小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状
待 明确 。头 颅 放 疗 已不 用 于标 危 Ａ Ｌ患 儿 ，头 颅 放疗 的预 防剂 量 已 减 为 １Ｇ ，鞘 内及 全 身 化 疗 对 Ｃ Ｓ Ｌ ２ｙ Ｎ Ｌ的治 疗 有重 要 作 用 。部 分 ４ Ｊ Ｎ ，ＬＣ Ｓ复 发 经 挽 救 治 疗 可 以 长 期 存 活 ，早 期 Ｃ Ｓ复 发 的 患 儿 应 在 第 ２次 Ｃ 期 进 行 异 基 因 Ｎ Ｒ
ｍｏｅｕａ ｅ ｅｉ ｂ ｏｍａｉｅ ｆＰ ￣ｎ （ ｌｃ ｌｒｇ ｎ ｔ ａ ｎ ｒ ｌ ｉｓｏ ｈａ ｄ ｔ４；１ ） ａｅｈｇ ｉｋ ｆｃｏｓｒｌｔｄ ｔ ＮＳ ｒｌｐ ｅ ｒｇ ｏｔ ｉ ｉｃ ｎ ｅｏ ｃ ｔ １ ｒ ｉｈｒｓ ａ ｔｒ ａｅ Ｃ ｅａ ｓ．Ｐ ｏ ｎ ｓｉ ｓｇ ｆ ａ ｃ ｆ ｅ ｏ ｃ ｎｉ
卢 新 天
北 京 大学第 一 医院儿 科 （ 北京 １ ０ ３ ） ０ ０ ４
摘要 ： 中枢 神 经 系 统 白血 病 （ Ｎ Ｌ 的 防 治 是 小 儿 急 性 淋 巴 细 胞 白血 病 （ Ｌ 治 疗 的一 部 分 。 诊 断 时 高 白 ＣＳ） Ａ Ｌ）
细 胞 计 数 、Ｔ细 胞 型 及分 子 遗 传 学 为 ｔ ； １和 Ｐ ＋ Ｃ Ｓ复 发 的危 险 因 素 ，脑 脊 液 不 同 检 查 结 果 的 预 后 价 值 有 （ ｌ） ｈ 是 Ｎ ４
ｋ ｍｉ ｎ ｐ ｄａｒｃ ｐ ｔ ｎｓ Ａｔｔｅ ｔ ｈ ｎ ｄａ ｎ ｓｓ Ｗ Ｓ ｍａ ｅ ｈ ｐ ｒｅ ｋ ｃ ｔｓｓ Ｔ ｃ ｌ ｉ ｅ ａ ｉ ｅ ｉｔ ａｉ ｔ． ｈ ｉ ｗ ｅ ｉｇ ｏ ｉ Ｏ ｄ ， ｙ ｌｕ ｏ ｙｏ ｉ， ｅｌ ｍｍｕ ｏ ｈ ｎ ｔｐ ｎ ｉ ｅ ｍｅ ｅ ｎ ｐ ｅ ｏｙ ｅ ａ ｄ
Ａｂ ｔａ ｔ ｓｒ ｃ ： Ｃ ｎｒｌｏ ｅ ￣ ｅｖ ｕ ｙ ｔｍ （ Ｓ） ｌｕ ｅ ａ ｓ ｐ ｒ ｏ ｒａｍｅ ｔｆｒａ ｕｅｌｍｐ ｏ ｌｓｉ ｅ ・ ｏ ｔ ｆｃｎ ａ ｎ ｒｏ ｓｓ ｓ ｏ ｌ ｅ ＣＮ ｅ ｋ ｍｉ ｉ ａｔ ｆｔ ｔ ｎ ｏ ｃ ｔ ｙ ｈ ｂａｔ ｌｕ ｅ ｃ
Ｌ Ｕ
Ｘｉ ｔ ｎＤ ｐｒ ｅｔ Ｐ ｄａ ｉ ，ＴｅＦｒ ｓ ｉｌ Ｂ ｉｎ ｎｖｒｔ，Ｂ ｒｎ １０ ３ ，Ｃ ｉ ） ｎ ｉ （ ｅａｔ ｎ －ａ ｍ ｅｉ ｒ ｓ ｈ ｉｔ ｐｔ ｅ ｉ Ｕ ｉ ｓ ｙ ｅ ｉ ｔｃ ｓ Ｈｏ ａ ｊｇ ｅｉ ｇ ０ ０ ４ ｈｎ ａ
Ｄｉｇ ｏ ｉ ｎ ｒ ａ ｍｅ ｔ ｆ ｅ ｔ ａ ｅ ｖ ｕ ｓｅ ｌｕ ｅ ａ ｉ ｃ ｔ ｍｐ ｏ ｌｓ ｉ ｕ ｅ ａ ｏ ｈｌ ｒ ｎ ａ ｎ ｓ ａ ｄ ｔ ｅ ｔ ｎ ｎ ｒ ｌ ｒ ｏ ｓｓ ｔ ｍ ｋ ｍｉ ａ ｕ ｌ ｓ ｏ ｃ ｎ ｙ ｅ ｎ ｅ ｙ ｈ ｂ ａ ｔ ｌ ｋ ｍｉ ｆｃ ｉ ｅ ｃｅ ｄ
骨髓 移 植 。 关键 词 ： 急 性淋 巴 细 胞 白 血 病 ； 中 枢 神 经 系 统 白血 病 ； 儿 童
中图 分 类 号 ： Ｒ ３ ７３ 文献标志码 ： Ａ
临床 Ｊ 杂 袁 ， Ｄ ，５ ８ －２ — ４ Ｌ 科 ７２ （） ６ １ ｌ Ｊ
文 章编 号 ： １ ０ — ６ ６ ２ ０ ） ８ ６ １ ０ ０ ０ ３ ｏ （０ ７ ０ — ２ — ４
维普资讯 http://www.cqv临 床儿科 杂志 第 ２ ５卷第 ８期 ２ ０ 年 ８月 ＪＣ ｉ ｅｉ ｒ ｏ ２ ｏ ｕ ．０ ７ ０７ ｔ ｎＰ ｄ ｔ Ｖ Ｌ ５ Ｎ ． Ａ ｇ ２ ０ ａ ． ８
・ ２ ・ ６ １
・
专 家 笔谈 ・
ｄ ｌ ｌ ｉ 急性淋巴细胞 白血病 中枢神经 系统 白血病诊治现状
98-方案诊治儿童急性淋巴细胞白血病疗效和预后因素分析
Ａ ｓ ａｔ ｂｔ ｃ ： ｒ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｅａ ａｅ ｈ ｔ ｒｐｕｉ ｆ ｃｖｎｓ ｎ ｐｏｎｓ ｃ ｆｃ ｒ ｆ ｃ ｉ ｈｏ ｃｔ ｊｃｉ ｏ ｖｌ ｔ ｖ ｕ ｔｅ ｈ ａ ｅｔ ｅｅｔ ｅｅｓ ｄ ｒ ｏｔ ａｔ ｓ ｈｌ ｏｄ ａｕｅ ｅ ｃ ｆ ｉ ａ ｇ ｉ ｏ ｏ ｄ
Ｅｆｅ ｔｖ ｎ ｓ ａ ｄ ｒ ｇ ｏ ｔ ａ ｔ ｒ ｆ ｃ ｉ ｈ ｏ ａ ｕ ｅ ｙ ｆ ｃ ｉ ｅ ｅ ｓ ｎ ｐ ｏ ｎ ｓ ｉ ｆ ｃｏ ｓ ｏ ｈ ｌ ｏ ｄ ｃ ｔ ｌ ｍｐ ｏ ｌ ｓｉ ｅ ｋ ｍｉ ｔ ｅ ｔｄ ｃ ｄ ｈ ｂ ａ ｔ ｌ ｕ ｅ ａ ｒ ａ ｅ ｗｉ ９ － ｒ ｔ ｃ ｌ ｃ ｔ ｈ ８ｐ ｏｏ ｏ
刘瑞 海 宋 亮 刘华林 孙 立荣 梁 卉
１ 青 岛市妇 女儿 童 医疗保健 中心 内二 科 （ ． 山东青 岛
： Ｊ 血液科 （ ｂＬ 山东青 岛
２ ６ １ ）２青 岛大学 医学 院附属 医 院 ６ ０ １ ；．
２ ６０ ） ６ ０ ３
摘要：
目的
探 讨 ９ 一 案 诊 治 儿 童 急 性 淋 巴细 胞 白 血 病 （ Ｌ ） ８方 Ａ Ｌ 的疗 效 和 预后 因 素 ， 以便 进 一 步 提 高 儿 童
敏 感 度 和特 异 度 分 别 为 ６ ． ７９ ％和 ７ ． ６ ％，泼 尼 松诱 导 试 验 高 度 敏感 ＋敏感 对 预 后 不 良预测 的敏 感度 和特 异 度分 别 为 ７ ９－ ４３ ％和 ３ ＿ ３３ ％。结 论 采 用 ９ 一 案 治 疗 儿 童 Ａ Ｌ疗 效 满 意 ，泼 尼 松 诱 导 试 验 不 良是 预 后 不 良 的独 立 因素 ，泼 尼 ８方 Ｌ 松 诱 导试 验 高 度 敏 感对 预 后 不 良预测 的敏 感 度 和特 异 度 都 比较 高 ，治 疗顺 从 是 预 后 良好 的重 要 因素 。
医学专题小儿白血病进展
支持治疗及积极防治感染要点
尽可能清除急、慢性感染灶，对疑似结 核病者需用抗痨等保护性治疗。 加强营养，不能进食或进食极少者可用 静脉营养，加强口腔、皮肤和肛周的清 洁护理，加强保护隔离，预防和避免院 内交叉感染。
强烈化疗期间可酌情用成分输血，用少 浆红细胞悬液或单采血小板悬液，有条 件者还可预防性地用静脉丙种球蛋白输 注，还可酌情应用细胞集落刺激因子 （G-CSF或GM-CSF）等。
在化疗过程中，一旦出现严重感染，应 减缓或暂时中断化疗，待积极控制感染 后继续尽快完成化疗。
遇严重出血时，及时大力止血，注意防 治DIC，血小板极低（小于20×109/L） 时，及时输注足量单采血小板悬液，以 免发生致死性颅内出血；
每一疗程前后必须检查肝肾功能，尤其 是HD-MTX和HD-Ara-c治疗，肝肾功能 异常时，须及时积极治疗，以期尽早恢 复；
预防性应用SMZco25mg/(kg./d），每周 连用3天，并积极治疗细菌、病毒、深部 真菌及卡氏肺囊虫肺炎等感染。
预防高尿酸血症：
在诱导化疗期充分水化及碱化尿液， WBC＞25×109/L要同时服用别嘌呤醇 200-300mg/(m2.d)共5-7天。
化疗注意事项
每一个疗程化疗完成后，一旦血象恢复 （WBC≥3×109/L，ANC＞1.5 ×109/L），肝肾功能无异常，须及时作 下一阶段化疗，尽量缩短2个疗程之间间 隙时间（一般是2-3周）；
初诊时CNSL的治疗： 在进行诱导化疗的同时，三联鞘注第
1周3次，第2，3周各2次，第4周1次， 共8次。然后在完成早期强化治疗后做 颅脑放疗18Gy，作完放疗后不能再作 HD-MTX+CF治疗 ，但后三联鞘注每8 周1次，直至终止治疗。
初诊时睾丸白血病（TL）的治疗：
急性淋巴细胞白血病的预后评估与治疗方案选择
急性淋巴细胞白血病的预后评估与治疗方案选择急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，简称ALL）是一种常见的儿童恶性肿瘤，也可见于成年人。
该病发展迅速，对患者的生存具有严重威胁。
因此，对于ALL的预后评估以及治疗方案的选择至关重要。
本文将对急性淋巴细胞白血病的预后评估与治疗方案选择进行探讨。
一、预后评估急性淋巴细胞白血病的预后评估主要依据以下几个方面的因素：1. 肿瘤特征：包括染色体异常、基因突变、免疫表型等，这些特征可以通过流式细胞术、核酸杂交、PCR等检测手段来获取。
2. 患者特征：包括患者年龄、性别、白细胞计数等。
儿童ALL和成人ALL的预后差异较大，一般来说，儿童ALL的预后要好于成人ALL。
3. 治疗反应：患者对化疗的反应情况也是评估预后的重要指标。
通过监测患者的骨髓形态学、细胞遗传学以及最小残留病情况等指标来评估治疗反应。
综合以上因素，一般将ALL的预后分为标准危险组、中危险组和高危险组，根据预后评估结果，可对治疗方案进行个体化调整。
二、治疗方案选择根据ALL的预后评估结果，可以进行相应的治疗方案选择。
一般来说，治疗ALL的方案包括化疗、放疗及干细胞移植。
1. 化疗：化疗是ALL的主要治疗手段，其目的是彻底消除白血病细胞。
化疗方案通常采用多药联合应用，包括糖皮质激素、鞘内注射化疗药物、靶向治疗等。
根据预后评估结果，可进行方案的精确调整，以提高患者的治疗反应。
2. 放疗：放疗主要适用于有中枢神经系统浸润的ALL患者，以预防或治疗中枢神经系统的复发。
3. 干细胞移植：对于高危ALL患者，干细胞移植是一种有效的治疗手段。
干细胞移植可以来源于患者自身的造血干细胞（自体移植）或其他体外供者的造血干细胞（异体移植）。
除了上述常规治疗手段外，近年来，CAR-T细胞治疗成为治疗ALL的新选择。
CAR-T细胞疗法通过改造患者自身的T细胞使其具有识别和杀伤白血病细胞的能力，已在临床上取得一定的疗效。
儿童白血病诊治2023
减少或（－）
正常或增加
AML，POX
ALL，PAS
M5，非特异性酯酶
M5，非特异性酯酶，NaF抑制
I（免疫学）分型:
ALL分为T ﹑ B 两大系列
白血病免疫学积分系统（EGIL，1998）
分值 2 1 0.5
B系
CD79a CyCD22 CyIgM
CD19 CD20 CD10
CD24
T系
CD3 TCR-αβ TCR-γδ
（NAP）
急淋白血病
（－） （＋） 成块或颗粒状 （－）
增加
急粒白血病
急性单核细胞白血病
分化差的原始细胞（ －）～（＋）
分化好的原始细胞（ ＋）～（＋＋＋）
（－）～（＋）
（－）或（＋）， （－）或（＋），弥
弥漫性淡红色
漫性淡红色或颗粒状
（－）或（＋）， NaF抑制＜50％
（＋）， NaF抑制≥50％
出血：白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生 成减少和功能不足--皮肤粘膜出血---最多见: 紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血， 消化道出血、血尿 颅内出血---引起死亡的重要原因
肝、脾、淋巴结肿大
急
骨和关节浸润:约25％患儿以四肢关节疼痛为
淋
首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红 肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛;
M3 M2b(部分） B细胞急淋
M4Eo、M2
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常 t(8;21)(q22;q22) t(15;17)(q22;q21) t(11;17)(q23;q21) inv(16)(p13;q22) t(16;16)(p13;q22) t(variable;11q23) t(8;14)(q24;q32) t(9;22)(q34;q11)
儿童急性淋巴细胞白血病治疗方案演进
儿童急性淋巴细胞白血病治疗方案演进【关键词】儿童急性淋巴细胞白血病儿童急性淋巴细胞性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤，从上世纪50年代开始，儿童ALL 化疗药物间不断优化组合，化疗方案不断更新，并且依照不同危险度分组来选择合适的化疗方案，儿童ALL的治疗效果得到极大提高。
到上世纪90年代，发达国家儿童ALL的5年无事生存率（event free survival，EFS）达到70%～80%，总体治愈率近80%，最新的研究结果表明不久的将来儿童ALL的治愈率可达90%以上。
儿童ALL的治疗效果之所以能够取得如此明显的进步，主要归功于以下四方面工作：（1）更准确的危险度分型，按型选用化疗方案；（2）化疗药物合理组合，在保证疗效的同时，对危险度较低的儿童ALL病人降低了治疗强度并控制整个治疗时间，从而减少药物毒性；（3）改进了庇护所预防措施，采用全身大剂量甲氨蝶呤（HD MTX，5 g/m2）结合鞘内注射，减少髓外复发同时，使相当一部分患儿可以免除以往颅脑预防性放疗，即使需要放疗者也降低了放疗剂量，从而减少了治疗相关死亡率和放疗的远期毒副作用，提高了生存质量；（4）强有力的支持治疗，减少了化疗相关死亡的发生。
1 化疗方案的变更在儿童ALL的治疗发展过程中，以下两个中心的化疗方案对整个儿童ALL的治疗方案有着深远的影响。
1.1 美国St. Jude儿童研究医院方案St. Jude儿童研究医院30年间4个时期的化疗方案经历了以下变更［1］：（1）联合化疗开创期（时期Ⅰ，1962～1966）——联合化疗（combination chemotherapy）优于顺序性单药化疗（sequential administration of single agents），化疗药物剂量足量优于半量，通过这一调整病人的血液学缓解时间得到延长，但是这一阶段亚临床脑膜白血病的防治尚未取得进展，当时高怡瑾，2000年于复旦大学上海医学院（原上海医科大学）获儿科学博士学位。
急性淋巴细胞白血病流行病学统计
急性白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤,我国每年至少有15000个新发病例。
其中急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)约占70％,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)约占25％。
在儿童和青年的恶性肿瘤中白血病死亡率居首位。
近年来联合化疗明显改善了儿童ALL的预后,但仍有20％～30％的高危患儿缺乏有效干预手段,而AML治疗效果更逊色于ALL。
治疗失败的原因,主要是常规化疗选择性差,毒副作用大,还有白血病细胞的化疗耐药及复发等问题。
--《唐永民，浙江大学博士论文-2011年》白血病是儿童期恶性肿瘤的最常见的形式,其发病率可达4/10万,占15岁以下儿童肿瘤患者的30%。
在儿童白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)占78%,且在发达国家,儿童 ALL 发病年龄高峰为2-5岁。
研究发现,儿童 ALL 的总发病率在不同的国家和地区差异很大, 可相差10倍,即在包括美国在内的发达国家发病率明显高于其他发展中国家,认为与工业化相关的环境因素可能是发病率不同的原因,种族因素和诊断方法可能也有部分影响。
由于引起儿童 ALL 的染色体易位和融合基因可在出生时即被检出(产前因素),因此认为发生临床白血病与否于产后的事件有关,即不同国家白血病发生率的不同取决于环境危险因素,而妊娠前、出生前、出生后阶段的环境危险因素均可能是关键的发病环节。
所以最新的观点认为,儿童ALL的发病是由产前的原发性事件和产后继发性事件共同作用的结果。
--《第11次中国实验血液学会议论文汇编，2007年》急性白血病是造血系统的恶性疾病，在我国小儿恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。
15岁以下小儿白血病的发病率为2．73／10万，西方国家小儿白血病的发病率为3～4／10万。
儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）在儿童白血病中占75％之多，随着科学的进步，儿童ALL 的缓解率大大提高，国外ALL儿童缓解率可达95％以上，5年无病生存率（disease-free survival，DFS）可达80％，部分患儿可获得长期生存，国内ALL的缓解率也已达90％，5年DFS达76％，但是仍有部分ALL患儿复发。
儿童急性白血病的精准化诊治-中华医学会
2008;121(5): 469-72.
1.0640
金润铭
5
5
否
3
Comprehensive flow cytometry phenotype in acute leukemia at diagnosis and at relapse.
APMIS.
2010;118(5):353-9.
3.建立了微小残留病、化疗药物基因组学的检测技术：通过对上千例患儿骨髓标本的检测，我们利用流式细胞术、RT-PCR等方法建立了微小残留病监测系统，并据此调整危险度及治疗。同时，我们还开展了化疗药物MTX浓度及MTX和6-MP基因多态性检测，据此按照病人个体化特点调整药物剂量，使药效最佳的同时尽量避免严重副反应的发生。
J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci
2015;35(5):689-93.
0.9640
周东风
2
2
否
16
A Pediatric Acute Promyelocytic Leukemia With a Rare Karyotype of ider(17)(q10)t(15;17) and Favorable Outcome: A Case Report.
APMIS
2011;119(1):76-84.
1.7950
李欣
9
9
否
5
Expression of histone H2AX phosphorylation and its potential to modulate adriamycin resistance in K562/A02 cell line.
10年白血病诊治现状-汇报汇总
治疗方法
化疗 放疗 干细胞移植 基因治疗
ALL的化疗
原则：按型选方案,个体化治疗，采用多药强烈诱 导化疗方案。 治疗顺序： 诱导缓解：1疗程，33天； 早期强化：2疗程，2月； 巩固（庇护所预防）4疗程，2月； 延迟强化2月+2月+2月 维持治疗男2月*11，女2月*8。
支持治疗
ALL 82例
其中49例进行化疗，8例为AML患者
我院白血病收治情况
2010年8月 出院病例：174人次，急性淋巴细胞 性白血病 74人次 占42.5% 急性非淋巴细胞性白血病 8人次（急性粒早幼粒 细胞性白血病 1人） 占6.3%
2010年9月 出院病例：156人次，急性淋巴细胞 性白血病 73人次 占46.8% 急性非淋巴细胞性白血病 10人次（急性粒早幼 粒细胞性白血病 1人） 占6.4%
Treatment Results of Selected Contemporary Clinical Trials of Childhood ALL Study BFM 90 (1990-95) CCG-1800 (1989-95) COALL-92 (1992-97) DFCI-91-01 (1991-95) NOPHO III (1992-98) SJCRH XIIIB (1994-98) No. Patients 2178 5121 538 377 1143 247 %5-yr
以上不包含维持治疗费用1.5-2万
我院急性早幼粒细胞性白血病费用分析
陈周飞 李欢
强化疗阶段 4.0万
5.2万
强化疗阶段
维持阶段 化疗药物 1.5万
今年因感染水痘外院治疗 8.0万
急性淋巴细胞白血病中枢浸润的机制及相关诊治
急性淋巴细胞白血病中枢浸润的机制及相关诊治中枢神经系统（CNS）是成人急性淋巴细胞白血病（ALL）发生直接浸润或复发常见的受累部位之一。
白血病细胞浸润中枢的主要机制与血脑屏障有关。
然而，ALL中枢神经系统浸润很难早期预测和评估。
因此，准确评估ALL中枢神经系统浸润，对早期诊断和调整治疗方案、进行个体化治疗及改善ALL患者预后具有重大意义。
本文就ALL浸润中枢神经系统的入浸途径及分子机制，ALL 中枢浸润的评估指标及血脑屏障功能的评估方法作一阐述。
标签：急性淋巴细胞白血病；中枢神经系统白血病；血脑屏障中枢神经系统是急性白血病发生直接浸润或复发的常见部位，因多种化疗药物不易透过血脑屏障，所以它成为白血病重要预后因素。
适时准确的对其评估和治疗则意义重大。
近年来，尽管预防性治疗使中枢神经系统白血病（CNSL）发病率明显下降，但仍有5%～10%的患者发生中枢神经系统浸润，而成为白血病髓外复发的主要原因，是影响急性白血病患者预后的重要因素[1]。
因此如何在适当的时间正确评价及治疗中枢神经系统白血病目前仍是我们面临的挑战。
1 CNSL的临床表现CNSL可发生于急性白血病的任何时期，且任何类型的白血病均可发生CNSL以急淋发生率居高。
包括有神经系统症状的CNSL和无症状的CNSL，前者多以高颅压和神经受累症状为主要表现；后者则无临床症状和体征，多在脑脊液（CSF）检查时发现。
2 CNSL的诊断目前我国多采用1978年全国白血病防治研究协作会议制定的CNSL诊断标准：有中枢神经系统白血病的症状和体征；有脑脊液的改变；涂片见到白血病细胞；蛋白>0.45g/L，或潘氏试验阳性。
排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。
国外尚无统一诊断标准，传统上定义为CSF中白细胞≥5个/μl 且见到原始细胞。
但也有学者认为只要CSF中出现原始细胞即可诊断。
为更好的定义CNSL以及分层治疗，Mahmoud等将初诊ALL患者根据CSF检查结果分为三类：CNS1指CSF中未见原始细胞；CNS2指CSF中白细胞数<5个/μl但可见原始细胞；CNS3，指CSF中白细胞数≥5个/μl且存在原始细胞，或影像学见到颅内肿块，或伴有颅神经麻痹，即平时所谓的CNSL；研究发现初诊ALLCSF 中一旦发现原始细胞，即使少数，亦提示预后很差。
儿童ALL诊治进展与展望
珠海市人民医院 刘改英
临床症状
发热、倦怠、乏力 骨、关节疼痛 贫血症：皮肤黏膜苍白 出血症状：皮肤出血点、瘀斑、鼻衄 感染(细菌、病毒、真菌、原虫等)
临床体征
肝脾肿大
淋巴结肿大
腮腺肿大
睾丸肿大
皮肤软组织浸润征
血象改变
血红蛋白及红细胞计数大多降低 血小板减少 多数白细胞计数增高但也可正常或减低，淋巴 细胞比例增高，分类可发现数量不等的原始、 幼稚淋巴细胞
治
疗
小儿白血病是可治之症
• 50年代前急性白血病仅活数月
• 70年代单剂化疗药使小儿 ALL存活率为20%，80年代我
国采用多药联合及颅脑预防性照射ALL存活率达50%
• 近30年随着诊断技术（特别是染色体、分子生物学技 骨髓移植的开展，近来小儿ALL5年EFS达70%-80%
中枢神经系统白血病（CNSL）
符合以下任何一项，引起的并排除其他原因： 在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白 细胞计数>=5*10^6/L，并在脑脊液离心制片中 存在形态学明确的白血病细胞 有颅神经麻痹症状 有影像学检查（CT/MRI）显示脑或脑膜病变、 脊膜病变
睾丸白血病（TL）
>100109/L （25）50~100 109/L <（25）50 109/L ——高危 ——中危 ——低危
细胞遗传学异常
预后不良
t(4;11)(q21;q23)MLL-AF4 t(9;22)(q34;q11)BCR-ABL
预后较好
t(12;21)(p12-13;q22),ETV6-CBFA2 多二倍体（染色体>50条）