溶血尿毒综合征
1例溶血性尿毒症综合征临床治疗分析
生溶血 和血小板 减少者应 考虑血栓 性微血 管病 。寻 找机械 性 溶血 的 证 据 如 外 周 血 破 碎 红 细 胞 ； 抗 人 球 蛋 白 试 验 （ Ｃ ｏ ｏ ｍ ｂ ｓ 试验 ） 阴性 （ 神经氨酸酶相关的 Ｈ Ｕ Ｓ除外 ） ； 病理学
颜面及双下肢水肿 （ ＋ ） ， 余无异常 ， 化验 ： 尿常规 （ 无尿 ） ， 血
３ 结 论
３ ． １ 病情突然恶化 ， 其使 动因素不 明， 在长达 ３个月 的无 尿 过程中 ， 肾小球病理 变化 不知。基层 医院在发病 初期 （ 患 者 般状态差 、 血 小板减 少 、 活 血药应 用 ） 及 长期无 尿 肾功 能
一
吐、 抽搐１次（ 约３ Ｏ秒 ） ， 无发热 、 腹泻、 腹痛 。查 ： Ｈ Ｂ ９ ０ ｇ ／ Ｌ； Ｐ Ｌ Ａ６ ９×１ ０ ／ Ｌ ， Ｓ ｅ ｒ ６ ０ ３ ｕ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 凝血 系列正 常 ， 末 梢血涂 片 无著变 。一周 后 ， 血 红 蛋 白、 血小 板 逐 渐恢 复 ， 血压 １ ２ ０— １ ５ ０ ／ ９ ０—１ ０ ０ ｍｍ Ｈ ｇ （ 降压 药维持 ） ， ３月 份尿 量 波动 （ ２ ０—
血 管内皮细胞下增宽 、 洋葱皮样改变及微血栓形成等均有助 于血栓 性微血管病的诊 断。确 诊血栓性 微血管 病后 还应 明 确病 因分类 （ 如Ｈ Ｕ Ｓ ／ Ｉ Ｔ Ｐ ） ， 并 除外 继发性 因素 。本病 例特 点： 患儿在发病前 出现腹泻 ， 以肾损 害首发 （ 水肿、 尿少 、 尿检
综合征 。进食未 煮熟 的牛 肉是 常见 的感染源 ， 未消毒的牛奶 和水均有 报道。常先 有前驱腹 泻 ， 后 发生 急性 肾损 害 ， 又称 为 Ｄ＋Ｈ Ｕ Ｓ 。一般 预后 良好 。本病 例诊断 ： 典型 ＨＵ Ｓ 。临床
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况_死亡病例分析和治疗进展_张毓文
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展首都医科大学附属北京儿童医院(北京100045)张毓文孟群周春菊·论著·摘要为降低小儿溶血尿毒综合征(HUS)的病死率,回顾性调查北京儿童医院35年(1966～2000年)期间HUS年住院患儿概况;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因;并比较了前25年(1966～1990年)与近10年(1991～2000年)两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。
结果1966～1990年共收治28例患儿,死亡12例,平均病死率高达42.9%;而在1991～2000年收治的30例患儿中,死亡6例,平均病死率为20.0%。
1997、1998年不仅是HUS发病高峰年,患儿数分别为9例、8例(分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0%、42.9%),而且病死率高。
近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。
提示35年来HUS呈散发的流行趋势,1997、1998年为流行高峰年。
本病的主要死因是水中毒及感染。
早期诊断、及时透析和针对内皮细胞损伤的发病机制进行治疗是降低本病病死率的有效措施。
关键词小儿溶血尿毒综合征流行病学死亡原因治疗The epidemic survey of children with hemolytic uremic syndrome(HUS),analysis of the death cases and thera p eutic advance in35y ears in Bei j in g Children's Hos p ital Zhan g Yuwen,Men g Qun,Zhou Chunju.Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Bei j in g100045Abstract T o reduce the mortality of children with HUS,epidemic survey was performed retrospec-tivel y in Bei j in g Children's Hos p ital from1966to2000,at the same time,the clinical p atterns and the main death causes of these death cases were analyzed.T he mortality and the main therapeutic measures between2 p eriods(this is,from p revious25y ears p eriods of1966～1990and recent10y ears of1991～2000)for these patients admitted to the hospital were compared.T he results showed that12cases died in28patients admit-ted from1966to1990,the mean mortality reached up to42.9%,whereas only6cases died in30patients admitted from1991to2000,the mean mortalit y was20.0%.The e p idemic surve y indicated that1997and1998 not only were the years with high peak incidence of HUS with the cases number9and8separately (accountin g for28%and42.9%of the p atients with acute renal failure in total admitted cases at the same period,respectively),but also with the high mortality.In recent10years,pulse_dose methylprednisolone combined with anticoa g ulation thera p ied and earl y p reventive dial y sis were discovered to be the measures conductive to put the microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)under control and improve the renal func-tion.So,it was indicated that the e p idemic of children with HUS had a s p oradic tendenc y with1997and1998 years as the high peak incidence years.Hydro_toxication and infections were the major death cau_ ses.T herefore,earl y dia g nosis,dial y sis in time and treatment directin g to the p atho g enesis of endothelioc y te injuring were the important effective measures in reducing the mortality of this disease.Ke y words child hemol y tic uremic s y ndrome e p idemiolo gy death cause thera py溶血尿毒综合征(hemol y tic uremic s y n-drome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。
溶血尿毒综合征有哪些症状？
溶血尿毒综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍溶血尿毒综合征症状，尤其是溶血尿毒综合征的早期症状，溶血尿毒综合征有什么表现？得了溶血尿毒综合征会怎样？以及溶血尿毒综合征有哪些并发病症，溶血尿毒综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*溶血尿毒综合征常见症状：黑便、无尿、少尿、反复呕血、腹痛、间歇性血尿、昏睡*一、症状本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄18月，北美洲3岁。
印度约60%2岁。
国内报道1组38例，19例为7～13岁。
性别以男性为主，与国外无明显差异。
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者。
少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～15%。
前驱期约持续3～16天(平均7天)。
无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
患儿苍白、虚弱。
高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于痢疾后起闰。
60%有发热。
在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%，表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
主要决定预后的是肾脏损害的程度。
86%～100%有少尿，30%病人无尿(持续4天～数周)。
某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。
大多数病人肾功能可完全恢复。
有的发生慢性肾功能不全及高血压。
本病患儿可有复发，复发者预后差。
*以上是对于溶血尿毒综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下溶血尿毒综合征并发症，溶血尿毒综合征还会引起哪些疾病呢？*溶血尿毒综合征常见并发症：急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒、智力低下、癫痫*一、并发病症急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。
连续性血液净化治疗溶血尿毒综合征临床观察及护理
５ ６３
连续性血液净化治疗溶血尿毒综合征临床观察及护理
曹宏敏 （ 河南省安 阳市人 民医 院肾内科 ，河南 安阳 ４ ５ ５ ０ ０ ０ ）
【 摘 要１ 目的 ：观察 分 析连 续 性血 液 净化 治疗 溶 血尿 毒综 合 征 的 临床 效果 。方 法 ：对 １ ０ 例溶 血 尿毒 症 患儿 实施 连续 性 血液 净化 治
浆晶体渗透压的变化变慢 ，减小细胞外液容量的变化 ，促进血液
动 力学 的稳 定 ，血 压 低 的患儿 也 能耐 受此 项治 疗方 式 。Ｃ Ｂ Ｐ 治 疗
Ｈ ＵＳ 作用 ：①激活前炎性反应 ；②应用吸附、对流 、弥散作用 将血管活性物质 、炎性反应介质和促炎性反应 因子清除；③减轻
肺 问质 水肿 ，清除 多种 炎性 反应 因子 ，有效 改善 肺泡 氧合 ，可 减
２ 结 果
ｌ ０ Ｍ患Ｊ Ｌ ９ 例好转 ，１ 例 因 经 济 问题 放 弃 治 疗 出 院失 访 。 治疗后 患儿复 查血小 板 （ １ ０ ５ ． ７±１ ８ ． ５） ×１ ０ ９ ／ Ｌ；血 红 蛋 白 （ ９ ８ ． ４ ±３ ． １ ）ｇ ／ Ｌ；血尿素 氮 （ ８ ． １ ± ２ ． ７ ） ｍｍｏ ｌ ／ Ｌ ；血 浆乳 酸 脱氢 酶 （ １ ４ ７ ． ０ ±８ ． ９ ）Ｕ ／ Ｌ ；谷 丙转 氨 酶 （ ４ ８ ． ０± ２ ３ ． ０ ）ｕ；谷 草转 氨 酶 （ ５ ３ ． ７ ±１ ８ ． ６） Ｕ；肌 酐 （ １ ７ ９ ． ５±１ ０ １ ． ２） ｍｏ ｌ ／ Ｌ。患 儿治 疗 过 程 中出现 静 脉 插管 处 渗 血２ 例 次 ，低 血压 ６ 例 次 ，过敏 反 应２ 例 次 。不 良反 应 经对 症治 疗后 均获 得好 转 。
肝豆状核变性误诊为溶血尿毒综合征1例分析
３３ ９５ １
临床上 以肝损害最常见 ， 可慢性或急性起 病， 其他伴 发的症状 可有溶 血性 贫血 ， 血 尿或蛋 白尿等 ， 以易被误 诊 为肝炎 、 所 肝
硬化 、 肾炎 、 液 病 、 缔 组 织 病 、 内 感 ｍ 结 颅
送上级 医院 化验 血 清铜 蓝 蛋 白， 诊 为 确 Ｗｉｏ 。结论 ： ｌｎ ｓ 临床 医生诊 治经 验 不足 、
思 维局 限 ， 此 病 认 识 不足 及 检 验 条 件 有 对 限是 导 致 本 病误 诊 的 主 要 原 因 。 关键词 黄 疸 血 尿 误 诊 肝 豆 状 核 变性 溶 血 尿 毒 综 合 症
感 染 采 用 的 是 麦 氏切 口 ， 开腹 探 查 后 改 经
因。方法 ： 回顾 分 析 收 治 误诊 为 急 性 阑尾 炎１ ５例 的 Ｉ床 资 料 。 结 果 ： 】 名 ３例 为 十 二 指肠 球 部 溃 疡 穿 孔 ， ２例 为 回 肠 坏 死 性 憩 室 炎 ， 为 盲 肠 癌 ， 例 为 盲 肠 炎 性 肉 芽 ２例 １ 肿 ， 例 为 急 性 重 症 型 胰腺 炎 ， 例 为 肾周 １ １
眼科会诊后末发现 角膜 Ｋ—Ｆ环 ， 进一 步
行头颅 Ｃ Ｔ示 ： 内未 见 明 显 异 常 。腹 部 颅
染等。该病 可累积全身器 官 ， 由于铜在各 脏器沉积部位及 速度 不同 ， 起病缓急与病 情进展速度 不一 ， 临床表现 复杂 多变 ， 首
发 症状 各 异 ， 诊极 易 造 成 误 诊 。本 例 被 首
急性起病 ， 突然 发作 溶血 、 肾衰竭伴 血 尿
（ 酱 油色 ） 少 尿或 无尿 。患儿 面 色苍 呈 、
中西医结合治疗溶血性尿毒综合征11例
液 ２０ｍ ， ５ ｌ 加头孢 曲松钠 ３０ ， 氮唑核苷注 射液 ２０ｍ ， ． 三 ｇ ０ ｇ 甲硝 韦 口服 ； 曲松钠 、 氮唑核苷 、 头孢 三 甲硝唑静 脉滴 注。聚肌 胞 、 阿 唑注射液 １０ｍ ， ０ ｌ静脉滴注 ， 次／ ， １ ｄ１ ５—２ １ｄ为 １个疗程 。 昔 洛韦 、 唑核 苷具 有很 强 的抗 病毒 作用 ； 三氮 头抱 曲松钠 为广 谱 ３ 治疗 结果 抗 菌素 ， 具有很强 的消炎 、 杀菌 、 抗病毒作 用 ； 甲硝唑具有抗厌 氧 共 ６ 例， ８ 痊愈 ６ 例， ２ 显效４例， 好转 ２ 无效 ０例， 例， 治疗总 菌 、 细菌 生长作用 ；ｎ 自制王黄散直接作用于局部 ， 杀 抑制 Ｊ上 Ｊ 具有 有效率为 ９ ．５ ， 愈率 为 ９ ． ７ ７０％ 治 １ １ ％。提示 中西 医结合疗 法治 灭 细菌 和病毒 的作 用 ， 而达到消 炎 、 从 止痛 之 目的。笔者采用 中 疗生殖器疱疹见效快， 疗效肯定 ， 取得了较为满意的ｌ床疗效。 ｝ 缶 西医结合疗法治疗生殖器疱疹 ６ 例， ８ 治疗总有效率以痊愈加显 ４ 讨论 效计为 ９．５ ， ７０％ 治愈率为 ９．７ １１％。表明中西医结合疗法治疗 生殖 器疱疹 （ｅｉ ｌ ｅ ｅ ， Ｈ） ｇｎｔ ｒ ｓＧ 主要是 由单纯疱疹 病毒 Ⅱ型 生殖器疱疹疗效较好 。 ａｈ ｐ （ｅ ｅ ｓ ｐ ｘ ｉ ｓＩ，Ｓ ｈｒ ｓｉ ｌ ｒ Ｈ Ｖ—Ｉ） ｐ ｍ ｅ ｖｕ Ｉ １ 感染引起的一种常见的性传 参 考文 献 ： 播疾病。目 前国外此病发病率较高， 据世界卫生组织估计， 全世 ［ ］ 徐广严 ， １ 邵长庚 ， 叶顺章 ， ． 等 性病彩色 图谱 ［ ． Ｍ］济南 ： 山东科学技 术出版社 ．９４：９ １９ ４ ． － 界每年有 ２ ０ 多万例发生。我国性病监测城市报告此病逐渐 ０ ０ ２］ 吴志华 ， 凡． 李顺 现代皮肤性病彩色图谱 ［ ． Ｍ］广州 ： 广东人 民出版 增加 ， 但由于许多有症状的患者不一定都去医院就诊， 而感染者 ［ 社 ．００：５ ． ２ ０ １４ 又常无症状， 所以目前尚难估计其确切流行情况。 ［ ３］ 张信 江 ， 肤 性 病 学 ， ５版 ［ ． 京 ： 民 卫 生 出版 社 ． 皮 第 Ｍ］ 北 人 中医疗法： 自制王黄散具有杀菌止痒 、 清热解毒、 燥湿之功 ２０ ７ ０ ４： ４． 。 效。西医疗法： 笔者采用聚肌胞每隔 １ｄ 肌肉注射 １ 阿第 １ ８卷第 １ 期
小儿溶血尿毒综合征10例临床分析
总 结 分 析 ７ａ间 收 治 的 １ ０
例 溶 血 尿 毒 综 合 征 患 儿 的临 床 表 现 、辅 助 检 查 和 治 疗 过 程 及 疗 效 。 结 果 １ ０例 Ｈ Ｓ均 具 备 不 同 程 度 溶 血 性 贫 Ｕ 血 、血 小 板 减 少 和 急 性 肾 功 能 不 全 。部 分 病 例 有 上 呼 吸道 感 染 病 史 （０ 或 腹 泻 病 史 （０ 。该 病 的 诊 断 必 须 对 ４ ％） ２ ％） 病 史 、临 床 表 现 以 及 实 验 室 检 查结 果 进 行 综 合 分 析 ，治 疗 的 关 键 是 早 期 改 善 肾 功 能 不 全 、及 时 纠 正 贫 血 及 血 小
ｓ ． ４ ６
［ １ ａｌ Ｂ Ｒ ｓｉ ｔｒ ｓｎ）ｉ ｉ ｓａｄ ａａ ｆ ｅ ｚ １ ］Ｈ ｌ Ｃ ． ｅｐｒ ｏｙ ｙｃｔ ｖｒ ｎ ｐ ｒｉ ｌ ｎａ ａ ，ａ ｌ ｕ ｎｕ ｖｒｓ［］Ｎ Ｅ ｇ Ｊ ｄ ２ ０ ，４ （５ ：９ ７ １２ ． ｉ ｕ Ｊ． ｎｌ Ｍｅ ，０ １３４ ２ ）１ １— ９ ８
取得 良好预后的关键 因素 。
关键词 ： 中 图分 类 号 ： Ｒ ２ ． ７５ ７
．
血浆 置换 Ｂ 文 献标 志 码 ：
ｆ ．
科杂岙 ，０ ＂２ （０ ．４ｔ￣Ｚ ２ ０ ，５ １ ）ｓ， １ － ｌ
溶血尿毒综合 征； 丙种球蛋 白 ；
文章 编 号 ： １０ 一 ６ ６ ２ ０ ）０ ８ ４ ｏ Ｏ ｏ ３０ （０ ７ １ — ４ 一 ４
ｐ ａ ｍａ ｈ ｒ ｓｓ ｌ ｓ ｐ ｅ ｅ ｉ
溶 血 尿 毒 综 合 征 （ ｅ ｌｔ ｒｍ ｃ ｓｎ ｒｍ ， ｈｍｏ ｉ ｕｅ ｉ ｙ ｄｏ ｅ ｙｃ Ｈ Ｓ 是 由多种 病 因 引起 的微 血 管病 ，临 床 表现 为 Ｕ）
血浆置换治疗小儿溶血性尿毒综合征的护理体会
现高碳酸血症 。
３ 小 结
２２ ２ １ 出血 ．．．
发 生 出 血 原 因 可 能 为 术 中 钛 夹 位 置 不 妥 或
脱 落 ， 囊 床 渗 血 等 ， 后 每 ２ｈ监 测 １次 生 命 体 征 的变 化 ； 胆 术
保持 小切 口敷 料 干 燥 ， 意 观 察 有 无 穿 刺 小 孔 出 血 ， Ｃ患 者 注 Ｌ 回病 房 时 常规 查 看 切 口敷 料 ， 能 因 为 没 有 大 切 口 而 忽 视 对 不
究 ［］ Ｊ ．中 华 护 理 杂 志 ，０ ２ ３ （ ）６ ２ ０ ，７ １ ： —８ ［ 稿 日期 ］ ２ ０ 收 ０ ７—０ —２ １ ０
血 浆置 换治 疗 小 儿 溶血 性 尿毒 综 合征 的护理体 会
黄 蔷薇 ， 葛 红 （ 温州 医学 院附属 第二 医院 ， 浙江 温 州 ３ ５ ２ ） ２ ０ ７
肺炎链球菌相关的溶血尿毒综合征合并鲍曼不动杆菌感染1例报告
［］ Ｂｎ ｕＭ，Ｈ ｒ ａａａ ａＣ ． ｐ ｐｒｔｙｏｄｓ ａｒｒ ｅｔ ｌ ９ ｉｄ ａｉ ｒｙｎ Ｖ Ｈｙｏａａ ｒｉｉ ｎ ｈ ｍ： ｅｔ ａａ ｅ ａ ｒ ｂ
ｃｕ ｅｏ ｐｌｐｙｒｐｒ ｏ ｏｃｓｓ［］ Ｅ ｒ ｕｏ，０ ６，３ ａ ｓ ｆ ｉ ｓ ｅｏｔ ｆｔ ａｅ Ｊ ． ｕ Ｎｅｒｌ２ ０ １ ｅ ｅ ｗ Ｊ
综 合 征 并 发 Ｉ Ｐ的 报 道 。 Ｈ
［ ］ 侯坤．Ｔ ２ Ｐ Ｈ正 常 的特 发性 甲状 旁 腺 功 能 减 退 症 １ 报 告 ［］ 吉 例 Ｊ．
林 医学 ，０ １ ３ （ ６ ： ３ ５ ２ １ ，２ １ ）３ ８ ．
［ ］ 梁 建 民 ，陈 希 学 ，张 亚 英 ，等 ． 发 性 甲状 旁 腺 机 能 减 退 ５ ３ 特 例 诊 治 分 析 ［］ 中 风 与神 经 疾 病 杂 志 ，０ １ ２ （ ）５５ ５ ７ Ｊ． ２ １ ，８ ６ ：３ — ３ ． ［ １ 吴 瑞 萍 ， 亚 美 ，江 载 芳 ． 福 棠 实 用 儿 科 学 ［ ． 京 ：人 ４ 胡 诸 Ｍ］ 北
（ ： ６ ８． ７）７８ —７ ８
抽 搐 ，且 在 常 规 口服 补 钙 的 情 况 下 低 钙 血 症 仍 不 能 纠 正 ，
需 考 虑 是 否 并 发 ＨＰ ，从 而 让 患 儿 得 到 更 好 的 诊 治 。
参 考 文献 ：
［ ］ 程 静 ，刘 丽 ． 童 甲状 旁 腺 功 能 减 退 症 １例 临 床 分 析 ［］ 河 １ 儿 ５ Ｊ．
葡 萄 糖 酸 钙 及 口服 罗 盖 全 治 疗 下 ，抽 搐 缓 解 ，血 钙 升 至 正
常 ，血 磷 、Ｃ Ｋ恢 复 正 常 ， 出 院后 继 续 口服 补 钙 ，并 嘱定 期
产后溶血尿毒综合征伴严重并发症患者临床病理
， ｈ ｅ ｍ ｏ ｌ ｔ ｉ ｃ ｕ ｒ ｅ ｍ ｉ ｃ ｓ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ 溶 血 尿 毒 综 合 征 （ ｙ ｙ ） 是发 病 率 低 、 死 亡 率 高 的 血 栓 性 微 血 管 病 ， ＨＵ Ｓ 以溶血性贫血 、 血小板减少及急性肾衰竭为主要临 床特征 。 多种因素可导致成人 ＨＵ Ｓ，Ｒ ｏ ｂ ｓ ｏ ｎ等
５ ６ ７
） 文章编号 ］ ６ ７ １ ５ ８ ７ ２ ０ １ ２ ０ ３ ０ ５ ６ ７ ０ ４ ［ １ － Ⅹ（ － －
产后溶血尿毒综合征伴严重并发症患者临床病理分析 ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｏ ｓ ｔ ａ ｒ ｔ ｕ ｍ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｏ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｉ ｃ ａ ｎ ａ ｌ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｗ ｉ ｔ ｈ ｈ ｅ ｍ ｏ ｌ ｔ ｉ ｃ ｐ ｐ ｐ ｐ ｇ ｙ ｙ ｓ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ｗ ｉ ｔ ｈ ｓ ｅ ｖ ｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｍ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｕ ｒ ｅ ｍ ｉ ｃ ｙ ｐ
［ １］
收治的 ２ 例 Ｐ ＨＵ Ｓ 患 者， 排 除 感 染、 自 身 免 疫 性 疾病 、 药物及肿瘤诱 发 的 Ｐ ＨＵ Ｓ。２ 例 患 者 均 符 合
［］ Ｐ ＨＵ Ｓ 诊断标准 ２ 。
于１ ９ ６ ８ 年首次提 出 妊 娠 引 起 的 产 后 溶 血 尿 毒 综 合 ， 征 （ ｏ ｓ ｔ ａ ｒ ｔ ｕ ｍ ｅ ｍ ｏ ｌ ｔ ｉ ｃ ｒ ｅ ｍ ｉ ｃ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ｈ ｕ ｓ ｐ ｐ ｙ ｙ ） 。 目前少见 Ｐ Ｐ ＨＵ Ｓ ＨＵ Ｓ 并发心肌梗死 、 胰腺炎 、 视网膜血管病变及弥散性血管内凝血 （ ｄ ｉ ｓ ｓ ｅ ｍ ｉ ｎ ａ ｔ ｅ ｄ ，Ｄ 等 的 病 例 报 告， 且 ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｃ ｏ ａ ｕ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ Ｉ Ｃ） ｇ 尚未见 Ｐ ＨＵ Ｓ 伴严重并 发 症 病 例 的 肾 脏 病 理 报 道 。 本文作者分 析 ２ 例 Ｐ ＨＵ Ｓ伴严重并发症患者的临 床肾脏病理特点 ， 探讨肾脏病理与肾衰竭预后的关 系。 １ 资料与方法 １ ． １ 一 般 资 料 ２ ０ ０ ４ 年 １ 月 —２ ０ １ １年１ ２月本院
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溶血尿毒综合征
溶血尿毒综合征
重点难点
掌握
溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、诊断及治疗原则
熟悉
溶血尿毒综合征的病因和类型、临床表现，血尿的病因和临床分类，急性肾衰竭的病因和临床表现
了解
溶血尿毒综合征的病理、发病机制，急性肾衰竭的病理、发病机制
第七节溶血尿毒综合征
一、溶血尿毒综合征
v 溶血尿毒综合征（hemolytic uremicsyndrome，HUS）是由多种病因引起的血栓性微血管病
v 临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点
v 本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一
v 分为典型HUS（腹泻后HUS）和非典型HUS （无腹泻后HUS）
二、溶血尿毒综合征分类
典型H U S腹泻后H U S
非典型H U S
感染如肺炎链球菌、H I V感染等
补体调节异常如C3、H因子、I因子、膜辅助蛋白（M C P）等的基因突变；或体内产生补体相关蛋白的抗体，如抗H因子抗体、抗C3抗体等
维生素
B12代谢缺陷
如甲基丙二酸血症、高同型半胱氨酸血症等
D G K E基因
突变
D G K E基因突变
药物
如奎宁、丝裂霉素、钙调蛋白抑
制剂、顺
铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定等
其他系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等
三、发病机制
四、病理v 以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，肾脏是主要的受累器官v 急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基膜分离，可呈双轨样改变。
毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成v 严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变，偶有新月体形成
溶血尿毒综合征典型的肾组织病理改变，包括微血栓形成、双轨样改变、小动脉病变五、临床表现v 前驱症状Ø大多为胃肠炎表现，
少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状v 溶血性贫血Ø面色苍白、黄疸（约占15%～30%）、头晕、乏力，皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿等v 急性肾衰竭Ø少尿或无尿、水肿、高血压，出现尿毒症症状，水、电解质紊乱和酸中毒v 其他Ø可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状，少部分患者可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状。
六、实验室检查
检验检查
血液学改变贫血、血小板减少，白细胞多增高，可见破碎红细胞
尿常规可见血尿、血红蛋白尿、蛋白尿、红细胞管型等血生化血LDH、间接胆红素多增高，血尿素氮、肌酐增高
大便培养及其他病原学检
查
病原感染证据
Coombs试验多为阴性，肺炎链球菌感染者可为阳性
补体C3若C3下降或无腹泻症状，可完善补体调节因子相关检查
肾组织活检肾脏微血管病变、微血管栓塞
七、诊断和鉴别诊断v 诊断：v 前驱症状v 三联征：溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭v 若症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断v 鉴别诊断：v 血栓性血小板减少性紫癜 v 免疫性溶血性贫血、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白
尿等v 急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等v 各种原因所致的急性肾衰竭八、治疗原则v 一般治疗：维持水、电解质平衡等v 急性肾衰竭的治疗v 纠正贫血：尽可能少输血v 抗凝、抗血小板及纤溶治疗：慎用v 血浆治疗：肺炎链球菌感染者禁用血浆v 抗菌药物：肺炎链球菌感染者可予抗感染治疗v 肾移植：进展至慢性肾衰竭可考虑
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。
它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。
与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。