软组织肿瘤的免疫表型

软组织肿瘤的免疫表型(转贴)

软组织肿瘤的免疫表型

翻译自2002年“WHO肿瘤分类——软组织肿瘤病理学与遗传学”，请多批评！

第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）

1、脂肪瘤（lipoma）

免疫表型：成熟脂肪细胞vimentin、S-100和leptin染色阳性。

2、脂肪瘤病（lipomatosis）

免疫表型：脂肪组织vimentin和S-100染色阳性，和正常脂肪相似。

3、神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）

免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。

4、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipoma of soft tissue）

免疫表型：SMA和desmin染色弥漫强阳性证明肿瘤内存在平滑肌。

5、软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）

免疫表型：脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。所有细胞vimentin一致阳性。少数病例角蛋白阳性，和超微结构的张力微丝相对应。EMA一致阴性。M1B1增殖指数<1%。

6、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindle cell lipoma/pleomorphic lipoma）

免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性。

7、冬眠瘤（hibernoma）

免疫表型：冬眠瘤细胞不同程度表达S-100蛋白，有时强阳性。梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性，与梭形细胞脂肪瘤相似，其他冬眠瘤亚型CD34阴性。

8、非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypical lipomatous tumour/well differentiated）

免疫表型：免疫组化对ALT/WD脂肪肉瘤的诊断帮助很小。脂肪细胞一般S-100免疫组化染色阳性，有助于显示病变中的脂肪母细胞。与类似脂肪肉瘤的血管平滑肌脂肪瘤相鉴别时，后者HMB45阳性有助于诊断。

9、去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）

免疫表型：免疫组化主要用于识别不同的化学成分，以及排除其他肿瘤。

10、黏液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）

免疫表型：大多数MLS不需要进行免疫组化即可正确诊断，但免疫组化对主要由圆形细胞构成的病例有一定帮助，绝大多数病例S-100弥漫阳性。

11、多样性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）

免疫表型：肿瘤细胞vimentin阳性。尽管有明确的脂肪性分化，但只有不到一半的病例S-100阳性。某些上皮样多形性脂肪肉瘤局灶表达上皮性标记物。

第2章纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤（fibroblastic

/myofibroblastic tumours）

1、结节性筋膜炎（nodular fasciitis）

免疫表型：SMA和MSA一般阳性，desmin罕见阳性，支持肌纤维母细胞性分化，但不能与其他间叶性增生性病变鉴别。破骨细胞样巨细胞CD68阳性，梭形细胞偶尔阳性。角蛋白和S-100阴性。

2、增生性筋膜炎和增生性肌炎（proliferatine fasciitis and proliferatine myositis）

免疫表型：增生性筋膜炎和肌炎在免疫组化方面和结节性筋膜炎相似，一般SMA和MSA阳性，desmin阴性。但神经节样细胞actins可仅局灶阳性或弱阳性。某些细胞CD68可阳性，但角蛋白和S-100阴性。

3、骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤（myositis ossificans and fibroosseous pseudotumour

of digits）

免疫表型：免疫组织化学显示MO和FP有双向分化特点。中心的纤维母细胞和肌纤维母细胞表达vimentin，也可表达actin，SMA和desmin。外周的骨母细胞和骨细胞表达vimentin和osteocalcin。

4、缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）

免疫表型：病变内细胞vimentin阳性，偶尔纤维母细胞性细胞SMA和CD68阳性。所有细胞S-100和desm in阴性。增大的奇异型纤维母细胞性细胞CD34阳性。

5、弹力纤维瘤（elastofibroma）

免疫表型：弹性蛋白特异性抗体染色弹力纤维阳性。

6、婴幼儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）

免疫表型：纤维母细胞和原始细胞vimentin阳性。只在梁状结构内有actin阳性的梭形细胞，提示可能有肌纤维母细胞分化。desmin一般阴性，有人描述梁状成分desmin可以阳性。

7、肌纤维瘤/肌纤维瘤病（myofibroma/myofibromatosis）

免疫表型：肌纤维母细胞及更原始的细胞成分vimentin和SMA阳性，但肌纤维母细胞全肌动蛋白HHF35阳性程度更强。两种细胞S-100蛋白、EMA和角蛋白均阴性。

8、颈纤维瘤病（fibromatosis colli）

免疫表型：Vimentin和肌动蛋白阳性。

9、幼年性玻璃样变纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）

免疫表型：纤维母细胞vimentin阳性，肌动蛋白和S-100阴性。

10、包含体性纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）

免疫表型：病变内细胞vimentin和肌动蛋白阳性，后者经常在胞膜下平行线状分布，即所谓的“电车轨道”样结构。经甲醛固定的组织，因免疫组化染色前组织处理方法不同，所以嗜酸性小滴actin染色结果不一致，有报道用KOH进行预处理，包含体actin染色更容易阳性。

11、腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）

免疫表型：FTS内细胞表达SMA和vimentin。

12、硬化性纤维母细胞瘤（desmoplstic fibroblastoma）

免疫表型：肿瘤细胞vimentin阳性，α-SMA不同程度阳性，角蛋白AE1/AE3偶尔阳性。desmin、EMA、S-100和CD34阴性。

13、乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myofibroblastoma）

免疫表型：乳腺外肌纤维母细胞瘤的免疫表型特征与乳腺型一致，梭形细胞弥漫性desmin和CD34双表达。1/3病例表达SMA。

14、钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）

免疫表型：只有有限病例经过免疫组化的检测，其不同程度表达vimentin、SMA、MSA、CD99和S-100。15、血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）

免疫表型：大部分病例desmin免疫染色弥漫强阳性，SMA或广谱肌动蛋白多局灶阳性。绝经后患者desmi n阳性强度减弱或阴性。肿瘤细胞雌激素受体和孕激素受体一致阳性，偶尔CD34阳性，S-100、角蛋白和快速肌球蛋白(fastmyosin)阴性。

16、富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma)

免疫表型：近1/3病例肿瘤细胞vimentin和CD34弥漫强阳性。女性富于细胞性血管纤维瘤不表达actin 和desmin，但男性病例MSA、SMA和desmin的表达情况不确定。

17、项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）

免疫表型：病变组织vimentin、CD34和CD99阳性，actins和desmin阴性。

18、Gardner纤维瘤(gardner fibroma)

免疫表型：Gardner纤维瘤内梭形细胞vimentin和CD34阳性，SMA、MSA、desmin、雌激素受体和孕激素受体阴性。

19、钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）