射医治和经颈静脉肝内门体分流术。

1)补充血容量:尽快恢复有效循环血量，当即输血、输液，最好用新鲜血，假设估量失血量已达800ml以上，即应快速输血。

输液应先输电解质溶液，以平稳液为佳，防治休克。

2)应用止血和保肝药物①垂体后叶素:是垂体产生的9-肤氨基酸，通过使血管收缩、减少门静脉的回血量、降低门静脉压力而产生止血作用。

用法: 5-10U加入10%葡萄糖溶液20-40ml，缓慢静脉注射或20U加入5%葡萄糖溶液200ml，于20分钟静脉滴注完毕。

必要时4小时后重复应用。

该药可减少门静脉向肝灌注量而加重肝损害，不宜多用;对高血压和冠心病病人禁用。

②三甘氨酸赖氨酸加压素:是人工合成的血管升压素衍生物，能更长时刻维持滑腻肌收缩，因此能更有效地操纵出血。

每6小时给药2mg的止血率可达70%，而且对心脏的阻碍较轻。

③β肾上腺受体阻断剂：普茶洛尔是医治门静脉高压药物中研究最普遍的一种，可使肝血流量明显降低，故对食管静脉曲张出血有医治和预防作用。

④应用维生素K1、6-氨基己酸、酚磺乙胺、对羧基苄胺、维生素B、C等药物可增强凝血和改善肝功能。

3)三腔二囊管压迫止血:通过充气囊机械性压迫胃贲门及食管下端静脉曲张起止血作用。

该管(图21-3)是医治门静脉高压所致上消化道出血的简单有效的方式，内有三腔，一通圆形气囊，可充水150~200ml后压迫胃底：一通长椭圆形气囊，可注水100~150ml后压迫食管下段;一通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入药物。