《周围神经病变》参考PPT
代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性
06.10.2020
57
慢性感觉运动性
感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长
代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性
06.10.2020
58
线粒体病变
06.10.2020
59
复发性多发性神经病
CIDP 卟啉病
06.10.2020
60
单神经病、神经丛病
06.10.2020
25
3.周围神经的功能
传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）
06.10.2020
26
06.10.2020
运动通路
27
06.10.2020
感觉通路
28
自主神经系统
06.10.2020
29
三、周围神经病理损害类型
06.10.2020
血管性
动脉粥样硬化 血管炎
06.10.2020
47
代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
变性
淀粉样变性
伴癌性
遗传性
06.10.2020
48
HIV神经病变的发病机制
06.10.2020
49
06.10.2020
30
1.神经病理损害类型
髓鞘脱失 华勒性 轴突变性
06.10.2020
31
髓鞘脱失
糖尿病神经病变
酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
06.10.2020
06.10.2020
42
Ⅲ级损伤
内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内
06.10.2020
43
Ⅳ级损伤
神经束受损，仅保留外膜
06.10.2020
44
Ⅴ级损伤（神经断伤）
神经完全损伤
06.10.2020
45
四、周围神经损害的病因
06.10.2020
46
外伤
炎症
麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹
39
2.神经病变严重程度分级
06.10.2020
40
Ⅰ级损伤（神经失用症）
由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）
06.10.2020
41
Ⅱ级损伤（轴突断伤）
轴突及髓鞘受损
病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位
18
神经纤维
06.10.2020
19
神经纤维
轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结
06.10.2020
20
06.10.2020
神经轴突与髓鞘
21
06.10.2020
神经纤维如同项链
22
06.10.2020
神经纤维
23
神经纤维
06.10.2020
24
Schwann细胞与髓鞘
髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
32
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失
原因 感染 免疫障碍
06.10.2020
33
正常
急性脱鞘
脱髓鞘
06.10.2020
34
06.10.2020
HIV病毒 50
06.10.2020
HIV病毒结构
51
常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）
HIV直接损害(包膜蛋白pg120) 神经毒性细胞因子 自身免疫障碍 治疗药物毒性作用
06.10.2020
52
五、周围神经病变的临床表现
06.10.2020
53
起病方式
急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月～几年
主要症状
躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍
06.10.2020
4
二、有关解剖生理
06.10.2020
5
1.神经系统的组成
06.10.2020
6
中枢神经与周围神经
06.10.2020
7
06.10.2020
脊神经
8
06.10.2020
脑神经
一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全
35
华勒变性
发生于病损12h后
病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性
损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增 殖
轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
06.10.2020
36
06.10.2020
37
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
06.10.2020
38
轴突变性
06.10.2020
周围神经病变
06.10.2020
1
内容
概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床
06.10.2020
2
一、概 念
周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。
06.10.2020
3
定义：
周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍
06.10.2020
54
分为以下几类
急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病
06.10.2020
55
急性运动性
瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍
Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病
06.10.2020
56
亚急性感觉运动性
感觉障碍 可有轻度运动障碍
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
06.10.2020
13
周围神经组成
06.10.2020
14
神经组成
神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜
06.10.2020
15
神经如同电缆
06.10.2020
16
06.10.2020
神经-神经束-神经纤维
17
06.10.2020
神经结构
损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛
06.10.2020
61
症状与病变部位有关
感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割
9
2.周围神经包括 躯体神经 自主神经
06.10.2020
10
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股 神经束 神经
06.10.2020
11
周围神经
06.10.2020
12
臂丛神经
C5、6 上干
C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
06.10.2020
57
慢性感觉运动性
感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长
代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性
06.10.2020
58
线粒体病变
06.10.2020
59
复发性多发性神经病
CIDP 卟啉病
06.10.2020
60
单神经病、神经丛病
06.10.2020
25
3.周围神经的功能
传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）
06.10.2020
26
06.10.2020
运动通路
27
06.10.2020
感觉通路
28
自主神经系统
06.10.2020
29
三、周围神经病理损害类型
06.10.2020
血管性
动脉粥样硬化 血管炎
06.10.2020
47
代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
变性
淀粉样变性
伴癌性
遗传性
06.10.2020
48
HIV神经病变的发病机制
06.10.2020
49
06.10.2020
30
1.神经病理损害类型
髓鞘脱失 华勒性 轴突变性
06.10.2020
31
髓鞘脱失
糖尿病神经病变
酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
06.10.2020
06.10.2020
42
Ⅲ级损伤
内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内
06.10.2020
43
Ⅳ级损伤
神经束受损，仅保留外膜
06.10.2020
44
Ⅴ级损伤（神经断伤）
神经完全损伤
06.10.2020
45
四、周围神经损害的病因
06.10.2020
46
外伤
炎症
麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹
39
2.神经病变严重程度分级
06.10.2020
40
Ⅰ级损伤（神经失用症）
由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）
06.10.2020
41
Ⅱ级损伤（轴突断伤）
轴突及髓鞘受损
病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位
18
神经纤维
06.10.2020
19
神经纤维
轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结
06.10.2020
20
06.10.2020
神经轴突与髓鞘
21
06.10.2020
神经纤维如同项链
22
06.10.2020
神经纤维
23
神经纤维
06.10.2020
24
Schwann细胞与髓鞘
髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
32
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失
原因 感染 免疫障碍
06.10.2020
33
正常
急性脱鞘
脱髓鞘
06.10.2020
34
06.10.2020
HIV病毒 50
06.10.2020
HIV病毒结构
51
常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）
HIV直接损害(包膜蛋白pg120) 神经毒性细胞因子 自身免疫障碍 治疗药物毒性作用
06.10.2020
52
五、周围神经病变的临床表现
06.10.2020
53
起病方式
急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月～几年
主要症状
躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍
06.10.2020
4
二、有关解剖生理
06.10.2020
5
1.神经系统的组成
06.10.2020
6
中枢神经与周围神经
06.10.2020
7
06.10.2020
脊神经
8
06.10.2020
脑神经
一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全
35
华勒变性
发生于病损12h后
病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性
损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增 殖
轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
06.10.2020
36
06.10.2020
37
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
06.10.2020
38
轴突变性
06.10.2020
周围神经病变
06.10.2020
1
内容
概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床
06.10.2020
2
一、概 念
周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。
06.10.2020
3
定义：
周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍
06.10.2020
54
分为以下几类
急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病
06.10.2020
55
急性运动性
瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍
Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病
06.10.2020
56
亚急性感觉运动性
感觉障碍 可有轻度运动障碍
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
06.10.2020
13
周围神经组成
06.10.2020
14
神经组成
神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜
06.10.2020
15
神经如同电缆
06.10.2020
16
06.10.2020
神经-神经束-神经纤维
17
06.10.2020
神经结构
损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛
06.10.2020
61
症状与病变部位有关
感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割
9
2.周围神经包括 躯体神经 自主神经
06.10.2020
10
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股 神经束 神经
06.10.2020
11
周围神经
06.10.2020
12
臂丛神经
C5、6 上干
C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
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神经病学课件 周围神经病变
trigeminal roots • Vascular decompression
Idiopathic facial paralysis
• idiopathic facial paralysis is also called facial neuritis or Bell palsy, which is peripheral facial paralysis due to the non special inflammation of facial nerve.
• Mutiple mononeuropathy: more than one peripheral nerve are involved
• Polyneuropathy: symmetrical weakness of limbs and areflexia, symmetric loss of sensory, autonomic dysfunction in the affected area
– Not include the optic nerves and olfactory bulbs
– Composed of Cranial nerves (10 pairs) and Spinal nerves (31 pairs)
• Myelinated fibers: coated with the membrane of one Schwann cell every 250 to 1000μm in concentric way, forming the insulated myelin (a multilayer sheath). Each segment is called node of Ranvier, permitting the conduction of the nerve impulse saltatory and therefore rapidly
Idiopathic facial paralysis
• idiopathic facial paralysis is also called facial neuritis or Bell palsy, which is peripheral facial paralysis due to the non special inflammation of facial nerve.
• Mutiple mononeuropathy: more than one peripheral nerve are involved
• Polyneuropathy: symmetrical weakness of limbs and areflexia, symmetric loss of sensory, autonomic dysfunction in the affected area
– Not include the optic nerves and olfactory bulbs
– Composed of Cranial nerves (10 pairs) and Spinal nerves (31 pairs)
• Myelinated fibers: coated with the membrane of one Schwann cell every 250 to 1000μm in concentric way, forming the insulated myelin (a multilayer sheath). Each segment is called node of Ranvier, permitting the conduction of the nerve impulse saltatory and therefore rapidly
周围神经病变 共100页PPT资料
04.11.2019
髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
32
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍
04.11.2019
33
正常
急性脱鞘
脱髓鞘
04.11.2019
34
04.11.2019
35
华勒变性
发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
04.11.2019
36
04.11.2019
37
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
04.11.2019
25
3.周围神经的功能
传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）
04.11.2019
26
04.11.2019
运动通路
27
04.11.2019
感觉通路
28
自主神经系统
04.11.2019
29
三、周围神经病理损害类型
04.11.2019
周围神经病变
04.11.2019
1
内容
概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床
04.11.2019
2
一、概 念
周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。
髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
32
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍
04.11.2019
33
正常
急性脱鞘
脱髓鞘
04.11.2019
34
04.11.2019
35
华勒变性
发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
04.11.2019
36
04.11.2019
37
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
04.11.2019
25
3.周围神经的功能
传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）
04.11.2019
26
04.11.2019
运动通路
27
04.11.2019
感觉通路
28
自主神经系统
04.11.2019
29
三、周围神经病理损害类型
04.11.2019
周围神经病变
04.11.2019
1
内容
概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床
04.11.2019
2
一、概 念
周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。
周围神经病变PPT
形，介于额骨与上颌骨之间，在面上部与眶 的外下方可触及。其额突与额骨的颧突构成眉 弓，与颞骨的颧突构成颧弓。 • 下颌骨可分为下颌骨体与下颌支，为面部最下 方的骨。
【面肌】
相关解剖
• 面肌 亦称表情肌，属于皮肌。大 多起自骨面，肌束 薄弱而纤细，多被脂肪结缔组织包裹，止于真皮乳头。 因而该肌收缩时,可使皮 肤产生不同的皱褶和凹陷而 有助于表情，故称表 情肌。表情肌 包括额枕肌和口、
注意事项
• 4、本病定点有一个突出的特点，那就是所有各点都是 定点在骨凸上，而不是定点于凹陷处。此处，软组织 相对较薄，其神经末梢也易于被切到，治疗目的也就 易于达到。
• 5、本病治疗的针刀操作也有其特点，即所有各点都是 以扇形铲剥方式进行。同时也不作通透剥离，其原因 是要尽量减少血管的损伤，减少出血的并发症。
方定1点。以上各点均定点于骨凸处,而不是定点于骨 的凹陷处。这一点与其他定点所取位置不同。
针刀治疗
【针刀操作】
• 1、眉内侧点以定点处为中心，向上、向外进行松解术。 刀口线与皮纹平行，即与眉弓走行 一致；刀体与皮面 垂直。将刀柄向尾端倾斜，几与皮面平行，沿骨膜面 向头端做扇形铲剥3~5刀。然后压迫止血，保证无出血。
病因病理
•
面肌痉挛症的病因尚未清楚。有人认为由中枢刺
激引起。还有一些其他学说，有一些诱发因素，如精
神紧张与不安，面部随意运动、饮食、眼过度疲劳等
都可诱发面肌痉挛。 但不管该病发生在哪个部位,面
肌的痉挛是由面神经兴奋性过高所致,这一发病过程没
有变。因此，以这一病理过程为根据来进行治疗是符
合医学原理的。也就是说应用针刀切断一部分面神经
与血管。
相关解剖
【面神经干及分支】 • 面神经是一对脑神经。由颅内发出形成5个终支： • 1、颞支越过颧弓至颞部，支配眼轮匝肌、 额肌和耳
【面肌】
相关解剖
• 面肌 亦称表情肌，属于皮肌。大 多起自骨面，肌束 薄弱而纤细，多被脂肪结缔组织包裹，止于真皮乳头。 因而该肌收缩时,可使皮 肤产生不同的皱褶和凹陷而 有助于表情，故称表 情肌。表情肌 包括额枕肌和口、
注意事项
• 4、本病定点有一个突出的特点，那就是所有各点都是 定点在骨凸上，而不是定点于凹陷处。此处，软组织 相对较薄，其神经末梢也易于被切到，治疗目的也就 易于达到。
• 5、本病治疗的针刀操作也有其特点，即所有各点都是 以扇形铲剥方式进行。同时也不作通透剥离，其原因 是要尽量减少血管的损伤，减少出血的并发症。
方定1点。以上各点均定点于骨凸处,而不是定点于骨 的凹陷处。这一点与其他定点所取位置不同。
针刀治疗
【针刀操作】
• 1、眉内侧点以定点处为中心，向上、向外进行松解术。 刀口线与皮纹平行，即与眉弓走行 一致；刀体与皮面 垂直。将刀柄向尾端倾斜，几与皮面平行，沿骨膜面 向头端做扇形铲剥3~5刀。然后压迫止血，保证无出血。
病因病理
•
面肌痉挛症的病因尚未清楚。有人认为由中枢刺
激引起。还有一些其他学说，有一些诱发因素，如精
神紧张与不安，面部随意运动、饮食、眼过度疲劳等
都可诱发面肌痉挛。 但不管该病发生在哪个部位,面
肌的痉挛是由面神经兴奋性过高所致,这一发病过程没
有变。因此，以这一病理过程为根据来进行治疗是符
合医学原理的。也就是说应用针刀切断一部分面神经
与血管。
相关解剖
【面神经干及分支】 • 面神经是一对脑神经。由颅内发出形成5个终支： • 1、颞支越过颧弓至颞部，支配眼轮匝肌、 额肌和耳
周围神经疾病(PPT)
1. Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1） 2. 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 3. 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
特发性面神经麻痹
• 急性起病 • 病初常有耳后疼痛 • 单侧周围性面神经瘫痪
一侧面部表情肌瘫痪 • 可有同侧舌前2/3味觉消失 • 可有同侧听觉过敏 • 可有同侧耳廓疱疹、红肿疼痛、感觉减退
三叉神经痛
• 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发 作的短暂特点：反复发作，短暂，突发突止，电击 样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
• 一般无神经系统阳性体征 可有扳机点 痛性抽搐
扳机点
• 常在口角、鼻翼、颊部、 舌部，轻触即诱发
• 患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以至情 绪低落
5. 特殊：复发型GBS
【辅助检查】
1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现
蛋白-细胞 分离
2.EMG 失神经性表现 NCV 仅有 F 波 H 反射延迟 速度减慢
3.神经活检
诊断：临床特点 + 辅助检查
AIDP诊断标准：
1. 常有前驱感染，急起病，进行性加重，多2周左右达高峰 2. 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无
2020/2/6
神经系统
中枢神经系统 CNS
脑 脊髓 嗅、视神经
周围神经系统 PNS
脑神经 (除嗅、视) 脊神经 自主神经及其神经节
周围神经疾病分类
• 遗传性
按 病 因 分 • 获得性
•营养缺乏 •代谢性 •中毒性 •感染性 •免疫相关性 •缺血性 •副肿瘤性 •机械外伤性
按损害病理改变
按照临床病程
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
特发性面神经麻痹
• 急性起病 • 病初常有耳后疼痛 • 单侧周围性面神经瘫痪
一侧面部表情肌瘫痪 • 可有同侧舌前2/3味觉消失 • 可有同侧听觉过敏 • 可有同侧耳廓疱疹、红肿疼痛、感觉减退
三叉神经痛
• 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发 作的短暂特点：反复发作，短暂，突发突止，电击 样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
• 一般无神经系统阳性体征 可有扳机点 痛性抽搐
扳机点
• 常在口角、鼻翼、颊部、 舌部，轻触即诱发
• 患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以至情 绪低落
5. 特殊：复发型GBS
【辅助检查】
1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现
蛋白-细胞 分离
2.EMG 失神经性表现 NCV 仅有 F 波 H 反射延迟 速度减慢
3.神经活检
诊断：临床特点 + 辅助检查
AIDP诊断标准：
1. 常有前驱感染，急起病，进行性加重，多2周左右达高峰 2. 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无
2020/2/6
神经系统
中枢神经系统 CNS
脑 脊髓 嗅、视神经
周围神经系统 PNS
脑神经 (除嗅、视) 脊神经 自主神经及其神经节
周围神经疾病分类
• 遗传性
按 病 因 分 • 获得性
•营养缺乏 •代谢性 •中毒性 •感染性 •免疫相关性 •缺血性 •副肿瘤性 •机械外伤性
按损害病理改变
按照临床病程
周围神经疾病 PPT课件
病理
周圍神經節段性脫髓鞘及小血管 周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎症反應。
[臨床表現]
● 發病年齡 兒童、青壯年居多 ● 感染史 病前有呼吸道或胃腸道感染史
疫苗接種史 ● 起病形式 急性、亞急性起病
逐漸加重，1～2周達高峰 部分病人3～4周仍在進展
● 症狀體征 運動障礙 四肢對稱性下運動神經元癱瘓 腱反射 減弱或消失為重要體征 呼吸麻痹 是本病的主要死因，應高度重視 腦神經麻痹 雙側面神經麻痹最常見 其次是球麻痹 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛 部分患者無感覺障礙 自主神經障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等 暫時性尿瀦留 血壓變化、心律紊亂 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一
概念：又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bell palsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎 症導致的周圍性面癱。
[病因及病理]
病因不明 ● 病毒感染 ● 面神經病變
● 外周因素
嗜神經病毒感染 受涼引起營養神經的 血管痙攣 莖乳突孔內骨膜炎
病理 神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性
[臨床表現]
● 發病年齡 任何年齡，男性略多 ● 起病形式 急性發病，病前多有受涼史 ● 首發症狀 患側耳後或乳突區疼痛 ● 面肌癱瘓 1~2d出現，3~4d達高峰 ● 神經體征 周圍性面癱，貝爾征
疼痛部位：三叉神經2、3支分佈區多見， 面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見
疼痛性質：電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛
持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止， 間歇期完全正常
疼痛發作時，可伴有面部潮紅，皮膚溫度 增高，球結膜充血、流淚和流涕等症狀。
臨床表現
扳機點：鼻翼、頰部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：口角牽向一 側，見於嚴重病例 病程：週期性，很少自愈。大多數患者逐 漸加重，發作次數漸頻繁。 發作期數d、數w或數m，緩解期數d至數y 體征：神經系統無陽性體征
糖尿病周围神经病变PPT课件
2019/4/2
随病程延长：DPN患者面临严重生存危机
糖尿病自主神经病变降低患者无事件生存率
无事件生存率%
1.0 0.9 0.8 0.7 0.6 0.5 CADN
非CADN
0
1
2
3
4
5
6
7
8
时间（年）
无事件生存率： 既定治疗预防或延缓患者出现预设终点事件的存活率。 CADN： 糖尿病心脏自主神经病变
DPN是非常常见的糖尿病并发症
1. 2. 患者 % 糖尿病人群中DPN的发病率为60.3% 2型糖尿病患者发病率更高达61.8%
70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%
60.3%
61.8%
44.9%
总计
T1DM
T2DM
中国2型糖尿病防治指南（2013年版）
DPN的“高难”现状
1 2 3 4
DPN的 临床表现 和 危害 DPN 规范治疗 及早发现——DPN诊断和筛查 病例探讨
DPN：筛查和诊断标准
DPN的筛查： 包含3个重要部分
1. 神经病变症状（远端、对称的症状，排除其他需鉴别诊断的病史） 2. 体征（踝反射、压力觉、振动觉、刺痛觉、温度觉） 3. 神经传导功能
须鉴别诊断的既往病史
运动神经损伤
1、四肢远端肌力减退： 症状取决于哪根神经或哪些神经受累 2、肌肉萎缩
自主神经损伤
1、心血管系统病变 2、消化系统病变
4、泌汗功能障碍
5、瞳孔异常
3、泌尿生殖系统病变 6、影响代谢
Diabetic Neuropathies A statement by the American Diabetes Association. DIABETES CARE,2005,28,(4):956-962
糖尿病周围神经病变PPT课件
小动脉和毛细血管，脑梗塞的病人侵犯中小动脉 比主干多。由于血管的基底膜增厚，血管内皮细 胞增生，血管壁内有脂肪及多糖类物质沉积，可 使血管管腔变窄，血流受阻，以致引起局部缺血， 最后导致神经病变。
6
糖尿病神经病变的发生机理
❖ 二、代谢障碍： ❖ ①在高血糖和胰岛素不足时，可激活葡萄糖的多元醇
通路，使醛糖还原酶活性升高，神经组织内较多的葡 萄糖被醛糖还原酶转化为山梨醇，再经山梨醇脱氢酶 氧化为果糖，致使神经内山梨醇和果糖积聚增多，造 成神经细胞肿胀变性，使神经功能受到损害，神经传 导速度减慢。 ❖ ② myo-肌醇耗竭，发现糖尿病人和动物神经组织中 myo-肌醇耗竭， myo-肌醇时构成肌醇磷脂的主要成 分， myo-肌醇减少，改变了Na+ATP酶的活性，导致 神经细胞功能紊乱。
3、颅神经病变－少见，可有阿－罗氏瞳孔，表现瞳孔小而不规则，对 光反应及调节反应迟钝或消失。其次是眼肌麻痹，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受 累。
10
临床表现
❖ 4、植物神经病变－ ❖ ①心、血管自主神经病变—固定性心率、体位性低血压，血管舒
缩功 能障碍，表现皮肤温度低，受寒后尤为明显。 ❖ ②胃肠功能紊乱—胃轻瘫、腹泻便秘交替； ❖ ③泌尿生殖系统功能障碍—尿潴留、阳痿、不育等； ❖ ④排汗功能障碍—下肢少汗，上肢多汗、就餐时明显； ❖ ⑤神经骨关节病：夏科氏（Charcot）关节、骨质增生、关节周
❖ 3、补充肌醇－根据高血糖时多元醇通路活性增高，神经细胞内 肌醇耗竭，可补充肌醇治疗，2g/d，口腹，3个月一疗程。
❖ 4、血管扩张剂－654－2、α1受体阻断剂、前列腺素E1、己酮可 可碱等。
❖ 5、神经营养素－维生素B1、维生素B12、、甲基维生素B12 等用于治疗糖尿病周围 神经病变。
6
糖尿病神经病变的发生机理
❖ 二、代谢障碍： ❖ ①在高血糖和胰岛素不足时，可激活葡萄糖的多元醇
通路，使醛糖还原酶活性升高，神经组织内较多的葡 萄糖被醛糖还原酶转化为山梨醇，再经山梨醇脱氢酶 氧化为果糖，致使神经内山梨醇和果糖积聚增多，造 成神经细胞肿胀变性，使神经功能受到损害，神经传 导速度减慢。 ❖ ② myo-肌醇耗竭，发现糖尿病人和动物神经组织中 myo-肌醇耗竭， myo-肌醇时构成肌醇磷脂的主要成 分， myo-肌醇减少，改变了Na+ATP酶的活性，导致 神经细胞功能紊乱。
3、颅神经病变－少见，可有阿－罗氏瞳孔，表现瞳孔小而不规则，对 光反应及调节反应迟钝或消失。其次是眼肌麻痹，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受 累。
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临床表现
❖ 4、植物神经病变－ ❖ ①心、血管自主神经病变—固定性心率、体位性低血压，血管舒
缩功 能障碍，表现皮肤温度低，受寒后尤为明显。 ❖ ②胃肠功能紊乱—胃轻瘫、腹泻便秘交替； ❖ ③泌尿生殖系统功能障碍—尿潴留、阳痿、不育等； ❖ ④排汗功能障碍—下肢少汗，上肢多汗、就餐时明显； ❖ ⑤神经骨关节病：夏科氏（Charcot）关节、骨质增生、关节周
❖ 3、补充肌醇－根据高血糖时多元醇通路活性增高，神经细胞内 肌醇耗竭，可补充肌醇治疗，2g/d，口腹，3个月一疗程。
❖ 4、血管扩张剂－654－2、α1受体阻断剂、前列腺素E1、己酮可 可碱等。
❖ 5、神经营养素－维生素B1、维生素B12、、甲基维生素B12 等用于治疗糖尿病周围 神经病变。
周围神经病变总论ppt课件
无髓纤维
精选PPT课件
5
周围神经病
• 定义： 周围运动、感觉和自 主神经元的功能障碍 和结构改变所导致的 一组疾病
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6
病因
理化
压迫
中毒
血供
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免疫
外伤
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经典的病理改变
• 节段性脱髓鞘 – 轴突完好的局灶性髓鞘变性 – 不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕
• 沃勒变性 – 周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性
长和修复 • VitB1转换成硫胺焦磷酸盐，在神经冲动的传递过程中起重
要作用 • VitB2参与组织中线粒体呼吸链中的氧化还原反应
精选PPT课件
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精氨酸残基的甲基化和MBP关系
甲硫氨酸
同型半胱氨酸
甲硫氨酸腺苷 转移酶
S-腺苷甲硫氨酸 (AdoMet)
精氨酸残基
蛋白甲基转 化酶I
S腺苷同型半胱氨酸(AdoHcy)
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感觉障碍
• 刺激性症状：
– 异常：蚁行感、触电感 – 过度 – 过敏 – 疼痛：是周围神经病的重要症状之一
• 麻痹性症状：
– 感觉下降 – 感觉消失：痛温觉、触觉、振动觉、位置觉部分或全部
消失
精选PPT课件
11
自主神经功能障碍
• 出汗减少或无汗 • 无泪 • 无唾液 • 阳痿 • 膀胱和直肠括约肌功能障碍 • 体位性低血压
• 亚急性 • 运动性
•轴突性
•小纤维
• 慢性
• 运动/感觉性 •脱髓鞘合并轴
• 复发性或 • 自主神经性 索性
进行性
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14
临床分型
分型
多发性神经病
糖尿病周围神经病变-PPT课件
定义 发病机制 分类运动，感觉神经 和植物神经元（整个神经元或其部分） 结构。 周围神经病变：糖尿病致节段性脱髓 鞘，髓鞘再生及轴突变性为病理特征 及一系列临床表现的综合症。
二、分类
颅（脑）神经 解剖 躯体
脊神经病变
（内脏）自主
临床表现及对症处理
C-纤维 疼痛烧灼样，感觉异常 交感神经性： 非交感神经性： 可乐定 辣椒素
Aδ纤维 钻心，牙痛样深部痛 卡马西平
抗惊厥剂：加巴喷丁；抗焦虑剂： 非三环类；NMDA 拮抗剂：右美沙酚 非鸦片类中枢镇痛剂：曲马多
疼痛处理:
中枢镇痛剂：曲马多、可待因、度冷丁等
抗焦虑药惊厥麻醉药：阿米替林、 加巴喷丁、卡马西平、鲁米那等
2、神经源性膀胱病变 交感及副交感支配病变引起排尿异常。 表现：膀胱感觉丧失，排尿次数少，尿潴留 、残余尿增多，易并发返流性尿路感染。 诊断：B超测定膀胱残余尿 如大于50ML则 可诊断。 对症：药物：胆碱能受体激动剂（促进膀胱 收缩）如氨甲酰甲胆碱；肾上腺素能阻滞剂 （松弛内括约肌） 如酚苄明；手术。
功能
运动 感觉
神经传导通路
感觉 N 节 中间 N
感觉 N
皮肤、骨骼肌、 感受器 内脏 α /β 内脏 M 汗腺 M 内脏
节后 Ach
交感节
中枢N
节前Ach
节后NA
副交感节前 Ach 躯体 Ach
效应器
骨骼肌
三、发病机制
血管性、缺血性、缺氧性 山梨醇旁路活性增加
氧化应激自由基过多
Schwann细胞与轴突联系异常
甲钴铵：活性维生素B12，在甲基转移中起 辅酶作用，参与卵磷酯和乙酰胆碱的生物 合成。 爱维治：以小牛血清为原料的小分子量肽 、核黄酸和寡糖类物质。具有降血糖、改 善神经髓鞘细胞代谢等作用。 此外B族维生素、维生素E、胞二磷胆碱对 DPN也有一定疗效。
二、分类
颅（脑）神经 解剖 躯体
脊神经病变
（内脏）自主
临床表现及对症处理
C-纤维 疼痛烧灼样，感觉异常 交感神经性： 非交感神经性： 可乐定 辣椒素
Aδ纤维 钻心，牙痛样深部痛 卡马西平
抗惊厥剂：加巴喷丁；抗焦虑剂： 非三环类；NMDA 拮抗剂：右美沙酚 非鸦片类中枢镇痛剂：曲马多
疼痛处理:
中枢镇痛剂：曲马多、可待因、度冷丁等
抗焦虑药惊厥麻醉药：阿米替林、 加巴喷丁、卡马西平、鲁米那等
2、神经源性膀胱病变 交感及副交感支配病变引起排尿异常。 表现：膀胱感觉丧失，排尿次数少，尿潴留 、残余尿增多，易并发返流性尿路感染。 诊断：B超测定膀胱残余尿 如大于50ML则 可诊断。 对症：药物：胆碱能受体激动剂（促进膀胱 收缩）如氨甲酰甲胆碱；肾上腺素能阻滞剂 （松弛内括约肌） 如酚苄明；手术。
功能
运动 感觉
神经传导通路
感觉 N 节 中间 N
感觉 N
皮肤、骨骼肌、 感受器 内脏 α /β 内脏 M 汗腺 M 内脏
节后 Ach
交感节
中枢N
节前Ach
节后NA
副交感节前 Ach 躯体 Ach
效应器
骨骼肌
三、发病机制
血管性、缺血性、缺氧性 山梨醇旁路活性增加
氧化应激自由基过多
Schwann细胞与轴突联系异常
甲钴铵：活性维生素B12，在甲基转移中起 辅酶作用，参与卵磷酯和乙酰胆碱的生物 合成。 爱维治：以小牛血清为原料的小分子量肽 、核黄酸和寡糖类物质。具有降血糖、改 善神经髓鞘细胞代谢等作用。 此外B族维生素、维生素E、胞二磷胆碱对 DPN也有一定疗效。