脑神经血管压迫综合征-学会讲座PDF

面肌痉挛(HFS)的病情缓慢进展,一般不会自然好转。

2011-10-25

Campbell和Keedy于1947年曾在2例面肌 痉挛的病人中发现有异位血管压迫面神 经。

1962年Gardner报道应用微血管减压术治 疗面肌痉挛有效,并提出面神经根血管压 迫病因学说。
2011-10-25

1967年Jannetta具体阐述了微血管减压 术，认为小脑桥脑角面神经根受责任血 管压迫发生脱髓鞘变，神经纤维之间冲 动发生短路而导致面肌痉挛，微血管减 压术则通过移位责任血管，在血管和面 神经根之间臵入隔垫物而达到治疗目的。
2011-10-25


通过对TN和面肌痉挛的研究，特别在认识到血管压 迫是TN、面肌痉挛的主要病因后，许多原因不明的 神经性疾病被陆续发现可能与血管压迫相关，极大 地改变了人们对长期困扰医学界的一大类疾病的认 识。 目前已有很多的证据表明，舌咽神经在神经根部受 血管压迫也是绝大多数舌咽神经痛的病因，其表现 出与TN非常相似的病理生理特征及临床特点，并也 经微血管减压术的临床应用得到证实。
2011-10-25
欢迎批评指正！
2011-10-25

在通过三叉神经微血管减压术解除压迫后，首 先是裸露的轴突之间的直接接触不复存在，神 经冲动的非突触传递消失，因而手术后疼痛症 状即刻消失，这与压迫机制是非常相符的。
2011-10-25


另外，由于较大直径的纤维束对压迫极为敏 感，随压迫的解除，这部分传递正常冲动的 纤维束的功能得以恢复，正常冲动抑制了异 常冲动的产生和传递，也是原因之一。 三叉神经微血管减压术的良好疗效使得压迫 机制得以佐证。
2011-10-25


A型肉毒杆菌毒素局部注射可用于治疗面肌痉 挛。 在欧美国家A型肉毒毒素局部注射已成为面肌 痉挛的首选对症治疗手段。采用适当的肉毒 毒素治疗可以推迟手术治疗，但不能根治。
2011-10-25



射频消融治疗 γ -刀 微血管减压术：在临床应用已数十年， 已成为疗效肯定、治愈率高、复发率低 的首选外科治疗手段，虽有一定的风险， 但很少出现严重的并发症。
2011-10-25

有学者通过实验证明脱髓鞘的轴突有产 生异位冲动的特性，动脉性压迫易造成 TN，这与动脉的搏动性易诱发冲动有关， 而假突触性传递在TN的发病机制中起着 重要的作用。但这种冲动究竟是起源于 病灶附近还是面部的感觉神经末梢，非 伤害性的触觉又是如何导致伤害性的冲 动的具体过程，目前仍不清楚。


局部蛛网膜粘连增厚也是面肌痉挛的发 病原因之一 多发性硬化 家族性面肌痉挛等
2011-10-25
三叉神经痛 (Trigeminal neuralgia，TN)


三叉神经痛是一种以慢性、阵发性的面部疼痛为特征 的疾病，呈闪电样发作，每次持续数秒到数分钟，亦 有持续数十分钟至数小时者。疼痛剧烈，面部常有扳 机点，上、下颌支分布区多见，眼支少见。 发病率约为十万分之四 女性多见(男女比例约为1∶2) 右侧发生率高于左侧(约为2∶1) 老年多见，50岁以上约占75％ 多为散发，少有家族倾向。
2011-10-25

相信今后随着3.0T MRI或更先进检查技 术和成像方法的开展，我们可以更清楚 看到血管压迫面神经、三叉神经、舌咽 神经、前庭神经、动眼神经等脑神经情 况，这为我们神经内科医生寻找原发性 三叉神经痛、偏侧面肌痉挛、发作性眩 晕、舌咽神经痛等发作性脑神经疾病的 病因提供有力的帮助。
2011-10-25

成像方法为重T2加权像薄层（1-2mm ）扫 描 ，在蛛网膜下腔中能清晰显示面神经脑 干起始段与邻近血管的关系，可为临床提 供客观的诊断依据,是患者首选的影像学检 查手段。
2011-10-25
图
面神经受 左椎动脉 挤压
2011-10-25

目前认为面肌痉挛多是由于动脉的搏动性压 迫所致，主要为小脑前下动脉及其分支，其 次为小脑后下动脉，再次为小脑上动脉。小 脑上动脉发自于基底动脉与大脑后动脉交界 处，位臵较高，走行较恒定。而小脑前下动 脉和小脑后下动脉相对变异较大，因而易形 成血管袢或异位压迫到面神经。
2011-10-25

自20世纪70年代以后相继有许多学者采 用微血管减压术治疗面肌痉挛，并取得 较好的疗效，故越来越多的学者认为面 肌痉挛的病因主要为血管压迫。
2011-10-25


由于限于当时条件，我们神经内科医生 对其认识不足。 近年来随着3.0T MRI检查技术的开展， 我们可以较清楚看到血管压迫面神经的 征像
2011-10-25

另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如 椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成 压迫导致面肌痉挛。
近年来研究发现静脉血管压迫面神经亦 可导致面肌痉挛。

2011-10-25


血管压迫的类型可分为：单一血管袢压迫(75%～ 85%)、2条或2条以上多点压迫(7%～16%)、血管穿通 面神经压迫(1%～2%)。 血管压迫可能成为面神经通路上的病理刺激，而长 期刺激将导致神经髓鞘变形，神经轴突间动作电流 发生短路，从而引起痉挛发生 。
脑神经血管压迫综合征
郑州大学第五附属医院神经内一科 何远宏
2011-10-25


原发性三叉神经痛、偏侧面肌痉挛、舌咽 神经痛等发作性脑神经疾病的病因目前尚 未完全明确。 近年来越来越多的学者提出可能与相应脑 神经行程中受血管压迫有关。
2011-10-25
面肌痉挛


一般指特发性或原发性者,一侧的面神经所支配的肌 群不自主的、阵发性的、无痛性抽搐为特征的慢性 疾病。 多从眼轮匝肌开始,逐渐向下扩大至面部表情肌及口 轮匝肌,精神紧张、情绪波动、过度疲劳及讲话等原 因容易诱发。无其他神经系统阳性体征,同时脑电图 正常,肌电图上显示肌纤维震颤和肌束震颤波。
2011-10-25


神经血管压迫是发作性脑神经疾病的常 见病因,但不是唯一原因。 这些发作性脑神经疾病过去常被认为是 过度焦虑、紧张等心理因素造成的，其 诊断和治疗易被延误。作为可治性疾病， 其早期诊断和正确治疗十分重要。
Байду номын сангаас
2011-10-25
治 疗


药物治疗 对于发病初期和症状较轻的患者可 酌情选用止痛或止痉药物治疗。主要包括卡马西 平、苯妥英钠、巴氯芬、氯硝西泮等，但长期疗 效欠佳且有较多副作用，尤其是老年患者容易出 现嗜睡、眩晕、共济失调、无力等副作用。20世 纪90年代中期有学者尝试将新型抗癫癎药物加巴 喷丁(Gabapentin)、拉莫三嗪用于面肌痉挛、三 叉神经痛的治疗。 同时还应给予促进神经髓鞘再生修复的药物如甲 钴胺、Vit B1等
2011-10-25


另一些可能与此机制相关的疾病有：自发性 呕吐和吞咽障碍、阵发性眩晕、听觉过响以 及神经性耳鸣等则可能与舌咽迷走神经、前 庭蜗神经受血管压迫有关。 上述相关疾病正被逐步归入神经血管压迫综 合征这一大类疾病范畴，而这一认识正是在 对TN、面肌痉挛的长期研究中被逐渐发现并 深化的。
2011-10-25
三叉神经感觉根入脑桥区受血 管压迫---图
三叉神经受左 椎动脉挤压
2011-10-25

三叉神经感觉根入脑桥区位于中枢与周 围神经交界处，缺少神经胶质细胞的保 护，且缺少与周围组织的纤维联系，是 该部位最易受累的原因。
2011-10-25

由于脱髓鞘及压迫的原因，相邻无髓鞘的轴突 紧密接触，触觉和痛觉的纤维间的假突触传递 得以建立。脱髓鞘部位的自发性兴奋或对扳机 点的轻触觉所诱发的兴奋，会通过假突触性传 递方式传递给相邻的伤害性感受器的轴突，并 且这种兴奋在轴突间通过假突触性串扰 (cross-talk)的方式互相传递并迅速积累放大， 从而诱发一次伤害感受器的爆发性冲动，产生 疼痛。
2011-10-25

面神经的起始部和内耳门附近的面神经不同， 还没有移行为周围神经，仍是中枢神经，其 髓鞘不是由Schwannn细胞而是由胶质细胞组 成，它的Ranvier结处没有犬牙交错的胶质 细胞的突起和基膜，有较宽的细胞外间隙。 故认为其压迫部位为面神经出脑干区。
2011-10-25
非血管因素
2011-10-25



Dandy于1929年提出TN的周围神经压迫机制 Jannetta(1966)丰富及发展了这一理论，该理 论认为TN绝大多数是由于三叉神经感觉根入脑 桥区受血管压迫所致。 临床观察发现，70%～80%的TN存在动脉压迫， 静脉压迫约为2%～4%。 对该理论最为有力的支持是三叉神经微血管减 压术的疗效非常确切，近期的治愈率均在90％ 以上。