软组织肿瘤的免疫表型
WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会
WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会贡其星;范钦和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P587-590)【关键词】软组织肿瘤;WHO分类【作者】贡其星;范钦和【作者单位】南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029;南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R730.262002年，WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册(第三版)［1］。
2013年初，WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO 分类》(第四版)［2］，仍由Fletcher等主编，其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识，调整了一些肿瘤的命名和分类，删除部分不合适的诊断名称，增加新的病理类型和形态学亚型内容，更新部分肿瘤的基因遗传学改变，也依据软组织肿瘤分类的习惯，将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类，并增加胃肠间质肿瘤章节。
本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析，作一概述。
1.1 纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞肿瘤章节变化较大。
原先的腱鞘巨细胞肿瘤和弥漫型巨细胞肿瘤，分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘滑膜巨细胞瘤弥漫型，其章节内容未作大改动。
第四版删除原来的多形性、巨细胞和炎症性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤章节，增加一新章节，命名为未分化/未能分类肿瘤。
这是一组异质性肿瘤，也是一个排他性诊断，部分软组织肉瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤(undifferentiated soft tissue sarcoma，USTS)，目前其约占所有软组织肉瘤的20%。
依其镜下形态，分为多形性未分化肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。
多形性未分化肉瘤相当于以往的多形性恶性纤维组织细胞瘤;圆细胞未分化肉瘤主要见于儿童和青年人，镜下见圆或卵圆形细胞成片排列，核质比高，相似于尤因肉瘤，但分子生物学检测提示二者不同，在圆细胞和梭形细胞未分化肉瘤中查见EWSR1基因和非ETS家族基因相融合，其是否是新的肿瘤类别尚有待以后证实。
WHO软组织肿瘤免疫表型大全
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管内皮成分CD31等内皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管内皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER 和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
版WHO软组织肿瘤免疫表型大全
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经，故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管皮成分CD31等皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤6例临床病理分析
网络出版时间：2021 -3 -43 16 ：09 网络出版地址：htt p s ://kns . cnki. net/kcms/detWl/34. 1073. R. 20210322. 0910. 010. htmi类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(ute/ne tumor resemb/ng ova/en see cork tumor , UTROSCT )属于罕见而独特的子宫肿瘤,其形态学类似卵巢性索肿瘤,具有多向分化的免疫表型，其组织学发生及分子机制尚不清楚。
国内外有关UTROSCT 的报道不多， 病理医师对其临床病理学特征尚缺乏足够的认识。
本文回顾性分析7例UTROSCT 的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征等，旨在高对该其的认识水平。
1材料与方法1. 3临床资料 收集2010年1月~ 2020年1月福建医科大学附属第二医院、莆田学院附属医院诊治的7例UTROSCT ,均为手术切除标本。
所有切片均经2位以上高年资病理医师阅片及上级医院会诊。
临床病史和信息来自电子病历，电话随访截止时间 为2020年4月。
本实验均获得患者知情同意。
类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤6例临床病理分析方雪婷1,陈智伟2,蔡素琴1，吴春林1，曾冬钰1，宋伟伟2摘要：目的 探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uW/ne tumor resembling ovarian sex cord tumor , UTROSCT )的临床病理学特征、分子遗传学改变及其鉴别诊断。
方法 回顾性分析6例UTROSCT 的临床病理学特征、免疫表型等。
采用FISH 检测JAZF1基因及NCOA2基因易位情况，并复习相关文献。
结果6例患者年龄43 ~53岁，平均 m 岁。
肿瘤最大径2.0~l).0 cm,切面多为灰白、灰黄色。
镜检:肿瘤形态包括相互吻合的条索、小梁和小管样、网状和实性结构;肿瘤间质稀少伴玻璃样变,可见数量不等的动静脉血管，间质内均无明显螺旋小动脉。
放疗后腋窝软组织肉瘤一例并文献复习
放疗后腋窝软组织肉瘤一例并文献复习作者：王坤王志坚来源：《中国卫生产业》 2014年第19期王坤王志坚蒙城县中医院病理科，安徽毫州 233500[摘要] 目的探讨放疗后腋窝软组织肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法对1例左乳腺癌术后因局部淋巴结转移而放射治疗引起的腋窝黏液纤维肉瘤进行临床病理检测，并结合国内外文献进行复习。
结果患者女性，55岁。
14年前因左乳腺癌行改良根治术，病理诊断为浸润性导管癌，II级，腋窝淋巴结5/15。
术后左腋窝给予一个疗程放射治疗，总剂量50Gy/25次。
四个月前发现左腋窝长一包块，渐进性长大。
彩超示肿块位于左侧腋窝放射野处，大小4.4cm×3.0cm×2.9cm，遂行肿块切除。
镜检：肿瘤细胞呈多结节状分布于黏液背景中，呈梭形或星芒状，瘤细胞轻度异型，核深染，核分裂象少，偶见假脂肪母细胞，间质中可见细长弧形的血管。
免疫组化：vimentin(++)、CD68（+），Ki-67增殖指数约50%~60%，SMA、desmin、S-100、CD34和CK(AE1/AE3)均（-）。
结论放疗后软组织肉瘤是放射治疗的一种十分少见的并发症，术后易复发。
根据其病理形态学特点结合免疫表型可做出正确诊断。
[关键词] 放疗后；软组织肿瘤；黏液纤维肉瘤；腋窝[中图分类号] R737 [文献标识码] A [文章编号] 1672-5654（2014）07（a）-0114-02放疗后软组织肉瘤是放疗中的一种十分少见的并发症，术后易复发，需临床随访（这里只是说需临床随访）。
笔者在外检工作中遇1例乳腺浸润性导管癌因腋窝淋巴结转移而放疗后发生的软组织肉瘤，并结合文献复习、探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗和预后的关系，现报道如下。
1资料与方法1.1 一般资料研究对象：患者女性，55岁，1999年1月因左乳无痛性肿块渐增大1个月余入院。
体检示左乳外上象限可触及一蚕豆大小的肿块，质硬，不活动，边界粘连不清；同侧腋窝可触及肿大的淋巴结，质硬。
软组织骨化性纤维黏液样肿瘤2例报道及文献复习
ｉ ｏ ｙｏ ｍｏ ｆ ｔｓ ，Ｏ Ｔ） ｆ ｒｍ ｘｉ ｔ ｒ ｆ ｏ ｓ ｅ Ｆ 的临床 病理 、 ｂ ｄ ｕ ｏ ｓｔ ｉ ｕ 免疫 表型 特征 及其诊断和鉴别诊断 。方 法 结果 对 ２例 Ｏ Ｔ临床病 理资 Ｆ 料进 行分析 、 镜 观察及 免 疫组 化 标记 ， 复 习相 关 文献 。 光 并 ２例患 者临 床表 现均为 皮下 缓慢 生长 的肿 块 。手 术 完整切 除肿块 ， 大体标本表 面均有一层不完整 的骨壳 。术 后 病理组织 学检查见肿瘤边 界清 楚 ， 纤维 性假包 膜 ， 有 包膜 内 有一层薄 的不 连续 的 由成熟化生的板层骨构成 的骨小梁 ， 肿 瘤略呈分 叶状 ， 内见有 圆形 、 圆形 、 卯 短梭形 瘤 细胞呈 巢状 、 索状 、 网格状 、 镶嵌状 排列 ， 核染 色质 细致 ， 未见 明显 核分 裂 象 ， 明显纤维 黏 液样 背景 的 间质 。免 疫表 型 ：ｉ ｅｔ 、 一 有 ｖｍ ｎｉ Ｓ ｎ １０蛋 白均（＋） Ｃ ０ ， Ｋ（一） 。结论 Ｏ Ｔ是一 种分 类 尚未 确 Ｆ 定 的罕见肿瘤 ， 中间型肿瘤 。其 特征 性 的骨壳 结构 、 特 属 独 的细胞形态及排列方式 、 免疫表型具有诊 断意义。 关键词 ： 软组织肿 瘤 ； 骨化 性 纤维 黏 液样 肿瘤 ； 免疫 组 织化 学； 鉴别诊 断
复 发 、 移 。本 文 现 报 道 ２例 发 生 于 右 上 臂 的 Ｏ Ｔ 并 对 其 转 Ｆ，
临床 病理特征 、 免疫表 型 、 诊断和鉴别诊 断进行分析 ， 提高对
该种 罕见病例 的认识 。
１ 材 料 与 方 法
２３ 免 疫 表 型 ２例 均 有 ｖ ｎ ｎ和 Ｓ１０蛋 白 （＋） ． ｉ ｔ ｍｅ ｉ －０ ，
中图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ７ ８ ６ 文献标志码 ： Ａ
粘液性软组织肿瘤
软组织肿瘤的进展和疑难问题之八---粘液性软组织肿瘤江苏省人民医院南京医科大学一附院范钦和贡其星张智泓许多软组织肿瘤伴有黏液性背景•××黏液瘤/黏液性肿瘤–肌肉内黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤/皮肤黏液瘤、浅表肢端纤维黏液瘤、骨化性纤维黏液性肿瘤、肺原发性黏液性肿瘤、肺微囊性纤维黏液瘤、婴幼儿原始黏液性间叶肿瘤……•黏液样亚型–低度恶性纤维黏液样肉瘤、黏液性纤维肉瘤、黏液型皮肤纤维组织细胞瘤、黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤、黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤、黏液性平滑肌（肉）瘤、黏液型胃肠间质肿瘤、黏液性脂肪（肉）瘤、黏液型血管球瘤、神经鞘黏液瘤、黏液型外周恶性神经鞘膜瘤、黏液性滑膜肉瘤、黏液性上皮样肉瘤……•以间质有黏液变性为特征的肿瘤–结节性筋膜炎、炎性肌纤维母细胞瘤、上皮样炎症性肌纤维母细胞肉瘤、（肢端）黏液炎性纤维母细胞性肿瘤、软骨样脂肪瘤、脂肪母细胞瘤（病）、上皮样血管内皮细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、脊索瘤、骨外黏液性软骨肉瘤/脊索样肉瘤、肌上皮瘤/混合瘤/副脊索瘤……××黏液瘤/黏液性肿瘤•肌肉内粘液瘤•关节旁粘液瘤•侵袭性血管粘液瘤•浅表性血管粘液瘤•指趾（浅表肢端）纤维黏液瘤•骨化性纤维粘液性肿瘤•肺原发性粘液性肿瘤•肺微囊性纤维黏液瘤•婴幼儿原始粘液性间叶肿瘤•……侵袭性血管黏液瘤•好发于育龄女性盆腔、外阴，男性累及腹股沟、精索、阴囊、盆腔；男：女=1：6•肿瘤体积多较大（>20cm），分叶状外观，虽局部可境界清楚，但总体多侵袭性生长，不易切除干净，30%复发率；肿瘤质地软，切面晶莹胶冻状•镜下：–稀疏均匀分布的梭形/星芒状细胞–大小不同的薄壁或厚壁血管–富含胶原的黏液样基质Desmin •其他特征：–红细胞外渗–肥大细胞浸润–偶尔局部出现梭形肌样细胞，或血管肌纤维母细胞瘤特征•免疫组化：Desmin+，SMA+，ER/PR+•鉴别诊断：–血管肌纤维母细胞瘤–浅表血管黏液瘤（皮肤黏液瘤）–黏液性平滑肌瘤–黏液样神经纤维瘤……血管肌纤维母细胞瘤生殖道良性间质肿瘤•血管肌纤维母细胞瘤•细胞性血管纤维瘤（男性生殖道血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤）•侵袭性血管粘液瘤•浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤浅表性血管黏液瘤•又称皮肤黏液瘤，可发生于任何表浅软组织，躯干、下肢、头颈、外阴生殖区。
WHO软组织肿瘤免疫表型大全
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管内皮成分CD31等内皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管内皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER 和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
婴儿纤维性错构瘤1例
４ ６・ ６
临床与 实验病理 学杂 志
ＪＣｉ ＥｐＰ ｔ ｌ ２ １ ｐ ；８ ４ ｌ ｘ ａｈ ０ ２Ａ ｒ２ （ ） ｎ ｏ
・
病例报道 ・
婴儿 纤维 性错 构 瘤 １ 例
张 莉， 安会 波 ， 王青 霞
见原始间叶细胞 ， 核小 圆形 ， 胞质少 ； 胶原组织 和黏液 样间质
ｚ ａ ｇｉ３ ６ ｈ ｎ ｌ ６ ６＠ １ ６ ｃ ｒ ３ ２．ｏ ｎ
安会 波 ， ，副 主 任 医 师 ，通 讯 作 者 。Ｔ ｌ ０ １ ） 男 ｅ：（ ３ １
８ ９ １ ７， ｍａｌ ｈ ｉ ｏ ｎ ＠ ｓｎ ． ｏ ５ １ ０１ Ｅ． ｉ： ｕ ｂ ａ ｌ ｉ ａ ｃ ｍ
为 ２： ， １ 无家族性 发病趋 势 ， 并且 不伴 有 其他先 天性 疾 病 。 总之 ， 研究生需对 组织 病理技术 这 门课 程提 高重 视 、 相
关键 词 ： 软组织肿瘤 ； 维性错构 瘤 ； 纤 婴儿 中图分类号 ： ３ ． Ｒ７ ８ ６ 文献标识码 ： Ｂ 文章编号 ：０ １ ７ ９ （０ ２ ０ ０ ６ ０ １０ — ３９ ２ １ ）４— ４ ６— ２ 患儿男性 ， １岁 ８个 月 ， 因发现 左肩 背部 肿物 进行 性增
大 ８个 月 就 诊 。无 家 族 发 病 史 。实 验 室 检 查 无 异 常 。临 床
母细胞瘤 。Ｆ Ｉ 占所 有 良性软组织肿瘤的 ００ ％ ， 它是 Ｈ仅 ．２ 但 发生于早期儿 童期 的相对 常见 的肿瘤 。Ｆ Ｉ Ｈ 大多数 都 发生 在 ２岁 以前 ，５ 一 ０ １％ ２ ％在 出生 时 已被 发现 ， 可见 于年 偶
龄 较 大 儿 童 ， 发 生 在 青 春 期 后 。 男 性 多 见 于 女 性 ， 女 比 不 男
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软组织肿瘤的免疫表型(转贴)软组织肿瘤的免疫表型翻译自2002年“WHO肿瘤分类——软组织肿瘤病理学与遗传学”，请多批评！第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞vimentin、S-100和leptin染色阳性。
2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：脂肪组织vimentin和S-100染色阳性，和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。
4、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipoma of soft tissue）免疫表型：SMA和desmin染色弥漫强阳性证明肿瘤内存在平滑肌。
5、软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）免疫表型：脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
所有细胞vimentin一致阳性。
少数病例角蛋白阳性，和超微结构的张力微丝相对应。
EMA一致阴性。
M1B1增殖指数<1%。
6、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindle cell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性。
7、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞不同程度表达S-100蛋白，有时强阳性。
梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性，与梭形细胞脂肪瘤相似，其他冬眠瘤亚型CD34阴性。
8、非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypical lipomatous tumour/well differentiated）免疫表型：免疫组化对ALT/WD脂肪肉瘤的诊断帮助很小。
脂肪细胞一般S-100免疫组化染色阳性，有助于显示病变中的脂肪母细胞。
与类似脂肪肉瘤的血管平滑肌脂肪瘤相鉴别时，后者HMB45阳性有助于诊断。
9、去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）免疫表型：免疫组化主要用于识别不同的化学成分，以及排除其他肿瘤。
10、黏液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）免疫表型：大多数MLS不需要进行免疫组化即可正确诊断，但免疫组化对主要由圆形细胞构成的病例有一定帮助，绝大多数病例S-100弥漫阳性。
11、多样性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）免疫表型：肿瘤细胞vimentin阳性。
尽管有明确的脂肪性分化，但只有不到一半的病例S-100阳性。
某些上皮样多形性脂肪肉瘤局灶表达上皮性标记物。
第2章纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）1、结节性筋膜炎（nodular fasciitis）免疫表型：SMA和MSA一般阳性，desmin罕见阳性，支持肌纤维母细胞性分化，但不能与其他间叶性增生性病变鉴别。
破骨细胞样巨细胞CD68阳性，梭形细胞偶尔阳性。
角蛋白和S-100阴性。
2、增生性筋膜炎和增生性肌炎（proliferatine fasciitis and proliferatine myositis）免疫表型：增生性筋膜炎和肌炎在免疫组化方面和结节性筋膜炎相似，一般SMA和MSA阳性，desmin阴性。
但神经节样细胞actins可仅局灶阳性或弱阳性。
某些细胞CD68可阳性，但角蛋白和S-100阴性。
3、骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤（myositis ossificans and fibroosseous pseudotumourof digits）免疫表型：免疫组织化学显示MO和FP有双向分化特点。
中心的纤维母细胞和肌纤维母细胞表达vimentin，也可表达actin，SMA和desmin。
外周的骨母细胞和骨细胞表达vimentin和osteocalcin。
4、缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）免疫表型：病变内细胞vimentin阳性，偶尔纤维母细胞性细胞SMA和CD68阳性。
所有细胞S-100和desm in阴性。
增大的奇异型纤维母细胞性细胞CD34阳性。
5、弹力纤维瘤（elastofibroma）免疫表型：弹性蛋白特异性抗体染色弹力纤维阳性。
6、婴幼儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）免疫表型：纤维母细胞和原始细胞vimentin阳性。
只在梁状结构内有actin阳性的梭形细胞，提示可能有肌纤维母细胞分化。
desmin一般阴性，有人描述梁状成分desmin可以阳性。
7、肌纤维瘤/肌纤维瘤病（myofibroma/myofibromatosis）免疫表型：肌纤维母细胞及更原始的细胞成分vimentin和SMA阳性，但肌纤维母细胞全肌动蛋白HHF35阳性程度更强。
两种细胞S-100蛋白、EMA和角蛋白均阴性。
8、颈纤维瘤病（fibromatosis colli）免疫表型：Vimentin和肌动蛋白阳性。
9、幼年性玻璃样变纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）免疫表型：纤维母细胞vimentin阳性，肌动蛋白和S-100阴性。
10、包含体性纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）免疫表型：病变内细胞vimentin和肌动蛋白阳性，后者经常在胞膜下平行线状分布，即所谓的“电车轨道”样结构。
经甲醛固定的组织，因免疫组化染色前组织处理方法不同，所以嗜酸性小滴actin染色结果不一致，有报道用KOH进行预处理，包含体actin染色更容易阳性。
11、腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）免疫表型：FTS内细胞表达SMA和vimentin。
12、硬化性纤维母细胞瘤（desmoplstic fibroblastoma）免疫表型：肿瘤细胞vimentin阳性，α-SMA不同程度阳性，角蛋白AE1/AE3偶尔阳性。
desmin、EMA、S-100和CD34阴性。
13、乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myofibroblastoma）免疫表型：乳腺外肌纤维母细胞瘤的免疫表型特征与乳腺型一致，梭形细胞弥漫性desmin和CD34双表达。
1/3病例表达SMA。
14、钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）免疫表型：只有有限病例经过免疫组化的检测，其不同程度表达vimentin、SMA、MSA、CD99和S-100。
15、血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）免疫表型：大部分病例desmin免疫染色弥漫强阳性，SMA或广谱肌动蛋白多局灶阳性。
绝经后患者desmi n阳性强度减弱或阴性。
肿瘤细胞雌激素受体和孕激素受体一致阳性，偶尔CD34阳性，S-100、角蛋白和快速肌球蛋白(fastmyosin)阴性。
16、富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma)免疫表型：近1/3病例肿瘤细胞vimentin和CD34弥漫强阳性。
女性富于细胞性血管纤维瘤不表达actin 和desmin，但男性病例MSA、SMA和desmin的表达情况不确定。
17、项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）免疫表型：病变组织vimentin、CD34和CD99阳性，actins和desmin阴性。
18、Gardner纤维瘤(gardner fibroma)免疫表型：Gardner纤维瘤内梭形细胞vimentin和CD34阳性，SMA、MSA、desmin、雌激素受体和孕激素受体阴性。
19、钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）免疫表型：病变内细胞表达vimentin和因子XⅢa，但一般不表达actin、desmin、因子VⅢ、S-100、NF、CK、CD34和CD31。
大多数钙化性纤维性肿瘤不表达actin和ALK（间变性淋巴瘤激酶），不同于炎症性肌纤维母细胞瘤。
偶尔表达CD34。
20、巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma)免疫表型：单核和多核间质细胞特征性表达CD3、CD99，其次表达率稍低的是bcl-2。
21、表浅性纤维瘤病（superficial fibromatoses）免疫表型：病变细胞vimentin强阳性。
依病变时期和肌纤维母细胞分化程度的不同MSA和SMA呈不同程度阳性。
22、韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）免疫表型：病变内细胞vimentin强阳性，MSA和SMA阳性程度不等。
少数细胞可同时表达desmin和S-10 0蛋白。
23、脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis)免疫表型：梭形细胞经常CD34、bcl-2、S-100、actin和EMA局灶阳性，也可CD99阳性。
未见desmin和角蛋白阳性。
24、胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤（eatrapleural solitary fibrous tumourand haemangiopercytoma）孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）免疫表型：SFT的肿瘤细胞特征性表达CD34（90%～95%病例阳性）和CD99（70%阳性）。
20%～35%不同程度表达EMA、bcl-2和SMA。
偶尔S-100、CK和/或desmin局灶性弱阳性。
血管外周细胞瘤（haemangiopercytoma）免疫表型：与SFT相似，所谓的HPC一致性表达CD34和CD99，两者于纤维母细胞性肿瘤中广泛表达。
内皮细胞标记物阴性，同样大部分病例actin和desmin阴性。
25、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）免疫表型：基本所有IMT的胞质vimentin弥漫性强阳性。
梭形细胞胞质SMA和MSA从局灶至弥漫性阳性，多数病例desmin阳性。
约1/3病例局灶性角蛋白阳性。
Myogenim、肌球蛋白和S-100阴性。
26、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）免疫表型：低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中肿瘤细胞免疫表型多样，可有几种表达方式：actin阳性/desmin 阴性、actin阴性/desmin阳性、actin阳性/desmin阳性。
此外，局灶性CD34和CD99阳性，但S-100、上皮细胞标记物、层黏连蛋白阳性(laminin)和h-caldesmon阴性。
27、黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）免疫表型：肿瘤细胞vimentin强阳性，CD68和CD34不同程度阳性，SMA罕见阳性。