扩张型心肌病
扩张型心肌病科普宣传课件
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疾病认识：了解扩张型心肌病 的相关知识有助于早期发现和 治疗此疾病，减少其对患者的 危害。
改变不健康的生活方式，维护 心脏健康。
4.了解扩张型心肌病的重 要性
关注病友群体：了解扩张型心肌病可以 更好地理解和关爱患者，促进公众对心 脏疾病的关注。
3.扩张型心肌 病的预防和护
理
3.扩张型心肌病的预防和 护理
预防措施：预防扩张型心肌病的关键是 保持健康的生活方式，如均衡饮食、适 量运动、戒烟限酒等。
护理建议：扩张型心肌病患者需进行规 律检查，遵医嘱用药，注意心理调节， 保持良好的生活质量。
4.了解扩张型 心肌病的重要
性
4.了解扩张型心肌病的重 要性
1.什么是扩张型心肌病
症状：扩张型心肌病常引起心力衰竭、 心律失常等症状，如呼吸困难、乏力、 心悸等。
2.扩张型心肌 病的诊断和治
疗
2.扩张型心肌病的诊断和 治疗
诊断：扩张型心肌病的诊断主 要依靠病史、体格检查、心电 图、心脏超声等检查手段。
治疗：扩张型心肌病的治疗包 括药物治疗、手术治疗和心脏 移植等方法。
扩张型心肌病 科普宣传课件
目录 1.什么是扩张型心肌病 2.扩张型心肌病的诊断和治疗 3.扩张型心肌病的预防和护理 4.了解扩张型心肌病的重要性
1.什么是扩张 型心肌病
1.什么是扩张型心肌病
定义：扩张型心肌病是一种心 脏疾病，特点是心肌肌纤维的 扩张和稀疏化。
病因：扩张型心肌病的病因尚 不明确，可能与遗传、代谢异 常等因素有关。
扩张型心肌病诊治进展
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌功能减退性疾病，其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。
该病的病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。
本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。
1. 早期诊断：早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。
诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。
病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。
体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。
心电图可显示心脏电活动异常，如ST段改变、室内传导阻滞等。
超声心动图是诊断DCM的主要手段，可显示心脏结构和功能异常。
2. 治疗原则：治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。
治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。
3. 药物治疗：药物治疗是DCM的主要治疗手段，包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。
抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，能够改善心肌收缩力和心排血量，降低肺嵌顿压和心脏负荷。
抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等，能够预防和控制心律失常。
抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。
4. 非药物治疗：非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。
限制盐摄入可减少心脏负荷，戒烟可改善心脏功能，控制体重可减少心脏负荷，适度锻炼可增强心肌收缩力。
5. 手术治疗：对于严重病情或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。
手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。
心脏移植是DCM的最后手段，适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。
动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉，改善心肌供血。
6. 新进展：近年来，DCM的诊治又取得了一些新的进展。
干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用，为DCM的治疗带来了希望。
干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复，基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。
扩张型心肌病【共22张PPT】
施
治疗
二 药物治疗:
治
1.保护心肌：钙拮抗药；免疫吸附疗法 ； 免疫球蛋白
疗 措
2.预防血栓形成:抗凝剂的使用。
3.中药：黄芪
施
4.其它
治疗
三 外科治疗:
1.左室减容手术；
治
2.动态心肌成形术:当心脏移植禁忌时，此法
疗 可作为替代方法之一 ；
措
3.LVAD:为等待心脏移植过渡时期的一种
施 治疗方法；
3
心理护理
休息与运动
1.注意休息,限制体力活动,降低心肌耗氧量。 2.并发心力衰竭和严重心律失常者应卧床休息,当心力 衰竭控制后仍应限制活动量,使扩大的心脏得到恢复。
病情观察与护理
1.密切观察病人的生命体征,必要时进行心电监护。 2.观察有无心力衰竭的表现,如:发憋气短、乏力、颈静 脉怒张、水肿等;及时发现心律失常的先兆,防止发生猝 死。 3.心脏附壁血栓脱落则致动脉栓塞,需随时观察有无偏 瘫、失语、血尿、胸痛、咯血等症状,以便及时处理。 4.本病猝死机会多,应备好抢救用物和药品,以及电复律 等急救措施。
扩张型心肌病
扩张型心肌病
1
概述
2
治疗
3
护理
概述
病因
一般情况下，扩张性心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾 病。与感染、基因及自身免疫、细胞免疫有关。本型的特征为 一侧或双侧心腔扩大，并伴有心肌肥厚。临床表现以心脏扩大、 心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。 本病病因迄今未明，但病毒感染、免疫反应学说是目前主要 发病说
理 2 用药护理 围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。
本病猝死机会多,应备好抢救用物和药品,以及电复律等急救措施。
对文化素质高、性格坚强、有自控能力的病人 ：全面真实的教育,调动自身积极的抗病能力
扩张性心肌病ppt课件
脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚 的患者，具有确诊意义。
▪ 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠
心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌 病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
▪ （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 ▪ （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
4
二、自然病程与流行病学资料
▪ DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率
高，5年病死率为15％～50％，给社会和家 庭带来严重负担。美国对晚期DCM进行流 行病学调查发现DCM患病率为36．5／10 万。北京阜外心血管病医院采用超声心动 图的方法调查全国8080例患者，发现我国 DCM患病率约为19／10万
▪ （3）中毒性DCM：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、
放射性、微量元素缺乏致心肌病等。
▪ （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和
心力衰竭，原因不明。
▪ （5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉
萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。
5
三、发病机制
▪ DCM大多数是散发疾病。近十余年研究证实，DCM的发生与持续性
病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引 发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切，认为病毒持续感染对 心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与 发病机理，抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重 链（MHC）抗体和抗胆碱－2（M2）受体抗体等被公认为是免疫学标 志物［20］。仍然有一些DCM患者病因和发病机理不明。
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病，为左心室扩张伴收缩功能障碍，但需除外造成这种改变的病理生理因素（如脓毒血症）或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素（如主动脉缩窄、冠状动脉异常）。
美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000，中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。
儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能，尽可能延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。
但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。
中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家，在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上，经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议，凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题，制订了本共识，旨在进一步规范儿童DCM的诊治。
本共识已在国际实践指南注册平台注册（PREPARE-2023CN165），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。
共识制订的基本方法及程序(略)。
一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类，前者包括家族性、获得性和特发性DCM，后者指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。
具备下列条件之一者为家族性DCM：（1）家系中（包括先证者在内）至少有2例DCM患者；（2）先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。
获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起，如炎症或免疫性DCM等。
扩张型心肌病
超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤 其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室 间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消 失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50% 以下，心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。 核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减 弱，左室喷血分数减少，运动后更为明显。 收缩时间间期早期即可不正常，左心室喷血时 间（LVET）缩短，喷血前期（PEP）延长、 PEP/LVET增大。 心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期 压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动 静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影 示心腔扩大，室壁运动减弱。
4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性 心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心 肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲 亢、甲减、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、 遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统 性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致 的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型 心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如 抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、 抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病 的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动 脉造影。
(二)心包积液 二 心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液 区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音 界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或 处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收 缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复 杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二 者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液， 心脏扩大则为心肌病。必须注重到心肌病时也可有 少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致 于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。 收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。
扩张型心肌病(DCM)
扩张型心肌病（DCM）【定义或概述】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常，病死率较高。
我国扩张型心肌病发病率19/10万，见于各年龄段，20-50岁高发，男性多于女性（2.5:1）。
【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。
1.遗传因素：目前已定位26个染色体位点与该病有关，从中找出22个致病基因。
30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。
2.病毒感染/免疫损伤因素：多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，以肠道病毒最常见，提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。
病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。
【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。
2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。
3. X线检查示心影扩大。
4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。
5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%。
【诊断依据】缺乏特异性诊断标准，以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可以诊断为扩张型心肌病。
需除其他心肌病、心瓣膜病。
【治疗原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。
、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。
治疗在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。
小儿扩张型心肌病
小儿扩张型心肌病一概述扩张型心肌病（DCM）又称充血型心肌病（CCM），是最常见的心肌病，有心脏扩大、收缩功能不全、心力衰竭等表现，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。
二病因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传，中毒，代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。
三临床表现各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。
较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动、腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少、水肿。
婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗、烦躁不安，食量减少。
约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆，患儿面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低，心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律。
由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音，左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低，并可有啰音，肝大有压痛，下肢水肿。
较大儿童可见颈静脉怒张。
此外，还可有脑栓塞现象。
四检查1.常规检查2.心内膜心肌活检无特异性病理变化，价值有限，可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考，组织学可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化，DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化，而无明显的淋巴细胞浸润。
通过组织学或PCR方法可排除心肌炎，遗传代谢性心肌病及线粒体病，心肌活检多用于心脏移植的评价。
3.分子遗传学检查可确诊家族性DCM的基因异常及线粒体遗传性心肌病。
4.胸部X线检查胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱，透视下可见心脏搏动减弱，心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。
5.心电图检查心电图显示以心肌损害，心律失常及心室肥大为主要改变，窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见，并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波，心律失常以一度房室传导阻滞，束支传导阻滞及室性期前收缩多见，动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。
扩张型心肌病分类
扩张型心肌病分类
1. 原发性扩张型心肌病，这就像是一辆汽车，发动机出了问题，导致整个车子运行不畅。
你看啊，原发性就是病因不太明确，但心脏却开始变大变得无力了，多吓人呀！
2. 继发性扩张型心肌病，哎呀，这就好比身体其他地方生病了，结果连累到心脏也出问题啦。
比如内分泌疾病引发的，这不是城门失火殃及池鱼嘛！
3. 家族遗传性扩张型心肌病，嘿，这就像家族里有个隐藏的“炸弹”，说不定啥时候就传给了下一代，让心脏也跟着遭殃，你说愁人不愁人！
4. 酒精性扩张型心肌病，想想看，长期酗酒的人啊，这心脏不就像被酒精泡坏了呀，能不出问题嘛！
5. 围产期扩张型心肌病，这可是妈妈们要特别注意的呀！就好像生孩子这个过程对心脏就是一次大考验，挺不过去就糟糕了。
6. 心动过速性扩张型心肌病，那不就像是心脏一直处于高速运转中，时间久了能不疲劳受损嘛，真让人担心！
7. 自身免疫性扩张型心肌病，这就像是身体自己的免疫系统“叛变”了，反过来伤害心脏，哎呀呀，多无奈！
8. 感染后扩张型心肌病，就像是被病毒攻击后，心脏也跟着遭了殃，这后续的麻烦可真不少啊！
我的观点结论就是：扩张型心肌病的分类还真不少呢，每一种都不容忽视呀，大家真得好好了解了解！。
扩张型心肌病临床查房
随访内容
评估患者症状、体征、心功能分级 、心电图、心脏超声等检查结果。
随访方式
可采用门诊随访、电话随访或网络 随访等方式进行。
评估治疗效果及调整方案
01
02
03
评估指标
根据患者的症状、体征、 心功能分级及检查结果， 评估治疗效果。
调整方案
根据评估结果，及时调整 药物治疗方案、康复计划 和生活方式指导等。
分型
根据心室扩大的部位和程度，扩张型心肌病可分为左心型、右心型和全心型。其 中左心型最为常见，表现为左心室扩大和左心衰竭；右心型较少见，表现为右心 室扩大和右心衰竭；全心型则表现为双侧心室均扩大和全心衰竭。
02
诊断方法与标准
体格检查及辅助检查
体格检查
观察患者是否有心界扩大 、心尖搏动向左下移位、 心率增快或减慢、心音减
弱等体征。
心电图检查
观察患者是否有心律失常 、ST-T改变等异常表现。
影像学检查
通过X线检查观察心影大小 及外形，超声心动图检测 各心腔大小变化、心瓣膜 功能及心室壁运动情况。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、体格检查和辅助检查 结果，结合患者病史进行综合判断。 具体标准包括心室扩大、心室收缩功 能减退等。
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、郁 等负面情绪。
药物治疗方案
利尿剂
如呋塞米、氢氯噻嗪等，用于减轻水肿、缓 解症状。
β受体阻滞剂
如美托洛尔、比索洛尔等，可减慢心率、降 低心肌耗氧量。
ACEI/ARB类药物
如卡托普利、缬沙坦等，可改善心室重构， 降低病死率。
洋地黄类药物
如地高辛等，可增强心肌收缩力，改善泵血 功能。
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胺、辐射
新分类特点
从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制
首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，
长QT综合征和Brugada综合征等。
单纯解剖形态学
全面理解发病机制
理顺心肌病于其他心脏病之间的关系
诊断标准
1 符合二条主要标准或者其中一条认定为DCM患者
2
左室舒张末内径>117%加一项次要标准或三个次 要标准可诊断。
3 拟诊DCM的患者排除冠心病和获得性疾病，考虑和 建议心内膜心肌活检。
实验室检查
超声心动图
• 本病早期即可见到心腔轻 度扩大，尤其左心室，室 壁运动减弱，后期各心腔 均扩大，室间隔与左室后 壁运动也减弱。二尖瓣前 叶双峰可消失而前后叶呈 异向活动。左室射血分数 常减至50%以下，心肌缩 短分数也减小。可能有少 量心包积液。
室扩张和收缩功能受损 为特征。其病因可以是 特发性、家族/遗传、 病毒和/或免疫性、酒 精/中毒性，或是已知 心血管病的心肌功能损 害程度不能以负荷状态 或缺血损害程度来解释 （即特异能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓
病因
DCM与遗传：20-35% DCM呈家族性 1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似； 2. X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性； 3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。
继发性心肌病分类
• 侵润性疾病：淀粉样变性 • 蓄积性疾病：血色素沉着症 • 中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 • 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 • 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 • 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢
端肥大症 • 心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 • 神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 • 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病 • 自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬
临床表现
晚期 确诊期 早期
晚期
心律失常，为首要表现。 阿-斯综合症是致死原因。
胸腹水也是常见表现。
确诊期
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Title
以充血性心力衰竭为主， 其中以气急和浮肿为最
常见。
早期
起病缓慢，仅有心脏轻 度扩大，而无自觉症状
诊断标准
主要标准：
⑴左室射血分数EF<45%和（或）左室短轴缩短分数FS<25% 。 ⑵左室舒张末内径大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血压
由于超声等影像技术的进步，分子生物 学，分子遗传学理论和知识的运用。近年 对心肌病的发病命名、诊断、治疗及预后 都有了许多新的见解。心肌病呈发病率上 升，年死亡率下降的趋势。心肌病已成为 可知原因，能够诊断和治疗的常见病。
扩张性心肌病
1
概述
2
病因及分类
3
发病机制
4
临床表现
5
诊断
6
治疗
概述
DCM以左心室或双心
超声心动图提示心室腔扩大
实验室检查
胸部X线
心影明显增大呈梨形，肺淤血
实验室检查
常见心电图表现
• 心律失常（房颤多见） • 室性早博 • 第一度房室传导阻滞 • 心房肥大 • 非特异性ST-T异常Q波 • 左束支后分支阻滞
实验室检查
核素心室造影
• 显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室喷血 分数减少，运动后更为明显。
• 收缩时间间期早期即可不正常，左心室喷 血时间（LVET）缩短，喷血前期（PEP） 延长、PEP/LVET增大。
实验室检查
扩张型心肌病
原发性心肌病分类
遗传性心肌病：
肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病
混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病
（主要非遗传因素）
获得性心肌病：
炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病
心动过速心肌病
酒精性心肌病
发病机制
• 病毒性心肌炎向扩心病转化的机制
•
*细胞免疫异常 T细胞能够被病毒等激活并
增殖，浸润心肌，造成免疫损伤。
•
*病毒RNA持续存在 病毒RNA复制，产生
无侵袭性具抗原性的病毒RNA，触发机体免疫反
应。
•
*细胞凋亡 病毒感染，激活细胞凋亡的程
序，进入细胞凋亡，心肌细胞破坏，心肌扩张。
发病机制
• 自身抗体的损害作用 病毒诱导心肌细胞抗原 暴露，HLA-Ⅱ异常表达，刺激自身抗体形成， 肌苷酸转位酶（ANT）具有器官特异性抗原决 定簇；抗ANT抗体与ANT结合导致细胞能量代 谢障碍，使心肌功能受损。抗ANT抗体与钙通 道发生交叉反应，使心肌细胞钙超载。抗心脏 G—蛋白偶联受体抗体，抗β1—受体抗体，正 性变时效应。抗心肌肌球蛋白抗体，可直接导 致心肌损害，抗肌球蛋白抗日本（抗—Myosin） 阳性患者心功能明显差于阴性患者。
流行病学
发病率：年诊断率约为8/10 万，我国患病率约19/10万， 非洲及南美洲部分地区更高达30-37/10万
好发人群： 黑人和男子多发，是白人和女子的3 倍以上 发病年龄： 20-60岁均可发病
发病机制
DCM大多发散发疾病，近10年来研究证实可能与 持续性病毒感染和自身免疫及基因突变有关
1.急性病毒心肌炎后病毒持续性感染 2.自身免疫导致心肌进行性损害 3.基因突变
病、饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统 性疾病及先天性心脏病等。
次要标准：
⑴不能解释的房颤，持续性室上性心律失常或50岁以下非持续性心 动过速。
⑵左室舒张末内径增大超过预测值的112% 。 ⑶左室射血分数<50% 。 ⑷不能解释的完全性左束支传导阻滞，II度或III度房室传导阻滞或
窦房结功能异常。 ⑸50岁之前查无原因的猝死或卒中 ⑹在无冠心病、心室内传导异常状况下，室壁运动异常。
DCM与病毒感染： 多数研究认为有关，需进一步研究。
分类
特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾 病和有原发病的DCM，约占DCM的50%
家族遗传性DCM：30%-50%有基因突变和 家族遗传背景，原因不明。
继发性DCM：由其他疾病，免疫或环境等因 素引起。
自然病程
DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝 死率高。心衰症状出现后5年的存活率 大概是60% 。