2011系统性硬化病诊断及诊疗指南
系统性硬化病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述系统性硬化病(svstemic sclerosis，SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。
女性多见，多数发病年龄在30～50岁。
根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端.但可累及面部、颈部。
②CREST综合征(CRESTsyndrome)：局限性皮肤型SSc 的一个亚型，表现为钙质沉着(calcinosis，C)，雷诺现象(Raynaud’s phenomenon，R)，食管功能障碍(esophageal dysmotility，E)，指端硬化(selerodactyly，S)和毛细血管扩张(telangiectasia，T) )。
③弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。
④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma)：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。
⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎。
2 临床表现2.1 早期症状SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。
约70％的患者首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。
多关节病同样也是突出的早期症状。
胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。
患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。
2.2 皮肤几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。
患者胸上部和肩部有紧绷的感觉.颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。
面部皮肤受累可表现为面具样面容。
口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。
受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变可局限在手指(趾)和面部.或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。
有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展，通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。
水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
2.3 骨和关节多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎，约29％可有侵蚀性关节病。
由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。
由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。
SSc早期可有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩，后者一方面是由于皮肤增厚变硬可限制指关节的活动，造成局部肌肉失用性萎缩，在弥漫性皮肤型SSc此种情况可发生于任何关节，以手指、腕、肘关节多见；另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关，此时病理表现为肌纤维被纤维组织代替而无炎性细胞浸润。
当SSc与多发性肌炎或皮肌炎重叠时患者可有明显近端肌无力，血清肌酸激酶持续增高。
长期慢性指(趾)缺血。
可发生指端骨溶解。
X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。
由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。
2.4 消化系统消化道受累为SSc的常见表现。
仅次于皮肤受累和雷诺现象。
消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见。
2.4.1 口腔：张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。
2.4.2 食管：食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感，反酸。
长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下段狭窄等并发症。
下2／3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。
组织病理示食管平滑肌萎缩，黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂。
食管的营养血管呈纤维化改变。
1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些患者发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。
食管功能可用食管测压、卧位稀钡餐造影、食管镜等方法检查。
2.4.3 小肠：常可引起轻度腹痛、腹泻、体质量下降和营养不良。
营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。
偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。
与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。
肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。
2.4.4 大肠：钡灌肠可发现10％-50％的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。
累及后可发生便秘、下腹胀满，偶有腹泻。
由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室)，如肛门括约肌受累。
可出现直肠脱垂和大便失禁。
2.4.5 肝脏和胰腺：肝脏病变不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与局限性皮肤型SSc有关。
胰腺外分泌机能不全可引起吸收不良和腹泻。
2.5 肺部在硬皮病中肺脏受累普遍存在。
病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳。
随病程增长，肺部受累机会增多。
且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳。
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。
在弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I(Scl-70)阳性的患者中，肺间质纤维化常常较重；在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导。
在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗可发现灌洗液中细胞增多。
胸部x线片示肺间质纹理增粗，严重时呈网状结节样改变,在基底部最为显著。
肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低。
体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。
闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。
肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严重的不可逆病变出现。
一般临床不易察觉。
无创性的超声心动检查可发现早期肺动脉高压。
尸解显示约29％-47％患者有中小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化。
心导管检查发现33％患者有肺动脉高压。
2.6 心脏病理检查80％患者有片状心肌纤维化。
临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。
临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速、充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。
超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。
2.7肾脏SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最主要的是小叶间动脉。
血管内膜有成纤维细胞增殖、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿，血管平滑肌细胞发生透明变性。
血管外膜及周围间质均有纤维化，肾小球基底膜不规则增厚及劈裂。
SSc肾病变临床表现不一，部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象；有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭。
如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。
虽然肾危象初期可无症状，但大部分患者感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等症状。
实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和(或)镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。
2.8 其他表现2.8.1 神经系统病变：在弥漫性皮肤型SSc的早期阶段可出现正中神经受压、腕管综合征。
在急性炎症期后，这些症状常能自行好转。
可出现孤立或多发单神经炎(包括脑神经)，这常与某些特异的抗体如抗ulRNP抗体相关。
SSc可出现对称性周围神经病变。
可能与合并血管炎有关。
2.8.2 口于和眼干：口干、眼干很常见，与外分泌腺结构破坏有关，如能满足干燥综合征的诊断标准，可诊断重叠综合征。
2.8.3 甲状腺功能低下：20％-40％的患者有甲状腺功能减退，这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关，病理表现为淋巴细胞浸润。
半数患者血清中可有抗甲状腺抗体。
‘3 诊断要点3.1 实验室检查3.1.1 常规实验室检查：一般无特殊异常。
红细胞沉降率(ESR)可正常或轻度增快。
贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致，一般情况下少见。
可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高，可有多株高r球蛋白血症和冷球蛋白血症。
血中纤维蛋白原含量增高。
3.1.2 免疫学检查：血清抗核抗体阳性率达90％以上，核型为斑点型、核仁型和抗着丝点型，抗核仁型抗体对SSc的诊断相对特异。
抗Scl-70抗体是SSc的特异性抗体，阳性率为15％～20％，该抗体阳性与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关。
抗着丝点抗体在SSc中的阳性率是1 5％-20％，是局限性皮肤型SSc 的亚型CREST综合征较特异的抗体，常与严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关。
抗RNA聚合酶I/Ⅲ抗体的阳性率为4％-20％，常与弥漫性皮肤损害、SSc相关肾危象相关。
抗u3RNP抗体阳性率为8％，在男性患者中更多见，与弥漫性皮肤受累相关。
抗纤维蛋白Th／T0抗体阳性率约5％，与局限性皮肤受累和肺动脉高压相关。
抗PM／Scl 抗体阳性率为l％，见于局限性皮肤型SSc和重叠综合征(多发性肌炎／皮肌炎)。
抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体存在于SSc与干燥综合征重叠的患者。
约30％的患者类风湿因子阳性。
3.2 病理及甲褶检查硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多。
表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。
真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T细胞大量聚集。
甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
3.3影像学检查X线检查可有两肺纹理增强，也可见网状或结节状致密影，以肺底为著，或有小的囊状改变。
高分辨率CT是检测和随访间质性肺病的主要手段，只要可能应该检查。
钡餐检查可显示食管、胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变。
双手指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。
3.4 诊断标准目前临床上常用的标准是1980年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc 分类标准，该标准包括以下条件：(1)主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。
(2)次要条件：①指硬化：上述皮肤改变仅限手指。
②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。
③双肺基底部纤维化：在立位胸部X 线片上，可见条状或结节状致密影,以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。
肝豆状核变性
肝组织活检作为辅助诊断的方法 早期组织学异常表现为轻度脂肪变、肝细胞内糖 原化核及局部肝细胞坏死。 随着肝实质损害加重，ds
神经系统的调查结果和影像学的大脑成像
Neurologic findings and radiologic imaging of the brain
Wilson病的危害
铜在肝脏代谢
临床表现
• • • • • • 神经系统症状 肝脏症状 眼部损害 精神症状 溶血 其它
神经系统症状
Ⅰ运动不能•强直综合征，表现类似于帕金 森病； Ⅱ以震颤为主要表现的假性硬化症； Ⅲ共济失调； Ⅳ肌张力障碍综合征。
锥体外系症状
肝脏症状
• Wilson病肝脏受累患者可以表现为任何类型的肝脏疾 病 • 急性肝功能不全 任何年轻的急性肝炎患者均应警惕 Wilson病的可能。 • 慢性肝炎及肝硬化 多数患者存在慢性肝脏疾病的临床 表现，并存在代偿期或失代偿期肝硬化。
Diagnostic methods
尿铜排泄
Urinary copper excretion(正常人尿铜几乎检测不到)
未经治患者基线尿铜排泄量高于1.6 u mol/24 h则考虑诊断Wilson病。但 16%～23%患者的尿铜排泄量低于1.6 u mol/24 h。当无症状儿童尿铜排泄量高于 0.64u mol/24 h时则提示Wilson病
Treatment
• 药物包括D-青霉胺、曲恩汀、锌剂、
四硫钼酸铵及二巯丙醇等，肝移植。
• Wilson病一经诊断，则需终身治疗。
D-青霉胺
通过促进尿铜排泄起到治疗Wilson病的作 用。 ①维持量为750～1500 mg/d，分2～3次 给药。 ②儿童用量为20 mg/kg/day，分2～3次给 药。 ③最佳给药时间为餐前1小时。
《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点
《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点1 前言肝性脑病（HE）是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流（以下简称门-体分流）异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
2 流行病学肝硬化HE的发生率国内外报道不一，可能是因为临床生对HE诊断标准不统一及对MHE的认知存在差异。
3 病理生理学与发病机制目前，我国肝硬化的主要病因是慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎，其次是酒精性或药物性肝病；自身免疫性肝病尤其是原发性胆汁性肝硬化在临床上也逐渐增多。
3.1 发病机制与病理生理学肝硬化门静脉高压时，肝细胞功能障碍对氨等毒性物质的解毒功能降低，同时门-体循环分流（即门静脉与腔静脉间侧支循环形成），使大量肠道吸收入血的氨等有毒性物质经门静脉，绕过肝脏直接流入体循环并进入脑组织，这是肝硬化HE的主要病理生理特点。
HE的发病机制至今尚未完全阐明，目前仍以氨中毒学说为核心，同时炎症介质学说及其他毒性物质的作用也日益受到重视。
3.1.1 氨中毒学说3.1.2 炎症反应损伤3.1.3 其他学说3.2 诱发因素HE最常见的诱发因素是感染（包括腹腔、肠道、尿路和呼吸道等感染，尤以腹腔感染最为重要）。
其次是消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘，以及使用苯二氮䓬类药物和麻醉剂等。
TIPS后HE的发生率增加，TIPS后HE的发生与术前肝功储备状态、有无HE病史及支架类型及直径等因素有关。
研究发现，质子泵抑制剂可能导致小肠细菌过度生长，从而增加肝硬化患者发生HE的风险，且风险随用药量和疗程增加而增加。
4 临床表现和诊断4.1 临床症状与体征HE是一个从认知功正常、意识完整到昏迷的连续性表现。
在近年ISHEN提出的肝硬化神经认知功能变化谱分级标准中，将MHE和West-Haven分类０、１级HE统称为隐匿性HE；若出现性格行为改变等精神异常、昏迷等神经异常，属于West-Haven分类２～４级HE，称为OHE。
常见疾病病分级诊疗指南(试行)
常见疾病病种分级诊疗指南（试行）心内科常见疾病分级诊疗指南冠心病冠心病是冠状动脉粥样硬化性心脏病的简称，是指供给心脏营养物质的血管－－冠状动脉发生严重粥样硬化或痉挛 ,使冠状动脉狭窄或阻塞 ,以及血栓形成造成管腔闭塞，导致心肌缺氧或梗塞的一种心脏病。
冠心病分类1.无症状性心肌缺血型：又叫无痛性心肌缺血或隐匿性心肌缺血，指确有心肌缺血的客证据 (心电活动、左室功能、心肌血流灌注及心肌代谢等异常 ),但缺乏胸痛或与心肌缺血相关的主观症状。
2.心绞痛型:是指由冠状动脉供血不足 ,心肌急剧、暂时缺血与缺氧所引起的以发作性胸或胸部不适为主要表现的一组临床综合症。
3.心肌梗死型:是指冠状动脉出现粥样硬化斑块或在此基础上血栓形成 ,导致冠状动脉血流急剧减少或中断，使相应的心肌出现严重而持久地急性缺血 ,最终导致心肌的缺血性坏死 ,属冠心病的严重类型。
4.缺血性心肌病型:是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化 ,从而产生脏收缩和 (或)舒张功能受损,引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合症。
5.猝死型:目前认为 ,该病患者心脏骤停的发生是在冠状动脉粥样硬化的基础上 ,发生冠状动脉痉挛或微循环栓塞导致心肌急性缺血 ,造成局部电生理紊乱 ,引起暂时的严重心律失常 (特别是心室颤动 )所致。
根据上述分类 ,按照如下分级诊疗指南实施救治：一级医院接诊冠心病病人应做出初诊断，尽快转诊至二级或三级医院。
二级医院接诊冠心病危重病人做出初诊断并进行维持生命的抢救处理,尽快转诊到建立应急系统的有资质开展直接 PCI的三级医院,估计转诊时间延误超过90分钟的 ,有溶栓指征而无禁忌症的ST段抬高型心肌梗死病人可以先溶栓治疗再转诊。
病情相对稳定的病人应进行危险分层,择期转诊至有资质开展直接PCI的三级医院。
三级医院危重及病情急性加重的冠心病患者应在三级医院行 PCI治疗.经血运重建或药物治疗稳定的冠心病病人可转一级或二级医院进行恢复、后续治疗及随诊。
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
肺癌 诊疗指南 2011 中国版
复合性大细胞神经内分泌癌基底细胞样癌淋巴上皮样癌透明细胞癌大细胞癌伴有横纹肌样表型腺鳞癌肉瘤样癌多形性癌梭形细胞癌巨细胞癌癌肉瘤肺母细胞瘤类癌典型类癌不典型类癌唾液腺肿瘤黏液表皮样癌腺样囊性癌上皮-肌上皮癌癌前病变原位鳞状细胞癌不典型腺瘤样增生弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生附件2Karnofsky评分(KPS，百分法)100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 健康状况正常，无主诉和明显客观症状和体征。
能正常活动，有轻微症状和体征。
勉强可进行正常活动，有一些症状或体征。
生活可自理，但不能维持正常生活或工作。
生活能大部分自理，但偶尔需要别人帮助，不能从事正常工作。
生活大部分不能自理，经常治疗和护理。
生活不能自理，需专科治疗和护理。
生活完全失去自理能力，需要住院和积极的支持治疗。
病情严重，必须接受支持治疗。
垂危，病情急剧恶化，临近死亡。
死亡。
附件3WHO实体瘤疗效评价标准1.完全缓解(CR)：肿瘤完全消失超过1个月。
2.部分缓解(PR)：肿瘤最大直径及最大垂直直径的乘积缩小达50%，其他病变无增大，持续超过1个月。
3.病变稳定(SD)：病变两径乘积缩小不超过50%，增大不超过25%，持续超过1个月。
4.病变进展(PD)：病变两径乘积增大超过25%。
附件4RECIST疗效评价标准目标病灶的评价：完全缓解（CR）：所有目标病灶消失。
部分缓解（PR）：目标病灶最长径之和与基线状态比较，至少减少30%。
病变进展（PD）：目标病灶最长径之和与治疗开始之后所记录到的最小的目标病灶最长径之和比较，增加20%，或者出现一个或多个新病灶。
病变稳定（SD）：介于部分缓解和疾病进展之间。
非目标病灶的评价：完全缓解（CR）：所有非目标病灶消失和肿瘤标志物恢复正常。
未完全缓解/稳定（IR/SD）：存在一个或多个非目标病灶和/或肿瘤标志物持续高于正常值。
病变进展（PD）：出现一个或多个新病灶和/或已有的非目标病灶明确进展。
神经内科诊疗规范和操作指南
神经内科诊疗规范和操作指南目录一、神经内科疾病诊疗指南1、短暂性脑缺血发作 (3)2、脑梗死 (4)3、脑出血 (8)4、蛛网膜下腔出血 (10)5、病毒性脑炎 (12)6、急性脊髓炎 (13)7、吉兰-巴雷综合征 (15)8、癫痫 (16)9、癫痫持续状态 (18)10、帕金森病 (21)二、神经内科疾病操作规范1、腰椎穿刺术 (23)2、心肺复苏术 (25)临床治疗指南疾病诊疗规范神经内科汇编【短暂性脑缺血发作】一、病史采集1．发病年龄、诱因，发作形式、持续时间、复发形式。
2．恢复完全否，是否留有后遗症。
3．既往是否有糖尿病、高脂血症、高血压、动脉炎等病史。
二、体格检查1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。
2．专科检查：（1）大血管搏动情况，有无杂音；（2）心脏有无杂音，节律规则否，大小等；（3）发作时体征。
三、辅助检查1．头部CT、MRI检查；2. 血糖、血脂、血常规、尿常规、大便常规、凝血四项；3. 颈动脉系统及心脏彩超，经颅TCD，必要时行DSA或MRA检查。
四、临床诊断多数病人年龄50～70岁，患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高脂血症等脑血管病危险因素。
突然发病，持续时间为5～20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学（CT、MRI）检查无责任病灶；常反复发作，多为刻板性。
凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA。
根据颈动脉系统和椎基底动脉系统不同而表现不同。
1．颈动脉系统TIA：单眼一过性黑蒙、失明，发作性偏瘫或单瘫，可伴失语、偏身感觉障碍及偏盲。
2．椎基底动脉TIA：阵发性眩晕、恶心、呕吐，很少耳鸣，也可出现复视，眼震，共济失调，平衡障碍，构音障碍及交叉瘫。
3．实验室检查有时可发现高血压，高血糖，血液高凝等，有时也可发现心脏的节律异常及杂音等。
系统性红斑狼疮诊治指南完整版-2022年学习资料
9消化象统表现-1SLE常伴有的消化系统症状-2肠系膜血管炎-3急性胰腺炎-4肝损害-10其他 1眼部受累-2继发性干燥综合征
二、免疫学异常-1ANA-1重要的CTD筛选试验。-2对SLE敏感性95%特异性较低65%。ANA-狼疮极少。-2抗DNP坑体（狼疮因子试验）-1重要的SLE筛选试验-2阳性结果-3阴性 果
四、SLE病情话动性和轻重程度评估-1苍动性表现-1新近出现症状-2-dsDN高滴度补体C3下 -血沉增快-3活动性判断标准-SLEDAI-SLAM OUT
7-2轻重程度评估-1轻型SLE-临床稳定-所累及靶器官功能正常-2重型SLE-所累及靶器官功 异常-3狼疮危象-指急性的危及生命的重症狼疮少紫戚和/或粒细胞缺乏症-严重的心脏损害-严重的狼疮肺炎-严重的狼疮肝炎-严重的血管炎等
五、SLE的治疗手段-1一般治疗-2对症治疗-3药物治疗-病情轻重-活动-稳定-治疗风险效益比
药物治疗-1轻型-a.NSAIDs-控制关节症状-副作用-b.抗疟药-控制皮疹，光敏感-副作用 视网膜损害、心脏损害-c.激素外用-局部皮疹-d.小剂量激素-e.硫唑嘌呤，甲氨蝶啶，环磷酰胺
5种经象统损害（种经精神性狼疮-1中枢神经系统损害-2精神障碍-3其他：周围神经（格林巴氏综合 ），植物神经功能紊-乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑-膜炎，脊髓病变，脑血管病 等（共计19种）-6血液象统-1贫血-2白细胞减少-3血小板减少-4其他：淋巴结肿大或/和脾肿
7肺部表现-1胸膜炎-2狼疮肺炎-3肺间质病变-4其他-a.肺动脉高压-b.肺梗死c.肺萎缩综 征-8心脏表现-1心包炎-2心肌炎-3心内膜炎-4冠脉受累
7抗RP抗体（抗核糖核蛋白抗体）-1对SLE敏感性40%但特异性很低-2u1RNP是MCTD的 要血清学依据：阳性率>95%-3u1RNP阳性的SLE患者，常与肌炎，食道蠕动功能低-下，雷诺 象，关节痛，肺间质病变密切相关，但肾炎-发病率低-8SSA-1常伴随于SS中-2对SLE敏感性 0%特异性低-3直接参与组织病理损害：-皮肤、关节、肾脏-新生儿狼疮、先天性心脏传导阻滞
冠心病临床诊疗指南
04
非药物治疗手段探讨
生活方式干预措施
戒烟
吸烟是冠心病的重要危险因素，戒烟 可显著降低患者心血管事件风险。
规律运动
适量运动有利于改善心肺功能，提高 生活质量，建议每周进行至少150分
钟的中等强度有氧运动。
合理饮食
推荐患者采用低盐、低脂、低糖的饮 食，增加蔬菜、水果、全谷物的摄入 。
控制体重
肥胖患者减重可改善心血管健康，降 低冠心病风险。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌 细胞，减少心肌收缩力， 降低心肌耗氧量。
抗血小板药物
通过抑制血小板聚集，防 止血栓形成，减少心血管 事件。
调脂药物
通过降低血脂水平，减少 冠状动脉粥样硬化斑块的 形成和发展。
个体化治疗方案制定原则
根据患者具体病情、合并 症、经济情况等因素，制 定个体化的治疗方案。
分类
根据临床表现和病理生理特点，冠心病可分为稳定型心 绞痛、不稳定型心绞痛、心肌梗死、无症状心肌缺血和 缺血性心力衰竭等类型。
发病原因及危险因素
发病原因
冠心病的主要发病原因是冠状动脉粥样硬化，其形成与多种因素有关，包括高血压、高血脂、 糖尿病、吸烟、肥胖、缺乏运动、遗传因素等。
危险因素
除上述发病原因外，还有一些危险因素可增加冠心病的发生风险，如年龄（男性>45岁，女性 >55岁）、性别（男性多于女性）、家族史（一级亲属中有早发冠心病史）、高同型半胱氨酸 血症、高凝状态、病毒或细菌感染等。
冠状动脉球囊扩张术
通过导管将球囊送至狭窄 的冠状动脉处，充气扩张 球囊以改善血流。
冠状动脉支架植入术
在球囊扩张后，将支架送 至狭窄处并释放，以支撑 血管壁并保持血流通畅。