相对惰性的慢性淋巴细胞白血病
白血病who分型诊断标准

白血病who分型诊断标准白血病是一种严重的血液病,多数白血病患者需要接受化疗、放疗、骨髓移植等治疗方案才能够生存。
白血病WHO分型诊断标准是一种反映白血病分类、病情评估以及治疗方案设计的标准,但这个标准究竟是什么呢?下面我们就来具体了解一下。
一、白血病WHO分型诊断标准的概述白血病WHO分型诊断标准是一个国际公认的白血病分类系统,其分类标准根据病变细胞的来源、分化程度以及生物学特征来确定。
它可以将白血病分为急性和慢性两大类,同时还包括淋巴细胞系和骨髓或淋巴系等多种分型。
不同类型的白血病不仅在临床表现、病理特征和预后上有所不同,同时也应该采用不同的治疗方案,对患者进行个体化的治疗。
二、白血病WHO分型诊断标准的分类白血病WHO分型诊断标准的分类主要依据白血病细胞来源、分类学及遗传学特征等因素而确定,其主要的分类包括下面几种。
1、急性淋巴细胞白血病(ALL)急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种有较高发病率的急性白血病,约占所有儿童白血病的80%,同时还有成人发病率为25%。
ALL的分类主要依据白血病原细胞的不同来源,包括B细胞系和T细胞系。
2、慢性淋巴细胞白血病(CLL)慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种常见的老年人恶性疾病,通常发生在40岁以上的老年人中。
其分类的主要依据是从B淋巴细胞系中发生的肿瘤。
3、急性髓细胞白血病(AML)急性髓细胞白血病(AML)是一种急性的白血病,其病情会迅速加重,约占所有成人白血病发病率的80%。
其分类方法则是根据骨髓内非淋巴系统细胞分化成熟状态的不同决定的。
4、慢性髓细胞白血病(CML)慢性髓细胞白血病(CML) 是一种少见的白血病,通常发生在中年人和老年人中。
它的分类依据是在骨髓和外周血中都能发现一种特殊的白血病细胞——Philadelphia 染色体。
三、白血病WHO分型诊断标准的意义白血病WHO分型诊断标准在白血病的分类中起到非常重要的作用,不仅有助于更准确地进行白血病的诊断和治疗,还有利于对患者的生存期、预后等方面进行评估。
白血病的分类

白血病的分类白血病是一种造血系统的恶性疾病,它源于骨髓内的干细胞异常增殖导致血液中恶性白细胞的大量增加。
根据其发展过程、临床特点以及细胞学特征,白血病可以被分为多个亚型。
以下将介绍常见的白血病分类。
1. 急性髓系白血病(AML):急性髓系白血病是最为常见的白血病亚型之一,其特点是骨髓内髓系细胞异常增殖,以及髓母细胞的明显增加。
AML包括不同亚型,如M0~M7,具体的鉴定依据是遗传异常及免疫分型。
该亚型常见于成年人,尤其是老年人。
2. 急性淋巴细胞白血病(ALL):急性淋巴细胞白血病是一种以淋巴母细胞的异常增殖为特征的白血病亚型。
ALL可发生在儿童和成人身上,但在儿童中较为常见。
不同年龄段的病人的病情表现、治疗和预后也有所不同。
ALL又可以细分为B细胞和T细胞亚型,根据病情及遗传学特征采取个体化的治疗方案。
3. 慢性髓系白血病(CML):慢性髓系白血病是一种髓系细胞恶性克隆性增殖的慢性疾病。
CML的特点是慢性期、加速期和末期三个阶段的血液学和骨髓学改变。
该亚型主要发生在成年人,且在中年人中更为常见。
伴有染色体易位(Ph染色体)是CML的典型遗传学特征。
4. 慢性淋巴细胞白血病(CLL):慢性淋巴细胞白血病是一种较为常见的淋巴细胞恶性肿瘤。
CLL的特点是成熟的B淋巴细胞异常克隆性增多,既可在血液中存在,也可弥漫性浸润淋巴结及其他组织器官。
女性和年长者更容易患上CLL。
通过精确的分期和预后评估,可以为患者提供个体化治疗方案。
5. 髓增多症性纤维化(MF):髓增多症性纤维化是一种造血干细胞异常增生和骨髓纤维化的疾病。
MF的特点是骨髓增生异常,以及骨髓环境的纤维化。
其临床表现包括贫血、骨痛、脾脏肿大等。
MF通常发生于中老年人,但有时也会在年轻人中发生。
根据病情的轻重,MF可以分为初级骨髓增生性纤维化和继发骨髓增生性纤维化。
总结起来,白血病的分类包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病和髓增多症性纤维化等。
白血病的分型及治疗原则

白血病的分型及治疗原则白血病是一种恶性疾病,由于骨髓干细胞异常增殖,导致体内白血细胞数量过多,阻碍正常的造血功能,导致病情日益恶化。
鉴于不同类型的白血病病因、病理、临床表现和治疗方法有所不同,在医学领域,人们将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性粒细胞白血病(CML)四种类型。
1. 急性淋巴细胞白血病(ALL)急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia)是一种起源于淋巴细胞的白血病,占固体肿瘤的7%左右。
该类型的白血病多发于幼儿和青少年,成年人罹患率相对较低,约占所有白血病的25%。
ALL通常会表现出贫血、出血、感染等症状,常见的治疗方案包括化疗、放射治疗、骨髓移植等。
2. 急性髓系白血病(AML)急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia)是一种起源于髓母细胞的白血病,占固体肿瘤的5%左右。
该类型的白血病多发于成年人,老年人罹患率较高,约占所有白血病的30%。
AML通常会表现出贫血、出血、发热等症状,常见的治疗方案包括化疗、骨髓移植等。
3. 慢性淋巴细胞白血病(CLL)慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia)是一种起源于成熟淋巴细胞的白血病,占固体肿瘤的35%左右。
该类型的白血病多发于老年人,成年人罹患率较低,约占所有白血病的25%。
CLL通常会表现出淋巴结肿大、嗜睡、乏力等症状,常见的治疗方案包括化疗、单克隆抗体治疗、免疫治疗等。
4. 慢性粒细胞白血病(CML)慢性粒细胞白血病(Chronic Myelogenous Leukemia)是一种起源于骨髓干细胞的白血病,占固体肿瘤的25%左右。
该类型的白血病多发于中年人,青少年和儿童罹患率较低,约占所有白血病的10%。
CML通常会表现出败血症、贫血、淋巴结肿大等症状,常见的治疗方案包括化疗、单克隆抗体治疗、干细胞移植等。
慢性淋巴细胞白血病(CLL) 指南解读

1. Siegel R, et al. CA Cancer J Clin 2013; 63:11-30. 2. Hernández JA, et al. Cancer 1995; 75:381-94.
3. Yamamoto JF, Goodman MT. Cancer Causes Control 2008; 19:379-90. 4. Sant M, et al. Blood 2010; 116:3724-34.
• 相关研究 • 总结
诊断标准
血液 细胞学
• 外周血B淋巴细胞≥5×109/L,且≥3个月;或者B淋巴细胞< 5×109/L,但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润致血细胞减少。
• 血涂片中的白血病细胞特征表现为小的、成熟淋巴细胞,细胞质 少,核致密,核仁不明显,染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中 幼稚淋巴细胞<55%。
诊断标准:CLL相关检查
基本项目
有助于诊断的检查
• 体检:注意带有淋巴结的区域, 包括韦氏环、肝脾大小
• 体能状态 • B症状:盗汗、发热、体重减轻 • CBC、白细胞分类、血小板计数 • LDH • 生化常规 • 乙型肝炎相关检测(如拟用CD20
单克隆抗体) • MUGA扫描/超声心动图(如需蒽
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
CLL流行病学
• CLL是西方国家最常见的白血病之一,约占美国所有白血病的 30%。1
• 男性发病率高于女性,男女比例约为1.7:1。2 美国每年男女发 病率分别为每十万人6.75和3.65,3 欧洲分别为5.87和4.01。4
• CLL多发于老年人,中位诊断年龄为70岁,5 发病率随年龄增长 快速上升。
慢性白血病的分类

慢性白血病的分类文章目录*一、慢性白血病的分类*二、慢性白血病的早期症状*三、慢性白血病的危害慢性白血病的分类1、慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病的自然病程为3年左右,单纯化疗后其“中数生存期”(即一半的病人仍存活的时间)提高至4~5年,但无长期生存及治愈者。
近10余年应用干扰素α治疗,中数生存期延长至6年左右,但同样不能长期生存及治愈。
慢性髓细胞白血病患者在病程的第1年内如有条件行异体造血干细胞移植,则60%~70%可治愈。
2、慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病是所有白血病中进展最缓慢的类型,且大多又发生于老年患者。
由于半数病人进展十分缓慢,几乎不影响寿命,因此,其相对预后最好。
不同类型的慢性淋巴细胞白血病病人的自然病程相差很大,最好的可达10~20年,最差的仅为2年左右,平均病程在5年以上。
需强调指出的是半数慢性淋巴细胞白血病患者预后良好,无需特殊治疗也可享受正常健康生活10年以上。
慢性白血病的早期症状1、贫血贫血常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱乏力、多汗,不论在活动或是在休息时,都觉得气促、心跳加快、心悸。
随着时间的推移贫血逐渐加重。
贫血越重往往提示白血病越严重。
2、发热半数以上的患者以发热为早期表现,急性白血病患者最为明显。
发热可为38度以下的低热或39度甚至40度以上的高热,表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,时有冷感,但不寒战。
3、原因不明肝脾无痛肿大大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛,体检可发现肝脾肿大,胸骨下有明显的压痛,这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。
特别要指出的是,急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显着。
4、出血白血病以出血为早期表现者近40%。
出血可发生在全身各个部位,常见于皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底最为常见,也可有颅内、内耳、内脏以及全身性出血。
慢性淋巴细胞白血病 白血病的治疗方法

慢性淋巴细胞白血病白血病的治疗方法--> 慢性淋巴细胞白血病的患者常常会出现四肢乏力、容易疲倦、体力透支等不良的症状,患者的颈部还会出现淋巴结肿大甚至能够引起腹部或泌尿系统等症状。
三、脾中度肿大百分之十的慢性淋巴细胞白血病患者都会有贫血现象,还常常伴有食欲减退、面黄肌瘦、盗汗等症状。
严重时,患者的皮肤紫癜和出血倾向,很容易受到感染。
四、胃肠道、骨骼系统的损害有的患者的皮肤出现瘙痒,出现白血病性皮肤浸润,造成患者的胃肠道、骨骼系统有不同程度的损害。
慢性淋巴细胞白血病是白血病的一种,虽然白血病的症状不是非常的明显,但如果不能及时的治疗,很可能导致病情的急变,出现意想不到的恶果。
慢性淋巴细胞白血病治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种预后较好的疾病,尽管尚无治愈的病例报道,但其5年生存率可达50%。
20%的患者诊断时即为晚期,平均生存期约2年。
治疗的目的是减少并发症,改善生存质量。
一般认为早期患者可不治疗,如何决定治疗时机很重要,判断标准有很多,一般Ⅲ、Ⅳ期(或C期)患者才考虑治疗。
伴贫血(尤其是出现自身免疫性溶血性贫血时)、血小板减少者需要治疗。
慢性淋巴细胞白血病治疗主要包括化疗、放疗、糖皮质激素等。
一、化疗环磷酰胺和苯丁酸氮芥(瘤可宁)是标准的一线治疗药物。
苯丁酸氮芥(瘤可宁)是一种氮芥的芳香族衍生物,自1952年开始一直是治疗CLL的主要药物。
口服用药,常用剂量0.03~0.3mg/(kg·d);或总剂量0.4~0.8mg/kg,分4天用药,每4~6周重复。
二者疗效相似,一般无骨髓抑制,最常见的副作用是恶心,少数可因过敏出现皮疹;有报道每天口服有继发实体瘤的可能。
完全缓解率可达15%,部分缓解率65%。
二、联合化疗最常用的是苯丁酸氮芥(瘤可宁)+泼尼松(MP方案),常用剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)30mg/m2,第1天,泼尼松80mg/d,连用5天为一疗程,每2周重复一次。
老年慢性淋巴细胞白血病的病因治疗与预防

老年慢性淋巴细胞白血病的病因治疗与预防慢性淋巴细胞白血病(CLL)这是一种恶性疾病,由于单克隆性小淋巴细胞的扩张、骨髓、血液、淋巴结等器官的积累,最终导致正常的造血功能衰竭。
老年慢性淋巴细胞白血病是如何引起的?现简述如下。
1.病因研究发现,长期接触低频电磁场可能与慢淋病有关。
慢淋病在欧洲和美国比亚洲国家更常见。
慢淋病患者的直系亲属患慢淋病的风险是普通人的三倍,男性比女性更容易患慢淋病,这表明遗传因素在慢淋病的发病中占有一定的地位。
二、发病机制慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)是获得性疾病。
B-CLL绝大多数免疫表型证明都起源于B细胞克隆性恶性转化。
B-CLL细胞膜表达接近成熟阶段的抗原,如CD19,CD20,CD21,CD23,CD24,HLA-DR及一种轻链(κ或λ),但缺乏正常成熟B细胞的CD22标志。
B-CLL它可以分化为毛细胞和浆细胞,并且在体外被诱导出来Ig分泌,说明CLL未成熟阶段阻碍了分化。
细胞增殖动力学研究表明,大多数细胞增殖动力学研究表明CLL细胞处于GO期,决定了CLL病情演变缓慢。
近年来的研究证明,CLL抑制细胞程序性死亡,导致细胞程序性死亡CLL细胞在血液/骨髓中积累,不及时清除,血液中的寿命比正常长B所有这些研究都证明了细胞。
CLL不是增殖性疾病,而是分化阻断引起的,是可逆的。
CLL时往往CD5+细胞明显增加,CD5+B细胞在自身免疫性疾病中起着重要的作用CLL伴有自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的原因。
CLL细胞分泌Ig减少容易导致患者低发病率γ球蛋白血症,随之而来T辅助细胞减少,抑制细胞增加,以及NK细胞减少,是构成CLL患者容易反复感染。
B-CLL病人的T不能在细胞中检出和B因此,目前认为细胞相同的染色体核型异常CLL的T但细胞不是恶性克隆。
2%~3%CLL为T-CLL,可能是起源NK细胞,其免疫表型为CD3+、CD8+、CD4+。
惰性淋巴瘤的治疗方法

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惰性淋巴瘤的治疗方法
导语:惰性淋巴瘤是绝大数是有自身的免疫性疾病等的病史。
因为淋巴系统的分布是遍布全身的,因此,淋巴瘤是属于全身性的疾病,一旦发病是会侵犯到
惰性淋巴瘤是绝大数是有自身的免疫性疾病等的病史。
因为淋巴系统的分布是遍布全身的,因此,淋巴瘤是属于全身性的疾病,一旦发病是会侵犯到身体的任何组织,不容我们忽视。
但病情出现的时候会导致身体上的机能奔溃,就像病毒入侵电脑一样,会使得整个系统出现瘫痪。
所以我们必须要注意。
淋巴瘤是一组临床进展相对缓慢的非霍奇金淋巴瘤,国内发病率相对较低,诊断较为复杂,缺乏有效的治愈方法,在诊断和治疗方面存在诸多不规范的问题。
1982年的工作分类首次提出惰性淋巴瘤的概念,2001年WHO分类符合惰性淋巴瘤概念的类型有小淋巴细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Ⅰ~Ⅱ级滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及脾边缘区淋巴瘤。
惰性淋巴瘤在病程发展过程中可发生组织类型的变化,演变成为侵袭性淋巴瘤。
惰性淋巴瘤是一类发生于胃肠道、肺、眼、甲状腺及皮肤等结外器官的惰性淋巴瘤。
胃肠道是最好发部位,占所有病例的50%,其中胃是最常受累部位占85%。
多数惰性淋巴瘤有自身免疫性疾病等慢性炎症病史,引起继发性黏膜相关淋巴组织增生。
当出现惰性淋巴瘤时,应当到医院进行治疗,早期发现惰性淋巴瘤,可以通过放疗的治疗方法治愈惰性淋巴瘤。
除了采取化疗的方法治疗外还可以结合生物制剂和治疗药物进行治疗,这样的效果很更加明显,惰性淋巴瘤会得到进一步的控制。
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相对惰性的慢性淋巴细胞白血病
作者:暂无
来源:《家庭医学(上)》 2019年第11期
博士罗勤(华中师范大学生命科学学院湖北武汉 430079)
慢性淋巴细胞白血病,英文简称“CLL”,是一种血液系统的肿瘤。
患者体内出现了过多异常的肿瘤性的成熟B淋巴细胞,这些细胞聚集在患者的骨、外周血、淋巴组织还有身体其
他器官内,导致器官功能障碍和全身缓慢进行性衰竭和消耗。
慢性淋巴细胞白血病是一种相对惰性的肿瘤
白血病是一类造血干细胞的恶性肿瘤。
在我国儿童及35岁以下成人中,位居恶性肿瘤死亡率第1位。
白血病可分为急性和慢性两大类。
急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急
性髓系白血病。
慢性白血病又分为慢性淋巴细胞白血病和慢性髓性白血病,及其他少见类型的
白血病。
慢性淋巴细胞白血病是一种相对惰性的肿瘤,绝大多数的患者情况不会很严重。
通常,从开始诊断到出现症状需要很长的时间,有1/3的慢性淋巴细胞白血病患者,在诊断后可以持
续随访观察10年而不需要治疗。
而且慢性淋巴细胞白血病患者多数是中老年发病,所以相对来说可能成为伴随患者后半生的慢性肿瘤。
但是,对慢性淋巴细胞白血病也不能太放松警惕,毕
竟它是肿瘤性疾病,如果出现了进展,可能会造成免疫功能缺陷、贫血、血小板减少、淋巴结
及脾脏肿大等症状,影响到患者的生活质量;如果这时又没好好控制,则有可能会危及生命。
所以,我们对慢性淋巴细胞白血病要有一个客观的认识,这样才能更好地去管理它、控制它。
在专业医生的指导下,慢性淋巴细胞白血病有希望成为像“高血压”“糖尿病”等可以控制的
慢性病,患者则需要配合医生并以平和客观的心态对待它。
慢性淋巴细胞白血病的典型症状
慢性淋巴细胞白血病早期常无症状,常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细
胞绝对值升高而就诊。
患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现;一旦进入进展期,除全身淋
巴结和脾肿大外,可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。
由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。
淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等,引起
相关症状。
慢性淋巴细胞白血病的判断和评估
首先需要专业医生对慢性淋巴细胞白血病这个疾病的状态和预期会进展的可能性,进
行判断和评估。
1.临床分期系統。
临床上最常使用Rai和Binet两种分期系统。
这两种分期均仅依赖
体检和简单实验室检查,不需要进行超声、CT或MRI等影像学检查。
慢性淋巴细胞白血病的Binet分期为A、B、C三期。
A期:MBC(单克隆B淋巴细胞计数)≥5×109/升,<3个区域的淋巴组织肿大;中位存活期>10年。
B期:MBC≥5×109/升,
≥3个区域的淋巴组织肿大;中位存活期7年。
C期:除与B期相同外,尚有贫血(血红蛋白男性120克/升,女性110克/升)或血小板减少(100×109/升),中位存活期2年。
慢性淋巴细胞白血病的Rai分期为0~Ⅳ期。
0期:仅MBC(单克隆B淋巴细胞计数)
≥5×109/升。
Ⅰ期:MBC≥5×109/升+淋巴结肿大。
Ⅱ期:MBC≥5×109/升+肝和(或)脾肿大±淋巴结肿大。
Ⅲ期:MBC≥5×109/升+血红蛋白减少。
Ⅳ期:MBC≥5×109/升+血小板减少。
淋巴区域包括颈、腋下、腹股沟(单侧或双侧均计为1个区域)、肝和脾。
2.遗传学以及分子学的信息。
患者需要做很多遗传学和分子学危险度的检查,包括染
色体检查、荧光原位杂交(FISH)检查、基因测序等。
医生可以根据检查结果判定哪些患者病
情进展可能比较快,需要更密切地观察随访和早期的干预。
而且现在有很多新药上市,特殊高
危的患者比以前更有希望遇到一些比较好的治疗手段,并为将来需要的治疗做好准备,所以这
些检查就显得非常必要。
如果染色体检查出有较多的染色体异常,也就是医生说的“复杂核型”,那么即便是用了新药,长期来看预后还是会差一些。
另外,如果荧光原位杂交(FISH)
检查出11号、17号染色体缺失,那么也是高危的,需要高度关注,并且在治疗时会做特殊的
选择。
如果荧光原位杂交(FISH)检查出免疫球蛋白重链基因可变区(IGHV)未突变,也是要
关注的,对这类患者,医生可能更倾向于选择新药的治疗方式。
此外,通过基因测序,一方面
可以早期评估疾病的危险程度,如TP53缺失或突变等,也可为将来不断进展的治疗手段做好充分准备。
慢性淋巴细胞可以根治吗
慢性淋巴细胞白血病唯一的根治手段就是异基因造血干细胞移植,但要特别说明的是,绝大多数的患者不适合这样的治疗方式。
因为异基因造血干细胞移植是高风险、高投入的治疗
手段,有一定比例的移植相关死亡率。
特别是患者普遍年龄较大,根本没有条件接受这样的治疗。
此外,从移植治疗的风险获益比较来说,除非极端情况,患者不会接受异基因造血干细胞
移植这种激烈的治疗方式;反过来说,一般情况下,慢性淋巴细胞白血病是一种不能够被治愈、只能被控制的肿瘤,治疗目的是让患者和慢性淋巴细胞白血病和平共处,万一出现了相关症状,可以借助医生的帮助来缓解症状,控制疾病进展。
一旦需要治疗,建议患者依从专科医生的建
议选择相关药物,主要治疗手段包括化学治疗及各类新型靶向药物治疗。
相关链接
为什么慢性淋巴细胞白血病Binet分期的A期程度患者不被列在恶性肿瘤保障清单里
重大疾病保险第一个疾病是恶性肿瘤。
其定义为恶性细胞不受控制的进行性增长和扩散,浸润和破坏周围正常组织,可以经血管、淋巴管和体腔扩散转移到身体其它部位的疾病;
经病理学检查结果明确诊断,临床诊断属于世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》(ICD-10)的恶性肿瘤范畴。
可见,重大疾病一般是病情严重或治疗费用较高。
急性白血
病病情发展迅速,自然病程仅几个月,属于病情严重;慢性白血病病情发展缓慢,自然病程为
数年,病情也较严重。
而被排除在外的慢性淋巴细胞白血病Binet分期方案的A期患者,中位
存活时间大于10年。
关键的问题是此类患者预后较好,生存期较长,无需化疗,定期复查即可,不符合重大疾病保险的特征,故将该项列为恶性肿瘤责免范畴。