特发性门脉高压症PPT课件

门脉高压

门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。

门静脉高压是由什么原因引起的？

(一)发病原因

门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。

1.原发性血流量增加型

(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

(2)脾毛细血管瘤。

(3)门静脉海绵状血管瘤。

(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。

2.原发性血流阻力增加型

(1)肝前型：发病率<5%。

①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。

(2)肝内型：发病率占90%。

①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。

②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。

③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。

(3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。

(二)发病机制

门静脉高压发病机制较复杂，不同的原因可通过不同的途径引起门静脉高压。理论上讲，门静脉压力增高是由于门静脉血流阻力增加和血流量增加所致，下腔静脉压力也可影响门静脉血流阻力。但在正常人体，门静脉-肝静脉循环有高度的顺应性，它能耐受巨大的血流变化而使门静脉压力变化很小，故门静脉高压首先是由血流阻力增加引起的，一旦门静脉高压出现，门静脉血流量增加是维持或加剧慢性门静脉高压的一个重要因素。血流阻力增加可发生于门静脉和肝静脉系统的任何部位，由于门静脉及其属支均缺乏瓣膜，无论肝内、肝外门静脉阻力增加均可使门静脉系统压力普遍升高，从而引起一系列血流动力学改变和临床表现。血流阻力与血液黏稠度和血管的长度呈正比，与血管半径的四次方呈反比。

门静脉高压症

一、解剖概要与病理生理1．解剖门静脉系统是一个相对独立的静脉系统，门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾脏。门静脉在肝门处分为左、右两支，分别进入左、右肝，然后逐渐分支变细，进入肝小叶内的肝窦，再流入肝小叶的中央静脉，经肝静脉流人下腔静脉。所以，门静脉系统位于两个毛细血管网之间。

2．门静脉系统主要侧支循环通路

胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。这是最具有外科意义的门一体静脉交通支

直肠下端、肛管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。由于此处有较强大的括约肌，故其所能耐受的静脉压力较高，所以临床上较少出现门静脉高压症引起的出血L

前腹壁交通支门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流人上、下腔静脉。门汾脉高压症时扩张的静脉似“海蛇头”状

腹膜后交通支腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。正常门静脉压力在13-24cmH2O，术中直接测定自由门脉压是最可靠的诊断方法，若压力超过30cmH2O，则门静脉高压症诊断明确

3．门静脉高压症的主要临床表现

脾肿大、脾功能亢进门静脉血流受阻时，出现脾脏充血性肿大。长期的脾窦充血，导致脾内纤维组织增生和脾倘细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能亢进

上消化道大出血多为呕血和黑便，出血量大且急。门静脉高压症时上述四个交通支显著扩张，其中胃底、食管下段交通支最有临床意义该交通支离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血

腹水 (l)门静脉压力增高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液的容量增加，大量淋巴液自肝表面漏人腹腔，这是门静脉高压症时腹水形成的主要原因

门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及诊治

门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及

诊治

摘要：

随着对门静脉高压症病理生理机制的深入认识以及检查手段的丰富和精细，门静脉高压症所致的特殊侧支循环不断被发现和了解。因其临床表现多样、诊断困难、治疗棘手、并发症严重、预后较差、病死率高，对其早期识别和诊断及制订合理有效的治疗方案是临床上需要解决的难题。本文将对门静脉高压症导致的特殊侧支循环从解剖结构、临床意义、诊断方法以及治疗手段等方面进行总结阐述。

门静脉高压症是指一组由于门静脉系统压力持续上升所引起的一系列临床症候群，所有能导致门静脉血流阻力增加和/或血流量增加的因素，均能够导致门静脉高压。其中以肝硬化导致的门静脉高压最为常见，约占90%;少见病因包括特发性非肝硬化门静脉高压、肝血管发育异常、肝脏血液流出道梗阻、门静脉血栓形成等。临床上评估肝硬化门静脉压力的金标准是测定肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure grad i ent, HVPG) , HVPG 在

5~1OmmHg 为轻度门静脉高压症，此时患者大多无临床症状。HVPG

≥ IOmmHg为临床显著门静脉高压症，此时患者可出现临床症状，其中IOmnlHgVHVPGWI2mmHg时为静脉曲张形成期，约28%的患者会于2年内出现静脉曲张，1年病死率约为3%;当HVPG>12mmHg时，患者可出现肝硬化失代偿临床表现，静脉曲张破裂出血的风险大幅度增加。发生临床显著门静脉高压症时，机体可代偿性形成侧支循环。门静脉高压最常见的侧支循环包括食管下段一胃底交通支、直肠下端一肛管交通支、前腹壁交通支以及腹膜后交通支。除此以外的门静脉高压导致的侧支循环被称为门静脉高压症的特殊侧支循环，其发病率相对较低，临床认知较少。认识特殊侧支循环对于提高异位静脉曲张破裂合并出血顽固性肝性脑病具有重要意义。为此，本文对这些特殊侧支循环的临床意义和诊治要点进行详细地阐述。

门脉高压症的术前术后护理

门静脉高压症的围手术期护理

门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。

一、［发病原因］

1 .原发性血流量增加型

（1）动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。

（2）脾毛细血管瘤。

（3）门静脉海绵状血管瘤。

（4）非肝病性脾大（如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等）。

2•原发性血流阻力增加型

（1）肝前型发病率＜5%。①血栓形成门静脉血栓形成；脾静脉血栓形成；门静脉海绵样变。②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。

（2）肝内型发病率占90%。①窦前型早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化（早期）、结节病、骨髓增生性疾病等。②窦型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素

A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。③窦后型肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。

（3）肝后型占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、风湿性）等。

二、［临床表现］

门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多见于中年男性，病情发展缓慢•

1.脾大、脾功能亢进

充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。

门脉高压症的药物治疗

冯定奇

【期刊名称】《现代医药卫生》

【年(卷),期】2001(017)002

【摘要】门静脉高压症是一组由门静压力持久增高引起的症侯群。正常门静脉压力为10～14cm水柱（7～10mmHg），当门静脉与下腔静脉之间压力梯度上升至12mmHg或更高时，就会发生门静脉高压的并发症。根据发病原因和病变部位。将门静脉高压症分肝前型、肝内型、肝后型及特发性门脉高压症。门脉高压症绝大多数由肝硬化引起，肝硬化的病因主要是乙肝或丙肝病毒及酒精，其次为血吸虫。约80%以上的肝硬化患者都有门脉高压的临床表现，在确诊的肝硬化患者食管静脉曲张可高达50%以上，无食管静脉曲张患者随病程推移亦有发生静脉曲张的危险性。食管静脉曲张破裂出血是门脉高压症十分严重的并发症，其死亡率极高，而再出血率及再出血病死率亦相当高。

【总页数】2页(P100-101)

【作者】冯定奇

【作者单位】重庆市壁山县人民医院,402760

【正文语种】中文

【中图分类】R5

【相关文献】 1.门脉高压症的药物治疗现状 [J], 贺青;黄世青;李荣华

2.门脉高压症药物治疗研究现状 [J], 杜锡林;马庆久;等

3.门脉高压症食管胃底静脉曲张出血的药物治疗 [J], 许洪伟;丛衍群

4.门脉高压症出血的药物治疗 [J], 史琲;吴云林

5.门脉高压症药物治疗中的血管收缩与扩张 [J], 范震;赵幼安;吕敏和;刘吉勇;刘福利

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门静脉高压的诊断及TIPS治疗

门静脉高压的影像诊断与TIPS治疗

汪黎明

摘要：目的：了解门静脉高压的影像诊断及临床治疗选择

结论：影像诊断门静脉高压手段多样化，诊断准确定高；TIPS手术应用广泛

关键词：门静脉高压影像学表现 TIPS

食管胃底静脉曲张破裂出血是门静脉高压症最凶险的并发症之一。食管胃底静脉曲张破裂出血发生后即刻死亡率为5%-8%，6周内死亡率高达20%。经颈静脉肝内门体分流术

（TIPS）是治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的有效方法之一，与药物保守治疗和内镜治疗相比，TIPS 的优势在于: 手术创伤小，并发症发生率较少和严重性较低，对分流道狭窄闭塞等术后并发症处理手段较多。因此，TIPS 治疗的适应证较其他治疗方法尤显宽泛。

门静脉高压症(Portal Hypertension，PHT)是各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，可伴有上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等疾病，如若诊疗不及时，可危及患者的生命安全。通过CT或MRI可直接了解门静脉高压症的发病部位，直观显示门脉及其属支有无扩张、血栓或瘤栓。

门静脉高压症的发生是许多疾病因素和环境因素共同作用的结果，其产生机制有以下几点：(1)肝小叶内的肝细胞再生和纤维组织增生可挤压肝小叶内的肝窦而使其变窄闭塞，门静脉血流回流受阻，门脉压升高；(2)部分压力升高的肝动脉血流可经过周围一些小的动静脉交通支而反流到其他压力低的门脉小分支，从而加深了门脉压增高的趋势；(3)肝窦和窦后阻塞后，阻断了肝内淋巴回流，显著升高了肝内淋巴管网的压力，从而间接增高门脉压。

门脉高压的影像学诊断比较简单，当门静脉主干内径≥1.3cm，脾静脉内径≥1.0cm即可提示门静脉高压，但门静脉高压的病因非常复杂，许多病因引起的门脉高压临床表现非常相似。

按照血流受阻的部位门脉高压可分为：(1)肝前型：常见病因有门静脉血栓形成，门静脉海绵样变性，胰源性门脉高压等。(2)肝内型：常见病因有肝炎后肝硬化，特发性门脉高压症，血吸虫病性肝硬化等。(3)肝后型：常见病因有Budd-Chiari综合征、右心衰竭等。

易栓症诊断与防治中国指南（2021年版）

展开全文

易栓症（thrombophilia）是指因各种遗传性或获得性因素导致容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态。易栓症的主要临床表现为静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism, VTE）：如深静脉血栓形成、肺栓塞、颅内静脉血栓形成、门静脉血栓形成、肠系膜静脉血栓形成等；某些类型的易栓症可表现为年轻早发的急性冠脉综合征、缺血性卒中等动脉血栓事件。易栓症导致的血栓事件反复发作显著增加了患者的致残率和致死率，严重危害人类健康。为规范我国易栓症的诊治，经中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家讨论，结合GRADE（Grade of Recommendations Assessment, Development,

and Evaluation）分级系统——即证据等级和推荐程度的评估而制订本指南。

一、易栓症的发病机制

与病因分类

（一）发病机制

Virchow提出血栓形成三要素：血管壁因素（内皮细胞损伤）、血流淤滞、血液成分异常（血小板、凝血因子、抗凝蛋白、纤维蛋白溶解系统、炎症因子等）。因此，能够直接或间接影响上述三个基本环节的各种病理生理变化都可导致易栓症的发生，通常主要因凝血-抗凝血、纤溶-抗纤溶失衡引起的血液高凝状态所致。

（二）病因分类

易栓症可分为遗传性和获得性。通过对家系和孪生子的配对研究表明，个体对VTE易感性的差异约60%归结于遗传因素。遗传性易栓症常见于生理性抗凝蛋白——如抗凝血酶（antithrombin, AT）、蛋白C（protein C, PC）、蛋白S（protein S, PS）等基因突变导致蛋白抗凝血功能缺失，或促凝蛋白——如凝血因子V Leiden突变、凝血酶原G20210A基因突变等导致蛋白促凝功能增强，最终引起血栓栓塞。获得性易栓症主要发生于各种获得性疾病或具有获得性危险因素的患者，因促凝蛋白水平升高、抗凝蛋白水平下降、改变了炎症/自身免疫机制等使血栓栓塞倾向增加。遗传性和获得性易栓因素存在交互作用，当二者同时存在时，血栓栓塞性疾病更易发生。易栓症常见病因见表1。

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识

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原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识 (2015)

中华医学会肝病学分会

中华医学会消化病学分会

中华医学会感染病学分会

20 15年10月

一、概述

二、流行病学

三、自然病史

四、临床表现

五、实验室、影像学及病理学检查

六、诊断

七、PBC的治疗

八、特殊情况

九、筛查及随访

十问题和展望

十一、参考文献原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识

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一、概述

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis， PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial

antibody， AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids， UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。

为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。

本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。

表1 GRADE系统证据质量及其定义

证据级别定义原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识

3 / 32 高质量(A) 非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度

2018.8成人肺高压的分类和预后

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. 成人肺高压的分类和预后

Authors:

Lewis J Rubin, MD

William Hopkins, MD

Section Editor:

Jess Mandel, MD

Deputy Editor:

Geraldine Finlay, MD

翻译:

丁永杰, 主治医师

Contributor Disclosures

我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。

文献评审有效期至： 2018-07. | 专题最后更新日期： 2018-07-13.

There is a newer version of this topic available in English.

该主题有一个新的英文版本。

引言 — 肺高压是指肺动脉压升高，休息状态下平均肺动脉压≥25mmHg[1,2]。肺高压有多种病因，如不治疗可进展至致死。

本文将总结肺高压的分类和预后。肺高压的流行病学、发病机制、临床特征、诊断性评估和治疗将单独讨论。(参见“肺动脉高压的发病机制”和“成人肺高压的临床特征和诊断”和“成人肺高压的治疗”)

分类 — WHO按病因将肺高压分为以下5型(表 1)[1,2]：

●1型–肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)

●2型–左心疾病引起的肺高压

●3型–慢性肺疾病和/或低氧血症引起的肺高压

●4型–慢性血栓栓塞性肺高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)

●5型–不明的多因素机制引起的肺高压

PAH指1型肺高压。肺高压指2-5型肺高压，也用于泛指以上5种类型。

肺高压还可按毛细血管前和毛细血管后分型。毛细血管前肺高压是由于单纯肺动脉系统的原发性压力升高(如PAH)，而毛细血管后肺高压是肺静脉和肺毛细血管系统压力升高所致(肺静脉高压；例如2型)。(表 2)实际上，部分患者兼有毛细血管前、后肺高压的特征。

特发性肠系膜静脉硬化性肠炎的认识进展

董惠;孟立娜

【摘要】特发性肠系膜静脉硬化性肠炎(IMP)是缺血性结肠炎的罕见原因,临床上以腹痛、腹泻为主要表现,可伴有恶心、呕吐、粪便潜血试验阳性等非特异性症状,常导致诊断延误.IMP可基于影像学检查示肠系膜线状特征性钙化和独特的组织学示肠系膜静脉壁钙化确诊,目前其原因和发病机制尚不清楚.本文就近年IMP的认识进展作一综述.

【期刊名称】《胃肠病学》

【年(卷),期】2015(020)002

【总页数】4页(P122-125)

【关键词】结肠炎,缺血性;特发性肠系膜静脉硬化性肠炎;诊断

【作者】董惠;孟立娜

【作者单位】浙江中医药大学第一临床医学院 315000;浙江中医药大学附属第一医院消化科

【正文语种】中文

特发性肠系膜静脉硬化性肠炎(IMP)是缺血性结肠炎的罕见原因，临床上以腹痛、腹泻为主要表现，可伴有恶心、呕吐、粪便潜血试验阳性等非特异性症状，常导致诊断延误。IMP可基于影像学检查示肠系膜线状特征性钙化和独特的组织学示肠系膜静脉壁钙化确诊。目前IMP的原因和发病机制尚不清楚。本文就近年IMP的认识进展作一综述。缺血性结肠炎是由结肠血管闭塞性或非闭塞性疾病所致、以结肠供血不足为主要症状的一组综合征。缺血性结肠炎多由肠系膜上动脉的中结肠动脉、右结肠动脉非闭塞性缺血所致，少数由微小栓子或血栓形成闭塞性缺血所致。缺血性结肠炎患者的发病年龄多超过50岁，其中半数伴有高血压、动脉硬化、冠心病、糖尿病。男性患者略多于女性，以急性腹痛、腹泻和便血为其临床特点，可分为坏疽型、一过型和狭窄型。

IMP是缺血性结肠炎较为罕见的一种类型，临床上常以肠梗阻就诊，患者较长时间内未能明确肠梗阻的原因主要为：医师对IMP影像学中静脉硬化的认识尚不足，其与动脉粥样硬化和血栓造成的局部肠道动脉血供不足进而引起的绞窄性肠梗阻不同；对内镜下肠黏膜呈紫黑色、静脉呈黑色等表现不敏感。