超声心动图诊断单心房、单心室合并共同动脉干
超声心动图诊断单心房、单心室合并共同动脉干
患者男，3月，出生不久即发现紫绀，因体检“心前区可闻及Ⅲ级杂音”就诊。患儿心率129
次/秒，心前区可闻及收缩期Ⅲ级杂音，传导广泛。腹部超声：肝脏肿大，位置偏左，脾脏位
置正常。临床初步诊断：先天性心脏病（考虑法洛氏四联症？）
超声检查：应用Philips iE33型超声诊断仪，小儿心脏探头S8-3，频率3~8MHz，肝脏位置偏
左，心脏位于左侧胸腔，心尖指向左前方，胸骨旁长轴切面及四腔切面可见房室间隔消失，
心脏呈单心室单心房结构，仅见一组房室瓣。心腔内仅发出一条大动脉，内径约13mm，
Vmax1.2m/s，于大动脉中段左前方可探及肺动脉发出，内径约7mm，Vmax1.0m/s，并分为
左、右肺动脉。心房内可见上下腔静脉汇入，仅发现一支肺静脉汇入，内径约5mm。冠状静
脉窦扩张，可见永存左上腔静脉汇入扩张冠状静脉窦，引流入心房。超声诊断：先天性心脏
病，单心房单心室畸形，永存动脉干，永存左上腔静脉，肺静脉畸形引流。
讨论：本例为先天性心脏病中较为罕见的一种复杂畸形，四腔切面显示只有两腔心结构；仅
有一组共同房室瓣， CDFI显示舒张期血流束位于心脏中央，不偏向心脏一侧。本病的血流动
力学改变主要取决于单心室内体动静脉血液混合的程度以及排血的阻力。如果有肺动脉狭窄
或者主动脉缩窄时，混合血排出阻力较大，紫绀出现早且较严重。心脏的胚胎发育主要在胎
儿期的3～8周完成。5-6周房间隔开始形成，之后室间隔开始形成，并于8周时房室间隔完
全长成，即成为四腔心。两腔心是房间隔、室间隔未发育结果，单心房、单心室畸形是于此
时发生变异所致，具体原因不明。而永存动脉干是由于胚胎期球蜻与球间隔的发育缺陷，以
致原始动脉干未能分隔成主动脉和肺动脉而留下共用的动脉干所致。根据动脉分支起源的不
同，共同动脉干有多种解剖分类法。按Collett和Edwards分类法〔2〕（是常见的分类法）
分为四型。I型：共同动脉干分出平行而较短的肺动脉干和升主动脉。II型：左右肺动脉直接
起源于共同动脉干的后壁。III型：左右肺动脉直接从共同动脉干的侧壁发出。IV型：左右肺
动脉及动脉导管缺如，肺循环由支气管动脉和纵隔动脉网供给。本例患儿肺动脉从动脉干中
段左前方发出，不久即分为左右肺动脉，属罕见类型。本例患者在单心室单心房的基础上合
并大动脉共干，因单心房单心室畸形，动静脉血液已经混合，再者加上永存动脉干，致使动
静脉血液充分混合，即便胎儿并未出现肺动脉狭窄或者主动脉缩窄，紫绀出现也比一般复杂
先天性心脏病更早，胎儿出生即发现紫绀。一般单心房单心室畸形胎儿出生不久即发现紫绀，
多数于1岁前死亡。部分单纯单心室单心房畸形患者理论上可行心外管道全腔静脉 - 肺动脉
连接术或者双向格林术进行矫治，国内鲜有成功报道。至于合并其它畸形的单心室单心房畸
形目前国内尚无理想可治愈手术。
其他主治系列-超声波医学【代码：346】-专业实践能力-心血管疾病和胸壁、胸膜腔
其他主治系列-超声波医学【代码：346】-专业实践能力-心血管疾病和胸壁、胸膜腔共享题干题患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。
听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期（江南博哥）杂音，临床诊断为法洛四联症。
[不定项选择题]1.其超声心动图表现有()。
A.室间隔缺损B.右心肥厚C.房间隔缺损D.肺动脉狭窄E.主动脉骑跨F.心内膜垫缺损G房室管畸形正确答案：ABDE参考解析：法洛四联症是紫绀组先天性心脏病，有四种基本特征，室间隔缺损、右心肥厚、肺动脉口狭窄及主动脉骑跨现象。
室间隔缺损一般为大缺损，室水平出现双向分流。
患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。
听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，临床诊断为法洛四联症。
[不定项选择题]2.肺动脉狭窄的范围包括()。
A.右室漏斗部狭窄B.肺动脉瓣环狭窄C.左、右肺动脉狭窄D.肺动脉主干狭窄后扩张E.肺动脉弥漫性狭窄F.肺动脉瓣膜部狭窄正确答案：ABCDEF参考解析：肺动脉瓣增厚，回声强，开放受限，肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣膜部狭窄（瓣环狭窄），瓣下狭窄（右室漏斗部狭窄）及瓣上狭窄（肺动脉主干及左、右肺动脉狭窄及肺动脉主干狭窄后扩张）。
[不定项选择题]3.法洛四联症常与哪些疾病相鉴别？()A.右室双出口B.法洛三联症C.法洛五联症D.完全型大动脉转位E.矫正型大动脉转位F.Taussig-bing综合征正确答案：ABCDEF参考解析：法洛四联症主动脉右移，骑跨于室间隔，左右心室的部分血流同时进入主动脉，造成血氧饱和度降低，患者出现紫绀。
该病常需与其他紫绀组先天性心脏病相鉴别。
[不定项选择题]4.法洛四联症术后超声检查意义有()。
A.观察室水平有无残余分流B.观察心腔大小改变C.观察房室瓣有无反流D.观察肺动脉瓣反流程度E.进行左、右心功能评估F.观察右室流出道梗阻解除情况正确答案：ABCDEF参考解析：没有试题分析某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。
哪些情况必须进行胎儿超声心动图检查
哪些情况必须进行胎儿超声心动图检查胎儿心脏畸形分类：1、致死性畸形：左心发育不良综合征、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、单心室、单心房、两腔心、右心发育不良、心内膜垫缺损、多发畸形（法洛四联症等）。
2、非致死性畸形：房间隔缺损、室间隔缺损、室缺合并房缺、右位心、动脉导管粗大等。
致死性心脏畸形围产期死亡率高，手术治疗费高，疗效差，平均寿命远远低于正常人群。
胎儿心脏超声探查的目的即是对这些复杂的、难治的、易出生死亡的胎儿心脏给予产前诊断，从而给临床提供及时正确的科学诊断依据，使胎儿出生前后得以及时诊治。
胎儿超声心动图检查的适应症：出生缺陷是由于遗传因素和环境因素两个方面造成的。
胎儿心脏致畸的主要原因与遗传因素、病原微生物、化学及物理因素有关。
这类孕妇及胎儿更需要注意孕妇：1、曾患有各种糖尿病，结缔组织病（如系统性红斑狼疮），慢性酒精中毒。
2、妊娠早期有病毒感染、感冒、高热病史、服药史（苯丙胺、大伦丁、氯化钾、三甲双酮等）。
3、妊娠早期接触放射线、贡化合物、油漆、农药、染发剂或服用抗癌药物、化学制剂等。
4、感染病毒：风疹病毒（早孕感染发病率90%、中期25%）、巨细胞病毒发病率1~2%、弓形体发病率1~2%、人细小病毒B19宫内感染胎儿死亡率9%。
5、高龄孕妇（年龄大于35岁）、有不正常妊娠、流产、引产史、先心病家族史、先心病生育史等。
胎儿：1、胎儿合并其它器官畸形：如脑积水、腹壁裂等。
2、染色体异常。
3、胎儿心率失常：包括心动过缓（小于120次/分）心动过速（大于200次/分）及心率不齐。
4、胎儿水肿：包括胎儿皮下、体腔（胸、腹壁）积液，心包积液。
5、胎儿宫内发育迟缓。
6、羊水异常：羊水过多或羊水过少。
永存动脉干
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疾病分类
• 一、根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型 方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四 型：
•
I型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近
端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心
室的血液。此型较常见，约占48%。
•
Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉
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鉴别诊断
•
（一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后
即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右
房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导
管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心
动图和心血管造影可明确诊断。
•
（二）主、肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干
的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主
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疾病体征
• 患者一般情况较差，生长发育缓慢甚 至体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏 肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音， 胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩 期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心 尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜 关闭不全常可触及水冲脉。
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辅助检查
• 一、X线片 胸部摄片显示左，右心室增大， 肺血管影增多，肺动脉总干弧消失，“主 动脉”影增宽而搏动性增强。可见到左肺 动脉位置靠近主动脉弓的水平，约25%病例 为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高， 若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则 有诊断价值。
永存动脉干
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疾病简介
永存动脉干是指左、右心室均向一根共 同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于 高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干， 未见闭锁的主肺动脉的遗迹，体循环、肺 循环和冠循环血供均直接来自动脉干。永 存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管 畸形。
心外科基础知识
5
PART 01
常见心脏其它疾病
是肺动脉出口处的局部狭窄，包括右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉及其分支的狭窄。多见肺动脉瓣膜狭窄。
01
三叶瓣膜融合成一圆锥形孔，只有2-4mm，肺动脉瓣环可能也变狭窄。
02
单纯肺动脉口狭窄
劳累后呼吸困难，心悸，乏力，胸闷，咳嗽，胸痛或晕厥。可伴有感染性心内膜炎。
损伤——修复——再修复过程,逐渐丧失正常的结缔组织支持。 镁缺乏可能具有病因学上重要性 ，患者红细胞、淋巴细胞镁的含量低于正常。 病理： 瓣叶过长、过宽、增厚、肥大，呈扇形皱摺。 二尖瓣环扩大。 腱索细长，腱索外周弹力组织薄层可断裂，中央致密的胶原纤维变疏松，拉长，甚至断裂，可能是黏液瘤样变的结果。 乳头肌及其附近的心肌可能因过分牵拉、摩擦而产生缺血或纤维化 。 瓣环的黏液瘤样 变化引起的瓣环的扩大和钙化。
03
治疗
01
心脏肿瘤良性多；
02
良：恶大约3：1；
03
良性肿瘤中最常见的为黏液瘤约占
04
5%，位于左房最多。
05
有报道提示为常染色体显性遗传的
06
可能性。
左房黏液瘤
2
症状：发热；栓塞；突发晕厥。
5
栓塞切片病理
3
体征：类似二尖瓣狭窄的体征。
6
治疗 ：手术治疗
1
临床表现：
4
超声心动图有诊断价值。
左房黏液瘤
2
发病机制：二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索中结缔组织）发育异常或结缔组织内代谢障碍所致（酸性黏多糖沉着使瓣叶、腱索进行性伸展软弱所致）。
3
病因：可能为常染色体显性遗传疾病，可与其它疾病合并存在，如Ⅱ孔型ASD，Turners 综合征，PDA，Ebstein畸形，马凡氏综合征，成骨不全，心肌病，予激综合征，风心病，缺血性 心脏病，动脉周围炎等。
双腔心并永存动脉干畸形尸解1例
社 ，０ ０ １９～１０ ２０ ． １ ２．
３ １ 经统计学分析一次 性 Ｐ Ｃ聚脂 类套管组患者痰痂发生 ． Ｖ 率明显高于金属套 管组患 者 ， 分析其 原 因为 ： １ （ ）本组所 用 的一次性 Ｐ Ｃ聚脂类套 管为 国产 以消 毒灭菌 的单 管 ，管 口 Ｖ
器官淤血 、 ， 水肿 未见 炎症 性病变 和新 生物等 。法 医病理 学 诊断 ： 先天性 双腔心并 永存 动脉干畸形 ； 器官淤血 、 多 水肿 。 死亡原因 ： 先天性两 腔心并 永存 动脉 干畸形 致循环 、 吸衰 呼
竭死亡。
无间隔存在 ， 是一种罕见 的心 脏先 天性 畸形 ， 系胚 胎发育 过 程中房间隔的第 １ 、 ２隔及 室间隔均未 发育所致 。双腔 隔 第 心畸形常易合并其 他严 重心血 管畸形 ， 如大血 管异 位、 位 右 心、 肺动脉 和主动脉瓣 下狭窄等。本例患儿伴 永存动 脉干畸 形。永存 动脉干 （ｅｓ ｔ ｔｒｎ ｕ ｒ ｒ ｓｓＰ Ａ） ｐ ｒｓ ｎ ｕｃｓａｔ ｉ ｕ ，Ｔ 是一种少 ｉｅ ｔ ｅｏ 见的先天性心脏畸形 ， 又称为 主 一肺动脉 共干 ， 由于胚 胎 是 期动脉干未分隔所致 。Ｖ ｎＰａｌ等根据 是否合并 室 间隔缺 ａ ｒｇ ｌ 损 ， Ｐ Ａ分为 Ａ型和 Ｂ型 ， 将 Ｔ 前者合并 室 间隔缺损 ， 后者 则 不伴有室间隔缺损 ， 按肺动脉起始部位 和主动脉 弓发育 状 再 况 ， 自进一 步分 为 ４种亚型 ， Ａ Ａ 、 １一Ｂ 各 即 １～ ４ Ｂ ４型。本 例 属Ａ ２型。据临床病例报 道 Ｐ Ａ的发病 率 中 Ａ型远 高于 Ｂ Ｔ 型 ， 明 Ｐ Ａ是一种复杂 、 的先 天性心脏病 ， 说 Ｔ 严重 其死亡率 较 高。 双腔心及动脉干永存畸形 同时存 在则更为 罕见 ， 由于患 者单 心房同时接受体静脉及肺静脉血 液 ， 过仅有的共 同房 通 室瓣 进入共同心室 ， 静脉及 肺静 脉血在 心房 和心 室混合 ； 体 动脉干接受混和血 液并供 应体 、 循环 ， 肺 使患 者动 脉血氧 饱 和度明 显降低 ， 缺氧 ， 致 最终 因循环 、 呼吸衰竭死亡。 （ 收稿 １期 ：０ ８—１ ３ ） ３ ２０ ０— ０
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
校正型大动脉错位
基本知识 即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转 位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常 见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病 例为心房转位.
校正型大动脉错位
Definition
RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta
Associated Anomalies (I)
VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA
Associated Anomalies (II)
大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及 肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次 为双肌性流出道. 大动脉关系:
– 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常 见, 60%. – 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型 大动脉错位.
Transposition
(RV → Aorta; LV → PA)
心室右袢 – TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA – fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢
– fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta – TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta
法乐氏四联症: 投照体位
右室正位 右室侧位 左室长轴斜 肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影
右室双出口
Definition: 两大动脉完全起自解剖学右 室 Classification
– 艾森曼格型 (肺血多) – 四联症型 (肺血少) – Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上
临床单心室畸形病因病理、超声诊断、鉴别诊断及预后
临床单心室畸形病因病理、超声诊断、鉴别诊断及预后典型的单心室畸形是单个心室有两条流入道，另一种是单个心室伴单个房室口。
病因及病理单心室畸形与室间隔未发育或是某房室瓣闭锁有关，前者造成单个心室两条流入道，后者造成单个心室单条流入道。
在双条流出道中，主动脉与肺动脉的关系正常，也可以主动脉位于右前或主动脉位于左前。
在形态学上，单个心室腔是左心室、右心室或者难以做出辨别，但多数病例表现为左心室。
患儿产后因体循环压力升高和肺循环压力降低可导致心室水平严重左向右分流。
如果合并肺动脉狭窄，肺的血流量反而减少。
超声诊断双流入道单心室畸形，声像图上可见有两个心房、两个房室瓣及一个心室，彩超则显示两条房室血流（图1）。
图1 双心房单心室左：心底四腔心切面显示为一个心室（V）、两个心房（RA、LA），同时可以看到声像图显示房间间隔和卵圆孔闻声右：彩超显示两条彩色血流从左右心房流入单个心室（箭头所示）如果是单心房单心室，那么声像图仅见一个心房、一个房室瓣及一个心室（图2），彩超也只显示一条房室血流。
图2 单心房单心室左：心尖四腔心切面显示单个心房（A）及单个心室（V），单个房室瓣处于关闭期右：舒张期声像图显示单个房室瓣处于开放期流出道出现异常变化时，声像图也会有相应异常改变（图3-4）。
图3 单心房单心室，心尖四腔心切面显示单个心房（A）及单个心室（V）图 4 双流出道，同一病例，声像图显示两条平行的血管（箭头所示）连接于单个心室（V）鉴别诊断易混淆是完全性房室通道，尤其是巨大室间隔缺损房室通道。
左心发育不良综合征和右心发育不良者“单个心室腔”左右壁厚度不等，三血管平面能显示主动脉或肺动脉返流，同时左心发育不良综合征也易引起宫内心衰。
预后产后因体循环和肺循环压力改变可导致大量左向右分流，有生机儿前诊断单心室畸形，有必要中止妊娠。
对继续妊娠或有生机儿后诊断的病例，仔细超声检查心脏其他畸形及心外畸形。
继续妊娠者孕期应密切随访超声，如出现心衰表现应提前分娩，一旦出现心衰征象，患儿预后均较差。
育儿知识：小孩单心房单心室是怎么回事
小孩单心房单心室是怎么回事不少的小孩子在出生后出现了一些先天性的疾病，这让家长们很是担心，甚至是陷入了深深的自责，觉得没有照顾好自己的宝宝。
有些小孩出生后就是单心房单心室，这在医学上基本上就是属于先天性畸形了。
那么小孩单心房单心室是怎么回事？小孩单心房单心室是怎么回事？单心室也称总心室，是一种较少见的先天性畸形。
大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早起即引起人们注意。
对肺血较多的病人，早起常无所发现。
不经治疗单心室病人的自然寿命较短。
死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。
从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。
小孩单心房单心室怎么办？1、单心室很多需要二期甚至三期手术，最终做成全腔肺动脉链接术，将肺循环和体循环分开，目的一去除心内血液分流，改善紫绀，二是降低心脏负荷，手术后恢复因人而异，恢复好的可以达到或接近正常人类的生活水平，有的女性恢复好的还能要孩子。
2、有的一期手术后几年会再紫绀，需要在进行下一期手术，有的做一期手术症状改善很不错，有的即使做到全腔肺动脉链接术了，因为肺血管发育差，出现一些并发症，因人而异，但也不能因噎废食而不接受手术，大部分恢复是不错的，但不去做永远不知道结果会怎样。
3、当孩子患了心脏病之后还有可能出现呼吸困难的症状，而孩子发病的时候如果出现了呼吸不畅的症状的话，那么严重的会影响到生命，造成生命受损的现象。
为了减少这种症状的发生，所以需要及时的给孩子进行治疗。
小孩子如果出生后就是单心房单心室的话，建议还会要尽早的去医院接受检查和治疗，不要延误了疾病的治疗时机。
以上就是关于“小孩单心房单心室是怎么回事？”的相关介绍，在治疗孩子疾病期间家长一定要注意树立起治疗疾病的信心。
突然胃痛怎么快速缓解有时候一些人会突然发生胃痛的现象，其实胃痛疾病是很常见的，所以说当出现胃痛的时候，也一定要掌握他的一些快速缓解方法，因为这样的话才能给自己减轻病痛。
超声心动图诊断先天性双腔心
超声心动图诊断先天性双腔心
贾志芳;唐燕章
【期刊名称】《生物医学工程学进展》
【年(卷),期】1992(000)003
【摘要】双腔心即单心室合并单心房,是新生儿紫绀型先天性心脏病中最罕见的畸形之一,常规的心导管和X线心血管造影检查要明确诊断本病也非易事,尤其是房室连接的类型。
超声波心动图能够显示心内诸结构的空间方位,是诊断各种先天性心脏病的可靠方法。
本文报告5例双腔心的二维超声心动图特征,其中4例经手术和尸解证实。
【总页数】3页(P36-38)
【作者】贾志芳;唐燕章
【作者单位】[1]上海市纺织工业局第一医院;[2]上海市纺织工业局第一医院
【正文语种】中文
【中图分类】Q318
【相关文献】
1.超声心动图诊断先天性双孔二尖瓣畸形 [J], 冯艳;张松;高原;孙睿
2.彩色超声心动图诊断左心室双腔心1例 [J], 张松松;曹永政;彭格红
3.右室双腔心6例超声心动图诊断体会 [J], 郭晓林
4.复杂紫绀先天性心脏病合并十字交叉心的超声心动图诊断分析 [J], 梁雄飞;林芳惠
5.双腔心伴罕见先天性心血管复杂畸形1例 [J], 陈洁
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哪些疾病易与永存动脉干混淆
哪些疾病易与永存动脉干混淆
*导读：永存动脉干是严重型致命性心血管畸形之一，常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。
……
临床上应与以下几个疾病进行鉴别：
(一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。
心电图示右心房、室肥大。
右心导管检查可得右心房、室压力增高。
多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。
(二)主、肺动脉间隔缺损类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。
(三)大动脉错位生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。
X线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。
(四)三尖瓣闭锁右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。
多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。