发生于胫前的家族性慢性良性天疱疮1例

织均有表达 ，角质形成细胞表达量最高 ，其他 组织如骨骼肌 、乳 腺和肾脏等表达量各异。 本病多在青春期发病 ， 好发于颈部 、 腋窝 ， 腹股沟，脐周等易摩擦部位 。基本损害是外观 正常 的的皮肤 或红 斑上出现成 群水疱或大疱 ，水疱破 裂后糜烂结 痂，或由于反复发 作，中央表现为柔软扁平和潮湿 的增殖 『损害，有腥 臭味。不典 生 型损害有斑 丘疹 ，角化性 丘疹，疣状增生，苔藓样斑块 ，少数患 者有黏膜损害。皮 损经 过数周可 自行消退 ，但是往往 复发 】 。本 例患者 的皮损很不典型， 发生于小腿胫前 的苔藓样斑块更少见 ， 且 曾被误诊为 “ 湿疹 ” 。如 医生仔 细追问家族 史 ，并 结合皮损 病理 改变， 本病例不难做出正确诊断。 目前本病 尚无彻底治愈 的疗法 ，
在随访 中。
２ 讨 论
丘疹、水疱 、苔藓 样变伴瘙痒 ２ 年 ，于 ２ １ 年 １ １ 就诊 。 ５ ０ １ ０月 ９日
患者 ２ ５年前 ，无 明显诱 因腋 窝、下肢 胫骨前出现红斑、苔藓 样 斑块 ，瘙 痒，在 多家医院诊治，诊断 为 “ 湿疹 ” 神 经性皮炎” 、“ ，
用抗过敏及对症治疗， 病情时轻时重 ， 皮损不断增加，偶起 水疱 ， 搔抓后糜 烂，苔藓 化 ，遂到笔者所在医院就诊 。患者既往 体健 ， 无食物， 药物过敏史。家族成员中， 外祖母 、 舅父、 母亲、 姨表兄 、 侄女均有类似疾病 ，患者的 ３个子女 目前未 出现类似疾病 。 体格检查 ： 一般情况好，系统检查 未见异常，浅表淋 巴结未 触及 。皮肤科检查 ： 颈部 、双腋 下及腹股沟见绿豆至指甲盖大小 红斑 ，偶 见水疱 ，轻度糜烂及肥厚增生 ，尼氏征阴性 。脐部见直
克救治中的应 用 【． Ｊ 中国普通 外科 杂志，２ ０ ，１（ ： １－１． 】 ０ ２ １ ） ２３ ２４ ４
［ 高劲谋 ， 邦春 ， ４ ］ 立 张奎， ． 等 腹部创 伤 ７ Ｏ例分析 ｆ ． Ｊ 中国实用外科 杂志， 】
２ ０ ，１（１ ： ５ — ５ ． ０ ５ ５１） ６ ７ ６ ８
径 １ ｍ左右 圆形红斑 ，双肘窝、手背、双小腿胫骨前及 双胭窝 ０ｃ
家族性 慢性 良性天疱 疮又称 Ｈ ｉ ｙ Ｈ ｉ ｙ ，是一 遗传 性 ａｌ — ａｌ 病 ｅ ｅ 疾 病。其基 因定位 于染 色体 ３ ２ ２ ，是编码 高尔基 体钙离子 泵 ｑ １４
的 Ａ Ｐ Ｃ 基 因发 生突变所 致。Ａ Ｐ Ｃ 基 因 ｍ Ｎ Ｔ ２Ｉ Ｔ ２Ｉ Ｒ Ａ在全 身各组
理后，再行 切开探查 。
２３ 预 防 并发 症 ．
［ 高劲 谋，都定元 ，杨俊，等 ． ２ 】 腹部创伤早期 再手术 ４ 例分 析 【 ＿ ３ Ｊ 中国 １
实用外科杂志，２ ０ ，２ （） １ ７ １８ ０ ２ ２８ ： ９— ９ ．
［ 刘流，夏春雷，梁 德江，等 ． ３ ］ 放射 性介入技 术在多发损伤并失 血性休
个案报道 Ｇｅ ｎ ａ ｄ ｏ 《 外医 研 第１卷第１期（ 第１ 期）０ 年４ ａ ｂ ｏ ａ 中 学 究》 ０ ０ 总 ６ ２２ ， ２ １ ｑ
发 生 于胫 前 的家 族 性 慢 性 良性天 疱 疮 １ 例
张 维 红① 刘佳 ②
【 关键词 】 家族性 慢性 良『天疱疮 ； 胫骨 生
２ ０ ，２ （） ２３ ２ ４ ０ ４ ０４ ： １－ １．
随时都 有可能危及 生命 ，因此对病情严重程度迅速估计，迅速做 好剖腹探查 的准备，手术中如见腹膜血肿，要先估计腹膜血肿 的 大小及范 围 ］ 。患者多有创伤失 血性 休克处 于严重 的应激 状态 ， 增加 了手术的风险和术后并发症 ； 患者可能 同时有腹腔 内其他脏 器损伤 ，如肝脾或 肠破 裂等，增加了手术损伤的复杂性和侵袭程 度； 患者多无胰 胆管扩张胰肠吻合与胆肠 吻合均很 困难术后易发 生胰瘘 及胆 瘘等 ，因此，在 全面探查 腹 内脏器损伤 并作 相应处
４ ６． ２
［ 谢 玉刚，张洪，赵 中江 ，等 ． ７ ］ 腹部创伤 早期再 手术的临床分析 『． Ｊ中 ］
国现代医学，２ ０ ，２ （ ） ９ ７ ９ ８ ０ ８ ８ １： ０—０ ． １ （ 收稿 日 ： ０ １１ —７ （ 期 ２ １— ２ １） 编辑 ： 陈春 梅 ）
Ｃｈｎ ｓ ｎ ｏ ｅ ｇ ｄｃ ｌ ｅ ｅ ｒ ｈＶ １ ０ Ｎｏ１ ｒ ０ ２ ｉｅ ｅａ ｄ Ｆ ｒ ｉｎ Ｍｅ ｉａ Ｒ ｓ ａ ｃ ｏ ． ， ．０Ａｐ ， １ １ ２
， ｔ￣类号 ９１ ｔ Ｒ ５ ． ７ ３２ 文献标识码 Ｂ 文章编号 １ ７ — ８ ５２ １ ）０ ０１ ６ １ ６ ４ ６ ０ （０ ２１ — ５ —０
家族 性慢性 良性天疱疮是一种遗传性皮肤病，本病皮疹多见于
方有裂 隙形成 ， 棘层内可见棘松解 ， 排列成破砖墙样， 上皮 脚下伸 ， 真皮 内水肿，血管周炎 细胞浸润。诊断 ： 族性慢性 良ｆ 家 生天疱疮 。 治疗 ：口服阿维 Ａ，先 从小剂量 给药，每 日２ ｇ ０ｍ ，根据 病
一
【 朱 志鹏 ，周清河， 肖旺频 ． ５ 】 高渗氯化钠复合右旋糖 酐治疗失血性休克 的临床观察 ［． Ｊ 浙江临床医学，２ ０ ，９ ） ５ ７ ５ ８ ］ ０７ （ ： ９—９． ５
『 王 晓蓉 ，潘景业 ，朱椰凡 ，等 ． 同复苏液 对失血性休克大 鼠血中粘 ６ ］ 不
附分子 表达的影响 『 ． Ｊ 中国临床药理学与治疗学 ，２ ０ ，１ （ ： ２ — １ ０ ７ ２４ ４ ２ ）
腹部损伤 的预后主要与损伤的部位程度范 围诊断是否及 时准 确 ，治疗是否及时，是否伴有其他 脏器损伤及有无并发症有关 ］ 。 腹部 损伤要求探 查全 面，常为多脏器手术 ，遗漏或 忽视 任何一 个 细节，将增加再 次手术的机会，腹 腔内积液或腹 腔污染严重 ， 胆漏 、胰漏较多，手术中要仔细操作 ，充分冲洗 和和放 置防止粘 连 的药物，可以减少腹腔脏器尤其是肠粘连 的发 生。 综上所 述，腹部创伤 已成 为外科较为常见 的急腹症 ，及 时准 确的处理对患者的预后尤为重要，再手术即给患者造成身体和心 理 的创伤 ，还会增加患者的经济 负担 ，并发症和手术死亡率 的几 率大大增加 ，因此 强调 首次手术 的成功率。腹部 手术后早 期再手
１ ６一 ５
腋窝、股部 、脐周等部位 。现报告 １ 例发生于胫前 的少见病例。
１ 病 例 介 绍
患者， ５ 男， ２岁， 因四肢 、 下、 股沟、 腋 腹 脐部反复 出现红斑、
情 调整药量 ，最大量每 日３ 。糜烂渗 出部位用 ３ 硼酸 溶液 ０ｍｇ ％ 湿敷，增生部位用糠酸莫米松 软膏及布特 软膏混合外用。 目前仍
（ 收稿日 ： ０ １ １— ８ （ 期 ２ １— ２ ０ ） 编辑 ： 徐睿瑞 ）
一
般创伤常合并其他 脏器损伤 ，多为 复合伤 ，病情较 复杂 ，
术在临床虽然能取得较好 疗效 ，但其并发症多，手术死亡率大大
增加，因此必须强调做好首次手术 ，降低 再手术率 。 参 考 资 料
ｆ １陈杰， １ 】 潘凯 ， 陈小春， ． 等 腹部刀刺伤 ８ 例诊 治分析 『 ． ５ Ｊ 实用医学杂志， ］
见斑 丘疹 ，肥厚苔藓样斑块 ，少数皮疹上有糜烂 及结痂 ，口腔黏 膜 、龟头、指 甲未见异常。实验室检查 ： 血尿常规及肝 肾功能无 异常。取胫骨前皮损行组织病理检查 ： 表皮轻度 增厚 ，基底层上
①沈 阳市大东区人民医院 辽宁 ②沈 阳市东尽量做到使患者避免 外界各种诱 因，以免疾病复发和加重 。