CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁

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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
•分流术有效的iNPH患者头部MRI影像
•（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大 •（白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。 •（B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所 示）。胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。
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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
➢ 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病 的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别 明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中 部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下 腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂 或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。
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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
n 首由Hakim报道 n 临床表现
步行障碍 痴呆 尿失禁
n 经脑脊液分流术可使临床症状得以改善
n 20年前本病被认为——
可治疗的痴呆（treatable demHale Waihona Puke Baiduntia）
1. 颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2. 脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网
膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性 脑积水，中脑导水管狭窄）。
3. 神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。
4. 无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。
1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以 转身时加重。
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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
1. 必须项目
iNPH诊断标准
1. 参考项目
1) 可能iNPH • 60岁以后发病。 • 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1
项
• 存在脑室扩大（ Evans index>0.3） Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅
内腔距离。
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影像学诊断
n 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal）
2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状 减轻或加重。
3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森病 ）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常 轻微。
4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄 和侧裂、基底池扩大。
5. 不论有无PVL或PVH。 6. 需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起
的痴呆。
2) 很可能iNPH • 满足可能iNPH的必须项目 • 存在以下项目 a. 脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状 b. 脑脊液引流试验可改善症状 c. 压颈试验和颅内压持续测定存在异常。
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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
n 2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标， 因而本病又被重新注意。
n 该指南将本病诊断分为可能（possible）， 很可能（probable）及确定（definite）三 级，可能表示30-50%，很可能表示80%以 上为本病。
3) 确定iNPH 分流手术，可改善症状。
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影像学诊断
n 脑室扩大
iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼
胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化 第四脑室扩大多不明显。
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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
•iNPH的MRI影像表 现
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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
•iNPH的MRI影像学特点
•A
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•B
•C
CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
•A ①
② ③ ④ ⑤
•B ⑥
⑦ ⑧
•C ⑨
⑩
脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 局部脑沟明显
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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收 （periwentricular lucency），再出现同位素脑 室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分 流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。
可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例， 多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对 本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。
CNS-特发性正常压脑积 水的诊断变迁
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2020/10/30
CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
n 可治疗性痴呆
特发性正常压力脑积水（特发性） 脑血管性痴呆 脑外伤后痴呆 甲状腺低下痴呆 维生素缺乏性痴呆 血清离子异常性痴呆 低血糖性痴呆 胶原病性痴呆 感染性痴呆 中毒性痴呆
➢ 上述改变在水平断上易被漏掉，要密切观察冠状断脑凸面 最上部的所见。侧裂及基底池扩大易于与单纯脑萎缩相混， 故应与高位脑凸面蛛网膜下腔狭窄的改变结合地来判断。
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CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
➢ 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示
➢ Evans index>0.3
（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。
➢ 《指南》指出Evans index是脑室扩大的标准指标， 但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人 术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本 病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考 虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过 0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的