脊髓炎性脱髓鞘和胶质瘤共20页文档
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脊髓疾病-脱髓鞘疾病
临床表现
Symptoms And Signs
1. 青壮年较常见，散在发病 2. 病前数天或1-2周常有发热、全身不适
或上呼吸道感染症状。或有过劳、外伤 及受凉等诱因
临床表现
Symptoms And Signs
3. 急性起病，常在数小时至2-3天内发展 到完全性截瘫。
首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或 病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横 贯性损害
1. 外部结构
上端与延髓在枕骨大 孔处相连，下端形成 脊髓圆锥至第1腰椎的 下缘。占据椎管2/3。
31节段：C8，T12， L5，S5，尾1。
颈膨大（C5-T2），腰 膨大（L1-S2），马尾 (cauda equina)由最 后10对神经根组成。
各节段位置 比相应脊椎 为高:
颈段高1 上中胸段高
临床表现
Symptoms And Signs
5. 自主神经症状
髓内病变较早出现括约肌功能障碍
6. 脊膜刺激症状
硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、 叩击痛，活动受限
辅助检查
Investigative Exam
1. 脑脊液检查
压颈试验（Queckenstedt test）可证明椎管有 无 梗 阻 。 椎 管 严 重 梗 阻 时 CSF 蛋 白 含 量 明 显 增高，超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自 动凝结，称为Froin征。梗阻越完全、时间越 长、平面越低，蛋白含量越高
脊髓疾病-脱髓鞘疾病
学习目标
Master: the skin sectional innervation of spinal cord.
Familiar with: the clinical effects of spinal cord injury.
脱髓鞘疾病ppt课件
2019
-
16
我国MS的首发症状
瘫痪 感觉障碍 视力异常 小脑症状 眼球运动异常 植物神经异常 面神经和三叉神经 智能和精神异常
2019 -
44．1% 43．4% 34．5% 21．9% 13．1% 8．3% 6．5% 3．2%
17
*Ａ
Relapsing-remitting C
Primary-progressive
髓鞘脱失
淋巴细胞套
2019
胶质细胞增生
-
12
2019
-
13
四、临床表现
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
2019
-
14
临床特点
＊＊＊
1.发病年龄：10-50岁，好发于20-40岁，高峰30
岁，女>男，亚急性 起病多见。
2.临床特征：时空多发。复发缓解、病变部位
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万
7
-
一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增加的趋 势， 越远离赤道发病率越高。女性较男性多发 (1.5:1)。
2019
-
8
2019
-
9
二、病因与发病机制
病因 尚未明了。该病与病毒感染和免疫、遗传和环境 等方面有关。
教材第259页
2019
-
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经系统髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经系统髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 传导冲动
髓鞘的生理功能
◙ ◙
脱髓鞘演示文稿
1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上临床病灶
1.1次发作 2.1个临床病灶(单一症状)
原发进展型MS 1.病情持续进展 2.1个临床病灶
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项
CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h
注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升
高
第16页，共27页。
McDonald 诊断标准（2据
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶
不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
脱髓鞘演示文稿
第1页，共27页。
（优选）脱髓鞘演示文稿
第2页，共27页。
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。
(少突胶质细胞、Schwann细胞)
作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
IgG指数↑ (> 0.7)； 寡克隆IgG带 (OB) 阳性；
抗MBP抗体 阳性。 2.EP： VEP、SEP、BAEP均可异常。 3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、
小脑、脊髓 T2 — 高信号斑 T1 — 低信号斑。
第13页，共27页。
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准
第14页，共27页。
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第25页，共27页。
脱髓鞘疾病刘颖精品PPT课件
脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases
髓鞘(myelin)
是包绕神经轴突周 围的一种胶质细胞 膜性脂质结构
❖ 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组 病因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的神经系 统疾病。
❖ 依据发病时髓鞘发育正常与否，可分为：
❖
髓鞘发育正常（获得性）
❖
髓鞘发育缺陷（先天性）
❖ 髓鞘的化学成分构成,蛋白质占22%,脂类占78%.脂类包 括胆固醇 神经鞘磷脂 脑苷脂和神经节苷脂(后三者统 称神经鞘磷脂).蛋白质包括碱性蛋白 脂蛋白 糖蛋白 膜蛋白以及代谢所需的转换酶等. 髓鞘形成—MR信号表现 (1) 信号反转期:6个月以内的婴儿,T2WI上的信号反 转; (2) 等信号期:8—12个月,灰白质的信号强度几乎相 等; (3) 正常期:10个月以上,灰白质对比正常;
❖ 髓鞘形成的延迟区域 1 侧脑室三角区背侧及体后部后端的纤维束在20-30岁以前常 常髓鞘形成不完全.在T2形成高信号.又称为终带; 侧脑室旁软化症的边缘清楚,常常伴有胼胝体后部的变薄
❖ 2 额角顶部T2WI上表现为双侧侧脑室额角顶端类三角形帽状高 信号影.机理为:虽然该区域轴索髓鞘形成完好,但轴索成分疏 松,室管膜周围水分相对增多所致. 3 内囊后肢T2WI上表现为双侧内囊后肢对称性圆形和椭圆形高 信号;约50%成人可看到此种表现.与内囊其他部分相比,此部位 纤维粗大,髓鞘较厚, 轴索和髓磷脂的密度相对较低;
常规和生化: 外观及压力正常, 总蛋白量 正常或轻度增高
免疫学检测. 诱发电位(evoked potentials, EP) 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP)
50-90%以上MS患者有一项或多项异常
髓鞘(myelin)
是包绕神经轴突周 围的一种胶质细胞 膜性脂质结构
❖ 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组 病因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的神经系 统疾病。
❖ 依据发病时髓鞘发育正常与否，可分为：
❖
髓鞘发育正常（获得性）
❖
髓鞘发育缺陷（先天性）
❖ 髓鞘的化学成分构成,蛋白质占22%,脂类占78%.脂类包 括胆固醇 神经鞘磷脂 脑苷脂和神经节苷脂(后三者统 称神经鞘磷脂).蛋白质包括碱性蛋白 脂蛋白 糖蛋白 膜蛋白以及代谢所需的转换酶等. 髓鞘形成—MR信号表现 (1) 信号反转期:6个月以内的婴儿,T2WI上的信号反 转; (2) 等信号期:8—12个月,灰白质的信号强度几乎相 等; (3) 正常期:10个月以上,灰白质对比正常;
❖ 髓鞘形成的延迟区域 1 侧脑室三角区背侧及体后部后端的纤维束在20-30岁以前常 常髓鞘形成不完全.在T2形成高信号.又称为终带; 侧脑室旁软化症的边缘清楚,常常伴有胼胝体后部的变薄
❖ 2 额角顶部T2WI上表现为双侧侧脑室额角顶端类三角形帽状高 信号影.机理为:虽然该区域轴索髓鞘形成完好,但轴索成分疏 松,室管膜周围水分相对增多所致. 3 内囊后肢T2WI上表现为双侧内囊后肢对称性圆形和椭圆形高 信号;约50%成人可看到此种表现.与内囊其他部分相比,此部位 纤维粗大,髓鞘较厚, 轴索和髓磷脂的密度相对较低;
常规和生化: 外观及压力正常, 总蛋白量 正常或轻度增高
免疫学检测. 诱发电位(evoked potentials, EP) 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP)
50-90%以上MS患者有一项或多项异常
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述PPT课件( 20页)
•
18、在人生的舞台上，当有人愿意在台下陪你度过无数个没有未来的夜时，你就更想展现精彩绝伦的自己。但愿每个被努力支撑的灵魂能吸引更多的人同行。
诊 断 标准
1、1983年的Poser标准 2、2000年的McDonald标准
鉴别诊断
1、急性播散性脑脊髓膜炎 感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、
头痛、脑膜刺激症状、意识障碍 2、脑白质营养不良
起病隐匿、进行性加重、无缓解复发 3、脊髓肿瘤
慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋 白升高
实验室检查
1、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑 脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的 依据。
2、 诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱 发电位和体感诱发电位异常。
3、 影像学检查：CT不易发现病灶；MRI检查多于侧脑 室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号，病 程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩 表现。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
中南大学湘雅三医院神经内科 范学军副教授
概述
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是病因未明的、 以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫 性疾病。
两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间 多发性。
病因及发生机制
◆ 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的 ◆ 病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等
河的美丽，是展现在它波涛汹涌一泻千里的奔流中。
•
8、有些事，不可避免地发生，阴晴圆缺皆有规律，我们只能坦然地接受;有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改变它的轨迹。
•
9、与其埋怨世界，不如改变自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都强。人生无完美，曲折亦风景。别把失去看得过重，放弃是另一种拥有;不要经常艳羡他人，
9脱髓鞘疾病-精选文档36页
1 临床上中青年发病，反复发作 2 病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多
个部位 3 T1WI病灶呈等或低信号，T2WI呈高信号 4 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化， 5 无明显占位效应
脱髓鞘疾病：多发性硬化
ห้องสมุดไป่ตู้
鉴别诊断
1 皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压
者 痴呆
2 多发性脑梗塞：分布特点不同
3 脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
脱髓鞘疾病：多发性硬化
概述
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常 见的一种类型，病因不明。20-40岁中青年多见， 女性多于男性。
临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有 效。
病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央 管周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干。早 期髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期 胶质细胞增生形成硬化斑。
个部位 3 T1WI病灶呈等或低信号，T2WI呈高信号 4 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化， 5 无明显占位效应
脱髓鞘疾病：多发性硬化
ห้องสมุดไป่ตู้
鉴别诊断
1 皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压
者 痴呆
2 多发性脑梗塞：分布特点不同
3 脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
脱髓鞘疾病：多发性硬化
概述
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常 见的一种类型，病因不明。20-40岁中青年多见， 女性多于男性。
临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有 效。
病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央 管周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干。早 期髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期 胶质细胞增生形成硬化斑。
医学课件：脱髓鞘疾病
病理
该病的病理特征是中枢神经系统白质脱髓鞘，可能与免疫异常有关。
病例三：急性播散性脑脊髓炎
症状
急性播散性脑脊髓炎是一种罕见的脱髓鞘疾病，主要症状包括发热、头痛、意识 障碍等。病情通常会在数天内迅速进展，需要及时治疗。
病理
该病的病理特征是中枢神经系统白质脱髓鞘，可能与免疫异常有关。
病例四：弥漫性硬化症合并脊髓空洞症
对症治疗
针对症状进行相应的对症治疗，如 疼痛、癫痫等，以提高患者的生活 质量。
其他免疫调节剂
如雷公藤多苷、硫唑嘌呤等，可调 节免疫系统功能，辅助治疗脱髓鞘 疾病。
中药治疗
中药如丹参、红花、川芎等具有抗 炎、抗氧化、调节免疫等作用，可 辅助治疗脱髓鞘疾病。
03
脱髓鞘疾病的非药物治疗
心治疗与康复
1 2
感染预防
对于免疫系统受损的患者，应尽量避免接触感染源，如避免 人群聚集的地方、勤洗手、戴口罩等。
感染治疗
一旦发生感染，应及时使用抗生素或其他抗病毒药物进行治 疗，同时注意保持患者电解质平衡。
营养不良的预防与治疗
营养不良预防
为患者提供均衡的营养供给，包括充足的热量、蛋白质、维生素和矿物质。
营养不良治疗
肥胖患者减轻体重有助于降低 代谢负担，改善病情。
其他非药物治疗
音乐疗法
通过音乐治疗师引导，帮助患者进行音乐聆听、 创作和表达。
艺术疗法
通过绘画、雕塑等艺术手段，促进患者情感表达 和自我认知。
社交疗法
鼓励患者参加社交活动，与他人交流互动，提高 社交技能。
04
脱髓鞘疾病并发症的预防与治疗
感染的预防与治疗
细胞因子治疗
作用机制
细胞因子具有调节免疫系统的 作用，通过调节细胞生长、分 化、凋亡等过程治疗脱髓鞘疾
该病的病理特征是中枢神经系统白质脱髓鞘，可能与免疫异常有关。
病例三：急性播散性脑脊髓炎
症状
急性播散性脑脊髓炎是一种罕见的脱髓鞘疾病，主要症状包括发热、头痛、意识 障碍等。病情通常会在数天内迅速进展，需要及时治疗。
病理
该病的病理特征是中枢神经系统白质脱髓鞘，可能与免疫异常有关。
病例四：弥漫性硬化症合并脊髓空洞症
对症治疗
针对症状进行相应的对症治疗，如 疼痛、癫痫等，以提高患者的生活 质量。
其他免疫调节剂
如雷公藤多苷、硫唑嘌呤等，可调 节免疫系统功能，辅助治疗脱髓鞘 疾病。
中药治疗
中药如丹参、红花、川芎等具有抗 炎、抗氧化、调节免疫等作用，可 辅助治疗脱髓鞘疾病。
03
脱髓鞘疾病的非药物治疗
心治疗与康复
1 2
感染预防
对于免疫系统受损的患者，应尽量避免接触感染源，如避免 人群聚集的地方、勤洗手、戴口罩等。
感染治疗
一旦发生感染，应及时使用抗生素或其他抗病毒药物进行治 疗，同时注意保持患者电解质平衡。
营养不良的预防与治疗
营养不良预防
为患者提供均衡的营养供给，包括充足的热量、蛋白质、维生素和矿物质。
营养不良治疗
肥胖患者减轻体重有助于降低 代谢负担，改善病情。
其他非药物治疗
音乐疗法
通过音乐治疗师引导，帮助患者进行音乐聆听、 创作和表达。
艺术疗法
通过绘画、雕塑等艺术手段，促进患者情感表达 和自我认知。
社交疗法
鼓励患者参加社交活动，与他人交流互动，提高 社交技能。
04
脱髓鞘疾病并发症的预防与治疗
感染的预防与治疗
细胞因子治疗
作用机制
细胞因子具有调节免疫系统的 作用，通过调节细胞生长、分 化、凋亡等过程治疗脱髓鞘疾
中枢神经系统脱髓鞘疾病讲课文档
可轻~中度增多, 通常不>50×106/L >此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
第二十八页，共136页。
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成
①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)
[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化
第三十三页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
第三十四页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN
\多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分)
(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应 迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
第二十三页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准 失语症 偏盲
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
第二十一页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感
(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累
发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3
第二十八页，共136页。
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成
①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)
[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化
第三十三页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
第三十四页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN
\多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分)
(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应 迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
第二十三页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准 失语症 偏盲
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
第二十一页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感
(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累
发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
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中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等