尿崩症
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。
英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。
原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。
（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。
常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。
常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症的治疗方案
一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。
尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。
中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。
本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。
二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。
早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。
2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。
3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。
4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。
三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。
常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。
去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。
②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。
②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。
2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。
②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。
②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。
②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。
四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
六、临床类型
根据ＡＶＰ缺乏程度的不同可分为 ----完全性和部分性 根据病因和合并症的存在分以下7种类型： 1、 家族性尿崩症 （常染色体显形遗传） – 起病早，有时至７－８岁症状才出现，青 春期症状加重，５０岁后症状不明显，但仍 为低渗尿。
２、下丘脑垂体手术后尿崩症 临床经过分为３种类型 – (1) 尿崩症症状出现后持续数天即消失（手 术创伤影响ＡＶＰ释放） – (2) 尿崩症症状出现后持续存在（视上核一 神经垂体束均受损） – (3) 三期性尿崩症 尿崩症症状出现 → 症状 消失 → 最终发生持久性尿崩症（手术创伤 致 AVP 释放功能丧失 → 释放功能恢复 → 视 上核神经元被破坏）
头颅外伤、手术、意识
用前充分摇匀，避 免过量 可致鼻黏膜萎缩
无明显副作用，对孕 妇和哺乳期患者安全 有效
100—200 μg 2—3次/d
200—500mg/d 200mg 2—3次/d
氯磺丙脲 卡马西平
低血糖
肝损 、WBC↓
双克 （肾性）
25—50mg2—3次/d
24H
电解质紊乱、服药期 低钠饮食
6、DIDMOAD综合症 – 尿崩症—DM—视神经萎缩—耳聋综合症。 7、肾性尿崩症
– （1）X性连锁隐性遗传：X染色体长臂AVP的V2受体
基因突变，这一种类型较常见。 – （2）常染色体隐性遗传：12号染色体长臂上的水通 道Ⅱ基因突变 – （3）后天获得性：各种原因引起的肾髓质和肾集合 管功能异常导致尿浓缩受阻如锂盐、去甲金霉素 低 血钾、高血钙等均可作用于V2受体或受体后环节 ， 阻碍AVP发挥抗利尿作用。
尿崩症
南医大一附院内分泌科
朱学素
尿崩症（Diabetes insipidus）是由于 抗利尿激素（Antiduretic hormone ADH） 完全或部分缺乏（中枢性尿崩症）或肾 脏对 ADH 不敏感（肾性尿崩症）致肾小 管水吸收功能障碍，而引起多尿、烦渴、 多饮的一组临床征候群。 可发生于任何年龄，青少年多见，男 女比例为２∶１，突然起病，也可为渐 进性起病。
尿崩症
尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
尿崩症
观察要点：
1.生命体征的观察 注意各项生命体征、瞳孔、神志的变化及中心 静脉压的监测，反映病人的有效血容量、心功能和血管张力等综 合状况。意识改变的原因有术后颅内血肿，脑水肿，下丘脑的损 害及水钠代谢紊乱等。尿崩症时伴随水分的丢失，大量电解质随 即排出，导致水，电解质紊乱，轻者出现烦躁，嗜睡，抽搐，定 向力障碍，甚至意识加快等深昏迷表现，提示机体水、电解质严 重失调，如不尽快控制尿崩症，则会导致机体其他器官的衰竭。 2.尿量观察 密切观察并准确记录每小时尿量，颜色，尿比重，准 确记录24小时出入量。尿崩症的病人主要表现多尿，其诊断标准 为尿量 > 200ml/h ，尿比重<1.005 ，尿渗透压< 200mmol/L，血 渗透压> 300mmol/L，为尿崩症 。
3.电解质观察 低血钾（血钾＜3.5mmol/L）常由于尿崩症时钾排泄增加，而补 钾不足所致，临床上以乏力，恶心，呕吐，腹胀为主要表现，心 电图有心动过速及心律不齐。 高血钾（高血钾＞5.5mmol/L）常由于尿崩时大量低渗尿的排出， 常合并有高钠，高氯及血浆渗透压升高，早期无特殊症状，严重 时可出现四肢乏力，意识淡漠和感觉异常，皮肤发冷，心跳缓慢 或心律失常。心电图T波高而尖，P-R间期延长，P波下降或消失。 QRS波加宽，ST段升高。 高钠血症（血钠＞145mmol/L）常由于严重的细胞内脱水,使细胞 代谢障碍,引起氮质血症和中枢神经系统的功能紊乱。早期患者表 现为渴感，伴有尿崩症时可出现烦渴，晚期出现意识障碍，多表 现为淡漠、反应迟钝、嗜睡、昏迷 。
尿崩症
神内七
谷洋洋
1.尿崩症的定义及分类 2.尿崩症的病因及发病机制 3.尿崩症的临床表现 4.尿崩症的观察要点 5.尿崩症的治疗 6.尿崩症的护理措施
尿崩症
尿崩症定义：人每天摄入和排除的水保持一定的平衡，以维持正常的生理活动。
尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。
临床上多数是由于ADH缺乏导致的中枢性尿崩症，也有部分是由于肾小管对ADH的反应障碍导致的肾性尿崩症。
也有各种因素导致饮水过多所表现的多饮、多尿症状。
尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。
ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。
在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysinII）。
ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。
肾原尿崩症肾原尿崩症主要是由于肾小管对抗利尿激素的应答功能丧失。
在这里主要分为原发性和习得性。
原发性尿崩症主要存在于有家族病史的病人中。
习得性尿崩症主要由于错误的药物使用而引起的。
肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性adh缺乏反应，血浆ADH水平正常或升高。
常见病因见图1。
中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。
视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。
其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。
各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断（储存在垂体后叶的ADH 可维持一段时间）,外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。
尿崩症
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素素缺乏/其他原因所 致多尿
原理在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP23～ 1400pmol(400～1500ng)，从尿中排出AVP23～80pmol(25～ 90ng)； 禁水24～48小时后，AVP的释放增加3～5倍，血及尿中水平持 续增加； AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～10%的AVP以活性形式从 尿中排出。 正常人禁水后 血渗透压升高 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗 透压变化不大
5．保持皮肤、粘膜的清洁。 6．有便秘倾向者及早预防。 7．药物治疗及检查时，应注意观察疗效 及副作用，嘱患者准确用药。 8.加强心理护理，树立信心。
[健康指导］ 1．患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身 边备足温开水。 2注意预防感染，尽量休息，适当活动。 3．指导患者记录尿量及体重的变化。 4．准确遵医给药，不得自行停药。 5．门诊定期随访。
口渴常严重，渴觉中枢正常者入水 量与出水量大致相等； 喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症 尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
辅助检查
血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 禁水试验 高渗盐水试验 血浆AVP测定 中枢性尿崩症的病因诊断
遗传性尿崩症
单一遗传性缺陷
DIDMOAD综合征(Wolfram综合征) 尿崩症 糖尿病 视神经萎缩 耳聋
物理性损伤
常见诱因 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 同位素治疗后 严重的颅脑外伤
外科手术所致的尿崩症通常在术后1～ 6天出现，数天后消失。经过1～5天的 间歇期后，尿崩症症状永久消失或复 发转变成慢性 严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退 创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
尿崩症诊断标准
尿崩症诊断标准
尿崩症是一种常见的内分泌疾病，也被称为中枢性尿崩症。
它
是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起的一种疾病。
尿崩症的
诊断需要符合一定的标准，以便及时进行治疗和管理。
本文将介绍
尿崩症的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，尿崩症的诊断需要结合患者的病史和临床表现。
患者通
常会出现多饮、多尿、尿量大、尿频等症状。
在病史询问中，医生
需要详细了解患者的饮水量、尿量、排尿频率等情况，以及是否存
在其他伴随症状，如头痛、视力改变等。
其次，尿崩症的诊断需要进行实验室检查。
这包括尿液渗透压、血清渗透压、尿量、尿比重等指标的检测。
在尿崩症患者中，尿液
渗透压通常较低，血清渗透压较高，尿量增多，尿比重较低。
此外，还需要进行血清钠浓度、血浆抗利尿激素测定等检查，以帮助确认
诊断。
除了实验室检查，影像学检查也是尿崩症诊断的重要手段。
磁
共振成像（MRI）可以帮助观察下丘脑-垂体区的病变情况，排除其
他病因引起的尿崩症。
最后，对于尿崩症的诊断还需要进行一些功能性检查。
例如，
进行抗利尿激素激发试验，观察患者对抗利尿激素的反应，以帮助
确定尿崩症的类型。
综上所述，尿崩症的诊断需要综合运用病史询问、实验室检查、影像学检查和功能性检查等手段，以明确诊断并确定病因。
只有准
确诊断，才能有针对性地进行治疗和管理，提高患者的生活质量。
希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断尿崩症，为患者的健
康保驾护航。
尿崩症
渗透压感受器
口渴
视上核
渗透压 室旁核
ADH分泌示意图
ADH分泌示意图
ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT)
下丘脑 视上核、室旁核
属下丘脑神经内分泌细胞，神经元
轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑( 视上核)垂体神经束，传导神经冲
视上垂体前叶脑神经元
动
ADH的作用与机制：AVP属蛋白 质激素，通过cAMP系统起作用 垂体前叶
使用量以尿量 < 2500ml为宜 3.DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似 物, 鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给 药
二、非激素类抗利尿剂:
1. 氯磺丙脲：0.2～0.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对 肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加 近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释放 4. 酰氨脒嗪(卡马西平)： 0.2 tid, 能刺激AVP的释放
禁水-加压素试验
方法
在禁水试验的基础 上，出现“结束禁水 试验的提示”后,测定 血渗压;皮下注射水剂 加压素5U,1h和2h后 分别测尿渗压和血渗 压以作为对照
结果
1.正常人尿渗压变化不大 2.精神性多饮者与正常相 似
3.尿崩症尿渗压上升
>9%以上
尿崩症的实验室特点
血渗压 mOsm/kg 正常 精神 尿崩症 (完全性) 尿崩症 (不完全性) <600 尿>血 >10% 减少 <1.020 >1.015 290±10 正常 >295 尿渗压 mOsm/kg >800 (为血渗2.5倍) 小幅上升 不变 尿>血 尿<血 <5% >50% 减少 不变 <1.020 <1.010 尿>血 尿渗/血渗 加压素后 尿渗上升 <5% 减少 >1.020 尿量 尿比重
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2020/6/29
诊断与鉴别诊断
• 根据尿崩症的特点即可诊断： 尿量多， 低渗尿，尿渗〈血渗，尿比重低1.0051.003以下， 禁水试验不能使尿渗和尿比重增加， ADH 、DDAVP治疗明显效果。
• 垂体后叶素水剂：作用仅能维持3-6小时，需 2020/6/29 多次注射，应用不便。
治疗
其他抗利尿药物 • 双氢克尿塞；25mg，2-3次/d，可使尿量减
少一半；由于尿排钠增加，体内缺钠，肾近曲 小管重吸收增加，到达远曲小管的原尿减少， 使尿量减少。，对肾性尿崩症有效。 • 卡马西平,剌激ADH分泌; • 氯磺丙脲,剌激ADH释放,增强ADH在肾小管的 作用. • 去氨加压素(弥凝):
2020/6/29
谢谢！
2020/6/29
– 禁水８－１２小时； – 禁水期间每２小时排尿一次测定上述变量； – 体重减轻３％－５％或血压下降时仃止禁水
2020/6/29
禁水试验结果
尿量 正常人 减少 尿崩症 仍多
2020/6/29
尿比重 尿渗透压
大于1.020
大于
800mOsm/L
小于1.010
低于血浆 渗透压
禁水加压试验方法
• 禁水使尿渗透压达平台; • 皮下注射加压素5U; • 注射后1小时和2小时测尿渗透压，对比前后尿渗透压;
2020/6/29
诊断
– 如果加压后尿渗透压升高50%以上， 可能为中枢性尿崩症；
– 如果加压后尿渗透压升高不到50%， 可能为肾性尿崩症；
2020/6/29
禁水加压实验注意事项
• 如果基础血钠高于正常而尿渗透压＜
300 mOsm/kg H2o，则不需要进行
限水试验，如果要做可能是有害的。这 时可直接做加压试验。 • 肾功不全者、未控制的糖尿病、低血容 量、未纠正的肾上腺激素或甲状腺激素 缺乏者也不宜做限水试验。
2020/6/29
尿崩症分类及原因
• 中枢性尿崩症：任何导致ADH分泌损害 都可引起本病的发生，如颅脑外伤、肿 瘤、炎症、脑血管病变等
• 肾性尿崩症：肾脏对ADH产生反应的各 个环节受损都可导致，慢性肾病、代谢 紊乱（低钾血症、高钙血症）、碳酸锂
• 精神性多饮
2020/6/29
尿崩症的发病机制
• 继发性：
– 主要表现为多尿、烦渴与多饮，起病较急， 起病日期明确，24小时尿量达4-10L/d，最 多不超过18L/d，尿比重小于1.005，尿 尿渗透压50-200mOsm/L，尿色淡如清水， 喜冷饮。
低渗性多尿→血浆渗透压↑ →兴奋口渴中枢→ 烦渴、多饮。
2020/6/29
临床表现
– 水分供应足够，一般健康不受影响。 – 如有应激因素，患者意识不清，补水
禁水后血渗透压
升高
禁水后尿比重 升高＞1.020
禁水后尿量
减少
加压素后血渗透压
降低
加压素后尿比重 加压202素0/6/后29 尿量
升高 减少
中枢性尿崩症
减少
升高 降低＜1.010
不升高或略 升高
进一步升高
不升高或略升高 不减少或略减少
降低
迅速升高
迅速减少
肾性尿崩症 正常或增多
升高 降低
不升高
进一步升高
▪50% 患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤 ▪10%由头部创伤导致（外伤、手术）
• 特发性：
▪30%临床找不到原因，尸检发现下丘脑-神经垂体细
胞明显减少；
• 遗传性：
2020/6/29
尿崩症的病理生理及临床表现
ADH
尿量尿渗透压或比重 Nhomakorabea尿钠等电解质
饮水
血渗透压
血钠
2020/6/29
低钠血症
临床表现
• 2.慢性肾脏疾病：有相应原发疾病的表 现，多尿程度较轻。
• 3.肾性尿崩症：是一种家族性X连锁遗传 性疾病，出生后既有症状，有生长发育 迟缓，注射AVP后尿量不减少，比重不 增加，血浆AVP正常或升高。
2020/6/29
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ADH分泌
血渗透压
尿比重
精神性多饮
正常 降低
降低
禁水后血ADH 升高
加压试验原理？ 正常人此时体内有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，注射外源
性AVP，尿渗透压不升高； 尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP，尿渗透压升高。 结果：正常-尿渗透压不升高，少数升高，不超过5%。
尿崩症-尿渗透压进一步升高，至少增加9%以上。 精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。 肾性尿崩症无反应。
Endocrinology
2020/6/29
对肾脏水盐代谢进行调节的激 素
渗透压 血容量
钠离子
ADH 水重吸收
醛固酮 钠重吸收
糖皮质激素
排钠排水 保钠保水
血钙
2020/6/29
1,25OHD3 PTH
异常水代谢
• 尿崩症是多尿的同意义词 • 多尿的定义是产生大量的稀释
尿，大量是指2 升/m2/24 小时或 40 ml/kg/24 小时。
不升高
不减少或略减少
不降低 不升高 不减少
治疗
激素替代治疗
• 去氨加压素DDAVP：为人工合成的加压素类似 物，其抗利尿作用强，无加压作用，不良反应 少，为目前治疗尿崩症的首选药物。 鼻腔喷雾剂、口服片剂、肌注剂；用药需个体 化
• 鞣酸加压素注射液：一般注射0.2-0.5ml，效果 可维持3-4天。
2020/6/29
其他实验检查
• 血浆精氨酸加压素测定
– 正常随意饮水时AVP为2.3-7.4pmol/L;
• 肿瘤的影像学检查，明确病因 蝶鞍摄片、视野检查、CT、MRI等明确 有无垂体及附近的肿瘤。
2020/6/29
鉴别诊断
• 1.精神性多饮：AVP不缺乏，精神因素引 起，诊断性试验在正常范围。
2020/6/29
诊断方法
• 禁水试验 • 原理：
正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少 ，血浆渗透压升高，AVP分泌，因而尿量 减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高， 尿崩症者AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿 比重及渗透压仍低。
2020/6/29
禁水试验方法
– 禁水前测体重、血压、心率、尿量、尿比重 和、或尿渗透压；