结缔组织病间质性肺病的影像表现(ppt)
结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗
三 治疗
由于CTD相关ILD的病程较为复杂，部分患者可通过积极免疫抑制治疗使得ILD影 像学改变完全逆转甚或消失，部分患者ILD病变无法逆转但可长期维持稳定，还 有部分患者虽经积极治疗，ILD病变仍持续进展，最终发展为终末期呼吸衰竭。 因此，目前尚无临床病情达标的公认标准。 （个体差异性）
二 多学科协作诊断
目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊， 主要是风湿科和呼吸科医师 分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗 检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等 其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD 相关ILD。
早期筛查CTD相关ILD的意义在于 尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微 受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止 乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。
一 早期筛查
筛查的对象
随访间隔时间
1·出现ILD相关 临床表现的CTD患者
2·虽无ILD表现但为好发ILD 的高危 CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展 快、伴胃食管反 流症状、抗Scl-70抗 体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高 滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳 性的男性类风湿关节炎者， 伴腺外 受累的原发性干燥综合征者，抗合成 酶抗体阳性的 PM/DM者等）
终末期肺病的处理：
（1）机械通气：当患者出现活动耐量明显下降、口唇发绀、呼吸浅快、大汗、 三凹征时，提示进 展为呼吸衰竭，应密切监测生命体征，及时行动脉血气分 析。 无创正压通气可能改善部分ILD患者的缺氧，延长生存时间。
什么是间质性肺病
什么是间质性肺病引言间质性肺病是一类以肺间质受损为主要特点的肺部疾病，主要包括间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等多种亚型。
这类疾病通常表现为肺功能下降、呼吸困难、氧合功能受损等症状，严重影响患者的生活质量和预后。
本文将详细介绍间质性肺病的定义、分类、病因、病理生理、诊断与治疗等方面的知识。
定义间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）指的是明确或潜在的肺实质的炎症和（或）纤维化的过程，以及与之相关的临床和影像学表现，不包括肺泡腔内的疾病。
它是一类异质性疾病，包括众多的亚型和原因，例如间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等。
分类根据疾病的病因、病理和临床特征，间质性肺病可以分为多个亚型。
以下是常见的亚型及其特点：1. 间质性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）IPF是间质性肺纤维化的最常见类型，它以不明原因的进行性肺纤维化为特征。
IPF的发病机制尚不完全清楚，但似乎与遗传和环境因素有关。
IPF的主要症状包括进行性呼吸困难、咳嗽和肺功能下降。
高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是其确诊的主要手段，确诊需要排除其他可能的原因。
2. 非特异性间质性肺炎（Non-Specific Interstitial Pneumonia, NSIP）NSIP是一类具有特征性间质性炎症和纤维化的疾病，常见于年轻和中年人。
NSIP的病因不明，但可能与自身免疫和感染有关。
NSIP患者主要表现为进行性呼吸困难、乏力等。
HRCT和组织活组织检查是确诊NSIP的关键。
3. 结节病（Sarcoidosis）结节病是一种以非均质性非干酪性肉芽肿形成为特征的疾病。
肺是最常受累的器官，但结节病也可以影响其他器官。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫因素有关。
结节病的主要症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等。
HRCT、肺功能检查和组织活检是确诊结节病的主要手段。
结缔组织病所致间质性肺病
度有不同的表现，对于临床指导用药有一定的帮助，最常见为静息时氧分压低于正常。 五、影像学
胸部ｘ线片仍是最常用的方法，但诊断ＩＬＤ敏感性较低，早期常无明显异常，随着间质病变的发展 可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大泡、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉 高压、胸膜肥厚。目前更多地采用胸部ＣＴ和肺高分辨薄层ＣＴ（（ｈｉｇｈ—ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ，ＨＲＣＴ）了解 ＣＴＤ—ＩＬＤ的病变情况。ＨＲＣＴ有较高的空间和密度分辨力，尤其对弥漫性肺间质病变的检出率高于普 通ＣＴ及ｘ线检查。田成飞等对３６例ＣＴＤ患者进行ＨＲＣＴ检查，其中２ｌ例（５８．３％）有肺间质病变，而ｘ 线仅显示有４例（１１．１％）；Ａｆｅｌｔｒａ等的研究显示８１例ＣＴＤ患者其中６９例（８５．１％）ＨＲＣＴ示有肺间质病
呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都 可能看到扩张的支气管。当ＢＯ病变扩展到肺实 质（肺泡）时即为ＢＯＯＰ。
六、临床表现 ＣＴＤ临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存 在。患者常有典型的各种ＣＴＤ的临床表现。ＲＡ患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双
变。ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现与ＩＩＰ无本质的区别。主要表现为：①毛玻璃样影；②蜂窝状阴影；③小 叶间隔增厚；④胸膜下线；⑤牵拉性支气管扩张（或支气管血管束增厚）；⑥胸膜下结节影；⑦肺 气肿；⑧马赛克样阴影；⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。ＩＬＤ时可表现为其中一种或多种并存。各 种类型的ＣＴＤ—ＩＬＤ具体的ＨＲＣＴ表现见表１
少数ＣＴＤ－ＩＬＤ不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的ＣＴＤ临床表 现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现ＣＴＤ的相关临床表现。
HRCT在结缔组织病所致肺间质病变诊断中的作用
广泛纤维化造成含气腔隙扩大，形成许多含气的囊腔。
► HRCT的技术处理 HRCT技术的关键是薄层、高空间分辨率重建和短时间扫描 前二者提高了CT的空间分辨率，后者避免了运动伪影。
我们在实践中注意到以下几点：
X线胸片 表现为肺纹理增多、紊乱，双下肺野外带细网格状或蜂窝状影，
可伴胸膜增厚、胸腔积液。
HRCT 表现为磨玻璃影，片状浸润影，小叶间隔增厚或不规则线状影，
胸膜下线，小结节影，细网状影，蜂窝状影；可伴胸膜增厚， 胸腔积液，局限性肺气肿，细支气管扩张等。 且HRCT上CTD-ILD以上述两种征象共存最多见 常规CT
结论
综上所述，HRCT可发现X线胸片及常规CT不能 显示的微细肺间质病变，能早期诊断ILD并确定病变 范围。因此，CTD患者如有咳嗽、气促、胸痛和肺功 能下降等症状，即便胸片正常，也应进行胸部HRCT 检查，这对于提高CTD-ILD早期诊断率，改善患者的 预后有重要意义。
HRCT在结缔组织病所致肺间质 病变诊断中的作用
结缔组织病所致肺间质病变（ interstitial lung disease associated with connective tissue diseases，CTD-ILD ）
研究背景
CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢 性全身性自身免疫性疾病，肺和胸膜因富含胶原、 血管等结缔组织而易受累。
主要病理改变为肺泡单位炎症和间质纤维化 。 肺部损害早期症状常不典型，但糖皮质激素及 免疫抑制剂对治疗早期肺泡炎效果良好；晚期出现 临床症状时多已发生不可逆性肺间质纤维化，药物 效果往往不佳。
肺部影像学检查ppt
（四）纵隔 Mediastinum Definition and structure
Borders in PA view
Right border
2 arcs
superior vena cave
（上腔静脉）
ascending aorta
（升主动脉）
right atrium
（右房）
Left border 3arcs
• 右颈总动脉及锁骨下动脉在此层汇合成头臂干 （无名动脉）
左颈动脉,其后为锁骨下A 有时可见左头臂V由无名A前方接近右头臂V.
主动脉弓平面
上腔静脉 相当于胸4平面,主A弓前 移,由气管前方沿气管左壁向左后方行.气管右前方有 上腔V,位于主A右侧,其间脂肪组织多,可衬托1cm大的淋巴结。
左肺动脉平面
管及胸椎
合格的侧位胸片
• 所有肺节段都投影在胸片以内 • 体位端正，左右后肋影像重叠 • 上肢投影和肺结构没有重叠 • 没有暴光过度，心后间隙可见肺纹理 • 没有暴光不足，可以识别和心影重叠的肺大血管阴影
读片顺序
• 胸壁/胸廓
• 软组织：胸缩乳头肌及锁骨上皮肤皱褶、胸大肌、女性乳房及乳头 • 骨骼：肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、胸椎
2.薄壁空洞：2-3mm，多见于肺结核。圆形或椭圆形、洞壁 内外光滑，一般无液气平面，周围少实变
3.厚壁空洞：>3mm，见于肺脓肿、、肺癌。
空洞
空洞
空腔
• 生理性腔隙的病理性扩大， • 原因：先天性肺气囊壁为发育不良的支气
管壁，肺大泡、肺气囊为肺泡壁； • 表现：<1mm的空腔，周围无病变，感染时
升主动脉 上腔静脉 右肺动脉
左肺A构成纵隔左缘，向左后方斜行，其后壁在左主支气管外侧为 肺门的主要成分。
间质性肺炎鉴别诊断
间质性肺炎鉴别
1.特发性肺纤维化
多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，双肺可及Velcro音，伴有杵状指（趾），胸部X线提示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。
该患者既往肺部影像学及肺功能检查不支持，暂不考虑。
2.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。
患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。
3.结缔组织病所致双肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累。
患者病史不符，暂不考虑。
间质性肺疾病
支气管扩张
27
Eosinophilic granuloma
Posteroanterior chest radiograph demonstrates diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.
弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
上海交通大学医学院
附属瑞金医院呼吸科
2020/1/9
程齐俭
1
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
2020/1/9
46
Usual interstitial pneumonia
2020/1/9
Thin section cuts from mid portions of lower lobes show focal honeycomb cysts distributed in a peripheral (subpleural) distribution.
3.肺功能：
进行性、限制性通气功能障碍和弥散量减少。
动脉血气：低氧血症，常伴二氧化碳降低。
4.实验室检查：为非特异性变化
血沉加快、血LDH增高和丙种球蛋白增高；
有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
2020/1/9