山东一医大神经病学应试指导12神经系统变性疾病
神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件
04
帕金森病
帕金森病的定义与病因
帕金森病的定义
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，主要影响锥体外系统，表现为运动障碍、肌肉僵硬和震颤等症状。
帕金森病的病因
帕金森病的病因复杂，包括遗传因素、环境因素和衰老等。目前认为，帕金森病的发生与黑质多巴胺能神经元的 变性死亡有关。
帕金森病的病理生理机制
黑质多巴胺能神经元的变性死亡
THANK YOU
神经系统疾病的常见症状
神经系统疾病的常见症状包括疼痛、麻木、无力、言语不清、意识 障碍等。
神经疾病的治疗与预防
神经系统疾病的治疗方法
神经系统疾病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、物理治疗和心理治疗等。
神经系统疾病的预防
预防神经系统疾病的关键是保持健康的生活方式，包括良好的饮食、充足的睡 眠、适当的运动和减少压力等。
。
阿尔茨海默病的诊断与治疗
诊断方法
诊断阿尔茨海默病需要结合患者的临床表现、认知功 能评估、影像学检查和生物标志物检测等多种手段。 其中，认知功能评估包括记忆、语言、视空间和执行 功能等方面的测试。
治疗方法
目前阿尔茨海默病尚无根治方法，治疗主要是针对症 状进行改善，包括药物治疗、认知训练、心理支持和 康复治疗等。药物治疗主要包括乙酰胆碱酯酶抑制剂 、NMDA受体拮抗剂等。认知训练有助于提高患者的 认知功能和日常生活能力。心理支持可以帮助患者应 对疾病带来的心理压力和情绪问题。康复治疗则针对 患者的运动、语言和行为等方面进行训练，以改善生 活质量。
病理特征
MS的主要病理特征包括脱髓鞘、轴突损 伤和炎症反应。
VS
病理生理过程
MS的发病机制涉及免疫细胞（如T细胞 和B细胞）的活化、炎症因子的释放以及 神经细胞的损伤。
神经病学教学大纲(第八版)2015.01.20
神经病学课程教学大纲开课教研室：神经病学教研室开课院（系、部）：临床学院课程中文名称：神经病学课程英文名称：Neurology课程编码： 0210102 课程类别：专业课程课程性质：必修开课学期：开课对象：临床医学、中西医临床医学专业本科学分： 2.0 ；总学时： 30 ；理论课学时： 26 ；实验学时： 4 先修课程：基础医学教材：书名：《神经病学》，编者：贾建平、陈生弟主编，出版社：人民卫生出版社，出版年月：2013.03，版次：第7版参考资料：【1】书名:《神经病学》，编者：吴江主编，出版社：人民卫生出版社，出版年月：2005.08，版次：第2版【2】书名，《临床神经病学定位(第5版)(神经科医生案头书系列)》，作者：(美国)Paul W.Brazis ，译者：王维冶王化冰，人民卫生出版社，出版年月：2009.01，版次：第1版【3】/professionals/index.cfm【4】/AANLIB/home.html一、课程目标及基本要求神经病学是内科学的派生学科，是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的临床学科。
神经系统疾病是指神经系统（包括中枢神经及周围神经）和骨骼肌由于感染、血管病变、外伤、肿瘤、中毒、变态反应、变性、遗传、代谢障碍和先天性异常等原因引起的疾病。
神经系统疾病的主要症状表现为运动、感觉、反射和植物神经机能障碍，原因包括感染、中毒、外伤、肿瘤、变性、遗传因素、血管改变、代谢障碍、免疫异常、先天畸形等。
神经病学与其他学科密切相关，研究领域非常广泛。
《神经病学》是临床医学的专业课程。
学习神经病学的目的是掌握采集病史和神经系统检查法；学习神经病的诊断原则和方法；掌握神经系统的常见病、多发病、急重病的防治原则和措施。
学习方法应重点复习神经解剖、生理、病理等有关基础知识，并联系临床实际，以达到融会贯通。
本教学大纲是《神经病学》授课中应遵循的基本纲领，教师在讲授时必须保证完成大纲中的基本要求，不得随意增减。
神经病学-神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
临床表现 通常起病隐匿，缓慢进展 临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组 合
1、进行性脊肌萎缩 (PMA) 2、进行性延髓麻痹 (PBP) 3、原发性侧索硬化 (PLS) 4、肌萎缩侧索硬化(ALS)
第一节 运动神经元病
临床表现
1. 肌萎缩侧索硬化（ ALS）
最多见的类型 ➢ 首发症状：手指活动笨拙、无力，手部小肌肉
第一节 运动神经元病
病因及发病机制 1. 感染和免疫 ALS患者CSF免疫球蛋白升高 血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成 抗神经节苷脂抗体阳性
2. 金属元素
MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高
第一节 运动神经元病
病因及发病机制 3. 遗传因素 铜（锌）超氧化物歧化酶基因 TAR DNA结合蛋白基因突变 4. 营养障碍
病理
➢ 肉眼：脊髓萎缩变细 ➢ 光镜：脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞
变性脱失；脑干运动神经核变性 ➢ 泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内，
其主要成分为TDP-43 ，➢ 脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少 ➢ 锥体束自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性 ➢ 肌肉呈现失神经支配性萎缩 ➢ 晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出
鉴别诊断
1、颈椎病
➢肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，不像 ALS那样广泛 ➢常伴上肢或肩部疼痛 ➢客观检查常有感觉障碍 ➢可有括约肌障碍 ➢无延髓麻痹表现
第一节 运动神经元病
鉴别诊断
2、脊髓空洞症
➢节段性感觉分离现象 ➢MRI检查可鉴别脊髓或延髓空洞症、脑干或 颈髓肿瘤以及颈椎病
第一节 运动神经元病
第一节 运动神经元病
山东一医大神经病学应试指导06周围神经疾病
第六章周围神经疾病【教材精要】一、概论1．周围神经系统的定义：周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和除嗅神经、视神经以外的所有脑神经。
2．周围神经的解剖及生理：周围神经由感觉传入神经和运动传出神经组成，周围神经有神经束膜和神经外膜保护，但是周围神经通过蛛网膜下腔时缺乏结构完整的神经外膜，易受脑脊液中物质的影响。
3．周围神经疾病的病因：非常复杂，包括特发性（可能为自身免疫性）、营养性及代谢性、药物及中毒性、传染性及肉芽性、血管炎性、肿瘤性、遗传性以及嵌压性等。
4．周围神经疾病的病理：基本病理变化有四种，华勒变性：是外伤导致轴索断裂后的病理变化；轴索变性：是周围神经疾病，特别是中毒代谢性和营养障碍性神经病最常见的病理变化；神经元变性；节段性脱髓鞘：主要见于Guillain-Barré综合症。
5．周围神经疾病的症状学：感觉障碍：包括感觉缺失、感觉异常、疼痛；运动障碍：肌力减低或丧失、肌萎缩、肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛等；腱反射减低或消失；自主神经功能障碍等。
二、三叉神经痛1．概念：三叉神经痛是原因不明的三叉神经分布区短暂、反复发作的剧痛。
2．临床表现：多见于中老年人，疼痛局限于三叉神经分布区的一或两个分支，表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，轻触鼻翼等可以诱发，称为扳机点。
严重病例伴有面部肌肉的痛性抽搐。
周期性发作，发作间期正常，神经系统检查无阳性体征。
主要与多发性硬化等引起的继发性三叉神经痛、舌咽神经痛、蝶腭神经痛和非典型面痛等鉴别。
3．治疗：三叉神经痛药物治疗首选卡马西平，也可以选用苯妥英钠、氯硝安定、氯苯氨丁酸或大剂量维生素B12，封闭疗法，经皮半月神经节射频电凝疗法以及手术治疗。
三、特发性面神经麻痹1．概念：是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。
病因未完全阐明，与风寒、病毒感染等引起的局部神经营养血管痉挛导致神经缺血水肿有关。
2．临床表现：急性起病，病初可有病侧乳突区、下颌角疼痛，患侧周围性面瘫。
山东一医大神经病学应试指导19神经-肌肉接头疾病
第十九章神经■肌肉接头疾病【教材精要】一、概述（一）概念神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,NMJ ）疾病是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。
改组疾病的特征表现是波动性和肌肉易疲劳性。
（二）神经-肌肉接头疾病的发病机制重症肌无力因体内产生AChR 自身抗体，使AChR 受损或减少；有机磷中毒使胆碱酯酶活力受到强力抑制，导致ACh 作用过度延长，产生去极化传递障碍；Lambert —Eaton 综合征和氨基忒类药物使ACh 合成和释放减少。
二、重症肌无力（一）概念是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab ）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
（二）病因及发病机制病因未明，发病机制为自身免疫反应，体内产生的AChR-Ab,在补体参与下与AChR 发生应答，使AChR 大量破坏，导致突触后膜传递障碍产生肌无力。
（H ）临床表现1 .发病年龄常见于20~40岁，40岁前女性患病率为男性的2~3倍；中年以上发病者以男性居多，胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者。
2 .首发症状眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，瞳孔光反射不受影响。
3、临床特征受累肌肉呈病态疲劳，连续活动后无力加重，休息后好转。
症状多于下午或傍晚劳累后加重。
4、临床检查：肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。
受累肌肉：眼外肌麻痹多见；面肌也可受累；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难；延髓肌受累导致饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。
肢体无力，近端重于远端。
呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎导致死亡。
偶有心肌受累引起突然死亡。
5、肌无力危象：如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。
（四）临床分型：OSSerman 分型目前被国内外广泛采用I 型（眼肌型）仅眼肌受累。
四肢肌受累，可合并眼肌受累，对药物敏感。
神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件
帕金森病（PD）
症状描述
病理生理
帕金森病是一种慢性、进行性的神经系统 疾病，主要表现为肌肉强直、震颤、运动 迟缓和姿势平衡障碍等症状。
PD患者脑内多巴胺能神经元显著损失，导 致多巴胺水平下降，从而影响运动调节系 统。
诊断方法
治疗方案
基于临床症状、体格检查和神经影像学检 查等进行诊断评估。
治疗手段包括药物治疗（如多巴胺能药物 、多巴胺受体激动剂等）、深部脑刺激手 术、康复训练及生活方式调整等。
研究范围
神经病学研究范围广泛，包括周围神 经疾病、中枢神经疾病、肌肉疾病等 。研究内容包括神经系统的结构、功 能、代谢和免疫等方面。
神经系统变性疾病的概念和分类
概念
神经系统变性疾病是指由于神经元变性、死亡或功能障碍引 起的慢性疾病。这类疾病通常呈进行性发展，病程长，且目 前尚无有效治愈方法。
分类
神经系统变性疾病可根据病变部位和病理特点进行分类，如 帕金森病、阿尔茨海默病、多系统萎缩等。这些疾病涉及不 同的神经传导通路和神经元群体，表现出多样的临床症状。
04
神经系统变性疾病的研究进展和 挑战
神经保护和再生策略的研究动态
神经保护策略
研究如何保护神经元免受变性过 程的侵害，通过药物或其他干预
手段减少神经元死亡和损伤。
再生策略
探索促进神经元再生的方法，包括 促进神经元轴突再生和突触形成， 以达到功能恢复的目的。
神经干细胞研究
利用神经干细胞的治疗潜力，研究 其分化为功能性神经元的能力，并 应用于变性疾病的细胞替代疗法。
析和研究。
病理生理机制
深入了解疾病的病理生理机制对 于预防和治疗具有重要意义，需
进一步研究和探索。
症状与诊断
神经病学之经系统变性疾病课件
症状：包括运动障碍、 感觉障碍、认知障碍、
精神障碍等
诊断：通过临床检查、 影像学检查、实验室 检查等方法进行诊断
治疗：包括药物治疗、 康复治疗、心理治疗
等综合治疗方法
经系统变性疾病的分类
运动神经元病：包括 肌萎缩侧索硬化症 （ALS）、进行性肌 萎缩症（PMA）等
脊髓小脑性共济失调： 包括遗传性脊髓小脑 性共济失调（SCA）、 脊髓小脑性共济失调 伴发其他症状（SCAplus）等
等
2
常见经系统变性疾病
帕金森病
病因：不明确，可能与遗传、环 境、年龄等因素有关
症状：运动障碍、震颤、肌肉僵 硬、步态异常等
诊断：通过临床症状、影像学检 查、基因检测等方法进行诊断
治疗：药物治疗、手术治疗、康 复治疗等综合治疗方法
阿尔茨海默病
01
病因：不明确，可能与遗传、环境、生 活方式等因素有关
帕金森病：包括原发 性帕金森病（PD）、 继发性帕金森病 （PDP）等
亨廷顿病：包括亨廷 顿病（HD）、亨廷顿 病伴发其他症状 （HD-plus）等
肌张力障碍：包括原 发性肌张力障碍 （DYT）、继发性肌 张力障碍（DYT-plus） 等
神经肌肉接头疾病： 包括重症肌无力 （MG）、肌无力综 合征（MG-plus）等
经系统变性疾病的临床表现
01
运动障碍：肢体 震颤、肌肉僵硬、
运动迟缓等
02
认知功能障碍： 记忆力减退、注 意力不集中、语
言障碍等
03
感觉障碍：疼 痛、麻木、感
觉异常等
04
自主神经功能障 碍：血压波动、 心律失常、胃肠
功能紊乱等
05
06
精神症状：抑郁、 焦虑、幻觉、妄
山东一医大神经病学应试指导20肌肉疾病
第二十章肌肉疾病【教材精要】一、肌肉疾病的概述（一）概念肌肉疾病（musculardiseases）通常是指骨骼肌（横纹肌）疾病。
（二）骨骼肌的结构及功能1．骨骼肌由数以千计的纵向排列肌纤维（肌细胞）聚集而成，是机体执行运动和能量代谢的主要器官。
2．肌纤维内含肌浆，肌浆内有肌原纤维和纵向排列纵管，以及线粒体、核糖体、溶酶体等细胞器。
3．肌原纤维由许多纵向排列含收缩蛋白和调节蛋白的粗、细肌丝组成；粗肌丝含肌球蛋白（myosin），细肌丝含肌动蛋白（actin），均为收缩蛋白。
4．调节蛋白包括原肌球蛋白（tropomyosin）、肌钙蛋白（troponin）和伴肌动蛋白（nebulin）。
在Ca2+作用下，收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩和舒张，所需能量来自A TP，由线粒体氧化代谢提供。
二、周期性瘫痪（一）概念是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型．低钾型最多见。
（二）病因及发病机制1．离子通道病（ionchanneldisease）是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，也可累及心脏和肾脏等。
离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。
2．低血钾型周期性瘫痪（hypokalemicperiodicparalysis，HoPP）是常染色体显性遗传钙通道病，可为家族性，我国多为散发病例。
部分HoPP病例与甲状腺功能亢进有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
3．高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病，致病基因均位于17q23．1-25．3的SCN4A。
（三）临床表现1．青壮年多见，男性多于女性。
2．诱发因素：饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动等。
3．肌无力常由双下肢开始，延及双上肢，为双侧对称四肢软瘫，近端较重。
肌张力减低，腱反射减弱或消失。
4．发病时间及持续时间：通常在夜晚或晨醒时发病。
发作一般持续6～24小时，个别病例长达l周。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第十二章神经系统变性疾病【教材精要】一、概述（一）定义神经系统变性疾病是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。
（二）共同特点病理表现神经元丧失；无特异性组织及细胞反应；临床多为隐袭起病，呈缓慢进展，病程较长；可有家族遗传史；无有效的治疗方法。
二、运动神经元病运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
临床上、下运动神经元受损症状体征并存，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
1 .病因：①遗传因素②中毒因素③免疫因素④病毒感染。
2 .病理：运动神经元选择性死亡。
3.临床表现（1）肌菱缩性侧索硬化（ALS）是最常见的类型：脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。
可有主观感觉异常，无客观感觉障碍。
病程持续进展。
（2）进行性脊肌菱缩（PSMA）：仅由脊髓前角细胞变性所致。
表现肢体下运动神经元功能缺损症状体征，无感觉障碍，括约肌功能不受累。
（3）进行性延髓麻痹（PBP）：病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。
（4）原发性侧索硬化（PLS）：选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。
4 .辅助检查（1）神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。
（2）肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌菱缩不易鉴别。
5 .诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。
6 .鉴别诊断：（1）脊肌萎缩症（SMA）：病变以脊髓前角细胞为主，肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始。
（2）脊髓型颈椎病：肌萎缩局限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌柬震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突肌肌电图检查无异常。
（3）多灶性运动神经病（MMN）：是慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力呈不对称分布，上肢为主，不伴锥体束受损表现，感觉障碍罕见，伴多灶性运动传导阻滞（MCBS）和纤颤波，血清单克隆或多克隆抗神经节昔酯GMl抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效。
节段运动神经传导测定是最重要的鉴别手段。
7 .治疗：无有效的治疗方法。
二、多系统萎缩多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。
病理上主要累及纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑菱缩）和自主神经系统（Shy-Drager综合征）等。
1 .病理：中枢神经系统广泛的神经元萎缩、变性、脱失及反应性胶质增生等。
2 .临床表现（I）纹状体黑质变性（SND）：主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。
CT检查可见双侧壳核低密度灶。
MRI显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着。
PET可显示壳核和尾状核∣8F-6-fluoorodopar和,1C-nomifensin 摄取减低。
（2）橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）：以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。
主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，慢眼球运动可能是OPCA 特征性表现。
（3）S hy-Drager综合征（SDS）：也称特发性直立性低血压，进行性自主神经功能异常，常合并ParkinSon病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征。
3.治疗：无特效疗法。
【重点提示】【试题】-、名词解释1 .神经系统变性疾病2 .运动神经元病3 .多系统萎缩4 .特发性直立性低血压5 .多灶性运动神经病二、填空题6 .运动神经元病的显著特征是选择性死亡，、、和等最常受累。
7 .运动神经元病根据功能缺损分布及性质可分为四型,分别是、、、8 .进行性脊肌萎缩仅由______ 变性所致。
9 .进行性延髓麻痹病变主要侵及和。
10 .运动神经元病肌电图呈典型______ 改变，神经传导速度，11 .多系统萎缩病理上主要累及、和等。
三、选择题Al型题12 .运动神经元病一般不出现的症状体征是：A.肌无力B.肌萎缩C.锥体束征D.感觉和括约肌功能障碍E.延髓麻痹13 .下列哪项检查有助于确定上运动神经元损害：A.肌电图B.运动诱发电位C.肌肉活检D.肌酸磷酸激酶E.CSF检查14 .静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效的疾病是：A.多灶性运动神经病B.X-连锁脊髓球部肌萎缩C.进行性脊肌萎缩D.肌萎缩性侧索硬化E.纹状体黑质变性15.橄榄脑桥小脑萎缩的特征性表现是：A.自主神经损害B. ParkinSon综合征C.慢眼球运动D.凝视麻痹E.意向性震颤A2型题16「意者，男，40岁，缓慢进展的双手肌肉萎缩、肌束震颤、有锥体束征和延髓麻痹，节段性分离性痛温觉缺失，首选的检查是：A.肌电图C. CTD. MRID.运动诱发电位E.肌肉活检A3型题男性患者，40岁。
常在直立时出现头晕、眼花和下肢发软，偶有晕厥，卧位血压130∕80mmHg,站立时血压90/70mmHg。
17 .查体发现HOrner征，则病变累及：A.迷走神经背核B.颈交感神经C.小脑D.锥体外系E.下运动神经元18 .病人迷走神经背核受损时最严重的后果是：A.眼球震颤B.吞咽困难C.顽固性腹泻D.心跳骤停E.Horner征19 .可以选用的治疗错误的是：A.多盐饮食B.激素C.aI受体激动剂D.夜间睡眠时取头低位E.穿齐腰高筒弹力内裤A4型题患者，男，43岁，缓慢进展双上肢无力上肢伴疼痛，腱反射减低，无客观感觉障碍，胸锁乳突肌肌电图检查呈典型神经源性改变。
20 .则首先可以排除：A.进行性脊肌萎缩B.肌萎缩性侧索硬化C.脊髓型颈椎病D.多灶性运动神经病E.脊肌萎缩症21 .数月后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和BabinSki征，此时何种治疗可以推迟ALS患者发生呼吸功能障碍：A.维生素EB.力鲁嚏C.神经生长因子D.抗胆碱能药E.支持治疗Bl型题A.自主神经损害B.锥体束损害C.小脑损害D.皮质损害E.锥体外系损害问题（22〜24）22. 橄榄脑桥小脑萎缩主要表现为23. Shy-Drager综合征的特征性临床表现是24. X-连锁脊髓球部肌萎缩症一般不出现B2型题A.脊髓前角细胞8 .脑桥运动神经核C.皮质脊髓束D.自主神经E.锥体外系F.眼肌问题（25〜26）25 .原发性侧索硬化选择性损害26 .进行性脊肌萎缩的变性部位在X型题27 .神经系统变性疾病的共同特点有：A.病理表现神经元丧失B.无特异性组织及细胞反应C.临床多为隐袭起病，呈缓慢进展，病程较长。
D.无家族遗传史E.无有效的治疗方法。
四、问答题28 .肌萎缩性侧索硬化的临床表现。
29 .运动神经元病的诊断标准。
30 .脊髓型颈椎病与MND的鉴别诊断。
31 .多系统菱缩有哪些常见类型，其主要临床特点。
【参考答案】一、名词解释1 .是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。
2 .是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
临床上上、下运动神经元受损症状体征并存,表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
3 .是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。
病理上主要累及纹状体黑质系统、橄榄脑桥小脑系统和自主神经系统等。
4 .也称ShyRrager综合征，与节前交感神经元变性有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并ParkinSon病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征。
5 .是慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力呈不对称分布，上肢为主，不伴锥体束受损表现，感觉障碍罕见，伴多灶性运动传导阻滞，静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效。
二、填空题6 .运动神经元舌下舌咽迷走副神经7 .肌萎缩性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性延髓麻痹原发性侧索硬化8 .脊髓前角细胞9 .延髓脑桥运动神经核10 .神经源性、正常11 .纹状体黑质系统橄榄脑桥小脑系统自主神经系统三、选择题12.D 13.B 14.A 15.C 16.C 17.B 18.D19. D20.C21. B 22.C 23.A 24.B 25.C 26.A 27.ABCE四、问答题28 .答：肌萎缩性侧索硬化累及脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束，表现为肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。
①多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，肌束颤动，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等；②延髓麻痹；③可有主观感觉异常但无客观感觉障碍；④病程持续进展。
29 .答：根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。
30 .答：脊髓型颈椎病发病年龄和临床表现与MND相似，呈慢性进行性病程，颈椎病肌萎缩局限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突肌肌电图检查无异常。
31 .答：多系统萎缩主要临床类型有纹状体黑质变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征等。
纹状体黑质变性主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍。
橄榄脑桥小脑萎缩多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损。
特发性直立性低血压特征性临床表现是进行性自主神经功能异常。