不典型家族性良性慢性天疱疮1例及家系调查
宁夏医学杂志２０１３年１月第３５卷第ｌ期Ｎｉｎｇｘｉａ Ｍｅｄ Ｊ，Ｊａｎ．２０１３，Ｖｏｌ ￡ Ｎ ｏ 的相关知识。故ＤＲ患者普遍缺乏糖尿病性视网膜 病变防治知识，对其实施健康教育是提高ＤＲ患者 生存质量的关键。所以通过各种途径宣传糖尿病健 康知识，让人们更多了解糖尿病及早就医是卫生机 构工作的重点。 ［参考文献］ ［１］全国糖尿病研究协作组调查研究组．全国ｌ４省市３０万人Ｌ１中 糖尿病调查报告［Ｊ］．中华内科杂志，１９８ｌ，２０（１１）：６７８—６８３． ［２］ 王克安，李天麟，向红丁，等．中国糖尿病流行特点研究糖尿病 和糖耐量低减患病率调查［Ｊ］．中华流行病学杂志，１９９８，１９ （５）：２８２—２８５． ［３］ 向红丁，吴纬，刘灿群，等．１９９６年全国糖尿病流行病学特点基 线调查报告［Ｊ］．中国糖尿病杂志，１９９８，６（３）：１３１—１３３． ［４］盛正妍，刘嵋，王煜非，等．上海市市区９３７５成人中糖尿病患病 率调查研究［Ｊ］．中国糖尿病杂志，２００１，９（４）：２１４—２１７． ［５］ 钱荣立．关于糖尿病的新诊断与分型［Ｊ］．中国糖尿病杂志， ・３９・ ２０００，８：５—６． ［６］ 惠延年，王琳．糖尿病视网膜病变和黄斑水肿的国际临床分类 法［Ｊ］．国际眼科杂志，２００４，４：５６—５９． ［７］ 何守志，郭玉銮，李朝辉，等．首钢职工糖尿病视网膜病变流行 病学调查［Ｊ］．中华眼科杂志，１９９７，３３（５）：３８１—３８３． ［８］ 傅祖值，王佑民．２型糖尿病的综合治疗［Ｊ］．中华内分泌代谢 杂志，２０００，１６（６）：３８７ ［９］ 刘艳，隋虹，罗志忠，等．糖尿病性视网膜病变与糖尿病控制状 态研究［Ｊ］．中国糖尿病杂志，２００２，１０（１）：３７—３９． ［１Ｏ］许曼音．糖尿病学［Ｍ］．上海：科学技术出版社，２００６：４５４． ［１１］何英．健康教育程序在糖尿病视网膜病变患者中的应用［Ｊ］． 护理学报，２００６，１３（１Ｏ）：６６—６７． ［１２］张蕾，许维强，谭荣强，等．糖尿病视网膜病变筛查方式探讨 ［Ｊ］．国际眼科杂志，２０１０，１０：４８２—４８４． ［１３］ 李毅斌，张丽丽，石敬，等．糖尿病视网膜病变的数码眼底照相 筛查方法评价［Ｊ］．眼科，２００８，１７：３３１—３３３． ［收稿日期］２０１２—１０—０２ ［责任编辑】李洁 文章编号：１００１—５９４９（２０１３）０１—００３９—０１ ・病例报告・ 不典型家族性良性慢性天疱疮１例及家系调查 郭 华 ，夏莉 ［关键词］ 慢性天疱疮；家族性良性；不典型；家系报告 ［中图分类号］ Ｒ７５３．４ ［文献标识码］Ｂ １病例资料 患者女，５３岁，因头颈部反复皮损１２年，加重伴腋下、双 乳下、腹部皮损，疼痛１个月，于２０１１年６月２９ Ｅｔ人院。患 者１２年来无明显诱因颈部、头部反复出现红色丘疹，易融 合，表面有渗出，自觉痒痛。每年多以夏季加重，天气转凉后 皮损好转，多次就诊于当地医院，以“脂溢性皮炎”、“湿疹”给 予治疗。皮疹时轻时重，但全身其它部位一直未出现过皮 疹。１个月前患者就诊于当地医院给予中药汤剂及外用药 （具体不详），颈部、头部、双腋下、双乳下及腹部突发出现成 片红斑及糜烂区，疼痛剧烈，未予特殊处理。故在我院门诊 就诊后以“湿疹”收住院。体格检查：颈部、耳后、双腋下、乳 房可见对称成片状分布的暗红斑，表面糜烂、少量渗出及黄 色结痂。腹部散在红色小丘疹，部分融合成片，其间可见少 许米粒大小水疱。尼氏征阳性。病理检查：取自右上腹部水 疱，表皮角化过度，基底细胞层上部分区域棘层松解，可见裂 隙及水疱形成，疱液内散落棘层松解细胞，真皮层部分区域 血管扩张充血，周围可见散在或密集淋巴细胞浸润。 对先证者家族３代共２４人（男性１０人，女性１４人）进行 了调查，先证者及家族患病者均在３０～４０岁发病，其中男性 患者２人，女性患者５人，皮损均在头颈部及腋下等部位。诊 断：家族性良性慢性天疱疮。治疗：予倍他米松磷酸钠注射 液５．２６ ｍｇ（相当于泼尼松４０ ｍｇ）、复方甘草酸苷粉针静脉滴 ［作者单位】１．宁夏石嘴山市第二人民医院皮肤科，宁夏石嘴山７５３０００ ２．宁夏医科大学总医院皮肤科，宁夏银川７５０００４ 注，１次／ｄ；环酯红霉素口服配合硼酸＋庆大霉素局部湿敷等 治疗，皮疹逐渐好转出院。近日患者门诊复查腋下、双乳下、 腹部皮损基本消退，仅颈部皮损仍发红，疼痛缓解。 ２讨论 家族性良性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗 传性皮肤病。发病无性别和种族的差异，大约２／３的患者有 家族史…。可由摩擦、紫外线、细菌感染等而引起或加重本 病，好发于颈部、腋窝、腹股沟等皱褶摩擦部位。基本损害是 成群水泡，破裂后留下糜烂或结厚痂，水疱尼氏征阳性 。 本例患者１２年间皮损仅局限于头颈部，其它间擦部位一直 未发生皮损，曾误诊为“脂溢性皮炎”、“湿疹”，说明该患者皮 损的不典型性。此次患者皮损加重，讨论是否与中药的应用 有关，从而诱导皮损的发生。治疗期间未行细菌及真菌检 查，但在激素治疗的同时加用抗生素，对病情的缓解也起到 了一定的辅助作用。因本病为基因突变所致，治疗较为困 难，目前还没有彻底有效的办法。该患者家系临床表现不典 型，可进行家系基因的进一步研究。 ［参考文献］ ［１］王侠生，廖康煌．杨国亮皮肤病学［Ｍ］．上海：科学技术文献出 版社，２００５：５７１—５７２． ［２］刘辅仁．实用皮肤科学［Ｍ］．第３版．北京：人民卫生出版社， ２００５：６５５—６５６． ［收稿日期］２０１２—１０—２０ ［责任编辑］李
洁
家族性良性慢性天疱疮和Mal de Meleda的临床特征以及基因突变分析
家族性良性慢性天疱疮和Mal de
Meleda的临床特征以及基因突变分析
关键词：家族性良性慢性天疱疮；Mal de Meleda；角化性疾病；基因突变
一、引言
家族性良性慢性天疱疮和Mal de Meleda是两种罕见的遗传性皮肤病，均属于角化性疾病。这两种疾病都表现为角质层增厚、角化不良和角化过度，导致皮肤干燥，有角化丘疹、角化过度和角质性瘙痒等症状。这两种疾病有着明显的遗传特点，多为常染色体隐性遗传，但它们的基因突变位置和类型有所不同。家族性良性慢性天疱疮主要由TPSAB1基因突变引起，而Mal
de Meleda则主要由ARCI2B基因突变导致。
二、家族性良性慢性天疱疮的临床特征和基因突变分析
家族性良性慢性天疱疮又称Kyrle病，是一种罕见的遗传性皮肤病。该病主要出现于中年人，男性和女性发病率相近。患者多有家族史，常为常染色体隐性遗传。该病的临床特征是皮肤表面出现大小不等、淡红色至棕色的疙瘩，疙瘩上有黑色小点，病变区域可局限或广泛分布于全身。病变疫情逐渐扩散并互相融合，形成角化丘疹、角化过度和角质性瘙痒等特征性表现。
TPSAB1基因突变被认为是家族性良性慢性天疱疮的主要致病因素。该基因位于人类6号染色体上，编码三硝酸甘油酯酶抑止剂的前体蛋白质。由于基因突变导致基因表达异常，故该蛋白质缺乏或质量异常，从而引发了病理生理学的发生。
三、Mal de Meleda的临床特征和基因突变分析
Mal de Meleda也是一种罕见的遗传性皮肤病，与家族性良性慢性天疱疮症状相似，但在临床特征和病因机制方面有所不同。Mal de Meleda主要由ARCI2B基因突变导致，为常染色体隐性遗传。该病的发病率较低，但以地中海沿岸地区的人群为主。
Mal de Meleda的临床特征是皮肤表面出现干燥、增厚笼罩性角化，尤其是手掌和脚底部位最为典型。病变范围可以扩展到关节和肢体的侧面，还可能伴有糠秕样剥脱和肢体畸形。
家族性良性慢性天疱疮的护理体会
世界最新医学信息文摘 2017年第17卷第40期 251
投稿邮箱：ｓｊｚｘｙｘ８８＠１２６．ｃｏｍ0 引言
家族性良性慢性天疱疮（Ｆａｍｉｌｉｔａｌ Ｃｈｒｏｎｉｃ Ｂｅｎｉｇｎ Ｐｅｍｐｈｉｇｕｓ）又称黑利－黑利病，是一种常染色体显性遗传性皮肤病．家族性良性慢性天疱疮疾病临床上比较少见，其临床特征是在颈、腋、腹股沟反复出现水疱、糜烂、尼氏征阳性，同时出现口腔、皮肤、生殖器溃烂等合并症。无全身症状，慢性经过［１］。家族性良性慢性天疱疮的患者七成以上有家住遗传病史，一个家族的发病人数可能在两个以上，因此患者需要到专业性比较强的医院治疗，以便从整个家族的疾病情况对症治疗。家族性良性慢性天疱疮属于比较难治疗的病症，临床上常用的治疗方法是长期给予激素，但激素类的药物往往副作用比较大，虽然能够有效控制住病情，但很可能引起患者消化系统的并发症，耐药性也比较强。鉴于该病有特殊性，对患者进行全方位的护理很有必要。
1 临床资料
1.1 一般资料
我院 ２０１４年收治１例家族性良性慢性天疱疮患者 患者男性，７０岁，双腋下、腹股沟红斑、糜烂３０年，加重１０天，收入院。查体见双腋下及腹股沟及阴囊周围可见大片暗红色斑，境界清楚，未见明显水疱，表面糜烂、渗出较多，可见白色浸渍，呈浸润增殖面。红斑边缘呈乳头瘤样增殖，周围可见少量散在的红色丘疹。口腔黏膜未见明显皮疹。入科查随机血糖１２．２ ｍｍｏｌ／Ｌ；化验结果：尿糖２＋（ｍｇ／ｄｌ），血常规示白细胞１４．６５（１０９／Ｌ）、中性粒细胞％ ８７．６１０（％）、生化全项示甘油三酯２．２４（ｍｍｏｌ／Ｌ）、极低密度脂蛋白１．０２（ｍｍｏｌ／Ｌ）、葡萄糖７．７７（ｍｍｏｌ／Ｌ）、糖化血红蛋白７．２０（％），粪便未见明显异常，心电图示大致正常。给予患者监测五点血糖，结合内分泌科会诊诊断为２型糖尿病。分泌物培养显示为ＭＲＳＡ，多重耐药。1.2 转归
经过１５天的精心治疗和护理患者好转出院，出院后按时复诊，遵医嘱长期服药，随访３个月未复发。
家族性良性慢性天疱疮10例临床分析
家族性良性慢性天疱疮10例临床分析
阿拉腾楚鲁;刘志芳;乌日娜
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2010(026)009
【摘 要】@@ 我科自1999年4月至2009年4月共收治家族性良性慢性天疱疮患者10例,现对其临床特征及治疗等方面进行分析.rn1 临床资料rn10例患者中,男9例,女1例,年龄33～83岁,平均56.2岁;发病年龄23～66岁,平均41岁;病期0.5～50年,平均14.25 年.其中有家族史者5例(50%),均为男性,为显性遗传.
【总页数】1页(P671)
【作 者】阿拉腾楚鲁;刘志芳;乌日娜
【作者单位】内蒙古医学院附属医院皮肤性病科,呼和浩特,010050
【正文语种】中 文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.家族性慢性良性天疱疮一家系 [J], 彭莉;祝守敏;胡志邦;向进
2.家族性良性慢性天疱疮一家系 [J], 沈利东
3.家族性良性慢性天疱疮一家系调查 [J], 李永慧;朱晓芳;高慧
4.泛发性家族性慢性良性天疱疮一家系 [J], 张国龙;顾永;施和建
5.慢性家族性良性天疱疮五家系ATP2C1基因突变分析 [J], 王霆;崔红宙;王德彤;高杰;郭书萍 因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买
家族性慢性良性天疱疮的疾病症状
家族性慢性良性天疱疮的疾病症状
家族性慢性良性天疱疮（Pemphigus Foliaceus）是一种罕见的自身免疫性疾病，患者的免疫系统攻击自己的皮肤细胞，导致水疱和溃疡形成在皮肤表面。本疾病是患者家族遗传的可能性较大的一种疾病，下面将详细介绍家族性慢性良性天疱疮的疾病症状。
症状
1. 水疱和溃疡：家族性慢性良性天疱疮的典型症状是皮肤上形成水疱（皮疹）和溃疡。这些水疱往往是含有清澈液体的小而不规则的皮疹。
2. 皮肤剥落：患者的皮肤可能会出现大片剥落，通常伴随着水疱的形成。
3. 瘙痒和疼痛：受影响皮肤区域可能会出现剧烈的瘙痒和疼痛感，给患者带来不适。
4. 感染：由于破溃的水疱和溃疡，患者容易感染。感染可能导致症状加重和并发症的发展。
5. 皮肤红肿：在水疱形成和溃疡出现的区域，皮肤可能会变得红肿。
6. 口腔病变：在某些情况下，家族性慢性良性天疱疮也会影响口腔黏膜，出现口腔内水疱、疼痛感和口腔溃疡等症状。
7. 脱发：一些患者在患有家族性慢性良性天疱疮时可能经历头发脱落的情况。
诊断
家族性慢性良性天疱疮的诊断需要通过皮肤、口腔黏膜病变的检查，并且需要通过实验室检查，如皮肤切片、免疫组化等检测，以明确诊断。
治疗
治疗家族性慢性良性天疱疮的主要目的包括减轻症状、控制其进展，避免并发症的发生。常用的治疗方法包括：
• 皮质类固醇：口服或局部使用皮质类固醇是治疗家族性慢性良性天疱疮的主要方法，可以减轻症状和控制疾病进展。
• 免疫抑制剂：对于严重病例，医生可能会使用免疫抑制剂来降低患者的免疫系统活性，减少对自身皮肤的攻击。 • 抗生素：用于预防和治疗感染。
• 口服类固醇：可用于严重病例的治疗。
预防措施
由于家族性慢性良性天疱疮是一种自身免疫性疾病，目前尚无特效的预防方法。避免诱发因素（如压力、感染等）可能有助于减少症状的发作。
家族性慢性良性天疱疮是一种潜在危险的疾病，及早诊断和治疗对于患者的康复十分重要。如果您或家人出现上述症状，应及时就医以获得专业的诊断和治疗建议。
家族性良性慢性天疱疮误诊为寻常型天疱疮1例
第４期 邢二枣．红外线辐照颈椎牵引配合手法治疗颈椎病疗效观察 ３９３
对照组：神经根型治愈５５例，显效９３例，有效３７例，
无效６０例；脊髓型治愈ｌ３例，显效１６例，有效２２例，
无效９例；椎动脉型治愈１０例，显效ｌ８例，有效１３
例，无效７例；交感型治愈８例，显效１０例，有效６例， 无效４例；混合型治愈８例，显效１０例，有效９例，无
效１２例。总有效率７８．１％，无效率２１．９％，见表１。 表１辐照组与对照组疗效比较
｝与对照组比较，Ｘ ＝５１．７４１，Ｐ＜０．０５ ３讨论 颈椎病的形成原因多数学者认为是由于颈椎间盘
退行性变后，椎体间松动，小关节功能紊乱，椎体缘骨 赘形成、间盘破裂髓核脱出或神经根、血管周围组织水
肿等压迫神经根、脊髓或椎动脉而引起的各种症状。 该病随我国老龄社会的出现，发病率呈明显上升趋势，
其发病年龄有年轻化趋势。 目前，国内外治疗颈椎病的方法很多，可分为非手
术疗法和手术治疗两大类。我国多采用中西医结合多
种方法治疗颈椎病，大多数患者通过非手术疗法可获 得较好的疗效且大多数患者愿意接受保守治疗 ｊ，花
钱少、痛苦小，很受患者欢迎。只有极少数病例，神经、 血管、脊髓受压症状进行性加重，或者反复发作，严重
影响工作和生活，才需手术治疗。非手术疗法有手法
治疗、中西药治疗，颈部围领、颈枕、颈椎牵引，局部封 闭，理疗，针灸及功能锻练等。本组病例采用小拉力扶 正，既能纠正生理弯曲，解除肌肉痉挛，增大椎间孔，利
于纤维环及髓核的回纳，同时能使粘连的组织松解 能 使突出的椎问盘复位，从而解除对神经根、椎动脉的压
迫和刺激，缓解颈痛、头晕、手麻等临床症状＿３ Ｊ。红外
线照射利用其热效应缓解颈部肌肉紧张，利于牵引，并
能迅速改善颈部血液循环，尤其是微循环，加快局部组
织新陈代谢，通经活络，促进组织炎症吸收，控制增生 发展，对颈椎病的治疗效果显著提高 』。再结合手法
使用按、压、拿、摩、揉及点穴等能纠正颈椎小关节紊
毛囊角化病与家族性良性慢性天疱疮
毛囊角化病与家族性良性慢性天疱疮
张开明
【期刊名称】《国外医学：皮肤性病学分册》
【年(卷),期】1989(015)006
【摘 要】毛囊角化病(又称 Darier's disease,DD)及家族性良性慢性天疱疮(又称
Hai-ley-Hailey's disease,HHD),通常被认为是两个独立的疾病。虽然它们发病均与遗传有关,但其 HLA-A,B、C 及 DR 位点阳性率、皮疹特点及光学显微镜下棘层松解、角化不良的程度等是不同的。自60年代起,有人观察到两病的超微结构非常相似,从而提出了两者可能是近似或相关疾病的观点。但也有人持相反意见。
【总页数】3页(P335-337)
【作 者】张开明
【作者单位】无
【正文语种】中 文
【中图分类】R758.66
【相关文献】
1.家族性慢性良性天疱疮一家系 [J], 彭莉;祝守敏;胡志邦;向进
2.家族性良性慢性天疱疮一家系 [J], 沈利东
3.家族性良性慢性天疱疮一家系调查 [J], 李永慧;朱晓芳;高慧
4.慢性家族性良性天疱疮1家系 [J], 王句斐;夏莉;汪京峡;王立鹏;李乐;梁莉;王佳薇
5.慢性家族性良性天疱疮五家系ATP2C1基因突变分析 [J], 王霆;崔红宙;王德彤;高杰;郭书萍 因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买
家族性良性天疱疮(专业知识值得参考借鉴)
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家族性良性天疱疮(专业知识值得参考借鉴)
一 概述家族性良性天疱疮又称为Hailey-Hailey病，1939年报道该病。这是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。该病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发。
二 病因本病是一种常染色体显性遗传病，研究发现编码钙离子泵的基因ATP2C1发生多种突变，导致张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发该病。
三 检查组织病理：表皮内出现不完全棘刺松解，形成所谓塌墙样的外观，基底层上形成裂隙，单层基底细胞附着于真皮乳头上形成绒毛状伸入水疱内。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。
四 诊断常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂，周缘往往有松弛性水疱为该病的特征，有时伴有恶臭味。
不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。
根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。
五 治疗1.全身用药
抗生素治疗，如四环素、红霉素。氨苯砜对部分患者有效。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。
2.局部治疗
皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用。避免继发因素，如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，做皮肤移植有满意的效果。
慢性家族性良性天疱疮3个家系临床特征及遗传学特征分析
2240国际医药卫生导报 2020年 第26卷 第15期 IMHGN，August 2020，Vol. 26 No. 15
复，从而加速患者的康复。
综上所述，肺移植术后患者多会出现不同程度
的胃肠功能障碍，通过临床观察，结果表明，艾叶
加十滴水贴敷神阙位联合多功能治疗仪脐部热敷，
能有效促进肺移植术后患者胃肠功能的恢复，对肺
移植术后患者的快速康复提供有效临床依据，本研
究具有安全性高、简单易行、经济方便、无副作用
等优点，值得临床推广应用。本研究由于受到条件
限制，样本量较小，后期需开展大样本多中心研究
来进一步验证中药脐部热敷的临床疗效。
利益冲突：作者已申明文章无相关利益冲突。
参考文献
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家族性慢性良性天疱疮的并发症
第 1 页 家族性慢性良性天疱疮的并发症
*导读：家族性良性天疱疮是一种显性遗传性的皮肤病，这种病的在家庭史病例中是比较罕见的的一种病症，这种病的引发因素……
家族性良性天疱疮是一种显性遗传性的皮肤病，这种病的在家庭史病例中是比较罕见的的一种病症，这种病的引发因素有很多，可能是阳光的照射，也有可能是摩擦等各种原因。这些病的发生除了会引发一些身体内的皮肤病外，还有可能导致一些并发症的发生，这些并发症就是以下的一些。
家族性慢性良性天疱疮的并发症
常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
这些并发症的发生有明显的影响我们的身体，我们身体的健康是我们的生活下去的保障，要是我们的身体健康面临着威胁，也就证明我们的生活将不再如意，会出现很多的异常。并发症的发生是由于本来的一种病的护理没做好造成的，是不良的生活习惯造成的。我们更要加强自身的免疫力，增强身体素质。希望你的身体健康，同时也非常感谢你对我们有问必答网的大力支持， 第 2 页 谢谢!
泛发性良性慢性天疱疮1例并文献复习 王淑琴
泛发性良性慢性天疱疮1例并文献复习 王淑琴
发表时间：2018-07-11T16:26:25.177Z 来源：《世界复合医学》2018年第05期 作者： 王淑琴
[导读] 家族性良性慢性天疱疮，又称Hailey-Hailey病，由Hailey兄弟于1939年首先报告及命名
（武汉市黄陂区皮肤病防治医院 湖北武汉 430300）
[摘要] 报告1例泛发性良性慢性天疱疮。 患者男，44岁。皱褶部位反复起疹伴痒4年，泛发加重1月余就诊。（皮肤科检查：颈部弥漫性暗红斑，表面增殖、结痂。颜面、腋窝、肘
窝、腹股沟、肛周、腘窝见片状暗红斑，表面增殖覆褐色痂屑，点片状浅表糜烂面及皲裂。胸前V字区，双前臂见密集绿豆大小丘疹、丘疱
疹及条索状抓痕，渗出倾向。额部、双手背虎口处可见片状暗红斑，粟粒状绿豆大小丘疹，结痂）。颈部皮损组织病理检查：表皮轻度增
生、肥厚，基底层上可见棘层松解细胞，呈例塌砖墙样外观，真皮乳头水肿，浅层血管周围淋巴细胞为的浸润。DIF：lgG（-），IgA
（-），IgM（-）。
诊断：家族性良性慢性天疱疮。
「关键词」泛发性、良性、慢性、天疱疮、文献复习。
家族性良性慢性天疱疮，又称Hailey-Hailey病，由Hailey兄弟于1939年首先报告及命名【1】。临床上少见，泛发者罕见。现将笔者诊治的
1例泛发型及文献复习报告如下。
1.病历摘要。
患者男，44岁。4年前无明显诱因颈部、腹股沟出现片状红斑、丘疹、丘疱疹、小水泡、微痒。伴疼痛，自行外用“皮炎平”，口服抗过敏药物等治疗，皮损减轻，但又反复发作，于夏季加重，冬季减轻，且皮损渐累及腋窝、肘窝、腘窝、肛周等部位，融合成片，疼痛、瘙
痒加剧。1个月前，无明显诱因，上述部位再次复发，出现红斑、丘疹、丘疱疹，伴疼痛、瘙痒明显，搔抓后出现渗液、糜烂、皱裂、结
痂，且颜面、躯干、四肢出现类似皮损。曾就诊多家医院，诊断“湿疹”。给予“地氯雷他定口服”，“依巴斯汀”等口服，外用“复方醋酸安奈德