儿科学--先天性心脏病(全套课件112P)
先天性心脏病1
第九章 循环系统疾病患儿的护理
第一节 小儿循环系统解剖生理特点
一、心脏的胚胎发育
原始心脏于胚胎第二周开始形成，约于第四周起有循环作用，至第八周中隔室完全长成，形成四腔室。因此妊娠2-8周是心脏胚胎发育的关键时期，也是预防先天性心脏畸形发生的重要时期。
二、胎儿血液循环及生后的改变
1、正常胎儿的血液循环：（结合多媒体图示说明）
（1）胎儿血液循环特点：
﹤1﹥胎儿的营养和氧气代谢是通过脐血管，胎盘进行交换的。
﹤2﹥胎儿时期左右心脏都向全身供血；只有体循环而无有效肺循环。
﹤3﹥静脉导管，卵圆孔，动脉导管是胎儿循环的特殊通道。
﹤4﹥胎儿体内大多为混合血，肝脏血含氧最丰富，心，脑及上半身次之，腹腔脏器及下肢血含氧最低。
2、出生后血循环的改变;
﹤1﹥ 脐带接扎：脐-胎盘循环中止。肺循环建立。
﹤2﹥卵圆孔关闭：由于肺循环建立，左心回心血量增加，左心房压力超过右心房卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到生后5-7个月，解剖上闭合。
﹤3﹥动脉导管闭锁：由于肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止通过，在功能上闭合。另外由于血氧增高，使导管平滑肌收缩，导管逐渐闭塞。约80%婴儿于生后3个月，95%婴儿于生后1年形成解剖闭合。
三、正常各年龄小儿心脏，心率，血压的特点
1、心脏 ：
（1）心脏形态：婴幼儿心脏呈球形、圆锥形或椭圆形，6岁后与成人相似呈长椭圆形。
（2）心脏位置： 2岁以下婴幼儿心脏位置较高，多呈横位，心尖搏动在胸骨左缘第四肋间隙，位于锁骨中线外。2岁后心脏由横位逐渐转为斜位，心尖搏动位置也逐渐降至第五肋间隙，心左界2-5岁时位于左锁骨中线外1cm，5-12岁在锁骨中线上，12岁以后在锁骨中线内0.5-1cm。
2、心率： 小儿心率较快，与新陈代谢旺盛和交感神经兴奋性高有关。
（1）影响心率的因素： 进食，活动，哭闹，烦躁不安、发热可使心率增快。睡眠状态下心率减慢。如脉搏显著增快，且睡眠时不减慢应怀疑器质性心脏病。
第十一章儿童先天性心脏病的体外循环教材
第十一章 儿童先天性心脏病的体外循环
要点：
先天性心脏畸形的小儿与心脏正常连接的成人相比在体外循环的使用中有着重要的差别。
随着婴幼儿中复杂心脏畸形早期矫治的趋势，这些差别体现在未成熟组织器官、小体重体外循环和心内显露的需求。这些要求通过灵巧的插管、温度的调控和灌注流量以达到充分的显露和无血的视野。
尽管已有大量的研究，但在心脏解剖、生理、外科技术、麻醉、低温和体外循环之间的复杂关系人了解甚少。临床上，婴幼儿使用体外循环会合并毛细血管渗漏而影响许多器官系统的功能。
最近，鉴于这些有害影响，出现了一种趋势，减少血液稀释，如有可能的话，应避免深低温停循环。而且，已开发出经导管技术有选择性的修复先天性心脏病而无需体外循环。
机械心室辅助用于短-中期心脏术后心力衰竭，或是作为心肌炎和心肌病的病人等待恢复或移植的过度，也可用于选择性的有康复可能的病例。
一、引言
目前，体外循环最常用于成人获得性心脏病的治疗。然而这门技术的发展，源于儿童先天性心脏病矫治的需求。为了允许心内直视操作，血泵和体外氧合技术的发展是必须的。在大量实验室研究后，1953年Gibbon成功的在人类首次使用人工心肺机（Gibbon,1954），做了一台房间隔缺损修补术（Warden et al,1954）。1955年，Kirklin和同事（Kirklin et al,1955）首次报道一组成功的心内直视修补术。更多的突破在1970年，Barrett-Boyes(1973)报导表明，使用体外循环来降温和复温，实现完全的深低温停循环，使婴幼儿复杂心内畸形修复成为可能。
早期使用体外循环有较高的合并症发生率。随着外科管理技术的进步，灌注技术的发展和改善，使生存率明显提高。特别是新生儿复杂先心病治疗的生存率。因为这些进步，现在最关注的是术后并发症的发生，而这些仍然与体外循环的应用有关，特别是神经系统并发症以及它与低温停循环的关系。
先天性心脏病教案及课件
先天性心脏病教案及课件
教学目标：
1. 了解先天性心脏病的定义、类型和病因。
2. 掌握先天性心脏病的临床表现和诊断方法。
3. 了解先天性心脏病的治疗方法及预后。
4. 提高学生对先天性心脏病的认识和关注。
教学重点：
1. 先天性心脏病的定义和类型。
2. 先天性心脏病的临床表现和诊断方法。
3. 先天性心脏病的治疗方法和预后。
教学难点：
1. 先天性心脏病的诊断和治疗方法。
2. 先天性心脏病的预后和预防。
教学准备：
1. 课件和教学素材。
2. 教案和教学计划。
3. 相关医学知识和经验。
教学过程：
第一章：先天性心脏病的定义和类型
1.1 介绍先天性心脏病的概念和定义。
1.2 讲解先天性心脏病的类型和分类。
1.3 分析先天性心脏病的原因和发病机制。 第二章：先天性心脏病的临床表现
2.1 介绍先天性心脏病的常见症状。
2.2 讲解先天性心脏病的心电图表现。
2.3 分析先天性心脏病的影像学检查方法。
第三章：先天性心脏病的诊断方法
3.1 介绍先天性心脏病的诊断标准和流程。
3.2 讲解先天性心脏病的实验室检查方法。
3.3 分析先天性心脏病的确诊方法和手段。
第四章：先天性心脏病的治疗方法
4.1 介绍先天性心脏病的药物治疗。
4.2 讲解先天性心脏病的手术治疗。
4.3 分析先天性心脏病的介入治疗技术。
第五章：先天性心脏病的预后和预防
5.1 介绍先天性心脏病的预后情况和生存率。
5.2 讲解先天性心脏病的预防措施和注意事项。
5.3 分析先天性心脏病的家庭护理和康复指导。
教学评价：
1. 课堂参与度和回答问题的准确性。
2. 作业和练习的完成情况。
3. 学生对先天性心脏病的认识和理解程度。
教学反思：
根据学生的反馈和教学效果，对教案进行调整和改进，以提高教学质量和效果。 第六章：先天性心脏病的手术治疗
6.1 介绍先天性心脏病手术的常见类型和适应症。
6.2 讲解先天性心脏病手术的风险和优点。
爆款先天性心脏病教案及课件.doc
精选
理 论 课 教 案
学科名称： 先天性心脏病
年级专业： 2013级
班级名称： 医学影像专业
学年学期： 2015-2016 上学期
授课教师： * *
所在单位： 黔江中心医院
授课学时： 2学时
精选
理论课教案目录
周次 章节内容 授课类型 学时
合计
精选
吉首大学医学院理论课教案
课程名称 先天性心脏病 授课
年级 2013 授课对象 医学影像专业
授课教师 冉 华 职称 副主任医师 授课方式 课堂 时间 2015年10月
授课题目 先天性心脏病
教材名称、
主编 内科学 出版社
版次 人民卫生出版社第八版
教学
目的
要求 1. 了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化；
2. 熟悉先天性心脏病的病因及分类；
3. 掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症。
教学
难点 室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学变化
教学
重点 室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断
教学方法手段 课堂讲授法、PPT
思考题或作业 1. 何谓艾森门格综合征？
2. 法洛四联症包括哪四种心脏血管畸形？
复习参考资料 人民卫生出版社第八版<>
课后教学小结 1. 法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括以下四种畸形：肺动脉口瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉右位（亦称主动脉骑跨）、右心室肥厚（继发性改变)。
2. 法洛四联症主要临床表现：青紫（进行性紫绀及呼吸困难活动或气急时加重）、蹲踞（多见于劳累后，严重时晕厥）、杵状指（趾）。
3. 熟悉ASD、VSD、TOP解剖生理特点及临床表现，了解ASD、VSD、TOP治疗。
先天性心脏病
先天性心脏病
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。在1000个出生存活的婴儿中，发生该病者约6-8名。中国每年大约有15万新生婴儿患有各种类型的先天性心脏病。
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展，手术效果已经极大提高，目前多数患者如及时手术治疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。
先天性心脏病的原因
1、胎儿发育的环境因素：
（1）感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
（2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
先天性心脏病教案及课件 2
理 论 课 教 案
学科名称： 先天性心脏病
年级专业： 2013级
班级名称： 医学影像专业
学年学期： 2015-2016 上学期
授课教师： 冉 华
所在单位： 黔江中心医院
授课学时： 2学时
理论课教案目录
周次 章节内容 授课类型 学时
合计
吉首大学医学院理论课教案
课程名称 先天性心脏病 授课
年级 2013 授课对象 医学影像专业
授课教师 冉 华 职称 副主任医师 授课方式 课堂 时间 2015年10月
授课题目 先天性心脏病
教材名称、
主编 内科学 出版社
版次 人民卫生出版社第八版
教学
目的
要求 1. 了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化；
2. 熟悉先天性心脏病的病因及分类；
3. 掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症。
教学
难点 室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学变化
教学
重点 室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断
教学方法手段 课堂讲授法、PPT 思考题或作业 1. 何谓艾森门格综合征？
2. 法洛四联症包括哪四种心脏血管畸形？
复习参考资料 人民卫生出版社第八版<>
课后教学小结 1. 法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括以下四种畸形：肺动脉口瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉右位（亦称主动脉骑跨）、右心室肥厚（继发性改变)。
2. 法洛四联症主要临床表现：青紫（进行性紫绀及呼吸困难活动或气急时加重）、蹲踞（多见于劳累后，严重时晕厥）、杵状指（趾）。
3. 熟悉ASD、VSD、TOP解剖生理特点及临床表现，了解ASD、VSD、TOP治疗。 教学内容与进程 时间
先天性心脏病 2
儿科
先天性心脏病
- 主要参考资料：人卫第二版儿科学，北医版儿科学
【定义】
胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形。
【流行病学和病因】
小儿最常见的心脏病
主要由遗传和环境因素所致：
1、21、18、13和15三体综合征均可见心血管畸形；22号染色体长臂11区缺失（CATCH22综合征：心血管畸形、面部表情异常、胸腺发育不良、唇腭裂、低血钙、22号染色体异常）
2、早期宫内感染，孕母大剂量放射线接触及用药史，孕妇代谢性疾病，慢性子宫内缺氧，妊娠早期酗酒及吸食毒品。妊娠早期影响大。
【发病机制和病理生理】
1、 左向右分流型：又称潜伏紫绀型，可由哭闹、屏气、肺部感染等诱发暂时性发绀。由于左心含氧量高的血液流入右心，再进入肺循环，导致肺部感染多见。左向右分流导致肺循环血容量增大，持续高血容量可导致肺小动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压（可逆阶段，但多无临床表现，不易发现）。继而发生肺小动脉内膜增厚及硬化，形成阻力型肺动脉高压（不可逆，可出现右心衰、体循环淤血等表现）。进一步发展出现右向左分流，出现发绀，Eisenmenger综合征。包括室缺、房缺、动脉导管未闭等。
2、 右向左分流型：又称发绀型，发绀出现较早，持续性。常见于法洛四联症和大动脉错位。
3、 无分流型：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流。
下面分别讨论室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的临床表现、查体及辅助检查。诊断和治疗在最后统一讨论。
一、 室间隔缺损（VSD）
儿童先心中最常见的类型，分为膜部、流出道、心内膜垫和肌部缺损，其中膜部最常见。
【临床表现】
由于室间隔缺损常较大，左、右心室压差较大，所以室缺症状出现相对较早
典型表现：
1、喂养困难；2、生长发育迟缓；3、反复呼吸道感染；4、心功能不全表现；5、发绀（哭闹、感染或晚期发展至Eisenmenger时）。
【体征】
杂音：胸骨左缘3-4肋间响亮粗糙全收缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，伴震颤。肺循环血流量大时，相对性二尖瓣狭窄，可于心尖部闻及较短的舒张期隆隆样杂音。
先天性心血管病
先天性心血管病
第一节 成人常见先天性心血管病
先天性心脏病（congenital cardiovascular diseases）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形（malformation）。病儿出生后可发现有心血管病变，为儿科常见病。先天性心血管畸形种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。有些出生后即不能成活，或短时间内不经过于术治疗也不能存活，这类患儿均在儿科就诊，属儿科的地畴；另有一些先天性心血管畸形其血流动力学障碍可自我调节和代偿而可自然存活至成年。这一部分患者在承认心血管疾病中也占一定的比例。本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
有关先天性心血管病的病因发病情况及分类等，请参考儿科学相关章节。
一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是最常见的成人先天件心脏病，女性多于男性，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。
【病理解剖】
房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial defect）和继发孔缺损（secundum atrial
septal defect），前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包括卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。房间隔缺损的大小有很大的差别。很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很人者如单心房患者往往很早出现症状，如不及时手术难以活到成年。
【病理生理】
房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺损口大小之外更重要的是取决于左、右心室的顺应性。如果左室顺应性降低，其充盈阻力增人而使左房压力增高，而导致左向右分流量增加。
左向右分流必然使肺循环血流量（Qp）超过体循环血流量（Qs），一般以Qp/Qs值来判定房间隔缺损的大小，Qp/Qs＜2：1者称之为小房间隔缺损，而Qp/Qs≥2：1者为大房间隔缺损。
先天性心脏血管病
先天性心脏血管病
第一节 概论
先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease）简称先心病，为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部份停顿所造成，病孩出生后即有心脏血管病变，是最常见而且病种繁多的先天性畸形。成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者，在儿童期已经手术纠治得以成长达成年期者，在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正性手术治疗者3类。目前认为本病是多因素疾病，属遗传因素和子宫内环境因素相互作用的结果。传统是根据病人有否紫绀，将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。
[临床表现]
先心病的临床表现，与该先天性畸形所引起的病理解剖和病理生理变化密切相关。有些先天性畸形病人并无症状，大多数的先心病具有特殊的体征，尤其是典型的杂音，但症状则只在右至左分流的病人中较明显，并出现的早。无分流类和左至右分流类的病人，病变如属轻型，多数症状轻微且出现较晚，但病变比较严重者则早年即可出现明显的症状。
（一） 症状 本病的症状随畸形的类别而不同，并随畸形的严重度而轻重不一。常见症状有心悸、气急、咳嗽、咯血、胸痛、容易疲劳、头痛、头晕、昏厥、紫绀、下蹲习惯和浮肿等，婴儿病人还有吞咽困难、喂养不良、体重不增、呕吐、易出汗、易患呼吸道感染等。其中呼吸道方面的症状与肺充血、血液氧含量降低、气管受压或发生心力衰竭等有关。胸痛、容易疲劳和中枢神经症状则与冠状动脉、全身和脑部血和氧供应不足有关。紫绀与下蹲习惯常见于由至左分流的病人，水肿常在充血性心力衰竭中出现。消化系统的症状主要由于食管受压和充血性心力衰竭引起消化系统充血所致。
（二） 体征 多数的先心病有特征性的心脏或血管杂音、异常心音和心音异常，这些杂音多数伴有震颤，其性质、主要听诊部位和分布范围随畸形的不同而异。其它常见的体征有发育不良、紫绀、杵状指（趾）、胸廓畸形、心脏浊音界增大、心前区抬举性搏动、血压和脉搏变化等。
先天性心脏病 3
先天性心脏病
小儿患先天性心脏病为什么说责任在母亲？
先天性心脏病既然是从娘胎里带来的，那就与胎内的环境密切相关，或者说，与母体密切相关。如果在怀孕期间（主要是前三个月）母亲患了病毒感染，尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒，就很可能造成胎儿心脏畸形，因为心脏的发育成形是在怀孕后的头三个月；怀孕的母亲服用太多的镇静药、抗菌素（主要是四环素、土霉素、金霉素）和奎宁等也是原因之一；母亲患有“糖尿病”、“甲状腺机能亢进”等病时，也会使胎儿心脏发育不正常；高龄妇女的多产儿容易有先天性心脏病及其他畸形；怀孕期间接触放射线，饮食中缺乏叶酸，孕妇的心情不佳等，均与婴儿先天性心脏病有关系；
另外，也可以见到在同一家庭中，双胎或几个孩子都有先天性心脏病或其他畸形，家庭成员中有人患心脏病时，小孩得先天性心脏病的也多。这些情况都说明先天性心脏病和遗传有关。母亲在怀孕期间，如能避免上述不利因素，特别是预防病毒感染，尽量少吃药（包括中药在内），这对于预防胎儿心脏发育畸形是很有好处的。
先天性心脏病会遗传吗？
先天性心脏病不一定有遗传因素，但是某些先天性心脏病儿却与遗传有关，不过不一定父母有心脏病，而是父母的染色体中有问题，譬如象2 1—三体综合征，18—三体综合征，这些有染色体位置改变或异常的都是与遗传有关的。所以说父母有心脏病，孩子不一定有心脏病；父母没有心脏病，孩子不一定就不会有先天性心脏病。
先天性心脏病是由什么原因引起的？
由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。