鼻咽部黑色素瘤的影像诊断

③MRI所有序列均倾向为中等信号，或Ｔ１ＷＩ低信号与Ｔ２ＷＩ中高信号；
④增强扫描常呈中度均匀强化，可见沿神经周围蔓延。
嗅神经母细胞瘤
嗅 神 经 母 细 胞 瘤 （esthesioneuroblastoma ENB） 最常见于鼻腔顶部的嗅上皮，属于神经嵴细胞肿瘤，发病年龄有两个高峰，即10～
20岁与50～60岁。临床表现为鼻塞感、头痛、鼻腔分泌物、用鼻吸气困难、鼻腔息
鼻腔乳头状腺癌，横轴面CT平扫示左侧 鼻前颌窦多见。CT表现窦腔内填充软组织密度影伴窦口区点状及片状致 密影。窦腔钙化灶是其特征性影像学表现。MRI呈T1稍低或等信号，T2多为低信号。 增强后侵袭型病变可明显强化。
淋巴瘤
淋巴瘤好发于中老年，常见症状是鼻阻塞与无痛性鼻腔肿块，鼻阻塞进行性
2.腺癌 鼻腔腺癌
腺样囊性癌最常见于于腭部，向上侵犯鼻腔，累及鼻腔者约为30％。临床上病程较长， 可达５年之久，临床表现为鼻腔肿块与疼痛、麻木、鼻阻塞等。CT和MRI表现为鼻腔 鼻窦内不规则软组织肿块，密度不均匀，增强呈中度或显著不均匀强化; 邻近骨质溶骨 性、侵袭性、压迫性或膨胀性破坏，并突破窦壁向邻近窦腔和组织侵犯为特点。
左侧鼻腔ENB：图(1A) CT平扫示鼻腔（左侧为主）软组织肿块，密度均匀（箭）。 图(1B)，(1C)左侧筛骨及上颌窦壁骨质破坏（箭）。
双侧额叶ENB 图(2A)Ｔ２ＷＩ示双侧额 叶病灶不均匀高信号 （箭）。 图(2B)Ｔ１ＷＩ示病灶呈 不均匀低信号，周围脑组 织呈指状水肿（箭）。 图(2C～2E)冠状位及矢状 位增强时病灶不均匀强化， 其内见条带状低信号，呈 “花瓣”状（箭）。 图(F)病理证实为ENB。
加重并呈持续性。好发部位为鼻腔前部，特别是鼻前庭上方、鼻骨后方。 CT与MRI特点：
①鼻腔内软组织肿块，呈宽基底，与鼻腔粘膜不易分开，常伴鼻中隔粘膜对 称性增厚。合并相应鼻背部皮肤增厚，皮下脂肪线消失，皮下肿块。继发同
侧上颌窦炎与额窦炎；
②CT上病变密度均匀、近似肌肉，常无骨质破坏，或骨质改变轻微，多呈膨 胀性生长，压迫性骨质吸收；
图9为右侧鼻腔黑色素瘤： (9a)横轴面Ｔ１ＷＩ示右侧鼻腔稍高信号信号肿块，其内结节状更高信号（箭）； (9b)横轴面Ｔ２ＷＩ示肿块为稍高信号信号，Ｔ１ＷＩ高信号区为Ｔ２低信号（箭）； (9c)横轴面脂肪抑制Ｔ１ＷＩ示右侧鼻腔肿块（箭），右上颌窦低信号影（短箭），考虑为积液； (9d)冠状面脂肪抑制Ｔ１ＷＩ示右侧鼻腔肿块,上半部稍高信号（长箭），右上颌窦低信号影（短箭）
影像学CT表现
CT上早期主要表现为：
①局限于中鼻道和鼻 腔后２／３的不规则软组织肿块影，呈鼻息肉样软组织沿 鼻腔腔道生长； ②肿块密度不均，其内未见钙化，坏死囊变相对少见，周围骨质呈溶骨性吸收 破坏，边缘整齐，无硬化边；
③病变进展较快，常侵犯邻近眼眶、颅底等结构，由于不少患者就诊时较晚，肿 瘤体积较大或已发生邻近结构浸润，影像学上很难明确原发部位；
④增强扫描病灶多为不均匀中度或明显强化，表现无特异性，但对显示 病灶边缘，特别是眶内和颅内侵犯的边界十分必要。
MRI表现
ＭＲＩ对黑色素极敏感,Ｔ１ＷＩ表现为高信号，Ｔ２ＷＩ表现为低信号,与其他肿 瘤信号相反,但由于ＳＭＭＭ黑色素含量较少和肿瘤出血率高达46％，决定了ＭＲ Ｉ信号的混杂特性,因此有学者将黑色素瘤的不同ＭＲＩ表现分为４种类型： ①黑色素型：当肿瘤较小（直径＜２㎝）且肿瘤含有丰富的黑色素颗粒时表现为 典型的Ｔ１高信号,Ｔ２低信号； ②无黑色素型：表现为Ｔ１低信号,Ｔ２高信号； ③混合型：黑色素型和无黑色素型混合,当肿瘤较大，黑色素含量较少时,Ｔ１ＷＩ 以等信号为主,局部可见斑片状、条状高信号，Ｔ２ＷＩ以高信号为主，内可见条
状、斑片状低信号,该征象可能与肿瘤内部丰富的血管网及胶原纤维间隔有关；
④出血型：表现为血肿不同时期的信号特征。
图8为左侧鼻腔黑色素瘤： (8a)左侧鼻腔等密度肿块， 左侧中下鼻甲及左上颌窦 内侧壁破坏； (8b)增强扫描矢状面重组 示左侧鼻腔几乎被完全填 充,肿块大部分中度强化 （长箭），硬腭骨质破坏 （短箭）。
女，43岁，左侧鼻腔原发性恶性黑色素瘤： A.T2WI横断面示左侧鼻腔内肿瘤呈不均匀低信号； B.T1WI横断面示病灶呈明显高信号； C.增强冠状位示病灶呈中度强化。
鉴别诊断
1.鳞状细胞癌是鼻腔最常见的原发恶性肿瘤，约占70%～80% 。临床上好发于50岁以上男性。
好的发部位为鼻中隔黏膜与皮肤交界区。 CT与MRI特点：①鼻腔软组织肿块伴邻近骨质破坏，因鳞癌为浸润性生长，因此骨质破坏常较明显、 很少有骨质残留。②CT呈软组织密度，界限欠清。③MRI表现为中等Ｔ１及较高Ｔ２信号，较大肿 瘤常因坏死与出血而信号不均。 ④增强扫描呈不同程度强化，但多为中度至明显强化。
肉样肿物、嗅觉丧失等。 CT与MRI特点：
①肿瘤位于鼻腔顶部，易穿过筛板侵入颅内、形成腰状或哑铃状，也可累及上颌窦；
②CT表现为均匀软组织密度，骨窗显示邻近骨质受压吸收或破坏； ③MRIＴ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ为中等信号，Ｔ２ＷＩ上也可为较高信号、但信号强度 低于鼻腔癌； ④增强扫描肿瘤较明显及不均匀强化。
图1为鼻腔低分化鳞癌：(1a)鼻腔冠状面CT平扫示右侧鼻腔软组织肿块（箭），鼻中隔上中段、右 侧钩突、右侧中鼻甲及部分下鼻甲、右侧眼眶内壁骨质破坏；(1b)CT横轴面增强扫描示右侧鼻腔肿 块中度欠均匀强化（箭），CT值增加23ＨＵ。图2鼻腔低分化鳞癌：(2a)横轴面Ｔ２ＷＩ示右侧鼻 腔上部高信号肿块（箭）；
流行病学
ＳＭＭＭ起源于鼻腔鼻窦黏膜中的树突状 黑色素细胞，属弥散的神经内分泌细胞系 统。ＳＭＭＭ约占头颈部恶性黑色素瘤的 ４％，常见发生部位为鼻中隔及鼻甲，但 是大部分起源于鼻窦，好发于40〜70岁 中老年患者，无性别差异。
临床特点
ＳＭＭＭ临床症状无特异性，早期表现为单侧鼻塞、涕中 带血，易误诊和漏诊，故患者就诊时病变往往较大。鼻腔 恶性黑色素瘤远较鼻窦多见，鼻中隔前下部最常见，常为 单侧受累，鼻窦以上颌窦好发，约占25％，常侵犯眼眶、 颅底而出现相应症状，如头痛、复视、眼球移位。由于头 颈部血供及淋巴引流十分丰富，黏膜黑色素瘤比皮肤黑色 素瘤侵袭性更强，预后更差，５年生存率仅为20％～46％， 且治疗后大部分１～２年发生局部复发和远处转移，淋巴 结转移以颌下及颈部淋巴结为主，血行转移以肺、肝、脑 转移多见。
鼻腔鼻窦黑色素瘤的诊断
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤 （ sinonasal
mucosal malignant melanoma，SMMM）恶 性程度高，与发生于头颈部其他部位的恶性 黑色素瘤相比，发展快，易复发和早期转移， 治疗更加困难，死亡率更高。因此，增加对 ＳＭＭＭ 的认识，对早期发现、及时治疗及 提高生存率至关重要。