颅内海绵状血管瘤
海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤是一种常见的良性血管瘤，通常发生在皮肤、肌肉和内脏器官。
为了确诊海绵状血管瘤，医生需要结合多种检查方法和临床症状进行综合判断。
以下是海绵状血管瘤确诊的金标准。
1. 病理学检查
病理学检查是确诊海绵状血管瘤的金标准。
医生可以通过手术切除病变组织或穿刺活检的方式获取病变组织，并进行病理学检查。
在病理学检查中，医生会观察病变组织的形态学特征，并检测是否存在异常的基因和蛋白质表达。
通过病理学检查，可以确定病变组织的性质和类型，从而确诊海绵状血管瘤。
2. 影像学检查
影像学检查是辅助诊断海绵状血管瘤的重要方法。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI和核素扫描等。
这些检查方法可以显示病变组织的位置、大小、形态和与周围组织的关系，还可以评估病变组织的血流动力学特征。
通过影像学检查，医生可以了解病变组织的特征，从而辅助诊断海绵状血管瘤。
3. 临床症状
临床症状是诊断海绵状血管瘤的重要依据。
海绵状血管瘤通常表现为皮肤或肌肉的隆起、肿胀或疼痛，有时还伴有出血或感染。
医生会询问患者的病史，了解病变部位的症状和体征，从而初步诊断海绵状血管瘤。
4. 其他检查
其他检查方法如血液化验、心电图等也可以为诊断海绵状血管瘤提供参考。
例如，血液化验可以检测与海绵状血管瘤相关的生物标志物，从而辅助诊断；心电图可以评估心脏功能，了解病变组织是否侵犯心脏。
综上所述，确诊海绵状血管瘤需要结合病理学检查、影像学检查、临床症状和其他检查结果进行综合判断。
医生需要根据患者的具体情况选择合适的检查方法，从而制定个性化的治疗方案。
颅内海绵状血管瘤治疗的争议与探讨
术治疗和保守治疗对脑干 Ｃ Ｍ 的疗效 ， 手术治疗 良好
率约为 ７ ０ ％～ ８ ６ ． ４ ％， 中度 以上神经功能障碍 的发 生率为９ ％一 １ ６ ． １ ％， 而保守治疗 的患者神经功能恢 复和 中度以上神经功能障碍 的发生率分别为 ５ ０ ％～ ５ ３ ％和 ３ ３ ． ４ ％～ ５ ０ ％ １ ４ ］ ， 因此 Ｍ ｏ ｒ ｉ ａ ｒ ｉ ｔ ｙ等认 为对 于 脑干 Ｃ Ｍ患者手术指征 要放 宽。虽然 Ｋ ｕ ｐ ｅ ｒ ｓ ｍ ｉ ｔ ｈ等 和Ｔ ａ ｍ ａ ｒ ｉ ｓ等的研 究发现手术治疗 的远期疗效并不 优于保守治疗 ， 但是对这些研究结果的判读要充分考 虑到临床设计存在 的问题。例如在 Ｔ ａ ｒ ｎ ａ ｒ ｉ ｓ 等¨ 的 研究中， 接受手术治疗的患者术前 已经有 出血或者存
Ｗｉ ｌ ｌ ｉ ａ ｍ ｓ ｏ ｎ 等 发现 Ｃ Ｍ 病灶周 围的神经元 出现持续
突触后电位 的比例高达 ７ ｌ ％， 而胶质瘤周 围的神经 元产生持续突触后电位的比例仅为 ３ ２ ％ 。一些研 究 比较 了手术和保 守治疗对伴 有癫痫 的 Ｃ Ｍ 患者 的疗 效。Ｉ ａ ｋ ｏ ｖ ｌ ｅ ｖ 等 将４ ８名伴有癫痫 的 Ｃ Ｍ 患者按照
病 灶 出血 后 神经功 能症 状逐 渐好 转 ， 可 以先 观 察 ， 等
到 病灶 突 出到脑干表 面再手 术 。 有 关脑深 部 Ｃ Ｍ 病灶 的手 术 效 果 国 内外 有 大 量
除Ｖ Ｍ可能引起的 Ｃ Ｍ 复发风险而言， 切除 Ｖ Ｍ 产生
静脉 性梗 死 的风 险更 大 ， 临 床 后果 可 能更 严 重 ， 因而 Ｖ Ｍ 不宜切 除或结扎 。
海绵状血管瘤手术效果好吗？
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生活常识分享海绵状血管瘤手术效果好吗？
导语：血管瘤的种类比较多，大多数都是良性的，只要是发展不是特别迅速，并且不影响到身体功能，一般只要定期复查，是不需要经过特殊性治疗的。
而
血管瘤的种类比较多，大多数都是良性的，只要是发展不是特别迅速，并且不影响到身体功能，一般只要定期复查，是不需要经过特殊性治疗的。
而当血管瘤压迫到某些脏器，或者是出现一些不适的时候，则需要及时采取一些方法进行治疗。
下面，小编给介绍海绵状血管瘤的手术治疗方法。
颅内海绵状脑血管瘤的治疗，一直是临床上一直在研究的东西。
这类疾病发病的时候，患者十分危险，随时都有可能有生命危险，因此国家也就十分重视颅内海绵状脑血管瘤的治疗，希望减少这种疾病的危害性。
那么，颅内海绵状脑血管瘤应该如何进行治疗呢？
1.保守治疗基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。
2.手术治疗有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。
尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。
因此对此部分病人也主张手术治疗。
由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。
儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。
手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫。
常见的海绵状血管瘤的症状有哪些呢
海绵状血管瘤一般是天生的血管异常造成的，由于血管内有海绵状血管瘤存在，而引起的血管的血流十分缓慢，久而久之就会造成血液循环不好，而造成的一系列症状：
1、无力：这是由于血液供应过慢造成的脑部缺血缺氧造成的，这种无力症状不可小觑，多表现为嗜睡、昏睡、无力等。
且这种情况休息后不能恢复，患者需要对海绵状血管瘤进行治疗才能缓解。
2、麻木：面部出现麻木，这是由于对周围脑组织压迫而形成的面部麻木情况。
3、视力障碍：这些视力障碍是由于压迫到了眼部视神经而造成的视力障碍情况，为了确保我们的自身健康，在出现视力障碍时候应该尽早治疗。
4、言语功能困难：有的时候由于海绵状血管瘤对语言功能区域的压迫，会造成言语功能困难的情况，这些情况在海绵状血管瘤治疗后都会有一定的恢复。
听了上面的介绍后，对于海绵状血管瘤的症状常见有哪些您是否已经了解了呢?虽然手术治疗可谓治疗海绵状血管瘤的有效治疗方法，但因手术治疗会有脑出血的危险，故目前多采用的方法是海绵状血管瘤的伽玛刀治疗。
颅内海绵状血管瘤讲课PPT课件
什么是颅内海绵状血管瘤？
定义：颅内海绵状血管瘤是一种良性肿瘤，由众多薄壁血管组成，呈海绵状结构。 病因：目前尚不完全清楚，可能与先天发育异常、遗传因素、外伤等有关。 症状：头痛、癫痫、局灶性神经功能缺损等，严重时可出现颅内出血、脑水肿等。 诊断：通过头颅CT、MRI等影像学检查可确诊，病理学检查可明确诊断。
控制慢性疾病： 高血压、糖尿病 等慢性疾病是颅 内海绵状血管瘤 的危险因素，应
积极控制。
避免长期接触 有害物质：如 放射线、化学 物质等，从事 相关职业者应 做好防护措施。
定期进行体检： 尤其是高危人 群，应定期进 行头部影像学 检查，以便早 期发现病变。
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药物治疗
药物治疗是颅内海绵状血管瘤的辅助治疗方法之一。 药物治疗通常用于控制症状和减少出血的风险。 常用的药物包括抗癫痫药物和抗高血压药物。 药物治疗需要遵循医生的建议，并定期进行评估和调整。
手术治疗
手术适应症： 肿瘤较大或症 状严重，药物
治疗无效
手术方式：显 微手术切除、 血管内介入治 疗、立体定向
发病机制和病理特点
发病机制：颅内海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团
病理特点：病灶常位于脑表浅位置，与正常脑组织界限较为分明，但瘤组织结构多样
病理变化：随着病灶增大，可压迫脑组织，引起颅内高压和神经功能障碍
并发症：颅内海绵状血管瘤可引起自发性蛛网膜下腔出血、脑内出血等严重并发症
临床表现和诊断标准
放射治疗等
手术效果：大 多数患者术后 症状明显改善， 但部分患者可 能出现并发症
或复发
术后护理：定 期复查，注意 并发症的预防
和处理
其他治疗方法
药物治疗：使用药物来控制症状和减少出血的风险。 放射治疗：通过放射线照射来缩小肿瘤体积，缓解症状。 立体定向手术：通过立体定向技术对肿瘤进行精确的切除或烧灼。 介入治疗：通过血管内技术对肿瘤进行栓塞或注入硬化剂来缩小肿瘤。
手术讲解模板：颅内海绵状血管瘤切除术
手术资料：颅内海绵状血管瘤切除术
适应证： 2.急性出血有颅高压症状者。
手术资料：颅内海绵状血管瘤切除术
适应证： 3.脑深部、功能区、脑干或海绵窦区等病 变，手术不致造成严重并发症者。
手术资料：颅内海绵状血管瘤切除术
手术禁忌： 1.年老、体弱、不能耐受手术者。
手术资料：颅内海绵状血管瘤切除术
手术禁忌： 2.偶然发现病变，但无临床症状者。
手术步骤：
2.切开硬脑膜确定病变部位后，如病变有 部分露出脑表，则可按其分界线将其完整 切除。如表面看不到病变，则按CT或MRI 确定的位置避开功能区切开脑皮质，达病 变后，沿其与脑分界的胶质层逐步剥离电 凝止血，直到将其完全切除，对于脑一般 浅部病变，有如切除脑内良性肿瘤一样， 不像切除脑动静脉畸形那
手术资料：颅内海绵状血管瘤切除术
概述：
病的特征性所见。多发性病灶约占20%。 本病处理对策有多种：对于偶然发现的无 临床症状病人，采取非手术疗法观察；对 于出现神经症状，病灶位于一般脑部位者 多主张手术切除；对于脑深部、功能区、 脑干和海绵窦部病变，手术有损伤性和相 当难度，应根据具体情况，权衡手术的利 弊，分别或综合采用放疗和手
术后处理：
1.开颅术后有条件时，应进行ICU术后监 护。无监护条件时也应严密观察病人的意 识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸和体温变化， 根据病情需要每15min～1h测量观察1次， 并认真记录。若意识逐步清醒，表示病情 好转；如长时间不清醒或者清醒后又逐渐 恶化，常表示颅内有并发症，特别是颅内 出血，必要时应
手术资料：颅内海绵状血管瘤切除术
手术步骤：
，手术应适可而止。史继新等（1999）报 告10例手术，其中4例全切，仅1例无并发 症；Hashimoto等（2000）报告1例采用病 变内注入粘附剂，在少出血情况下予以全 切。提示手术经验尚待积累。
颅内海绵状血管瘤CT及MR
同样地，其「海绵状」也是依据形态起名，因其「剖面呈海 绵状或蜂窝状」。
概述
提到畸形血管团，可能大家首先想到的是动静脉畸形（AVM） ，那么，海绵状血管瘤与 AVM 的畸形血管团是类似的吗？
答案当然是否定的。来看下两者的本质区别： 海绵状血管瘤：血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的
而且，约 19% 的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人 常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。
下面用一个颅骨海绵状血管瘤的病例图片加深印象。
图 1 A：水平位 CT 骨窗像显示左侧额骨内弥漫的溶骨性病 变，伴骨小梁增厚；水平位（B）和失状位（C）T1WI 显示 T1 像等信号的骨质病变，失状位增强的 T1WI（D）显示病灶 强化。
诊断要点
脑外病灶：以海绵窦区的海绵状血管瘤为例，在 MR I 表现为 T2WI 呈极高信号，增强扫描强化非常显 著，ADC 值明显升高，DWI 接近等信号，MRS 检查 无 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰，可以作出定性诊断。
对于小型 (<1 cm) 以及非出血性海绵状血管瘤，磁 敏感加权成像（SWI）的检出率更高。
脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度（代表不同程度的出血， 重复一遍：出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征）、MRI 的 T2 像有含铁血色素沉积。
图 4 为一例脑深部海绵状血管瘤，对照该图更能加深对上述 文字的理解。
治疗方案
1. 原则 牢记：手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是
唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外（当病灶切除困 难时），不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。 2. 什么情况下需要手术？ 病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵 状血管瘤手术适应证的主要考虑因素，即：
海绵状血管瘤课件
影像诊断
CT：表现为圆形或哑铃 型均匀的高或等密度影， 边界清晰；增强扫描为 均匀强化的高密度影； 临近骨质无吸收及破坏 征象，瘤周组织无水肿。
影像诊断
MRI：T1加权像为边 界清晰的等或稍高 信号，T2加权像为 明显的高信号；增 强扫描可见均匀强 化，可见瘤内血管 流空效应；
影像诊断
DSA：动脉早期无显影， 晚期可见海绵窦区肿瘤 染色。 原因为：
（1）病灶内的小血管血流速度慢 （2）病变的血管腔内常有血栓形成 （3）没有扩张的供血动脉和动静脉短路
影像诊断
DSA:动脉早期 可显示发自于 颈内动脉海绵 窦段的垂体脑 膜干向肿瘤供 血。
病理学特点
根据中颅窝轴外海绵状血管瘤组织学特点分为以下 类型：
手术治疗
手术技巧
6.阻断供血动脉后，肿瘤明显缩小，血运明显减少， 此时就可以安全地分块或完整切除肿瘤。 7.术中注意保护被肿瘤推挤的血管和神经。 8.肿瘤一般和颈内动脉以及视神经不粘连，但大多 和眼动神经（III、IV、V、VI)有部分粘连。
术中图片：
手术结果
肿瘤全切除6例。 肿瘤近全切除2例，肿瘤和颅神经（第III、 VI、V、IV对颅神经）粘连紧密。 术后无昏迷、无瘫痪、无死亡。
1.局灶性神经功能严重受损者。 2.病变较大、占位效应明显者。 3.患者有强烈的手术愿望，且能接受某些术 后并发症，例如一侧眼睑闭合不全等。
手术治疗
手术技巧： 1. 额颞开颅经 翼点硬膜下入 路 。
手术治疗
手术技巧
2. 分离侧裂池蛛 网膜，充分暴露 肿瘤基部，仔细 观 察肿瘤与颈 内动脉、视神经 的关系。
RIP1-RIP3-MLKL通路介导的程序性坏死在颅内海绵状血管瘤并发癫痫的相关发病机制中的研究
RIP1-RIP3-MLKL通路介导的程序性坏死在颅内海绵状血管瘤并发癫痫的相关发病机制中的研究RIP1/RIP3/MLKL通路介导的程序性坏死在颅内海绵状血管瘤并发癫痫的相关发病机制中的研究摘要：海绵状血管瘤（Cerebral Cavernous Malformation，CCM）是指血管内血管腔的囊状扩大和血管壁的局部变薄，导致侵袭性生长和溃疡，因此可能引起脑出血和癫痫。
前人的研究表明，突变的神经细胞信号通路与CMM的发病机制有关。
此外，因受到周围环境的影响，引发的神经细胞程序性坏死（Programmed necrosis，PN）是CMM引起癫痫的一种可能的发病机制。
RIP1、RIP3和MLKL是PN的关键算子之一，通过不同的信号通路参与联系细胞质膜和组织细胞坍塌。
但是，目前对于RIP1/RIP3/MLKL通路介导的程序性坏死在CMM并发癫痫的相关发病机制的了解还相当有限。
该研究旨在以CMM为模型，探讨RIP1、RIP3和MLKL参与的PN路径的发生机制及其与CMM在癫痫发病中的相关性。
关键词: RIP1, RIP3, MLKL, 程序性坏死，癫痫，CCM引言：海绵状血管瘤（CCM）是一种病理性血管畸形，由血管内腔形成的囊状扩张、血管壁变薄和毛细血管形成引起，经常发生于中枢神经系统。
CCM的发病率约为0.1％-0.5％，其中近一半会引起严重的脑出血和癫痫发作，威胁到患者的生命和健康。
然而，CCM的发病机制尚不清楚。
研究表明，CCM的遗传变异是引起CCM的一个主要原因。
CCM基因家族包括CCM1-Krivopfuschko gene 1、CCM2-MGC4607和 PDCD10程序性细胞死亡10，这些基因突变会导致血管形成的异常和功能紊乱，从而导致CCM的发生和发展。
此外，CCM也可以通过影响神经元的辐射环境来引起癫痫。
近年来，研究表明，PN是一种新型的细胞死亡形式，其特征是细胞在没有肿胀和核裂解的情况下，质膜和细胞器坍塌。
海绵状血管瘤的诊断标准
海绵状血管瘤的诊断标准
嘿，大家好呀！今天咱来聊聊海绵状血管瘤的诊断标准这事儿。
你说海绵状血管瘤啊，就好像是身体里藏了个小“水球”。
那怎么才能知道是不是它呢？这可得好好说道说道。
首先啊，咱得看看症状。
要是身上莫名其妙地出现了一些紫红色的小肿块，或者感觉某个地方老是鼓鼓的，这就有可能是个信号哦！就好像你家里突然多了个不明物体，你总得去看看是啥吧。
然后呢，得注意观察它会不会变大。
要是这个小“水球”越来越大，那可得小心了。
这就好比一个气球，一直吹气它就会膨胀起来呀。
还有啊，看看有没有疼痛的感觉。
要是经常觉得某个地方隐隐作痛，说不定就是这个海绵状血管瘤在捣乱呢。
这就像有只小虫子在那咬你，让你不得安宁。
再说说检查。
医生可能会让去做个超声检查，就好像给这个小“水球”照个相，看看它到底长啥样。
还有磁共振成像，这可高级了，能更清楚地看清它的结构呢。
那是不是有这些症状和检查结果就能确诊啦？嘿，也不一定哦！还得结合医生的经验和判断呢。
医生就像是个经验丰富的侦探，能从各种蛛丝马迹中找到真相。
你想想，要是随便就下结论，那岂不是太草率了？这诊断海绵状血管瘤可不能马虎，得像警察破案一样仔细呢！要是弄错了，那可就麻烦大了。
所以啊，大家要是觉得自己身上有啥不对劲的，可别拖着，赶紧去找医生看看。
这就跟家里发现个小毛病一样，早点解决才安心呀！别等到小毛病变成大问题了才后悔莫及。
总之呢，对于海绵状血管瘤的诊断标准，咱可得重视起来，多留个心眼准没错！这可是关乎我们身体健康的大事呢！。
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Ⅱb型海 绵状 血 管 瘤 内 含 较 多 问 质成 份 ， 呈 长 T1 长T2信 号 ， 但 T2WI信 号 不 均 质 ， 内有 条状 低 信 号 ， 增 强 扫描 明显强化 的肿瘤 内可 见斑 点状 或条 状低 信号 。
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鉴别诊断
动静脉畸形 发育性静脉异常 毛细血管扩张症
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颅内海绵状血管瘤ＭＲＩ表现
颅内海绵状 血管瘤
Ｉ型（脑 内）
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Ⅱ型（脑 外）
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Ｉ型（脑内型）
I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同 、 血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现 。Z a b r a ms k i e t 等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分 为4型。
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发育性静脉异常
又称静脉瘤
多位于脑深部白质、脑室前后角附近 或小脑
一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流 静脉
增强扫描一般均有显著强化，且可见 髓质静脉和引流静脉
一般无占位效应和病灶周围的水肿
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海蛇头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）
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水母头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）
水母图片
扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状
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毛细血管扩张症
病变可见于脑和脊髓的任何部位，以 脑桥、小脑最为常见，也可位于其他， 病灶多发为其特点
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海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草 莓或桑葚，切面如海绵状
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牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现
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爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤
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铁环征—颅脑海绵状血管瘤
在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶 周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环 随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状 血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次 少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。
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Ⅱ型（脑外）
中颅窝 最 多见 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。
主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI 信号，信号均匀，肿瘤境界清晰， 增 强扫描 明显 均 一 强 化 ， 无 血 管 流 空和钙化。
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动静脉畸形（AVM）
➢ 1、部位：多位于幕上，脑表面； ➢ 2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流
空信号，呈葡萄状或蜂窝状； ➢ 3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号； ➢ 4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流
静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；
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内）
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Ⅱ型（脑 外）
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Ｉ型（脑内型）
边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影， 可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一 般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。
海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高 密度影，灶周有轻度水肿。
注射造影剂后，70％~94％的病变可有无强 化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内 血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀 的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可 见环形增强。
常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。
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简要归纳
单发(75%)>>多发(25%) 幕上(颞叶最多)>>幕下 薄壁海绵状血窦，其间无脑组织 无供血动脉和引流静脉 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生 常缺乏脑水肿
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颅内海绵状血管瘤CT表现
颅内海绵状 血管瘤
Ｉ型（脑
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Ⅱａ型缺乏 肿瘤 间 质成份 ， 信号 均 匀 ，T1WI低 信号 ， T2WI高 信号 ， 增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化 。
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Ⅱb型
肿 瘤 无 明显 搏 动 ， 显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 肿 瘤 间 质成 份 较 多 ， 内有较 多的弹力纤维，手术能全切且 预后相对较好。
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Ⅱ型（脑外）
Ⅱ型（脑外）
Ⅱａ型
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Ⅱｂ型
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Ⅱａ型
紫 红 色 或 紫色 ， 与脑 组 织 无 粘 连 ， 肿 瘤可见 明显搏 动 ， 质软 ， 张力 高 ； 显 微 镜 下 肿 瘤 由 大量 扩张 的薄壁 血管 构 成 ， 管 腔 内充满 血 液 ， 无 血 栓 及 钙 化 ，血管之 间缺 乏肿 瘤 间质成 份 ， 极 易 大量 出血 ， 手术切 除困难 。
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Hale Waihona Puke Ⅱ型（脑外）Ⅱ型 即颅 内脑 外 型 ， 也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤 ， 以中颅窝 最 多见 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ， 也 可位 于 小 脑幕 、 大脑 凸面 的硬 脑 膜 、 桥 小脑角 区 和颈 静 脉 孔 区等 ， 但 非 常 罕见 。与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变 ，增强明显强化。
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颅内海绵状血管瘤
2014-09-03 放射科.郑小龙 1
颅内海绵状血管瘤一般概述
海 绵 状血 管 瘤 ( I C A) 是血管 畸形 的一 种 ， 可发 生于 中枢 神经 系统 ，最多 见于 大脑半 球 。 颅 内海绵 状血 管瘤 占所 有脑 血管
畸形 的 5% ～ 16%， 分 为 脑 内 型 和 脑 外 型 。
颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体 显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无 关。
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临床与病理
海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样 间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间 隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。
海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、 颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可 发生于小脑、脑干和脊髓。