第十六章血液的生物化学(精)
血液的生物化学《生物化学》复习提要
血液的生物化学《生物化学》复习提要血液是人体中至关重要的流体组织，它在维持生命活动、运输物质、调节生理功能等方面发挥着不可或缺的作用。
要深入理解血液的生物化学特性，需要掌握一系列关键的知识点。
一、血液的组成成分血液由血浆和血细胞两部分组成。
血浆是血液中的液体部分，包含水、溶质和蛋白质等。
其中，水占血浆的绝大部分，是各种物质运输的介质。
溶质包括无机物和有机物，无机物如钠离子、氯离子、钾离子等，维持着血浆的渗透压和酸碱平衡；有机物则包括营养物质（如葡萄糖、氨基酸、脂质等）、代谢产物（如尿素、肌酐等）、激素和各种生物活性物质。
血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞的主要功能是运输氧气和二氧化碳，其内含血红蛋白，血红蛋白能与氧结合形成氧合血红蛋白。
白细胞在免疫防御中起着关键作用，可分为粒细胞（如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）、淋巴细胞和单核细胞。
血小板参与止血和凝血过程。
二、血液中的蛋白质血浆蛋白质种类繁多，具有多种重要功能。
白蛋白是血浆中含量最多的蛋白质，主要作用是维持血浆胶体渗透压，并作为载体运输各种物质。
球蛋白分为α、β和γ球蛋白，γ球蛋白即免疫球蛋白，参与机体的免疫反应。
纤维蛋白原在凝血过程中转变为纤维蛋白，形成血凝块。
血浆蛋白质的合成场所主要在肝脏，其含量和种类会因生理和病理状态而发生变化。
例如，在炎症或感染时，某些急性期蛋白的浓度会迅速升高。
三、血液的非蛋白含氮化合物血液中的非蛋白含氮化合物包括尿素、尿酸、肌酐、氨等。
其中，尿素是蛋白质代谢的主要终产物，通过肾脏排泄。
尿酸是嘌呤代谢的产物，浓度过高可能导致痛风。
肌酐反映了肌肉代谢和肾功能状况。
这些非蛋白含氮化合物的含量测定在临床上具有重要意义，可用于评估肾功能、诊断某些疾病以及监测治疗效果。
四、血液的缓冲系统血液具有维持酸碱平衡的能力，这主要依靠血液中的缓冲系统。
其中最重要的是碳酸氢盐缓冲系统，它由碳酸和碳酸氢根组成。
当体内酸性物质增多时，碳酸氢根与之结合，减少氢离子浓度；当碱性物质增多时，碳酸分解产生更多的氢离子，从而维持 pH 值的相对稳定。
血液的生物化学
儿茶酚胺、组织胺… 激素：T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾
酮、黄体酮、雌二醇…
神经递质：乙酰胆碱、GABA
维生素：Vit B 6
金属离子：Ca2+ Cu2+
Zn2+
Co2+
Hg2+
2+
Pb
…
药物：磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平… 血液的生物化学
特异性载体蛋白(球蛋白)
运皮质激素蛋白 甲状腺素结合球蛋白 运铁蛋白 脂蛋白
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血液的生物化学
急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……
[血浆蛋白] 50－100倍
C-反应蛋白（CRP ） α-1抗胰蛋白酶 触珠蛋白（结合珠蛋白） α-1酸性糖蛋白 纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）……
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血液的生物化学
二、血浆蛋白质的功能
（一）、维持血浆胶体渗透压---清蛋白
血液渗透压
5100mmHg 770Kpa
310 mosm/L
晶体渗透压
(4074.5mmHg)
主要：电解质 小部分：G、尿素等小分子化合物
胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％)
(25.5mmHg)
胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。
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血液的生物化学
人血浆清蛋白（albumin,Alb）
正常值：14.3－25mmol/L (20-40mg/100ml) 种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨、胆红素等
其中尿素氮 BUN blood urea nitrgen 占1/2 意义：上述物质大多来自Pr和核酸的分解代谢终产物，
由血液运送至肾脏排泄。临床上，当肾功不全时，血 中NPN明显增高，可协助肾脏功能等疾病的诊断。
血液的生物化学
糖类代谢
葡萄糖摄取与利用
血液中的葡萄糖通过细胞膜进入细胞 内，被细胞代谢利用，为机体提供能 量。
胰岛素与胰高血糖素
糖原合成与分解
当血糖过高时，部分葡萄糖被转化为 糖原储存于肝脏和肌肉中；当血糖过 低时，糖原被分解为葡萄糖释放入血 ，以维持血糖稳定。
这两种激素对糖类代谢起着重要的调 节作用。胰岛素促进细胞摄取和利用 葡萄糖，而胰高血糖素则升高血糖。
04
CATALOGUE
血液的生物化学应用
诊断疾病
血液检查
通过检测血液中的成分，如白细 胞计数、红细胞计数、血红蛋白 浓度等，可以诊断感染、贫血、
白血病等疾病。
生化指标
检测血液中的生化指标，如血糖 、血脂、肝肾功能等，有助于诊 断糖尿病、高血脂、肝肾疾病等
。
免疫学检测
通过检测免疫球蛋白、补体等免 疫学指标，有助于诊断自身免疫
通过特定因子诱导成熟细胞逆转为多能干细胞， 可用于疾病模型建立、药物筛选等。
THANKS
感谢观看
基因载体
02
研究新型基因载体，提高基因转染效率和安全性，降低免疫反
应。
基因表达调控
03
研究基因表达的调控机制，通过调控特定基因的表达来治疗疾
病。
干细胞治疗
胚胎干细胞
具有发育的全能性，可用于修复受损组织或替代 病变细胞。
成体干细胞
存在于人体某些组织中，具有多向分化潜能，可 修复受损组织或器官。
诱导多能干细胞
酶的活性受到多种因素的影响，如温度、pH值、抑制剂和激活剂等。酶反应的速率受酶浓度和底物浓度的影响，同时也受到 酶促反应动力学规律的制约。
氧化还原反应
氧化还原反应是血液中重要的生物化学反应之一，涉及到电子传递和氧化态的变化。这些反应对于维 持机体的正常能量代谢和细胞信号转导具有重要意义。
第十六章 血液的生物化学
安徽医科大学基础医学院生物化学教案
教材名称：授课对象：编写时间：授课日期：教学内容：普通高等教育“十五”规划教材《生物化学》第六版五年制临床、康复、影像、麻醉等专业（理论90学时）
学年/学期：
年级/班级：
血液的生物化学
【教学目的与要求】
掌握：红细胞代谢。
熟悉：1. 血浆蛋白质的分类、性质。
2.白细胞代谢。
了解：血液凝固(生理学授课内容)。
【本课内容学习指导】
重点：血红素的生物合成。
难点：血红素合成的调节。
进展：
【教学方法】
多媒体教学为主，采用讲授式、提问式进行教学。
【教学时间分配】
1学时。
【自学内容与要点】
自学内容：白细胞代谢特点。
要点：白细胞代谢与红细胞代谢差异。
【课后小结】
1. 成熟红细胞代谢特点。
2. 血红素生物合成与调节。
血液的生物化学4h
止血与凝血
血小板能够快速到达受损部位并 发挥作用，促进血液从液态转变 为凝固态，止血和修复损伤。
调节体温
血液中的白细胞和激素等物质 能够调节体温，维持人体正常
温度范围。
02
血红蛋白与氧气运输
血红蛋白的结构
由四条肽链组成，呈 环形结构，每个肽链 都结合一个血红素辅 基。
血红蛋白的不同变体 （如珠蛋白和肌红蛋 白）在结构上略有差 异。
血红素辅基包含铁原 子，是血红蛋白运输 氧的关键部分。
血红蛋白与氧的结合
血红蛋白与氧结合的过程是可 逆的，受氧气分压的影响。
当血液流经肺部时，血红蛋白 与氧结合，形成氧合血红蛋白， 将氧气从肺部运输到身体其他 部位。
血红蛋白与氧的亲和力受pH值 和2,3-二磷酸甘油酸的影响。
血红蛋白与二氧化碳的结合
呼吸调节主要通过调节二氧化碳的排出量来维持酸碱平衡，当体内酸性 物质增多时，呼吸加深加快，排出更多的二氧化碳，降低血液中的酸度。
肾脏调节主要通过调节尿液的酸碱度和排泄量来维持酸碱平衡，当体内 酸性物质增多时，肾脏会加强碳酸氢盐的排泄，同时减少酸性物质的排 泄，反之亦然。
05
血液中的其他重要物质
血脂
血液的生物化学4h
目录
• 血液的组成和功能 • 血红蛋白与氧气运输 • 血糖的代谢与调节 • 酸碱平衡与血液缓冲系统 • 血液中的其他重要物质
01
血液的组成和功能
血液的组成
血细胞
包括红细胞、白细胞和血小板， 分别具有不同的形态和功能。
白细胞
主要负责免疫功能，包括吞噬 细菌、病毒和其他外来物质。
维生素
维生素是维持人体正常生理功能所 必需的微量营养素，参与多种生化 反应和代谢过程。
血液的生物化学
按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分。
用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。
用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分，如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。
用分辨率更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。
此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。
(四)免疫功能
机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又称为重链(heavy chain，H链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L链}组成。其中IgG、lgD、IgE均为一个四链单位组成(单体)，IgA是二聚体，IgM则是五聚体，H链由450个氨基酸残基组成，L链由210—230个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。
二、血液的化学成分
正常人血液化学成分可简要概括为下列三类：
水:正常人全血含水约81％一86％，血浆中含水达93％--95％。
(二)气体:氧、二氧化碳、氮等。
(三)可溶性固体:分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括：蛋白质(血红蛋白、血浆蛋白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机物主要为各种离子如Na+，K+,CL- -等。
血液的生物化学PPT课件
合成调节。
5） 脂蛋白类
6） 血浆酶类 血浆功能酶：凝血和纤溶系统的酶、LCAT等 外分泌酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶等 细胞酶：转氨酶等
（二）性质
1. 大多数在肝脏合成 2. 蛋白前体被切去信号肽后进入血浆 3. 血浆蛋白（除清蛋白）均为糖蛋白 4. 多态性 5. 半衰期
清蛋白-20天；结合珠蛋白-5天
泌尿道
0.1 mg/天
2.吸收
吸收率 <10%
需要量 10 ~ 15 mg/天
三、铁的运输和贮存 运铁蛋白： Fe3+ 铁蛋白： 骨髓，肝及其他组织
复习题
1. 提出3种常用的分离血浆蛋白的方法，说明 其原理。
2. 试述红细胞代谢的特点？ 3. 红细胞2，3-BPG是如何生成的，对Hb结合
O2有何影响？ 4. 成熟红细胞内ATP是如何生成的？有什么
血液的生物化学
本章要求
熟悉血浆蛋白质的分类方法，扼要叙述 各类血浆蛋白质的特点、功能。
掌握成熟红细胞能量代谢特点，主要代 谢途径及意义。
血红素的生物合成
全血：占体重8% 血浆：占全血55~60% 血清：血浆去除纤维蛋白原 比重：1.05 --- 1.06
pH: 7.4 0.05 水： 81 – 86% 气体：O2 , CO2 固体：
无机：电解质 有机：蛋白质、非蛋白氮、糖和脂等 非蛋白氮（ non-protein nitrogen, NPN） 除蛋白质外其他含氮物质所含氮的总和， 正常为25 ---35 mg/dL （14.28-24.99 mmol/L)
第一节 血浆蛋白
一、血浆蛋白的分类与性质 （一）分类
第十六章 血液的生物化学
第十六章血液的生物化学Biochemistry of blood一、授课章节及主要内容：第十六章血液的生物化学二、授课对象:临床医学、预防、法医（五年制）、临床医学（七年制）本科五年制三、授课学时：本章共2节课时（每个课时为45分钟）。
讲授安排如下：第1个学时的讲课内容包括：概述、第一节以及第三节至红细胞的糖代谢（358页）。
第2个学时的内容包括：红细胞的脂代谢和血红蛋白的合成与调节，以及对全章的小结四、教学目的与要求：掌握以下知识点：1．血浆蛋白的功能；2．红细胞的糖代谢；3．血红素生物合成的组织和亚细胞定位、合成原料、限速反应、关键酶及血红素合成的调节。
熟悉以下内容：1．血液的概况；2．血浆蛋白的性质。
五、重点与难点重点：血浆蛋白的功能。
红细胞的代谢及血红素的生物合成。
难点：2, 3-BPG的功能及血红素生物合成的各步反应以及高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
六、教学方法及安排；教学方法：配合多媒体教学，课堂中穿插复习、提问，突出重点，讲清楚难点，进行必要的板书，读写重要词汇的英文单词。
以提问和回顾的方式进行小结，布置课后习题。
部分课程安排自学。
白细胞的代谢安排学生自学。
并布置课后习题。
七、主要外文专业词汇血液（blood）血浆（plasma）血清（serum）多态性（polymorphism）急性时相蛋白质（acute phase protein APP）红细胞（erythuocyte）2,3-二磷酸甘油酸（2,3-biphosphoglycerate，2,3-B（D）PG）血红素（heme）珠蛋白（globin）肌红蛋白（myoglobin）过氧化氢酶（catalase）过氧化物酶（peroxidase）δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）原卟啉（protoporphyrin ）尿卟啉原（uroporphyrinogen ）粪卟啉原（coproporphyrinogen ）促红细胞生成素（erythropoiefin，EPO）卟啉症（porphyria）八、思考题1．简述血液的组成。
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第十六章血液的生物化学【大纲要求】一、掌握1．血浆蛋白质的功能；2．RBC的代谢特点。
二、熟悉血浆蛋白质的分类和性质。
三、了解血液凝固。
【重点及难点提要】一、重点难点1．重点：血红素的生物合成，2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路。
2．难点：血红素的生物合成过程及调节。
二、教学内容概要血液由液态的血浆和混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。
血浆的主要成分是水、无机盐、有机小分子和蛋白质等。
血液凝固后析出淡黄色透明液体为血清。
血浆中的蛋白质浓度为70～75g/L，多在肝合成。
其中含量最多的是清蛋白，其浓度为38～48g/L，它能结合并转运许多物质，在血浆胶体渗透压形成中起重要作用。
血浆中的蛋白质具有多种重要的生理功能。
成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其他细胞器，其代谢比一般细胞单纯，但有其特点。
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，具有一条旁路，即2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路。
红细胞内通过此支路生成2,3-二磷酸甘油酸，以调节血红蛋白的运氧功能，而磷酸戊糖途径是红细胞产生NADPH的唯一途径。
未成熟的红细胞能利用琥珀酰CoA、甘氨酸和铁离子合成血红素。
血红素生物合成的关键酶是ALA合酶。
有吞噬功能的白细胞的磷酸戊糖旁路和无氧糖酵解代谢也很活跃。
NADPH氧化酶递电子体系在白细胞的吞噬功能中起重要作用。
【自测题】一、选择题【A型题】1. 正常血液pH值维持在A. 7.15-7.25B. 7.25-7.35C. 7.35-7.45D. 7.45-7.55E. 7.55-7.652. 血清与血浆的区别在于血清内无A. 糖类B. 维生素C. 代谢产物D. 纤维蛋白原E. 无机盐3. 血浆蛋白含量为A. 20-35g/LB. 30-45g/LC. 40-55g/LD. 70-75g/LE. 80-100g/L4. 血清蛋白在pH值8.6的巴比妥溶液中进行醋酸纤维薄膜电泳，可出现的区带是几条A. 二条B. 三条C. 四条D. 五条E. 六条5. 血浆胶体渗透压主要取决于A . 有机金属离子 B. 无机酸根离子C . 球蛋白 D. 清蛋白 E. 葡萄糖6. 正常的清蛋白和球蛋白的比值(A/G)为A. 0.5-1.5B. 1.0-2.0C. 1.5-2.5D. 2.0-3.0E. 2.5-3.57．唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子是A. 因子ⅠB. 因子ⅡC. 因子ⅤD. 因子ⅢE. 因子Ⅹ8. 不参与外源性凝血的凝血因子是A. 因子Ⅰ,Ⅱ,ⅢB. 因子Ⅰ,Ⅱ,ⅤC. 因子Ⅴ,Ⅶ,ⅩD. 因子Ⅱ,Ⅲ,ⅤE. 因子Ⅷ,Ⅺ,Ⅻ9．下列哪个不是清蛋白的功能A. 维持血浆胶体渗透压B. 营养作用C. 运输作用D. 抗体E. 维持血浆正常pH10. 血红素合成的基本原料是A. 苏氨酸、甘氨酸、天冬氨酸B. 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+C. 甘氨酸、天冬氨酸、Fe2+D. 甘氨酸、辅酶A、Fe2+E. 丝氨酸、乙酰CoA、Ca2+11. 血红素合成的起始和终末阶段均在A. 线粒体B. 微粒体C. 溶酶体D. 内质网E. 胞液中12．血红素合成的限速酶是A. ALA合酶B. ALA脱水酶C. 尿卟啉原Ⅰ同合酶D. 尿卟啉原Ⅲ同合酶E. 亚铁螯合酶13.构成ALA合酶的辅酶的维生素是A. Vit B6B. Vit B12C. Vit B1D. Vit PPE. 生物素14．下列物质对ALA合酶起反馈抑制作用的是A. HbB. ALAC. 线状四吡咯D. 血红素 E．尿卟啉原Ⅲ同合酶15．在血浆内含有的下列物质中，肝脏不能合成的是A. 清蛋白B. 免疫球蛋白C. 凝血酶原D. 高密度脂蛋白 E．纤维蛋白原16．体内生成促红细胞生成素的主要器官是A. 肝脏B. 肺C. 肾脏D. 胰腺 E．小肠17.下列哪个部位不能合成血红素A. 骨髓B. 肝脏C. 肾脏D. 小肠E. 成熟红细胞18.血红素合成的步骤是A.ALA→胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→血红素B.胆色素原→ALA→尿卟啉原Ⅲ→血红素C.胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→ALA→血红素D.琥珀酰CoA→胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→血红素E. 以上都不对19. 红细胞中2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)的重要作用是A. 将氧化型谷胱甘肽还原为还原型B. 3-磷酸甘油酸激酶的辅酶C. 抑制血红素的生成D. 和Hb结合,调节Hb的运氧功能E.供能20．能合成血红素的细胞是A. 白细胞B. 血小板C. 红细胞D. 网织红细胞E.以上都不对21. 合成血红素的限速步骤是合成A. 胆色素原B. 尿卟啉原ⅢC. 粪卟啉原ⅢD. δ-氨基-γ-酮戊酸E.线状四吡咯22. 血红素在血红素加氧酶作用下生成A.CO、Fe及胆绿素B.CO及胆绿素C.CO2及胆绿素D.CO2、Fe及胆绿素E.CO及胆红素【X型题】1．关于血浆蛋白叙述正确的是A. 大多数在肝合成B. 除清蛋白外，几乎都是糖蛋白C. 在半饱和硫酸铵溶液中，清蛋白沉淀D. 总量为70-75g/LE. 清蛋白的分子量及等电点都低，在pH值8.6时电泳迁移率最慢2．关于血浆清蛋白叙述正确的是A. 含585个氨基酸残基的单一多肽链，分子形状呈椭圆形B. 提供75%—80%的血浆胶体渗透压C. 在半饱和硫酸铵溶液中不沉淀D. 在中性pH值溶液中带正电荷E. 许多在水中微溶的物质能与清蛋白结合而运输3．下列蛋白质哪些在肝脏合成A.清蛋白B. γ球蛋白C. 凝血酶原D. 纤粘连蛋白E．纤维蛋白原4．依赖维生素K的凝血因子是A. 因子ⅡB. 因子ⅢC. 因子ⅤD. 因子ⅦE. 因子Ⅹ5. 血红素合成的特征是A. 合成中间步骤在胞液B. 合成原料是甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+等C. 合成的起始和终末阶段均在线粒体中D. 合成的主要部位在骨髓和肝脏E. 合成的主要部位在红细胞6. 存在于成熟红细胞中的代谢途径有A. 糖的有氧氧化B. 糖酵解C. 磷酸戊糖途径D. 血红素合成E. 谷胱甘肽代谢系统7. 关于成熟红细胞的代谢特点的叙述，哪些是正确的A. 成熟红细胞内无线粒体，因此进入红细胞的葡萄糖靠糖酵解供能B. 红细胞内糖酵解产生的ATP，主要用来维持红细胞膜的“钠泵”功能C. 红细胞内糖酵解主要通过2，3—BPG支路生成乳酸D. 人红细胞内有很多的谷胱甘肽，它是主要的抗氧化剂E. 红细胞内经常有少量MHb产生，但可以在脱氢酶催化下使其还原8. 关于血红素的合成，哪些是正确的A. 合成血红素的关键酶是ALA合酶B. 合成的起始在线粒体，终末阶段在胞液C. 合成的基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+等D. 由8分子ALA逐步缩合为线状四吡咯后环化为尿卟啉原ⅢE. 生成的原卟啉Ⅸ与Fe2+整合为血红素二、填空题1．清蛋白在pH值8.6的巴比妥溶液中进行醋酸纤维薄膜电泳，可出现的区带是______、______、______、______、______。
2. 血红素合成的原料是______、______、______，限速酶是______。
3. ALA合酶的辅酶是______，由维生素______参与构成。
三、名词解释1．外源性凝血2．内源性凝血四、简答题1. 血浆蛋白质的功能有哪些？2. 简述血红素生物合成过程。
3. 血红素合成的特点有哪些？4. 血红素的合成受哪些因素影响？五、论述题试述血红素的氧化产物高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
【参考答案】一、选择题【A型题】1.C2.D3.D4.D5.D6.C7.D8.E9.D 10.B 11.A 12.A 13.A 14.D 15.B 16.C 17.E 18.A 19.D 20.D 21.D 22.A【X型题】1.ABD2.ABCE3.ACDE4.ADE5.ABCD6.BCE7.ABD8.ACDE【解析】【A型题】10．B 这是一道记忆题。
Hb中的铁为二价。
即亚铁Hb具有运氧的功能。
琥珀酰CoA作为合成血红素的原料，是琥珀酰基而不是CoA部分。
11．A 血红素合成的起始与终末阶段在线粒体内，而中间阶段在胞液内进行。
血红素合成的这种亚细胞的定位，对血红素的反馈调节作用具有重要意义。
12．A 一个代谢途径包括一系列酶促化学反应，其代谢方向和速度是由这一途径中一个或几个具有调节作用的关键酶活性所决定的。
关键酶催化的反应特点：（1）此酶催化的反应速度最慢；（2）催化反应不可逆，或为非平衡反应；（3）酶的活性受底物等的调控。
关键酶活性高低决定整个代谢途径的方向和速度，因此又称为限速酶。
20．D 血红蛋白是红细胞的主要蛋白质，是由珠蛋白和血红素构成的，因此大部分学生选答案C，而血红素的合成主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞。
因成熟的红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核蛋白体等亚细胞结构，所以成熟的红细胞只保留了对其生存和功能发挥至关重要的糖酵解和磷酸戊糖途径两条代谢途径。
21．D 合成血红素的第一步即δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）合成是其限速步骤。
胆色素原生成不是关键步骤。
选错的原因还是记忆问题。
二、填空题1. 清蛋白；α1球蛋白；α2球蛋白；β球蛋白；γ球蛋白2. 甘氨酸；琥珀酰CoA ；Fe2+ ；ALA合酶3．磷酸吡哆醛； B6三、名词解释1. 是指组织因子（因子Ⅲ）暴露于血液而启动的凝血过程。
2．是指血液在血管内膜受损或在血管外与异物表面接触而触发的凝血过程。
四、简答题1.(1) 维持血浆胶体渗透压；(2) 维持血浆正常pH值，具有缓冲作用；(3) 运输作用；(4) 免疫作用；(5) 催化作用；(6) 营养作用；(7) 凝血、抗凝血和纤溶作用。
2．（1）δ-氨基-γ酮戊酸的生成；（2）胆色素原的生成；（3）尿卟啉原与粪卟啉原的生成；（4）血红素生成。
3．（1）主要部位：骨髓和肝；（2）原料：甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2+；（3）起始和最终过程在线粒体中进行，其它中间步骤在胞液中进行。
4．（1）ALA合酶：它是血红素合成酶体系的限速酶，受血红素的反馈抑制。
磷酸吡哆醛是ALA合酶的辅酶，故维生素B6缺乏将影响血红素的合成。
某些固醇类激素，如睾丸酮在体内代谢转变生成的5-β还原物，能诱导ALA合酶，从而促进血红素的生成。
（2）ALA脱水酶和亚铁螯合酶：这两种酶对重金属的抑制作用敏感，故铅中毒时抑制血红素的合成。
（3）促红细胞生成素(EPO)：EPO是肾脏产生的一种糖蛋白，经血液运输到骨髓等造血组织，可促进ALA合酶的生成，从而促进血红素的生成。
五、论述题cAMP激活蛋白激酶A后，蛋白激酶A能使无活性的eIF-2磷酸化而使之失活。
高铁血红素有抑制cAMP 激活蛋白激酶A的作用，从而使eIF-2保持于去磷酸化的活性状态，有利于珠蛋白，即血红蛋白的合成。
高铁血红素↓○-cAMP+R2C2 2C+ cAMP-2R蛋白激酶A○+eIF-2激酶激酶-○P有活性 )ATP ADP○+○P( 有活性（无活性）ATP ADP（李淑艳吴琦）。