干燥综合征并发间质性膀胱炎1例
儿童 医院就诊确定 Ｂ受体功能亢进症 ， 用果糖 、 甲钴
铵、 氨基酸 、 能量合剂、 维生素 Ｃ 复合维生素 Ｂ及倍他 、 乐克后 出院 ， 出院后继续 口服倍他乐克及保护 胃黏膜
药物 。
２ 讨论
受体阻滞剂如倍他乐克治疗有效【 。临床症状及心电 ｌ １
图改变是小儿 Ｂ受体功能亢进症误诊为病毒性心肌
毒性心肌炎的鉴别诊断有参考价值 ， Ｉ心肌炎患儿心 律失常昼夜发生 ， 程度较严重 ， 持续 时间长 ， Ｂ受体功
能亢 进症 心律 失 常呈 日间型 ， 度较 轻 ， 续 时 间 短 。 程 持 病 的一 种 有 效手 段 【 小 剂量 美 托 洛 尔治 疗 Ｂ受 体 功 。
炎的主要原因． 高频心 电图对 Ｂ 受体功能亢进症和病
状反复发作逐渐加重。曾在外院做膀胱镜检查 ， 提示 膀 胱容 量变 小 。膀胱侧 壁点 片 状充 血 ， ｌｍ １ ｃ 约 ｃ ～ ． ｍ。 ５
口腔 内多个龋齿 ， 呈楔形缺损 ， 心界不大 ， 心律齐 ， 未
闻及杂音 ， 双肺呼吸音清 ， 腹平软 ， 、 肝 脾肋下未及 ， 肾 区叩击痛 阳性 ， 四肢 肌 张力 、 力 正 常 ， 指 关 节末 节 肌 手
院” 进行反复查尿培养及尿找结核菌均为阳性 ， 给予
患者女 ，８ ４ 岁。 因少泪、 唾液少 １ 余年 ，尿急 、 ０ 、 尿 频 、 痛、 尿 肉眼血 尿 １ 年就诊 。患者 既往 诊断 为干燥 综 合征 ， 一直服用 “ 强的松 ” 维持量 ， 于人 院 １ 年前 出现 尿频 、 尿急 、 尿频 、 尿痛 ， 曾诊断为“ 泌尿系统感染”给 ， 予抗生素治疗后 ， 肉眼血尿消失 ， 尿白细胞 ４ ， ＋ 上述症
作 者单位 ：４ ５ ４甘肃 白银 ， ７２０ 白银有 色集团股份有 限公 司厂坝矿职工
医 院
略显梭 形 。双下肢 无水肿 。实验 室检查 ： 常规 ： 血 白细
胞 （ Ｃ ６４ ｌ９ ， ＷＢ ） ． ０ Ｌ 红细 胞 （ Ｂ ４０ ｘ ＯＶ 。血小 板 ｘ ／ Ｒ Ｃ）．３ ｌｔ Ｌ
［ ］ 张蓉 ． ２ 儿童心肌炎与 Ｂ 受体 功能亢进症 的动态心电图鉴别 ［］实 一 ｊ． 用儿科 临床杂志 ，０ ２ （ ）４４ ６ ． ２０ ，５ ：６ ５
体 的反应性增高所引起 的交感神经活动亢进 的一系 列临床表现及心电图非特异性 ｓ — Ｔ Ｔ改变 ，临床易误 诊为心肌炎 。此病诊 断要点 ： ①年长儿童和女性儿童 多见。②表现的症状多种多样 ， 但多似交感神经兴奋 症状。 ③第一心音增强 ， 心率增快。 ④心脏大小结构正 常。⑤症状发作与精神紧张和情绪激动有关 。⑥Ｅ Ｇ ｃ
【 关键词】 ８受体功能亢进症 ； 误诊 ； 心肌炎 文献标识码： Ａ 文章编号：０ ４ ２ ２ （０ ２ ０－ ７０ ０ １０ — ７ ５ ２ １） ９ ０ ２ － ２
干 燥 综合 征 （ｓ 为一 种 自身 免 疫性 疾 病 ， 半 数 ｓ） 约
病 理 检 查 提 示 膀 胱 黏 膜 慢 性 活 动 性 炎 症 ，伴 糜 烂 、
作 为一名基层医院儿科 医师 ， 常会遇到青春期女
孩 胸 闷气 短 心 前 区不适 乏 力 ，很 容 易诊 断 为 心肌 炎 。
得安试验是鉴别 Ｂ受体功能亢进症 与器质性心脏
通过这个病 例提示我们对于一个临床上有多种症状 的学 龄 儿童 ，除 了考 虑 心肌 炎这 类 器质 性 疾 病外 ， 还
可 以合并 肾脏损害 ， 但以问质性膀胱炎为少见 ， 也经
过 多次 误诊 最后 确诊 了的 １ 例患 者 ， 报告 如下 。 现
１ 病 例资 料
被 覆腺 上 皮增 生 ， 动力 学检 查 ： 胱感 觉 敏 感 ， 应 尿 膀 顺
性差。膀胱容量少。诊断为“ 腺性膀胱炎” 进行消炎和 环磷酰胺冲洗治疗 ， 好转后又复发 ， 遂在 “ 四川华西医
抗 结 核治 疗 ， 因为 耐受 性 差 ， 核药 物 没有 足 量 应用 ， 结
并 且感 觉 效果 一般 ， 患者 严 重 时 ５ ｎ排 尿 １ 、 痛 ｍｉ 次 尿
明显 ， 肉眼血尿。膀胱蓄尿功 能下降。请多家医院会 诊， 建议膀胱造瘘或改道 。入 院检查 ： 一般情况 良好 ，
血压 １０ ５ ｍ ｇ浅表淋 巴结无肿 大 ， １／ ｍ Ｈ ， ７ 腮腺无肿 大 ，
・
７ ０ ２・
甘肃医药 ２ １ ０ ２年第 ３ 卷第 ９期 １
Ｇ ｍｕＭ ｄｃｌ ｏｒａ。０ ２ Ｖ １ １Ｎ ． ａ ｅ ｉ ｕｎｌ２ １ ， ｏ ３ 。 ｏ ａＪ ． ９
后 出院 。 出 院 ５天 后仍 有胸 闷气 短头 痛 且 加重 ， 省 去
示 Ｔ波 位置倒 置和 ｓ — Ｔ Ｔ改 变 ， 得安 试验 阳性 。用 ｐ 心
［ ］ 周浙生 ． ３ 美托洛尔治疗儿童 Ｂ 受体功 能亢进 症疗效观察 ［］ 一 Ｊ． 儿科
药学杂志，０３９３ ：膀胱 炎 １ 例
邢渊 姚 文 波
【 摘要】 目的： 探讨小儿 Ｂ受体功 能亢 进症误诊 为心肌炎 １ 的原 因及如何诊断小儿 １受体功 能亢 进症 。方法 ： 例 ３ 回顾性分析 １ 例 ｐ受 体功 能亢进症 的临床资料 。结果 ： 临床症状及心 电图改变是小儿 ｐ受体功能亢进症误诊为病毒性心肌炎的主要原 因。可用心 得安试验鉴别 。结论 ： 心得安试验是鉴别 １受体功能亢进症与病毒性心肌炎的方法 。小剂量美托洛尔治疗 Ｂ 受体功能亢进症有效。 ３ 一
应注意排外功能性疾病如植物神经功能紊乱所致 Ｂ 受体 功能 亢 进症 。Ｂ受体 功能 亢进症 系 Ｂ肾上腺 能受
能亢进症 ， 临床疗效与普奈洛尔相似 ， 良反应较普 不 奈洛 尔少 。
参 考 文 献
［ ］ 马江妮 ， １ 刘文利．，Ｌ ｄ Ｊ 体功能亢 进症误诊 为病毒性 心肌炎分 ８受 析［］ Ｊ． 基层医学论坛 ， １ ， １ ：７ ｌ． ２ ０ （ ） １一 ８ ０
干燥综合征
★诊断与鉴别诊断★
▲ 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
口腔症状:3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助大阳出
眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
谢谢
（二）自身抗体
➢ 本病多种自身抗体阳性。
45.7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%，抗 U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5%~10%。
43%患者RF阳性，约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有 意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患 者，两者阳性率更高。
★临床表现★
（二）系统表现 乏力、低热、少数病例表现为高热，甚至高达39C以上。约有2/3患者出现其他 外分泌腺体和全身的系统损害。
皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为 ★
紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大 ★
小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，
分批出现，每批持续时间约为10天， ★
可自行消退而遗有褐色色素沉着。
者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
★★★
★★★
3.非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及
各个病自身特点以鉴别。
★治 疗★
（一）改善口干、眼干的药物
减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清
洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减
间质性膀胱炎ppt课件
11
治疗－保守治疗（1）
治疗的目的：缓解症状 修复膀胱粘膜GAG层：硫酸戊聚糖钠（PPS，
Elmiron)：FDA批准 抗组胺：H1、H2受体拮抗剂 抗抑郁药： 钙离子拮抗剂 非甾体类抗炎药 其它：激素、解痉剂、止痛剂、镇静剂
12
治疗－保守治疗（2）
1987年8月NIADDK(National institute of arthritis, diabetes , digestive and kidney diseases)“Reseach Definition”
5
流行病学
1975年Oravisto -Finland -Helsinki -100万人口， 患病 率：总10.6/10万，女性18.1／10万，发病率：女性1.2 ／10万。10％严重，其中10％男性
1915年 Guy hunner AUA-新英格兰分会会议报 告8例女性病例－平均病史17年病史：耻骨上痛、 尿 频 、 夜 尿 、 尿 急 ， red bleeding areapseudonym “hunner’s ulcer”
2
历史回顾（2）
-1990年 Walsh -“unfortunate ”：本世纪初最好 的膀胱镜也不能真切看到这种溃疡，60年来泌 尿外科医生努力发现它，把它当成焦点，而不是 全膀胱炎
monents of the day and of the night, and
sufferring pains every time they void. We all
know how these miserable patients are unhappy,
and how those distressing bladder symptoms get
间质性膀胱炎一例
３ Ｓ Ｍ ，Ｌ ｎ ｕＬ ｉ ｋ ＲＥ， ａ ａ ｉＳ Ｂｈ ｙ ｎ Ｂ，ｅ １ ｔａ ．Ｎｅ ｅ ｐ ｒｎ ａ ａ ｖ ｒ －ｓ ａ ｉ ｇ ｌｐ — ｒ ｓ ｏ ｉ ａ ｉａ ｒ ｓａｅ ｔ ｍｙ ｒ ｐ ｉａ ｉ ｇ ｔ ｅ ｏ ｅ ｕ ｇ — ｏ ｃ ｐ ｃ ｒ ｄｃ ｌ ｐ ｏ ｔ ｔｃｏ ： ｌ ｔ ｈ ｐ ｎ ｓ ｒ ｉ ｅ ｃ ｎ
活 质 量 ． 难 达 到 完 全 缓 解 和 根 治 。 保 守 治 疗 方 法 包 括 很
饮 食 调 节 ． 议 患 者 以 清 淡 饮 食 为 主 ． 免 使 用 刺 激 性 建 避
镜 下 见 膀 胱 左 侧 壁 、 壁 、 壁 较 多 散 在 的 黏 膜 斑 点 状 后 顶
位 癌 、 核 等 疾 病 。本 组 １ 即 根 据 典 型 的 临 床 症 状 和 麻 结 例
醉 态 下 膀 胱 水 扩 张 膀 胱 镜 检 及 组 织 病 理 结 果 而 得 到 明
确 诊 断
问质 性 膀 胱 炎 的治 疗 目的 主 要是 缓 解 症 状 ． 善 生 改
ｃ ｌｔｃ ｉ ａ ｅ ｈｎｑｕｅ ．Ｕｒ ｌｇ ｏｏ ｙ， ２ ４， ６ １ ３—１ ７． ００ ４： ２ ２
．
３．
ｅ ｅ ｔ ｔ ｌ ｔ ｎ ｏ ｔｅ ｃ ｖ ｒ ｏ ｓ ｎ ｒ ｅ Ｔ ｃ ｎ ｑ ｅ ｌ ｃｒ ｉ ａ ｉ ｆ ｈ ａ ｅ ｎ ｕ ｅ ： ｅ ｈ ｉ ｕ ， ｓ ｍｕ ｏ ｖ
ｐｏｔｔｃｏ ． ｒｌ ０ ４， １ ２ １ 一ｌ ８ ｒｓａｅ ｔｍｙ Ｊ Ｕ ｏ ，２ ０ ７ ：ｌ２ ． ｌ
原发性干燥综合征并间质性肺疾病临床分析
第３８卷 第８期新疆医科大学学报Ｖｏｌ．３８ Ｎｏ．８ ２０１５年８月ＪｏｕｒｎａｌｏｆＸｉｎｊｉａｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＡｕｇ．２０１５原发性干燥综合征并间质性肺疾病临床分析卢冬梅，于碧磬，杨晓红（新疆维吾尔自治区人民医院呼吸与危重症医学科，乌鲁木齐 ８３００００）摘要：目的 探讨原发性干燥综合征并间质性肺疾病（ＰＳＳ-ＩＬＤ）的病理特点、胸部高分辨ＣＴ表现（ＨＲＣＴ）及肺功能变化。
方法 回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院２００９年１０月－２０１４年１０月收治的１４例经胸腔镜肺活检诊断明确的原发性干燥综合征并间质性肺疾病患者的临床特征，包括临床症状、体征、实验室检查、经支气管镜肺活检病理结果、经胸腔镜肺活检病理结果、ＨＲＣＴ表现及肺功能。
结果 ９例ＰＳＳ-ＩＬＤ患者（６４．２８％）临床表现为呼吸困难，查体可闻及吸气性爆裂音，８例（５７．１４％）干燥综合征Ａ抗体／ＲＯ５２（抗ＳＳＡ／ＲＯ５２）抗体阳性，１１例唇腺活检患者中８例患者（７２．７３％）可见多灶状淋巴细胞浸润，１４例患者血气分析示无呼吸衰竭。
经支气管镜肺活检３例患者为慢性间质性肺炎，２例为机化性肺炎，２例为正常。
经胸腔镜肺活检５例患者（３５．７１％）伴有非特异性间质性肺炎，３例（２１．４３％）伴有淋巴细胞性间质性肺炎，５例（３５．７１％）伴有滤泡性细支气管炎。
ＨＲＣＴ显示双肺表现为磨玻璃影、实变影、网状影、结节状密度增高影及囊状影等。
间质性肺病并小气道疾病患者肺总量实测值占预计值的百分比（ＴＬＣ％）为（５５．２±７．０）％，间质性肺病患者肺一氧化碳弥散量占预计值的百分比（ＤＬ-ＣＯ％）为（４８．４±５．３）％，小气道疾病患者一秒率（ＦＥＶ１／ＦＶＣ％）为（６１．２±３．３）％，间质性肺病患者用力肺活量占预计值的百分比（ＦＶＣ％）为（７２．３±１２．１）％，小气道疾病患者ＦＶＣ为（８６．０±１３．０）％。
干燥综合症PPT课件
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X
干燥综合征伴Evans综合征1例
２３ １ 骨 科 常 规 护 理 ．．
重点 在于 ：１保 持室 内空气新 鲜 ， （） 定
ｄ １ 后 行 关 节 主 动 活 动 ， 扶 拐 下 地 不 负 重 行 走 。 ４周 后 扶 ，周 并 拐 部 分 负 重行 走 。
期 进 行 空 气 消 毒 ， 免 因 机 体 抵 抗 力 低 下 导 致 发 生 感 染 ；２ 密 避 （）
评 估 患 者 疼 痛 的 性 质 、 律 及 程 度 ， 据 癌 症 三 阶 梯 止 痛 原 规 根 则口 ， 取 有 效 止 痛 措 施 ， 轻 患 者 痛 苦 。 ］采 减
２ ３ 术后 护 理 ．
天鼓励患者行患肢 肌肉等长收缩和远端关节的主动屈伸活动 ， 以促 进 肢 体 静 脉 回 流 ， 使 肌 肉保 持 一 定 的 张 力 ， 止 肌 肉萎 并 防
切 观 察 并 记 录 伤 口渗 出 及 负 压 引 流 的 情 况 ， 察 引 流 是 否 通 观 畅 ， 流 液 的量 、 质 ；３ 应 用 有 效 抗 生 素 预 防 感 染 ； ４ 下 肢 引 性 （） （） 骨 肿 瘤 患 者 术 后 患 肢 抬 高 ， 关 节 屈 曲 ３ 。 以 防 腓 总 神 经 麻 膝 Ｏ， 痹 ；５ 增 强 营养 ， 予 高 蛋 白 、 维 生 素 、 消 化 吸 收 的 饮 食 ， （） 给 高 易
维普资讯
重庆 医学 ２０ ０ ７年 ５月 第 ３ ６卷 第 ９期
பைடு நூலகம்８０ ５
排 痰 。严 格 术 区 皮 肤 护 理 ， 免 造 成 皮 肤 破 损 。 术 前 １ｈ禁 避 ２ 食 ，ｈ禁 饮 ， 予 抗 生 素 预 防性 治 疗 。对 于 恶 性 骨肿 瘤 患 者 应 ４ 给
尿 量 大 于 ２５ ０ ， Ｈ≥ ６ ５ ７ ０ （ ） 药 后 观 察 患 者 有 无 ０ｍｌｐ ． ～ ． 。 ４用 胸 闷 、 急 及 心 律 失 常 ， 进 行 心 电 图 检 查 。 同 时 准 备 抢 救 物 气 并
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号:N16.4＊分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠（图1）.早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。
因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。
其后，各国学者也相继报道了相同的病例。
本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten's syndrome)。
此处仅叙述PSS(简称SS)。
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome;Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16。
1例干燥综合征并发组织细胞坏死性淋巴结炎
1例干燥综合征并发组织细胞坏死性淋巴结炎【关键词】干燥综合征;组织细胞坏死性淋巴结炎;淋巴结1 临床资料患者女,48岁,因发热3 d入院。
患者3 d前无诱因始高热,热型不规则,体温最高达40℃,伴畏寒及寒颤。
于呼吸内科给予抗生素(头孢他啶,左氧氟沙星),治疗1周,无效。
追问病史有口干、眼干症状1年半,进食干性食物需水送服,疑干燥综合征转入免疫科。
查体:T39℃,皮肤无黄染、皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,见多个龋齿,咽部无充血,扁桃体无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率96次/min,律整、无杂音,腹平软,肝脾未触及肿大,关节无红肿、压痛。
辅助检查:血常规WBC 3.63×109/L,N 74.9%,HGB 87 g/L;RF 74 IU/ml,CRP 11.1 mg/L;ESR 100 mm/h;ANA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+);球蛋白35.5 g/L;Schirmer试验:左5 mm/5分,右2 mm/5分;自然唾液流率(+)(0.8 ml/15分);肥达氏外裴氏(-);PPD(-);胸片未见异常;血培养(-)。
初步诊断:(1)原发性干燥综合征(PSS);(2)菌血症。
予更换抗生素,应用美洛培南(0.5/次,3次/d),口服布洛芬(芬必得)(0.3 g,3次/d),用药当日体温即控制正常,连续用药8 d,患者又发热,体温最高37.5℃,并诉右腋下出现一肿物,伴疼痛,查体:左侧颈部、腋窝及双侧腹股沟共可触及6个大小约1.0 cm×1.0 cm肿大淋巴结,右侧腋窝可触及一大小3.5 cm×4.5 cm肿大淋巴结,光滑,质中等,活动度好,与周围组织无粘连,右腋窝淋巴结有明显触压痛,复查血常规WBC 2.78×109/L,N 73.6%,HGB 77 g/L;ESR 81 mm/h;进一步查肺CT:纵隔及双侧腋下多发淋巴结肿大。
此时诊断不除外PSS合并淋巴肿瘤。
干燥综合征病例分享
2015-10-10
病例1
病例特点
邱X，女性，26岁。 因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。 患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4℃，发热前
无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等 不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详） 后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平 卧，9月9日再次出现发热，达38.3℃，发热前无畏寒，再 次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。 心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。 考虑心脏疾病入院。
风湿九项：ANA核颗粒型1:1000 ，抗SSA 阳性! ， Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! ，ANCA（-）
CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张； 右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常 影像。
诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。
眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4mm，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s， 诊断为干眼症。
血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L
ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳 性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
2015-8-27 1、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结 肿大； 3、脾脏稍增大。
2015-9-29 1、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积 液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增 大。
病情复发
2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入 院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏 寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用 激素及羟氯喹。
干燥综合征诊断及医治指南
枯燥综合征诊断及医治指南1. 概念枯燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反映主要表此刻外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而消灭口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而消灭多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要表达原发性枯燥综合征(pSS)。
pSS属全世界性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。
在老年人群中患病率为3％-4％。
本病女性多见，男女比为 l：9-1：20。
发病年龄多在 40，50 岁．也见于儿童。
2．临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时刻，临床表现多样，病情轻重不同较大。
2.1局部表现2.1.1口枯燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引发下述常见病症：①有70％。
80％患者诉有口于．但不必定都是首症或主诉，严峻者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在发言时需几回饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50％的患者消灭多个难以掌握进展的龋齿，表现为牙齿渐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部份在10 d左右能够自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发烧。
对部份有腮腺持续性肿大者应戒备有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂，舌乳头萎缩而滑腻。
⑤口腔黏膜消灭溃疡或继发感染。
2.1.2枯燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白削减而消灭眼干涩、异物感、泪少等病症，严峻者痛哭无泪。